sclerodermie dermatomiozita 2014

90
7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014 http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 1/90 Sclerodermia sistemică

description

...................

Transcript of sclerodermie dermatomiozita 2014

Page 1: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 1/90

Sclerodermia

sistemică

Page 2: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 2/90

• boala cronica sistemica caracterizataprin acumularea de tesut conjunctiv in

piele si organe (cord/plămân/rinichi/tract

gastro-intestinal) ) cu anomaliistructurale si functionale progresive

Definitie

Page 3: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 3/90

Boală generalizată a esutului

conjunctiv caracterizată prin

•infiltrare cu celule !

•lezarea microvascularizaiei

• "ngro#area #i fibroza tegumentelor

•afectare cord/plămân/rinichi/tract

gastro-intestinal 

Page 4: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 4/90

•incidena $-%&/%'/an

•se ratio %/*-$

•debut+ *'-,' ani

Page 5: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 5/90

atogenie

Page 6: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 6/90

.! activat - citotoicitate endoteliu

- inductie tc antiendoteliali- apoptoza celula endoteliala (01)

- disfunctie 01

- 2034 5034 30 6 inflamatie

subendoteliala+ macrofage produc- vasoconstrictie (endotelina)

- aderenta plachete - !78β

 - 

macrofage si fibroblaste productie de

colagen4 fibronectina cu fibrozaadventitiala si perivasculara

- elibereaza colagenaza 25 (granzima) 6

leziune de membrana bazala

Page 7: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 7/90

anomalii vasculare

•defect vascular generalizat almicrovascularizaiei

•modificări structurale ale arterelormici #i mijlocii ce produc obstrucie a

9 :,; din lumen ("ndeosebi a< ulnară)

• angiogeneză diminuată sau redusă

Page 8: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 8/90

defectul microvascularizaiei

•disfuncie de endoteliu cu răspuns

amplu la stimuli vasoconstrictori #i

paradoal la stimuli vasodilatatori

Page 9: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 9/90

mar=eri de lezare endoteliu

•factorul 5222 von >illebrandt

•s1.3%4 s203%

•endotelina

•t

Page 10: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 10/90

modificări structurale ale arterelor

•depunere colagen cu hiperplazia

intimei ⇒ obstrucia a 9 :,; lumen

•fibroza adventicei

Page 11: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 11/90

modificări structurale ale arterelor

•mecanism principal al fenomenului

?a@naud "n sclerodermie

mecanisme secundare+

•vasospasmul

•hemoreologic (crioglobuline)

•activare trombocitară

Page 12: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 12/90

1valuarea anomaliilor vasc<

•capilaroscopia

•mar=eri de lezare endoteliu

diagnostic

precoce

Page 13: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 13/90

!ablou

clinic

Page 14: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 14/90

debut

•fenomene ?a@naud

•edem dur ce nu lasă godeu

Page 15: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 15/90

modificările tegumentare -

etape de evoluie

•edem - acumularea de polizaharide

•induraie - depunere de colagen

•atrofie

Page 16: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 16/90

modificările tegumentare

•modificarea amprentelor digitale

• "ngro#ate4 aderente la planurileprofunde (scăderea până la dispariie

a pliului cutanat)4 reci4 fără foliculi

pilo#i±

 hiper- sau hipopigmentate

Page 17: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 17/90

•mâna A "n grifă

•modificarea amprentelor digitale

Page 18: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 18/90

modificările tegumentare

•scor cutanat/indice de fleie a

degetelor/apertura bucala

•măsurarea grosimii tegumentului cuultrasunete - 0C!31!1? 

Page 19: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 19/90

•facies A "n icoană bizantină

Page 20: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 20/90

fectarea

mutisistemică

Page 21: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 21/90

•artralgii4 redoarematinală

•artropatie erozivă

fectarea musculo-scheletală

•rupturi tendoane4 tendinite

Page 22: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 22/90

fectarea musculo-scheletală

•miopatie proimală #i distală

•osteopenie

•calcinoză subcutanată

Page 23: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 23/90

fecatrea pulmonară

•fibroză pulmonară - E?0!4 .B4 scintigrafie cu 7a:F

D.04 8? 

