TUMORILE ABDOMINO-PELVINE

23
TUMORILE ABDOMINO-PELVINE (TAP) Tumorile abdomino-pelvine (TAP) la copil sunt cel mai adesea descoperite cu ocazia creşterii în volum a abdomenului, cu alterarea stării generale sau tulburări digestive sau urinare. Indiferent de circumstanţe, o asemenea descoperire impunbe un diagnostic metodic de care depinde tratamentul şi prognosticul. Aceasta nu este posibilă dacă nu se cunosc particularităţile şi natura TAP la copil. PARTICULARITĂŢILE TAP LA COPIL 1. Natura lor este variabilă. Pot fi: tumorale, benigne sau maligne (nefroblastom, neuroblastom, limfom malign); malformative (malformaţii renale, digestive); parazitare (chist hidatic); inflamatorii (tuberculoză, abces rece); traumatică (pseudochist de pancreas). 2. TAP au rar o simptomatologie specifică, ceea ce explică întârzierea de diagnostic. Palparea abdomenului trebuie să fie sistematică la toţi copii. 3. Tumorile retroperitoneale au cel mai adesea o dezvoltare anterioară. !!! Tumora în flancul drept sau stâng nu este totdeauna o hepato- sau splenomegalie. 4. Biopsia unei TAP este cel ami adesea inutilă şi periculoasă. Ea poate fi avută în vedere după eliminarea formală a unui nefroblastom. 5. Diagnosticul de TAP este orientat de: semne associate; sediu: o retroperitoneal; o intraperitoneal; o pelviabdominal; o consistenţa lichidiană sau solidă. DIAGNOSTIC Examene clinice Examenul abdomenului : 1

Transcript of TUMORILE ABDOMINO-PELVINE

Page 1: TUMORILE ABDOMINO-PELVINE

TUMORILE ABDOMINO-PELVINE (TAP)

Tumorile abdomino-pelvine (TAP) la copil sunt cel mai adesea descoperite cu ocazia creşterii în volum a abdomenului, cu alterarea stării generale sau tulburări digestive sau urinare.

Indiferent de circumstanţe, o asemenea descoperire impunbe un diagnostic metodic de care depinde tratamentul şi prognosticul.

Aceasta nu este posibilă dacă nu se cunosc particularităţile şi natura TAP la copil.

PARTICULARITĂŢILE TAP LA COPIL

1. Natura lor este variabilă. Pot fi: tumorale, benigne sau maligne (nefroblastom, neuroblastom, limfom malign); malformative (malformaţii renale, digestive); parazitare (chist hidatic); inflamatorii (tuberculoză, abces rece); traumatică (pseudochist de pancreas).

2. TAP au rar o simptomatologie specifică, ceea ce explică întârzierea de diagnostic. Palparea abdomenului trebuie să fie sistematică la toţi copii.

3. Tumorile retroperitoneale au cel mai adesea o dezvoltare anterioară. !!! Tumora în flancul drept sau stâng nu este totdeauna o hepato- sau splenomegalie.

4. Biopsia unei TAP este cel ami adesea inutilă şi periculoasă. Ea poate fi avută în vedere după eliminarea formală a unui nefroblastom.

5. Diagnosticul de TAP este orientat de: semne associate; sediu:

o retroperitoneal;o intraperitoneal;o pelviabdominal;o consistenţa lichidiană sau solidă.

DIAGNOSTIC

Examene clinice

Examenul abdomenului: apreciază caracterul tumorii, mobilitatea, consistenţa dură sau remitentă, suprafaţa lină

sau neregulată, durerea; permite rar a preciza sedii extra- sau intraperitoneale (contactul lombar nu are valoare la

copilul mic).Tactul rectal:

recunoaşte un punct de plecare pelvin şî localizarea înaintea sau înapoia rectului.Examenul vaginului:

caută o eventuală imperforaţie de himen.Examenul general:

caută semnele specifice ce pot orienta spre o etiologie.

1

Page 2: TUMORILE ABDOMINO-PELVINE

INVESTIGAŢII

Radiografia abdominală simplă Caută calcificări ce pot orienta d’emblais diagnosticul.

Echografia afirmă sediul intra- sau extraperitoneal; apreciază consistenţa lichidiană sau solidă; apreciază raportul cu structurile vecine.

Examene complementare1. Au valoare de confirmare: indicaţia lor este discutată în funcţie de orientarea

diagnosticului furnizate de examenele de bază.2. Scopul lor trebuie limitat la examenele utile şi necesare pentru diagnostic sau pentru

bilanţ de extensie. În funcţie de caz putem cere: urografie (UIV); tomodensimetrie; dozaj de catecolamine urinare; dozaj de alfa-fetoproteine: proteine secretate de embrion care dispar la naştere

şî care apar în caz de carcinom embrionar sau hepatoblastom; un citodiagnostic prin puncţie pentru a confirma un limfom malign non-

Hodgkinian.

Diagnosticul TAP este ghidat de: semne de orientare, dacă există; sediul tumorii; consistenţă.

1. TAP cu semne de orientareO serie de semne clinice sau radiologice orientează spre natura tumorii:

hematurie – nefroblastom; exoftalmie - neuroblastom cu metastaze; semne endocrine - tumori suprarenale; imperforaţie himen - hidrocolpos; context infecţios - masă inflamatorie; calcificări:

o fine sub formă circulară - chist hidatic;o diseminate – neuroblastom;o structurate (osificări) - teratom.

2. TAP izolateDiagnosticul într-o tumoră izolată este ghidat de:

sSediu:o pelvi-abdominal - recunoscut prin tuşeu rectal;o retro- sau intraperitoneal prin echografie.

Consistenţă - apreciată prin clinică şi echografie.

Tumori pelvi-abdominale

Punctul lor de plecare este recunoscut prin tuşeu rectal care orientează diagnosticul: masă retrorectală:

o teratom sacrococcigian;o neuroblastom pelvin, rar.

masă prerectală:

2

Page 3: TUMORILE ABDOMINO-PELVINE

o tumori de sinus urogenital;o hidrocolpos, rar.

Tumori retroperitoneale

Diagnosticul lor este orientat de echografie: tumori solide:

o nefroblastom;o neuroblastom.

tumori lichidieneo malformaţii renale: sindrom joncţiune pieloureterală, rinichi multichistic.

Confirmarea este adusă de urografia intravenoasă. (UIV)

Tumorile intraperitoneale

Echografia afirmă sediul lor şi permite cel mai adesea de a recunoaşte tumorile intraabdominale:

obişnuite:o chist hidatic;o limfom malign non-Hodgkinian;o teratom de ovar.

mai rar:o tumori maligne sau benigne de ficat;o malformaţii digestive, biliare;o tumori inflamatorii, pseudochist de pancreas.

