COLESTAZA SI HEPATITA NEONATALA -...
-
Upload
vuongquynh -
Category
Documents
-
view
252 -
download
6
Transcript of COLESTAZA SI HEPATITA NEONATALA -...
DEFINITII
ICTERUL - vizibil conjunctival/tegumente/mucoase la bilirubina
– nou-nascut > 5-7 mg%
– copil mare >2mg%
Formarea bilirubinei
METABOLISMUL HEPATIC AL BILIRUBINEI
1. Captarea bilirubinei (din capilarele sinusoide în hepatocit)
2. Conjugarea bilirubinei (reticul endoplasmatic)
3. Secreţia bilirubinei conjugate.
CAPTAREA BILIRUBINEI
Capilar sinusoid membrana citosol RE
plasmatică
Albumină-B
R- B
GST-B
Albumină
B
R(receptor)
R
GST
(glutation
S-transferaza)
B
CONJUGAREA HEPATICĂ
Bilirubina pătrunde în R.E. unde este conjugată cu acidul glucuronic, generând
bilirubin-glucuronid (derivat hidrosolubil).
citosol RE citosol membrana bila
canaliculară UDPG (uridin
difosfat glucoza)
UDPGA
(uridin
difosfat acid
glucuronic)
UDPNAG
(uridin difosfat
N acetil
glucozamina)
BG
Bilirubin-
glicuronid
GST
(glutation S-
transferaza)
cMOAT
(transportor
canalicular
multispecific)
BG B
UGT1A1
Glucuronil
transferaza
cMOAT-BG GST- BG
SECRETIA
Normal, B este excretată în bilă:
- Bilirubin diglucuronid (~80%)
- Bilirubin monoglucuronid (~15%)
- Cantităţi foarte mici de BI
mutaţiile genetice la nivelul transportorilor c MOAT pot fi cauze de
fibroză chistică, hiperinsulinemie, sindrom Dubin Johnson,
rezistenţa unor medicamente.
ICTER LA NOU-NASCUT
Ictere precoce
(in primele 10 zile)
A. Primele 24 ore de viata
• Hemolize imune Rh
ABO
• Hemolize nonimune deficit G6 PD
deficit piruvatkinaza
sferocitoza congenitala
• Sepsis
Boala hemolitică a nou-născutului prin incompatibilitate Rh
(Eritroblastoza fetală)
Patogenie
• Sistemul Rh are 3 perechi de antigene: C, c, D, d, E, e.
• Rasa albă are 85% Rh pozitiv şi 15% Rh negativ.
• Ag Rh - prezent pe suprafaţa hematiilor fetale din sapt 8
• nu există aglutinine naturale (ca în sistemul ABO),
• ele apar numai în caz de izoimunizare (sensibilizări repetate).
• 96% din cazuri, izoimunizarea este anti D (care constituie antigenul cel mai imunogen).
• Boala - la nou-născuţii Rh pozitiv nascuţi din mame Rh negativ.
Etapele izoimunizării • Trecerea hematiilor fetale Rh pozitiv în circulaţia mamei Rh negativ.
– în momentul naşterii - primul copil nu este de obicei afectat
– Avorturi, transuzii anterioare
• Sinteza de anticorpi anti D de către sistemul imun al mamei
• Transferul anticorpilor mamă - făt la a 2- sarcina- hemoliza fetală. – Ac Ig G vor traversa placenta şi vor ajunge la făt;
– Ac Ig M au molecula mare şi nu traversează placenta.
• Intrauterin- bilirubina este epurată pe cale placentară, – icterul lipseşte de la naştere.
• Hemoliza intrauterină
– anemie hemolitică cu insuficienţă cardiacă,
– regenerare medulară (eritroblaşti în sângele periferic),
– regenare extramedulară (hepatosplenomegalie),
– hipoalbuminemie prin insuficienţa hepatică funcţională - edeme.
