BOLILE GLANDELOR SUPRARENALE

Glandele suprarenale sunt in numar de doua, se afla la polul superior al rinichilor cu dimensiuni de 5/2/0,5 cm aproximativ. Au doua parti cu functii diferite, costicosuprarenala si medulosuprarenala.

 

Corticosuprarenala (CSR)  secreta glucocorticoizi (cortizol), mineralocorticoizi (aldosteron), androgeni (DHEAS). Este implicata in patologia sindromului Cushing (hipersecretie de cortizol), in hiperaldosteronism (sindromul Conn) si in hipersecretia de androgeni (hirsutism – cresterea in exces al parului, tulburari de ciclu menstrual).

Cortizolul este hormonul de stres al organismului, manifestarile date de absenta cortizolului sunt descrise la Insuficienta adrenala – Boala Addison, iar de excesul cortizolului la sindromul Cushing.

Aldosteronul este implicat in mentinerea tensiunii arteriale; hipersecretia aldosteronului cauzeaza hipertensiune secundara si este descrisa la Hiperaldosteronism.

Androgenii corticosuprarenalieni in exces duc la aparitia parului in exces pe corp, tulburari menstruale, infertilitate etc. (

 Medulosuprarenala (MSR) secreta adrenalina, noradrenalina si metabolitii acestora. Este implicata in patologia feocromocitomului, o tumora rara care cauzeaza crize de hipertensiune.

1.BOALA CUSHING

Boala Cushing este o afectiune determinata de un adenom hipofizar secretant de hormon adenocorticotrop (ACTH ) in exces care stimuleaza glandele suprarenale si astfel se elibereaza o cantitate suprafiziologica de cortizol care produce manifestarile caracteristice tabloului clinic.

Tabloul clinic:

-Obezitatea facio-cervico-tronculara: crestere in greutate (2-15 kg) cu redistributia adipozitatii preponderent facial (fata rotunda de luna plina, rosie), la nivelul gatului (cocoasa), trunchiului si abdominal (sort abdominal); soldurile si coapsele sunt evitate si astfel se realizeaza aspectul de „portocala pe bat“

Leziuni ale pielii:

-Vergeturi rosii-violacee (striuri rosii date de ruptura tesutului conjunctiv la nivelul coapselor, sub brat, pe abdomen si sani)

-Acnee si hirsutism (cresterea in exces a parului in locuri caracteristice barbatilor, mai ales pe fata, dar si pe abdomen, coapse, sani)

-Echimoze si petesii la nivelul pielii la traumatisme minore

-Vindecarea indelungata a raniilor

-Roseata faciala

-Infectii micotice mai frecvente

-Hipertensiune arteriala: cresterea valorilor tensionale, mai ales a valorii diastolice ( a doua valoare >100mmHg)

-Diabet zaharat tip II, scaderea tolerantei la glucoza

-Slabiciune musculara: la nivelul membrelor inferioare proximale – la nivelul coapselor

-Tulburari de ciclu menstrual (rarirea sau absenta ciclurilor), infertilitate

-Disfunctie erectila, scaderea libidoului, micsorarea testiculilor, aparitia sanilor (la barbati)

-Osteoporoza: dureri osoase, fracturi osoase

-Tulburari psihice: labilitate emotionala, iritabilitate, depresie, anxietate, tulburari de memorie, tulburari de somn, halucinatii

-Calculi renali (piatra la rinichi)

-Accentuarea setei cu cresterea volumului urinar

ComplicatiiFara tratament boala Cushing duce la complicatii serioase cardio-vasculare (infarct miocardic, hemoragie cerebrala, insuficienta cardiaca) din cauza hipertensiunii, a diabetului zaharat; osteoporoza duce la fracturi repetate cu dureri osoase. Complicatiile amintite provoaca moartea pacientului care survine intr-un interval de cateva luni si 5-10 ani.

 DiagnosticAnalize de laborator (cele mai frecvent folosite)

Cortizol la ora 8, cortizol la ora 18, ACTH

Cortizol la ora 8 dupa 1 mg de dexametazona (testul Bricaire), cortizol dupa 4 si 8 mg de dexametazona

Cortizol liber urinar din urina de 24 ore

Glicemie bazala, testul de toleranta orala la glucoza, colesterol, trigliceride

Hemoleucograma

Ionograma

Calciu din urina

 

Investigatii

RMN hipofizar cu substanta de contrast

CT/RMN abdominal (evaluarea glandelor suprarenale)

Ecografie abdominala (evaluarea litiazei renale)

Osteodensitometrie DXA (evaluarea densitatii oaselor, a osteoporozei)

