Afeciunile autoimune ColagenozeleLupusul eritematos Definiie: - afeciune autoimun de cauz necunoscut ce afecteaz pielea i/sau alte organe Clasificare: - din punct de vedere clinic: dup Gilliam i Sontheimer o cronic o subacut o acut Clinic: leziunile cutanate: o eritem o scuam o atrofie cicatricial Eritemul: - 2 tipuri: o centrifug: n fluture/liliac situat la fa (nas + obraji) margini obinuit flu o n plci (discoid, fix) plci mai mici, foarte bine delimitate fa de tegumentul sntos Scuama: - subire / groas - este aderent: prezint prelungiri pe partea profund ce ptrund adnc la nivelul ostiumurilor foliculare - se detaeaz cu greutate - ntoarse cu partea profund n sus se vd prelungirile asemntoare cu cuiele de tapier sau cu stalactitele; sunt comparate i cu limba pisicii Atrofia: - se constituie n timp - nu toate leziunile sunt cicatriciale, cu atrofie - este prezent n special la nivelul leziunilor discoide atrofie n timp - formele centrifuge sunt mai puin cicatriciale Leziunile mucoaselor (n special mucoasa i semimucoasa buzelor, mucoasa bucal): - plci eritematoase - plci de aspect leucoplazic - eroziuni Atingeri ale fanerelor: - prul: o alopecia: uneori alopecie necicatricial, difuz (n LE acut diseminat); alopecie cicatricial n urma leziunilor discoide (LE cronic discoid) 1

-

unghiile (mai rar): o hiperkeratoz subunghial, depresiuni, striaii pe suprafaa unghiei o modificri de culoare (colorare rou albastr a lamei unghiei)

Forme clinice evolutive de LE: LE Cronic cutanat: form evolutiv care rmne cel mai adesea pur cutanat; rar sunt ntlnite atingeri sistemice - aspect centrifug (fluture) sau fix (discoid) - LE discoid leziunile sub form de disc sau moned: o cea mai comun form de LE cronic o leziunile iniiale: localizate frecvent la nivelul feei i gtului macule sau papule inflamatorii, eritematoase, edematoase i scuamoase (scuame aderente), cu dimensiuni de civa mm, ce se dezvolt centrifug i formeaz plci cu diametrul de 10 15 cm o evoluia leziunilor: frecvent cicatrici atrofice o dac leziunile sunt limitate la extremitatea cefalic LE cronic localizat o dac este depit extremitatea cefalic i leziunile sunt localizate pe zone descoperite (gt, decolteu), mai rar pe zonele acoperite (brae): LE cronic diseminat - forme atipice: verucoas, paniculita lupic, lupus tumidus - diagnostic diferenial: tinea faciei, psoriazis, morfee, erupii polimorfe solare, sarcoidoza - evoluie: ocazional se dezvolt carcinoame pe cicatrici LE Subacut: form extensiv necicatricial, cu fotodistribuie, cu atingeri sistemice moderate; izolat recent pe criterii clinice i imunologice - leziunile cutanate sunt cu aspect deosebit: o tipul papuloscuamos: leziuni eritematoase i scuamoase ce pot mbrca aspect psoriaziform o tipul inelar (asemntor cu eritemul polimorf): leziuni cu aspect inelar sau policiclic, cu centrul palid, proeminent i marginile eritematoase, cu scuame - leziunile sunt dispuse obinuit pe superioar a corpului: fa, frunte, gt, trunchi, antebrae; leziunile pot aprea la nivelul scalpului i urechilor, pe zonele expuse la soare - poate fi ntlnit alopecie difuz, necicatricial (aproximativ din pacieni) - vindecarea leziunilor se face cu acromii reziduale i nu cu cicatrici - afectarea sistemic este moderat: afectarea strii generale, articular, muscular, mai rar visceral - poate fi determinat sau agravat de medicamente: tiazidele - diagnosticul diferenial: LE discoid diseminat, psoriazis, tinea corporis, eritem figurat LE Acut: - de obicei este LE sistemic activ, cu leziuni cutanate; rar este o form pur cutanat - debutul este brusc, frecvent dup expunere la soare - leziunile cutanate: eritemato scuamoase cicatriciale - leziuni cutanate specifice: o la nivelul feei: eritem n fluture (rar leziuni discoide). 2

