Afazii, apraxii, agnozii

Dementa

Tulburarile de limbaj

• Dizartrie - tulburare de pronuntie• Disfonie - tulburare de fonatie• Disfazie - tulburare de integrare a

mesajului vorbit Alexie - tulburare de intelegere a mesajului

scrisAgrafie - tulburare de exprimare in scris

Limbajul

• Denumirea obiectelor: nomie• elaborarea propozitiei• elaborarea frazei• repetarea - limbajul automat

Disfazie - afazie• Limbajul - arii in emisferul dominant: sant sylvian (a. sylviana)

• A receptoare: Wernicke - afazie receptiva: nu intelege, nu executa ordine simple, complexe– conexiuni auditive, vizuale -> afazie subcorticala receptiva (surditate,

alexie)• A expresiva: Broca

- afazie expresiva: nu poate vorbi: agramatism (parafazie, perifraza), anomie, limbaj automat, repetat– conexiuni motorii descendente - afazie subcorticala motorie (mutism)

• Fasciculul arcuat - afazie de conductie• Conexiune corticala - afazie transcorticala (calosala)

– senzitiva - cuvintele pot fi repetate dar nu intelese– motorie - poate repeta dar nu dialoga

Dispraxia - apraxia

= Tulburare in executia miscarilor invatate• Apraxie motorie - arii prefrontale• apraxie ideatorie - arii posterioare• apraxie ideo-motorie - conexiune

• apraxie de imbracare• apraxie constructiva

Agnozia

= nerecunoasterea unui stimul• agnozie vizuala: culori, figuri

(prosopagnozie)• agnozie tactila• agnozie auditiva

Dementa

• sindrom clinic caracterizat printr-o deteriorare cognitivă globală, care implică un declin faţă de nivelul anterior de funcţionare– memoria, capacitatea de invatare, atentia, orientarea,

calculul, limbajul, gandirea si judecata • asociază o gama larga de simptome psihice,

psihologice si comportamentale

Ghid de diagnostic si tratament in demente – SNR, SA, 2007

Progresia bolii

Geldmacher et al. J Nutr Health Aging 2006; 10: 417–429

Ani91 2 3 4 5 6 7 8

MM

SE

30

25

20

15

10

5

0

Precoce Usoara - moderata Severa

Simptome

Diagnostic

Pierderea independentei functionale

Simptome comportamentale

Institutionalizare

Moarte

Dementa

• Tulburare cronica > 6 luni, dg dif delirium• Alte deficite cognitive: afazie, dezorientare

spatiala, acalculie

• Teste neuropsihologice: MMSE, testul ceasului, etc

• IRM, CT, PET• Lab: h tiroidieni, deficit B12, risc vascular

Normal

MCI

Dementa

Performanta cognitiva

Tulburare cognitivă uşoară• Acuze ale bolnavului legate de alterarea memoriei.• Scăderea obiectivă a performanţelor mnestice

caracteristice vârstei bolnavului (evidenţiată prin teste neuropsihologice).

• Funcţie cognitivă în general normală.• Activităţi zilnice normale, fără afectarea activităţii sociale

sau profesionale.• Absenţa demenţei.

Petersen R.C., Smith G.E., Waring S.C., Ivnik R.J., Tangalos E.G., Kokmen E.. Mild cognitive impairment: clinical characterisation and outcome. Archives of Neurology 56, 303-308, 1999.

Evaluarea presimptomatica

• IRM– Leucoaraioza (periventricular, subcortical)– Microsangerari (profunde, lobare)– Atrofie hipocamp: AD > MCI > N + 40% la 80 ani

• PET: rata reducere hipocamp: – N = 1%/an < MCI = 2%/an < AD = 4%/an

• Dozare Aβ40 in plasma: – creste concom cu varsta si scaderea vasoreactivitatii

• Transmiterea ereditara– Materna: 27%– Paterna: 10%

Dementa • Tulburari cognitive asoc imbatranirii fiziologice: tulb memorie,

atentie, achizitie; teste neuropsihologice normale• Mild cognitive impairment: tulb cognitive si mnezice < dementa;

progresie AD (30-70%)• Pseudodementa: tulb cognitive det de depresie / anxietate +

tulburari cognitive asoc imbatranirii fiziologice

• Dementa:– AD: deficit cognitiv +/- atf corticala– Dementa F-T: dementa + tulb obsesiv-compulsive, dezinhibitie; atf

regionala– Dementa cu corpi Lewy: parkinsonism + dementa– Dementa vasculara: dementa + deficite neurologice focale– Hidrocefalie normotensiva: dementa + ataxie + incontinenta urinara;

ventriculomegalie

Ce este boala Alzheimer?

• O boală progresivă

• Declin gradual în abilitatea de:

– A-şi aminti

– A înţelege

– A comunica

– A raţiona

Rata de progresie şi apariţie a simptomelor variază de la persoană la persoană

http://www.alz.co.uk/

Exemple de activităţi cotidiene (ADL) instrumentale şi simple

Barberger-Gateau şi colab., 1992; Green şi colab., 1993

ADL instrumentale ADL simpleAdministrarea finanţelor Alegerea îmbrăcăminţii

adecvateRespectarea unui orar de întâlniriPăstrarea corespondenţei ÎmbrăcareCălătoria fără însoţitor cumaşina sau transportul public

Curăţenie

Pregătirea şi prepararea mesei SpălareFolosirea aparatelor casnice Folosirea toaleteiPăstrarea hobby-urilor AlimentareAdministrarea medicamentelorFolosirea telefonului

