Curs 15. MCC Partea I 2016pdf

8/16/2019 Curs 15. MCC Partea I 2016pdf

1/65

BOLILE CARDIACE CONGENITALE I

Clinica I Pediatrie Prof. Dr. Alfred Rusescu

Dr. Ioana Codreanu


2/65

OBIECTIVE

Embriogeneza

Circulatia fetala

Determinismul MCC

Metode de diagnostic

Clasificarea MCC

Prinicpii de tratament


3/65

Embriologie CV


4/65

Circulatia fetală


5/65

Aspecte generale de diagnostic în BCC

Evaluarea inišială

Istoric

Examen fizic

EKG

Rg. cardiopulmonară


6/65

Aspecte generale de diagnostic în BCC

Evaluare ulterioară

Ecocardiografie

Cateterism

Angiografie

RMN


7/65

Evaluarea inišialăAntecedente legate de sarcină

Infecšii congenitale

rubeola (PCA, SAP+ surditate+cataracta congenitala/retinopatie)

virale în trimestrul III (miocardită)

alte infecţii virale în trimestrul I (teratogene)

Medicamente, toxice

teratogene

estro-progestative, antiepileptice, amfetamine,

fetal alcohol syndrome

DSV, PCA, T4 F

Patologie maternă

diabet zaharat

TMV, DSV, PCA, miocardopatii

LES şi alte colagenoze

blocuri cardiace congenitale şi neonatale

antecedentele materne de BCC cresc riscul la 10 %

risc general 1 %


8/65

Evaluarea inišialăAntecedentele postnatale

Retardul creşterii intrauterine

ICC

BCC cianogene severe

Cianoză şi stări de rău hipoxic

T4 F, alte BCC cianogene

Tahicardie, tahipnee, edeme

ICC

Frecvente infecšii CRI

şunturi mari S-D

Toleranšă scăzută la efort şunturi mari

ICC

Dureri toracice

relaţia cu efortul, iradiere, durată

Sindroame ce asociază BCC


9/65

Evaluarea inišială

Sindroame genetice - BCC asociate

delešie 4p sindrom Wolf-Hirschhorn – DSA, DSV

cri du chat (delešie 5 p) - DSV, PCA, DSA

sindrom Noonan - braš lung 12 - SAP, DSA, CAV

sindrom Down - DSA op, DSV, CAV

sindrom Patau trisomie 13 - DSV, PCA, dextrocardie

sindrom Edwards trisomie 18 - DSV, PCA, SAP

sindrom Turner (xo) - Co Ao, SAP

Sindroame malformative - BCC asociate

AHC de BCC

• riscul general 1 %

• risc crescut

• rude gradul I - 3 %

• mama purtătoare BCC

• riscul diferă cu tipul BCC


10/65

Determinismul BCC


11/65

Evaluarea inišialăExamenul obiectiv

Inspecšia

aspect general

starea generală

stare de nutriţie

sindrom funcţional respirator

paloare

transpiraţii

bombarea regiunii precordiale

cianoză

hipocratism digital cromozomopatii evidente

malformašii extracardiace

Palparea

• hiperactivitate precordială – şunturi mari S-D

– insuficienţe valvulare grave

• freamăt – localizarea este sugestivă pt. dg

• pulsul – absent la membrele inferioare

• CoA

– brahial drept > stâng• CoA cu SA supravalvulară

– amplu - leziuni cu hiperdebit

• PCA, I Ao, fistula AV sistemică – slab, filiform

• ICC, şoc cardiogen

– paradoxal• PC cu tamponadă cardiacă


12/65


Percušia

aria matităšii cardiace

dificil de evaluat la sugar şi copil mic

radiar din centrul regiunii precordiale

aprecierea cardiomegaliei


13/65


AuscultašiaFocarele

• Aortic- marg sup. dreapta stern

• Pulmonar- marg sup stg stern

• Tricuspida – marg inf stg stern

• Mitrala- Apex

Ritm, frecvenšă cardiacă

Caracterele suflurilor

• sufluri sistolice - organice + funcţíonale• proto

• mezo

• tele

• holo

• sufluri diastolice - organice

• sistolo-diastolice - organice

Gradul suflului

Iradierea suflului

Concordanša cu pulsul periferic

SASP, DSA,

CoAo

DSV, RT,

T4F, Still

RM,

PVM


14/65


Şunt S-DDSV

• suflu holosistolic parasternal stâng• suflu lung, intens DSV de talie moderată• întărire zg II

