PSORIAZIS. LICHEN PLAN

cursul 7

PSORIAZIS

I. Generalităţi psoriazis

afecţiune cutanată cronică, determinată genetic având componentă inflamatorie şi proliferativă

leziuni eritematoase, bine delimitate, acoperite cu scuame tipice: sidefii, pluristratificate, detaşabile

localizare: zonele de extensie şi pe scalpafectează 2% din populaţie

(rară: mongoloizi, africani)debut la orice vârstă incidenţa pe sexe este egală

II. Etiopatogenie psoriazis transmitere AD (penetranţă , factori ambientali)sisteme celulare

keratinocite cu hiperproliferare bazalăsistemul imun

• HLA Cw6, B17 = debut precoce, evoluţie severă• HLA B27 = debut tardiv, forme artritice/pustuloase

limfocitele T au epidermotropism neutrofilele infiltrate (microabcese Munro)mediatori - rol proinflamatorfactori celulari - proliferare epidermică

III. Factori declanşatori PSO

traumatismele mecanice (semn Koebner) infecţii:

streptococ (formă gutată; Longhin)infecţia HIV

medicamente (-blocante, săruri de litiu, AINS, cortizonice sistemice, antimalarice de sinteză)

factori psihici, alcool, fumathipocalcemia agravează psoriazisulestrogeniisoarele la 30% din cazuri induce agravări

IV. Manifestări clinice PSO

tegumenteerupţie în plăci şi placarde

• bine delimitate• margini arcuate• culoare roşie ("somon")• mărginite de halou clar periferic (inel Woronoff).

scuame • alb-sidefii• pluristratificate • detaşabile

IV. Manifestări clinice PSO

semnul spermanţetului semnul Auspitz fenomen Kobner

distribuţie leziuni

IV. Manifestări clinice PSO

unghiiunghii mâini > picioarespecifice

• pitting• pata de ulei

nespecifice• hiperkeratoză subunghială• onicoliză• benzi longitudinale

suprainfecţie micotică

IV. Manifestări clinice PSO

Pitting unghial PSO

mucoaserar afectatescuame argintii pe buzelimbă geograficăplăci peniene

IV. Manifestări clinice PSO

V. Forme clinice PSO

Forma uscată = clasică = psoriazis vulgar

Forme exudativePsoriazis pustulos

Psoriais eritrodermic

Psoriazis artropatic

Psoriazis vulgar

plăci pe zonele de maxim traumatism variante clinice de psoriazis vulgar

psoriazis gutat - debut precoce, postinfecţios, leziuni mici pe trunchi

psoriazis rupioid - plăci cu scuamă groasă, depozite conice

psoriazis ostreaceu - plăci cu scuamă groasă, depozite concave (~ "stridie")

psoriazis inversat - afectare pliuri; plăci de aspect lăcuit, cu fisuri

psoriazis al scalpului / sebopsoriazis - plăci groase, galbene, onctuoase, nu afectează părul

Psoriazis vulgar

Psoriazis gutat

Psoriazis rupioid

Psoriazis inversat

Psoriazis scalp

Psoriazis scalp

Psoriazis pustulos

Psoriazis pustulos localizat

Psoriazis pustulos generalizat

Psoriazis pustulos asociat sarcinii (impetigo herpetiformis)

Psoriazis pustulos localizat

plăci PSO cu pustule amicrobiene forme clinice

palmo-plantar acut (bacteride Andews)• formă autolimitată

palmo-plantar cronic (Barber) • cronic, rezistent la tratament

acrodermatita continuă (Hallopeau) • pustule de la degete spre proximal

Psoriazis pustulos localizat

Psoriazis pustulos localizat

Psoriazis pustulos generalizat

leziuni eruptive cu pustule sterile forme clinice

forma acută (Zumbusch) • febră, afectare generală• frecvent agravare a unui psoriazis vulgar• afectare unghială severă

forma recurentă (Bloch-Lapiere)• plăci cu pustule în periferie

Forma acută (Zumbusch)

Forma acută (Zumbusch)

Impetigo herpetiformis

psoriazis pustulos asociat sarciniidebut în pliuri leziuni cu pustule grupatecomplicat cu

insuficienţă placentarăinsuficienţă cardiacă insuficienţă renală

recidive la sarcini ulterioare tratamente contraceptive

Impetigo herpetiformis

Psoriazis eritrodermic

+ 90% din suprafaţa tegumentară afectată febră, modificarea stării generale, prurit crescutpierde căldură excesiv (hipotermie) flux sangvin (decompensare cardiacă)clinic

predomină eritemulscuame groase cu exfoliere difuză (pierderi

calciu, fier - anemie) factori precipitanţi: corticosteroizii, infecţiile,

hipocalcemia, stressul

Psoriazis eritrodermic

Psoriazis artropatic

5 - 8% din PSO, debut la adulţi, asociere HLA B27psoriazis cutanat sau unghial asociat cu

artropatie (periferică +/- spinală) şi FR - tendinţă la distrugeri periarticularemanifestări clinice

