BDA grava cu SDA >10%

BDA grava cu SDA >10%

Criteriul de gravitate al acestei forme este asocierea BDA grave cu SDA sever, >10%, cu consecinte hemodinamice severe- colapsul anhidremic

Gravitatea se apreciaza dupa impactul pe starea generala si greutate, tipul in care s-a instalat SDA, nr si frecventa scaunelor, aparitia sdr. CDV si neurologic. Etiologia este aceiasi cu a BDA, dar sunt mai mult implicati germeni enteroinvazivi, virulenta germenilor fiind importanta pt severitatea bolii.

Factorii de severitate: - vs 8%

- meteorism abdominal

- vrsturi incoercibile

- scaune diareice frecvente, care mpiedic rehidratarea oral

Evoluia sub perfuzie:- recolorare

-pulsul scade, amplitudinea crete

- normalizarea respiraiilor

- normalizarea diurezei

Se monitorizeaz: pulsul, TA, frecvena respiraiilor, diureza, scaune, vrsturi

COMPLICAII

1 . Precoce:

- IRA organic prin insuficienta hidratare

- ntrzierea instalrii perfuziei i.v. (timp de graie = 6-8ore)

- deshidratarea( colaps anhidremic (n cazul n care nu este corectat volumul hidric pierdut)

- convulsii datorit hiperhidratarii rapide

- administrrii intempestive de lichide hipotone n hipernatremii

- producerea hiponatremiei

- hipoglicemiei

- hipocalcemiei n perioada postacidotic (dac nu este corectat hipocalcemia)

- CID

- sepsis cu determinri cerebrale

- infecie urinar

2.Tardive: prelungirea diareei peste 2 sptmni: - diaree bacterian (???)

- intoleran la dizaharide

- ambele

Aceasta se produce:

- prin distrugerea marginii n perie, care nu poate fi reparat (malnutrii)

- prin nerespectarea regimului delactozat (introducerea precoce a dizaharidelor) Regimul delactozat ( 6 sptamni sau mai mult

- antibioterapie prelungite

- multiplicarea germenilorn intestinul subire ( deconjugarea acizilor biliari ((acizi biliari deconjugai n cantitate mare).

Astfel se produce:

- blocarea absorbiei apei

- blocarea absorbiei monozaharidelor

- scderea absorbiei lipidelor (datorit scderii cantitii de chilomicroni) ( distrofiere rapid.

Tratament: - Colestiramina blocheaz acizii biliari deconjugai : 2-4g /zi.

- Regim delactozat/alimentaie parenteral de scurt durat

Prognostic: mortalitate 1% - n caz de deshidratri severe i n prezena factorilor de risc: ex: malnutriia.

Tratament adjuvant:

1. Colaps- HHC 10mg/kg/zi, iv

2. CID: Heparina

3. Antibiotice cu spectru larg

4. Sedare

5. Corectia hCa postacidotice

6. Tratamentul carentelor asociate

S124 Fibroza chistica:

anatomie patologica, fiziopatologie

DEFINIIE: boala genetic multisistemic caracterizat prin obstrucie cronic, infecii ale cilor aeriene i maldigestie.

Inciden: 1/2500 1/600

PATOGENIE: boal autosomal recesiv; defectul: crs 7, braul lung. Gena codific o protein reglatoare transmembranar (localizat n membrana celular) format din 1480 aminoacizi: CFTR, ce joaca tol de canal transmembranar de Cl. Boala prezinta multe mutatii explicate de multitudinea de defecte de la nivel molecular:

absenta CFTR la nivel membranar cu stocajul ei intracelular

prezenta CFTR la niv membranar, dar nefunctionala

prezenta CFTR la nivel membranar, dar cu functionalitate prea scurta

Prin mutatiile si alterarile moleculare amintite se ajunge la modificarea transportului transepitelial al clorurilor la nivelul diverselor organe si sisteme.

Rolul proteinei transmembranare:

reglarea funciilor de membran

reglarea pompei ionice

Modificarea comun: deletia fenil alaninei la nivelul codonului 508 (DF 508) va determina:

insuficiena eliminrilor secreiilor mucoase

concentraia sczut de ap n secreiile mucoase (vscozitate crescut)

creterea coninutului n sruri

infecii cronice ale tractului respirator.

Aceste tulburri se ntlnesc:

1. Aparat respirator

La nivelul glandelor mucoase bronice are loc eliminarea de secreii vscoase ( obstrucia cilor aeriene mici. Bacteriile inhalate nu sunt eliminate. Ele colonizeaz epiteliul endobronic ( infecii + inflamaie (edem). Secreiile produse sunt vscoase ( ngustarea lumenului ( broniolit- wheezing recurent.

n timp: dilatare bronic + infecie ( broniectazie ( insuficien respiratorie.

