Post on 28-Sep-2015
description
CIROZAProf. Dr. Dan ANDRONESCUSpitalul Universitar de Urgenta BucurestiClinica Medicina Interna II-Gastroenterologie
Definitia O.M.S.se bazeaza pe aspectul histologic-existenta concomitentafibrozei difuze nodulilor de regenerare consecinte:morfologice-arhitectura hepatica anormalafunctionale-insuficienta hepatocelulara
diferentierea de alte situatii in care exista doar una dintre aceste modificari
fibroza fara nodulischistosomiazafibroza hepatica congenitala
noduli fara fibrozahiperplazia regenerativa nodulara
Clasificare d.p.d.v. morfologicmicronodulara nodulilor3mm
mixta
Clasificarea etiologica
Anatomie PatologicaMacroscopicsuprafata neregulatagranulatii fine/noduli voluminosidimensiuni-atrofic/hipertroficsectiunea:-galbuie, bruna, verzuie-functie de etiologie-nodulii separati prin zone de fibroza
Microscopicesantion fragmentatarhitectura hepatica-modificata:-nodulii-fibroza-anomalii hepatocelularemetode specifice pentru dg etiologic-VHB-imunohistochimie-Ag HBc-nc hepatocitelor-VHC-PCR-boala Wilson-Cu cantitativ-deficitul de 1antitripsina-PAS
Patogenezamoartea celulara
fibrogeneza
regenerarea celulara
matricea extracelulara-spatiul Dissespatiu interstitial
alcatuit din:fibre de colagen, lamininacelulele stelate Itomiofibroblaste, contin desminaroluri contractilesintetizeaza colagenul
Modul de prezentare la medicstigmate de suferinta hepatica cronicamodificari ale parametrilor biologicianomalii radiologicecomplicatiile cirozeilaparoscopie-aspect ciroticexamenul necroptic
Manifestari generale:
astenieanorexiescadere ponderalaatrofie musculara
Manifestari gastrointestinale:
hemoragii digestivevaricealeulcer- rezistentei mucoaseigastropatia portal hipertensivaenteropatiecolopatievarice anorectaleafectiuni asociatepancreatita acuta sau cronicalitiaza biliara veziculara-secretie de saruri biliarediaree-steatoree-secretie de acizi biliarihepatosplenomegalieascitahipertrofie parotidiana
Cardiovasculare:
circulatie hiperkinetica-exces de substante vasodilatatoareRVPhtaEKG-QT prelungitManifestari pulmonare:
sindrom hepato-pulmonar
hidrotorax hepatic-dreapta, in absenta ascitei
proportional cu severitatea bolii hepatice-scorul Child ameliorat dupa transplant ortotopic hepatic
Renal:
hiperaldosteronism secundar prin volumului plasmatic si stimularea RAA-hipopotasemie
sindrom hepatorenal
Endocrinologic: hipogonadism, feminizare=status Chwosteckginecomastieatrofie testicularainfertilitateamenoreeanomalii de distributie a pilozitatiidiabet zaharat-rezist. la insulinahiperparatiroidism
Neurologic:
encefalopatie hepaticaneuropatie periferica
Hematologice:anemiemicrocitara-sangerarimacrocitara-deficit de acid folicnormocitara hipersplenism anemia hemoliticasdr.Zieve-alcoolici, hiperlipemie, hemolizatrombocitopenieleucopenietulburari de coagulareCID
Dermatologice:
stelute vasculareeritroza palmaraleuconikielunule albastruiaponevroza Dupuytrenhipocratismictercirculatie colaterala "cap de meduza"+suflusdr. Baumgartner-Cruveilhier
Musculoscheletale:
atrofie muscularacrampe muscularehernie ombilicala
Diagnosticexamenul obiectiv:
vezi anterior
paraclinic:
teste sanguine-ptr.dg etiologichemograma-leuco, trombocitopeniesdr.citolizafunctia de sinteza(albumina si coagulograma)colestaza-fetoproteinaeco, CTbiopsia hepatica-dg de certitudineINR
ComplicatiiascitaPBShemoragia varicealaencefalopatia hepaticacarcinomul hepatocelularsdr. hepatorenalsdr.hepatopulmonar
Tratamentetiologic:
oprirea alcooluluiHCVHBVHAICBPhemocromatozaboala Wilson
Tratamentpatogenic-tratament antifibrogenic-4 clase de medicamente
II. inhibitorii celulelor stelate Itostadiu experimentalcele mai mari sanse de reducere a fibrozei
obiective:inhibarea activitatii endotelineiinhibarea TGF-factor de transformare a cresterii