-

-

-

-

-

eritemul n fluture: pe nas i obraji, n aripi de fluture sau liliac cu aripile deschise, margini obinuit flu; eritemul poate fi nsoit de edem i scuame fine; vindecarea se face frecvent fr cicatrice sau atrofie 10 20% din cazuri: leziuni discoide, bine delimitate, cu evoluie cicatricial, modificri pigmentare i alopecie definitiv (distrugerea foliculilor) o alte zone de elecie: gt, coate i genunchi, pulpa degetelor i faa dorsal a degetelor de la mini i picioare leziuni cu tent roie carminat leziuni cutanate nespecifice (atipice): leziuni buloase, n cocard (asemntoare eritemului polimorf), plci urticariene, leziuni purpurice, leziuni de tip livedo reticularis, telangiectazii, eritem periunghial, noduli subcutanai, ulceraii, paniculit, calcinosis alopecia: o relativ frecvent o poate fi: difuz, necicatricial mai rar: cicatricial (leziuni discoide) o regiunea frontal: prul poate fi fragil, cresc fire scurte (pr lupic) atingeri unghiale: o depresiuni, striaii, hemoragii n achie, onicoliz, hiperkeratoz periunghial, cuticulele rupte, zdrenuite atingeri mucoase: o leziuni eritematoase i purpurice, ulceraii superficiale o localizri de elecie: bucal: palatul dur, gingii, mucoasa jugal buze: keilit, cu eritem i scuame o alte localizri: conjunctival, mucoasa nazal (ulceraii, perforaii ale septului nazal), laringe, mucoasa genital simptome constituionale: o oboseal, stare general alterat n perioada activ a bolii o 40 80% din cazuri: febr atingeri sistemice: o musculo-scheletic: artralgii, mialgii o renal primul loc ca frecven unul din cei mai importani factori ce determin prognosticul bolii: nefrita lupic o cardiac: apar la majoritatea pacienilor cu LE sistemic pericardit, endocardit, miocardit, afectarea arterelor coronare o pulmonar: pleurezie pneumonie lupic (acut / cronic), hipertensiune pulmonar rar o hepatic: poate fi prezent o afectare subclinic: cretere uoar a transaminazelor 3

-

hepatit cronic activ, ciroz, insuficien hepatic hepatita lupic: ntlnit la femeile tinere; sunt asociate manifestri de hiperactivitate adrenal (hirsutism, acnee, vergeturi abdominale, amenoree) o gastrointestinal: anorexie, grea, vrsturi tulburri ale motilitii esofagiene (frecvent n 1/3 superioare) intestinal: enteropatii, uneori ocluzii / sngerri, arterit, colit ulcerativ, limfadenopatie mezenteric pancreatit o neurologic, psihic: migren, epilepsie (mici tromboze determinate de vasculit), neuropatii periferice (vasculit a vasa vasorum), mielit transversal, meningit aseptic, coree hipocondrie, depresie, isterie, afectarea memoriei o ocular: conjunctivit, episclerit, sclerit, keratit, uveit, retinopatie, ocluzii arteriale, nevrit optic diagnostic diferenial: erizipel, dermatomiozit, periarterita nodoas, eritem polimorf, erupii medicamentoase, erupii polimorfe la lumin, reumatism articular acut, poliartrita reumatoid, vasculite, miastenia gravis

Sindromul biologic: 1. perturbri de ordin hematologic (frecvent n formele acute): - leucopenie - limfopenie - trombopenie - anemie - VSH peste 100 mm/h 2. perturbri de ordin imunologic (cele mai importante): - prezena anticorpilor serici o Ac antiADN dublu stratificat o Ac antinucleari o Ac anticolagen o Ac antimuchi neted o Ac anticompui citoplasmatici - fenomenul lupic: evidenierea celulelor lupice - pozitiv 100% din cazurile acute, mai puin n cazurile subacute i cronice - creterea IgG - scderea complementului seric total (atingeri renale) - creterea complexelor imune circulante 3. modificri ale proteinelor serice i mucopolizaharidelor serice i urinare: - creterea globulinelor serice, mai ales gama globulinele i 2 globulinele, cu inversarea raportului A/G - creterea aminoacizilor serici: tirozina, fenilalanina - eliminarea urinar crescut de aminoacizi - creterea glicoproteinelor, mucoproteinelor serice i urinare 4. examenul histologic: 4

