Coagularea intravasculara diseminataCoagularea intravasculara diseminata (C.I.D.) este un sindrom clinic, caracterizat prin formare de tromboze si necroze, insotit de fibrinoliza secundara si consumul unor factori de coagulare, cu hemoragii. Prezenta simultana a hemoragiilor si trombozelor este caracteristica sindromului, în organism existand un echilibru intre fibrinoliza si coagulare. Factorii care distrug acest echilibru produc boala, manifestarea principala fiind sangerarea. Manifestarile hemoragice pot fi deosebit de grave si se pot manifesta sub forma de:= petesii, echimoze;= epistaxis;=hematemeza, melena;= hemoptizie;= hematurie;= hemoragie cerebrala;= metroragii;= hemoragii in plaga.Trombozele in microcirculatie, care preced aparitia sindromului hemoragic, se pot manifesta prin:= cianoza extremitatilor;= leziuni ulcero-necrotice tegumentare si mucoase;= insuficienta respiratorie;= oligoanurie.Procesul de coagulare intravasculara diseminata (CID) apare in diverse stari patologice care determina patrunderea in circulatie a substantelor tromboplastinice si perturbari morfofunctionale ale microcirculatiei (interventii chirurgicale, accidente obstetricale,

pancreatita acuta, stari de soc, hemoliza acuta, septicemii, hemopatii maligne, intoxicatii, reactii imunoalergice).Deci, hemoragiile sunt consecinta consumului de factori ai coagularii in cadrul trombozei diseminate din microcirculatie si fibrinolizei secundare.

Cauzele coagularii intravasculare diseminate pot fi acute sau cronice: Coagularea intravasculara diseminata acuta:=Cauze infectioase: *bacteriene: infectii gram-negative, gram-pozitive, ricketsii; *virale: HIV, citomegalovirus, varicela, hepatita; *fungice: histoplasma; * parazitice: malaria. =Cauze maligne: *hematologice: leucemia acuta mielocitica; *metastazice: adenocarcinoamele secretoare de mucina. =Cauze obstetricale *abruptio placentara, embolism al lichidului amniotic; * ficatul gras al sarcinii, eclampsia. =Alte cauze: *trauma, arsurile, accidentele rutiere, muscatura de sarpe; *transfuziile, reactiile hemolitice, boala hepatica; *dispozitivele protetice, sunturile, dispozitivele de asistare ventriculara.

Coagularea intravasculara diseminata cronica:=Cauze maligne: *tumori solide si leucemia. =Cauze obstetricale: *sindromul de fetus mort retinut; *produs de conceptie retinut. =Cauze hematologice: *sindromele mieloproliferative; *hemoglobinuria paroxistica nocturna. =Cauze vasculare: *artrita reumatoida, boala Raynaud; *infarct miocardic.

=Cauze inflamatorii: *colita ulcerativa, boala Crohn; *sarcoidoza, anevrism aortic; *rejectia acuta de grefa; *sindrom uremic hemolitic; * hemangioame gigant.

Complicatiile CID:-insuficienta renala acuta;-tamponada cardiaca; -tromboza si hemoragii amenintatoare de viata; -hemotorax; -hematom intracerebral; -gangrena si pierderea degetelor; -deces.

Particularitati legate de substrat:

CID este caracterizata prin activarea sistemului de coagulare a sangelui cu generarea si depozitarea de fibrina si formarea de trombi microvasculari in diferite organe contribuind la dezvoltarea insuficientei multiple de organ.Consumul proteinelor de coagulare si a plachetelor prin activarea continua a sistemului de coagulare poate induce complicatii hemoragice severe, desi formarea de microcheaguri poate aparea si in absenta depletiei factorului de coagulare si a hemoragiei. Patru mecanisme diferite sunt responsabile de anomaliile hematologice observate in CID: =1.cresterea activarii trombinei; =2.supresia cailor anticoagularii; =3.fibrinoliza alterata; =4.activarea inflamatorie.