PRINCIPALELE TUMORI ABDOMINO-PELVINE LA COPIL

TUMORI RETROPERITONEALE

Nefroblastomul sau tumora Willms

Este o tumoră din blastemul renal întâlnită între 1 şi 5 ani caracterizată prin: dezvoltare anterioară a tumoriii cu distrugerea cavităţilor pielocaliceale; creştere foarte rapidă cu risc de ruptură cu prognostic grav; metastaze pulmonare şi adesea hepatice.

Nefroblastomul este descoperit cel mai adesea cu ocazia unei simple creşteri de velom abdominale, uneori hematurie sau abdomen acut chirurgical (ruptură tumorală).

Diagnosticul este afirmat pe: echografie: tumoră renală solidă sau cu zone de necroza; urografie de faţă şi profil: imagine de dispersie pielocaliceală; în caz de rinichi mut urografic echografia permite diferenţierea unui nefroblastom

necrozat (echostructura mixtă) de o malformaţie renală (echostructură lichidiană).

Prognosticul în nefroblastom este transformat prin tratament multimodal (chirurgical, chimioterapic, radioterapic) în funcţie de vârstă, tip histologic şi stadiul de extensie. Vindecarea cu tratament corect condus în formele fără metastază este de până la 90%.

Biopsia şi întârzierea de diagnostic umbreşte prognosticul.

Neuroblastomul

3

Page 4: TUMORILE ABDOMINO-PELVINE

Dezvoltat din celulele simpatice embrionare, tumorile de sistem nervos simpatic se localizează în 65% din cazuri pe simpaticul retroperitoneal (medulosuprarenală, plexul celiac, simpatic lombar) şi 25% din cazuri la nivelul simpaticului mediastinal.

Extensia tumorii se face pe cale limfatică şî hematogenă (măduvă osoasă şî ficat). Neuroblastomul secretă în 90% interes pentru diagnostic şi evoluţie.

Diagnosticul se bazează pe: calcificări diseminate; echografie: tumoră în contact renal, echostructură solidă; urografie: împingerea rinichiului sau ureterului. dozaj de catecolamine urinare.

Prognosticul mai rău ca în nefroblastom depinde de tipul histologic, sediu, extensia locoregională şi la distanţă.

Malformaţiile renale

Sindromul de joncţiune pieloureterală şi rinichiul multichistic se manifestă adesea ca o tumoră abdominală. Diagnosticul se pune echografic (tumoră lichidiană) şi urografic.

TUMORILE INTRAPERITONEALE

Chistul hidatic hepatic

Este cea mai frecventă tumoră abdominală a copilului (30%). Se observă cel mai adesea peste 6 ani, practic niciodată sub 2 ani şî se asociază cu o localizare pulmonară. Diagnosticul este evocat în faţa unei hepatomegalii de alură tumorală sau de multiple mase remitente în hipocondrul drept şi confirmat prin echografie făcând inutile reacţiile serologice.

Echografia precizează: numărul chistelor, mărimea şî volumul lor; tipul de chist; caută alte localizări (rinichi, splină).

Limfomul malgin non-Hodgkinian

Destul de frecvent se observă în copilărie pornind de la vârsta de 4 ani. Sunt tumori dezvoltate ce depind de organele limfoide abdominale (1/3 din cazuri), mediastin (1/3) sau din sfera O.R.L. TIpul limfoblastic este varietatea obişnuită la copil.

Creşterea lor este rapidă cu: invadare ganglionară; invadarea măduvii sanguine aspreciată pe mielogramă; extensie meningeală apreciată pe puncţie lombară.

Circumstanţele de descoperire sunt variate: tumoră abdominală dură, izolată, cu tulburări digestive; tumori multiple cu alterarea stării generale, tulburări digestive, ascită; mai rar, invaginaţie la copilul mare cu ocluzie.

Diagnosticul este evocat de echografie (imagine pseudorenală) şi este confirmată prin citopuncţie sau, uneori, biopsie chirurgicală pentru o tumoră superficială.

Tratamentul este esenţial cu chimioterapie. Prognosticul este în funcţie de extensia loco-regională şi extralimfoidă (măduva osoasă şi meninge).

Teratomul de ovar

Rar, reprezintă 90% din tumorle ovariene. Se observă la orice vârstă puţând atinge un volum important.

Diagnosticul este evocat de obicei în faţa unei tumori hipogastrice, remitentă, mobilizabilă, mai rar un abdomen chirurgical traducând o torsiune.

4

Page 5: TUMORILE ABDOMINO-PELVINE

Confirmarea este adusă de: descoperirea de osificări pe radiografia abdominală; echografie: echostructură licidiană sau mixtă; pozitivitatea la alfa-fetoproteine orientează spre natura malignă.

TUMORILE PELVI-ABDOMINALE

TUMORILE PRERECTALE

În afară de cazurile rare de hidrocalpos (retenţie lichidiană vaginală şi/cu retenţie retenţie uterină deasupra unei imperforaţii de himen sau atrezie de vagin), tumorile preretale corespund cel mai adesea unui sarcom de sinus uro-genital.

Sarcomul de sinus urogenital

Sunt tumori dezvoltate ce depind de vezică, vagin, prostată (organe derivate din sinusul urogenital) sau ţesutul conjunctiv al perineului.

Se observă cel mai adesea înaintea vârstei de 5 ani. Se manifestă prin semne de compresiune urinară sau eliminare de “polipi” prin vagin.

Diagnosticul este evocat pe o masă dură prerectală confirmat radiologic (cistografie sau vaginografie), echografie şi adesea prin biopsie.

TUMORILE RETRORECTALE

Teratomul sacrococcigian

Sunt tumori malformative derivate din celulele embrionare cu potenţia multiplu, de natură: benignă: ţesuturi bine diferenţiate (os, păr, etc); malignă: ţesuturi nediferenţiate din care o mare parte secretă alfa-fetoproteine.

Teratomul sacrococcigian se prezintă sub două aspecte: teratom extrapelvin - tumoră situată la nivelul coccisului, recunoscut la naştere,

împingând anusul înainte; prognosticul este excelent după exereză chirurgicală în perioada neonatal;

teratom endopelvin - descoperit tardiv în faţa unei tumori cu semne de compresiune; diagnosticul este evocat de o tumoră retrectală, poate fi confirmat de alfa-fetoproteine sau uneori de biopsie.

TUMORILE ABDOMINALE MALIGNE ALE COPILULUI

Problema importantă constă în diagnosticul acestor tumori într-un stadiu de operabilitate, posibilităţile de tratament, în particular chimioterapie şi radioterapie şi de asemeni de sechelele tratamentului ş iriscul la distanţă. Cu excepţia limfoamelor, în care aproape ca nu este nevoie de chirurgie, tratamentul tumorilor maligne abdominale asociază chimioterapie şi radioterapia.

