Post on 30-May-2018
8/14/2019 Polimiozita. Dermatomiozita
1/26
POLIMIOZITA.
DERMATOMIOZITA
8/14/2019 Polimiozita. Dermatomiozita
2/26
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
miopatii inflamatorii idiopatice
Miopatii inflamatorii idiopatice
Polimiozita (PM)
Dermatomiozita (DM)
Dermatomiozita juvenil
Miozita asociat cu vasculite/ colagenoze
Miozita asociat cu neoplazii
Miozita cu corpi de incluziune
Alte forme de miopatii inflamatorii
Miozita eozinofilic
Miozita osifiant
Miozita localizat sau focal
Miozita cu celule gigante
Miopatii de cauz infecioas
Miopatii induse medicamentos
8/14/2019 Polimiozita. Dermatomiozita
3/26
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
miopatii inflamatorii idiopatice
scderea progresiv a forei musculare
musculatura scheletic (proximal)
manifestri extramusculare
etiologie multifactorial
incomplet cunoscut
8/14/2019 Polimiozita. Dermatomiozita
4/26
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
afeciuni rare
< 18 ani
55-69 ani
F:B2:1
populaie neagr : populaie alb 3-4:1
8/14/2019 Polimiozita. Dermatomiozita
5/26
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
teren genetic predispozantHLA
factori de mediu
infecioi, medicamentoi toxici
8/14/2019 Polimiozita. Dermatomiozita
6/26
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
factori imunologici
Autoanticorpi specifici
anti aminoacil-t-ARN-sintetaze (anti-Jo-1, anti-PL-7,
anti-PL-12, anti-EJ, etc),
anti-t-ARN,
mpotriva complexului signal recognition particle
(anti-SRP),
mpotriva factorilor translaionali (anti-KJ)
mpotriva unor componente ale complexului de
remodelare a nucleozomului (anti-MI-2)
8/14/2019 Polimiozita. Dermatomiozita
7/26
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
factori imunologici
Infiltrat inflamator limfocitar
PM - mecanism imun mediat predominent celular
infiltratul inflamator - la nivelul endomisiumului - limfocite
T CD8+ i macrofage
DM - mecanism imun mediat predominant umoral
infiltrat inflamator -perivascular (derm, muchi i tract
digestiv) - limfocitele B, componente ale complementului ilimfocite T CD4+
Citokine proinflamatorii, chemokine
8/14/2019 Polimiozita. Dermatomiozita
8/26
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Afeciune Manifestri clinice
PM
slbiciune muscular, atrofie muscular
disfagie
obstrucie crico-faringian
macroglosie
disfonie
poliartrit neeroziv
calcinoz
manifestri generale - febr, inapeten, scdereponderal, fenomen Raynaud
manifestri pulmonare - fibroz pulmonare, pneumonii
secundare
miocardit
8/14/2019 Polimiozita. Dermatomiozita
9/26
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Afeciune Manifestri clinice
DM
rash cutanatn V, semnul Gottron
fotosensibilitate
manifestri generale - febr, inapeten, scdere
ponderal, fenomen Raynaud
neoplasme oculte
Slbiciune muscular, atrofie muscular
disfagie
poliartrit neerozivcalcinoz
manifestri pulmonare - fibroz pulmonare, pneumonii
secundare
miocardit
8/14/2019 Polimiozita. Dermatomiozita
10/26
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Teste de laborator reactani de faz acut
enzime musculare n ser
creatin-kinaza MMmuchi scheletali, muchi cardiac
MBmuchi cardiac
BBmuchi neted, creier
ASAT, ALAT
aldolaza A LDH
mioglobina seric
creatinina urinar
autoanticorpi
8/14/2019 Polimiozita. Dermatomiozita
11/26
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
RMN, ECHO muscular
EMG
Biopsie muscular, tegumentar
Afeciune Biopsie
PM
prezena limfocitelor CD8+ la nivelul
endomisiumuluinecrozatrofie muscular
DM
prezena limfocitelor CD4+ perivascular
componente ale complementului n peretele
vascular
vasculit
atrofie muscular
8/14/2019 Polimiozita. Dermatomiozita
12/26
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Dgn pozitiv biopsia muscular !!!
8/14/2019 Polimiozita. Dermatomiozita
13/26
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Criteriile lui Bohan i Peter
slbiciune muscular proximal simetric
creterea nivelului seric al enzimelor musculaturii schel
traseu EMG modificat
anomalii la biopsia muscular
rash cutanat tipic pentru DM
PM posibil - 2 din cele 4 criterii;
DM posibil - criteriul 5+alte 2 criterii;
PM probabil - 3 din cele 4 criterii;
DM probabil - criteriul 5+alte 3 criterii;
PM cert - primele 4 criterii;
DM cert - criteriul 5+ celelalte 4 criterii.