Clinic -Avorturi tardive
-Deces fetal în ultimele luni de sarcină
1. Anasarca feto-placentară
• naştere prematură (7-8 luni),
• fătul născut mort sau trăieşte câteva ore.
– Starea generală - extrem de gravă,
– edeme generalizate,
– tegumente palide infiltrate, peteşii,
– facies în luna plină,
– abdomen mărit de volum prin hepatosplenomegalie.
2. Anemia hemolitică
• La naştere stare bună,
• paloare importantă,
• icter moderat,
• edeme moderate.
• Anemia însoţită de reticulocitoză - prognostic bun.
3. Icterul grav al nou-născutului
• Icterul - în primele ore după naştere ,rar prezent la naştere,
• se intensifică, la 3-4 zile se poate instala icter nuclear (BI >20 mg/dl
• hepatosplenomegalia,
• edeme ale membrelor inferioare,
• purpură,
• peteşii,
• echimoze.
• Icterul nuclear - semne neurologice:
– somnolenţă,
– nistagmus,
– privire în apus de soare,
– convulsii,
– hipotonie,
– hiporeactivitate sau spasticitate,
– opistotonus.
Paraclinic Prenatal
• incompatibilitate Rh: mama Rh negativ, tatăl Rh pozitiv
• dozare Ac anti Rh la mamă – la primipare la 3, 6, 8 luni
– la multipare lunar
– pozitiv titru 1/16
– titrul >1/64 - afectare fetală
• test Coombs indirect
La naştere
• BI in cordon ombilical 3-5 mg /dl
• valori >5 mg/dl -semn de gravitate
• anemie: Hb< 14 g / dl (3-4 g/dl în anasarca) – reticulocitoza (până la 50%)
– eritroblastoza ( până la 200 000 / mm3 în anasarcă)
• test Coombs direct pozitiv
• trombocitopenie prin mecanism imunologic şi prin CID
Tratament
Profilactic
• Declanşarea prematură naştere: medicamentos/cezariană
– se împiedică parţial trecerea anticorpilor anti Rh de la mamă la făt
• Prevenirea izoimunizarii la mamele Rh negativ care au născut copii Rh pozitiv:
– la prima naştere, în expulzie
– la naşterile următoare, în primele 72 ore de la naştere li se administrează Ig anti D 0,3 mg i. m.
Curativ
• pentru incompatibilitate dar profilactic pentru icterul nuclear
• Fototerapia cu lumina albă -380-700 nm sau albastră -450-460 nm
– Sub influenţa luminii, BI se oxideaza in tegument
– Formeaza BD hidrosolubilă şi excretată pe cale renală
– Indicată : BI >15 mg/dl la nou-născutul la termen.
– Copilul dezbrăcat cu ochii acoperiţi sub lampa
– Supliment lichide de 10%.
• Fenobarbitalul
– doza de 5-10 mg/kg p.o sau i.m.
– induce creşterea nivelului enzimelor lizozomale,
– Creste conjugarea bilirubinei şi excreţia
– potenţeaza efectul fototerapiei.
• Albumina umană
– Concentratie 25% - 1g/kg cu 1 oră înainte de exanguinotransfuzie (ET)
– potenţeaza efectele ET.
– Blochează receptorii celulelor reticuloendoteliale - nu mai lizează Er fetale cu Ac materni
• Exsanguinotransfuzia (ET)
– este metoda de elecţie în formele grave.
– Principiu: înlocuirea hematiilor fetale sensibilizate cu sânge compatibil cu cel fetal şi cu cel matern.
– Efecte: scăderea titrului Ac şi BI
– Indicaţii: primele 24-48 ore - bilirubina indirectă - 18mg/dl.
– Tehnica: pe vena ombilicală, se extrag şi se introduc câte 10 ml sânge, în total 150 ml/kg în 1-2 sedinţe a câte 1-2 ore.
– Se utilizează masă eritrocitară proaspătă izogrup Rh negativ.