Se diferenţiază două grupe de tumori: grupa I: limfoame, tumori Wilms, Hodgkin, în care supravieţuirea poate fi 70 –

90%; grupa II, cu prognostic rezervat: tumori musculare, vindecare 50%, dar cu

sechele grave, neuroblastom, vindecare 25 – 30%.În tratamentul tumorilor abdominale există trei resurse majore de tratament:

1. ChirurgiaTumorile abdominale ale copilului sunt tumori cu dezvoltare rapidă, de aici necesitatea

unui act chirurgical precoce. În cazul tumorilor mari se începe cu un tratament chimioterapic pentru diminuarea volumului, urmat de un act chirurgical. Calitatea actului chirurgical este determinantă pentru supravieţuirea la distanţă. După tratament chimioterapic 2 – 3 luni urmează obligatoriu actul chirurgical asociat la chimioterapie.

5

Page 6: TUMORILE ABDOMINO-PELVINE

2. RadioterapiaReprezintă un mijloc necesar în tratamentul acestor tumori (tumorile renale în primul

rând). Radioterapie acţionează într-o perioadă de creştere a copilului, putând avea şanse de vindecare, dar cu sechele grave, uneori inacceptabile. Există actula o tehnică de radioterapie conformaţională care evită aceste sechele.

3. ChimioterapiaEste aproape neschimbată din perioada de după al II-lea război mondial când a fost

introdusă (Dr. Farber – SUA), dar au fost totuşi modificate dozele şi modul de administrare.Inconvenientele imediate ale chimioterapiei sunt piederea părului (acesta creşte

întotdeauna), vărsăturile, oboseala. Aceste efecte adverse sunt însă pasagere.Complicaţiile pe termen lung: sterilitatea la fetiţe, scăderea nr. de hematii datorită

toxicităţii terapiei. Grefa de măduvă osoasă permite creşterea dozelor în chimioterapie cu rezultate bune în terapia tumorilor. Apariţia factorilor de creştere????riscul terapiei agresive la un copil în plină creştere.

4. ImunoterapiaReprezintă un viitor în tratamentul acestor tumori. Grefa allogenică de la un donator viu

(frate, soră) precum şi grefa autologă medulară reprezintă un arsenal nou în terapia imunologică. Celulele imunitare ale organismului sunt stimulate în fabricarea unui produs, în particular Interleukina 2 pantru stimularea sistemului imunitar.

Cercetările actulae legate de cancerologie sunt legate de două probleme: genetica tumorală, existând la nivelul unei părţi a cromozomului, aşa-zisele gene

oncogene responsabile de dezvoltarea tumorii şi un mecanism antioncogen la nivelul unui segment ADN jucând un rol frenator;

imunologia. În general o celulă anormală este distrusă de organism. Tumora canceroasă este formată de celule anormale pe care organismul nu consideră a fi necesar să le elimine, deci există o toleranţă anormală a organismului la aceste celule anormale.

STRATEGIA CLINICĂ ÎNTR-O TUMORĂ ABDOMINALĂ

Există două situaţii clinice:1. Descoperirea întâmplătoare pe baza unor semne clinice vitale (paloare. puls, diureză,

aspectul tegumentelor), diagnosticul făcându-se într-o posibilă situaţie de urgenţă chirurgicală (ruptură tumorală cu hemoperitoneu, invaginaţie intestinală acută). Primele gesturi se adresează unei reanimări imediate cu indicaţie chirurgicală după examene simple efectuate în urgenţă (ecografie, radiografie abdominală simplă).

2. Copilul vine la consultaţie pentru o tumoră abdominală fără răsunet imediat asupra prognosticului vital. În această situaţie analizăm elementele clinice:

Vârsta – element orientativ. Hepatoblastomul este diagnosticat între 0 şi 3 ani; Teratoamele abdomino-pelvine sunt descoperite în primii doi ani de viaţă; Neuroblastomul apare de la naştere, cu o incidenţă care diminuă spre vârsta de 6

ani.Vârful de incidenţă pentru nefroblastom este 2 – 3 ani; Rabdomiosarcomul este diagnosticat în primii 4 ani; Hepatocarcinomul este rar la copil şi este descoperit între 5 şi 15 ani; Tumorile ovariene sunt frecvente între 10 şi 14 ani.

Istoricul bolii – este adesea stereotip.Tumora este descoperită de părinţi la baie sau în timpul jocului cu copilul. Uneori este

descoperită la un examen sistematic în cursul unei consultaţii de pediatrie. Istoricul bolii este de dată recenţa, copilul neavând acuze subiective. Uneori părinţii acuză un istoric traumatic. În cazul limfomului malign non-hodgkinian există noţiunea de progresie tumorală rapidă remarcată de

6

Page 7: TUMORILE ABDOMINO-PELVINE

părinţi.În cazul nefroblastomului se pot întâlni dureri abdominale, stare subfebrilă, hematurie.

Pentru neuroblastom găsim alterarea stării generale, dureri difuze la nivelul membrelor, articulaţiilor), hematoame periorbitare (metastaze).

Asocierea unei tumori abdominale cu dureri difuze osoase orientează spre un neuroblastom la un copil sub şase luni şi spre limfom malign non-hodgkinian la un copil mare.

Examenul clinic este esenţial şi trebuie efectuat cu copilul complet dezbrăcat. Trebuie reţinut că nefroblastomul este foarte fragil, necesitând o palpare blândă la un copil calm.

Acest examen caută semne directe ale tumorii abdominale. Hepatomegalia evocă un hepatoblastom sau un ficat cu metastaze la un copil mic cu neuroblastom sau hepatocarcinom la un copil mare. Tumorile din flanc sau hipocondru evocă un nefro sau neuroblastom.

Tuşeul rectal aduce informaţii pentru tumorile pelvine (tumori germinale, rabdomiosarcom, limfom malign non-hodgkinian).

Examenul clinic caută de asemenea semne asociate tumorii – hematurie, hipertensiune arterială, aniridie, hemihipertrofie corporală, sindrom Wiedman – Beckwith (omfalocel, macroglosie, gigantism, organomegalie) în nefroblastom; paloare, hematom orbitar (sindrom Hutchinson), noduli albi subcutanaţi (la un copil sub 1 an), alterarea stării generale, dureri difuze abdominale la examenul clinic, hipertensiune arterială în neuroblastom; ascită, revărsat pleural, dureri abdominale paroxistice de invaginaţie acută (toate invaginaţiile la un copil peste 5 ani sunt secundare limfomului malign non-hodgkinian până la proba contrarie!), adenopatie, atingeri ale nervilor cranieni, dureri osoase, articulare, atingeri testiculare într-un limfom malign non-hodgkinian.

