TUMORI OSOASESef de Lucrari Dr. Dinu GabrielSpitalul Clinic de Urgenta
Principii generaleEchipa multidisciplinaraChirurg ortoped (supraspecializare in chir oncologica)Chirurg plasticianChirurg vascular Radiolog (supraspecializare in tumori musculo-scheletale)Anatomopatolog (supraspecializare in tumori musculo-scheletale)Medicina nuclearaOncolog
Clasificarea tumorilor osoase (Enneking)Tumori osteogeniceBenigne: osteom, osteom osteoid, osteoblastom, fibrom osifiantMaligne: osteosarcom, sarcom parosteal, sarcom periosteal, sarcom de parti moiTumori cartilaginoaseBenigne: condrom, osteocondrom, condroblastom, fibrom condromixoidMaligne: condrosarcom
Tumora cu celule gigante
4.Hemopatii: sarcomul Ewing, limfomul primitiv, boala Hodgkin, plasmocitom, mielom multiplu
5.Tumori vasculareBenigne: hemangiomul, limfangiomulMaligne: angiosarcomul
Clasificarea tumorilor osoase (Enneking)Tumori conjunctiveBenigne: fibromul, lipomMaligne: fibrosarcom, liposarcom
Alte tumori: condrom, adamantinom, neurofibrom
8.Pseudotumori: chist esential osos, chist anevrismal, fibrom neosifiant, granulom eozinofil, displazia fibroasa, tumorile brune din hiperparatiroidism, miozita osifianta9.Metastaze (prostata, san, plaman)
Diagnostic
Diagnosticul unei tumori osoase se pune prin confruntarea datelor CLINICE, RADIOLOGICE HISTOPATOLOGICE
DiagnosticDate EpidemiologiceVARSTA cel mai important!
SEX (femei: tumora cu cel gigant) ISTORIC FAMILIAL (neurofibromatoza, exostoza multipla ereditara)DD leziuni epifizareCondroblastom (10-25 ani)Tumora cu celule gigant (20-40)
DD leziuni diafizareSarcom Ewing (5-25 ani)Limfom (varsta adulta)Displazie fibroasa (5-30)Histiocitoza (5-30)
DD in leziunile coloanei>40 aniMetastazeMielom multipluHemangiom< 30 aniCorp vertebral: Histiocitoza, hemangiomArc vertebral: osteom osteoid, osteoblastom chist osos anevrismal
DiagnosticDate anamnestice
Durereainitial legata de efort fizic, apoi progresiva, in repaus si nocturna* si in unele tumori benigne (durere nocturna in osteomul osteoid)* rar in tumorile de parti moi, cu exceptia afectarii axului neurovascularPatologie tumorala preexistenta (san, prostata, plaman)
Traumatism revelator (fractura pe os patologic)
DiagnosticDate CliniceExamen clinic generalStare generala, pete caf-au-lait, hemangioame cutanate
Examen localLocalizare, forma, consistenta, mobilitate fata de planurile adiacente, Durere locala, temperatura, atrofie musculara, deficit neurologic, circulatie
Diagnostic radiologicLocalizarea-epifiza, metafiza, diafiza-os lung, plat, scurt-leziune centrala, periferica, de parti moi
Modificarea radiologica elementara-condensare-liza*caracter geografic (lez. putin agresiva, crestere lenta)*caracter permeativ (lacune multiple, sters conturate, diseminate in osul spongios si cortical lez. agresiva, cu evolutie rapida )
Diagnostic radiologicMarginile tumoriinete, bine trasate (lizereu de osteoscleroza): lez. lent progresiveSterse, flu conturate: lez. cu evolutie rapida
Marimea tumorii >5 cm probabil sarcom
Starea corticalei adiacenteContinua : lent progresiveSubtiata si intrerupta: tumori cu crestere rapida
Matricea tumorii (continut osteoid, cartilaginos, fibros, calcificat)
Diagnostic radiologicReactia periostalalineara: lez. cu evolutie lentaStratificata (onion skinning): evolutie in pusee multiple Dantelata: leziuni vechiTriunghi Codman: evolutie rapida, cu ruperea corticaleiSpiculiforma (sunburst pattern): extinderea leziunii catre partile moi
Extinderea catre partile moiRgf regim mic, CT, RMN
Starea axului vascularStabilirea atitudinii terapeutice (limb salvage)CT cu substanta de contrastRMNAngiografie
