SARCOIDOZA

Dr. Irina Strambu

Prof. Dr. Ioan Paul Stoicescu

SARCOIDOZA

• Definitie:

- Granulomatoza multisistemica

- de cauza necunoscuta,

- caracterizata histologic prin granulomul epitelioid necazeificat care invadeaza multiple organe si tesuturi

- si care evolueaza catre

- rezorbtie spontana sau

- Formare de tesut fibros

Epidemiologie

• Afecteaza in special varsta 20-40 ani

• Mai frecventa in nordul Europei si la negrii americani

(1,15 % la suedezi si 2,4% la negrii americani)

• Afecteaza aproape egal cele 2 sexe,

• Prezinta variatii importante de la o regiune la alta in aceeasi tara

Morfopatologie

• Granulom epitelioid necazeificat

– Aglomerare de celule epitelioide pe fondul unei retele de reticulina care la periferie prezinta o coroana de limfocite.

– Prezenta de celule gigante care contin incluziuni citoplasmatice

• Granulomul nu este specific numai pentru sarcoidoza el fiind intalnit si in alte granulomatoze sau reactii sarcoide – Granulomatoza sarcoida

– Tuberculoza

– Reactie sarcoida peritumorala

Imunologic

• Deprimarea imunitatii de tip celular – IDR la PPD adesea negativ

– Fara manifestari de imunodepresie propriu-zisa

• Exacerbarea imunitatii de tip umoral – Hipergammaglobulinemie, complexe imune circulante

• Limfopenie absoluta

Manifestari clinice

Localizari Intratoracica

Mediastinala 100 % Hilara bilaterala 75 % Pulmonara (alveolita)

Extratoracica

Determinari extratoracice

• Simptomatologie 50% ASIMPTOMATIC

Descoperire radiologica intamplatoare

Simptomatologie discreta, prelungita, dependenta de organul afectat (polimorfism simptomatic)

30% DEBUT ACUT - Sindrom Lofgren - Sindrom Heerfordt

• Simptome respiratorii: – Tuse – Dispnee – Dureri toracice

FORME CLINICE PARTICULARE

• Sindrom Lofgren: - adenopatie hilara bilaterala - febra - poliartralgii - eritem nodos

• Sindrom Heerfordt: - febra - uveita (iridociclita) - parotidita - paralizie nerv facial

- Sindrom Miculicz-Sjogren:

- keratoconjunctivita uscata

- hiposecretie salivara, gastrica, pancreatica

- poliartrita cronica

- eczeme.

Tipuri radiologice

1. Adenopatie mediastino-hilara izolata

2. Adenopatie mediastino-hilara + leziuni parenchimatoase pulmonara

(1+2 reprezinta 80% din totalitatea cazurilor) 3. Modificari parenchimatoase pulmonare fara adenopatie - PID - (rar) miliara

4. Aspect de fibroza pulmonara

Tip 1

Tip 1

Tip 2

Tip 2

Tip 3

Alte investigatii imagistice

PET-CT RMN

Aspecte functionale

Corelatie imperfecta cu aspect clinico-radiologic

Normal / Orice tip de disfunctie ventilatorie

Anomalii predominant de tip restrictiv

Tulburari ale transferului gazos

Sindromul obstructiv distal 30-40 % din stad. I si II

Modificari bronhoscopice

ASPECTE PATOLOGICE: • capilaritate crescuta • proliferari de mucoasa • stenoze bronsice • granulatii sidefii-galbui • compresii extrinseci

TEHNICI SUPLIMENTARE • Prelevari bioptice de

mucoasa • Punctia-biopsie

transbronsica – EBUS

• Lavajul bronho-alveolar:

– alveolita limfocitara - raport LTh/ LTS crescut

(CD4/CD8)

ASPECT NORMAL LA 50 % DIN CAZURI !!

Alte investigatii

Cresc

- Calcemia

- Calciuria

- Proteinemia

- ACS

Scad

- Limfocite periferice

- Polimorfonucleare

- Ht. Hb

Biochimice

• Biopsii

– Mediastinoscopie (adenopatii mediastinale)

– Ggl periferici

– Leziuni cutanate

– Biopsie pulmonara transbronsica

– Biopsie pulmonara chirurgicala

– Etc (sediul leziunii)

Diagnostic

Adenopatie hilara bilaterala

Caracter asimptomatic

IDR negativ

ACS crescut

Prezenta granulomului epitelioid necazeificat

Observatie indelungata

Ansamblu concordant de semne

Evolutie

• 80% din cazuri: rezolutie spontana

• Cca 20% din cazuri: evolutie spre fibroza

– Necesita tratament, cu evolutie favorabila

– 5-10%: recidive pluriorganice

Tratament: indicatii

• Tip 2, 3 radiologic

– afectare interstitiala pulmonara

• Afectare sistemica simptomatica

• Afectare a organelor vitale

– Cord

– Neurologica

• Prezenta iridociclitei

Simptome Pericol Tratament

Tratament: momentul initierii

• Diagnostic cert

• Forma de sarcoidoza cu sanse de evolutie nefavorabila

• Simptome prezente

• Daca nu se incepe tratamentul: reevaluare dupa maxim 3 luni

Tratament: cand il dam totusi

• Corticosteroizii medicatie principala

• Durata: aproximativ 1 an

• Doza:0,5 mg/ kgc/ zi in administrare zilnica

0,75 mg/ kgc/ zi in administrare intermitenta

• Rezultate: recidive aproximativ 10 %

• Risc de efecte adverse!

• Medicatie asociata: – Imunosupresoare (ciclofosfamida, metotrexat)

– Terapii biologice (nu s-au dovedit eficiente)

Monitorizare

• Ritm: la 3 luni, apoi la 6 luni timp de 2-3 ani

• Ce monitorizam: – Clinic

– Radiologic • Adesea rezorbtie lezionala

• Uneori: imagine adenopatii “inghetate”

– Functional

– ACS • Crestere ACS = puseu evolutiv ???