Post on 14-Apr-2018
7/30/2019 Curs 33
http://slidepdf.com/reader/full/curs-33 1/7
Curs 33 Pediatrie
Artrita reumatoidă juvenilă (ARJ)
-spectru de boli caracterizate prin sinovită cronică a articulaţiilor periferice
-clasificare->funcţie de primele 6 luni de evoluţie:
1. ARJ cu debut sistemic2. ARJ forma poliarticulară
3. ARJ forma oligoarticulară (pauciarticulară)
-etiopatogenie:-susceptibilitate imunologică,condiţionată genetic:
-HLA-DR 5,DRw6,DRw8,DQw1,DPw2,1->risc pt.ARJ oligoarticulară cu debut precoce şi ANA
(+)-HLA-DR 4->risc pt.ARJ poliarticulară cu debut tardiv şi FR (+)
-factori de mediu:
-virusuri->parvovirus B19,v.rubeolei,EBV-bacterii
-mycoplasma-mecanism de producere:
-atg. străine intraarticulare -> recrutarea limfocitelor T -> activarea LT -> activarea
complementului->eliberarea de citokine cu efect proinflamator (IL-6,TNFα)->activarea LB-morfopatologie:
-stadii precoce:-inflamaţia hipertrofică a ţesutului sinovial
-lichid articular->numeroase celule inflamatorii (celule rotundonucleare,limfocite)
-ţesuturile periarticulare tumefiate,limitarea mobilităţii +/- hiperemie-sinovită persistentă->distrugerea cartilajului articular
-clinic:
1. ARJ cu debut sistemic-10-20% din totalitatea ARJ
-manifestările generale ale bolii preced cu săptămâni,luni sau ani pe cele articulare-debut la orice vârstă
-febră intermitentă,înaltă (39-40°),durată scurtă,puţin influenţată de terapia antitermică,seacompaniază de rash tranzitoriu
-manifestări extraarticulare:
-limfadenopatie-hepatosplenomegalie +/- citoliză moderată +/- retenţie biliară
-pleurită,pericardită-uveită,iridociclită
-manifestări musculo-articulare->mialgii,artralgii,artrită tranzitorie
-↑ leucocitele
-FR + ANA (-)-evoluţie->artrită permanentă
2. ARJ forma poliarticulară-35% din totalitatea ARJ
-afectate > 4 articulaţii-mai frecvente la băieţi
-sinovita poate fi localizată la orice articulaţie,simetric
-relativ frecvent sunt afectate articulaţiile coloanei toraco-lombare+/- noduli reumatoizi
a) forma seronegativă
-debut usu.la vârstă mică
-FR (-)-răspunde bine la tratament-prognostic favorabil->nu se produc distrucţii articulare
7/30/2019 Curs 33
http://slidepdf.com/reader/full/curs-33 2/7
b) forma seropozitivă
-apare esp.la fetiţe,asemănătoare cu artrita reumatoidă a adultului-debut după vârsta de 8 ani
+/- vasculită
-ANA (+) la 50-75%-50%->evoluţia artritei este severă,cu infirmitate motorie
3. ARJ forma pauciarticulară-40-50% din totalitatea ARJ
-sunt afectate ≤ 4 articulaţii,esp.articulaţii mici,simetric
a) forma cu debut precoce
-debut la 1-5 ani
-mai frecventă la fete-asociază iridociclita (30%)
-ANA (+) la 60%
-evoluţie favorabilăb) forma cu debut tardiv
-mai frecventă la băieţi-afectează esp.articulaţiile de la nivelul membrelor inferioare,mai frecvent articulaţia
şoldului şi articulaţia sacro-iliacă
-75% HLA-B27
+/- spondiloartrită toraco-lombară-criterii de diagnostic:-debut < 16 ani
-durata artritei (sinovitei) ≥ 6 săptămâni fără întrerupere
-excluderea altor cauze de artrită-artralgia izolată este insuficientă pt.diagnostic
-paraclinic->investigaţii nespecifice pt.diagnostic:-reactanţii de fază acută (RFA) ↑ în perioada de activitate a bolii
-FR „clasic” (IgM anti IgG) (+) la 15-20%
-debutul artritei la vârsta mai mari-asocierea nodulilor reumatoizi
-prezenţa eroziunilor articulare-modificări funcţionale articulare severe
-ANA (+) la 45%
-se corelează cu uveita şi formele pauciarticulare cu debut precoce-specificitate mai mare faţă de FR
-fals (+)->infecţii virale acute,LES-lichid articular->celularitate ↑ (PMN),glucoză ↓
-Rx:
-stadii precoce->osteoporoză + tumefacţia ţesuturilor moi periarticulare-stadii tardive->îngustarea spaţiilor articulare (reducerea cartilajului articular)
-eroziuni subcondrale şi juxtaarticulare
-dg.diferenţial:1. ARJ cu debut sistemic
-RAA-boli maligne
-LES-vasculite
-dermatomiozită
