Boala Hemolitica a Nou-nascutului
-
Upload
colbu-petronela -
Category
Documents
-
view
29 -
download
2
description
Transcript of Boala Hemolitica a Nou-nascutului
Boala hemolitica a nou-nascutului
• Ansamblu de manifestari patologice ale fatului si nou-nascutului , rezultate din izoimunizarea mamei , in urma unor incompatibilitati aglutinogenice materno fetale
• Afectiunea incepe in uter• Frecventa : 0,5 – 1 % din sarcini
• Forme :– Izoimunizarea Rh anti D – 75 %– Izoimunizarea anti Kell – apare mai ales
posttransfuzional. Anemia fetala poate fi severa si precoce ( ca in cazul anti D )
– Izoimunizarea anti-c din sist Rh – este fara gravitate
– Alte izoimunizari de origine transfuzionala ( anti Fya, anti Jka, anti M )
Toate acestea sunt incompatibilitati eritrocitare ( sist OAB, Rh, Kell, Duffy )
– Incompatibilitati rombicitare– Incompatibilitati in sist OAB = 0,5-2 ‰ ,
putin grave, atinge mai ales femeile de grup 0
• Patogenie– Ag globular ( fact Rh sau fact D ), este
codificat de o gena aflata pe cs 1•Este prezent la femei in 85 % = Rh (+),
iar 15 % = Rh (-)•Sist Rh este format din 2 blocuri : matern
si patern -> fiecare bloc e format din 3 Ag, formate din 3 perechi de allomorfe : Cc, Dd, Ee
•Femeile Rh (+) au pe unul sau ambii cs Ag D ( care este cel mai imunogen - determina organismul sa produca Ac anti Rh ( anti D )
•Femeile Rh (-) au Ag d
• Din combinarea celor doua blocuri ( m si f ) dupa legile Mendeliene rezulta– Prezenta Ag D pe ambii cs = Rh (+)
homozigot– Un cs cu Ag D altul cu d = Rh (+)
heterozigot– Lipsa Ag D = Rh (-) holozigot– Din tata Rh (+) momozigot (DD) + mama
Rh (-) (dd) -> toti sunt Rh (+) heterozigoti– Din tata Rh (+) heterozigot ( Dd) + mama
Rh (-) (dd) -> 50 % Rh (+) si 50 % Rh (-)– Caracterul homozigot /heterozigot al tatalui
Rh (+) (cu mama Rh (-) ) determina sansele ca fatul sa fie Rh (+) sau Rh (-)
• Mecanism izoimunizare :2 etape : - stmularea primara – sensibilizanta - stimularea secundara ->determina
formarea Ac Stimularea primara – etape
Trcerea hematieifetale Rh (+) in circulatia materna Rh (-) (avort, NP, SEU, delivrare )
Transportul Ag D la celulele imunocompetente Capatarea hematiei Rh (+) de catre macrofag care fagociteaza si
elibereaza Ag Rh Transportul Ag Rh la cel imunocompetente (limfocite )
Informarea limfocitului : acesta va elabora un sist enzimatic ce va elibera Ac anyi Rh ( Ig G ) – un fenomen de memorizare a limfocitului care va forma Ac ( incompleti ) ce trec bariera pacentara - apar dupa o prima sarcina imunizanta
Dar din toate femeile Rh (-) doar 5-6% se imunizeaza datorita protectiei oferite de incompatibilitatea OAB dintre mama si fat ( dupa principiul competitiei antigenice )
La incompatibilitatea OAB – sansa unei incompatibilitati Rh = 2 %
• Stimularea primara :• Este inconstanta ( in 95 % - nu apre )• Apare dupa nastere
• Stimularea secundara ( a II-a sarcina )• E obligatorie• Apare in orice per a sarcinii• Este rapida
– Daca tata Rh (+) heterozigot (Dd), mama Rh (-) -> fatul e Rh (-) , deci fara consecinte
– Daca tata Rh (+) homozigot (DD), mama Rh (-) -> fatul Rh (+) : acum la mama trec hematii ce sunt distruse -> se elibereaza Ag D -> sist limfocitar sensibilizat formeaza Ac anti Rh
• Ac = gamaglobuline care trec din ciec materna in cea fetala de la 8 – 10 sapt
• Ac sunt completi ( Ig M ) si incompleti care vor determina conflictul imunologic
