Post on 18-Feb-2015
description
VASCULITE 1. DEFINIŢIE = afecţiuni caracterizate prin inflamaţia vaselor sanguine 2. HISTOPATOLOGIC = infiltrat inflamator caracteristic perivascular, perete vascular afectat
2.1) vasculite leucocitoclazice (neutrofilice) ["praf nuclear", fenomen de leucocitoclazie] . purpura Henoch-Schonlein . urticaria vasculitică . lupus eritematos sistemic . sindromul Sjogren 2.2) vasculite limfocitare . eritemul polimorf . pitiriazisul lichenoid varioliform acut (Hucha-Haberman) . inţepătura de insecte . infecţii cu ricketsii 2.3) vasculite granulomatoase (necroză central şi histiotice cu multinucleate periferic) . granulomatoza Wegener . arterita temporală . sifilis secundar 2.4) vasculite obliterative . crioglobulinemia . purpura trombotică trombocitopenică . trombembolismul . vasculita livedoidă 3. CLASIFICARE - Prof. Aurel Conu 3.1) vasculite ce afectează vasele mici
3.1.1 infiltrat neutrofilic - vasculita alergică - eritema elevatum et diutinum
- purpura anafilactoidă (Henoch-Schonlein) - dermatita acută febrilă neutrofilică (Sweet) - eritemul nodos (stadii iniţiale) - pyoderma gangrenosum - boala Behcet - urticaria vasculitică
3.1.2 infiltrat limfocitic - erupţii postmedicamentoase - eritemul polimorf - eritemul nodos (stadii tardive) - pitiriais lichenoid acut (varioliform, Hucha-Haberman)
3.1.3 infiltrat granulomatos - granulomatoza Wegener - granulomatoza alergică (sindrom Churg-Strauss) - postinfecţios (lepră, tuberculoză, sifilis) - eritem indurat Bazin
3.2) vasculite ce afectează vasele mari 3.1.1 infiltrat neutrofilic - poliarterita nodoasă 3.1.2 infiltrat limfocitic - lupus eritematos 3.1.3 infiltrat granulomatos - arterita cu celule gigante
4. CLINIC - manifestări polimorfe: macule sau papule eritemato-purpurice � hiperpigmentare reziduală - distribuite pe membre acral, apariţie în valuri succesive la intervale variabile (luni, ani) 5. AFECŢIUNI VASCULITICE
5.1 VASCULITA ALERGICĂ (BOALA GOUGEROT-RUITER) - clinic: afectare acrală, febră, artralgii, cefalee, acuze digestive ¤ formă acută: macule purpurice centrate de vezicule hemoragice apoi necrotice ¤ formă subacută: maculo-papule purpurice sau noduli cu centru necrotic ¤ formă cronică: "trisimptom" (purpură + papule + noduli)
5.2 ERITEMA ELEVATUM ET DIUTINUM - clinic: plăci purpurice sau noduli dispuşi simetric pe dosul mâinilor sau articulaţiilor - tratament cu dapsonă
5.3 PURPURA ANAFILACTOIDĂ (HENOCH-SCHONLEIN) - manifestări cutanate, articulare, digestive (copii) complicate deseori cu afectare renală (adulţi) - histopatologic se constată la IFD depuneri de IgA - tratament: repaus, eliminarea factorului declanşator, cortizonice
5.4 DERMATITA ACUTĂ FEBRILĂ NEUTROFILICĂ (SWEET) - erupţie explozivă de plăci eritemato-violacee (coloarea "prunelor"), dureroase şi febră