•hipertensiune pulmonară -?4 ecocardiografie4

cateterism cord drept #i

arteră pulmonară

principala cauză de deces "n

sclerodermie

Page 24: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 24/90

fectarea pulmonară

•bron#iolita - 8? 

•pleurezie - ?

Page 25: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 25/90

fecatrea cardiacă

•fibroza miocardică - anomalii 1G7la ,'; din bolnaviF risc de 3S

•cardiomiopatie restrictivă -

ecocardiografic4 biopsie endomiocardică

•pericardită - ecocardiografic

Page 26: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 26/90

8enomenul ?a@naud coronarian

testul de provocare la rece

•apariia de modificări ischemice #i

aritmii - 1G74 post-poteniale4 signal-averaged 1G7

•scăderea 814 anomalii de motilitate -ecocardiografic4 ventriculografia cu

radionuclizi4 scintigrafie cu thaliu

Page 27: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 27/90

fectarea renală

8actori favorizani

•depleia bruscă de volum intravascular

•corticoterapia doze mari

•anotimpul rece

f ă

Page 28: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 28/90

fectarea renală

•2? acută normotensivă

•E! malignă cu hiperreninemie H 2?

•anemie hemolitică microangiopată

Acriza renală a

sclerodermiei

f lă

Page 29: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 29/90

fectarea renală

Semne de avertizare

•cre#terea valorilor !

•proteinurie 9 :,' mg/zi

•clearance la creatinină I ' ml/min<

f f i ă

Page 30: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 30/90

depunere de colagen cu scăderea

peristalticii esofagiene

•iniial+ dispariia undelor de contraciesecundare #i teriare - bariu "n strat

subire

fectarea esofagiană

f t f i ă

Page 31: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 31/90

fectarea esofagiană

1tape•scăderea tonusului sfincterului esofagian inferior -

esofagomanometrie

•reflu gastro-esofagian - tranzit baritat "n poziie

!rendelenburg

•esofagita de reflu - endoscopie esofagiană

2 l i

Page 32: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 32/90

2n evoluie+

•stricturi esofagiene cudilatare supraiacentă

•esofag A"n tub de sticlă4

dilatat4 aton

lt ti i d f t

Page 33: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 33/90

lte tipuri de afectare

•sindrom sicca

•vasculită crioglobulinemică

•nevralgie de trigemen4 pareză facial4 sdr<

de tunel carpian

•ateroscleroză accelerată

Page 34: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 34/90

araclinic

J

Page 35: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 35/90

J

•anticentromer -•antitopoizomeraza % (Scl:') -

•anti ?J polimeraza 222 K risc de

afectare renală

•?J polimeraza 24 22 #i 222

•fibrilarină (C*?J)•antiribonucleoproteine

Page 36: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 36/90

•hipergamaglobulinemie

policlonală 4 8? "n &, ; cazuri

3odificari imimuninflamatorii

•sdr<inflamator

•atc< antifosfolipidici

•atc< antimitocondriali4

anticorpi antimicrosomiali

Page 37: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 37/90

8orme clinice

alesclerodermiei

sistemice

8orma limitată (mână picior faă) K

Page 38: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 38/90

8orma difuză (H trunchi)

8orma limitată (mână4 picior4 faă) K

sindrom 0?1S!•calcinoză subcutanată

• fenomene Raynaud •disfuncţie esofagiană•sclerodactilie

•teleangiectazii  

8orma intermediară

(H antebra/bra/gambă/coapsă)