Diagnostic radiologicExtinderea leziunii in canalul medularStabileste limita de rezectie tumoralaExamen RMN
Existenta de Leziuni MultipleDe obicei schimba incadrarea diagnosticaScintigrafie, PET
Evolutia in timp a tumorii
Rgf. Pulmonara obligatorie!+/- CT pulmonarDD leziuni multipleHistiocitozaEncondromOsteocondromDisplazie fibroasaMielom multipluMetastazeHemangiomInfectiehiperparatiroidism
Biopsia osoasaAspiratie cu ac finPunctieBiopsie deschisa (excizionala)
PrincipiiBiopsia trebuie facuta in acelasi centru in care se va face interventia ulterioaraNu se exsanghineaza membrul (diseminare)Traiectul de biopsie (presupus contaminat) va fi excizat in cursul interventiei ulterioareGaura incorticala trebuie sa fie ovala pt a minimiza concentrarea stresului, si trebuie plombata cu cimentHemostaza atenta (hematomul este considerat contaminat)Tubul de dren prin incizie (traiectul va fi excizat in cursul interventiei ulterioare)
TUMORI BENIGNEOsteomOsteom osteoidOsteoblastomCondromOsteocondromCondroblastomFibrom condromixoidTumora cu celule giganteHemangiomFibrom osifiantFibrom neosifiantLipomChist osos solitar (esential)Chist anevrismal ososDisplazia fibroasa
Osteocondromul (exostoza)Excrescenta osoasa acoperita de cartilajPediculata sau sesilaStructura de os spongios, acoperita de corticala osului pe carese dezvoltaImplantata pe metafiza unui os lungStructura osului pe care se dezvolta este normalaNu exista reactie periostalaCreste pana la oprirea cresterii organismuluiCand osteocondromul continua sa creasca dupa inchiderea cartilajului de crestere, trebuie suspectata o transformare malignaCriterii de malignizare: discontinuitatea corticalei (CT); capsula cartilaginoasa >3 cm (RMN) Maladia exostozanta (Ombredanne)Ereditara, cu exostoze multiple, cu deformari si devieri de axRisc mai mare de degenerare maligna
Tumora cu celule giganteCelule gigante multinucleate cuprinse in tesut fibrosAdulti, dupa inchiderea cartilajului de crestereOase lungi, oase plate, coloanaRgf: zona de liza septata care sufla corticalaNu exista reactie periostala, cu exceptia cazurilor complicate cufractura pe os patologicBENIGNESepturi groase, bine delimitateCorticala subtiata, dar continuaNu isi modifica aspectul in timpAGRESIVEZona de liza prost delimitata, fara septuri in interiorIntrerupe corticala si se extinde in partile moiEvolueaza in timpNU EXISTA CORELATII INTRE ASPECTUL RX SI EVOLUTIE
2% metastazeaza in plamani
TUMORI MALIGNEOsteosarcomulCondrosarcomulSarcomul EwingFibrosarcomulPlasmocitomulMielomul multipluMetastazele osoase
Metastazele osoase
Metastazele osoaseTumorile osoase maligne cele mai frecvente
80% cancer de san, prostata, plaman, rinichi (adult) meduloblastom si leucemie (copil)
Distributia urmareste maduva rosie hematogena
Vertebre, bazin, coaste, calota craniana, extremitati proximale femur si humerus
Extensie hematogena, venoasa (retrograda) si directa
Modificarile Rx apar cu latenta.Distrugerea osoasa trebuie sa atinga 1/3 din osul spongios pt a da liza vizibila Rx(scintigrafia si RMN sunt pozitive)
Metastazele pot fi litice, condensante sau mixte
Metastazele osoaseMetastazele osteolitice
Zone de liza multipla
Metastazele agresive, rapid evolutive au limite sterse, leziunile sunt confluente si nu au reactie periostala
Determinarile secundare ale coloanei vertebrale debuteaza la nivelul corpului vertebral In special in regiunea subcondrala si anterior (regiuni bine vascularizate)
Metastazele osteolitice vertebrale apar sub forma de fractura-tasare, cu bombarea Zidului posterior si compresie radiculara secundara.
