Sarcomas de partes blandas dr. tecualt

SARCOMAS DE PARTES BLANDAS

Dr. Romeo Técualt GómezDra. Adriana Atencio Chan

Dr. Romeo Tecualt Gómez

INTRODUCCIÓN

Grupo de tumores de origen mesodérmico

Origen:• Músculo• Grasa• Vasos sanguíneos• Nervios periféricos• Tejido fibroso

Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones Generales Cap. 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009



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SARCOMAS DE PARTES BLANDAS TIPOS MAS FRECUENTES

LITERATURA H.O.V.F.N.Liposarcoma Sarcoma sinovial

Histiocitoma fibroso maligno Liposarcoma

Fibrosarcoma Sarcoma Neurogénico

Sarcoma sinovial Rabdomiosarcoma

Sarcoma neurogenico Hemangiosarcoma

Hemangiosarcoma Fibrosarcoma

Rabdomioarcoma Histiocitoma fibroso maligno

Leiomiosarcoma Leiomiosarcoma

Desmoide

Sarcoma Epitelioide

Sarcoma de células clarasDr. Romeo Tecualt Gómez

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Incidencia:

• La verdadera incidencia es desconocida.• Corresponden del 1 al 3% de todas las neoplasias.• Estados Unidos: 10,000 casos nuevos al año.• En México no existe un datos estadístico claro.• Tasa de mortalidad alrededor del 50%


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Incidencia: 1% de los tumores malignos 3 a 4 veces más frecuentes que los malignos óseos 2006: 9,500 sarcomas nuevos (USA)

Jemal A, Murray, Ward E, et al. Cancer statistics. 2005. CA Cancer J Clin. 2005; 55:16-30Jemal A, Siegel R, Ward E, et al. Cancer statistics, 2006; CA Cancer J Clin. 2006; 56:106


CASOS NUEVOS DE CANCER USA, 2006Localización Número de casos

Próstata 234,460

Mama 214, 640

Pulmón 174,470

Colon y recto 148,610

Partes blandas 9,530

Huesos y articulaciones 2,760


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Incidencia: Cualquier lugar del organismoMúsculos de las extremidadesPared torácicaMediastinoRetroperitoneo

Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009



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Edad 15% < 15 años 40% 55 años en adelante

Sexo Más frecuentes en hombres

Jemal A, Siegel R, Ward E, et al. Cancer statistics, 2006; CA Cancer J Clin. 2006; 56:106



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RELACIÓN ENTRE LA EDAD Y LA INCIDENCIA DE DIVERSOS SARCOMAS

TIPO DE TUMOR

EDAD

0 10 20 30 40 50 60 70RABDOMIOSARCOMA

SARCOMA SINOVIAL

FIBROSARCOMA

LIPOSARCOMA

S. MALIGNO

HFM



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Localización:• 60% en las Extremidades• 30% Tronco y Retroperitoneo• 10% Cabeza y Cuello• 2 veces mas frecuentes en extremidades inferiores



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Clasificación• Histológica: Por el tipo de tejido que forman(Lipoma, Liposarcoma, Fibrosarcoma, etc)Existen mas de 750 Dxs diferentes.El 10% son tan indiferenciados que no se puede realizar diagnóstico histológico.



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oHistología:Por características histológicas(atipia celular, mitosis y necrosis)• Alto Grado (metastatizan mas del 25%)• Bajo grado (metastatizan menos del 25%)(Se correlaciona con la supervivencia y es masimportante para el pronóstico, que el tipo histológico)



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TIPO HISTOLÓGICO GRADO HISTOLÓGICO

I II III

FIBROSARCOMA

HFM

LIPOSARCOMA

SARCOMA SINOVIAL

RABDOMIOSARCOMA

ANGIOSARCOMA

SARCOMA NEUROGENICO



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SARCOMAS DE PARTES BLANDAS PORCENTAJE DE SUPERVIVENCIA

1 2 3 4 5 6 7 8 9 100

20

40

60

80

100

120

GRADO IGRADO IIGRADO IIIT. GRADOS

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SARCOMAS DE PARTES BLANDAS Patogenia:• No existe una causa claramente definida.• Alteraciones en los genes supresores de tumor

(Rb-1 y p53).• Síndrome de Li-Fraumeni.• Neurofibromatosis.


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Patogenia

Factores medioambientalesTraumatismos ???????Carcinógenos ambientales

MetilcolantrenoAmianto Acido fenociacéticoClorofenolesRadiaciones

Wolf RF, Ng B, Wueksler B, et al. Effect of growth hormone on tumor and host in an animal model. Ann Surg Oncol 1994; 1:314.Bass P, van ´t Hullenaar N, et al. Occupational asbestos exposure: How to dial with suspected mesothelioma cases . Ann Oncol 2006; 17:848

Tessari R, Canova C, et al. Environmental polution from dioxins and soft tissue sarcomas in the polution of Venice and Mestre. Epidemiol Prep 2006; 30:191



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Patogenia• Virus oncogénicos