5.5 ERITEMUL NODOS - erupţie eritemato-nodulară a zonelor de extensie (frecvent gambe şi rar coapse sau antebraţe) - etiologie: infecţii, sarcoidoză, medicamente, colită ulcerativă, boală Crohn, limfoame - clinic: noduli dureroşi, simetrici, 2 - 50, dispuşi pe zonele de extensie, "dermatită contuziformă" - tratament: repaus la pat, NSAID, se evită Prednisonul
5.6 PYODERMA GANGRENOSUM - evoluează cu leziuni cutanate destructive, necrotizante debutate iniţial ca furunculi - asociată cu leucemii, colită ulcerativă, boală Crohn, sindrom Sweet
5.7 BOALA BEHÇET - leziuni orale, oculare, genitale, afectare multisistemică
5.11 PITIRIAIS LICHENOID ACUT (VARIOLIFORM, MUCHA-HABERMAN) - leziuni papulo-necrotice
5.12 GRANULOMATOZA WEGENER - cutanat: noduli inflamatori cu evoluţie spre necroză; mucoase: ulceraţii - laborator: autoanticorpi anti-citoplasmă neutrofilică (c-ANCA şi p-ANCA)
5.13 GRANULOMATOZA ALERGICĂ (SINDROM CHURG-STRAUSS) - vasculită cutanată recurentă asociată bolilor respiratorii cronice (astm bronşic) - leziuni papuloase sau nodulare cu evoluţie spre necroză şi ulcerare centrală
5.14 ERITEM INDURAT (BAZIN) - vasculită nodulară hipodermică pe faţa posterioară a gambei
5.15 POLIARTERITA NODOASĂ (PERIARTERITA NODOASĂ, PAN) - afectare inflamatorie necrotizantă a întregului perete arterial: succesiuni de microanevrisme - noduli dureroşi dispuşi grupat în lungul arterelor superficiale (� anevrisme, hematoame) - livedo reticularis (desen vascular reticulat asociat cu noduli ce pot ulcera) - PAN la copii se poate manifesta ca BOALĂ KAWASAKI
5.17 ARTERITA CU CELULE GIGANTE - arterită granulomatoasă generalizată a arterelor de calibru mediu sau mare (ex. boală Horton) - cefalee, macule eritematoase şi noduli dureroşi palpabili / artera temporală, occipitală...
ERITEMUL POLIMORF I. DEFINIŢIE - modalitate de reacţie a vaselor sanguine dermice cu modificări epidermice secundare - erupţie eritemato-papulo-veziculoasă “în ţintă” localiztă la extremităţi şi pe mucoase II. ETIOPATOGENIE - factori declanşatori - multipli
1. infecţii virale (herpes simplex, hepatita B, nodulii mulgătorilor…) 2. histolplasmoză 3. infecţii bacteriene – un spectru foarte larg (excepţie stafilococul) 4. roentgen-terapia 5. colagenoze şi alte vasculite sistemice 6. carcinoame, limfoame, leucemii 7. sarcină, premenstrual 8. reacţii postmedicamentoase 9. sarcoidoza 10. reacţii de contact 11. idiopatic / necunoscut
III. MANIFESTĂRI CLINICE 1. ERITEM POLIMORF MINOR
1.1 Forma simplă sau papuloasă
- maculopapule, roşu închis, 1 - 3 cm φ, “în ţintă” - leziunile apar în valuri succesive, frecvent acral
1.2 Forma localizată veziculo-buloasă
- macule / plăci eritematoase � herpes iris Bateman - mucoasele sunt adesea afectate
2. ERITEM POLIMORF MAJOR (FORMA SEVERĂ BULOASĂ; SINDROM STEVENS-JOHNSON) ¤ cavitatea bucală: bule � eroziuni � cruste hemoragice ¤ ochii: catar, conjunctivită purulentă, ulceraţii conjunctivale, uveită, sinechii ¤ tegumentul: "în ţintă" sau buloase sau pustuloase ¤ aparat respirator: bronşită, penumonită. ¤ aparat renal: hematurie, necroză tubulară renală - netratată – mortalitate 5-15%.
