Scleroza multipla

36
Scleroza multipla Este cea mai frecventa cauza de disabilitate fizica severa la adultul tanar. Pune probleme complexe de tratament si reabilitare prin natura progresiva si complexitatea manifestarilor clinice. Scleroza multipla este o boala a sistemului nervos central (SNC) care afectează mielina conducând la apariţia de zone de demielinizare numite plăci, diseminate în substanţa albă a parenchimului cerebral. Este probabil o boala autoimuna, cu implicarea unui proces infectios (probabil viaral). Aparitia leziunilor este datorata distrugerii de catre sistemul imun a unor 1

Transcript of Scleroza multipla

Page 1: Scleroza multipla

Scleroza multipla

Este cea mai frecventa cauza de disabilitate fizica severa la adultul tanar. Pune probleme complexe de tratament si reabilitare prin natura progresiva si complexitatea manifestarilor clinice.

Scleroza multipla este o boala a sistemului nervos central (SNC) care afectează mielina conducând la apariţia de zone de demielinizare numite plăci, diseminate în substanţa albă a parenchimului cerebral.

Este probabil o boala autoimuna, cu implicarea unui proces infectios (probabil viaral). Aparitia leziunilor este datorata distrugerii de catre sistemul imun a unor componente ale mielinei, in cadrul unui proces care implica ulterior procese de reconstructie si formare de cicatrici. Desi inital este lezata aproape numai substanta alba (fibrele mielinizate), in cursul evolutiei apare si afectarea neuronala, cu moarte si atrofie corticala.

Mielina este esentiala pentru functionarea corecta a sistemului nervos. Functia primara este legata de viteza de conducere, tipul de

1

Page 2: Scleroza multipla

conducere saltatorie fiind asociat cu viteze de conducere de pana la 100 de ori mai mari decat in fibrele cu conducere “din aproape in aproape”. Afectarea mielinei are ca si consecinta disfunctia centrilor nervosi la nivelul carora sau ale caror circuite informationale le afecteaza.

Este mai frecventa la femei.Incidenta variaza cu latitudinea, fiind

specifica zonei temperate (incidente mai mari in nordul Europei).

Cazurile familiare sunt rare (sub 10%).Un studiu efectuat in Anglia arata ca dintre

pacientii cu SM, aproximativ doua treimi aveau forme moderate si severe; peste 80% dintre pacienti erau sever afectati dupa 20 de ani de evolutie.

Debutul bolii are loc in general intre 20 – 40 ani. Speranta de viata este putin mai scazuta la pacientii cu SM, dar studiile recente arata o crestere a acesteia (35-40 ani de la debut).

Boala poate lua mai multe forme din punct de vedere al evolutiei si al prezentei puseelor (episoade de agravare brusca a starii neurologice, urmate de ameliorare si remisiune mai mult sau mai putin completa).

2

Page 3: Scleroza multipla

- forma recurent remisivă – prezintă pusee bine definite şi remisiune completă; afecteaza aproximativ 60% dintre pacienti

- forma secundar progresivă – după o perioadă de evoluţie tipică în pusee evoluţia devină progresivă, cu remisiunea incompletă a puseelor; aproximativ 15%

- forma cronic primar progresivă – progresia lentă a bolii încă de la debut fără prezenţa puseelor; aproximativ 15%

- forma progresivă cu recurente – progresie continua cu episoade de acutizare.

Desi initial remisiunile sunt aproape complete, majoritatea cazurilor vor trece in final spre o evolutie cu caracter progresiv. Intervalul de timp dintre debut si conversie ar putea fi un element de prognostic, o trecere rapida putand echivala cu prezenta unei forme agresive a bolii.

Evolutia bolii nu poate fi prezisa din tabloul clinic initial. De multe ori afectarea cerebeloasa, debutul polisimptomatic sau debutul dupa varsta de 40 de ani pot implica o

3

Page 4: Scleroza multipla

evolutie nefavorabila, in timp ce debutul vizual sau senzitiv, absenta semnelor piramidale si cerebeloase dupa 5 ani de evolutie un prognostic mai bun. După 25 de ani 1/3 dintre pacienţi sunt capabili de muncă şi 2/3 dintre ei pot merge.

Exista evanimente care pot precipita aparitia unei evolutii nefavorabile: sarcina (post partum si nu in timpul sarcinii!), infectiile, vaccinarea, temperatura crescuta, stressul extrem (evenimente „extreme” si nu „cantitatea” stress-ului)

Manifestarile clinice ale SM pot lua forma aproape oricarui sindrom neurologic. Afectarea este limitata la sistemul nervos central.

