Reumatismul articular acut

Obiective

DefinitieEtiologiePatogenieMorfopatologieTablou clinic Tablou biologicDiagnostic pozitivDiagnostic diferentialTratamentEvolutie si prognostic

Definitie

Reumatismul articular acut (RAA) este o boala inflamatorie mediata imunologic, care apare ca o complicatie tardiva a infectiei faringiene cu Streptococul β-hemolitic de grup A, la persoanele cu predispozitie genetica Caracter autolimitatEvoluează în puseuri, recăderile fiind datorate reinfecţiei faringiene cu streptococul beta hemolitic.

Epidemiologie

100-200 cazuri la 100 000 de locuitori pana la mijlocul secolului XXA scazut semnificativ prevalenta bolii pana la 0,5 la 100 000 locuitoriNU si in tarile subdezvoltateRecrudescenta bolii in tarile dezvoltate (tulpini cu capsula groasa)Incidenta maxima: varsta 5 -15 aniFactori de mediu: saracia, mediile aglomerate, igiena precara

Etiologie

Streptococi beta-hemolitici grup ACoci Gram pozitivi

Mai multe straturi de material antigenic

Capsula

Peretele celular

Material antigenic intracelular

Infectiile cu Streptococul de grup A

Non-invazive:

Faringita

Tonsilita

Otita medie

Sinuzita

Impetigo

Invazive:

Bacteremia

Meningita

Pneumonia

Peritonita

Osteomielita

Artrita septica

Soc toxic

Streptococul de grup A

SecheleGlomerulonefrita acuta post-Streptococica

Reumatism articular acut (tipurile M 3, 5, 18, 19, 24)

Artrita post-Streptococica

Compusii antigenici

Componentele peretelui celular Proteina M (component reumatogen)Acidul hialuronic (capsula)

Produsi extracelulari Streptolizina SStreptolizina O – ASLOHialuronidazaDezoxiribonucleaza BNicotinamide adenine dinucleotidazaToxinele eritrogene

Etiopatogenie – reactie incrucisata

Capsula

(acid hialuronic) → Articulatii

Membrana protoplasmatica → Nucleii caudati

(proteine, glucide, lipide) si subtalamici

Sarcolema miocard

Perete celular (Prot M) → Miocard

Carbohidrati →

Tesutul valvular

Peptidoglicani →

Membrana citoplasmatica

Citoplasma

Patogenie

Streptococi grup A

Tulpini reumatogene

Serotipurile M3, M18

Colonii mucoide

Gazda susceptibila

HLA-DR 4,2,1,3,7

Reactie imuna

Anticorpi cu reactie incrucisata si/sau

Imunitate mediata celular

Inflamatia tesuturilor/ organelor

Articulatii

Tesut cerebral

Tesut conjunctiv

Cord

Vase

Anatomie patologica

Vasculita difuzaDegenerare fibrinoida a tesutului conjunctivReacţie inflamatorie de tip exsudativ şi proliferativ Leziunea histologică tipică: nodulul Aschoff - mică leziune de tip pseudogranulom, în jurul unui material eozinofil se grupează limfocite şi celule mai mari, cu citoplasmă bazofilă, unele multinucleate. Leziunile pot persista mai mulţi ani după puseul acut

Tablou clinic

Boala este precedată de infecţia faringiană streptococică

Perioadă latentă, asimptomatică de 2-4 săptămâni

Debutul insidios : febră sau sdr febril prelungit

anorexie indispozitie, iritabilitate slabire paloare

brusc cu (poli)artrită febrilă.

Tablou clinic

Semne “majore” si “minore”

Criteriile majore Jones sunt:

cardita

artrita

coreea

eritemul marginat

nodulii subcutanaţi

Cardita

cea mai importantă manifestare prin sechelele valvulare, este singura care influenţează prognosticul 40% la primul puseu reumatismalcardite nediagnosticate (“cardite pierdute”), pot duce la sechele valvularperceperea unui suflu mezocardiac ce ar putea sugera o atingere endocardica

CarditaEndocardita:

In faza acuta: valvulitaFaza cronica: fibroza,

calcificari, stenoza valvulara Valva mitrala este cel mai frecvent afectată ducând la regurgitare - suflu sistolic apical,de frecventa inalta, cu iradiere in axila Regurgitarea aortica manifestată prin suflu diastolic bazal, poate fi prezentă singură sau, mai frecvent,în asociere cu regurgitarea mitrala.

Cardita

Miocarditatahicardie persistenta si in repaus, si in afebrilitateAritmii, tulburari de conducereEKG: prelungirea intervalului PRpoate progresa spre insuficienţă cardiacă congestiva

Pericardita prezentă în aproximativ 10% din cazurile cu RAAdurere toracică anterioara, care este mai accentuată în clinostatism decât în ortostatismzgomotele cardiace pot fi asurzitefrecvent se ascultă frecatura pericardică

Cardita

În funcţie de severitatea simptomatologiei, se individualizează următoarele grade de severitate, clasificare utilă în individualizarea tratamentului antiinflamator:

Cardite uşoare: - volum cardiac normal şi absenţa semnelor de I.C. ; - prezenţa de sufluri – sistolic sub 3/6, diastolic sub 2/6, în absenţa semnelor periferice de I.C.

