LEZIUNI DISTROFICEManuela Popa

DISTROFIIDef. = leziuni elementare, care reprezintă expresia morfopatologică a alterărilor metabolice survenite la nivel celular și/sau tisular. Clasificare 1) Proteice : intracelulare (hidroprotidice, hialina, ceroasa) extracelulare (hialina, amiloida, fibrinoida, mucoida) 2) Lipidice : ale TG : steatozele (steatoze hepatice si extrahepatice) si distrofiile tes. adipos (obezitate,lipomatoze) ale Cho (ateromatoza, Hipercho esentiala, depozitele localizate de cho) ale lipidelor complexe=tezaurismoze: a) glucocerebrozidoze (boala Gaucher) b) sfingomielinoze (boala Niemann- Pick) c)gangliozidoze (boala Tay-Sachs) 3) Glucidice : DZ, glicogenoze, mucopolizaharidoze 4) Ale substantelor minerale si ale pigmentilor : (Cu=boala Wilson, Ag=argiroza, Au=crisiaza, Fe=hemosideroze si hemocromatoza (“diabet bronzat”= triada: ciroza pigmentata micronodulara, DZ, pigmentare cutanata), ale melaninei (acumulari: boala Addison/ deficit: albinism, vitiligo/alcaptonuria=ocronoza=acum de acid homogentisic in cartilaje indeosebi), acumulari de lipofuscina, nucleoproteice: guta, hipeuricemia.

DISTROFII HIDROPROTIDICE

Cu hiperhidratare: (intumescent=balonizat, tumefiat) • Intumescenta clara (modificarea hidropica) • Intumescenta tulbure (distrofia granulara) • Intumescenta vacuolara (distrofia vacuolara) • Distrofia granulo-vacuolara Sunt reversibile. Cu minus de hidratare: Hipergranularea simpla, hipergranularea degenerativa. Evolutie variabila

INTUMESCENTA CLARA• Macro: organomegalie

• Micro: cel tumefiate, inegal, ci citoplasma clara si foare putin colorata, limte celulare vizibile, nucleu fara modificari.

Are caracter incipient.

DISTROFIA GRANULARA• Macro: organomegalie, pe sectiune aspect palid, tulbure = “carne fiarta”

• Micro: cel balonizate, cu numeroase granule eozinofile citoplasma intens eozinofila

DISTROFIA VACUOLARA• Macro: organomegalie, friabilitate

• Micro: multiple vacuole in citoplasma (spatii rotunde, net delimitate), pe seama degradarilor intracitoplasmatice prin ruperea lizozomilor.

DISTROFIE GRANULO-VACUOLARA

DISTROFIA HIALINA

Hialin = termen ce desemneaza o substanta omogena, sticloasa, translucida, de culoare roz, anhista in col. uzuale HE. Hialos=oglinda, translucid - Intracelulara (corpi Mallory( ficat, la alcoolici), corpi Russel (in plasmocite), in cel Crooke

(adenoame hipofizare), cristale Reinke (cel interstitiale Leydig) - Extracelulara (fiziologica: corp albicans ovar, patologica: cheloid, in peretii vasculari, in

tumori)

CORPI MALLORY

DISTROFIA HIALINA INTRACELULARA

Corpi Russel Cristale Reinke

Celule Crooke

CORPI ALBICANS

DISTROFIA HIALINA EXTRACELULARA

cheloid Glomeruloscleroza cu hialinoza

DISTROFIA AMILOIDA

Amiloidul este o substanta proteica patologica, depozitata extracelular. HE: subst eozinofila, amorfa, extracelulara, care produce o atrofie de compresiune pe cel vecine. Coloratie specifica: rosu de Congo- se col in rosu ( coloratie ortocromatica) si combinata cu examinarea in lumina polarizata : verde/verde-galben. O coloratie metacromatica: violet de gentiana.

DISTROFIA AMILOIDA

DISTROFIA AMILOIDA

Amiloid intr-un adenom hipofizar

STAZA BILIARA HEPATICA

• = distrofie pigmentara cu acumulare intrahepatica de pigment biliar, consecutiva obstructiei cailor biliare prin procese obstructive de cauza intracanaliculara: calculi, colangite, sau prin compresie extrinseca.

• Macro: ficat marit de volum, capsula in tensiune, impregnate biliar (brun-verzui). • Micro: arhitectura lobulara este pastrata, hepatocitele au granule brun verzui, in

spatial port ductele biliare contin bila, impropriu “ trombi biliari”

STAZA BILIARA HEPATICA

STEATOZA HEPATICA=acumulare de TG, intracelular, cu aparitia de vacuole clare, care in timp si in cantitate excesiva duc la ciroza. Clasificare

• Pericentrolobulara (agresiuni toxice, anemie)

• Mediolobulara (staza hepatica cronica)

• Periportala (carente proteice) Macro: ficat crescut in dimens, consistenta scazuta, margini rotunjite. La sectiune este omogen galbui. Micro: microveziculara/macroveziculara (mari si deplaseaza/distorsioneaza nucleul) Coloratii pt lipide: Scharlach (rosu) Sudan III (portocaliu) acid osmic (negru)

STEATOZA HEPATICA

STEATOZA HEPATICA

BOALA GAUCHER

Boala autosomal recesiva caract prin deficit de glucocerebrozidaza, cu acumulare de glucocerebrozide in sistemul macrofagic si in SNC. 3 subtipuri clinice: ❖ Tip I = forma non-cerebrala, cea mai frecventa, la adult, depozite hepatice, splenice, scheletice. ❖ Tip II = forma infantila, afectare cerebrala si viscerala. ❖ Tip III = la tineri, visecrala si apoi si cerebrala. Clinic: hepatosplenomegalie importanta (splina pana la 10 kg), pancitopenie, dureri scheletice, convulsii, deteriorare mentala progresiva. Macro: splenomegalie - suprafata pestrita pe seama celuleor Gaucher . MOH- mase tumorale cenusii, mari, moi. Adenopatie generalizata, moderata. Micro: Celula Gaucher, de apx 100 μm, cu citoplasma in “hartie creponata” sau “ matase plisata”( vacuole de tip fibrilar), Pas pozitiva, nc excentric.

SPLINA GAUCHER

SPLINA GAUCHER

BOALA NIEMANN-PICKBoala autozoma recesiva, absenta sfingomielinazei, acumulare de sfingomielina si cho in macrofage si in viscere. 5 forme clinice, 3 mai frecvente:

❖ Tipul A : forma infantila severa, cu deces in primii 3 ani de viata, SNC si viscerala.

❖ Tipul B : doar viscerala, fara SNC.

❖ Tipul C : asemanator cu A, dar apare dupa varsta de 10 ani. Clinic: hepatosplenomegalie, xantoame cutanate, stare generala proasta. Macro: splenomegalie importanta (de peste 10X N), dar hepatomegalia moderata. Organele sunt palide. Creierul scade in greutate si devine mai ferm. Micro: Celula Niemann-Pick,de 90-100 μm, citoplasma fin vacuolata, vacuole relative uniforme ca marime, cu aspect spumos. Coloratii special pt lipide sunt positive.

BOALA NIEMANN-PICK

TEZAURISMOZE - MOH

Celula Gaucher Celula Niemann-Pick