Semne neurologice de afectare a substantei albe cerebrale si/sau spinale:

Sindrom piramidal (deficit motor, reflexe vii, hipertonie, reflexe patologice)

ParaparezaHemiparezaTetrapareza

Sindrom cerebelos (probe de coordonare pozitive, hipotonie)

Ataxie cerebeloasa

4

Page 5: Scleroza multipla

DisartrieHipotonieReflexe pendulareNistagmus

Sindrom vestibular (nistagmus, Romberg pozitiv, manifestari subiective (vertij)

Tulburari de echilibruTulburari vizuale (scaderea

acuitatii vizuale)Nevrita optica Diplopie / pareze

internucleareModificari de cimp vizual

Tulburari sfincterieneMictiuni imperioaseRetentie urinaraConstipatie

Disfunctii cognitiveDepresieEuforieTulburari de memorie

Tulburari de sensibilitateParesteziitulburari obiective de

sensibilitate dureri – semnul Lhermitte

5

Page 6: Scleroza multipla

Cele mai frecvente manifestari clinice ale SM includ (Aronson KJ et al: Socio-demographic characteristics and health status of persons with multiple sclerosis and their care givers. MS Management 3(May): 1-15, 1996):

- oboseală – 88%, - disfuncţie locomotorie – 87%

(cauzata de spasticitate, tulburări de echilibru, tulburări de coordonare, tremor),

- tulburări senzitive (proprioceptive, durere şi/sau parestezii) – 60%,

- afectare cognitivă, tulburări psihice – 44%,

- tulburări urinare şi intestinale - 65%, - tulburări de vedere – 58%

Evaluarea si cuantificarea afectarii bolnavului cu SM se face folosind scale care cuantifica atat semnele neurologice cat si abilitatile functionale ale pacientului. Cea mai folosita scala este scala EDSS (Expanded Disability Status Scale), care tine cont de semne si simptome neurologice (cuantificate in functie de impactul subiectiv si functional) si de mobilitatea pacientului.

6

Page 7: Scleroza multipla

Tratamentul SM implica mai multe aspecte. 1. Tratamentul de fond, permanent, care

vizeaza oprirea progresiei bolii (lipsa adaugarii de leziuni noi, limitarea proceselor imune), este tratamentul imunomodulator. Realizeaza o modulare a raspunsului imun, cu limitarea activitatii SM dar fara scaderea imunitatii generale normale. Se opteaza pentru tratament precoce si intens, care sa permita mentinerea unui status functional bun cat mai mult timp.

Variante de tratament imunomodulatorInterferon Beta 1a REBIF (3

inj./saptamana)Interferon Beta 1a AVONEX (1

inj./saptamiana)Interferon Beta 1b BETAFERON(1

inj. La 2 zile)Glatiramer Acetate COPAXONE (1

inj./zi)Variante de tratament imunosupresor cu eficienta dovedita

Mitoxantrone NOVANTRONE2. Tratamentul puseului, vizeaza limitarea

proceselor imune asociate cu leziunile in timpul episopdului acut.

Corticoterapie: Solu-Medrol 500-1000 mg/zi 3-5 zile.

7

Page 8: Scleroza multipla

Eventual continuat cu tratament oral in doze reduse progresiv

3. Ttratamentul simptomatic abordeaza individual simptomele prezente, vizand limitarea aceestora.

4. Tratamentul recuperator

Reabilitarea este o parte esentiala a tratamentului in SM. Particularitatile sunt legate de variabilitatea mare a simptomatologiei, de natura fluctuanta, progresiva si impredictibila a bolii – stabilirea unor obiective realiste care sa tina cont de nevoile si resursele financiare, sociale, emotionale si vocationale ale pacientilor. Recuperarea are loc continuu, atat intraspitalicesc cat si la domiciliu. Scopul trebuie sa fie ameliorarea functionala si mentinerea statusului functional. Echipa de recuperare trebuie sa educe pacientul, sa dezvolte un program la domiciliu eficient pentru managementul simptomelor, sa promoveze independenta in conditii de siguranta, sa asigure accesul la echipamente adaptative.

8

Page 9: Scleroza multipla

Reabilitarea începe în momentul apariţiei primelor deficite. În fazele precoce reabilitarea ar trebui direcţionată spre

• Prevenirea handicapului• Obţinerea unei stări generale

(condiţii fizice) optime• Consilierea pacientului în vederea

micşorării consecinţelor pe termen lung

Atunci când handicapul este deja semnificativ, recuperarea vizează

• Recâştigarea abilităţilor motorii• utilizarea optimă a restantului

funcţional• Managementul tulburărilor

sfincteriene, de comunicare, într-o manieră care să permită menţinerea funcţionalităţii şi integrării bolnavului.