Infeciile se produc de predilecie cu Staphilococus aureus, Pseudomonas aeruginosa.

2. Glande sudoripare

Anomaliile n reabsorbia Na i Cl la nivelul glandelor sudoripare (impermeabilitatea membranei celulare la Na+ i Cl-) duc la eliminare crescut de Na i Cl n sudoare.

3. Tract digestiv

a. Glande salivare: secretie salivara bogata in proteine, amilaza salivara crescuta, desi nivelul seric total e scazut prin scaderea functiei pancreatice

b. Tulburari de motilitate:

RGE generat de boala pulmonara cronica care determina aplatizarea diafragmului, largirea unghiului sterno- vertebral, cresterea pres abdominale in timpul tusei

Ileus meconial: : lipsa de lichefiere a meconiului, semn cardinal al bolii

Ileus stercoralc. Pancreas: - obstrucia canalelor glandelor pancreatice exogene

- distrugere a esutului exocrin

- scderea enzimelor pancreatice: amilaza, lipaza.

- fibroza cicatriceala duce la pierderea masei insulare, cu generare de DZd. Ficat: tulburarea fluxului biliar similara cu cea hepatica, distructia ductelor biliare, acumulare de pigmenti si depozite de colagen, alterarea CBEH. Factorii favorizanti sunt volumul redus al bilei si viscozitatea crescuta.

4. Tract genito-urinar: alterarea structurilor wolfiene la barbati, asa incit lichidul spermatic apare total lipsit de spermatozoizi, rar apar cicluri anovulatorii la femei

ANATOMIE PATOLOGIC

1. Aparat respirator:

Hiperplazie adenoidiana, histologic decelindu-se chisturi si glande mucoase hiperplazice, cu anomalii ciliare si dezorganizarea structurilor celulare

Bronsii: - acumulare de mucina in glandele traheobronsice inainte de nastere

postnatal hipertrofia glandelor submucoase, obstructia ductelor secretorii si hiperplazia celulelor mucoase din trahee si bronhii mari

metaplazia cel. caliciforme, frecvent

infiltrat inflamator cronic

ulceratii bronsice si proliferare papilara a epiteliului, cu metaplazie scuamoasa

mucus abundent vscos PAS +

n faza de BE: - distrugerea epiteliului bronic, obliterare bronic cu mucus

Parenchim pulmonar: pneumonia poate fi prezenta in toate stadiile bolii, alveolele fiind incarcate cu PMN. Particular, infectia cu stafilococ determina pneumatocele cu necrozarea parenchimului Reteaua vasculara pulmonara: fibroza intimei arterelor, cresterea presiunii in arteriole si venule pulmonare cu hemoptizii secundare si aspect de CPC2. Aparat digestiv:

Intestin:

prenatal: meconiu gros si aderent, perezent din a 17 sapt de gestatie nu poate fi eliminat, hiperplazia cel. caliciforme, cu material acidofil in lumen

postnatal: cresterea in numar si dimensiuni a cel caliciforme Pancreas:- prenatal: acumulare de material eozinofilic si dilatarea ductelor secretorii

- postnatal: - dilataii cu aspect chistic, obstruate de dopuri de mucus acidofil fibroz intelobular, cu acumularea secretiilor in ducte si acini

Histologic sunt 4 grade de severitate:

acumulare de secretii

atrofie exocrina

atrofie si incarcare grasa

fibroza si obliterare totala a glandelor si ductelor, dilacerarea ins. Langerhans

Ficat: fibroza canaliculelor biliare este leziunea tipica pt FC, cu acumulare de material mucoid in CBIH si CBEH si evolutie spre blocajul canaliculelor biliare ( ciroz biliar

3. Amiloidoz generalizat

4. Afectare cardiaca primitiva- rar fibroza miocardica focala- moarte subita5. Afectare renala: leziuni secundare DZ6. Afectare pe sistemul reproductiv:

Femei: chisturi foliculare ovariene, aspecte de cervicita, eroziuni cervicale, vaginita Barbati: tipic afectati in FC- vase deferente atrezice, dilatatii anormale ale epididimului si veziculelor seminale, sau absenta acestora, azoospermie

7. Piele: dilatatii importante ale glandelor apocrine cu continut crescut de secretii restante, mai frecvent dupa 7 ani

8. Sistem osos: proliferarea tesutului conjunctiv perivascular subperiostal