PSORIAZIS

I. Generalităţi psoriazis

afecţiune cutanată cronică, determinată genetic având componentă inflamatorie şi proliferativă

leziuni eritematoase, bine delimitate, acoperite cu scuame tipice: sidefii, pluristratificate, detaşabile

localizare: zonele de extensie şi pe scalpafectează 2% din populaţie

(rară: mongoloizi, africani)debut la orice vârstă incidenţa pe sexe este egală

II. Etiopatogenie psoriazis transmitere AD (penetranţă , factori ambientali)sisteme celulare

keratinocite cu hiperproliferare bazalăsistemul imun

• HLA Cw6, B17 = debut precoce, evoluţie severă• HLA B27 = debut tardiv, forme artritice/pustuloase

limfocitele T au epidermotropism neutrofilele infiltrate (microabcese Munro)mediatori - rol proinflamatorfactori celulari - proliferare epidermică

III. Factori declanşatori PSO

traumatismele mecanice (semn Koebner) infecţii:

streptococ (formă gutată; Longhin)infecţia HIV

medicamente (-blocante, săruri de litiu, AINS, cortizonice sistemice, antimalarice de sinteză)

factori psihici, alcool, fumathipocalcemia agravează psoriazisulestrogeniisoarele la 30% din cazuri induce agravări

IV. Manifestări clinice PSO

tegumenteerupţie în plăci şi placarde

• bine delimitate• margini arcuate• culoare roşie ("somon")• mărginite de halou clar periferic (inel Woronoff).

scuame • alb-sidefii• pluristratificate • detaşabile

IV. Manifestări clinice PSO

semnul spermanţetului semnul Auspitz fenomen Kobner

distribuţie leziuni

IV. Manifestări clinice PSO

unghiiunghii mâini > picioaremanifestări specifice

• pitting• pata de ulei

manifestări nespecifice• hiperkeratoză subunghială• onicoliză• benzi longitudinale

suprainfecţie micotică

IV. Manifestări clinice PSO

Pitting unghial PSO

mucoaserar afectatescuame argintii pe buzelimbă geograficăplăci peniene

IV. Manifestări clinice PSO

V. Forme clinice PSO

Forma uscată = clasică = psoriazis vulgar

Forme exudativePsoriazis pustulos

Psoriais eritrodermic

Psoriazis artropatic

Psoriazis vulgar

plăci pe zonele de maxim traumatism variante clinice de psoriazis vulgar

psoriazis gutat - debut precoce, postinfecţios, leziuni mici pe trunchi

psoriazis rupioid - plăci cu scuamă groasă, depozite conice

psoriazis ostreaceu - plăci cu scuamă groasă, depozite concave (~ "stridie")

psoriazis inversat - afectare pliuri; plăci de aspect lăcuit, cu fisuri

psoriazis al scalpului / sebopsoriazis - plăci groase, galbene, onctuoase, nu afectează părul

Psoriazis vulgar

Psoriazis gutat

Psoriazis inversat

Psoriazis scalp

Psoriazis scalp

Psoriazis pustulos

Psoriazis pustulos localizat

Psoriazis pustulos generalizat

Psoriazis pustulos asociat sarcinii (impetigo herpetiformis)

Psoriazis pustulos localizat

plăci PSO cu pustule amicrobiene forme clinice

palmo-plantar acut (bacteride Andrews)• formă autolimitată

palmo-plantar cronic (Barber) • cronic, rezistent la tratament

acrodermatita continuă (Hallopeau) • pustule de la degete spre proximal

Psoriazis pustulos localizat

Psoriazis pustulos generalizat

leziuni eruptive cu pustule sterile forme clinice

forma acută (Zumbusch) • febră, afectare generală• frecvent agravare a unui psoriazis vulgar• afectare unghială severă

forma recurentă (Bloch-Lapiere)• plăci cu pustule în periferie

Forma acută (Zumbusch)