- pericardita izolată

Cardite moderat severe: - volum cardiac uşor mărit chiar şi după episodul acut, însă fără semne de I.C

- sufluri intense ce persistă după episodul acut o “regurgitare” importanta

Cardite severe: - cardiomegalie importantă ce persistă după episodul acut;

- insuficienta cardiaca la un moment dat;

- sufluri intense (insuficienţă mitrală, aortică)

Artrita

62-85% la primul puseupoliartritapredominent articulaţiile mari (genunchi, gleznă, cot, radio-carpiană, scapulo-humerală, mai rar coxo-femurală) deşi rareori pot fi afectate şi articulaţiile mici caracter saltant asimetrică articulaţia este tumefiată, tegumentele supraiacente sunt rozate, calde, dureroasă spontan şi la mobilizare caracter autolimitat: după 2-3 zile maximum o săptămână tumefacţia retrocedează spontan, fiind prinse apoi alte articulaţii. chiar în cazurile netratate, rareori artrita din RAA persistă mai mult de 3-4 săptămâni.NU evolueaza spre artrita cronica

Coreea Sydenham15% din cazurile de RAA. în special la fete, în perioada prepubertarămişcarea coreică – involuntară, rapidă, asimetrică, ilogică, cu accentuare emoţională şi dispariţie în somn, de obicei bilaterală, rar unilaterală; hipotonie musculară; tulburări de coordonare(de scris, grimase); semne piramidale; tulburări psihice – iritabilitate, apatie, crize de râs sau plâns, tulburări de atenţie. Deseori este o manifestare tardivă şi deci poate fi izolată. În aceste condiţii trebuie excluse alte cauze de coree (LES, coreea Huntington). autolimitată, chiar fără tratament (7-8 săptămâni), vindecarea fiind fără sechele. Sub tratament dispariţia manifestărilor se realizează în 1-2 săptămâni

Nodulii subcutanati Meynet<5% din RAA manifestare tardivă, semnificând o foarte severă boală (după mai multe atacuri de RAA) noduli mici 0,1-1cm, duri, dureroşi, neaderenţi la tegumentepe suprafeţele de extensie ale articulaţiilor (coate, genunchi, corpi vertebrali) La nivelul occipitalului, tendoanelor extensoare ale mâinilor şi picioarelor; Evoluţie lentă de săptămâni sau luni; După tratamentul corticoid dispar rapid; Substratul anatomo-patologic este nodulul Aschoff.

Eritemul marginat

5-10% din cazurile cu RAA; Zone maculare, de culoare roz, aparente pe zonele acoperite (trunchi, regiunea subclaviculară)migratorii, nepruriginoase, neindurate, dispar la digitopresiune şi sunt fugace; Pot recidiva cu intermitenţă, timp de săptămâni sau luni

Criterii clinice minoreFebră persistentă, 38-39C

durează 7-10 zile cedează spontan răspunsul remarcabil la agenţii antiinflamator

Artralgiile Alte semne clinice întâlnite în RAA pot fi:

durerile abdominaleobosealascădere ponderalăepistaxis netraumaticpneumoniepalpitatii

Antecedentele personale sau familiale, dar neavând semnificaţie diagnostică

Tablou biologic VSH↑↑ (peste 50-70mm/1h) Valorile VSH se normalizează înainte de stingerea reală a activităţii reumatice !!!

Fibrinogen ↑ se eliberează în cursul puseului acut de RAA din zonele de ţesut conjunctiv inflamat.

Hiper-2-globulinemia↑

Proteina-C-reactivă↑ este o glicoproteină serică, eliberată prin depolimerizarea substanţei fundamentale.

Complemetul seric are valori normale sau uşor crescute, spre deosebire de bolile cu complexe imune, în care complementul se consumă

Dovada infectiei streptococice

Demonstrarea prin mijloace de laborator a unei infecţii streptococice recente este considerat criteriul obligatoriu pentru susţinerea diagnosticului de RAA.

Evidenţierea Streptococului hemolitic de grup A în exudatul faringian;

Determinarea anticorpilor antistreptococici.

Exudatul faringian

Exsudatul faringian identifică pacienţii cu faringită streptococică recentă. Doar 25% din pacienţii cu RAA au culturi pozitive pentru SHO cultură pozitivă poate reflecta şi starea de purtător

Scarlatina

Dintre elementele clinice, existenţa scarlatinei în antecedentele recente are valoare superioară izolării SH în faringe

Anticorpi antistreptococicidovada imunologică a infecţiei streptococice recente dinamica ASLO după o angină streptococică se caracterizează prin creşterea titrului după 2-3 săptămâni de la debutul infecţiei, atingerea unei valori maxime în a 5-a săptămână şi scăderea lentă în câteva luni (pana la 9 luni). Antibioterapie precoce fac ca ASLO să crească mai puţin, iar corticoterapia, determină regresia rapidă la valorile normaleVN < 200 UTodd Pot fi valori fals pozitive în hiperlipemii de diverse origini, în hipergamaglobulinemii monoclonale

