Download - tumori osoase prezentare

Transcript
  • Tumorile osoase maligne la copil

  • Aspect clinic n osteosarcomDurere intermitentFlexie antalgicFormaiune tumoral

  • Tipurile de tumori osoase maligne* au fost excluse cazurile pierdute din eviden

    Tipul histologicNr. cazuri diagnosticate*Inciden(1995-2011)OSTEOSARCOM47 50%SARCOM EWING24 25%CONDROSARCOM14 15%TUMOR CU MIELOPLAXE GRAD 4910%Total94100%

  • Diagnosticul tumorilor osoase maligne

    este stabilit tardiv n majoritatea cazurilor

    se bazeaz pe teste biochimice i imagistic (radiografie, CT, RMN, scintigrafie, angiografie)

  • Diagnostic teste paraclinice

    Fosfataza alcalin - proliferarea osteoblastic i creterea activitii osteoblastice. Scade dup ablaia tumorii i crete n recidive i metastazeCreatinfosfokinaza i lactat dehidrogenaza sunt constant crescute, scad doar dup rezecia oncologic n blocAnticorpii antisarcomatoi scad n prezena tumorii (consum crescut), cresc dup ablaia acesteia i scad n recidive sau metastaze

  • Diagnostic paraclinic - cercetareIndicatori ai resorbiei osoase:Hidroxiprolina urinarPiridinolina total (PYD) i deoxipiridinolina liber (DPD)Metabolii ai colagenului de tip 1: N-telopeptide (NTX) i C-telopeptide (CTX) Fosfataza acid tartrat rezistentSialoproteina osoasIndicatori ai formrii de esut osos:OsteocalcinaPeptide ale procolagenului de tip 1: (C-terminal/N-terminal): C1NP or P1NP

  • Osteosarcomul aspect radiografic (I)Lacun osoas excentric metafizar cu contur neregulat difuz

  • Osteosarcomul aspect radiografic (II) Subierea sau distrugerea corticalei mai apropiate cu apariia de noduli osoi centrali i mrirea geodei

  • Osteosarcomul aspect radiografic (III)Reacia periostal n rsrit de soare, smoc de iarb sau spiculi pe traiectul vaselor periostale (stadiu avansat)

  • Osteosarcomul aspect radiografic (IV)Pintenul Codmann reacia osteogenic diafizar determinat de decolare periostului (stadiu avansat) 2 ani si 6 luni de la nceputul extinderii tumorale

  • Sarcomul Ewing aspect radiografic (I)Dispariia structurii osoase trabeculare (scderea osteodensitometriei)

    Semne caracteristice, dar nu patognomonice

  • Sarcomul Ewing aspect radiografic (II)Aspectul hipodens extins la cortical i medular aspect ters de gum

    Rarefacia spongioasei i perforaia corticalei mai apropiate

  • Sarcomul Ewing aspect radiografic (III)Extinderea extraperiostalDepozite pericorticale18 luni de la debut

  • Aspecte radiologice n condrosarcomImagini opace multiple pe fondul unei hipodensiti osoase

  • Aspecte radiologice n tumori cu mieloplaxe maligneTumor cu mieloplaxe grad 4 diafizo-metafizar femur proximal drept, fr a depi cartilajul de cretere (aria transparent este septat)Tumor cu mieloplaxe tibia proximal dreapt, care depeste cartilajul de cretere

  • Diagnosticul imagisticScintigrafia cu techneiu evideniaz zona activ tumoral

    Tomografia computerizat arat:Extinderea tumorii n prile moi i metastazele de minim 2 mm la nivel osos i minim 3 mm pulmonareGradul de invazie vasculonervoas (stabilete indicaia de amputaie)

  • Diagnosticul imagisticRezonana magnetic nuclearExtensia n prile moi i invazia vasculonervoas (indicaie de amputaie)Invadarea cartilajului de cretere (informaie util pentru reconstruciile artroplastice)Angiografia metastazele oculte scintigrafic (n faza arterial) i zona de rezecie tumora roie (n faza venoas)

  • Tratamentul tumorilor osoase maligneEchip multidisciplinar: oncolog, chirurg, anatomopatolog, radiolog si fiziokinetoterapeutulMai multe etape:Biopsia deschis (pentru diagnosticul de certitudine)Tratamentul preoperatorReevaluarea terapeuticIntervenia chirurgicalTratamentul postoperator

  • Biopsia deschisStudiile histologice din seciuni tisulare prelevate n urma biosiei deschise conduc la un diagnostic de certitudine

    Este obligatorie recoltarea de eantioane din toate straturile: tegument, esut subcutanat, fascie, muchi, periost, compact osoas, coninut canal medular.

    Diagnosticul pozitiv este dat de evidenierea la microscopie a stromei sarcomatoase cu esut osteoid (eventual fibrosarcomatos sau cartilaginos malign)

  • Tratament preoperatorTratamentul citostatic preoperator se va face minim 4-6 luni naintea interveniei chirurgicale

    Tratamentul preoperator:scade edemul;reduce tumora i extensia local;elimin metastazele oculte.

