Coagularea Intravasculara Diseminata

Coagularea Intravasculara DiseminataSinonime:Coagulopatie de consum; Sindrom de defibrinare.Definitie.Coagularea intravasculara diseminata (CID)este un proces patologic caracterizat prin generarea anormala de fibrina (microcheaguri)in sangele circulant. Concomitent, se exacerbeaza procesul de fibrinoliza si se intra astfel intr-un cerc vicios(adica: se formeaza microcheaguri cu consum de plachete, factori ai coagularii si fibrina / se produce fibrinoliza si bucla se reia cat timp persista cauza).Se consuma in special plachetele si F I, II, V. CID apare intr-o mare varietate de afectiuni : este un sindrom si nu o boala de sine statatoare. In raport de tabloul clinic, se descriu trei forme de CID (Tabel 1).Tabel 1

CID-forme clinice

FormaCaracterizareAspecte clinice

CronicaCompensata;-asimptomatica sau:

-simptome determinate de tromboza;

-factorii de coagulare se consuma lent, nivelul lor plasmatic este normal sau crescut compensator;

SubacutaComplicatii tromboembolice -tromboza venoasa, vegetatii trombotice pe valvula aortica, embolii arteriale secundare vegetatiilor aortice;

-hemoragii disproportionate cu intensitatea factorului cauzator;

-nivel patologic al factorilor coagularii;

AcutaDecompensataHIPERCOAGULARE + FIBRINOLIZA=

consumul factorilor coagularii si plachetelor, cu simptomatologie SEVERA generala si de organ.

Diagnostic:

Tabel 2 a+b

CID-diagnostic

CERTITUDINE :

Conditiile etiologice + datele de laborator,

anume:

Cresterea semnificativa D-dimerilor si PDF + Depletia factorilor de coagulare + prabusirea valorilor plachetare

ClinicDecelarea conditiilor etiologice:

-sangerare din cel putin 3 sedii (epistaxis, sangerare gingivala, a mucoaselor etc.)

-tuse

-dispnee;

-stare confuzionala

-febra

-prezenta unei conditii etiologice

-prezenta trombozei venoase profunde

Eliberarea factorului tisular-Alterari/distrugeri tisulare;

-Complicatii ale sarcinii

-Neoplazii;

-Agresiuni imunologice;

Agresiuni endoteliale-infectii;

-vasopatii;

-afectiuni ale NN;

Activarea proteolitica a factorilor de coagulare

-pancreatita;

-veninuri;

-neoplazii.

Mecanism complex-in toate situatiile de mai sus, in special in neoplazii;

-in complicatiile sarcinii si avort;-in socul toxico-septic

LaboratorProtrombina(fragment 1,2)=generarea FXaAnormala in plasmaCertitudine CID

D-dimeri=liza plasmineiPrezentiCertitudine CID

AT-IIIScazutaCertitudine CID

PlacheteIntotdeauna scazute100% din cazuri

Fibrina si produsii de degradare ai fibrinei (PDF)Crescuta/ prezenti85-100% din cazuri

Fibrinopeptid A=distrugerea

fibrinogenuluiCrescut88% din cazuri

FibrinogenDe obicei scazutIncert !!!

Timpul de protrombina=calea extrins. Si comunaPrelungit50-75% din cazuri

aPTT=calea intrins.

si comunaImpredictibil/alungit50-60% din cazuri

Testul cu Protamina=monomerii de fibrina in plasmapozitiv100% din cazuri

Timpul de trombina=conversia fibrinogen.in fibrinaprelungit

Alte testeScaderea factorilor coagulariiFV,VIII, X, XIII, Proteina C100% din cazuri

AnemieSchizocitoza,

Hemoglobinurie, Hematurie,Hematochezie-uneori

Strategii. Urgenta majora o reprezinta CID acuta: A.- in prespitalizare( in ambulanta): se monitorizeaza semnele vitale, se asigura linie de abord venos, se incepe corectarea hipovolemiei, se estimeaza sediile si extinderea hemoragiei ;concomitent: anamneza si examenul clinic pentru stabilirea cauzei; B.-CID acuta se interneaza in serviciul ATI, unde se continua masurile din A; se recurge la consult interdisciplinar : hematolog + specialitatile in raport de organul afectat predominant si/sau punctul de plecare a CID (chirurg, ginecolog, traumatolog etc.); imperativele majore sunt:1.-Precizeaza diagnosticul ! (Tabel 2-a); 2.-Identifica, trateaza, inlatura cauza! (Tabel 2-b); 3.-Tratament patogenic: Heparina , AT-III Proteina C recombinanta, dar: niciodata nu se administreaza Heparina sau orice alt tratament anticoagulant in CID secundara traumatismelor cerebrale si nici in hemoragiile cerebro-meningee, indiferent de cauza ! ; 4.-Tratament substitutiv ;5.-monitorizarea continua a parametrilor de laborator(D-dimeri,PDF, fibrinogen, trombocite, echilibrul hidro-electrolitic) Tratament igieno-dietetic: in functie de severitatea cazului si cauza sindromului CID.

Tratament: se bazeaza pe aprecierea starii clinice (Tabel 1). In cazurile de joasa agresivitate, se efectueaza tratament etiologic + antiagregante plachetare, eventual heparina s.c..In CID acuta: -etiologic + anticoagulante(Tabel 3,4,5) + tratament substitutiv cu preparate de sange + antifibrinolitice (Tabel 6,7). Particularitate: in CID de origine septica, administrarea de AT-III si de Proteina C activata umana reduc rata mortalitatii. Tratamentul substitutiv consta in administrare de: Masa eritrocitara (preferabil, Hematii spalate CMV-negative): 1 U creste cu 1 g/dl valoarea Hb si cu 3% hematocritul; concentrat trombocitar (eventual, unitar), CMV-negativ; FFP (plasma proaspata congelata; contine si Proteina C,S; risc infectios ): se administreaza in doza de 15-20 ml/Kg sau raportat la intensitatea hemoragiei; utilizare: atunci cand fibrinogenul este3; heparinoterapie; in interiorul a primelor 6 saptamani de la HDS; in cursul primelor 3 zile dupa tratament trombolitic; in primele 7 zile dupa administrarea tratamentului antiplachetar; in primele 3 luni de la un accident ischemic; in cazul malformatiilor vasculare intracraniene sau anevrisme, in diateze hemoragice cu exceptia CID asociata cu septicemie, insuficienta hepatica severa, trombocitopenii