Page 39: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 39/90

Sindromul over-lap

Sine scleroderma

afectare viscerală H anomalii vasculareH anomalii serologice

boala nedifereniată de esut conjunctiv

fenomene ?a@naud H anomalii

serologiceF ,;/an progresează către

sclerodermie

Page 40: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 40/90

•fenomene?a@naud "n

proimitateaunui an faă de

manifestările

cutanate

8orma difuză 8orma limitată

•fenomenele

?a@naud preced

cu ani - zeci deani manifestările

cutanate

Page 41: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 41/90

•fenomene ?a@naud "n proimitatea

unui an faă de manifestările cutanate

8orma difuză 8orma limitată

•fenomenele ?a@naud preced cu ani -

zeci de ani manifestările cutanate

•complicaii viscerale frecvent4 precoce •complicaii viscerale rar4 tardiv

•2? oligurică4 E! malignă •nevralgie de trigemen

•afectare miocardică

•afectare esofag H gastrointestinală •afectare esofag

•teleangiectazii

•fibroză pulmonară H E secundară •E fara fibroza pulmonară

•J Scl:' •J anticentromer

•capilaroscopie+ scăderea nr< de capilare

#i dilatarea celor restante

•capilaroscopie+ dilatare fără

scăderea nr< de capilare

Page 42: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 42/90

Diagnosticul

pozitiv

Page 43: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 43/90

0riterii 0?

majore

modificări cutanate proimal de

308 #i 3!8minore

•sclerodactilia

•cicatrici stelate

•raluri velcro

Page 44: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 44/90

• & criterii minore

•% criteriu major

diagnostic pozitiv

Page 45: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 45/90

Page 46: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 46/90

•mar=eri de lezare endoteliu

•capilaroscopia

diagnostic precoce

•mar=eri de activare trombocitară+β tromboglobulina #i factorul $

plachetar

Page 47: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 47/90

!ratament

Page 48: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 48/90

l bolii de bază  Simptomatic

•D -penicilamina

•colchicina

•imunosupresoare

•imunomodulare

D penicilamina

Page 49: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 49/90

• administrare precoce4 "nainte de apariia visceralizărilor

• cross-legarea colagenului #i imunomodulare

• doze mari (:,' - %,'' mg)4 perioade lungi (%L luni min<)

D - penicilamina

(0upren@l sau 0upremine)

• scade incidena visceralizărilor

• "mbunătăe#te afectarea cutanată

0olchicina

Page 50: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 50/90

0olchicina

•inhibă conversia procolagenului "n

colagen

•stimulează colagenaza

•efect pe afectarea tegumentară #i pe

calcinoza subcutanată

•% mg/zi4 , zile/săptămână4 -%& luni

2munosupresoare/imunomodulatoare

Page 51: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 51/90

•ciclosporina - efect pe afectarea tegumentarăF

toicitate renală

2munosupresoare/imunomodulatoare

∀ γ interferon recombinat - efect pe afectarea

tegumentarăF agravare fenomene ?a@naud #i

risc de criză renală

• ciclofosfamida4 limfoplasmafereza

Page 52: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 52/90

•JC influenează evoluia

• 9 *' mg/zi risc de complicaii vaso-ocluzive

inclusiv 2? normotensivă

0orticoterapia in sclerodermie

Page 53: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 53/90

•sindroame over-lap

•alveolită

•pentru ineficiena 2JS "n artralgii4

mialgii4 serozită

• "n asociere cu imunosupresoarele• "n asociere cu imunosupresoarele

0orticoterapia in sclerodermie-indicatii

Page 54: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 54/90

!ratamentul

simptomatic

fectarea cutanată

Page 55: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 55/90

•vitamina 14 creme hidratante4igiena leziunilor

fectarea cutanată

•D3S

•iradiere etracorporeală cu C5

8enomenele ?a@naud

Page 56: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 56/90

•măsuri protective

8enomenele ?a@naud

•vasodilatatoare

•ntiagregante4 anticoagulante

HH

HH

72& iv 4 sulodeid

calciu blocante4 210

sulodeid4 .3>E4

ticlopidina4 clopidogrel4detran $'