– Complicaţii: infecţii, tulburări electrolitice şi aritmii
Ictere precoce B. Dupa 24 ore de viata • Icter fiziologic neonatal prematuritate
hipoglicemie
hipoxie
deshidratare
staza intestinala
• Productie in exces a bilirubinei cefalhematom
CID
hemoragie ventriculara
policitemie
ingestie sange matern
• Infectii sepsis
infectii intrauterine • Congenitale Crigler Najjar
Gilbert
• Metabolice galactozemie
Hiperbilirubinemii ereditare
Cu bilirubina neconjugata
Crigler Najjar tip I AR absenta activit GT deces neonatal
Crigler Najjar tip II AD activit GT usoara pentr. variab rar icter nuclear Gilbert AD ? activit GT nepatogen
SINDROMUL CRIGLER- NAJJAR (CNS)
TIP I TIP II -Crigler şi Najjar (1952) - Arias şi colab.(1969)
-transmitere A.R. - A.R., rar A.D. ( 1 caz)
-formă clinic severă - clinic moderată
-B.N: 15-45 mg/dl - 8-25 mg/dl
-absenţa UGT1A1 (absenţa funcţiei - deficit parţial UGT1A1
uneia sau mai multor izoenzime)
-defectul hepatocitar: microsomi
-activitatea UGT sever scăzută - 2-23%
Biopsia hepatică nu ajută la diferenţierea lor
TIP I TIP II
-răspunsul la administrarea de Fenobarbital:
• -nu răspunde - nivelul B.I.(77%)
- compoziţia B în ser:
- neconjugată 100% - 99,1% (V.N. 92.6%)
- diglucuronid 0% - 0,6% (V.N. 6.2%)
- monoglucuronid 0% - 0% (V.N.0.5%)
• Compoziţia B conjugate în bilă:
- B conjugată <10% -B monoglucuronid >60%
- B neconjugată predomină
-teste funcţionale hepatice normale
- evolutie: icter nuclear - rar icter nuclear
DIAGNOSTIC
1. Evaluarea se poate începe în primele zile de viaţă când B neconjugată >20mg/dl
2. În prezent nu există disponibil un test clinic simplu pentru confirmarea diagnosticului sdr. CN
3. analiza bilei duodenale
5. Biopsia hepatică confirmă activitate scăzută a UGT
6. ADN-ul poate fi util în stabilirea unui diagnostic corect, dar nu se efectuează de rutină
TRATAMENT
1. Fenobarbital: doză 4 mg/kg/zi 48 de ore - pacienţii cu sdr. CN I nu au răspuns deloc.
2. Fototerapia • efectuata timpuriu, din prima lună de viaţă, 6-12 ore/zi, Bi.<20 mg/dl
• utilă în CNS I - folosită timp îndelungat, ptr. scăderea riscului de icter nuclear
3. Administrare oral agenţi ce leagă BD: Agar, colestiramina, fosfat Ca
4. Plasmafereza, utilă după primul an de viaţă,
5. Dializa peritoneală şi exsanguinotransfuzia nu sunt utile
6. Protoporfirină (inhibitor de hemoxigenază) - i.m., repetat- utilizată la pacienţi cu sdr. CN I in episoade severe acute.