În cazul unui rabdomiosarcom, hepatoblastom, hepatocarcinom sau tumoră germinală, tumora este adesea izolată.

Odată evocată noţiunea de tumoră abdominală trebuie planificate examene biologice şi imagistice.

Examene biologiceDiagnosticul poate fi precizat cu ajutorul unor markeri specifici: α-fetoproteine (N < 10

ng/ml) care sunt secretate de hepatoblastom, o serie de tumori germinale, hepatocarcinom.80% din neuroblastoame secretă catecolamine urinare (HVA – acid homovanilic, VMA –

acid vanilmandelic, dopamină).Nefroblastomul, rabdomiosarcomul, limfomul malign non-hodgkinian nu au markeri

specifici.Există de asemeni markeri nespecifici care pot orienta spre o etiologie tumorală: LDH

este ridical în limfomul malign non-hodgkinian, neuroblastom sau tumori germinale, o hiperuricemie asociată cu hipefosfatemie şi hipocalcemie evocă de asmenea un limfom malign non-hodgkinian.

Examenele biologice într-o tumoră abdominală sunt simple, dar urgente: hemoleucogramă, număr de trombocite, ionogramă sangvină, acid uric, LDH, α-fetoproteina, catecolamine urinare (HVA, VMA, dopamină).

Etapa următoare este pluridisciplinară între chirurg, oncopediatru şi radiolog pentru a preciza examenele şi gradul de urgenţă terapeutică.

Examene imagisticeRadiologul trebuie avertizat de contextul clinic şi biologic de descoperire a tumorii

abdominale. Acest context este foarte variabil: tumoră abdominală, tulburări de tranzit prin compresiune, dureri abdominale sau osoase, stare generală alterată, depistaj ante sau postnatal.

Înainte de şase luni etiologiile benigne sunt mult mai frecvente (uropatii, hematom suprarenal), cele maligne predominând după vârsta de 1 an. În ordinea frecvenţei, aceste sunt: nefroblastom, neuroblastom, limfom.

Diagnosticul propriuzisSe stabileşte ecografic eventual asociat cu o radiografie abdominală simplă faţă şi profil.

7

Page 8: TUMORILE ABDOMINO-PELVINE

Aceste examene sunt accesibile în primele ore după diagnosticul clinic. Acestea analizează prezenţa sau absenţa unei tumori abdominale, situaţia anatomică, structura tumorii. Confirmare tumorii abdominale poate să elimine pseudotumorile (visceromegalie, stază gastrică, glob vezical)

Localizarea anatomică a tumoriiEste un element de diagnostic capital. Dacă tumora este într-un organ nedeformat

această etapă este uşoară. Dacă organul este deformat trebuie văzute semnele indirecte: localizarea retroperitoneală – împingerea postero-anterioară sau laterală a

rinichiului, blocului duodeno-pancreatic, împingerea sau infiltrarea vaselor retroperitoneale;

localizarea intraperitoneală – epicentrul tumoral anterior, includerea de structuri digestive, împingerea fără infiltrare a structurilor retroperitoneale;

localizare pelvină – împingerea vezicii, rectului, topografia lor exactă fiind evidentă după umplere hidrică.

Totodată se studiază mobilitatea organelor prin palpare sub control ecografic sau în timpul respiraţiei. De asemeni se studiază semne ce pot localiza indirect tumora: adenopatie, revărsate asociate, sindrom obstructiv biliar sau renal.Radiografia simplă: poate evidenţia linia paravertebrală în infiltratul mediastinului posterior sau poate evidenţia o osteoliză de contact.

În situaţii dificile localizarea precisă a tumorii necesită investigaţii complementare: tomodensitometrie, rezonanţă magnetică nucleară.Structura tumorală este precizată de ecodoppler: lichidă, solidă, mixtă, necrotică, vasculară, calcificată. Radiografia simplă poate identifica calcificări, osificări, plajele grăsoase. Urografia intravenoasă nu este indicată în acest bilanţ orientativ şi este făcută doar în caz de uropatie.

BILANŢUL EXTENSIEI TUMORALE ŞI METASTATICE

Acesta necesită timp şi trebuie făcut în condiţii optime în afara cazurilor din urgenţă.Bilanţul se realizează după ce diagnosticul tumorii a fost stabilit pe criterii clinice,

ecografice şi biologice, eventual după prelevări cito-histologice (puncţie tumorală, puncţie medulară).

Condiţiile tehnice optime includ o sedare eficace pentru a obţine o imobilizare perfectă, o cale centrală de calibru suficient. Acest bilanţ va permite strategia terapeutică şi în cazul anumitor tumori (neuroblastom localizat, hepatoblastom de talie mică) va decide posibilităţile chirurgicale iniţiale, iar în alte tumori (neuroblastom invaziv, hepatoblastom gigant, rabdomiosarcom metastatic) va identifica segmentele anatomice patologice iniţiale care ulterior se dezinfiltrează după chimioterapie.

Radiologia intervenţională de diagnosticPrelevările percutane ocupă locul lor în strategia de diagnostic în oncopediatrie. Aceste

manevre se execută sub anestezie generală, necesitând o dotare materială adaptată la talia copilului, tipul de tumoră şi riscurile potenţiale (structurile traversate, vascularizaţie).

Această tehnică are indicaţie ca primă intenţie în limfomul malign non-hodgkinian, în absenţa complicaţiilor.

TUMORILE RETROPERITONEALE

Ecografia poate confirma o tumoră retroperitoneală cu conţinut predominant lichidian ce orientează spre o patologie netumorală sau tumorală benignă. Două excepţii rare se pot întâlni: neuroblastomul chistic neonatal şi nefroblastomul chistic.

Tumorile chistice retroperitoneale: displazia renală multichistică, pielon superior exclus, sindrom de joncţiune pielo-ureterală, uropatie obstructivă, abces, chist seros, chist hidatic, nefroblastom chistic. Acestea sutn tumori chistice renale.

8

Page 9: TUMORILE ABDOMINO-PELVINE

Tumorile exorenale: hematom neonatal suprarenal, limfangiom chistic, teratom, neuroblastom chistic.

În cazul unei tumori solide trebuie avută în vedere vârsta copilului. În perioada neonatală tumorile maligne sunt rare. La o vârstă mai mare, există două etiologii principale: nefroblastomul şi neuroblastomul, restul tumorilor apărând în diagnosticul diferenţial.

Ecografia trebuie să stabilească sediul intrarenal (nefroblastom) sau extrarenal (neuroblastom).

Tumori retroperitoneale solide la nou-născutRenale: tromboza venei renale, nefroblastomatoză, nefroblastom.Exorenale: hematom suprarenal pseudosolid, hemobalstom.