• rulment diastolic apicalPCA

• suflu continuu, marginea superioară stângă stern• audibil şi posterior • întărire zg II• presiunea pulsului

DSA• suflu de ejecţie marginea superioară stângă stern• audibil şi posterior • zg II dedublat evident, nu se modifică cu respiraţia• rulment diastolic parasternal stânga


15/65


Şunt D-S• T4F

– suflu sistolic de ejecţie pe marginea superioară stângă stern şi pulmonar – durata suflului invers proporţională cu severitatea

– fără clic – zg II unic (nededublat)

• TMV – suflu nespecific – posibilă întărire zg I şi II – suflurile depind de leziunile asociate (DSV, PCA, SP)

• AT – suflu nespecific, depinde de leziunile asociate

• SP, PCA, DSV restrictiv


16/65


ObstructiveSP

– suflu sistolic de ejecţie pe marginea superioară stângă stern şi pulmonar – clic de ejecţie variabil cu respiraţiile – zg II dedublat

– lipsa dedublării zg II în formele severeSA – suflu sistolic de ejecţie pe marginea superioară stângă şi dreaptă stern şi gât – clic de ejecţie – dedublare paradoxală zg II

CoAo

– suflu telesistolic de ejecţie pe marginea superioară stângă stern şi posterior

– clic de ejecţie în bicuspidie – pulsul este patognomonic


17/65


TA

Manşetă adaptată

vârstei

greutăţii

Valori orientative

1 zi - 3 zile - 64 / 41 mm Hg

1 lună - 2 ani - 95 / 58 mm Hg

2 ani - 5 ani - 101 / 57 mm Hg

6 ani - 7 ani - 104 / 55 mm Hg

8 ani - 9 ani - 106 / 58 mm Hg

10 ani - 11 ani - 108 / 60 mm Hg

12 ani - 13 ani - 112 / 62 mm Hg

14 ani - 16 ani

fete - 112 / 68 mm Hg

băieţi - 116 / 66 mm Hg

16 ani - 18 ani

fete - 110 / 68 mm Hg

băieţi - 121 / 70 mm Hg


18/65

Evaluarea inišialăExamenul radiologic

Informašii

silueta cardiacă

Indicele cardiotoracic

modificări ale cavităšilor cardiace HVS

HVD

HBV

dilataţie AD dilataţie AS dilataţie AP modificări crosă aortică

pedicul vascular siluete specific modificate

vascularizašia pulmonară

modificări torace

viscere abdominale ( situs)


19/65

Evaluarea inišialăExamenul radiologic TMV


20/65

Evaluarea inišialăExamenul radiologic IVPAT tip I


21/65

Evaluarea inišialăExamenul radiologic T4F


22/65

Evaluarea inišialăExamenul radiologic Co Ao


23/65

Evaluarea inišialăExamenul radiologic IVPAP


24/65

Evaluarea inišialăExamenul radiologic CAV - angiografie


25/65

Evaluarea inišialăExamenul EKG în principalele BCC

Şunt S-D

DSV şi PCA evoluţie spre HVS / HBV posibil asociată dilataţie de AS

DSA evoluţie spre rsR’ în V1 frecvent dilataţie AD

Obstructive• SP

– HVD – înălţimea undei R în V1 corelată cu severitatea• SA

– gradul de HVS corelaţie slabă cu severitatea – stenoze severe

• denivelarea ST sau unde T inversate în V6• CoAo

– frecvent traseu normal

– posibil uşoară HVS

Şunt D-S

• T4F – HVD greu de diferenţiat de cea fiziologică la nou-născut• TMV

– HVD greu de diferenţiat de cea fiziologică la nou-născut• AT

– devierea la stânga a AQRS - QRS negative în AVF – dilataţie AD – HVS


26/65

Abordarea ecografică BCCcum interpretaț i un buletin ecocardiografic ?