Deplasare

Boala Alzheimer

• = neurodegenerare cu deficit colinergic (depozite beta-amiloid, incluzii neuronale neurofibrilare) F-T-P

• Tulb mnezice (memoria de scurta durata) + calcul, judecata, constructie, limbaj – final dementa

• IRM: atf T-P

Semnificaţia clinică a MMSE în BA

• 25-30: NORMAL• 21-24: DEFICIT COGNITIV USOR• 11-20: DEFICIT COGNITIV MODERAT –

SEVER• 1-10: DEFICIT COGNITIV SEVER / F

GRAV

Testul ceasului

SCOR 1Perfect Cifrele 1-12 corect notateDouă arătătoare, orele 10 şi 11

corect figurate

SCOR 2Uşoară greşeală de orientare

vizuală în spaţiuDistanţa dintre cifre nu este

constantăCifrele sunt aşezate în afara

cadranului, sunt rotiteLimbile nu au mărimea potrivită,

dar sunt îndreptate spre cifre

Testul ceasului» SCOR 5

SCOR 6Nici o reprezentare a ceasuluiNu poate descrie / desena nici o oraCeea ce desenează nu are nici o

legatură cu ceasul (ora)Nu seamănă nici măcar cu o încercare

de a desena un ceasEste posibil să scrie un cuvânt sau un

numeDe exclus o stare delirantă

Grad sever de dezorganizare a orientării vizuale în spaţiuTulburări mai accentuate decât la scorul 4

Diagnosticul de boală Alzheimer probabilă este susţinut de:

Tulburare memorie +

• a. Deterioarea progresivă a funcţiilor cognitive, şi anume a limbajului(afazie), a executării secvenţiale a actelor motorii (apraxie), a percepţiilor interpretării acestora (agnozie);

• b. Afectarea activităţilor zilnice şi apariţia tulburărilor de comportament;

• c. Istoric familial de demenţă, mai ales confirmat neuropatologic;

• d. Teste de laborator după cum urmează:– i. Examen LCR normal– ii. Traseu EEG normal sau cu modificări nespecifice (procent crescut de

unde lente)– iii. Atrofie cerebrală progresivă observată prin examinări de imagerie

cerebrală repetate (CT, IRM)– B12, h. tiroidieni

Controlul factorilor de risc• Genetic• Varsta• Comportamentali: alimentatie, fumat, sedentarism

– Dieta mediteraneana (Scarmeas N, Arch Neurol, 2009)– Activitatea fizica (Boyle P, Arch Neurol, 2009)

• Sociali: educatie, anturaj• Medicali:

– Depresia – AVC– Sd metabolic– Dislipidemia– HTA

Boala Alzheimer – forme uşoare (scor MMSE 20-26)

• Inhibitorii de colinesteraze reprezintă medicaţia de primă alegere (rec A):– Donepezil – doză zilnică 5-10 mg– Rivastigmină – doza zilnică 6-12 mg– Galantamină – doza zilnică 16-24 mg

• În caz de apariţie a efectelor adverse sau de lipsă de răspuns la terapie se poate opta pentru înlocuirea unui preparat cu altul din aceeaşi clasă

• În stadiile incipiente în care inhibitorul de colinesterază nu este tolerat poate fi recomandată memantina.

Boala Alzheimer – forme moderate (scor MMSE 11-19)

• inhibitorii de colinesteraze - asociaţi sau nu cu memantină • memantină în monoterapie (rec A).

• de la forma uşoară la cea moderată (scor MMSE 14-20): – inhibitori de acetil colinesterază– inhibitori de acetil colinesterază + memantina (doză zilnică 10-20

mg (evolutie rapid progresiva)– memantina în monoterapie

• Formele moderate de boală Alzheimer (scor MMSE 10–14): – inhibitor de acetilcolinesterază + memantina (doză zilnică 10-20

mg).

Boala Alzheimer – forme grave (scor MMSE 3-10):

• Memantina - de primă alegere (doză zilnică 10-20mg)• Donepezilul - a doua alegere: intoleranţă sau lipsă de răspuns la

memantină. • Memantină şi inhibitor de colinesteraze - răspunsul clinic la

memantină nu este satisfăcător

• Intreruperea tratamentului:– Temporara – termen scurt: ratiuni medicale (comorbiditati)– Permanenta: stadii terminale, fara beneficiu clinic

!!! În cazul scăderii scorului MMSE sub 10, tratamentul cu inhibitor de colinesterază nu trebuie întrerupt.

Demente F-T• Degenerare bi-F + T: incluzii neuronale

argentofile (B Pick), afazia primara progresiva• Tulb comportament + dementa: apatie -,

dezinhibitie – apatie, mutism (afazie)• Atf F-T• Trat: SSRI, neuroleptice

Dementa cu corpi Lewy

• Degenerare cortico (corpi Lewy)-subcorticala• Dementa + 2 din

– Parkinsonism– Fluctuatii constienta– Halucinatii vizuale– Psihoza, iluzii – precoce

• IRM: atf• Trat: inhibitori colinesteraza + neuroleptice +

dopaminergice

Dementa vasculara• Infarcte multiple corticale / subcorticale• Dementa progresiva / trepte + deficite motorii,

coordonare• CT / IRM: leziuni vasculare• Trat: inhibitori colinesteraza, neuroleptice,

antitrombotice

Hidrocefalia normotensiva• P Lcr > + ventriculomegalie• Tulburare mers (ataxia) + dementa + incontinenta

urinara• IRM• Drenaj ventriculo-peritoneal