Liza pediculara unica: vertebra chioara
Liza pediculara dubla: vertebra oarba
Discul intervertebral ramane intact
Metastazele osoaseMetastazele osteocondensante
Pot aparea in orice forma de neoplazieMai frecvente in cancerul de prostata, san si limfoame osoase
Mai frecvente pe bazin si coloana vertebrala
Pete confluente sters conturate, multiple, suprapuse peste structura spongioasa NormalaForma osului nu este modificataNu exista reactie periostala si de regula nici extindere in partile moi.
vertebra de fildes : cand toata vertebra este osteocondensataUneori condensarea se limiteaza la pediculii vertebrali
Metastazele mixte asociaza imagini de osteoliza si osteocondensare
Metastazele periferice sunt rare si traduc ocuparea cu tesut tumoral a scheletului axialApar in stadiile tardive.
Osteosarcomul tumora maligna localizata la nivelul osului sau partilor moi, cu punct de pornire din celula mezenchimala osteoformatoare,
Localizeaza frecventa la nivelul metafizelor (91%) sau diafizelor (9%) oaselor lungi, femur distal, tibie proximala, humerus proximal sau radius distal; rar la nivelul oaselor late, bazin, mandibula, vertebre sau craniu, ocazional putand fi multicentric.
Cu o incidenta anuala de 2 cazuri noi de imbolnavire la 1 milion de locuitori, osteosarcomul reprezinta cea mai frecventa forma de tumora maligna osoasa primara, dupa tumorile hematopoetice intraosoase.
Supravieuirea general cu un regim de chimioterapie agresiv nainte i dup intervenia chirurgical variaz acum ntre 50 i 65%
Osteosarcomul
Osteosarcomul
durere nespecifica, estompata, care variaza ca intensitate de la o jena discreta(durere surda), declansata de obicei de un efort minim, la o durere intensa, pulsatila, cu exacerbari nocturne.
Examenul clinic:
zona cu sensibiliate crescuta, dureroasalimitarea gradului de miscare a articulatiilor adiacente, atrofie muscularaatitudie vicioasa, mers schiopatatadenopatia satelita este foarte rar intalnita in cazul osteosarcomului.
OsteosarcomulVarsta -element important in orientarea spre un anumit tip neoplazie osoasa: osteosarcomul este o tumora a persoanelor tinere, 15-30 ani Sex osteosarcomul apare mai frecvent la sexul masculin, cu exceptia osteosarcomului parosteal si periosteal cu localizare mai frecventa la femei. Specificitatea pe sexe nu este caracteristica.
OsteosarcomulVSH constant crescut Hipercalcemia, in tumorile osteolitice Fosfataza alcalina, crescuta semnificativ daca exista o productie osoasa crescuta LDH-ul crescutAlte modificari serologice, hiperpotasemia, cresterea concentratiei de acizi nucleici, in functie de proliferarea celulara, distributia anormala a proteinelor plasmatice si urinare evidentiata pe electroforeza sau imunoelectroforeza (scaderea proteinelor totale si a albuminelor odata cu cresterea fibrinogenului si globulinelor EXAMEN DE LABORATOR
Osteosarcomulleziune distructiva cu zone de osteoformare amorfa. penetrare a corticalei osoase si extensia tumorala in partile moi adiacente. osteoformarea de tip radial ("sunburst") si triunghiul Codman. Triunghiul Codman corespunde intotdeauna uni proces rapid evolutiv: osteosarcom, sarcom Ewing, dar nu este sinonim cu malignitatea, putand fi observat si in histiocitoza X, hematoame periostal, osteomielita in curs de tratament.Ocazional, apar leziuni de osteocondensare, centre de osificare (leziuni osteoblastice) sau radiotransparente in intregime (leziuni osteolitice). Caracteristici radiologice ale osteosarcomului:
OsteosarcomulDin pund de vedere radiologic, se pot distinge doua forme de osteosarcom: osteoblastic , mare cantitate de osificare amorfa, aproape granulara atat in componentele intra- cat si extra-osoase. Placa de crestere, deschisa, pare a fi o bariera efectiva a extensiei distale a leziunii.
osteolitic, cu caracteristicile infiltrative, distructive ale unei leziuni agresive fara osificare neoplazica pentru a sugera histogeneza sa.