exemple:pentoxifilinainhibitorii enzimei de conversie-Candesartanprostaglandinele
III. tratament antixoidant-Silimarinaperoxidarea lipidelorintarzie procesul de fibroza
IV.modulatorii sintezei si degradarii colagenuluidestabilizeaza helixul colagenexemplu-Safironilul, Octreotidul
tratamentul complicatiilor
screening-ul CHC
transplantul hepaticmetoda ideala de tratamentindicatii-3 majorebolile terminale ale ficatului-decompensari evolutive, grave in ciuda tartamentului medical corectinsuficienta hepatica acutaboli metabolice hepatice fara tratament
2002-scorul MELD-Model for End-Stage Liver Diseasescala inalt predictiva a riscului de deces a pacientilor aflati pe lista de asteptarecalcul-valorile bilirubinei creatininei serice INR-ului
4 clase de risc:mic < 9mediu 10-19inalt 20-29foarte inalt 30-39
important-momentul operatorperioada de pionierat-stadii terminaleultimii ani-MELD < 24
evaluarea preoperatorie
compatibilitate in sistem ABO si Rhdg.etiologicseveritatea dg-CHILD,MELDpatologii asociate
receptorului
a donatoruluiin moarte cerebrala
cauza mortiitehnici:transplant cu ficat intregtransplant cu ficat impartit-split-2 beneficiari
posibilitatea programarii transplantuluilobul drept
donator cadavrudonator viu
terapia imunosupresoare postransplantprofilaxia rejetului grefeicortizonanticorpi monoclonali-OKT3
limitarea transplantului in prezentnr. de donatoricosturi
Prognostic-Clasificarea Child-PughScor numeric Clasa Child5-6 A7-9 B10-15 CCiroza compensata: 47% 10 aniCiroza decompensata: 16% 10 ani
Hipertensiunea portalasindrom cliniccaracterizat prin presiunii in sistemul venos port peste 5-10mmHgcauza-obstacol in circuitul vascular ce dreneaza sangele dinspre teritoriul venos port, spre cel venos hepatic
originea VPvena mezenterica superioara
vena splenica vena mezenterica inferioara
afluent principal-coronara gastrica stanga
cauze de HPT
consecintele clinice ale HTPvarice esofagiene, gastrice, anorectale-colaterale portosistemicegastropatia, colopatia ascita, hidrotorax hepatichipersplenismencefalopatia hepaticaHDS-presiunii peste 12mmHg
Diagnostic HTP
splenomegalievarice biopsia hepaticaendoscopiaeco Dopplervenografia portala, splenica, hepatica
Tratamentul HDS prin ruptura de varice esofagiene
50% din ciroticimortalitatea : 10%-ChildA 25%-Child B 50%-Child C
farmacologichemosaticpreventivendoscopicchirurgicalradiologic-TIPSmecanic-sonde hemostatice
endoscopic
scleroterapie
ligatura elastica80-90% succes
chirurgical
transectia esofagiana cu splenectomie si devascularizare gastrica proximala
transplantul hepatic
radiologic-TIPS
sunt intre VPdreapta-VHdreapta
sonde hemostatice
preventia resangerarii varicelor:recidiva: 6 sapt-6 luni
ligatura endoscopica superioara scleroterapieitratament endoscopic regulat daca reapar
se combina cu terapia farmacologicaPropranolol 40-400 mgISMN 20 mg x 3-4 ori/zidaca Propranololul nu are efect se combina cu ISMN
GPHendoscopic "piele de sarpe"Propranolol
Varice gastrice:terapia endoscopicavaloare terapia farmacologicaTIPStransplant
profilaxia sangerarii variceale
scleroterapia/bandarea Propranolol 20-40 mg X 3/ziISMN 30-60 mg/zi
Tromboza venei porte sau splenicecauze:idiopatice- 50% neoplaziiinfectii portalepancreatitaboli hematologice
clinic: ascitatratament: boala de baza anticoagulantele si tromboliticele-hemoragii chirurgia-nesatisfacatoare
Sdr. Budd-Chiaricauze:boli hematologiceneoplaziianticonceptionaletraumatismeclinic: ascita, dureri abdominaledg: eco Doppler, CTtratament: boala de bazaanticoagulantetransplant
Boala venoocluziva:
cauze: dupa transplant medulariradierecitotoxice-medicatia naturista -arsenicmortalitate 40%dg-BHtratament:dupa transplantul medular: tromboliticepentoxifilina ( TNF) transplant hepatic