EKG

Cateterismul sinusurilor petroase inferioare (se introduce un cateter in venele hipofizare si se recolteaza sange din care se determina ACTH-ul)

 

TratamentTratament chirurgicalInterventia chirurgicala care vizeaza indepartarea tesutului tumoral hipofizar prin cale transsfenoidala (prin orificiul nazal) este tratamentul de electie. In unele cazuri tumora fiind foarte mica, nu se poate identifica si se indica hemihipofizectomie (indepartarea jumatatii glandei hipofize) sau hipofizectomie totala. In cazurile cand interventia chirurgicala este refuzata sau imposibila si hipersecretia hormonala nu se poate controla medicamentos se indica indepartarea glandelor suprarenale bilateral, acestea fiind sediul hipersecretiei de cortizol care produce tabloul clinic al bolii.

Tratamentul medicamentosIn unele cazuri bine selectate se poate incerca inhibarea secretiei hormonale (a cortizolului) prin metode medicamentoase, dar acesta nu vindeca adenomul hipofizar ci controleaza numai semnele si simptomele bolii, nefiind o terapie permanenta. Medicamentele folosite sunt: Ketoconazol, Metyrapon, Aminoglutetimid si Mitotane

2.Sindromul adrenogenital

Sindromul adrenogenital este maladie condiţionată de hiperfuncţia stratului cortical al suprarenalelor  cu o secreţie excesivă a androgenilor.

Forme clinice:

- Varianta virilizantă simplă- se dereglează doar sinteza glucocorticoizilor, fetiţele se nasc cu semne de pseudohermafroditism; iar la băieți  sub influenta hormonilor androgeni se  majorează în dimensiuni penisu. Are loc hiperpigmentarea organelor sexuale externe, pliurilor cutanate, areolelor mamelonare, al anusului.

- Forma cu pierdere de sare- În această formă se dereglează nu numai sinteza glucocorticoizilor (cortizol), dar și a mineralcorticoizilor (aldosteron). Imediat după naștere, bolnavii au astfel de manifestări clinice ca: vome abundente în jet, neasociate cu alimentarea şi scaun moale. Ca urmare, se dezvoltă deshidratarea, sunt posibile convulsii.

- Forma hipertonică- Pe lîngă semnele de virilizare la fete și macrogenitosomie la băieți, se manifestă prin hipertensiune arterială rezistentă, cu modificări severe precoce în vasele renale, fundul ochilor și hipertrofie ventriculară stângă.

3.Hiperaldosteronismul primar (boala Conn)

Hiperaldosteronismul primar sau boala Conn este o tulburare endocrina frecventa mai ales la femei intre 30-50 de ani.

Hiperaldosteronismul primar defineste totalitatea perturbarile induse de productia excesiva de aldosteron la nivelul suprarenalei. Cauzele ce determina boala Conn sunt multiple, dar cele mai frecvente sunt:

1. Adenomul glomerular solitar:- apare mai frecvent la suprarenala stanga;- are un diametru de maxim 3cm;

2. Hiperplazia bilaterala sau idiopatica:- asociaza frecvent si noduli corticali.

Alte cauze ar fi:- carcinomul adrenoglomerular;- hiperaldosteronismul glucocorticoid supresibil.

Consecintele hiperaldosteronismului primar

Secretia in exces de aldosteron, determina prin actiunea la nivel renal:- cresterea reabsorbtiei de sodiu si deci, cresterea continutului total de sodiu;- cresterea reabsorbtiei de apa consecutive celei de sodiu;- blocarea reabsorbtiei de potasiu si deci hipokalemie;- cresterea excretiei de magneziu care poate da crize de tetanie;- fibroza miocardica, vasculara, renala;- efecte hipertensive.

Simptomele hiperaldosteronismului primar

Tabloul clinic al bolii Conn este centrat de simptomul principal, hipertensiunea arteriala asociata cu hipokalmie. Se mai pot adauga:- simptome musculare;- poliurie nocturna.In mod general, simptomatologia bolii Conn se grupeaza in 3 sindroame:

1.Sindrom cardiovascular care se manifesta prin:- hipertensiune arteriala;- hipotensiune ortostatica (in picioare);- modificari ECG de hipertrofie ventriculara stanga, tulburari de ritm.

2. Sindrom neuromuscular:- astenie musculara;- accese de paralizie instalate brusc, dar cu revenire spontana;- hiperexcitabilitate neuromusculara manifestata prin crampe, spasme, uneori crize de tetanie.