2. ARJ cu manifestări monoarticulare sau oligoarticulare-artrita din cadrul infecţiilor->artrita septică sau artrita reactivă
-traumatisme articulare-manifestări articulare din hemofilie,malignităţi
7/30/2019 Curs 33
http://slidepdf.com/reader/full/curs-33 3/7
3. ARJ cu manifestări poliarticulare-artrita corelată cu infecţia->rubeola,rujeola,variola,hepatita B,mycoplasma,infecţia cu parvo-virusuri,boala Lyme (poliartrită intermitentă + modificări cutanate,neurologice,cardiace;dată de
Borrelia burgdorferi)
-artrita reactivă din infecţiile digestive->salmonella,shigella,yersinia-LES,dermatomiozită,spondilartropatii
-sclerodermie,malignităţi-tratament->individualizat în funcţie de formele de boală:
1. tratament medicamentosa) AINS ->primă intenţie
-aspirină 75-90 mg/kgc/zi în 4 prize,max.2.5 g/zi sub 25 kg şi max.3.5 g/zi peste 25 kg
-naproxen,tolmeterin,ibuprofen-indometacin,diclofenac,piroxicam
-reacţii adverse->iritaţie gastrică,hepatotoxicitate,nefrită tubulo-interstiţială
b) medicaţie antireumatismală lent reactivă
-săruri de Au,D-penicilamină,sulfosalazină
-methotrexat->efect supresor asupra sinovialei-administrat săptămânal 10-15 mg/m2/săptămână
-asociere cu acid folic administrat zilnic
c) corticoterapie
-pe cale generală->iridociclită,forme sistemice severe-local->uveită,intraarticular în formele pauciarticulare severe de artrită
2. terapie fizică şi ocupaţională-exerciţii fizice de mobilizare a articulaţiilor pt.evitarea redorilor articulare şi a atrofiilor musculare
-sporturi indicate->înot,ciclism-repausul absolut la pat este contraindicat
3. tratament ortopedic-reabilitarea copilului cu deformări şi tulburări de mobilitate articulară
-alungire de tendoane
-corectarea unor poziţii vicioase-proteză articulară
-complicaţii şi prognostic:-în trecut:
-50%->infirmitate motorie
-câteva procente->deces prin amiloidoză-în prezent:
-75-80%->prognostic relativ bun,fără disabilităţi motorii severe-50%->acutizări şi la vârsta adultă
-risc pt.deformări articulare:
-ARJ cu debut sistemic-formele poliarticulare cu FR (+)
-ARJ pauciarticulare cu debut peste 10 ani->risc ↑ pt.evoluţia spre spondiloartropatie la vârsta de
adult-uveită sau iridociclită->20% cecitate
Dermatomiozita juvenilă
-incidenţă : 1/250.000 copii
-etiologie:
-predispoziţie genetică->HLA-B8,DR 3-factori de mediu->Coxsackie,v.gripale
-anomalii imunologice-clinic:
-oboseală-↓ forţei musculare proximal (la nivelul centurilor)-semn Gower->imposibilitatea ridicării de pe podea cu ajutorul mâinilor
7/30/2019 Curs 33
http://slidepdf.com/reader/full/curs-33 4/7
-modificări cutanate->erupţie eritemato-scuamoasă periarticular la nivelul feţei extensoare a
articulaţiilor (cot,interfalangian,genunchi)->semn Gotron-rash facial heliotrop
-calcificări cutanate->20%
-paraclinic:-RFA ↑
-ANA (+) în 60-80% din cazuri-enzime musculare->CPK,LDH ↑↑ (de 5-30 ori)
-EMG->miozită
-biopsie musculară-criterii de diagnostic->sunt necesare 2 criterii + afectarea cutanată obligatorie
1. ↓ progresivă,simetrică a forţei musculare la nivelul musculaturii proximale2. modificări cutanate->erupţie eritemato-scuamoasă,rash facial
3. enzime musculare ↑
4. modificări EMG de tip miogen5. aspect de necroză + inflamaţie la biopsia musculară
-dg.diferenţial:-distrofia musculară Duchenne->↓ forţei musculare,↑ enzimelor musculare,absenţa leziunilor
cutanate
-osteomalacie
-rabdomioliză-miopatii metabolice-miozita indusă medicamentos->D-penicilamină
-complicaţii:
-fibroza pulmonară interstiţială-artrită
-fenomen Raynaud-aspiraţie secundară disfagiei
-insuficienţă cardiacă
-detresă respiratorie-tratament:
1. tratament suportiv general-terapie fizică
-exerciţii care să limiteze instalarea contracturilor musculare
2. corticoterapie->de elecţie-Prednison 2 mg/kg/zi în 3 prize + sevraj în funcţie de evoluţia clinică şi normalizarea enzimelor
musculare-doze puls de Metilprednisolon 30 mg/kg/doză 3 doze PEV apoi prednison p.o.
