ARTERITA GIGANTO-CELULARA (HORTON/TEMPORALA/CRANIALA )

vasculita ce afecteaza arterele mari si medii ramurile craniale ale arterelor cu originea in arcul aortic reactie imuna de tip IV , hipersensibilitate mediata celular ( granulomatoase = infiltratul este

predominant cu mononucleare )

Clinic:

Semne constitutionale nespecifice Cefalee , sensibilitate scalp Claudicatie maseteri , mm. limbii, deglutitiei, afectarea gustului, dureri faringiene Mono/polineuropatii, AIT, AVC Claudicatie la maini, fen. Raynaud, absenta puls, anevrisme de aorta (aa. mari: subclavie,

axilara, Ao.)

Modificari ale a. temporale :

artera proeminenta, ingrosata indurata, nodulara sensibila pulsatii diminuate sau absente uneori inrosita

Poate da :

afectare bilaterala necroza de scalp

Cea mai frecventa forma de vasculita sistemica la adulti

Criterii 3/5: 1.varsta>502.cefalee recent instalata3.anomalii de aspect ale art. Temporale4.VSH.50mm/h5.biopsie pozitiva

Histologic:

panarterita, segmentara infiltrat inflamator cu Ly in LEI, LEE, adventice, ingrosare intimala, dezintegrarea fibrelor

elastice granuloame: histiocite multinucleate, cel. gigante, limfocite, fibroblaste tromboze, ingustarea lumenului

25-50% simptome vizuale

CLINIC:

Diplopie Scaderea AV amauroza fugace

pierdere unilaterala a vederii nevrite optice atrofii n. optic (tardiv)

F.O– exudate cu aspect vatuit, edem, hemoragii datorate vasculitei a. ciliare posterioare

Rar pierderea vederii este prima manifestare a bolii, in general este precedata de episoade de amauroza fugace/vedere incetosata. Cauza in general afectarea a ciliare posterioare-iriga nervul opric—neuropatie optica ischemica.

Boala Horton si Polimialgita reumatica au manifestari paraclinice si histologice identice !

POLIMIALGIA REUMATICA

Clinic:

Semne constitutionale nespecifice Artralgii, mialgii (centuri, ceafa) Redoare matinala > 30 min. Forta mm. normala Ex. clinic sarac DIAGNOSTIC DIFERENTIAL!

Criterii : 1.>50 ani2.dureri si redoare >o luna in minim una din-umeri,gat,centura m inf3.redoare matinala >1h4.VSH>40mm/h5.excluderea altor boli, exceptie Horton6.raspuns rapid la Prednison<20mg

Boala Horton si Polimialgia reumatica - Paraclinic - :

sindrom biologic inflamator cu VSH > 100 mm/h, complementul normal sau usor crescut FR, FAN in general negativi; ±ACL teste hepatice modificate uşor la 1/3 din pacienti (m.a. fosfataza alcalina) enzime musculare normale, emg normal

TRATAMENT

AGC

Prednison doza de atac 40-60 mg Puls-terapie cu metil-prednisolon sau prednison 1 mg/kgc pt. afectarea oculara reducerea treptata a dozelor (fct. de VSH) timp de 1-2 ani

PMR

doze mici, 10-20 mg/zi, 1-2 ani +/- AINS