1. Orientare anatomică- Situs solitus- Situs inversus

- Dextrocardie- Dextropoziție

2. Relațiile atrio-ventriculare- Concordante / Discordante

3. Vase mari

- 2 sau1- traiect paralel / nu- concordanța / discordanța ventriculo-arterială


27/65

Abordarea ecografică BCCcum interpretaț i un buletin ecocardiografic ?

4. Șunturi- Atriale- Ventriculare

- Vase mari:fereastră aorto

-pulmonară, PCA

5. Valve

- valvă tetracuspidă (truncus arteriosus)- stenoză aortică : valvulară, subvalvulară

- stenoză pulmonară- bicuspidie aortică, stenoză valvulară/istmică- anomalie Ebstein


28/65

Ferestrele ecografice


29/65

Fereastra parasternală (1)Secțiunea longitudinală

Spațiul III ic stâng, markerul spre umărul drept al pacientului.


30/65

Fereastra parasternală (2)Secțiunea ax scurt la nivelul mușchilor papilari și a valvei mitrale

Rotație 900 în sens orar


31/65


32/65

Fereastra apicală (1)Secțiunea 4 camere

Transductorul în spațiul V ic pe linia medioclaviculară stângă.

Indexul spre umărul stâng al pacientului


33/65


Rotație antiorară de aproximativ 60° din poziția precedentă


34/65


35/65


Din incidența 4 camere transductorul este înclinat ușor spre inferior.

Valva aortică se evidențiază în centru, între cele 4 cavități.

Înclinarea în sens opus a transductorului evidențiază sinusul coronarian.


36/65

Fereastra subcostală (1)VCI, VH și AD

Transuctorul în regiunea subxifoidiană

Indexul spre capul pacientului evidențiază VCI la nivelul AD și VH.


37/65

Fereastra suprasternală

Transductorul în regiunea suprasternală

Indexul orientat spre capul pacientului și rotit aproximativ 45° la dreapta

Crosa (*), ramurile (TB, CL, SL) aorta ascendentă (As), descendentă (Des), ramul drept al AP (APD), atriul stâng(AS)


38/65

Examenul ecocardiografic

Bidimensional (2 D)

vizualizarea în real time a structurilor cardiace

măsurători cavităţi, vase

aprecierea funcţiei ventriculare


39/65

Măsurători 2 D

Perpendicular pe axul principal al vasului sau al cavității cardiace

Aorta se măsoară la începutul sistolei ventriculare

AS la sfârșitul sistolei ventriculare

1. Aorta

2. AS

3. SIV

4. DDVS

5. PPVS

6. DSVS


40/65

Examinarea Doppler

Doppler color - apreciere calitativă codificarea fluxurilor laminare

roşu albastru

curgerea turbulentă – mozaicat

șunturi valvulopatii

coarctație


41/65

Examinarea Doppler

Doppler spectral - apreciere cantitativă

determinarea vitezelor de curgere

determinarea presiunilor

E l l i ă


42/65

Evaluarea ulterioarăCateterismul cardiac şi angiografia

Utilizare restrânsă

Înlocuit cu ecografia 2-D cuplată cu ecografia Doppler

Indicašii

nou-născuţi cu BCC cianogene ce pot beneficia de chirurgie paliativă

septostomie cu balon

evaluare preoperatorie

BCC severe ce necesită intervenţie chirurgicală

rezultate postchirurgicale nesatisfăcătoare

leziuni tratabile prin angioplastie cu balon sau prin valvuloplastie

E l l i ă


43/65

Evaluarea ulterioarăCateterismul cardiac şi angiografia

Cateterismul cardiac

Utilizare restrânsă pentru dg

Terapeutic

septostomie cu balon

angioplastie cu balon

Angiografia selectivă

substanţă de contrast

cateter cardiac într-un anumit loc

film cu 60-90 imagini / sec

proiecţii bidimensionale


44/65

Cardio RMN

www.cvimaging.northwestern.edu


45/65

Angio CT cardiacReconstrucție 3D


46/65

Clasificarea clinică

Clasificarea radiologică

Schema de diagnostic

Clasificarea BCC


47/65

Clasificarea clinică a cardiopatiilor congenitale

CARDIOPATII CIANOGENE

(şunt D – S dominant)

a) Tetralogia Fallot /Trilogia Fallotb) Trunchiul arterial comunc) Transpoziţia de mari vased) Maladia Ebsteine) Atrezia de tricuspidăf) Cordul stâng hipoplazic