-

-

MO: o Degenerescen vacuolar a celulelor stratului bazal al epidermului, hiperkeratoz, atrofie a epidermului o Edem la nivelul dermului papilar o Infiltrat perivascular cu mononucleare i extravazarea globulelor roii IFD (imunofluorescen direct): Ig (M i G) i fraciuni ale complementului (C3) depuse sub form de band la nivelul jonciunii dermo-epidermice (banda lupic) o la nivelul pielii lezionale n 90% din cazuri o n LE acut, n 80% din cazuri, banda lupic apare i la nivelul pielii sntoase expuse la soare o n LE cronic este prezent numai la nivelul pielii lezionale o prezena benzii lupice n pielea sntoas, neexpus la soare, apare n LE acut i arat o activitate crescut a bolii i poate fi predictiv pentru afectarea renal

Etiopatogenie: - afeciune complex sunt implicai factori genetici, imunologici i factori de mediu - mecanism autoimun - factorii agravani: o radiaiile solare/artificiale (leziunile apar pe zonele descoperite) o medicamente: penicilina, izoniazida, hidralazina, lovastatine, simvastatine, anticonvulsivante, metildopa, chinidina, penicilamina, interferon alfa, IL 2, gemfibrozil o substane chimice: ierbicide, pesticide, tricloretan, vopsele, amine aromatice (prezente n vopseaua pentru pr) o factori infecioi: virali (VHB, VHC) o traumatismele o perturbri hormonale Tratament: LE cronic: 1. tratament topic: a. corticosteroizi puternici i foarte puternici (metilprednisolon aceponat, hidrocortizon butirat, betametasone dipropionat, clobetasol dipropionat) nu pot fi utilizai timp ndelungat datorit efectelor secundare (atrofii cutanate, telangiectazii, hipertricoz) b. aplicaii de zpad carbonic (tratament vechi) produce inflamaie, urmat de cicatrizarea leziunii c. creme fotoprotectoare: i. fizice oxid de zinc, dioxid de titan - mprtie i reflect radiaiile UV, sunt inerte i nu determin toleran, dermatit de contact, fotodermatoze; au un singur defect: las aspectul unui fond de ten cu tent alb ii. chimice: absorb UV printr-o reacie fotochimic, pot varia ca grad de protecie (factorul de protecie solar SPF trebuie s fie 15 sau mai mult); se gsesc sub form de creme, loiuni, geluri; se degradeaz dup expunerea la soare i sunt necesare aplicaii la 2 5

ore (unele pot oferi protecie pentru ntreaga zi); prezint risc redus pentru dermatit de contact i fotodermatoze 2. tratament sistemic: a. antimalaricele de sintez: altereaz absorbia UV, imunosupresie, antiinflamatorii efecte secundare numeroase: oculare (keratopatii, retinopatii), digestive, cardiace, hematologice, hepatice (toxicitate hepatic) 75% din pacieni rspund la tratament, dar recderile sunt frecvente i este necesar tratamentul pe termen lung; este necesar controlul oftalmologic la 4 6 luni n timpul tratamentului b. corticosteroizi: n cazul leziunilor diseminate, desfigurante dup eecul tratamentului cu antimalarice (3 luni) contraindicaii pentru antimalarice eficiente, dar durata tratamentului trebuie s fie limitat datorit efectelor secundare c. retinoizi, sulfone, thalidomida, clofazimina, azatioprina LE subacut: - general: antipaludice de sintez, corticosteroizi n doze mici (n cazurile severe pulse-terapie cu metilprednisolone), retinoizi (n cazul ineficienei antimalaricelor), dapson - topic: corticosteroizi puternici, fotoprotectoare, ecrane solare LE acut: 1. Tratamentul sistemic: a. corticosteroizi pe cale general: i. Prednison: 0,5 1 mg/kgc/zi pn la obinerea controlului bolii; apoi se trece la scderea treptat a dozei, pn la o doz de ntreinere de 15 mg/zi sau la 2 zile; control: C3 seric i Ac antiADN nativ ii. Pulse terapie cu Metilprednisolon: 1000 mg/zi timp de 3 zile, apoi se trece pe Prednison 0,5 1 mg/kgc/zi nefrita lupic b. imunosupresive (citostatice): azatioprin, metotrexat, ciclofosfamid, ciclosporina A, micofenolat mofetil n cazurile severe, asociate cu corticosteroizi c. antimalarice: asociate cu corticosteroizi sau singure (n cazurile uoare sau moderate) d. alte metode: thalidomida, plasmafereza (metod agresiv) 2. Tratament topic: a. Corticosteroizi topic: adjuvant pentru terapia sistemic b. Fotoprotectoare Regim de via: n cazurile acute, exacerbri: - repaus la pat - evitarea soarelui, a efortului fizic, stresului, infeciilor, a unor medicamente Prognosticul vital este rezervat n formele severe de LA acut. 6