7. Transplantul de ficat ortotopic - singurul tratament in sdr. CN I
8. Terapia genică cu inserţie de genă UGT normală şi hepatocite (utilizată la o specie de şoareci Gunn)
ICTERE SUGAR SI COPIL
ICTERE - ETIOLOGIE
Cu predominanta bilirubinei neconjugate (>80% BI)
1. Productie in exces a bilirubinei
2. Reducerea captarii hepatice
3. Deficit de conjugare a bilirubinei
Cu predominanata bilirubinei conjugate (50% BD)
1. Deficit de transport canalicular membranar
2. Reducerea excretiei hepatice a bilirubinei glucuronate
• alterarea secretiei hepatice - colestaza intrahepatica
• obstructia mecanica a fluxului biliar - colestaza
extrahepatica
ICTERE CU BILIBUBINA
INDIRECTA
ETIOLOGIE 1.Productie in exces a bilirubinei
• Anemii hemolitice
– defect membrana eritrocitara: sferocitoza, acantocitoza, etc
– defect calitativ al hemoglobinei: talasemie, siclemie
– defecte enzimatice eritrocitare: G6 PD, piruvatkinaza
– afectiuni autoimune
– sepsis
– factori exogeni: naftalina, iradierea, subst. chimice
• Resorbtia sangelui in hemoragii interne
– sangerare digestiva
– hematoame
ETIOLOGIE
2. Reducerea captarii hepatice
• interferenta cu medicamente la nivelul sistemelor
transportoare membranare: Rifampicina, substante
contrast
• unele cazuri de sdr. Gilbert
• icter fiziologic neonatal
ETIOLOGIE
3. Deficit de conjugare a bilirubinei
• icterul fiziologic neonatal (reducerea activit. glicuronil-
transferazei, reducerea excretiei)
• icterul prin ihbibitori din laptele de mama
• deficit genetic de glicuronil-transferaza
– sdr. Crigler-Najjar tip I si II
• sindrom Gilbert
• afectiuni difuze hepatocelulare
• inhibare medicamentoasa: cloramfenicol
SINDROM GILBERT
• Prevalenţa 3%
• Afecţiune ereditară (A.D.sau A.R), recurentă, benignă,
– Descoperire întâmplătoare, prin analize de rutină (valoarea B.N. crescută) sau prin evidenţierea unui icter scleral (frecvent asociat cu bolile virale).
– fatigabilitate – aspect clinic important
– Rar diagnosticat înainte de pubertate
• 4 subtipuri ale sindromului Gilbert pe baza clearance BSP – teoretic!!!
• Hiperbilirunemie neconjugată:1-4mg/dl, în absenţa hemolizei
• Teste funcţionale hepatice normale
• Defect genetic: gena UGT1A1 (exprimare redusă
• Prognostic: favorabil
Tratament • Nu există tratament specific
• DIETA - Alimente recomandate:
- Proteine: peste, pui, carne de vita slaba
- Legume proaspete si fructe; cele mai recomandate sunt broccoli, varza, morcovi, sfecla rosie, conopida, afine
- Complex de vit B, Vit C, Fier, Glycina, Acid glutamic, Cisteina, Taurina, Metionina
- 6-8 pahare de apa/zi
• Evitare agenti stresori : anxietatea, depresia, lipsa de somn, lipsa de exercitiu fizic pot inrautati simptomatologia.
• Fenobarbitalul scade nivelul B
ICTERE CU BILIRUBINA
CONJUGATA
DEFINITII
• COLESTAZA-reducerea fluxului biliar in ficat
– acizi biliari
– bilirubina
– colesterol
– medicamente, toxice
• Bilirubina conjugata creste
– > 2 mg% sau
– >15% din bilirubina totala
CARACTERE COLESTAZA • Colestaza: afectare flux biliar
• Excretie biliara: bilirubina conjugata
• Excretie colesterol: hipercolesterolemie, xantoame
• Excretie acizi biliari:
– prurit,
– malabsorbtie, malnutritie, deficit crestere, pubertate intarziata
– steatoree,
– deficit vitamine liposolubile, acizi grasi esentiali,