Virus herpes 8 humano VEB

• Factores inmunológicos Inmunodeficiencia Inmunosupresión

• Factores genéticos NF 1 - 2 Poliposis familiar Sx Gadner Sx Li-Fraumeni

Ishikawa Y, Wada I, Fukumoto M. Alpha-particle carcinogenesis in Thorotrast patients: epidemiology, dosimetry, pathology, and molecular analysis. J Environ Pathol Toxicol Oncol. 2001;20:311

Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. 2009



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HEMÁTICA• Pulmón• Hígado• Huesos• Retroperitoneo

LINFÁTICA5% de TodosExcepto: • Sarcoma epitelioide• Sarcoma de Células Claras• Rabdomiosarcoma Embrionario• Hemangiosarcoma (15%)

DISEMINACIÓN


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Sistemas de estadificación Organización Mundial de la Salud (OMS) American Joint Committee on cancer (AJCC) Musculoskeletal Tumor Society (MTS Enneking)

Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009Mark J. Kransdorf, Mark D. Murphey. Radiología de los Tumores de los Tejidos Blandos. origen y clasificación de los tumores de los tejidos blandos .Cap 1. pags 1:5 Marbán 2010.


EXTENSION ANATOMICA DEL SISTEMA DE ESTADIFICACION DE TUMORES DE MTS

INTACOMPARTAMENTAL (T1) EXTRACOMPARTAMENTAL (T2)

Intraarticular Extensión a tejidos blandos

Superficial a la fascia profunda Extensión a la fascia profunda

Paraósea Extensión intraósea extrafascial

Compartimento intrafascial Compartimento extrafascialEnneking WF, Spanier SS, Goodman MA. A system for the surgical staging of musculoskeletal sarcoma. Clin Orthop

1980;153:106


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EXTREMIDADES SUPERIORESPalma de la manoFosa antecubitalAxila

EXTREMIDADES INFERIORESMedio y RetropiéHueco poplíteoTriángulo inguinofemoralRegión intrapélvica

ESPACIOS EXTRACOMPARTAMENTALES


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SARCOMAS DE PARTES BLANDAS EXAMEN FÍSICO

RASGOS DE BENIGNIDAD RASGOS DE MALIGNIDAD

•Pequeño (– de 5 cm) •Grande (+ de 5 cm)

•Superficial •Profundo

•Blando •Firme

•Excepto: Hemangioma y Desmoide

•Excepto: S. Sinovial, Rabdomiosarcoma, Sarcoma Epitelioide. Sarcoma de Células Claras.


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MÉTODOS DE EXPLORACIÓN• Rxs simples• Ultrasonido• TAC simple y contrastada• AngioTAC• Resonancia Magnética simple y contrastada• Angioresonancia• Tomografía por emisión de positrones (PET)



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TRATAMIENTO:CIRUGÍA: Es la base del tratamiento.1) Cirugía Radial2) Resección Tumoral AmpliaTratamiento Adyuvante con quimio y/o radioterapia



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1) Resección tumoral amplia. Márgenes de 5-7 cm2) Cicatriz de Biopsia resecada ampliamente con la

pieza quirúrgica

PRINCIPIOS QUIRÚRGICOS


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SARCOMAS DE PARTES BLANDAS INDICACIONES DE AMPUTACIÓN

1) Infección de la zona por biopsia o herida2) Fractura patológica por diseminación de hematoma3) Biopsia o Cirugías previas inadecuadas4) Afección de paquete neurovascular5) Recidiva local de sarcoma de alto grado


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SARCOMAS DE PARTES BLANDAS INDICACIONES DE RADIOTERAPIA

En en extremidades administrar radioterapia externa postoperatoria en las siguientes situaciones:

1. Posterior a la extirpación de una recidiva local, independientemente del tamaño de la lesión o de su distancia a los bordes

2. En una re-escisión después de una intervención quirúrgica no planificada, independientemente de que exista o no tumor en la pieza quirúrgica.

3. En tumores primarios sometidos a una cirugía amplia (márgenes negativos > 10 mm), con tamaño = ó < a 5 cm y de alto grado.

4. En tumores con márgenes microscópicos positivos, o unos bordes negativos <10 mm, en los que la reintervención no pueda plantearse por cuestiones técnicas (infiltración de estructuras vitales adyacentes) o por negativa del paciente.

Consenso del Grupo Español de Investigación en Sarcomas.Oncología (Barc.) v.29 n.6 Madrid jun. 2006


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PRESENTACIÓNDE CASOS


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Liposarcoma secundario a LipomnatosisDr. Romeo Tecualt Gómez

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Histiocitoma Fibroso Maligno Dr. Romeo Tecualt Gómez

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Liposarcoma Mixoide


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LiposarcomaDr. Romeo Tecualt Gómez

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Sarcoma Sinovial Dr. Romeo Tecualt Gómez

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Sarcoma Sinovial


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Sarcoma SinovialDr. Romeo Tecualt Gómez

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Sarcoma Sinovial Dr. Romeo Tecualt Gómez

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Sarcoma SinovialDr. Romeo Tecualt Gómez

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Sarcoma NeurogénicoDr. Romeo Tecualt Gómez

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Rabdomiosarcoma Dr. Romeo Tecualt Gómez

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GraciasPor su

AtenciónDr. Romeo Tecualt Gómez

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