OsteosarcomulCTPrezinta detaliile formarii si distrugerii de substanta osoasa, pe langa identificarea ocazionala a "skip" metastazelor. Aceasta este cea mai buna metoda de identificare a metastazelor pulmonare. Imaginea pe CT a unui osteosarcom, prezinta foarte clar tiparul unei osificari amorfe, neoplazice. Ea arata atat componentele intra-medulare cat si componentele tesutului moale adiacent.
Imaginea CT combinata cu injectarea de substante de contrast a inlocuit pe larg angiografia, in determinarea proximitatii de leziune a structurilor neurovasculare majore, pentru planificarea chirurgicala si pentru evaluarea vascularizarii leziunii.
OsteosarcomulRMNextensia in partile moi, cu identificarea zonei de tranzitie intermediara data de edemul inflamator fara celule tumorale,
raporturilor vaselor sanguine cu tumora, care le indeparteaza sau le invadeaza, evidentierea foarte bine a skip metastazele intraosoase.
OsteosarcomulRMN ponderat T-1 RMN ponderat T-2 -RM ponderat T-1 :demonstreaza cel mai bine extinderea intramedulara, "skip" metastazele, extinderea componentei tesutului moale, si implicarea epifizala sau intra-articulara.-RM ponderat T-2 :semnalul echilibrat T-2 este mai stralucitor ,dar nu atat de stralucitor ca cel al grasimii maduvei a tibiei adiacente.
OsteosarcomulScintigrafia depisteaza tumori osoase inca invizibile Rx
extensia locala a tumorii in oasele lungi, in canalul medular
evidentierea skip metastazelor, vascularizatiei si osteogenezei tumorale
OsteosarcomulAngiografia desenul vascular al leziunii
pediculii arterelor nutritive ale tumorii
angio-arhitectura tumorala (hipervasculara, putin vasculara, avasculara)
Embolizarea pentru reducerea masei tumorale
OsteosarcomulCaracteristici macroscopice:-formatiune tumorala de consistenta crescuta, dura, de culoare alb galbuie -apar zone de consistenta moale, carnoase, sau zone hemoragice -extensiile oculte intermedulare, metastazele "skip",- extensiile prin placa de crestere, Caracteristici microscopice:- celule fusiforme, cu modificari citologice importante, si care produc un sincitium de osteoid in jurul lor- depozite liniare de os de neoformatie, imatur, amorf, care nu sunt orientate de a lungul liniilor solicitare osoasa . - se pot observa in mod frecvent zone de transformare cartilaginoasa si/sau fibroasa
OsteosarcomulOsteosarcomul, din punct de vedere anatomopatologic, se prezinta sub mai multe forme:
Osteosarcom intramedular cu grad scazut
Osteosarcom in boala Paget
Osteosarcom parosteal
Osteosarcom periosteal
Osteosarcom cu celulei mici
Osteosarcom de parti moi
Osteosarcom teleangiectatic
Osteosarcomul intramedular cu grad scazut Macroscopic
os trabecular densOcazional zone degenerative hemoragice sau chisticeMicroscopic
strom de fundal cu celule mezenchimale mature cu atipie citologic slab sau absent.
trabecule de os bine mineralizat orientate pe o direcie nesolicitant, niciodata de a lungul liniilor de forta.
Osteosarcomul in boala Paget Macroscopic
zon moale, crnoas se extinde n esuturile moi adiacente. Cortexul prezinta aspectul de os Paget,( gros i aspru )Microscopic
alternarea unor zone de osteosarcom clasic cu zone de celule fusiforme nedifereniate, fibrosarcoame, histiocitoame fibroase maligne, condrosarcoame i chiar celule tumorale gigantice.
sarcomul Paget mai curnd dect osteosarcom.