8ibroza pulmonară

Page 57: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 57/90

8ibroza pulmonară

•corticoterapie doză mică

•ciclofosfamidă %'' - %,' mg/zi

HH

 "n stadiul de alveolită (aspect A"n sticlămată al E?0! #i .B pozitiv)

Eipertensiunea pulmonară - clasic

Page 58: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 58/90

•oigen

Eipertensiunea pulmonară clasic

•calciu blocante po doze mari

•anticoagulante

HH

HH

!ratamentul modern

Page 59: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 59/90

•oigen

!ratamentul modern

•anticoagulante

HH

HH

•72& 15(2loproet4 epoprostanol)

sau analogii4 J inh<4 antagoni#tii

endotelinei - bosentan po

•anticoagulante

!ransplantul

pulmonar

1sofagita de reflu

Page 60: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 60/90

•măsuri protective

1sofagita de reflu

•antisecretoare

•antiacide

HHblocante E&/pompă de protoni

sucralfatHH

•cre#terea tonusului sfincterului

esofagian inferior

HH

cisapride4

domperidone4

metoclopramide

Strictura esofagiană

Page 61: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 61/90

•dilatare mecanică/esofagoplastie

Strictura esofagiană

fectarea intestinală

Page 62: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 62/90

•restricie lactoză

fectarea intestinală

•antibiotice cu spectru larg

HH

HH

cisapride4

domperidone4

octreotide4

metoclopramide

•pro=inetice

fectarea renală

Page 63: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 63/90

•diagnostic prompt

fectarea renală

•dializa peritoneală

HH 2104 minoidil4

metildopa

•tratament

?1001 al

cre#terii !

Serozita4 artralgii4 mialgii

Page 64: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 64/90

•corticoterapie pentru lipsă răspuns

Serozita4 artralgii4 mialgii

•2JS

•MMMM la riscul profibrotic al amiodaronei

ritmii

!ratament

Page 65: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 65/90

. Terapie Indicaţie Nivel evidentǎ

Inhibitorii canalelor de calciu (nifedipine,nicardipine)

Sdr Raynaud A

ro!tanoi"i # ilopro!t iv Sdr Raynaud, ulcere di$itale active A

%o!entan &lcere di$itale, prevenţie, linia a doua A

%o!entan 'iperten!iune pulonarǎ A%

Sita*entan 'iperten!iune pulonarǎ A%

Sildenafil 'iperten!iune pulonarǎ A%

ro!tanoi"i # epopro!tenol iv 'iperten!iune pulonarǎ A

+ethotre*at Afectare cutanatǎ A

iclofo!faida Afectare pulonarǎ inter!titialǎ A

Inhibitori en"ia conver!ie ri"a renalǎ !cleroderiforǎ

Inhibitorii popa protonica Reflu* $a!troe!ofa$ian, ulcere e!ofa$iene, !tricturi ,etc

%

ro-inetice i!fa$ie, reflu* $a!troe!ofa$ian, !aţietate precoce, balonare, etc

Antibiotice Suprapopulare bacterianǎ inte!tinalǎ

!ratament

Page 66: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 66/90

rognostic

rognostic grav

Page 67: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 67/90

•forma difuză

og ost c g av

•afroamericani

•cre#terea rapidă a scorului

cutanat/etinderea rapidă aleziunilor tegumentare

rognostic grav

Page 68: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 68/90

•debut tardiv

g g

•se masculin

•afectarea cardiacă4 renală4

pulmonară

Page 69: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 69/90

3iopatii

inflamatorii

0lasificare li i it

Page 70: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 70/90

•olimiozita

•Dermatomiozita

•Dermatomiozita copilului

•Sindrom over-lap

•3iozita asociată cu neoplazii

•3iozita cu corpi de incluzie

1pidemiologie

Page 71: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 71/90

p g

•2ncidena &-%'/%'