Activarea coagularii intravasculare este mediata complet prin calea intrinseca. Expunerea la factor tisular in circulatie apare prin alterare endoteliala, distrugere tisulara sau expersia celulelor inflamatorii sau tumorale a moleculelor procoagulante. Factorul tisular activeaza coagularea prin calea extrinseca implicind factorul VII. Blocarea caii factorului VII a dovedit intreruperea caii CID. Complexul factor VII-factor tisular serveste la activarea trombinei care cliveaza fibrinogenul in fibrina si determina simultan agregarea plachetelor.

Trombina generata este reglata prin multiple mecanisme hemostazice. Totusi o data ce a inceput coagularea intravasculara, mecanismele compensatorii sunt incapacitate.Mai intai antitrombina este consumata continuu prin activarea coagularii, apoi elastaza produsa de neutrofile degradeaza antitrombina, iar in ultima instanta antitrombina ramasa este pierduta prin capilarele alterate iar productia ei este diminuata hepatic prin microtrombii hepatici vasculari.

Proteinele S si C reprezinta un sistem anticoagulant compensator important. In conditii normale proteina C este activata de trombina si este complexata de trombmodulina. Activitatea proteinei C combate coagularea prin clivarea proteolitica a factorilor V si VIII. Citokinele inflamatorii eliberate incapaciteaza proteina C.

CID se dezvolta acut la expunerea brusca a sangelui la procoagulanti, incluzind tromboplastina tisulara generand coagulare intravasculara. Mecanismele hemostatice compensatorii sunt rapid depasite si drept consecinta se dezvolta coagulopatia de consum si hemoragiile.

In schimb, CID cronica reflecta un status compensat care se dezvolta cand sangele este expus continuu sau intermitent la cantitati mici de factor tisular. Mecanismele compensatorii hepatice si din maduva osoasa nu sunt depasite, iar evidentele clinice si de laborator sunt minime. CID cronica este comuna tumorilor solide si in anevrismele aortice mari.

Examinari de urgenta: =Numarul trombocitelor este scazut (cel mai constant semn al coagularii intravasculare diseminate).=Scaderea fibrinogenului si a protrombinei sunt mai rapid reversibile.

Tratament:In toate cazurile se instituie masurile terapeutice adresate bolii de baza care a declansat CID.Socul este frecvent un factor favorizant iar masurile imediate includ suport ventilator, administrare de fluide, administrare de vasopresoare si monitorizare atenta a functiei neurologice si renale. Dializa poate fi necesara. In terapia anticoagulanta heparina este unicul antitrombotic disponibil cu rol in tratamentul pacientilor cu CID.

Heparina se administreaza in doze uzuale, fractionate (100 mg la 4-6 ore i.v.) sau in perfuzie (initial 25 mg i.v. apoi 2-5 mg/kilocorp/24 ore).Controlul coagulogramei se face deosebit de atent deoarece exista pericolul supradozarii.

Tratamentul substitutiv al factorilor coagularii consumati si refacerea volemiei se face cu plasma (in cazuri grave), transfuzii de sange integral, masa eritrocitara, concentrate trombocitare.Agentii antifibrinolitici sunt folositi doar dupa ce au fost incercate alte metode si s-au dovedit lipsite de succes. Antifibrinoliticele sunt utile in cazurile de CID secundare hiperfibrinolizei asociate cu leucemie promielocitica acuta si alte forme de cancer. Se folosesc concentrate de proteina C.

Prognosticul este influentat de conditia de fond care a condus la CID si de severitatea CID. Mortalitatea si morbiditatea depind de boala de baza si de severitatea coagulopatiei. Purpura idiopatica fulminans asociata cu CID are o rata de mortalitate de 18%.Avortul septic cu infectie clostridica si soc asociate cu CID sever au o rata de mortalitate de 50%.