Tumori retroperitoneale solide la copilul peste 6 luniRenale: nefroblastm (Wilms), adenocarcinom (Grawitz), sarcom cu celule clare, tumori rabdoide, limfom renal primitiv.Exorenale: neuroblastom, ganglioneurinom, schwannom, corticosuprarenalom, feocromocitom, adenopatii, teratom.

TUMORILE INTRAABDOMINALE EXTRAPELVINE

Cel mai frecvent întâlnit este limfomul Burkitt cu vârful de incidenţă la 7 ani, cu tablou clinic pseudoapendicular, tumori palpabile sau invaginaţie intestinală acută.

Este o urgenţă de diagnostic în oncopediatrie şi trebuie evitat actul operator care agravează prognosticul.

Ecografia identifică revărsatul intraperitoneal şi masele tumorale hipoecogene centrate de lumenul digestiv hiperecogen, fără peristaltică. Adenopatiile mezenterice pot fi adesea individualizate. Ecografia adesea suficientă pentru bilanţul de extensie tumorală şi permite ghidarea unei puncţii-biopsie percutană care confirmă diagnosticul şi permite începerea chimioterapiei în câteva ore.

Tumorile hepaticeMarkerii biologici în aceste tumori (catecolamine, α-fetoproteine) sutn determinante

pentru diagnostic.Înaintea vârstei de 1 an sindromul Pepper are etiologie malignă şi corespunde invadării

metastatica a unui neuroblastom. Supravegherea clinică şi ecografică a volumului hepatic este capitală deoarece uneori există o creştere explozivă a ficatului ce duce la insuficienţă respiratorie acută. Aspectul ecografic este de hepatomegalie globală cu multiplii noduli hipoecogeni.

Tumora primitivă hepatică este în general de talie mică. Pentru diagnosticul diferenţial cu hemangioendoteliom este necesar un ecodoppler.

În jurul vârstei de 3-4 ani tumora malignă reprezentativă a ficatului este hepatoblastomul. Acesta apare sub forma unei tumori unice, gigante, cu dezvoltare subhepatică, ce poate cuprinde întreg abdomenul.

Rezonanţa magnetică nucleară şi tomodensitometria pot completa diagnosticul împreună cu o angiografie pentru studiul raporturilor tumorale cu vasele hepatice care precizează posibilitatea intervenţiei chirurgicale imediate sau postchimioterapie.

În jurul vârstei de 10 – 15 ani, adenocarcinomul evoluează pe un teren hepatic sau metabolic. Ficatul prezintă o heterogenitate lezională cu o tumoră de dimensiuni mici, dar bine vascularizată, vizualizată prin tomodensitometrie şi rezonanţă magnetică nuclează.

Alte tumori intraabdominaleAcestea sunt reprezentate de leziuni hepatice benigne (hamartom mezenchimatos al

nou-născutului, angiom cavernos, adenoame, abcese, chiste), duplicaţii digestive, limfangioame.

9

Page 10: TUMORILE ABDOMINO-PELVINE

TUMORILE PELVINE

În cazul acestor tumori markerii tumorali (α-fetoproteina, catecolaminele), vârsta şi sexul ajută la diagnosticul etiologic. Ecografia precizează topografia intrapelvină: rabdomiosarcom intervezicorectal, tumori ovariene în poziţie subvezicală, intraperitoneale, tumori germinale, neuroblastom înaintea promontoriului. Opacificările rectale sau vezicale pot ajuta la localizarea tumorilor voluminoase.

Teratoamele sacro-coccigieneSunt descoperite ecografic antenatal cu ocazia ???? anterioare a anusului asociată cu o

tumoră fesieră. Ecografia arată o tumoră heterogenă cu zone lichidiene. Radiografia arată zone de calcificare, osificări. Tomodensitometria şi renonanţa magnetică nucleară ajută la bilanţul preoperator de extensie tumorală precizând raportul cu sacrul, rectul şi vasele iliace.

Benigne, teratoamele neonatale au prognostic malign dacă nu sunt operate.Alte tumori descoperite în perioada neonatală sau în primele şase luni sunt de obicei

benigne: chist de dovar, glob vezical cu valvă de uretră, hidrocolpos, meningocel anterior, rinichi pelvin, limfangiom.

După şase luni:Rabdomiosarcomul – tumoră polilobată intra vezicală cu sindrom obstructiv renal. Rezonanţa magnetică nucleară în cupă cranio-caudală arată extensia loco-regională.

Tumorile ovariene – sunt singurele tumori maligne intraperitoneale. Ecografic sunt tumori mixte, cu revărsat peritoneal inconstant.

Dozajul markerilor tumorali este important pentru diagnostic. Tomodensitometria caută adenopatiile lombo-aortice şi metastazele pulmonare.

De cele mai multe ori diagnosticul este stabilit intraoperator fără investigaţii prealabile, rupturile tumorale agravând prognosticul.

Neuroblastomul pelvin are o dezvoltare în direcţia găurilor sacrate, în spatele psoasului, cu infiltrare la nivelul feselor, peritoneului, cea ce complică actul chirurgical. Tomodensitometria şi rezonanţa magnetică nucleară explorează bilanţul extensiv.

Alte tumori pelvine: sarcină, hematocolpos, chist benign ovarian, vezică neurogenă, abcese, tumori osoase şi de părţi moi ale bazinului.

EXAMENUL CITOLOGIC ŞI ANATOMO-PATOLOGIC ÎN TUMORILE ABDOMINALE

Tratamentul tumorilor abdominale maligne depinde de tipul histologic. Cele mai multe tumori abdominale nu beneficiază de chirurgie d’emblée, ci după o chimioterapie iniţială. Prelevarea pentru acest examen se face prin puncţie-biopsie ghidată de imagistică sua biopsie chirurgicală.

Citopuncţia – se efectuează cu ace de calibru adaptat taliei cazului respectiv. Aceasta prelevă celule detaşate pentru una sau mai multe lame care pot fi examinate ca atare sau se plasează materialul recoltat într-un mediu de cultură, realizând o suspensie celulară pentru studii complementare (imunohistochimie şi biologie moleculară).Avantaje: metodă rapidă, răspuns citologic rapid cu indicaţie imediată în limfomul malign sau alte tumori cu celule rotunde bazofile.Dezavantaje: necesită examinarea de către un citopatologist cu experienţă, poate fi insuficientă pentru un diagnostic lezional precis, prelevă celule nesemnificative (necroză, hemoragie), leziunile fibroase (ganglioneurinom) ajung greu în acul de puncţie.

Microbiopsia: necesită un trocar ce aduce mai multe tipuri de ţesuturi.

10

Page 11: TUMORILE ABDOMINO-PELVINE

Avantaje: material mai abundent pentru diagnostic, permite un studiu histochimic mai complet.Dezavantaje: riscuri de complicaţii mai mari decât în citopuncţie, risc de rupturi tumorale, fiind contraindicat într-o serie de tumori (nefroblastom).