3. Sindrom reno-urinar:- polidipsie (bea cantitati mari de apa);- poliurie in special nocturna.

Diagnosticul hiperaldosteronismului primar

Diagnosticul bolii Conn presupune o serie de investigatii de laborator si imagistice.

1. Ionograma arata:- hipokalemie;- hipernatremie;- hipomagnezemie ;- hipercloremie.

2. In urina:- hiperkaliurie;- raport sodiu/potasiu urinar scazut.

3. Dozari hormonale:- aldosteronul sangvin este crescut;- aldosteronul urinar crescut;- activitatea reninei plasmatice este scazuta;

4. Ecografia abdominala:- permite vizualizarea adenoamelor si a hiperplaziilor;- poate fi completata de CT, RMN, scintigrama.

Tratamentul hiperaldosteronismului primar

Tratamentul bolii Conn isi propune:- indepartarea sursei de exces de aldosteron;- corectarea perturbarilor electrolitice.

Astfel, posibilitatile terapeutice sunt:

1. Chirurgia:- este utila in cazul tumorilor, dar nu isi gaseste locul in tratamentul hiperplaziilor.- eficacitatea interventiei este confirmata de normalizarea balantei electrolitice si a tensiunii arteriale postoperator.

2. Spironolactona:- dozele sunt de 200-400 mg/zi, 3-4 saptamani preoperator si de 100-300 mg/zi in tratamentul indelungat;- efectele adverse sunt intoleranta gastrica, urticarie, dereglari menstruale, scaderea libidoului, impotenta;

4. BOALA ADDISON

Boala Addison este o tulburare endocrina care apare atunci cand glandele suprarenale nu produc cantitati suficiente de hormon cortizol si, in unele cazuri, de aldosteron. Boala este de asemenea numita insuficienta corticosuprarenaliana sau hipocorticism.

Cauze:

- Boala autoimuna

- Tumori care intereseaza glandele suprarenale

- sangerare la nivelul glandelor suprarenale ca un efect secundar al medicamentelor anticoagulante

- Infectii ale glandelor suprarenale, cum ar fi tuberculoza, HIV sau anumite infectii bacteriene, cum ar fi meningococcemia (infectie cauzata de meningococ).

- Interventii chirurgicale (extirparea unei parti a suprarenalelor) sau radioterapia.

-Aplazia suprarenala este absenta congenitala a dezvoltarii glandei suprarenale.

- Afectarea glandelor suprarenale in timpul stadiilor avansate ale sarcinii sau in timpul nasterii copilului.

-Folosirea anumitor medicamente, cum ar fi dozele mari de ketoconazol

Simptomele bolii Addison

Simptomele bolii Addison se dezvolta de obicei lent si pot aparea chiar si dupa cateva luni. Printe cele mai comune simptome se numara:

-slabiciune musculara;

-oboseala;

-pierdere in greutate ;

-scaderea apetitului;

-inchiderea la culoare a pielii;

-tensiune arteriala scazuta;

-lesin;

-pofta de alimente sarate;

-greata;

-diaree;

-voma;

-dureri articulare;

-iritabilitate;

-depresie.

In cazuri severe pot aparea simptome precum:

-dureri de spate;

-dureri abdominale;

-voma si diaree severe;

-deshidratare;

-pierderea cunostintei;

-nivel ridicat de potasiu in organism.

DIAGNOSTIC

Confirmarea bolii se face prin dozarea cantitatii de hormon adrenocorticotrop care este crescuta si dozarea cantitatii de cortizol care este scazuta.

TRATAMENT

Tratamentul este medicamentos si este de durata, fiind reprezentat de cele mai multe ori de administrarea orala a hidrocortizonului, analog strucural si functional al cortizolului secretat de glandele suprarenale.

5.FEOCROMOCITOMUL

Feocromocitomul reprezinta o tumoare endocrina a medulosuprarenalei (celulele cromafine), fiind caracterizat prin secretie masiva de catecolamine (in special noradrenalina).

Simptomatologie:

-Crize de cefalee, transpiratii, palpitatii

-Hipertensiune arteriala;

-Anxietate, tremuraturi, pierdere ponderala;

-Tahicardie, uneori crize anginoase;

-Metabolism bazal crescut, uneori hiperglicemie;

-Crize caracterizate de greata, dispnee, tulburari vizuale.

Diagnostic

-Determinarea catecolaminelor, metanefrinelor, acidului vanilmandelic si creatininei urinare;

-Determinari directe ale adrenalinei si noradrenalinei in sange si urina;

-Tomografie.

Tratamentul feocromocitomului

Tratamentul de prima intentie este excizarea tumorii