LIMFOMUL CEREBRAL

Limfom primar al SNC (PCNSL) = limfom non-Hodgkin cu localizare in SNCImportanta:

– incidenta in crestere la pacienti imunocompetenti (independenta de evolutia imagisticii si cresterea sperantei de viata)

– responsivitate buna la tratament (trat. agresiv remisie prelungita, vindecare)– efectele terapiei agresive neurotoxicitate tardiva semnificativa

ETIOLOGIE

- necunoscuta la pacienti imunocompetenti Herpes virus 6, 8; Epstein-Barr virus; anomalii ale cromozomilor 1, 6, 7, 14; molecule de adeziune celulara (NCAM)- cunoscuta la pacientii cu HIV Epstein-Barr virus infecteaza limfocitele B ce scapa ulterior de supravegherea imuna in scadere

PATOGENIE

Histologic - identic cu limfomul non-Hodgkin sistemic- limfom cu celule B (CD20+) in 90% din cazuri

CLINIC

- varsta intre 55-75 ani- simptome cu doar cateva saptamani inainte de prezentarea la medic- frecvent tulburari cognitive si de personalitate afectarea lobilor frontali, corpului

calos, structuri priventriculare- semne neurologice de focar f. variate focare multiple adeseori- crize Jacksoniene rare - 10% din cazuri (<< metastaze, glioame)- diseminare leptomeningeala in > 40% din cazuri ex. LCR obligatoriu (celularitate,

proteine, glucoza, citologie)- afectare oculara in 15% din cazuri (vedere incetosata, scaderea AV, frecvent

asimptomatici) ex. oftalmologic complet - asocierea cu limfomul sistemic este rara 3-5% din cazuri

PARACLINIC

- MRI cu contrast (gadolinium) – de electie Leziuni:

- supratentoriale si periventriculare, corp calos, ganglioni bazali- hipo/hiper-intense in secventele T1 precontrast- incarcare densa, omogena dupa contrast- edem peritumoral si efect de masa mai mic decit ne-am astepta- calcificari, hemoragii, chiste – rare

Evaluarea ideala a unui caz nou:1. MRI cerebral cu gadolinium2. Citologie LCR3. Examen oftalmologic inclusiv lampa cu fanta

4. Biopsie de maduva osoasa5. CT toracic, abdomen, pelvis6. MRI medular cu gadolinium daca sunt semne.

TRATAMENT

OPTIM – Chimioterapie (methotrexate doza mare 1-8 g/m2 ) +/- Radioterapia intregului creier la 40-50 Gy neurotoxicitate tardiva

Chirurgical – doar pentru biopsie stereotactica– rezectia completa contraindicata.

Corticoterapie- efect oncolitic puternic in PCNSL regresie la > 40% din pacienti- benefica la pacientii cu dg. prezumtiv dg. de certitudine

PROGNOSTIC

- 30-60 luni supravietuire cu tratament optim- la pacienti > 60 ani se evita radioterapia neurotoxicitate (dementa)- pacientii varstnici tolereaza bine chimioterapia agresiva- 50% prezinta recadere mai ales in primii 2 ani- prognosticul recaderilor este rezervat (chimioterapie multipla, radioterapie).

NEUROTOXICITATEA TARDIVA

- la cateva luni dupa radioterapie- risc crescut dupa 60 ani (90% din pacienti dupa 1an dementa) - triada: dementa, ataxia mersului, disfunctie urinara- necesita dd cu recidiva limfomului (MRI, citologia LCR).