Biopsia chirurgicalăIndicaţii: poate fi necesară imediat dacă nu există o echipă cu experienţă în utilizarea tehnicilor mai sus menţionate. Poate fi propusă ca o alternativă în cazul în care tehnicile anterioare nu au un rezultat convingător.Dezavantaje: întârzie tratamentul, în cazul actului chirurgical morbiditatea este crescută la copii fragili.Avantaje: material suficient cantitativ pentru diagnostic cu topografie precisă, studiu citologic clasic, fragment fixat prin procedee de fixare, studiu de microscopie electronică facultativ, studiu citogenetic, este necesar ca. 1cm3 de ţesut.

În concluzie este necesar în toate tehnicile un studiu extemporaneu al produselor recoltate. Studiul histologic standard este prioritar, concgelarea materialului reprezentând o a doua prioritate.

STRATEGIA TERAPEUTICĂ ÎN TUMORILE ABDOMINALE MALIGNE

În prezent există 3 arme terapeutice: chimioterapia, chirurgia şi radioterapia.Chirurgia are locul său precis în terapia tumorilor în centrele specializate, cu protocoale

precise.

NEFROBLASTOMUL

Poate debuta cu semne biologice şi imagistice pozitive sau negative. Înainte de şase luni tumorile renale sunt cel mai adesea benigne.

În stadiu I tratamentul se rezumă la chirurgie, urmată de chimioterapie în doze adecvate minimum 6 luni. După vârsta de 6 luni tumorile renale sunt cel mai adesea maligne. Chimioterapia preoperatorie durează 4 săptămâni dacă tumora este localizată (vincristină, actinomicină) şi 6 săptămâni preoperator dacă există metastaze (adriamicină).

În cazul stadiului I cu grad mic histologic nu este necesar tratamentul preoperator chimioterapic. În grad intermediar histologic şi stadiul I necesită două cure chimioterapice.

Stadiul II, grad mic histologic sau grad intermediar, fără ganglioni necesită chimioterapie postoperatorie timp de 27 de săptămâni, cu iradiere complementară (15 Gy) a lojei renale.

Dacă histologic malignitatea este mare – gr II, III, bolnavul necesită 12 cure de chimioterapie cu iradiere complementară.

NEUROBLASTOMUL

Diagnosticul este afirmat pe histologie sau citologie. Puncţia-piobsie sub ghidaj ecografic sau scaner permite diagnosticul.

Trei probleme sunt clare: copilul are mai puţin de un an; neuroblastomul este operabil per primam fără sechele (fără leziuni renale, ale

tubului digestiv şi organelor adiacente) cu exereză macroscopică completă; amplificarea oncogenei N-myc în genomul tumoral necesară recuperării ADN-ului

celular pentru analiză.Drogurile eficace în neuroblastom sunt ciclofosfamida asociată la adriamicină şi săruri de

platină.

Pentru copilul mai mare de un anÎn neuroblastomul localizat, dacă există criterii de operabilitate (decizie multidisciplinară)

este indicată chirurgia per primam. Tratamentul postoperator depinde de calitatea exerezei şi de amplificarea N-myc. Dacă exereza a fost macroscopic completă şi N-myc nu este amplificată,

11

Page 12: TUMORILE ABDOMINO-PELVINE

copilul nu va primi chimioterapie postoperatorie, dar va fi supravegheat.Dacă N-myc este amplificată, copilul va primi 6 cure de chimioterapie (18 săptămâni).

Dacă există ganglioni atinşi şi N-myc amplificat este indicată chimioterapia amplificată cu grefă medulară.

În neuroblastoamele localizate care arată o tumoră inoperabilă (decizie multidisciplinară) chimioterapia trebuie să reconvertească tumora într-un stadiu de operabilitate.

Atitudinea terapeutică postoperatorie depinde de calitatea exerezei şi amplificarea N-myc. În corpul neuroblastoamelor metastatice nu se pune problema operabilităţii. Chirurgia depinde de chimioterapie cât mai completă, masivă cu autogrefă medulară şi radioterapie tumorală şi a ariilor ganglionare.

Pentru copilul sub un anStrategia este puţin diferită datorită fragilităţii acestor copii şi prognosticului bun la

această vârstă. Operabilitatea şi amplificare oncogenei N-myc este la fel de importantă.Pentru neuroblastoamele localizate atitudinea este aceeaşi ca şi la copilul mare, dar

chimioterapia este mai puţin agresivă şi nu va fi folosită decăt postoperator indiferent de calitatea exerezei. În caz de amplificare a N-myc atitudinea va fi aceeaşi ca la copilul mare.

În cazul neuroblastoamelor 4S (metastaze hepatice, medulare, tegumentare, dar fără metastaze osoase) şi tumora primitivă stadiile I – II beneficiază de chimioterapie eficace, radioterapie hepatică, chirurgia tumorii primitive realizându-se într-un al doilea timp.

LIMFOMUL MALIGN NON-HODGKINIAN ABDOMINAL

90% din cazuri corespund limfomului Burkitt. Diagnosticul este citologic prin citopuncţie. Bilanţul se face în urgenţă (puncţie lombară, două puncţii pentru mielogramă). Chimioterapia trebuie să înceapă în primele 12 ore de la stabilirea diagnosticului.

Tratamentul nu este chirurgical, dar chirurgul poate fi pus în două situaţii: poate fi solicitat pentru chirurgia unei tumori reziduale după chimioterapie. În cazul

unei tumori veritabile (prezenţa celulelor tumorale) se va intensifica chimioterapia În cazul unui reziduu fibros copilul poate fi considerat ca vindcat complet;

Rareori chirurgul este pus în faţa unei invaginaţii la un copil de 5 – 7 ani care obligă la un gest chirurgical, o rezecţie chirurgicală iniţială a tumorii cu localizare ileo-cecală şi prelevarea din primele staţii de releu ganglionare.

Exereza largă este contraindicată în faţa unui limfom întins. Modalităţile chirurgicale nu trebuie să întârzie chimioterapia mai mult de 48 de ore.

HEPATOBLASTOMUL ŞI HEPATOCARCINOMUL

Chirurgia reprezintă un tratament crucial în aceste afecţiuni, deşi supravieţuirea este de 10 – 30%. Chimioterapia asociată la chirurgie este sursa de supravieţuire în cazul hepatoblastomului fără metastaze. Mai mult de 50% din copii sunt diagnosticaţi în stadiul inoperabil. Tratamentul începe cu chimioterapie, prin care se încearcă reducerea volumului tumoral, iar imageria poate da informaţii după chimioterapia reducţională asupra raporturilor vasculare şi operabilităţii.

