Probleme de Oncologie Pediatric A

download Probleme de Oncologie Pediatric A

If you can't read please download the document

  • date post

    04-Jul-2015
  • Category

    Documents

  • view

    122
  • download

    10

Embed Size (px)

Transcript of Probleme de Oncologie Pediatric A

Probleme de oncologie pediatricaDr. Anca Colita Clinica Pediatrie Fundeni UMF Carol Davila

Oncologia pediatrica - introducere 1. Afectiuni oncologice la copil 12 tipuri de afectiuni maligne mai frecvente Cancerul cea mai frecventa cauza de deces pt grupa de varsta1 si 16 ani Echipa multidisciplinara, centre pediatrice oncologice specializate Diferente intre bolile maligne la adult si copil: Adult cancere de organe solide (plaman, colon ) Copii leucemii, tumori cerebrale

Oncologia pediatrica - introducere Incidenta anuala: 12 : 100 000, usoara predominenta a sexului masculin Sugari + copii mici leucemii, tumori embrionare: neuroblastom, tumora Wilms, retinoblastom, hepatom Adolescenti: limfom Hodgkin, malignitati gonadale, tumori osoase Nou-nascuti: neuroblastom, leucemia congenitala, nefrom mesoblastomic, teratom Factori de mediu, anomalii genetice si cromozomiale sindroame neurocutanate, sindroame sau deficiente imune, conditii familiare sau mostenite

Cancerele la copil - incidenta Leucemii Tumori cerebrale Limfoame Neuroblastom Sarcoma Tumora Wilms Tumori osoase Retinoblastom Alte tumori % din total cancere 34 19 11 8 7 6 4 3 8

Alte tumori: ficat, ovar, testicul, endocrin, melanoame, teratoame

Leucemii acute Cel mai frecvent tip de cancer la copil Leucemii acute limfoblastice:LAL 75 % Leucemii acute mieloblastice: LAM 15 20 % Leucemii cronice 5% Blocarea diferentierii si incapaciatea de maturare a celulelor Etiologie incerta (virusuri, aberatii cromozomiale, iradiere, fm secundare chimioterapiei pt alte tumori)

Prezentare clinicaSimptome Febra 71% Paloare Purpura/Sangerari 51/27% Dureri oase/articulatii 79% Masa / Dureri abdominale 62% Anorexie/scadere ponderala 66% Oboseala 92% Semne SMG 86% ADM 76% HMG 74% Durere sternala 69%

Tablou clinic Sindrom infiltrativ medular Dureri osoase Anemie, trombocitopenie (sdr hemoragic), neutropenie (sdr infectios)

Sindrom infiltrativ extramedular Adenopatii Organomegalie

Algoritm diagnostic Hemograma cu formula Identificare complicatii sdr liza tumorala K, Ca, fosfor, acid uric, LDH

PT/PTT/fibrinogen Rg torace masa mediastinala MO morfologie, imunofenotipare, citogenetica, biologie moleculara PL Grup, RH

Limfoame Limfoamele la copii 1/3 din cancere la copil Limfom Hodgkin (HL) Limfom Non-Hodgkin (NHL)

Limfoame maligne non-HodgkinGrup heterogen de cancere care afecteaza structurile limfoide ganglionare sau extraganglionare Incidenta crescuta la sexul masculin Varf de incidenta 7 11 ani

n cazul limfoamelor descrise la pacien ii pediatrici exist o serie de particularit i comparativ cu adul iio Copil o o o o o Adult

evolu ia clinic aspect histopatologic Difuz celula de origine Predomin precursorii imaturi imunofenotip Propor ie aproximativ egal

Din punct de vedere al entit ilor clinicobiologice, la copii predomin limfoamele cu evolu ie agresiv , cu pattern de proliferare difuz.

Adze gelaltT riT2-o e 91 s /d% i 0n v30 icc nu u rd i % e B c e lB uFolicular / difuz

LMNH la copil Limfoame de inalta malignitate LMNH Burkitt LMNH limfoblastic Limfom difuz cu celula mare B Limfom cu celule mari anaplazic

LM Non-Hodgkin Manifestari clinice Adenopatii intraabdominale: ocluzie intestinala, invaginatie, varsaturi, ileus, ascita Adenopatii mediastinale: obstructie CRS, sindrom de VCS, tuse, disfagie, revarsat pleural Adenopatii nedureroase: cervicale, supraclaviculare, axillare Afecatre CNS : sindrom meningeal, HIC Manifestari generale: febra, casexie, transpiratii nocturne, inapetenta, dureri musculare sau articulare