Osteosarcomul parosteal suprafa neted i rotunjit uor separabil de esuturile moi nconjurtoare
Macroscopic
tesut osos dens, alb, dur care are numeroi noduli satelii, mici, periferici.Microscopic
model repetitiv de trabecule dense linii de ciment Pagetoid i strom monoton cu celule fusiforme mature fr atipie citologic. Nucleele stromei aranjate paralel unele cu celelalte i dau impresia unui banc de peti
Osteosarcomul periosteal tumor moale, bine delimitata, ncapsulat, crnoas, cu o component cartilaginoas proeminent. Microscopictesut osos tumoral de neoformatie asezat in lameleaspect pagetoid sau sub forma de travee celularitate scazuta.
Osteosarcomul cu celule miciO form rar (mai puin de 1%) de tumor osoas localizat la nivelul metafizei oaselor lungi
zone albe de osificare n masa crnoas tumorala si o populaie de celule rotunde mici, sugestive pentru sarcomul lui Ewingdezvoltare intraosoasa productie scazuta de osteoid este o variaie histologic a unui osteosarcom clasic.
celula de baz este o celul rotund, mic, asemanatoare sarcomului Ewing.
travee imature de osteoid brzdate de osteoblaste hipercromatice
Osteosarcomul de parti moi Macroscopic, apare ca o mas tumorala moale, crnoas, deseori vascularizat, cu procente variabile de osificare. Leziunea este adeseori nconjurat de o pseudocapsula inflamatorie. Frecvent prezinta chisturi hemoragice mari.In zonele de osificare, are caracteristicile microscopice ale unui osteosarcom clasic. n alte zone, leziunea este deseori slab difereniat i este compus din celule maligne fusiforme. n unele cazuri se observ zone de os neoplazic mineralizat nconjurate de o mas celular nedifereniat compus din celule sarcomatoase.
Osteosarcomul teleangiectatic Tumor osoas malign primar, cavitate central mare umplut cu snge i acoperit cu strom malign celule osteoide i celule gigante. Tumora apare ca un sac de snge cu perei subiri i fr esut crnos.
TRATAMENTUL OSTEOSARCOMULUINecesita o implicare multidisciplinara, medicina de familie, ortopedie, oncologie medicala, radiologie, anatomopatologie.Inainte de 1970, osteosarcomul a fost tratat doar chirurgical, prin amputarea segmentului afectat, rata de mortalitate fiind foarte mare, 80% din pacienti decedand ca urmare a metastazelor. Odata cu dezvoltarea metodelor de stadializare imagistica, a protocoalelor de chimioterapie si a tehnicilor chirurgicale, rata de supravietuire pe termen lung, in cazul osteosarcomului localizat, a crescut la 60-80%. La fel ca in toate celelalte tipuri de cancer, tratamentul osteosarcomului depinde de marimea tumorii, localizarea si stadiul evolutiv al acesteia, precum si de existenta sau nu a unei patologii asociate
Tratamentul chimioterapeuticDezvoltarea chimioterapiei in ultimii 30ani a determinat o creste a ratei de supravietuire si a numaruluide interventii chirurgicale cu salvarea membrului afectat. Schema standard include o cura preoperatorie (de inductie) si o cura postoperatorie (adjuvanta).Chimioterapia preoperatorie induce o necroza in masa tumorala, favorizand rezectia tumorala in limite oncologice, cu margini sigure, si reprezinta principalul factor care contribuie la cresterea ratei de succes a interventiilor chirurgicale ce presupun doar ablatia tumorala cu pastrarea membrului respectiv Protocoalele standard cuprind Cisplatin 90mg/sqm IV la 6 ore in ziua 1 si Doxorubicina 75 mg/sqm IV la 48 de ore dupa cisplatin (ziua 3), repetate la 21 de zile cu sau fara methotrexat in doza mare, atat in terapia de inductie cat si in cea adjuvanta; la acestea s-a adaugat si ifosfamida, dar beneficiul acesteia in cresterea ratei de supravietuire nu a fost confirmat.
Tratamentul chimioterapeuticCa urmare a unui raspuns satisfacator la chimioterapie preoperatorie, pacientul simte mai putina durere, existand adeseori o micsorare semnificativa in dimensiunea palpabila a masei tumorale.
Modificarile radiografice sunt principala metoda de evaluare a raspunsului.