+ 80% afectare oligoarticulară periferică asimetrică

+ 20% afectare axială (cervicală, sacro-iliacă, intervertebrală)

+ 85% din cazuri au afectare unghială severă

Psoriazis artropatic

Psoriazis artropatic

.The Singing Detective

Robert Downey, Jr.Mel Gibsonpsoriazis artropatic sever

VI. Histopatologie PSO

epidermcreste interpapilare regulat alungite: papilomatoză

cu acantoză regulatăstrat bazal multiplu cu celule în diviziune tipicăstrat spinos îngroşat interpapilar şi subţiat

suprapapilarstrat granulos absenthiperkeratoză şi parakeratozămicroabcese Munro / pustule Kogoj (neutrofile)

dermpapile dermice măciucate (papilomatoză)capilare dilatate, tortuoase

VI. PSO - histopatologic

VI. PSO - histopatologic

VI. PSO - histopatologic

VII. Diagnostic diferenţial PSO

psoriazis în plăcieczema numulară, tinea corporis, micozis

fungoidespsoriazis gutat

pitiriazis rozat Gibert, pitiriazis lichenoid varioliform, sifilide psoriaziforme

psoriazis ertitrodermicdermatita atopică, dermatita de contact

generalizată, erupţii postmedicamentoase, sindrom Sezary, psoriazis eritrodermizat (iatrogenic: cortizonice).

VIII. Evoluţie şi prognostic PSO

evoluţie cronică, impredictibilă, rareori fatală remisiuni spontaneprognostic nefaforabil:

psoriazis eritrodermicpsoriazis pustulos generalizatpsoriazis artropaticpsoriazis cu debut precoce

IX. Tratament PSO

Măsuri generale nespecificerepaus, sedarecură heliomarinădieta: fără rol dovedit

(carne de curcan)

Kangal, Turcia

Tratament local PSO

Gudron (tar)concentraţie 2-5%efect antimitotic, carcinogenic

Decapante (acid salicilic 1-5%, uree 5-15%)efect keratolitic

Cignolin (dithranol, anthralin)concentraţie 0,1 - 3%efect reductor ( turn-overul

keratinoblastelor)eritem crisofanic (psoriazis eritrodermizat)

Dermatocorticoiziacţiune antiinflamatorie, antimitoticăforme rezistente: DCT clasă IV, aplicaţii ocluziveatrofie, telangiectazie, supresie cortizol plasmaticefect rebound, tahifilaxienu se administrează > 7 zile DCT IVDCT III* - ELOCOM administrare o dată pe zi

Derivaţi de vitamina D3 (Daivonex)induc diferenţierea terminală a keratinocitelor şi

inhibă proliferarea limfocitelor Tla 1/3 din pacienţi apar reacţii iritative

Tratament local PSO

Ultraviolete în PSO

indicaţie: psoriazis vulgar contraindicaţii: psoriazisul eritrodermic sau

pustulos generalizat fototerapie UVB (bandă îngustă 311nm) fotochimioterapie (PUVA) cu psoraleni topici sau

sistemicimaxim 20 zedinţe / curăpsoralenii realizează legături covalente cu ADN-ul

iar la expunerea la UVA realizează fotoinhibiţie ireversibilă a sintezei de ADN

PUVA în PSO

contraindicaţii: afectare renalăafectare hepaticăboli cardiace severeboli fotoagravate

• lupus eritematos• porfirie cutanată

cataractăsarcină, copii (sub 18 ani)

risc carcinogen crescut (carcinoame spinocelulare)

Tratament sistemic PSO

Corticoizi (Prednison, Diprophos)ameliorare rapidă apoi recăderi severe forme refractare, eritrodermice, pustuloaseatenţie vindecători / tămăduitori

Retinoizii (derivaţi de vitamină A)etretinat (Tigason) şi acitretin (Neotigason)efect citotoxic pe keratinocitele parakeratozice inductor al epitelizării normalede elecţie în psoriazisul pustuloscontraindicaţii: afectare hepatică, hiperlipidemii, sarcină

(procreere interzisă 2 ani post-terapie), copii

Metotrexatscade sinteza de ADN (efect antimitotic)15mg/săptămână indicat în psoriazisul artropaticmedulosupresie, fibroză hepatică (ciroză)puncţie hepatică când doza cumulată > 1,5g

Ciclosporina A activarea şi proliferarea LT proliferarea keratinocitelor indicată în psoriazisul refractar

HTA, nerfotoxic, neoplasmelor cutanate AINS (nu indometacin), săruri de aur, sulfasalazina

tratament psoriazis artropatic

Tratament sistemic PSO

Agenţi biologici în PSO

Alefacept Efalizumab (Raptiva)Etanercept Infliximab

* *

LICHEN PLAN

I. Generalităţi LP

dermatoză papuloasă cutaneo-mucoasă cronică

clinic: papule pruriginoase cu evoluţie auto-limitată

este larg răspândit, fără preponderenţă rasială

M = F

vârsta cea mai afectată: 30 şi 60 ani

există şi cazuri familiale (1%)