V. Tratament - pentru primele două forme – simptomatic - pentru forma majoră – se preferă UTI dermatologică sau secţiile de arşi - valoarea corticoterapiei este subiect de controversă - antibioterapia se face pentru prevenirea/ tratarea infecţiilor bacteriene - pentru formele consecutive infecţiilor cu herpes simplex – aciclovir curativ şi profilactic
REACŢII POSTMEDICAMENTOASE I. GENERALITĂŢI - medicament / “produs chimic” - reacţia adversă II. CLASIFICAREA ŞI MECANISMELE REACŢIILOR POSTMEDICAMENTOASE 1. Non-imunologice # previzibile (supradozarea, efecte colaterale/adverse/cumulative …)
# imprevizibile (intoleranţa, idiosincrazia) 2. Imunologice (imprevizibile) # Ig E dependente
# prin complexe imune # reacţii citotoxice
# reacţii mediate celular: Stevens-Johnson, TEN 3. Diverse # reacţia Jarisch – Herxheimer tipul de erupţie comentarii exemple maculopapuloasă (exantematică)
- este cea mai freceventă - după orice medicament, la max. 2 săpt. - febră, prurit, eozinofilie - aspectul erupţiei NU identifică medicamentul - erupţie scarlatiniformă, rujeoliformă, morbiliformă - poate evolua către dermatite exfoliative
ampiciline peniciline fenilbutazonă sulfonamide fenitoin carbamazepină gentamicină
purpurică
- mecanisme alergice şi nonalergice
aspirina anticoagulante cefalosporine
pitiriasis rozat – like
săruri de aur, barbiturice
β - blocante, clonidină captopril, isotretinoin
psoriaziformă
antimalarice, β - blocante săruri de litiu, AINS captopril, IFN, penicilină
reacţii anafilactice reacţii anfilactoide
penicilina, AINS, manitol substanţele de contrast
urticaria
seruri, vaccinuri, AINS antibiotice, antimicotice substanţe de contrast
boala serului
- 3 – 20 zile după expunearea iniţială - urticarie,angioedem - artralgii, adenopatii, nefrită
seruri heterologe Ig, antibiotice aspirina
eritem polimorf sdr. Stevens-Johnson
antibiotice, AINS anticonvulsivante
TEN antihipertensoare eritem fix postmedicamentos
antibiotice, AINS barbiturice
alterarea pigmentării
contraceptive orale minociclina antimalaricele
acneiformă
ACTH, barbiturice corticoterapia steroizi anabolizanţi
eczematoasă
cimetidină penicilină nitroglicerină
buloasă
barbiturice sulfamide furosemid, AINS
vasculitică
AINS, hipotensoare antidiabetice orale diuretice
sclerodermiforme penicilamină bromocriptină
afectarea pilozităţii
alopecie anagenică sau telogenică: antimitotice alopecie telogenică: anticoagulante alopecie prin alterarea keratinizării: retinoizii hirsutism: corticoizi, androgeni, progestative, zidovudină
LE-like
procainamidă hidralazină anticonvulsivante
lichenoidă
- suprafeţe mari - la săptămâni/luni de la medicament - dermatită exfoliativă
sărurile de aur, anti-DZ antimalarice, anti-TBC peniciliamina diuretice, anti-HTA
III. TRATAMENT
NECROLIZA TOXICĂ EPIDERMICĂ (TEN, SINDROM LYELL)
- detaşarea extensivă a epidermului - frecvent reacţie postmedicamantoasă - mortalitate crescută = 25 - 50% - factori cauzali:
1. medicamentoşi: sulfonamide. anticonvulsivante, AINS, antibiotice 2. alţi factori: virali, neoplazii, postvaccinare, radioterapie, reacţia grefă-contra-gazdă
- fiziopatologie: mecanismul este necunoscut 1. anomalii ale metabolismului medicamentului incriminat 2. reacţie citotoxică mediată celular şi îndreptată împotriva keratinocitelor - clinic:
¤ edem palpebral, conjunctival, genital, lingual ¤ tegument dureros, febră, anorexia ¤ tegumente şi mucoase eritematoase, semnul Nikolsky + ¤ vindecarea în 14 zile şi se poate face cu cicatrici
- tratament: echilibrare hidroelectrolitică, limitarea infecţiilor, toaletarea plăgilor