CARDIOPATII NECIANOGENE(şunt S –D dominant)

a) DSAb) DSVb) Canalul comun atrio-ventricular

c) Persistenţa de canal arteriald) Fereastra aorto-pulmonarăe) Întoarcerea VP anormală

CARDIOPATII FĂRĂ ŞUNT

a) Stenoze pulmonare

b) Coarctaţia de aortă, stenoze aorticec) Anomaliile de arcuri aortice

d) Anomaliile de poziţie ale cordului


48/65

Clasificarea radiologică a cardiopatiilorcongenitale

Necianogene

hipervascularizašie P

şunt S-D DSA

DSV

PCA

CAV

Cianogenă

hipervascularizašie P

şunt încrucişat sau mixt

Transpoziţie mari vase

Trunchi arterial comun

Cianogenăhipovascularizašie P

şunt D-S

Trilogie, tetralogie Fallot

Atrezie de tricuspidă

sindrom Eisenmenger


49/65

Cele mai frecvente 9 cardiopatii congenitale

Necianogene

DSV 25 %

DSA 10 %

PCA 10 % Cianogene

T4F 10 %

TMV 5 %

AT 1-3 %

Obstructive

SA 5 %

SP 5 %

CoAo 5 %


50/65

Schemă de diagnostic BCC

Fără cianoză Cu cianoză

VP n VP c VP s VP c

HVD HVS HVS /HBVHVD HVD HVD HVS / HBV HVD HVS / HBV

SP

SM

IM

SAo

CoAo

DSA

şS-D+ HTP

DSV

PCA

CAV

T4F

T3F

S.E

AT TAC + h AP

TMV + SP ÎVPATSCSH

TMV

TMV+DSV

V unic

TAC

Clinic + Hb, Ht

Radiologic

EKG

Ecografic

Suspicine BCC

Principii de tratament în BCC


51/65

Principii de tratament în BCCMijloace medicamentoase

PG E1 - acšiune dilatatoare asupra CA administrate în PEV continuă, întârzie sau împiedică închiderea CA

permite supravieţuirea şi efectuarea intervenţiilor chirurgicale

cardiopatiile "ducto-dependente”

Indometacin - inhibitor al sintezei de prostaglandine E blocarea oxidării acidului arahidonic - precursorul PG E

administrată po sau iv determină indirect închiderea CA

la prematuri PCA determină sau agravează DR cu IC,

prelungirea duratei ventilaţiei asistate şi oxigenoterapiei

creşte riscul complicaţiilor bronho-pulmonare şi enteritei necrozante

Tratamentul insuficienšei cardiace

Tratamentul afecšiunilor asociate şi complicašiilor

Proceduri chirurgicale


52/65

Proceduri chirurgicalePaliative

1. Şunturi sistemico-pulmonare 1945 Blalock Taussig Ao - pulmonar

MCC cu flux pulmonar redus

a subclavie - AP dreaptă Gore Tex

1940 Glenn cavo-pulmonar VCS - AP dreaptă

2. Banding AP

în BCC cu hiperdebit pulmonar șunturi S/D ce nu pot fi închise

3. Stenturi

Menținerea deschisă a CA

4. Atrioseptostomie cu balon Rashkind

TMV

P d i hi i l


53/65

Proceduri chirurgicaleCorectoare

Cu CEC

Indicašii multiple

DSA, DSV, CAV

Sutură

Petec de pericard / de dacron

Corectii BCC complexe

BCC obstructive: stenoze valvulare, coarctatii

Complicašii postoperatorii

Sindrom postpericardiotomie revărsate pleurale, pericardice

Sindromul de debit cardiac scăzut

Endocardită

Şunturi reziduale

Proceduri chirurgicale


54/65


Norwood

sindrom de cord stâng hipoplazic

Fontan

stadiul final chirurgical /unicul în MCC cu o cameră de pompare

atrezie de tricuspidă

cord drept hipoplazic, cord stâng hipoplazic

alte tipuri de ventricul unic

Switch arterial Jatene

transpoziţie de mari vase

Rastelli TMV, DSV cu SAP severă

la copilul mare

Ross

înlocuire a valvelor aortice cu valvele pulmonare ale pacientului.