Sclerodermia Definiie: - afeciune a esutului conjunctiv, de etiologie necunoscut, caracterizat prin fibroz important a tegumentului Clasificare: - clinic: o localizat (circumscris): manifestri localizate numai la nivelul tegumentului atingerile sistemice sunt absente o sistemic Clinic: Sclerodermia circumscris (Morfeea) - Sclerodermia n pictur (morfeea n pictur, gutat): o debut: macule edematoase, violacei, numeroase o evoluia: leziunile devin plane sau uor nfundate central, albe, uor indurate, eritemul rmne la periferie sub forma unui inel violaceu; exist o faz de induraie i apoi se instaleaz atrofie o localizare: piept, gt, umeri, spate (superior) o form ntlnit frecvent la copil - Sclerodermia n plci (Morfeea n plci): o debut: plac de culoare roie, violacee, uor edemaiat o n timp (sptmni luni) apare o induraie central, culoarea devine alb porelanic sau galben ceroas; eritemul rmne la periferie sub forma unui inel violaceu; leziunile sunt aderente de esuturile subiacente o leziunile por fi rotunde, ovalare sau neregulate, de dimensiuni variabile; obinuit sunt mai multe leziuni o localizare: fa, trunchi, membre, genital o placa devine atrofic, alb/pigmentat o evoluia: vindecare spontan (obinuit n 3 5 ani), cu pigmentare rezidual - Sclerodermia n band (Morfeea n band): o benzi indurate, unilaterale, discret inel violaceu n jur; pot afecta muchii i osul subiacente o apar n lungul unui membru sau n jurul trunchiului o este afectat de obicei un singur membru, homolateral - Morfeea fronto-parietal (n lovitur de sabie): o band situat vertical pe frunte: iniial poate fi cu tent violacee, uor edemaiat, apoi se instaleaz induraie, culoarea devine alb / glbuie, eritemul din jur poate lipsi o ulterior se instaleaz atrofia tegumentelor o se poate extinde la scalp (alopecie) sau la obraz, nas, buza superioar i gur o poate apare atrofie la nivelul hemifaciesului o uneori exist afectare ocular - Morfeea subcutanat: leziuni profunde, nodulare 7

-

Morfeea generalizat: o debut: plci alb-glbui, indurate, cu un inel violaceu n jur, asemntor cu morfeea n plci o de obicei primele leziuni apar la nivelul trunchiului i apoi se rspndesc pe mini, picioare, fa, gt, scalp o pot asocia atrofii musculare o rar: vindecare spontan

Sclerodermia sistemic: - Acroscleroza (sclerodermie sistemic limitat): o debutul la extremitile membrelor, prin manifestri de tipul fenomenelor Raynaud (dup expunerea la frig apare iniial o albire a extremitilor, urmat de cianoz i apoi de eritem) i telangiectazii cu ani naintea modificrilor de la nivelul tegumentului degetelor o modificrile cutanate: tegument dur, aderent la planurile profunde, nu se mai poate plia frecvent la nivelul minilor i feei o degetele i mna: eritem + tumefiere degete lucioase, indurate, imobile; unghii curbate peste falange atrofice dispariia falangei distale i a unghiei o degetele n semiflexie, cu impoten funcional, efilate, ascuite; pe pulpa degetelor apar ulceraii muctur de obolan; modificri mai puin severe se observ la nivelul picioarelor o faa: pielea este dur, aderent, fr pliuri (doar peribucal apar pliuri radiare), nasul mic i efilat, orificiul bucal micorat, telangiectazii la nivelul pomeilor: facies de icoan bizantin, masc, statuie o atingerile sistemice se instaleaz destul de trziu, au evoluie lent. - Sclerodermia difuz: o debutul leziunilor cutanate este brusc, cu tumefiere la nivelul minilor asociat cu fenomene Raynaud, modificri fibroase simetrice proximal de coate i genunchi o afecteaz faa, gtul, trunchiul o asociat cu atingeri sistemice precoce - Sindromul CREST: o calcificri cutanate o fenomene Raynaud o afectare esofagian o sclerodactilie o telangiectazii o dezvoltare de hiperpigmentri mai ales pe zonele expuse la soare o form benign, atingerile sistemice puin importante, pronostic bun Atingerile sistemice: Digestiv: - cel mai des esofagul 8