Modificari importante sunt: scaderea in dimensiune sau incetarea cresterii, osificarea zonelor anterior radiotransparente din leziune formarea unei invelis de os reactiv inconjurator al componentei de tesut moale care o converteste de la o leziune in stadiul II-B la o leziune in stadiul II-A.
Mai mult de 90% din intregul tesut trebuie sa fie necrotic pentru a fi calificat drept un raspuns satisfacator din punct de vedere microscopic. Aproximativ 2/3 din pacienti cu osteosarcom clasic prezinta un raspuns histologic satisfacator la chimioterapie pre-operatorie.
Tratamentul chirurgicalExista doua tipuri de tratament chirurgical al osteosarcomului: ablatia formatiunii tumorale cu mentinerea membrului afectatablatia formatiunii tumorale impreuna cu segmentul afectat, amputatia.Rezectia tumorala cu salvarea membrului afectat Tratamentul chirurgical de salvare a membrului cuprinde toate procedurile chirurgicale necesare pentru a reusi indepartarea tumorii maligne si reconstructia membrului, cu un rezultat acceptabil din punct de vedere oncologic, functional si estetic. Piatra de hotar a tehnicii de salvare a membrului o reprezinta rezectia completa a tumorii cu margine adecvata. Marginile pot fi definite ca intralezionale, marginale, largi si radicale Dupa extirparea tumorii, trebuie reconstruit defectul chirurgical rezultat. Pentru cele mai multe tumori nu este necesara o reconstructie complexa. In mod ocazional, poate fi necesara reconstructia unui segment de artera sau nerv In cele mai multe cazuri, segmentele de os excizate trebuiesc inlocuite printr-o proteza interna, un segment de os autolog, o combinatie de proteza si os autolog sau prin alte metode.
Osteosarcomul
Tratamentul chirurgicalExista doua tipuri de tratament chirurgical al osteosarcomului: ablatia formatiunii tumorale cu mentinerea membrului afectatablatia formatiunii tumorale impreuna cu segmentul afectat, amputatia.Rezectia tumorala cu salvarea membrului afectat Tratamentul chirurgical de salvare a membrului cuprinde toate procedurile chirurgicale necesare pentru a reusi indepartarea tumorii maligne si reconstructia membrului, cu un rezultat acceptabil din punct de vedere oncologic, functional si estetic. Piatra de hotar a tehnicii de salvare a membrului o reprezinta rezectia completa a tumorii cu margine adecvata. Marginile pot fi definite ca intralezionale, marginale, largi si radicale Dupa extirparea tumorii, trebuie reconstruit defectul chirurgical rezultat. Pentru cele mai multe tumori nu este necesara o reconstructie complexa. In mod ocazional, poate fi necesara reconstructia unui segment de artera sau nerv In cele mai multe cazuri, segmentele de os excizate trebuiesc inlocuite printr-o proteza interna, un segment de os autolog, o combinatie de proteza si os autolog sau prin alte metode.
Tratamentul chirurgical
Tipul de reconstructie depinde de mai multi factori, inclusiv localizarea tumorii, prognostic, varsta, asteptarile si activitatile pacientului. Optiunile uzuale sunt artrodeza, protezare, allogrefa, protezare si allogrefa sau rezectia si plastia femuro-tibiala prin rotatie
Indicatiile pentru amputatie, trebuiesc individualizate, dar cateva linii generale sunt: 1) locul biopsiei infectat sau necorespunzator2) fractura patologica cu hematom mare, 3) raspuns slab la chimioterapia preoperatorie.
Tratamentul radioterapeutic:Presupune utilizarea unor raze cu energie inalta sau particule care pot distruge celulele canceroase. Insa, celulele osteosarcomului au radiosensibilitate scazuta, ceea ce a determinat ca radioterapia sa nu fie inclusa in planul terapeutic uzual al osteosarcomului. Indicatii:tumora este nerezecabila, din considerente tehnice sau medicaledupa tratamentul chirurgical cand nu s-a putut efectua rezectia in limite oncologice
Sunt recomandate urmatoarele doze :56-62 Gy, cand marginile piesei de rezectie, la examenul microscopic, nu contin tesut sanatos, adica ramane tesut canceros dupa interventia chirurgicala;. 64-70 Gy, cand o cantitate importanta de tesutul tumoral, vizibila macroscopic, ramane nerezecata, adica cantitati mari de tesut tumoral raman in urma interventiei chirurgicale; 70 Gy sau mai mare, in cazul osteosarcomului inoperabil, insemnand ca nu s-a putut indeparta tumora, chirurgical, din cauza problemelor tehnice sau medicale.