Impetigo herpetiformis

psoriazis pustulos asociat sarciniidebut în pliuri leziuni cu pustule grupatecomplicat cu

insuficienţă placentarăinsuficienţă cardiacă insuficienţă renală

recidive la sarcini ulterioare tratamente contraceptive

Impetigo herpetiformis

Psoriazis eritrodermic

+ 90% din suprafaţa tegumentară afectată febră, modificarea stării generale, prurit crescutpierde căldură excesiv (hipotermie) flux sangvin (decompensare cardiacă)clinic

predomină eritemulscuame groase cu exfoliere difuză (pierderi

calciu, fier - anemie) factori precipitanţi: corticosteroizii, infecţiile,

hipocalcemia, stressul

Psoriazis eritrodermic

Psoriazis artropatic

5 - 8% din PSO, debut la adulţi, asociere HLA B27psoriazis cutanat sau unghial asociat cu

artropatie (periferică +/- spinală) şi FR - tendinţă la distrugeri periarticularemanifestări clinice

+ 80% afectare oligoarticulară periferică asimetrică

+ 20% afectare axială (cervicală, sacro-iliacă, intervertebrală)

+ 85% din cazuri au afectare unghială severă

Psoriazis artropatic

VI. Histopatologie PSO

epidermcreste interpapilare regulat alungite: papilomatoză

cu acantoză regulatăstrat bazal multiplu cu celule în diviziune tipicăstrat spinos îngroşat interpapilar şi subţiat

suprapapilarstrat granulos absenthiperkeratoză şi parakeratozămicroabcese Munro / pustule Kogoj (neutrofile)

dermpapile dermice măciucate (papilomatoză)capilare dilatate, tortuoase

VI. PSO - histopatologic

VI. PSO - histopatologic

VII. Diagnostic diferenţial PSO

psoriazis în plăcieczema numulară, tinea corporis, micozis

fungoidespsoriazis gutat

pitiriazis rozat Gibert, pitiriazis lichenoid varioliform, sifilide psoriaziforme

psoriazis ertitrodermicdermatita atopică, dermatita de contact

generalizată, erupţii postmedicamentoase, sindrom Sezary, psoriazis eritrodermizat (iatrogenic: cortizonice).

VIII. Evoluţie şi prognostic PSO

evoluţie cronică, impredictibilă, rareori fatală remisiuni spontaneprognostic nefaforabil:

psoriazis eritrodermicpsoriazis pustulos generalizatpsoriazis artropaticpsoriazis cu debut precoce

IX. Tratament PSO

Măsuri generale nespecificerepaus, sedarecură heliomarinădieta: fără rol dovedit

(carne de curcan)

Kangal, Turcia

Tratament local PSO

Gudron (tar)concentraţie 2-5%efect antimitotic, carcinogenic

Decapante (acid salicilic 1-5%, uree 5-15%)efect keratolitic

Cignolin (dithranol, anthralin)concentraţie 0,1 - 3%efect reductor ( turn-overul

keratinoblastelor)eritem crisofanic (psoriazis eritrodermizat)

Dermatocorticoiziacţiune antiinflamatorie, antimitoticăforme rezistente: DCT potenţă , aplicaţii ocluziveatrofie, telangiectazie, supresie cortizol plasmaticefect rebound, tahifilaxienu se administrează > 7 zile DCT IVDCT III* - ELOCOM administrare o dată pe zi

Derivaţi de vitamina D3 (Daivonex)induc diferenţierea terminală a keratinocitelor şi

inhibă proliferarea limfocitelor Tla 1/3 din pacienţi apar reacţii iritative

Tratament local PSO

Ultraviolete în PSO

indicaţie: psoriazis vulgar contraindicaţii: psoriazisul eritrodermic sau

pustulos generalizat fototerapie UVB (bandă îngustă 311nm) fotochimioterapie (PUVA) cu psoraleni topici sau

sistemicimaxim 20 şedinţe / curăpsoralenii realizează legături covalente cu ADN-ul

iar la expunerea la UVA realizează fotoinhibiţie ireversibilă a sintezei de ADN

PUVA în PSO

contraindicaţii: afectare renalăafectare hepaticăboli cardiace severeboli fotoagravate

• lupus eritematos• porfirie cutanată

cataractăsarcină, copii (sub 18 ani)

risc carcinogen crescut (carcinoame spinocelulare)