•Se ratio %/&

•0opii+ , -%, ani

•duli+ $'-' ani

Page 72: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 72/90

atogenie

virusuri ali factori de mediu

Page 73: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 73/90

teren genetic susceptibil

0

.! helper% .! citotoic

Dermatomiozita

.B

autoanticorpi

D004 tip 222

olimiozita

!ip 25

antisintetază4 antiS?4

anti3i&

Page 74: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 74/90

Diagnosticul

pozitiv

%<Sindromul muscular/afectarea

Page 75: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 75/90

cutanată "n dermatomiozită

&< 0re#terea enzimelor musculare

*< spectul 137

HH

HH

HH

$< Biopsia musculo-cutanată

fectarea cutanată "n

Page 76: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 76/90

dermatomiozită

•?ash heliotrop periocular

•1ritem la nivelul feei #i decolteului

K semnul A#alului sau al Avălului

•apule 7ottron

•3âna mecanicului

•0alcificări subcutanate

fectarea cutanată "n

Page 77: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 77/90

dermatomiozită

•fotosensibilitate

•rash malar

•teleangiectazii "ndeosebi periunghial

0re#terea enzimelor musculare

Page 78: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 78/90

•aldolaza4 !74 .DE

•creatin=inaza (0G) - global #i

izoenzima 33

•creatinuria

0re#terea altor substane cu

origine musculară•mioglobina

spectul 137 K afectare

Page 79: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 79/90

p

primitiv musculară

•descărcări spontane cu frecvenă

 "naltă

•scăderea amplitudinii #i duratei

potenialului de aciune

•activitate inserională crescută

•fibrilaii •unde pozitive

olimiozita - biopsia musculară

Page 80: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 80/90

•apoptoza/necroza #iregenerarea fibrelor musculare

•infiltrat inflamator cu .!0 0DL la

nivelul endomisiului

Dermatomiozita - biopsia musculară

Page 81: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 81/90

•necroza #i regenerarea fibrelormusculare

•infiltrat inflamator cu .!E% 0D$

#i .B perivascular

Dermatomiozita - biopsia cutanată

Page 82: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 82/90

• "ngro#are epiderm4 edem al

dermului

•infiltrat inflamator cu .!E% 0D$

#i .B perivascular

Page 83: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 83/90

Diagnosticul

diferenial

3iopatii toice

Page 84: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 84/90

N<alcool

NN<corticoterapie prelungită

Nhidroiclorochină4 D-penicilamină

N<simvastatin

3iopatii endocrine

N<hipo/hipertiroidie

N<ddison/0ushing

3iopatii din dezechilibre electrolitice

Page 85: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 85/90

N<hipopotasiemie

Nhipomagneziemia

Distrofii musculare/boli metabolicemusculare

N<hipo/hipercalcemie

Page 86: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 86/90

miopatie proimală #i distală4 asimetrică

biopsia musculară fără infiltrat

inflamator

3iastenia gravis

Page 87: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 87/90

autoanticorpi anti receptori colinergici

de la nivelul plăcii neuro-motorii

este prinsă caracteristic musculatura

globilor oculari

biopsia musculară fără infiltrat

inflamator

fără cre#terea enzimelor musculare

137+ afectarea plăcii neuro-motorii

lte miopatii inflamatorii

Page 88: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 88/90

trichinoza

contet epidemiologic

biopsia musculară+ infiltrat

inflamator cu eozinofile

trichineloscopie

olimialgia reumatică

Page 89: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 89/90

vârsnici

biopsia musculară+ panarterită cu

mononucleare #i celule gigante

mialgia predomină asupra asteniei

sindrom inflamator intens

răspuns prompt la corticoterapie doze

mici

Page 90: sclerodermie dermatomiozita 2014

7/21/2019 sclerodermie dermatomiozita 2014

http://slidepdf.com/reader/full/sclerodermie-dermatomiozita-2014-56da35651ca37 90/90