25. Colangita sclerozanta

7/23/2019 25. Colangita sclerozanta

1/14

II. COLANGITA SCLEROZANTA

1


2/14

Defnitie

Colangita sclerozanta primitia !CS"#

este o a$ecti%ne in&amatorie'f(rozanta' primitia a cailor (iliare'atat intra) cat si e*tra+epatice'

con,%can, la ciroza (iliara siins%fcienta +epatica.

-


3/14

Clasifcare

Colangita sclerozanta se clasifca n/A. "rimitia

) asociata c% a$ecti%ni a%toim%ne sa%

pert%r(atii im%nologice) neasociata c% alte a$ecti%ni

0. Sec%n,ara. Ca%za este c%nosc%ta/

litiaza caii (iliare principale'colangiocarcinom' c+ir%rgie (iliara nantece,ente' pancreatita cronica.


4/14

Etiopatogeneza

CS" se asociaza c% o serie ,ea$ecti%ni' cele mai $recente fin,

rectocolita !23)425#' (oala Cro+n !2)135#' pancreatita !2)-35#'sarcoi,oza.

6actorii patogenetici implicati s%nt,oar ipotetici' ,e nat%ra in$ectioasa'to*ica sa% im%nologica.

7


5/14

8or$opatologie

CS" este o colangita cronica f(roasa

si stenozanta' care ,istr%ge progresicanalele (iliare' a9%ng n,%)se la,%ctopenie si la o ins%fcienta a

e*cretiei (iliare. 8or$ologic e*ista patr% sta,ii/

) Sta,i%l I : +epatita portala

) Sta,i%l II : f(roza periportala) Sta,i%l III : f(roza septala si necrozan p%nti

) Sta,i%l I; : ciroza (iliara.2


6/14

Ta(lo% clinic De(%t%l este insi,ios' s%( $orma %nor

+epatopatii cronice colestatice' marcate ,e complicatii (iliare

!,%rere' $e(ra' angiocolita#. Clinic' apar icter' ,%rere' pr%rit' sca,ere n

gre%tate' astenie' $e(ra.


7/14

Diagnostic

0iologic ' apar semnele %neicolestaze cronice' c% cresterea$os$atazei alcaline' transaminazelor'gama)glo(%linelor !Ig8#' la >3)>25

prezenta anticorpilor antine%troflici sipANCA.

Diagnostic%l imagistic este

,iagnostic%l ,e electie. Se poatencepe e*plorarea c% e*aminareaR8N' e$ect%n,%)se colangio)R8N)%l 'care ei,entiaza mo,ifcarile cailor

(iliare printr )o meto,a neinazia.4


8/14

Colangiografa en,oscopica retrogra,a!ERC"# a ,emonstra %rmatoarele

mo,ifcari caracteristice ale ar(orel%i(iliar/

) stenoze ,i$%ze m%lti$ocale' separate

prin porti%ni p%tin sa% ,eloc ,ilatate) a(senta ,ilatatiei ,eas%pra %n%i

o(stacol

) saracia ramifcatiilor (iliareintra+epatice

) ireg%laritati parietale' c% aspect ,e

$ran9%re' c% ,eose(ire pe caile (iliare>


9/14

Diagnostic%l mor$ologic este a,eseanereleant.

?


10/14

Eol%tie

Eol%tia CS" este ,ifcil ,e preaz%t'fin, seera la $ormele simptomatice sigre% ,e ,efnit la cele asimptomatice.

Complicatiile CS" c% eol%tie

n,el%ngata s%nt/ ciroza c% toatecomplicatiile care ,eria ,in ea'sin,rom%l colestatic !steatoree'mala(sor(tia itaminelor liposol%(ile'osteoporoza#.

Alte complicatii specifce s%nt/ litiaza(iliara la 35 ,in caz%ri si

colangiocarcinom%l !%n risc ,e 7)135#.13


11/14

Tratament

11


12/14

1.Tratament%l colestazei !ezi C0"#.-.Tratament%l complicatiilor . Se re$era la

tratament%l/) angiocolitei. Se a,ministreaza anti(iotice c%

spectr% larg' $ara a f necesara a,ministrarealor proflactica@

- stenozelor seere. Dilatarea lor se $aceen,oscopic' c% son,e c% (alonas si'eent%al' proteze' aplicate en,oscopic sa%perc%tan@

) $ormarii ,e calc%li. Tratament%l estec+ir%rgical n caz%rile simptomatice@

) aparitia colangiocarcinom%l%i. Tratament%leste c+ir%rgical/ fe rezectie segmentara' fetransplant +epatic ortotopic !OLT#.1-


13/14

.Tratament%l colangitei sclerozante

A. 8e,ical/

) Agenti im%nos%presii/ corticoizii n%a% $ost efcienti n CS"' la $el siazatioprina si ciclosporina. Sing%r%l

preparat efcient pare a fmetotre*at%l.

) Acizi (iliari : aci,%l %rso,eo*icolic

!


14/14

0. En,oscopic/ Acesta consta n tratament ,ilatator al

stenozelor c% son,a c% (alonas si eent%alprotezare.

C. C+ir%rgical/ Consta n interentii ,e ,rena9 (iliar la CS"

simptomatice' operatii c% n%meroasecomplicatii si risc%ri cresc%te.

Alta in,icatie ,e c+ir%rgie estecolangiocarcinom%l.

Transplant%l +epatic n CS" este o in,icatiepriilegiata' fin, recoman,at n inefcientainterentiilor ,e ,rena9' c% n%meroaseepisoa,e angiocolitice sa%

colangiocarcinom.17

25. Colangita sclerozanta

Documents

Transcript of 25. Colangita sclerozanta