TUMORILE GERMINALE ABDOMINALE

Sunt reprezentate de teratoame maligne în primii doi ani de viaţă şi de tumori ovariene după vârsta de 10 ani. Acestea din urmă sunt în 75% din cazuri tumori de sac vitelin secretante de α-fetoproteina; 15% reprezintă seminoame, iar 20% au alte origini.

Chirurgia acestor tmori secretante sau nu trebuie să fie completă şi nedelabrantă.În practică chirurgia tumorilor ovariene poate fi completă, markerii fiind supravegheaţi, iar

chimioterapia va fi instituită în cazul reascensiunii titrului acestor markeri.În toate celelalte cazuri chimioterapia trebuie începută după biopsie chirurgicală, mai ales

în tumorile nesecretante. Drogurile majore sunt Cisplatinul şi Bleomicina.

12

Page 13: TUMORILE ABDOMINO-PELVINE

Chirurgia într-un al II-lea timp după chimioterapie va face exereza organului atins iniţial sau a reziduului tumoral.

RABDOMIOSARCOMUL

Este o tumoră fără nici o caracteristică biologică sangvină (nu are markeri). Histologia este indispensabilă prin biopsie percutană sau biopsie chirurgicală clasică.

Chimiosensibilitatea acestei tumori a permis evitarea unei chirurgii mutilante.Într-un al doilea timp va fi aplicată chirurgia dacă este posibil sau iradierea în cazul în

care chirurgia este imposibilă sau foarte delabrantă.

CONCLUZII:Chirurgia are un rol esenţial în tratamentul acestor tumori, dar în cadrul unei strategii

multidisciplinare, pentru că în afara unei astfel de strategii, chirurgia poate avea efect invers, adică poate duce la agravarea prognosticului acestor tumori.

PRINCIPALELE TUMORI MALIGNE ALE COPILULUI

NEFROBLASTOMUL

IntroducereTumoră malignă a rinichiului cu punct de plecare celulele renale embrionare (proliferare a

blastemului metanefrogenic fără diferenţiere tubulară sau glomerulară), constituind o tumoră solidă, frecvent întâlnită la copil (8% din tumorile solide, 80% din cancerele genito-urinare). 2/3 din tumori apar între 2 şi 6 ani, 20% înainte de 2 ani, 14% între 6 şi 10 ani.

Nefroblastomul este asociat adesea cu alte anomalii concenitale, în particular aniridie, hemihipertrofie corporeală, sindrom Wiedeman Beckwith (visceromegalie – renală, hepatică, pancreatică, a gonadelor, macroglosie, omfalocel, retard mintal). Se cunosc anomalii cromozomiale asociate frecvent: deleţie 11P15 şi 11P13.

AnatomopatologieNefroblastomul este o tumoră cu creştere rapidă ce poate invada tardiv calea excretoare

superioară. Invadarea venoasă este posibilă ca în carcinomul renal clasic.

Descoperirea clinicăNefroblastomul este descoperit cel mai adesea ca o tumoră lomboabdominală. Această

tumoră are reputaţia de a fi fragilă, de aceea examenul clinic va fi efectuat cu blândeţe.Hematuria macroscopică este rară, cea microscopică fiind întălnită în 25% din cazuri.Pot apare dureri legate de această tumoră cu alterarea stării generale, febră, vărsături,

anorexie.Diagnosticul se pune pe asocierea ecografiei cu tomodensitometrie. Ecografia este

primul examen care pune în evidenţă o leziune renală voluminoasă. De asemenea poate pune în evidenţă invadarea venei renale sau a cavei, adenopatiile şi metastazele hepatice. Examenul tomodensitometric confirmă diagnosticul, explorând totodată şi rinichiul opus.

Radiografia abdominală simplă poate releva calcificări periferice în “coajă de ou”.Urografia intravenoasă regăseşte asocierea rinichi tumoral – rinichi mut în caz de

obstrucţie a căilor urinare superioare, mai rar obstrucţia venei renale cu distrucţia parenchimului renal.

Rezonanţa magnetică nucleară oferă aceleaşi relaţii ca şi tomodensitometria şi nu este de necesitate.

EvoluţieEste locală în loja renală, apoi venoasă şi limfatică. Extensia hematogenă atinge de

obicei pulmonul, rar ficatul osul şi creierul.

13

Page 14: TUMORILE ABDOMINO-PELVINE

Stadializarea nefroblastomului:Stadiul I: tumoră limitată la rinichi, complet rezecabilă chirurgical.Stadiul II: tumoră depăşind rinichiul, dar rezecabilă.Stadiul III: prezenţa de ţesut rezidual la nivelul abdomenului (exereză incompletă) sau ruptură peroperatorie.Stadiul IV: metastaze hematogene.Stadiul V: tumoră bilaterală.

Diagnostic diferenţialÎnainte de 1 an se face diagnosticul diferenţial cu nefromul mezoblastic sau tumora

Bolande. Aceasta este o tumoră benignă tratată prin nefrectomie totală, fiind prost delimitată. După vârsta de un an diagnosticul diferenţial se face în principal cu neuroblastomul care se distinge prin calcificări intratumorale întâlnite în 2/3 din cazuri, creşterea acidului vanilmandelic urinar în 95% din cazuri şi prezenţa pe medulogramă la 2/3 din cazuri a celulelor anormale.

Diferitele forme de hidronefroze (anomalii de joncţiune pielo-ureterală, megaureter), displazia multichistică pseudotumorală sunt relativ uşor de diagnosticat ecografic.

TratamentChirurgia începe cu explorarea abdominală completă printr-o incizie transversală şi

constăt într-o nefrectomie lărgită.Radioterapia poate fi utilizată preoperator (SUA) sau postoperator pe loja renală (30 Gy),

dar poate duce la sechele, în special de creştere.Chimioterapia. Produsele cele mai folosite sunt Actinomicina (15 mcg/kg/zi), Vincristina

1,5 mg/m2, Adriamicina 40-60 mg/m2, Epirubicina 50 ng/m2, Carboplatine 600 ng/m2.

Indicaţii terapeuticeSunt precizate datorită marilor studii internaţionale ale SIOP (Societatea Internaţională de

Oncopediatrie): chimioterapie preoperatorie; inutilitatea radioterapiei în stadiul I; inutilitatea chimioterapiei de întreţinere după 18 săptămâni; interesul chimioterapiei iniţiale după protocolul Vincristină-Actinomicină D-

Adriamicină în stadiul IV.

RABDOMIOSARCOMUL DE SINUS UROGENITAL

Rabdomiosarcoamele (RMS) genitourinare reprezintă 20% din sarcoamele de ţesut conjunctiv la copil. RMS localizate la vezică şi prostată reprezintă 35% din localizările genitourinare, urmând grupa RMS paratesticulare (38%) şi a sarcoamelor vaginouterine (27%).