• Fiziopatologie :– Substratul fiziopatologic – e hemoliza care
va determina : - anemie - icter
• Ac anti Rh trecuti la fat , formeaza un cuplu cu Ag ( Rh ) pe suprafata hematiei
• Ac sunt evidentiati prin testul Coombs indirect ( cel direct se face din sangele nou-nascutului )
• Testul Kkleihauer = evidentiaza hematiile fetale in circ materna
– Hemoliza : datorata actiunii Ac asupra hematiilor Rh dar hematiile sunt distruse de fagocite , precoce (8-10 s )
– Anemia – datorata hemolizei- dar in circulatie apar elemente tinere ( reticulocite – eritroblastoza ). Sistemul hematopoetic e sustinut de insule hematopoetice din ficat, splina, ggl -> hepato-splenomegalie
– Icterul : Hb sufera transformari -> bilirubinaLa fat -> nu se acumuleaza bilirubina (trece la
mama) dar la nn e o tulburare metabolica ( absenta glucurono-conjugazei hepatice ) -> se acumuleaza => icter
– Bilirubina fetala e eliminata in :• LA ( culoare galbena )• Circ materna ( prin placenta )
– Acumularea de BI in sg nn ->afecteaza celula nervoasa ( 180-200 ‰ ) -> nuclei bazali -> icter nuclear cu necroza neuronala
• Diagnostic :– In perioada prenatala :
• Existenta incompatibilitatii intre soti• Existenta izoimunizarii (test Combs indirect – dozare Ac
anti D lunar)
– Ac absenti - > repeta la 20-28-36 s– Ac sub 1/32 – ramane constant – de la 20 s ->lunar– Ac constant de 1/32 -> profil biofizic, RCF– La 28 s : - evaluare stare fat prin :
• Eco Doppler la 74 h• Velocimetrie maxima pe artera cerebrala medie ( risc daca
scade)
– Scaderea titrului de Ac – semn de agravare– Gravitatea agravarii starii fetale prin :
• Test eritrocitar ( reticulocite materne )• Amnioscopie• Amniocenteza si examen spectrofotometric al LA ( la 28 s )
si calcularea indicelui optic Liley (densitate optica -> 3 zone )
• Teste de SF, maturitate fetala
• Dg postnatal:– Icter precoce / hepato splenomegalie– Gr , Rh fat– Titru mare de Ac la mama– Anemie fetala– Dozare bilirubina din cordon
• Prognostic evolutie sarcina– Normal– Fetal : nastere dupa l IV-V– Matern : anemie
• Profilaxie :– Injectare i.v. de gama globulina anti D
in primele 72 ore de la patrunderea hematiilor fetale in circulatia materna
– In trim I : biopsie trofoblast, avort, SEU, chiuretaj,cerclaj, amniocenteza
– Tr II : amniocenteza, reductie embrionara
– Tr III : metroragii, moarte fetala, versiune, DPNI, PP
– La nastere : cand nu e Rh (+)
• Doza se apreciaza dupa :– Test Coombs direct ( detecteaza Ac fixati pe
suprafata eritrocitelor si indirect (detecteaza Ac din serul matern )
Test (+) dupa administrare = doza insuficienta– Test Kleihauer : determina nr de E fetale
raportatla 10000 eritrocite materneEsecul profilaxiei:
• Doza insuficienta de globulina anti D ( 100 µg neutralizeaza 5-10 ml sange fetal )
• Doza tardiva (dupa 72 h )
• Profilaxia la nastere :– In primele 72 h – i.m. – 50-300 µgProfilaxia la mame Rh (-) intre 28-34 s – cu 500 UI
• Tratamentul preventiv al atingerii fetale– Transfuzie intrauterina ( sub 34 s ) pt
combaterea anemiei fetaleSe face in cordon ( eco placenta ) cu 80 -120
ml sg 0I Rh(-) ->valabil 2 sapt– Nastere prematura indusa– Dupa nastere
• – ET : extrage bilirubina, Ac anti Rh, regleaza masa sg
- corijeaza anemia, opreste hemoliza, inlatura hiperbilirubinemia
- Se face cu sange proaspat , izogrup Rh (-) 170 ml /kg c
• Fototerapia ( lumina albastra ce transforma bilirubina )
• Barbiturice pt a induce glicuronoconjugare.