bucal: microstomie, subierea buzelor, atrofie la nivelul mucoasei bucale, telangiectazii, parodontoz - esofagul: o modificri ale motilitii esofagiene i complicaiile legate de aceasta: o afectarea a 2/3 distale cu disfagie i RGE esofagograma: diminuarea sau absena undelor peristaltice dilatare esofagian i incompetena sfincterului inferior complicaii: esofagita i stricturi esofagiene distale metaplazie la nivelul mucoasei esofagiene: esofag Barrett (rar) se pot dezvolta adenocarcinoame - intestinul subire: meteorism, crampe, diaree cronic sau intermitent, rar: pseudoocluzie prin atonie, volvulus, perforaii asociate cu dureri abdominale severe - colonul: rar afectat constipaie o tranzitul baritat/colonoscopie: diverticuli situai pe marginea antimezenteric, la nivelul colonului transvers i descendent, prin atrofia muscularei Pulmonar pe locul II ca frecven, dup afectarea esofagului; apare la majoritatea pacienilor - fibroz interstiial cel mai frecvent dispnee de repaus asociat cu tuse; se accentueaz progresiv spirometrie sindrom restrictiv - hipertensiune pulmonar pe locul II n cadrul atingerilor pulmonare Cardiac: - pericardit, aritmii, tulburri de conducere Atingeri cu frecven sczut: renal, hepatic, articular, neurologic Diagnostic diferenial: Sclerodermia circumscris: - lichen scleros i atrofic - LE - paniculit - scleredem - vitiligo Sclerodermia sistemic: - scleredem - scleromixedem - porfirie cutanat tardiv - fenilcetonurie - sindrom carcinoid - progeria - modificri scleroase: factori ocupaionali (clorura de polivinil, rini sintetice, siliciu, stimuli vibratori) Sindromul biologic: 1. modificri hematologice formele sistemice - anemie - trombopenie - VSH crescut 2. modificri imunologice: 9

-

anticorpi serici: Ac anticentromer, Ac anticentriol, Ac antiScl70, Ac antiADN simplu stratificat - modificri ale Ig, complementului, CIC 3. modificri proteice, MPZ (formele sistemice) - cresc gama-globulinele, mucoproteinele i glicoproteinele serice - cresc fenilalanina i tirozina 4. modificri ale unor amine derivate din triptofan: 5. histologie: - procesul de fibroz al dermului - atrofia epidermului instalat n timp Etiopatogenie: - etiologie necunoscut - mecanism autoimun - se discut numeroase teorii: afectarea vascular primar / mecanism autoimun / modificri determinate de reacia gref contra gazd ntre ft i organele materne - n unele cazuri de morfee: s-a discutat infecia cu Borrelia burgdorferi (muctura de cpu) Tratament: - n toate formele tratamentul este nesatisfctor - n formele circumscrise exist i posibilitatea vindecrii spontane n 3 5 ani Tratament general: 1. medicaie antifibroas / antiscleroas: - vitamina E - colchicina - paraaminobenzoat de potasiu (POTABA) - D-penicilamina - pentoxifilinul - extracte de avocado i ulei de soia (Piascledine) - corticoterapie 2. antiinflamatorii: corticosteroizi n fazele de debut, n formele localizate 3. vasodilatatoare: indicate n formele cu fenomene Raynaud: nifedipin, prazosin, dibenzilin, pentoxifilin, iloprost, nitrai topic 4. antiagregante scad riscul trombozelor in situ 5. blocante ale receptorilor de serotonin: ketanserin 6. imunosupresive previn fibroza pulmonar i HTP: azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina A, macrolidele imunosupresoare, micofenolatul de mofetil 7. plasmafereza n formele sistemice 8. alte tratamente: interferon gama, isotretonoin, calcitriol (morfeea extensiv), fotoferez, imunoglobuline intravenos, antibiotice pentru infecia cu Borrelia (penicilin, tetraciclin, doxicilin) Tratament local: 1. corticosteroizi topic 2. preparate enzimatice topice (hialuronidaz) 3. injecii intralezionale cu corticosteroizi 4. fizioterapie: UVB, PUVA, ionizri, ultrasunete, masaj 5. chirurgical pentru depozitele de calciu 10