55/65

P d i hi i l


56/65


Fontan - şunt VCI - AP

sângele venos

curge pasiv spre plămâni

ventriculul unic

pompează numai sânge arterial

P d i hi i l


57/65


Jatene - switch arterial

intervenţie de elecţie pentru TMV

dificultăţi reimplantarea coronarelor în aortă

P d i hi i l


58/65

Amplatzer® Septal Occluder

Amplatzer® Duct Occluder

Proceduri chirurgicaleCateterismul intervenšional

P d i hi i l


59/65


Închidere DSA cu Amplatzer

Valvuloplastie aortică cu balon

Valvuloplastie pulmonară cu balon

P d i hi i l


60/65

Amplatzer® Septal Occluder



61/65

Prognosticul BCC

Dependent de

severitatea imediată a fiecărui tip de BCC

efectele de stabilizare obţinute prin tratamentul medicamentos

complicaţiile prechirurgicale (infecţioase) rezolvarea chirurgicală

REZOLVAREA CHIRURGICALĂ ÎN ŠARA NOASTRĂ ESTE MULT SUB NIVELUL ŠĂRILOREUROPENE

Mortalitatea foarte ridicată

, în

lipsa intervenšiei

chirurgicale

BCC de gravitate medie (DSA, DSV, PCA)

BCC severe (TMV, cord stâng hipoplazic)


62/65

Speranše pentru copiii purtători de BCC

Extinderea posibilităšilor cateterismului intevenšional rezolvararea unor BCC de tip

PCA

Valvulopatii aortice, pulmonare

paliaţii în BCC severe până la rezolvarea chirurgicală - tip TMV

atrioseptotomie Rashkind

stenturi

Accesul la mijloacele de tratament specific

Prostaglandine

Indometacin

Abordarea tehnicilor chirurgicale complexe pentru MCC severe

Ameliorarea îngrijirilor pre şi postchirurgicale

Transplantul cardiac

Profilaxia BCC în familiile cu risc - consultašia prenatală

Echocardiografia fetală

diagnosticul prenatal şi pregătirea precoce a intervenţiei


63/65

Aspecte practice

1. Hipoplazia de cord stâng (atrezie aortică)

cauza cea mai frecventă de deces prin BCC în primele 7 zile de viaţă

2. Coarctašia de aortă

cauza cea mai frecventă de deces prin BCC în perioada 7 - 30 zile

3. Devierea la stânga a ÂQRS este foarte rară la copil, cu excepšia:

atreziei tricuspidiene (cianogenă)

defectului de muguri endocardici (necianogenă)

4. Arcul artic drept indică în general o BCC sau o anomalie de arc aortic

T4F

TAC

5. Suflurile la nou-născut au importanšă redusă, semnificative în asociere cianoză, tahipnee, precordium hiperactiv,modificări de puls


64/65


65/65

Prescurtări

AS = atriul stâng

AD = atriul drept

AT = atrezie tricuspidă

Co Ao = coarctaţie de aortă

CAV = canal atrioventricular

DSA = defect septal atrial DSV = defect septal ventricular

HTP = hipertensiune pulmonară

IM = insuficienta mitrală

ÎVPAT = intoarcere venoasă pulmonară anormală totală

ÎVPAP = intoarcere venoasă pulmonară anormală parţială

PCA persistenţă de canal arterial

SIA = sept interatrial

SM = stenoză mitrală

SE = sindrom Eisenmenger

SIV = sept interventricular

SAo = stenoză aortică

SP = stenoză pulmonară

ST = stenoză tricuspidiană

SCSH = hipoplazie de cord stang TAC = trunchi arterial comun

T4F = tetralogie Fallot

T3F = trilogie Fallot

T5F = pentalogie Fallot

TIVD = tract de ieşire VD

VD = ventricul drept

VS = ventricul stâng TMV = transpoziţia de mari vase

VP = vascularizaţie pulmonară

Curs 15. MCC Partea I 2016pdf

Documents

Transcript of Curs 15. MCC Partea I 2016pdf