ObosealaEste cel mai frecvent simptom al SM. Poate

fi o cauză majoră de disabilitate, si are un impact semnificativ asupra forţei de muncă. De multe ori este greu admisă de cei din jur.

9

Page 10: Scleroza multipla

Este determinată şi amplificată multifactorial

Are o mare variabilitate zilnică ( se accentuează în cursul zilei - dimineaţa este cel mai “util” interval de timp). O eficienţă mai mare se poate obţine prin: mai multe episoade de odihnă în timpul zilei, planificarea perioadelor de efort şi de odihnă, daca este prezenta disfagia, mesele mai importante ar trebui să fie mai devreme în cursul zilei – disfagia se accentuează odată cu oboseala

Este influenţată de temperatura exterioară (creşterea temperaturii corporale duce la mulţi bolnavi la accentuarea simptomatologiei (deficit motor, fatigabilitate, senzaţie de oboseală, spasticitate) şi eventual la

Oboseală / fatigabilitate

Depresie

Mecanism centralAlimentaţie incorectă

Oboseală neuromusculară (axonii demielinizaţi consumă mai multă energie)

Creşterea temperaturii corporale

Stress emoţional

Decondiţionare

Inactivitate

Tulburări de somn

Nicturie, spasme musculare, durere, parestezii

Cost energetic crescut al diferitelor activităţi (mers) datorită ataxiei, spasticităţii, deficitului de forţă,

Oboseală datorată handicapului

Iatrogen (analgezice, anticonvulsivante, sedative, antihistaminice, hormoni, relaxante musculare,)

Infecţii

10

Page 11: Scleroza multipla

declanşarea unui puseu). Este necesară scăderea temperaturii: duşuri reci, băuturi reci, aer condiţionat.

Procedurile de recuperare trebuie să ţină cont de această particularitate: alternarea perioadelor de efort cu cele de odihnă în timpul kinetoterapiei, evitarea efortului excesiv, evitarea spaţiilor supraîncălzite, hidroterapia

Pacienţii cu SM au frecvent tulburări ale somnului – corectarea acestora ar putea ameliora starea generală

Managementul oboselii implica identificarea şi înlăturarea (rezolvarea) factorilor cauzatori, folosirea unor tehnici de conservare a energiei:

adaptarea mediului pentru un consum mai mic de energie,

algoritmi adaptaţi de efectuare a activităţilor curente – îmbrăcare, igienă, mobilizare)

echipamente adaptative şi tehnologii asistive

oprirea fumatului, schimbarea dietei,

Creşterea rezistenţei generale la efort pare sa contribuie la ameliorarea acestei tulburari. Sunt recomandate exerciţii gradate, cu creştere

11

Page 12: Scleroza multipla

progresivă a dificultăţii şi duratei – gimnastica aerobica, exerciţii pentru echilibru, exerciţii de reducere a spasticităţii, exerciţii de relaxare

Deplasare/mobilitateDorinta de a merge sau de a merge mai bine

este scopul principal pentru orice pacient. Deplasarea poate fi afectata de deficitul sistemelor vizual, piramidal, vestibular sau cerebelos – toate acestea trebuie evaluate si ulterior trebuie stabilit un program de antrenament care sa asigure un mers cu aliniere optima, stabilitate si consum energetic minim. Fiecare persoana are necesitati diferite de deplasare, si necesitatile difera in functie de oboseala, temperatura, distante, momentul zilei. In functie de pacient pot fi necesare dispozitive ajutatoare (baston, carja, premergator, orteze, eventual dispozitive motorizate).

La afectarea deplasarii contribuie - deficitul motor - Spasticitatea şi contracţiile reflexe- Contracturile- Oboseala

12

Page 13: Scleroza multipla

- Simptomatologia cerebeloasă, de trunchi cerebral şi pseudobulbară

- Tulburarile de vedere (scaderea acuitatii vizuale)

Pentru asigurarea unei mobilitati bune sunt necesare

- Controlul trunchiului (posturii), echilibrul

- Normalizarea tonusului, - menţinerea libertăţii de mişcare

articulareEventual, dacă e necesar

- Program de creştere a tolerabilităţii pentru poziţia aşezat, urmat de

- Trecerea treptată la ortostaţiune

Spasticitate

Deficite senzitive (mai ales proprioceptive)