II. Clinic LPdebutul afecţiunii poate fi acut sau insidios leziunea tegumentară caracteristică: papula

roşie-violacee, 1-3 mm, dură, cu suprafaţa netedă, lucioasă, translucidă în incidenţa luminii, ombilicată

reţea alb-cenuşie (reţeaua Wickham)prin confluenţa papulelor pot apărea placardefenomen Koebner este prezent.

localizări de elecţie: faţa anterioară a pumnului şi antebraţului, regiunea lombară, organele genitale

prurit intens

LP

LP

LP

LP

Mucoasele pot fi şi ele afectate Mucoasa bucală efectată în 50% din cazuri

• regiunea jugală în dreptul ultimilor molari• mucoasa linguală, gingivală, palatul, laringele• leziuni albicioase, punctiforme în reţea (frunză

de ferigă, ca o dantelă) neinfiltrate, uneori atrofice şi keratozice, rareori buloase, erozive sau ulcerate

II. Clinic LP

LP - leziuni mucoase

LP - leziuni mucoase

LP - leziuni mucoase

III. Forme de LP după localizare

regiunea genitală leziuni inelare (lichen inelar) sau în reţealichen scleroatrofic

membre inferioare: lichen linear (zoniform) cu papule brune, verucoase

scalp: lichen folicular cu papule foliculare, alopecie cicatricială

palme şi plante: papulele cornoaseunghii: modificări de coloraţie şi de structură

LP genital

IV. Forme de LP după morfologia erupţiei

lichen folicular (plano-pilar) papule mici, acuminate, grupatesdr. Graham – Little – Lassueur (LP folicular +

alopecie cicatricială a scalpului + alopecie axilară

lichen verucos (hipertrofic)pe membrele inferioarepapule confluate în plăci cu scuame cenuşii

lichen atrofic macule roz-sidefii, cu margini neregulatediseminate sau grupate

LP folicular şi LP hipertrofic

LP hipertrofic

LP acut

IV. Forme de LP după morfologia erupţiei

lichen bulos (pemfigoid)papule lichenoide + bule, vezicule

lichen plan eroziv al degetelormai frecvent la piciordistrucţia completă a lamei unghiale

lichen plan pigmentarhiperpigmentare localizată la faţă şi gât

lichen plan invizibil erupţie precedată cu luni/ani de prurit

lichen nitidus papule mici, albe, bombate, peniene

LP - unghial

LP - unghial

LP pigmentar

Lichen nitidus

V. Histopatologia LP: MO

hiperkeratozăhipergranuloză focalăacantoză neregulatăJDE aspect în dinţi de fierăstrăucelule bazale cu degenerescenţă hidropică infiltrat dermic limfocitar în bandă corpii coloizi (Civatte) în epidermul inferior şi în

dermul superior (keratinocite deteriorate)spaţiile Max Joseph sunt zone de clivaj între

epiderm şi derm (degenerescenţă hidropică masivă)

Hiperkeratoză, acantoză, aplatizare creste interpapilare, infiltrat inflamator dermic superficial în bandă. Spaţii Max-Joseph HE, x 80

V. Histopatologia LP: MO

infiltrat limfocitardegenerescenţăhidropică a celulelor bazalecorpi CivatteHE, x 200

V. Histopatologia LP: MO

V. Histopatologia LP: MO

corpi Civatte (roşii), limfocite, melanofage HE, x 500

IFD corpii coloizi vizibilidepozite de fibrină la JDEdepozite granulare de IgM sau lineare de C3, IgG

IFID antigen-lichen specific în stratul spinos şi

granulos (LPSA)

V. Aspecte histopatologice LP

IFD - LP (depozite fibrină)

VI. Patogenie LP

proces mediat imunologic limfocitele din infiltratul inflamator sunt de tip T (Th)LT activate de celulele Langerhans eliberează IFN IFN activează keratinocitele

exprimă pe suprafaţa lor HLA- DRsecretă citokine pro-inflamatorii

procesul pare a fi de tip limfocitotoxic, cu afectarea şi distrugerea celulelor epidermice.

VII. Maladii asociate

colita ulcerativă alopecia areata vitiligo dermatomiozită morfee şi lichen sclero-

atrofic timom miastenia gravis

hipogamaglobulinemia ciroză biliară primitivă infecţia cu VHC postvaccinare pentru VHB

lichenul plan eroziv + HTA + DZ = sdr. Grunspan

• maladii cu substrat imunologic

VIII. Diagnostic diferenţial LP

erupţiile lichenoide induse de medicamente

erupţii eczematoase

pitiriasis rozat

sifilide

psoriazis gutat

IX. Prognostic LP

se poate vindeca spontan

primul dispare pruritul apoi leziunile cutanate şi apoi cele mucoase (care sunt foarte trenante)

leziunile mucoase se pot transforma în epitelioame spinocelulare.

X. Tratament

simptomatic: anti H1 topic

dermatocorticoizi potenţiretinoizi pentru leziunile mucoasei orale

sistemiccorticoterapieretinoizidapsonă (formele erozive)ciclosporină (formele extinse)azatioprină, ciclofosfamidă, hidroxiclorochină