-

Prognosticul este rezervat n formele sistemice. Dermatomiozita Definiie: - afeciune inflamatorie ce afecteaz pielea i muchii scheletici Clasificare: dermatomiozit / polimiozit - polimiozita primitiv idiopatic - dermatomiozit primitiv idiopatic - dermatomiozita / polimiozita copilriei - dermatomiozita / polimiozita paraneoplazic - dermatomiozita / polimiozita n asociere cu alte boli ale esutului conjunctiv Clinic: cutanat: o debut: eritem periocular (heliotrop) cu tent violacee, asociat cu edem; telangiectazii fine pe pleoape pot fi observate la examenul cu lupa o eritem malar cu scuame o benzi eritematoase / plci eritematoase: dorsal degete, coate, genunchi, faa medial a gleznelor (papule Gottron) o telangiectazii periunghiale i distrofii ale cuticulei o eritem cu tent violacee, cu fotodistribuie pe frunte, zonele expuse ale gtului, umeri, decolteu, faa dorsal a braelor, antebraelor, minilor o ulceraii la vrful degetelor o scalp: plci eritematoase o calcificri cutanate o formele cronice: amestec de leziuni hiper i hipopigmentate, eritem, atrofie, cicatrici la nivelul gtului aspect pestri al tegumentelor = poikilodermie muscular: o slbiciune muscular la nivelul centurilor, muchilor flexori anteriori ai gtului, muchilor abdominali o afectarea faringelui, a 1/3 superioare a esofagului o afectarea muchilor intercostali i diafragmului determin disfuncie respiratorie, fiind necesar respiraie asistat o miocardit o afectarea muscular poate debuta nainte /simultan /dup leziunile cutanate o la unii pacieni nu se poate evidenia (dermatomiozit amiopatic) o polimiozita: afectare a musculaturii scheletice, fr leziuni cutanate

-

Forme clinice: Dermatomiozita copilului: form acut cu atingere muscular important i prognostic rezervat. Dermatomiozita adultului: leziuni acute, n ochelar, la fa, leziuni cronice poikilodermie, la nivelul gtului. Dermatomiozita paraneoplazic asociat unui cancer profund. 11

Sindromul biologic: 1. modificri hematologice (importante n formele acute): - VSH crescut - anemie 2. modificri imunologice: - Ac serici: Ac anti muchi neted, dirijai fa de anumite componente musculare, Ac antinucleari - cresc Ig - CIC 3. modificri proteice: cresc gama globulinele 4. modificri biochimice: - cresc enzimele serice: CPK, TGO, TGP, aldolaza, FA, LDH datorate atingerii musculare (nu sunt specifice) - creatinina urinar peste 1 g/zi indicator de miozit (normal: urme nedozabile, n sarcin, perioada menstruaiei) 5. electromiograma (EMG): - prezint anomalii n 80% din cazuri: scade amplitudinea, durata undelor, poteniale polifazice, fibrilaii spontane, unde pozitive ascuite 6. RMN: identific grupele musculare afectate 7. biopsia muscular: - modificat n 90% din cazuri: necroz segmentar a fibrei musculare, infiltrat inflamator, atrofia fibrelor musculare, arii focale de regenerare muscular - n dermatomiozita copilriei: pot apare leziuni ale celulelor endoteliale asociate cu obliterri capilare Etiopatogenia: - mecanism autoimun - este implicat imunitatea umoral i celular - primele apar leziunile endoteliale - este discutat rolul infeciilor virale: o titru crescut al anticorpilor anti virus Coxsackie, dar virusul nu a fost izolat din muchi o picornaviridae proteine de suprafa asemntoare cu aminoacil-tARN sintetaza, cu unele proteine musculare o infeciile cu retrovirusuri cresc riscul pentru polimiozit - factori parazitari (Toxoplasma) - medicamente - asociat cu implantele dermice de colagen bovin Diagnostic diferenial: - LE sistemic - erizipel - angioedem - dermatita de contact - boli mixte de colagen Tratament: - corticoterapia principalul tratament 12

-

o doze mari de Prednison (1 mg/kg/zi) pn la ameliorarea strii clinice i scderea enzimelor musculare, cu scderea treptat a dozelor, pn la doza de ntreinere meninut timp de 24 36 luni imunosupresive: se asociaz cu corticoterapia n caz de rspuns insuficient o azatioprina, metotrexat, ciclofosfamida, ciclosporina A, macrolide imunosupresoare, micofenolat mofetil plasmafereza imunoglobuline intravenos afeciuni refractare, Dermatomiozita copilului corticosteroizi topici, fotoprotectoare

Prognosticul este rezervat n formele acute.

13