Anticorpi antistreptococici

Streptonaze B – determinare calitativa a antideoxiribonucleazei streptococice

ColorCard ASO – determinare calitativa si semicantitativa a streptolizinei O

Streptozyme – test de hemaglutinare cu det. Calitativa si cantitativa a antigenelor extracelulare streptococice

Examene paraclinice

Radiografia cardiopulmonara

Examene paraclinice

Ecocardiografia:Edem valvularRegurgitare mitralaDilatare AS, VSContractilitate scazutaLichid pericardicUlterior sechelele

Examene paraclinice

ECG: Alungirea intervalului PRBloc AV gr II, IIISubdenivelarea segm STInversiunea undei T

Diagnostic pozitivCriterii majore

CarditaPoliartritacoreea eritemul marginatnodulii subcutanaţi

criterii minore febră artralgiileintervalul PRVSH sau CRP

Dovada infecţiei anterioare cu SH gr. Aex. faringian pozitiv sau teste rapide pentru antigenele streptococice titrul Ac. antistreptococic sau în creştere

Diagnostic pozitiv= 2 criterii majore sau 1 criteriu major + 2 minore + obligatoriu dovedirea infecţiei streptococice recente

Diagnostic diferential

artrita reumatoidă LESartrita bacterianăartrita reactiva pericardita de alte etiologiiboala Kawasakiendocardita bacteriană siklemia purpura Hennoch-Schonleinleucemia acută

EvolutieUn singur puseu sau cu pusee repetaterecurenţele mai frecvente la cei cu leziuni cardiace preexistenteRecăderile implică de obicei regiunile afectate la primul puseu. sub tratament sau spontan puseul cedează în câteva zile Rebound-urile apar uneori cu reducerea dozelor de Prednison. Recurenţele apar mai frecvent la bolnavii neprofilactizaţi şi sunt mai frecvente la copiii mici, la cei cu boala de inimă şi la cei cu pusee multiple. Riscul apariţiei RAA după infecţia streptococică este de 10 ani mai mare la bolnavii care au avut un prim puseu.

Complicatii

Sechelele valvulareRegurgitare mitrala

Stenoza mitrala

Stenoza aortica

Regurgitare aortica

Tulburari de ritm

Insuficienta cardiaca

Prognosticul

Prognosticul-depinde de:Existenţa carditei de la primul puseu

Sechelele cardiace valvulare

Prezenţa sau absenţa recăderilor cu cardită

În formele cu coree, după dispariţia mişcărilor, pot rămâne tulburări psihice

Tratament

Profilaxia primara (eradicarea infectiei streptococice)

Tratamentul antiinflamator (AINS sau CT)

Tratamentul suportiv + tratamentul complicatiilor

Profilaxia secundara (prevenirea recurentelor)

Profilaxia primaraAgent antimicrobian

Doza Mod Durata

Benzatin penicilina G

600 000UI Gr<27kg

1200 000U Gr>27kg

sau

im 1 doza

Penicilina V

Phenoximetil penicilina

Copii: 2-3x 250mg/zi

Adolescenti, adulti:

2-3x 500mg/zi

Alergie la Penicilina

20-40 mg/kg/zi

(max 1g/zi) 2-4 adm/zi

po 10 zile

Eritromicina

etilsuccinat

po 10 zile

Tratament antiinflamatorStarea clinica

Medicatia

Artrita Aspirina 75-100mg/kg/zi,

In 4 adm/zi

6 saptamani

Cardita Prednisolon 2-2,5mg/kg/zi,

in 2 adm/zi, 2 sapt;

se reduce doza gradat in 2 sapt

timp in care + Aspirina 75mg/kg/zi 2 sapt;

apoi numai Aspirina 100mg/kg/zi inca

4 sapt

Tratamentul suportiv + tratamentul complicatiilor

Repaus la pat

Regim dietetic complet şi echilibrat, hiposodat, bogat în fructe şi vegetale; supliment de proteine şi potasiu

Tratam insuficientei cardiace: diuretice + tonicardiace

Tratamentul coreei: Diazepam sau Haloperidol

Profilaxia secundara Agent microbian Doza Mod

Benzatin Penicilina G

sau

1 200 000U la

3-4 saptamani

im

Penicilina V

sau

2 x 250mg/zi po

Sulfadiazine 0,5g/zi Gr<27kg

1g/zi Gr>27kg

po

Alergie la Peni

Eritromicina etilsuccinat

2x250mg/zi po

Durata profilaxiei secundare in RAACategoria RAA + cardita + boala

cardiaca reziduala

(boala valvulara reziduala)

RAA + cardita - fara boala cardiaca reziduala

RAA fara cardita

Durata minim 10 ani de la ultimul

episod sau pana la 40 ani (uneori toata viata)

10 ani sau pana la varsta adulta (perioada mai lunga)

5 ani sau pana la 21 ani

Va multumesc pentru

atentie!