• vitamina A: retinopatie, defect vedere nocturna
• vitamina D: osteomalacie, rahitism
• vitamina E: neuropatie periferica, ataxie
• vitamina K: tulburari coagulare
CLASIFICARE COLESTAZA
• Dezordini extrahepatice
– anomalii ale ductelor biliare in principal
– reducerea nr. ductelor biliare
• Dezordini intrahepatice
– dezordini hepatocelulare
I. CAUZE INTRAHEPATICE
1. Idiopatice
2. Anatomice
3. Metabolice
4. Infectioase
5. Genetice si cromozomiale
6. Diverse
1. IDIOPATICE
• Hepatita neonatala idiopatica
• Colestaza intrahepatica persistenta
• Sindromul “nr. redus al ductelor biliare” Alagille
• Colestaza progresiva intrahepatica (Byler, PFIC I, II)
• Colestaza benigna recurenta familiala
• Colestaza ereditara cu limfedem (Aagenaes)
38
40 SINDROM ALLAGILE
Diagnostic pozitiv
Mut JAG1 +
• Biopsie hepatica pozitiva
• 3/5 criterii majore:
– Simptome hepatice
– Anomalii cardiace/murmur
– Anomalii scheletale
– Embriotoxon posterior
– Facies caracteristic
41
SAU
&
2. ANATOMICE
• Fibroza hepatica congenitala
– autosomal recesiva
– asocieaza rinichi polichistic (ARPKD)
• Dilatatia chistica a ductelor intrahepatice
– boala Caroli
– +/- ARPKD
Boala polichistica autosomal
recesiva
Boala polichistica autosomal recesiva – aspect TC
Fibroza hepatica congenitala
Fibroza hepatica congenitala – cavernom de porta
Fibroza hepatica congenitala
Fibroza hepatica
congenitala – cavernom
de porta
Fibroza hepatica
congenitala aspect
histologic
3. METABOLICE • Defecte metabolism aminoacizi - Tirozinemia
• Defecte metabolism lipide - B. Wolman
- B. Niemann-Pick
- B. Gaucher
• Defecte metabolism glucide - Galactozemia
- Fructozemia
- Glicogenoze
• Defecte ale metabolismului acizilor biliari
– deficit de 3steroid dehidrogenaza
– deficit de 4 oxosteroid 5-reductaza
– defecte peroxizomale
– xantomatoza cerebrotendinoasa
C.B. 1 an 4 luni
Motivele internarii: cresterea in volum a abdomenului
Istoricul bolii:
debut de 6 saptamani ,
sindrom citolitic - suspiciune de tumora abdominala
-IRM: infirma tumora abdominala
Examen clinic G = 9 500 g (percentila 10),
Talie=76 cm (percentila 10)
Stare generala buna, palida, cu tenta
subicterica
Aparat digestiv:
- abdomen destins de volum
(PA= 48 cm), circulatie colaterala
- hepatomegalie marginea inf. la
5 cm sub rebordul costal,
consistenta crescuta, suprafata
neteda
- splenomegalie + 4 cm sub
rebordul costal, consistenta crescuta
SNC normal
ALT: 340 U/l
AST: 481 U/L
LDH: 471 U/l
BR totala: 1,7 mg/dl
BR directa: 1,08 mg/dl
Lipide totale: 1160 mg/dl
Trigliceride: 486 mg/dl,
Colesterol: 268 /mg/dl
hepatosplenomegalie
Maduva osoasa cu aspect de tezaurizare.
Sdr.citolitic
Sdr.colestatic
Dislipidemie
Paraclinic
Ecografie abdomen
Dislipidemie
Diagnostic de etapa
Deficit ponderal
Organomegalie (hepatosplenomegalie)
Fara afectare neurologica sau osoasa
Paraclinic:
- sdr citolitic
- sdr colestatic
- dislipidemie
- electroforeza proteinelor N
Boala metabolica
(tezaurismoza) cu afectare
exclusiv hepatica
•Glicogenoza
• Sfingolipidoza (Gaucher/Niemann-Pick)
Biopsie hepatica
MO: Fragment de tesut hepatic cu numeroase celule (endoteliale, epiteliale, interstitiale) cu frecvente incluzii citoplasmatice , unele PAS pozitive.
Incluzii citoplasmatice asociate cu numeroase vacuole lipidice in hepatocite. Fibroza in
spatiul port.