3. medicaţie alternativă-methotrexat-cure repetate de puls-terapie
-ciclofosfamidă i.v.
-ciclosporină A-evoluţie:
-evoluţie unifazică->durată de 8 luni-2 ani-evoluţie ciclică->remisii + exacerbări
-prognostic:-80% remisie completă
-forţă musculară ↓
Lupusul eritematos sistemic
-incidenţă : 0.5/100.000 copii
-etiologie:-factori genetici-deficite imune
-medicamente->hidralazină,fenitoină,procainamidă
7/30/2019 Curs 33
http://slidepdf.com/reader/full/curs-33 5/7
-clinic:
-afecţiune autoimună,multisistemică,episodică-manifestări cutanate,mucoase,articulare,cardio-vasculare
-mialgii
-sdr.hemoragipar;fenomen Raynaud-livedo reticulis
-afectare neurologică-paraclinic:
-hemoleucogramă->anemie,leucocite ↓,PMN ↓,limfocite ↓,trombocite ↓->pancitopenie
-anemie hemolitică autoimună Coombs (+)-ANA (+) la 95%
-atc.antiADN dublu catenar şi atc.antiSm,antifosfolipidici-markeri de activitate:
-RFA ↑
-↓ C3,↓ C4,↓ CH50
-proteinurie,hematurie,cilindri hematici sau leucocitari
-criterii de diagnostic:1. rash malar „în fluture”
2. rash lupic discoid
3. fotosensibilitate
4. ulceraţii orale sau nazale5. artrită non-erozivă6. nefrită->proteinurie,cilindri celulari
7. encefalopatie->convulsii,psihoză
8. pleurită sau pericardită9. citopenie
10. modificări imune:-atc.antiADN dublu catenar
-atc.anti atg.Sm nuclear
-fenomen LE-RBW fals (+)
11. ANA (+)-4 criterii din 11->sensibilitate 96% + specificitate 96%
-dg.diferenţial:
-ARJ-sclerodermie sistemică
-septicemie-leucemie
-limfom malign
-complicaţii:-afectare renală severă->IRC
-afectarea SNC->infarcte,boli neuropsihice
-infecţii secundare imunosupresiei-accidente trombocitare
-tratament:- general ->evitarea expunerii la soare
-medicamentos:-rash->steroizi topici
-afectare articulară->AINS,hidroxiclorochină
-afectare sistemică:-cortizon
-agenţi citotoxici->azatioprină,ciclofosfamidă,methotrexat-vasculopatie->pulsterapie cu ciclofosfamidă +/- metilprednisolon
-nefrită->cortizon + ciclofosfamidă
-prognostic->rata supravieţuirii de 95% la 5 ani-mortalitate prin afectarea SNC sau afectare renală
7/30/2019 Curs 33
http://slidepdf.com/reader/full/curs-33 6/7
Sclerodermia
-reprezintă un grup de afecţiuni sistemice sau localizate ale ţesutului conjunctiv
-etiologie necunoscută-caracteristic->fibroza dermului şi arterelor
-frecvent nediagnosticată la copil-incidenţă : 4.5/12 milioane copii
-clasificare:
1. SD sistemică-difuză->fibroză cutanată generalizată + afectare multiorganică
-limitată2. SD localizată
-morfee
- sclerodermie lineară->localizare la nivelul feţei şi al extremităţilor
3. fasciita eozinofilică4. SD secundară
-medicamente
-substanţe chimice
5. psudosclerodermia->fibroză cutanată parcelară sau difuză,fără alte modificări-criterii de diagnostic:
1. majore->sclerodermie proximală:
-modificări cutanate sclerodermale->redoare,îngroşare,induraţie-afectează regiunile proximale ale articulaţilor metacarpo-falangiene sau metatarso-