Oboseală Tulburări de vedere

Lipsă de coordonare

Dificultăţi la mers

Deficit motor Lipsă de utilizare

Durere

Contracturi periarticulare

13

Page 14: Scleroza multipla

- Folosirea de repere vizuale (pentru corecţia deficitului senzitiv şi proprioceptiv)

Postura/Controlul trunchiului/echilibruEvaluarea si corectarea posturii (pacient

asezat sau in ortostatiune) trebuie asociata cu evaluarea echilibrului (in conditii statice si dinamice). Controlul trunchiului si mentinerea unei mobilitati active bune a membrelor superioare sunt esentiale pentru mentinerea capacitatii de transfer. Pacientii care folosesc scaune cu roti, indivizii sedentari, sunt expusi riscului de aparitie a problemelor de aliniere osteoarticulara, a dezechilibrelor musculare, tolerantei scazute pentru exercitiul fizic.

Mentinerea libertatii articulare activa si pasiva la nivelul extremitatilor si trunchiului – pacientii cu SM sedentari sau inactivi prezinta frecvent:

- retractii ale flexorilor coapsei, aductorilor, ischigambierilor, retractii achiliene

- limitarea mobilitatii membrului superior (abductie si ridicare deasupra nivelului capului) datorita retractiilor muschilor pectoral

14

Page 15: Scleroza multipla

mare si mic, mare dorsal, datorate posturii “prabusite”

- afectarea controlului extremitatii cefalice datorita strategiilor de substitutie care duc la redoarea fasciculelor superioare ale trapezului si musculaturii cervicale posterolaterale

Deficitul motor Cauze:

Afectarea neuronului motor central Oboseală Lipsă de utilizare Spasticitate severă a antagoniştilor

Inactivitate

Disfuncţii intestinale

Bilanţ calcic negativ (osteoporoză)

Bilanţ azotat negativ

Alte deficite nutriţionale şi vitaminice

Ulceraţii de

decubit

Sepsis cronic Amiloidoză

Infecţie

Disfuncţia vezicii urinare

Tromboflebită

Embolie pulmonară

Afectarea funcţiei neuromusculare

Tulburări psihosomatice

Infecţii ale tractului

respirator superior

Bronşită, pneumonii

După Bauer H: A Manual on Multiple Sclerosis, 1977

15

Page 16: Scleroza multipla

Terapeutul trebuie sa evalueze motilitatea voluntara la nivelul extremitatiolor si trunchiului, cu accent pe functie. Trebuie evidentiate calitatea si controlul miscarilor, ca si strategiile de substitutie.

Un obiectiv important este prevenirea deficitului motor datorat lipsei de antrenament, frecvent intalnit la pacientii sedentari sau cu fatigabilitatea importanta.

Sunt frecvente deficitul motor al musculaturii axiale, abdominale si al m fesieri. De asemenea sunt frecvente afectarea controlului asupra miscarilor scapulei (prin deficit al fasciculelor mijlocii si inferioare ale trapezului) si al capului (flexori anteriori ai gatului). Dezechilibrele musculare de acest tip reactioneaza frecvent favorabil la exercitii corective simple, cum ar fi ortostatiunea cu o postura corecta.

Se poate obtine o ameliorare functionala prin creşterea forţei grupurilor musculare neafectate, prevenirea deficitului prin lipsă de utilizare, întărirea muşchilor agonişti pentru a învinge spasticitatea antagoniştilor

Creşterea funcţiei unui grup de muşchi se realizeaza prin kinetoterapie - exerciţii

16

Page 17: Scleroza multipla

asistive, active, rezistive, tehnici de facilitare neuromusculară.

Forţa grupelor musculare neafectate trebuie crescută la maxim, pentru a permite folosirea unor tehnici compensatorii.

- Dificultatea/intensitatea exerciţiilor trebuie să progreseze foarte lent.

- Exerciţiile trebuie să aibă intensitate submaximală şi repetări frecvente.

- Creşterea forţei în teritoriile proximale scade consumul energetic în timpul efectuării activităţilor funcţionale.

Combinarea exerciţiilor de forţă, aerobic, echilibru şi reducerea spasticităţii maximizează beneficiile. Mişcările largi, fluide, ajută la ameliorarea coordonării. Greutăţile mici pot fi utile la stabilizarea unui tremor uşor.