Concluzii:
aspectul histopatologic
pledeaza pentru
tezaurismoza
Niemann-Pick / Glicogenoza
ME:
Incluziile citoplasmatice foarte abundente au dimensiuni variabile si sunt de tip lizozomal, cu un continut electronodens, lamelar. Aceste incluzii citoplasmatice se gasesc in numar mare in celulele epiteliale biliare, endoteliale, histiocite, fiobroblaste interstitiale, celule Kupffer si mai putin numeroase in hepatocite. Acest aspect lezional este uniform raspandit in tot parenhimul hepatic examinat.
Niemann-Pick / Fabry ?
Reevaluarea lamelor
Institutul Necker, Clinica de Hepatologie
Niemann-Pick
Tip B?
Diagnostic de certitudine
Dozari enzimatice: dozarea sfingomielinazei
(deficit sfingomielinaza- efectuat spitalul Necker Paris)
Dg. genetic: gena SMPD1 benzile 11p15.1-p15.4
14 000 lei
Lipidoze • Boli lizozomale de stocare a lipidelor prin deficit genetic al unei
hidrolaze lizozomale acumularea substratului enzimei implicate.
– Boala Gaucher (deficit de beta-glucozidaza)
– Boala Niemann-Pick (deficit de sfingomielinaza)
– Boala Tay-Sachs (deficit hexozaminidaza A)
– Boala Sandhoff (deficit hexozaminidaza A si B)
• sfingolipidele - componente ale tuturor membranelor celulare, incapacitatea de a degrada aceste substante si acumularea lor organomegalie si disfunctie de organ
Sfingolipidoze
Gangliozidoze
Boala Niemann-Pick Debut precoce si deces < 2-3 ani
Clinic: esecul cresterii + hepato-splenomegalie + boala neurodegenerativa progresiva
Debut mai tardiv +/- supravietuieste pana la varsta de adult
Clinic: esecul cresterii + hepato-splenomegalie, fara afectare neurologica
Afectare hepatica si neurologica
Populatia franco-canadiana dintr-un district din Nova Scotie
Forma cu debut la adult
Tip A
Tip B
Tip C
Tip D
Tip E
Tratament
Nu exista tratament specific
Regim alimentar: colesterol scazut
Recuperare nutritionala
Tratament suportiv pentru afectarea hepatica +/- medicatie
hipocolesterolemianta
Transplantul medular in b. Niemann-Pick tip B - util in
reducerea hepato-splenomegaliei si a depozitelor de
sfigomielina
Boală Gaucher – aspect
striat citoplasmatic,
(col PAS 40 x 0,18)
Boală Gaucher – aspect striat
citoplasmatic, benzi de fibroză cu
formare de noduli
(HE 40 x 0,18)
Glicogenoză hepatică – aspect
“vegetal al citoplasmei
hepatocitelor, nucleu central
(col van Gieson 20 x 0,19)
Glicogenoză hepatică –
hepatocite încărcate , slab
colorate PAS, nucleu central
(col PAS 20 x 0,18)
• METABOLICE
– Deficit 1 antitripsina
– Fibroza chistica
– B. neonatala cu stocare de fier
– B. cu supraincarcare cu cupru la sugar
– Limfohistiocitoza eritrofagocitara familiala
– Deficit de arginaza
• ENDOCRINE
– Hipopituitarism
– Hipocorticism
– Hipotiroidism
Deficit de 1 antitripsina (A1AT)
• A1AT = inhibitor seric al proteazelor (Pi)
• sintetizat in ficat, secretat in sange
• inhiba elastaza PMN
• > 36 fenotipuri erediatre codominante
• - b. hepatica “tezaurizare” prin reducerea excretiei
- b. pulmonara prin absenta inhibarii elastazei
Deficit de 1 antitripsina (A1AT)
Deficit A1AT-
imunohistochimie
4. INFECTIOASE VIRALE
• citomegalvirus
• virus Coxsackie
• ECHO
• virus hepatitic B,
• virus hepatitic C (?)