Alte metode de tratament:Embolizarea angiografica In cazurile embolizate si ulterior operate (interval optim la 2-3, maximum 7 zile), s-a remarcat o reala crestere a confortului intraoperator, cu o diminuare importanta a pierderilor de sange, rezectie mai facila a tumorii si implicit reducerea timpului de interventie. Embolizarea este foarte utila mai ales in cazul formatiunilor tumorale dificil de abordat chirurgical (umar, bazin), cu o vascularizatie bogata si multiple anastomoze. Imunoterapia Bazat pe reglarea ascendent a rspunsului imunitar al gazdelor purttoare de tumoriExist dou tipuri de imunoterapie :1) imunoterapiile pasive sau adoptive ce constau n administrarea celulelor imunitare aitotoxice specifice tumorilor extinse ex-vivo, n special limfocite T, 2) imunoterapii active inclusiv celule dendritice pulsoare i tratamente cu citokin care provoac rspunsul imunitar mpotriva celulelor tumorale.
OsteosarcomulChirurgia rmne prima linie de eliminare a tumorilor i chimioterapia i/sau radiaia pot fi folosite pentru nlturarea leziunilor rmase, micrometastatice, ca i pentru reducerea dimensiunilor tumorii.
Pentru a realiza rezultatele dorite, imunoterapiile combinate cu aceste tratamente convenionale sunt recomandate.
CondrosarcomulAdulti sau varstniciLa copii si tineri apare ca degenerare a osteocondromuluiTumora maligna primitiv osoasa, alcatuita din tesut cartilaginosClasificare in functie de localizarea in os-centrale (medulare)-periferice (juxtacorticale)-extraosoaseDe obicei apar de novo, dar se pot dezvolta si dincapsula cartilaginoasa a unei exostoze, pe encondroame, pe osul iradiat Localizarile cele mai frecvente:femur, bazin, humerus, tibie, coaste, centura scapularaPe oasele lungi este afectata metafiza, cu extindere epifizara si diafizara
CondrosarcomulCondrosarcomul centralzona metafizara a oaselor lungiZona de liza bine delimitata, cu crestere lenta, in centrul osuluiCorticala poate fi integra, dar leziunea produce eroziuni aleEndostului.Matricea tumorala contine calcificari inelare, arcuate sau floculente, caracteristice tumorilor cartilaginoaseReactia periostala este de tip solid, cu ingrosarea neregulata a corticaleiCondrosarcoamele agresive au o zona de liza prost conturata, rup corticala sise extind in partile moiCondrosarcomul perifericFrecvent in pelvisSecundar unei tumori benigne cartilaginoaseMasa de tesut cartilaginos ce contine calcificari, dezvoltata in partile moi
CondrosarcomulCondrosarcomul cu celule clareLeziune osteolitica cu margini netedeLocalizata epifizarCondrosarcomul extraososEste exceptionalMasa tumorala cu calcificari inconstante in partile moiPoate invada secundar osul adiacent
Examenul CT: descrie extinderea intraosoasa si intreruperile corticaleiTumorile necrozate au malignitate crescutaCa toate tumorile cartilaginoase, condrosarcomul este nevascularizat (nu se incarca cu contrast)
Sarcomul EwingTumora maligna primitiv osoasaElementele proliferative sunt reticulociteleCel mai frecvent 4-25 aniOase lungi, bazin, coaste, centura scapularaLocalizarea variaza cu varsta in functie de distributiaMaduvei rosii< 20 ani : oasele lungi>20 ani : oasele plate
La adulti localizarea metafizara este mai frecventa pt ca aici ramane maduva rosie.Rx: zona de osteoliza de tip permeativ, rapid progresiva, prost delimitata, situata in cavitatea medulara, pe o lungime mare de osReactia periostala este frecventa. (aspect lamelat, stratificat, rar spiculiform sau triunghi Codman)Corticala este rupta si tumora se extinde mult in partile moi.
Top Related