Post on 06-Apr-2018
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
1/53
CARDIOPATII CONGENITALE
Prof. Dr. Maria Dorobantu
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
2/53
UNTURILE
Definiie:comunicri anormale ntrecaviti omologe (ASAD, VSVD)sau ntre caviti diferite (AoAS)
presiunea de injecie:
mare (VS VD)
mic (AS AD)
consecina: inegalitatea debitelorntre circulaia sistemic i ceapulmonar
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
3/53
Fiziopatologia untului stg.dr.
creterea cronic a Vb al VD
(suprasarcin de volum) ncrcare
de volum a circulaiei pulmonare
HTP de debit (P, R pulmonar N/
)
persitena modificare a vaselor
arteriale pulmonare HTP de
rezisten !!! inversarea untului =
sindrom Eisenmenger
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
4/53
Clasificare (I)
Cardiopatii cu unt stg. dr.
(necianogene):
DSA
DSV
vene pulmonare aberante
pesistena de canal arterial (PCA)
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
5/53
Sindrom
Eisenmenger
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
6/53
DSA
Definiie:comunicare interatrial la
nivelul septului interatrial
Tipuri:sinus venos (vene pulmonare aberante)
ostium secundum
ostium primum (DSV, cleft VM)foramen ovale patent
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
7/53
Sinus venos
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
8/53
Ostium secundum
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
9/53
Ostium primum
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
10/53
Fiziopatologie
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
11/53
Clinica Simptomen funcie de dimensiunile
untului: unt mic asimptomatic unt mare :
pneumonii recurente
fatigabilitate
dispnee de efort
aritmii atriale
Semne: HAD, HVD
cianoz de tip central PVM
auscultaia:
dedublare fix de Z2 n focarul P
suflu sistolic pulmonar
semne de ICD (cnd apare HTP)
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
12/53
Paraclinic EKG:
HVD, HADBRD
AQRS la dr.
Rx. toracic:
dilataii (AD, VD, a.P.) hipervascularizaie/hipovascularizaie (HTP
de debit/rezisten)
Ecocardiografia: dilatare cavitai drepte
HTP
micare paradoxal a siv
vizualizarea defectului
direcia untului
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
13/53
Rx.pulmonar
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
14/53
Ecocardiografia 2D
E di fi 2D
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
15/53
Ecocardiografie 2D cu
Doppler color
E di fi
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
16/53
Ecocardiografia
transesofagian
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
17/53
Ecocardiografia TE cu
Doppler color
E di fi
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
18/53
Ecocardiografia
transesofagian cu contrast
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
19/53
Complicaii
HTP
ICD
aritmii supraventriculare
AIT/AVC
Tratament
chirurgical/intervenional nchiderea untului (dac DVD>1,5-2 DVS
sd. Eisenmenger = transplant cord plmn
medical: se adreseaz complicaiilor
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
20/53
DSV
Definiie: comunicare ntre VS iVD
Localizare:
sept membranos
sept muscular
asociat sau nu cu alte malformaii
transpoziie de vase mari
stenoza P
DSA
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
21/53
Localizare
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
22/53
Fiziopatologie
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
23/53
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
24/53
Clinica
Simptome:
dispnee la efort
fatigabilitate
Semne:
suflul sistolic
rulment diastolic mitral de debit
cardiomegalie
hiperpulsatilitatea VS
semne de HTP
cianoz
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
25/53
Auscultaia
suflu pansistolic
asociat unui
DSV mic
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
26/53
Auscultaia
suflu protosistolicn caz de DVS mic
intramuscular
A lt i
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
27/53
Auscultaia
DSV mediu-mare cu unt stg.-dr. mare
A lt i
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
28/53
Auscultaia
DSV larg cu HTP sever
P li i
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
29/53
Paraclinic EKG:
HAS
HVS
HVD
ax la dreapta
Rx. toracic: cardiomegalie global hiper/hipovascularizaie
dilatarea a.P.
Ecocardiografia = diagnostic: evidenierea leziunii
aprecierea severitii
complicaii
Cateterism
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
30/53
EKGDSV mic
DSV larg
DSV larg
Eisenmenger
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
31/53
Rx. toracic
Ecocardiografia 2D cu
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
32/53
Ecocardiografia 2D cu
Doppler
Ecocardiografia 2D cu
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
33/53
Ecocardiografia 2D cu
Doppler
E di fi 2D
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
34/53
Ecocardiografia 2D cu
Doppler
E di fi 2D
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
35/53
Ecocardiografia 2D cu
Doppler
C li ii
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
36/53
Complicaii
IC
HTP
EI
Tratament
Chirurgical
Medical:
profilaxia EI
tratamentul IC
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
37/53
Fiziopatologia untului dr.stg.
perfuzarea cordului stng i acirculaiei sistemice cu snge
venos:
cianoz de tip central (intratabil cu O2)poliglobulie :
tromboze vasculare
crize anoxice
dispnee la efort
debitului n circulaia pulmonar
ICD
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
38/53
Clasificare (II)
Cardiopatii cu unt dr. stg.(cianogene):
canal atrioventricular comun
maladia Ebsteinfistule arteriovenoase pulmonare
Combinaii unt cu obstacol:
tetralogia Fallot
trilogia Fallot
Anomalii ale circulaiei coronare
Malpoziii structurale
cardiovasculare
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
39/53
TETRALOGIA FALLOT
Definiie: maladie complex ce
rezult din asocierea:
DSV nalt
stenoz subvalvular (infundibular) a a.P.
aorta ,,clare pe siv
HVD
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
40/53
Fiziopatologie
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
41/53
Clinica cianoz
crizele anoxice deficit de dezvoltare
tromboze
ICD
P li i
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
42/53
Paraclinic
EKG: HAD+HVD
Rx. pulmonar: cord n sabot
hipovascularizaie
Ecocardiografia: evidenierea malformaiilor
aprecierea severitii
Cateterismul cardiac=obligatoriu
EKG
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
43/53
EKG
Rx toracic
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
44/53
Rx. toracic
E di fi 2D
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
45/53
Ecocardiografia 2D
Ecocardiografia 2D
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
46/53
Ecocardiografia 2D
E di fi 2D
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
47/53
Ecocardiografia 2D
Cateterism c angiografie
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
48/53
Cateterism cu angiografie
Complicaii
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
49/53
Complicaii AVC
tromboze
embolii paradoxale
abcese cerebrale
hemoragii
Tulburri ale EAB (acidoz)
EI
ICD
tulburri de dezvoltare
Tratament chirurgical
medical (paleativ): betablocante, O2,
antibiotice
ANOMALIA EBSTEIN
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
50/53
ANOMALIA EBSTEIN
Definiie: anomalie a valvei
tricuspide DSA/DSV
membranos/canal atriventricular
comun:
tricuspida:
mult mai jos implantat (atrializarea VD):
VD mic
insuficien tricuspidian sever
IVD
atrofia foiei septale (practic devine
bicuspid)
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
51/53
Fiziopatologie
sngele din AD nu
se poate vrsa nVD mic
ptrunde n AS
prin DSA i apoi n
circulaia
sistemic
Cli i
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
52/53
Clinica
cianoz de la natere
tipul fr defect septal este
neviabil i necesit realizarea
unei comunicri interatriale de lanatere (intervenional)
relativ rapid ICD
risc mare de EI
frecvent asociat cu WPW
8/3/2019 cardio cardiopatii congenitale
53/53
Tratament
Chirurgical:
reconstrucie valvular
proteza (de excepie)