  • OBIECTIVE TERAPEUTICE Salvarea vieii pacientului Conservarea membrului afectat Meninerea funciei Pstrarea lungimii membrului

    SCOP Rezecia oncologic n blocReconstrucia osteoplastic sau osteoartroplastic

  • RECONSTRUCIE ENDOPROTEZAREAMPUTAIEosteoplastic osteoartroplastic- Toi pacienii au urmat tratament citostatic pre- si postoperator dup regimurile n vigoare (exceptnd cazurile de condrosarcom ) sub supravegherea medicului oncolog- Monitorizare clinic, biologic i imagistic la intervale regulatevs. majoritatea bolnavilor sunt diagnosticai tardiv, motiv pentru care protezarea a fost posibil doar n 26% din cazurile diagnosticate

  • Tipurile de tumori (ncepnd cu 1995)* au fost excluse cazurile pierdute din eviden

    Tipul histologicNr. cazuri diagnosticate*Nr. cazuri protezate OSTEOSARCOM47 10SARCOM EWING24 5CONDROSARCOM14 3TUMOR CU MIELOPLAXE GRD.491Total94 19

    Nr. cazuri amputate 37 19 11zeroRezecie tumoral(8)75

  • CTIRMScintigrafie osoasAngiografie selectivCT osos RMN timp vascularScintigramaTc99m

    Angiografiefaz tardivRMN timp ososConservarea epifizei limitrofe cu sau fr cartilajul de cretere

  • Tumora extins epifizarEndoprotezare modular- fr posibilitate de alungire (neexpandabil) 100% din cazuriosteosarcom osteogenic

  • Rata supravieuirii

    Sheet:

    Supravietuire < 5 ani

    Supravietuire > 5ani

    Supravietuire >10 ani

    Decedati

    East

  • Curbele de cretere la biei i fete

    Anderson - Green

  • Ritmul de cretere n funcie de vrstaFormula creterii: L = 5V + 80

    La natere0-1 an1-2 ani2-10 ani10-14 ani14-18 ani(22 ani la biei)50-52 cm 25 cm12 cm5 cm /an12-15 cm1 cm/an

  • Estimarea discrepanei de lungime la vrsta maturitii (D. Paley)G=L(M-1)

    G - potentialul de crestere al membrului indemnL - lungimea actuala a membrului neafectatM - factorul de multiplicareTabel factor de multiplicare corespunzator varstei (D. Paley)

  • Egalizarea membrelor Epifiziodeza controlateral controlat

    Scurtare de partea opus 2-5 cm

  • Conduita privind regularizarea lungimii membrelorn cazul supravieuirii peste 5 ani apare problema egalizrii membrelor la 60% din pacieni

    n cazul celor aflai ntre 3 si 5 ani de supravieuire, 20% din pacieni i pun problema egalizrii

  • Endoprotezare modular old

  • Endoprotezare modular genunchi

  • Endoprotezare modular genunchi

  • Endoprotezare modular genunchiLa peste 2 ani postoperator

  • Endoprotezare modular

    cu posibilitate de alungire (expandabile)

    sunt cu aproximativ 60% mai scumpe dect cele neexpandabileTumora extins epifizar

  • Cartilajul de cretere intact (zona indemn < 2cm)1a. Decolare extemporanee

    1b. Decolare lent i progresiv

    2. Reconstrucie osteoplastic

  • Cartilajul de cretere intact (zona indemn > 2cm)Osteotomia colului cu pstrarea cartilajului

    Reconstrucia osteoplastic

  • Atitudinea n fracturile pe os patologic (tumoral) n cazuri cu confirmare tardiv a diagnosticului histopatologic- reducere pe fixator nexpectativ rezultatuluianatomopatologic

    ulterior posibilitateade epifizioliz limitrofurmat de rezecie nbloc a tumorii i readaptare a dispozitivului pentru refacerea continuitii osoase

  • Model de fixator extern n caz de formaiune tumoral nediagnosticat histopatologic, dar cu susceptibilitate crescut de malignitateFemur distalCompartiment ajustabil diafizo-epifizarInel diafizarInel epifizar Inel tibial diafizar

  • Tibie proximalCompartiment ajustabil metafizo-diafizar Inel diafizarInel epifizarInel femural metafizarModel de fixator extern n caz de formaiune tumoral nediagnosticat histopatologic, dar cu susceptibilitate crescut de malignitate

  • Rezultat histopatologic - malignitate Rezecie oncologic cu pstrarea epifizei femurale si grefon ososModel de fixator extern n caz de formaiune tumoral nediagnosticat histopatologic, dar cu susceptibilitate crescut de malignitate

  • Rezecie oncologic n bloc i endoprotezare modularModel de fixator extern n caz de formaiune tumoral nediagnosticat histopatologic, dar cu susceptibilitate crescut de malignitateRezultat histopatologic - malignitate

  • Reconstruciile osteoplasticeCu grefon autogen fibular

  • Reconstruciile osteoplasticePrin transfer osos

  • Reconstructiile osteoplasticeReconstrucie pe cui gamma si BVCsarcom periostic femur

  • Reconstruciile osteoplasticecu pstrarea cartilajului de crestereCu grefon autogen fibular i multiple allogrefoane costale pe tije TEN

  • Reconstructiile osteoplasticeCu allogrefon ososeccondrom

  • ConcluziiSalvarea membrelor n tumorile maligne la copil impune:diagnostic precoce

    conservarea epifizei si reconstrucia osteoplastic sunt de preferat

    Reconstrucia osteo-artroplastic cu endoprotez modular n cazul invaziei tumorale a epifizei

    orientarea conceptual spre salvare i, numai n caz de necesitate, spre amputaie

    *************************************************