Tratament sistemic PSO

Corticoizi (Prednison, Diprophos)ameliorare rapidă apoi recăderi severe forme refractare, eritrodermice, pustuloaseatenţie vindecători / tămăduitori

Retinoizii (derivaţi de vitamină A)etretinat (Tigason) şi acitretin (Neotigason)efect citotoxic pe keratinocitele parakeratozice inductor al epitelizării normalede elecţie în psoriazisul pustuloscontraindicaţii: afectare hepatică, hiperlipidemii, sarcină

(procreere interzisă 2 ani post-terapie), copii

Metotrexatscade sinteza de ADN (efect antimitotic)15mg/săptămână indicat în psoriazisul artropaticmedulosupresie, fibroză hepatică (ciroză)puncţie hepatică când doza cumulată > 1,5g

Ciclosporina A activarea şi proliferarea LT proliferarea keratinocitelor indicată în psoriazisul refractar

HTA, nerfotoxic, neoplasmelor cutanate AINS (nu indometacin), săruri de aur, sulfasalazina

tratament psoriazis artropatic

Tratament sistemic PSO

Agenţi biologici în PSO

Alefacept Efalizumab Etanercept Infliximab

* *

Infliximab

Ac monoclonal himeric IgG1 legare specifică de TNF-blochează mediatorul principal al declanşării

cascadei imune 5 mg/kgc/30 zile induce PASI 75 la 88% pacienţi la 12 săptămâni risc de infecţii (TBC, fungi)

Efalizumab

Ac monoclonal umanizat anti-LFA1blochează interacţiunea dintre LFA1 de pe celula

T şi ICAM de pe celula prezentatoare de Ag sau de pe celula endotelială

1 mg/kgc/7 zile induce PASI 75 la 73% pacienţi la 12 săptămânimigrenă, sindrom pseudo-gripal

Terapia biologică - România

Infliximab (PROGRAM NAŢIONAL)artrita psoriaticăpsoriazis vulgar sever

Efalizumabpsoriazis vulgar moderat-sever

Tratamentul anti-PSO cu DCT

Clasificare DCT Clasa I Dermatocorticoizi cu potenţă scăzută

hidrocortizon acetat 1%

Clasa II Dermatocorticoizi cu potenţă medieflumetazon pivalat 0,03%

triamcinolon acetonid 0,025%

Clasa III Dermatocorticoizi potenţihidrocortizon butirat 0,1%

metilprednisolon aceponat 0,1%

fluocinolon acetonid 0,025%

mometazona furoat 0,1%

fluticazon propionat 0,05%

betametazon dipropionat 0,05%

Clasa IV Dermatocorticoizi superpotenţihalcinonid 0,1%

clobetazol propionat 0,05%

Clasa I Dermatocorticoizi cu potenţă scăzută afecţiuni cu inflamaţie redusă tratament de întreţinere al dermatitelor cronice aplicaţii pe zone sensibile sau foarte extinse

Clasa II Dermatocorticoizi cu potenţă medie DCT cu moleculă fluorurată

Clasa III Dermatocorticoizi potenţi majoritatea dermatozelor inflamatorii se recomandă alegerea preparatelor fără fluor in moleculă

Clasa IV Dermatocorticoizi superpotenţi dermatoze severe perioade scurte de timp (maxim 10 zile) terapia se continuă cu DCT cls.III nefluoruraţi pacienţii trebuie informaţi asupra riscurilor aplicării abuzive

Clasificare DCT

Tratamentul secvenţial în PSO

Terapia secvenţială

secvenţa tratament de atac - tratament de întreţinere

secvenţa tratament pentru pacient internat - tratament ambulator

eficientizarea tratamentuluireducerea costurilorcreşterea calităţii vieţii pacientului

Tratamentul de atac

medicament topic cu eficienţă înaltăadministrare maximă 10 zilefoloseşte medicaţie combinată

dermatocorticoid + acid salicilicdermatocorticoid + vitamina D3dermatocorticoid aplicaţii ocluzive(cele de mai sus) + PUVA

Tratamentul de întreţinere

medicament topic cu siguranţă înaltăadministrare până la remisiunea leziunilortopice cu complianţă mare

dermatocorticoid de nouă generaţiederivat de vitamina D3emolient