8/14/2019 Polimiozita. Dermatomiozita
14/26
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Criteriile propuse de Targoff
slbiciune muscular proximal simetric
creterea nivelului seric al enzimelor musculaturii schel
traseu EMG modificat
anomalii la biopsia muscular
rash cutanat tipic pentru DM
prezena a cel puin un tip de anticorpi specifici miozitei
modificrile RMN pot substitui criteriile 1 sau 2
miopatie inflamatorie idiopaticposibil - oricare 2 criterii;
miopatie inflamatorie idiopaticprobabil - oricare 3 criterii;
miopatie inflamatorie idiopaticcert - oricare 4 criterii.
8/14/2019 Polimiozita. Dermatomiozita
15/26
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Criteriile propuse de Tanimoto slbiciune muscular proximal simetric
creterea nivelului seric al enzimelor musculaturii schel
traseu EMG modificat
anomalii la biopsia muscular
rash cutanat tipic pentru DM
durere muscular
Ac anti-Jo-1 pozitiv
artrit neeroziv/ artralgie
semne inflamatorii sistemice - febr, reactani de faz acut
PM - 4 din cele 9 criterii, cu excepia rashului cutanat;
DM - rash + celpuin 4 din celelalte 8 criterii.
8/14/2019 Polimiozita. Dermatomiozita
16/26
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
evoluie cronic cu perioade de activitate i remisiune
prognostic dependent de dezv manifestrilor viscerale, infeciilor
prognostic mai bun la copii (absena neoplaziilor)
Ac specifici mioziteivaloare predictiv pt rspunsul la tratament
8/14/2019 Polimiozita. Dermatomiozita
17/26
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Tratament
suprimarea procesului inflamator muscular
reducerea distruciilor musculare
prevenirea instalrii incapacitii funcionale musculo-articulare
8/14/2019 Polimiozita. Dermatomiozita
18/26
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Tratament igieno-dietetic
repaus la pat n perioadele de activitate ale bolii
educarea deglutiiei pt a evita pneumoniile de aspiraie n caz deafectare digestiv
dormitul cu capul ridicatpt prevenirea pneumoniilor de aspiraie
purtarea unui gulerafectati muchii flexori ai gtului
8/14/2019 Polimiozita. Dermatomiozita
19/26
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Tratament medicamentos
corticoterapie
miopatie postcortizonic
8/14/2019 Polimiozita. Dermatomiozita
20/26
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Tratament medicamentos
forme refractare la corticoterapie
dependen de glucocorticoizi
rezisten la glucocorticoizi imunosupresoare
Metotrexat
Azatioprin Ciclofosfamida
Ig administrate iv
8/14/2019 Polimiozita. Dermatomiozita
21/26
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Tratament medicamentos
hidroxiclorochina tratament topicrash n DM
tratamentul manifestrilor extramusculare
8/14/2019 Polimiozita. Dermatomiozita
22/26
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Tratament fizical
perioade de activitate repaus la pat
mobilizarea pasiv a membrelor
8/14/2019 Polimiozita. Dermatomiozita
23/26
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
Tratament fizical
creterea forei musculare
mbuntirea mobilitii
mbuntirea funcionalitii ADL !!!
ameliorarea durerii
8/14/2019 Polimiozita. Dermatomiozita
24/26
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
!!!! exerciiile intense pot determina creterea
enzimelor musc n ser fatigabilitii foreimusculare i funciei
8/14/2019 Polimiozita. Dermatomiozita
25/26
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
relaxare general i local
exerciii de mobilizare liber a trunchiului pentru
nclzire muscular + masaj manual stimulant
exerciii izometrice tonifiere muscular + masaj
tonifiant
exerciii generale de mobilizare
exerciii de relaxare + masaj sedativ
8/14/2019 Polimiozita. Dermatomiozita
26/26
POLIMIOZITA. DERMATOMIOZITA
chestionare pentru evaluarea funcional a pacienilor cu
miozit
testarea clinic a rezistenei musculare grad 5 (normal)micare posibil contra unei rezistene manuale
considerabile
grad 4 (bine)micare posibil contra unei rezistene manuale
grad 3 (binior)micare antigravitaional posibil grad 2 (slab)micare posibil, dar nu antigravitaional
grad 1 (urme)contracie palpabil, micare redus sau absena ei
grad 0absena contraciei musculare