Protezarea si ortezarea pot duce la diminuarea tulburărilor de mers, si permit o funcţionare mai bună a individului cu un consum mai mic de efort. Orteza gleznă-picior (de diferite tipuri) sau stimularea electrică

17

Page 18: Scleroza multipla

funcţională elimina deficitul de dorsiflexie a piciorului.

Hidroterapia are indicatie in SM - apa reduce efectele gravitaţiei, permiţând unei persoane cu deficit motor să execute mişcări cu amplitudine mai mare.

Exerciţiile în apă până la piept, prin sustinerea partiala a greutatii corporale, permit anumitor pacienţi ortostaţiunea şi practicarea unor exerciţii de echilibru sau mers care pe sol ar necesita un consum de energie mult mai mare si de asemenea lucrul asupra anumitor grupe musculare care nu sunt accesibile in alte conditii. Rezistenţa pe care apa o opune mişcării poate fi utilizată pentru creşterea forţei.

Exerciţiile în apă permit menţinerea unei temperaturi corporale mai joase!

SpasticitateaTrebuie luate în considerare reflexele

patologice, hipertonia, posturile anormale.Reducerea spasticităţii ameliorează în

general posibilităţile de mişcare şi creşte funcţionalitatea, dar in anumite cazuri, mai ales dacă există deficit motor al membrelor

18

Page 19: Scleroza multipla

inferioare, un anumit grad de spasticitate poate asigura mobilitatea.

Procedurile de elongaţie ar trebui să permită o creştere lentă a lungimii muşchiului datorată relaxării.

Frigul (răcirea) a avut efecte utile împotriva hipertoniei.

Schemele de mişcare şi poziţionările inhibitorii pot reduce mecanismele posturale reflexe anormale (reflexul tonic asimetric al gâtului, reflexul tonic labirintic, mişcări anormale). Exerciţiile şi sprijinul efectuate în diferite posturi (poziţii în spaţiu) pot fi utile în normalizarea mişcării.

Limitarea severă a mobilităţii într-o articulaţie ar putea necesita o rezolvare chirurgicală.

La accentuarea spasticitatii contribuie si factori nociceptivi exteriori – pot fi utile repoziţionarea cateterului vezical, toaleta piciorului, tratamentul intensiv al infecţiilor cutanate şi urinare, rezolvarea problemelor intestinale. Acordarea atenţiei cuvenite posturii şi poziţiei aşezat, atât în scaunul cu rotile cât şi în rest, poate contribui la diminuarea spasticitatii, ca si folosirea corectă a ortezelor.

19

Page 20: Scleroza multipla

Tulburarile de coordonareFrecvent pacientii cu SM prezinta

menifestari cerebeloase, acestea avand o pondere importanta in afectarea mersului si inabilitate (tulburarile de coordonare de tip dismetrie, tremorul).

Ideal coordonarea ar trebui să fie menţinuta în limite satisfăcătoare – aceasta implica tratament corect al puseului

Dacă pacientul este deja invalidat, terapia fizică asigură treptat:

Progresia de la o bază de susţinere largă la una îngustă.

Progresia de la activităţi statice la activităţi dinamice.

Trecerea de la un centru de greutate jos poziţionat la poziţionarea mai înaltă a acestuia.

Întărirea musculaturii posturale, folosirea de repere vizuale, biofeedback-ul.

Echipamente adaptative: Manşete cu greutăţi pentru

reducerea tremorului (plumb 300-700g)– pot accentua tulburările de echilibru, şi după înlăturarea lor

20

Page 21: Scleroza multipla

tremorul este exagerat; necesită un consum crescut de energie – pot accentua oboseala.

Baston cu greutăţi pentru ataxie. Folosirea de obiecte adaptate: cu

mânere mari, înlocuirea nasturilor şi şireturilor cu benzi adezive, periuţă de dinţi electrică, etc.

Tulburarile de sensibilitate Tratamentul urmăreşte compensarea

deficitului prin conştientizarea acestuia şi folosirea unor proceduri de siguranţă:

Inspecţia tegumentelor, mai ales în zonele imobilizate

Căptuşirea corectă a scaunului cu rotile

Tehnici de distribuire a presiunii Disesteziile (senzaţia de arsură,

constricţie) răspund la scăderea temperaturii sau la medicaţie (carbamazepină, fenitoin)

Durerea nu este caracteristică sclerozei multiple.

Frecvent durerea este datorată spasticităţii, posturilor incorecte, folosirii altor grupe de muşchi pentru compensarea

21

Page 22: Scleroza multipla

deficitului motor – în astfel de cazuri sunt utile terapia ocupaţională, fizioterapia, analgetice, AINS.

22