• parvovirus B19
• rubeolei
• reovirus tip 3
• herpes-virus
• varicelos
BACTERIENE
• toxoplasmoza
• sifilis
• TBC
• listerioza
INFECTII SISTEMICE
• ITU
• soc endotoxinic
• sepsis
• enterita ulcero-necrotica
5. GENETICE
• Trisomia E
• Trisomia 21
• sdr. Turner
• Trisomia 17
• Trisomia 18
6. CAUZE DIVERSE • histiocitoza X
• socul (septic, asfixic)
• hipoperfuzia
• ocluzia intestinala
• sdr. polisplenie
• lupus neonatal
• I. cardiaca, sdr. cord stg hipoplazic
• hemangiom generalizat
• medicamente/alim. parenterala
• sdr. icterice non-colestatice - Dubin Johnson, Rotor
• Nutritia parenterala totala
II.CAUZE EXTRAHEPATICE
• atrezia biliara- idiopatica
• sdr. de hipoplazie biliara
• stenoze ducte biliare
• perforatii spontane ducte biliare
• jonctiune anormala coledoco-pancreatico-
ductala
• tumori neoplazice
• calculi
Atrezia biliara
• Idiopatica
– secundara infectii virale (?)
– mediata imun (?)
• sdr. malformative
– polisplenia
– situs ambigous
– MCC
– v. porta preduodenal
– continuitate v. azygos - VCI
– malrotatie intestin subtire
– anomalii v.porta
Clinic “scenariu tipic”
• Copil aparent sanatos
• varsta- ~ saptamani
• scaune acolice
• icter usor-mediu
• hepato-splenomegalie
• fara alte anomalii
Atrezie biliara Clinic -scaune decolorate/acolice
Biochimic -hiperbilirubinemie conjugata moderata
-transaminaze +/-
- GPT crescut
Echografic -exclude chist coledoc, calculi, malformatii, perforatie cai biliare
Biopsie hepatica -proliferare ducte biliare
Colangiografie retrograda endoscopica- rol controversat
Colangiografie intraoperatorie- definitorie
Ciroza biliara – nodul cirotic, proliferare
canaliculară, stază biliară
(col von Gieson, 20x0,18)
Complicatii atrezie biliara
• Icter persistent
• prurit intractabil
• colangita ascendenta recurenta
• HTP
– splenomegalie
– hemoragie varice esofagiene
• deficit vitamine liposolubile
• deficit crestere
• afectare cronica hepatica/transplant
TRATAMENT • Nu exista terapie specifica etiologica
• Nutritie
– aport caloric adecvat
– suplimentare cu MCT
– suplimentare cu vitamine liposolubile A,D,E,K
• Prurit si xantoame
– Fenobarbital/colestiramina/rifampicina/Atarax
– acid ursodezoxicholic
– derivatie biliara
• Ascita
– dieta hiposodata 1-2 mEq/kg/zi
– diuretice
• Transplant hepatic
Terapie chirurgicala
• Hepato-porto-enterostomie Kasai
– precoce
– Profilaxie colangite cu Biseptol
• Transplant hepatic
• Terapie postoperatorie
– vitamine liposolubile E,D, K
– formule alimentare cu MCT
– profilaxie antibiotica
– coleretice: Ursofalk
– fara alta medicatie (Fenobarbital)
• culturi/aspirat la febra
• echografie la febra: abcese
EPIDEMIOLOGIE Etiologie frecv/100000nasteri
• hepatita idiopatica neonatala 12,5
• atrezia biliara extrahepatica 7
• deficit 1AT 2,5
• sdr. Alagille 1,4
• sdr. colestaza intrahepatica <1
• septicemie bacteriana <1
• hepatite infectioase CMV <1
rubeola, herpes <1
• endocrine <1
• galactosemia <1
3 saptamani