falangiene
2. minore-sclerodactilie->modificări cutanate sclerodermale limitate la degete-cicatrici digitale rezultate din ischemie
-fibroză pulmonară bazală bilaterală
-pt.dg.pozitiv->criteriul major + 2 criterii minore-evaluare diagnostică:
-probe funcţionale respiratorii + CT->fibroză pulmonară-tranzit baritat->motilitate esofagiană
-echocardiografie->HTP-capilaroscopie periunghială->dilataţia capilarelor secundară vasculopatiei-anemie +/- ↑ eozinofilelor +/- ↓ γ-globulinelor
-ANA (+)-atc.specifici pt.topoizomeraza I (anti SCL70)
-atg.von Willebrand ↑->marker al leziunilor endoteliale ale vaselor
-complicaţii:-fenomen Raynaud
-boală arterială->ruptură esofagiană,crize hipertensive reno-vasculare,HTP + cord pulmonar cronic-tratament:
-nu există tratament specific
-agenţi imunosupresivi (methotrexat,corticoterapie)->ameliorează inflamaţia precoce-ulterior corticoterapia este ineficientă,exacerbează HTA
-terapie ocupaţională şi fizică:-prevenirea contracturilor
-menţinerea forţei musculare
-terapia fenomenului Raynaud:-blocanţi ai canalelor de Ca->nifedipin,amlodipină
-IECA->captopril,enalapril-vasodilatatoare topice->pastă cu nitroglicerină
-leziuni vasculare severe->administrare parenterală de PGE1 (Alprostadil)
7/30/2019 Curs 33
http://slidepdf.com/reader/full/curs-33 7/7
Spondiloartropatii
-reprezintă un grup de boli reumatice sistemice definite ca inflamaţia cronică a scheletului axial cu FR (-)
-cuprind:
-spondilita anchilozantă juvenilă-boala Reiter-artrita psoriazică-artrita reactivă->după boli infecţioase digestive sau genito-urinare
-artropatii din boli intestinale cronice->boala Crohn,colita ulcerativă-caracteristici:-redoare şi artralgii ale coloanei vertebrale şi ale articulaţiei sacro-iliace->fuziunea vertebrelor->
pierderea completă a mobilităţii coloanei vertebrale-de 2-3 ori mai frecventă la băieţi
-apar la orice vârstă,mai frecvent la adolescenţi
-etiopatogenie->factor genetic predispozant-incidenţă familială ↑
-95% din bolnavi->HLA-B27
-HLA-B27 la rude de gradul I->risc de 10% pt.boală
-paraclinic:
-RFA ↑->corelaţi cu gradul inflamaţiei-FR (-)
-HLA-B27 nu este obligatoriu
-Rx bazin:-sacroileită->4 grade (gradul 4 = anchiloză totală)
-sindesmofite-vertebre pătrate
-calcifieri ale ligamentelor longitudinale
-aspect de „coloană de bambus”-criterii de diagnostic:
1. limitarea mişcărilor coloanei vertebrale în toate cele 3 planuri->flexie anterioară,flexie laterală,
extensie2. istoric de dureri lombare sau dorso-lombare
3. limitarea expansiunii toracice ≥ 2.5 cm măsurată în spaţiul IV intercostal4. sacroileită radiologic
-tratament:
1. fizioterapie-menţinerea mobilităţii coloanei vertebrale
-înot-dormit pe o suprafaţă dură
2. AINS->indometacin,tolmeterin3. linia a 2-a->salazopirină,methotrexat
4. cortizon
-afectarea articulaţiilor mari-administrare locală intraarticulară
5. intervenţie chirurgicală protetică->afectare severă şold sau genunchi