Raportul băieţi/fete este 3/1. RMS vezico-prostatice sunt diagnosticate înaintea vârstei de 4 ani. Localizările vaginale se constată înaintea vârstei de 2 ani, formele cu localizare uterină fiind excepţionale în copilărie.

AnatomopatologieAceste tumori provin din ţesutul mezenchimal nediferenţiat ce înconjoară mezonefrosul.

HORN şi ENTERLINE (1958) au propus clasificarea histologică în 4 tipuri de rabdomiosarcom: botrioid; embrionar; alveolar; polimorf.

Primele 2 tipuri sunt mai frecvente în copilărie, tipul III în adolescenţă, iar tipul IV la adult. Sarcomul botrioid este un sarcom embrionar sub formă de tumori polipoide, lobulate, moi, de culoare gri-rozate.

RMS de sinus urogenital se dezvoltă în structurile submucoasei organului afectat, infiltrează secundar muşchiul depăşind rapid limitele organului. Protruzia intraluminală a tumorii

14

Page 15: TUMORILE ABDOMINO-PELVINE

este tardivă, astfel hematuria este rar revelatoare. Extinderea microscopică este mult mai întinsă decât extinderea macroscopică aparentă. Extensia limfatică şi hematogenă este de asemenea tardivă. Metastazele viscerale apar la nivelul pulmonului, ficatului, oaselor şi creierului.

Există multiple stadializări ale tumorii, dar toate au în comun:caracterul localizat sau nu la organ;existenţa unui reziduu postoperator micro sau macroscopic;existenţa prinderii ganglionare.

Această stadializare are interes pentru o chimioterapie fără explorare chirurgicală prealabilă.

ClinicaDin punct de vedere clinic separăm rabdomiosarcoamele vezico-prostatice de cele

vagino-uterine.

RMS vezicoprostaticeLa copil semnul revelator cel mai precoce este o disurie cu evoluţie rapidă ce conduce la

retenţie acută. Ea este precedată de semne de iritabilitate vezicală. Uneori este vorba însă de o tumoră abdominală voluminoasă cu tulburări respiratorii la nou-născut şi sugar. Hematuria, febra şi anuria, tulburările digestive sunt semne rare şi tardive.

La fetiţe RMS botrioid al vezicii poate prolaba prin meatul uretral.

RMS la fetiţeSunt în principal sarcoame botrioide ale vaginului, diagnosticul fiind uşor de stabilit când

tumora de aspect caracteristic prolabează rpin orificiul vulvar. Astfel se pot asocia tulburări micţionale cu dureri abdominale generând un tablou de tumoră suprapubiană.

Localizările uterine cu metroragii cu eliminare de ţesuturi tumorale se pot observa la adolescente şi femei adulte.

Diagnosticul şi bilanţul de extensieDiagnosticul clinic se stabileşte prin palpare şi tuşeu rectal sub anestezie generală. De

asemenea pentru diagnostic sunt necesare ecografia vaginografia, examenul endoscopic al vezicii şi vaginului cu prelevare de material bioptic. Biopsia se poate lua şi pe cale abdominală.

Bilanţul de extensie necesită CT toracic şi cerebral, scintigrafie osoasă şi puncţie medulară (după unii autori, sistematică).

TratamentChimioterapia a modificat tratamentul RMS de sinus urogenital, modificând astfel şi

prognosticul în ceea ce priveşte calitatea vieţii şi nu vindecarea.

ChimioterapiaEste utilizată de primă intenţie în toate cazurile. Protocolul iniţial este VAC (Vincristină,

Actinomicină, Ciclofosfamidă) sau ZUCKER. În caz de ineficacitate se vor asocia VAC + Adriblastină sau VAC + Metotrexat + Bleomicină + Doxorubicină. Cura se efectuează timp de 5 zile la 2 sau 4 săptămâni, durata tratamentului fiind de 18 – 28 luni.

RadioterapiaIndicaţiile radioterapiei şi dozele au diminuat după utilizarea chimioterapiei. Poate fi însă

utilizată complementar la chimioterapie şi chirurgie.Radioterapia cu doze de 45 Gy se va aplica timp de 4-5 săptămâni pe reziduul tumoral

sau pe ariile ganglionare metastatice. La copilul sub 5 ani nu se vor depăşi 40 Gy.

ChirurgiaChirurgia de largă exereză, mutilantă era folosită înainte de era chimioterapiei. Actual

este utilizată chirurgia cu gesturi limitate, neinvalidante, destinată focarelor insuficient sterilizate de chimioterapie şi constă în cistectomii sau colpectomii parţiale, prostatectomie radicală, ablaţia metastazelor.

15

Page 16: TUMORILE ABDOMINO-PELVINE

Indicaţii şi rezultatePeste 75% din tumori răspund la chimioterapie. Protocolul VAC este utilizat iniţial cu

reevaluare clinică la fiecare ciclu, cu biopsie, dacă este necesară, la 2 cicluri. Dacă nu se constată semne de diminuare tumorală sau din contră, se constată progresia tumorei se modifică protocolul VAC prin asocierea cu doxorubicină-cisplatin.

După 8 săptămâni de chimioterapie ar trebui să se constate o diminuare tumorală de 50%. După 16 săptămâni se va face o evaluare completă şi dacă se constată că tumora este sterilizată se continuă chimioterapia încă 18-24 de luni. În caz contrar se trece la exereza chirurgicală totală sau parţială, completată cu radioterapie în exerezele incomplete.

Într-un număr foarte mic de cazuri nu se poate evita o pelviectomie anterioară sau totală, sursă de infirmitate definitivă.

PrognosticRMS botrioide ale copilului descoperite în stadiul IV, cu metastaze au un prognostic de

supravieţuire de 50%. Prognosticul RMS de sinus urogenital depinde de precocitatea diagnosticului, bilanţul de extindere, supraveghere pe termen lung.

CONCLUZIINatura tumorilor abdomino-pevine la copil este variabilă, diagnosticul pe semne de

orientare, sediu, consistenţă permiţând diagnosticul precizând tratamentul şî prognosticul.

DE REŢINUT! Palparea abdomenului trebuie făcută sistematic la copil în cadrul tuturor examenelor

medicale; Tumora de flanc drept nu este neapărat hepatomegalie, la fel şî pentru flancul stâng -

splenomegalie. Sunt mai adesea de origine renală decât hepatică sau splenică; Diangosticul etiologic de TAP este ghidat de:

o căutarea semnelor de orientare;o sediul retro-, intraperitoneal sau pelviabdominal;o consistenţa tumorii.

Biopsia unei tumori abdominale la copil este inutilă cel mai adesea sau chiar periculoasă. Nu poate fi avută în vedere decât după eliminarea unui nefroblastom.

16