Protocol minim de investigatii pentru stabilirea diagnosticului de LMNH si pentru stadializare investigatii de rutina: hemograma, VSH, probe de coagulare, probe inflamatorii, biochimie, LDH, ionograma, etc obtinerea unui fragment tumoral pentru examen histopatologic (morfologie + imunohistochimie) examen citogenetic investigatii pentru stadializare: Rg (torace/SAF), ECHO (abdomen + testicol) , CT (torace, craniu, abdomen, pelvis) , biopsie MO, LCR

Limfom Hodgkin Varf de incidenta :1530 ani Rara sub 10 ani, 3x mai frecventa la baieti Prognostic bun Etiologie necunoscuta (zoonoze,EBV, cazuri familiare) Manifestari clinice : Adenopatii nedureroase cervicale sau frecvent 2 regiuni cervicale +supravclaviculare, Largirea mediastinului Febra, transpiratii nocturne, prurit, HMG, SMG, scadere ponderala Leucocitoza cu eozinofilie si limfopenie, VSH crescut

Algoritm de dg. Limfom Hodgkin Hemograma cu formula leucocitara VSH, teste inflamatorii Teste hepatice, renale, hemostaza, proteine totale, albumina Teste serologice: HIV, EBV, toxoplasma, TBC Examen MO fct de caz Imagistica : echo, CT, RMN, PET

Limfom Hodgkin

http://www.aafp.org/afp/20000401/2144_f2.jpg

http://www.aafp.org/afp/20000401/2144_f3.jpg

http://www.thymic.org/ThyCystPAArr.gif

Tumori cerebrale 19% din toate cancerele, predomina tm infratentoriale (cerebel, tr cerebral ) Manifestari clinice : nespecifice, mimeaza virozele Semne de HIC varsaturi fara greata, in jet, cefalee Semne neurologice focale : strabism+diplopie = pareza n. VI; edem papilla, nistagmus = afectare n. optic) Pareze nv cranieni Tulburari de personalitate (leziuni corticale) ataxia leziuni cerebel sau trunchi Convulsii - leziuni corticale Semn Babinski, hiperreflexie, spasticitate leziuni corticale sau de trunchi Anomalii endocrine tumori hipofizare, hipotalamice sau epifizare Diagnostic Anamneza examen fizic si neurologic CT si RMN

Neuroblastom Deriva din celulele embrionice ale crestei neurale Cea mai frecventa tumora extracraniala la copii Cea mai freventa tumora la sugari Incidenta: al treilea tip de cancer la copii 15% din decesele determinate de cancer la copii 7din 10 pacienti sunt diagnosticati in faze metastatice de boala In ciuda terapiei foarte agresive, multumodale, tumora dezvolta frecvent rezistenta si metastazeaza

Tm cu celule mici, rotunde, albastreNeuroblastom (NB)

Dr. Cristina Nicolae pelvic CT

Dr. Camelia Dobrea BM metastase

Neuroblastom- distributie fct de varsta 30% < 1 an 50% 1 an 4 ani 80% < 4 ani 15% 4 ani 10 ani 5% > 10 ani Exceptional de rar la adulti M:F 1.3:1

Caracteristic Secretia de catecholamine- Markeri biochimici produsii metabolici ai catecholaminelor Acid Vanilmandelic Acid Homovanilmandelic

Simptomatologia Simptomatologie insidioasa in raport cu localizarea primara si cu prezenta metastazelor Sindroame paraneoplazice secundare alterarilor metabolisecretie ai tumorii

Semne nespecificeNBL poate mima: patologia infectioasa (osteomielita) artrita reumatoida leucemia acuta Semne nespecifice : Astenia Scaderea in greutate Febra Transpiratia Rash Dureri osoase sau articulare Echimoze periorbitale si manifestari hemoragice

Sindroame paraneoplazice Opso mioclonie: sindromul ochilor si piciorelor dansante = miscari ale muschilor ochilor, membrelor si trunchiului Diaree apoasa cu marcata hK (secretie de VIP corelata cu ganglioneurom sau ganglioneuroblastom)

HTA Secundara hipersecretiei de catecolamine 19% din cazuri HTA nu se coreleaza cu eliminarea urinara de catecolamine Se corecteza dupa chimioterapie si excizie chirurgicala

Simptome asociate localizarii abdominale anorexia-varsaturi-dureri abdominale vagi masa palpabila in cadranele laterale ale abdomenului sau regiunea subcostala; depaseste sau nu linia mediana; margini greu delimitabile Tumorile pelvine sunt palbabile prin tuseu rectal Compresiune vasculare: edem scrotal, edem membre HTA prin compresiune vasculara (renin mediata)

Simptome- localizare intratoracica Rx torace pentru tuse persistenta sau I.resp Nbl mediastinal: tuse, i. resp, disfagia Nbl mediastinal paraspinal: penetreaza canalul vertebral prin gaurile de conjugare si comprima maduva spinarii neuroblastomul in clepsidra (Dumbell Syndrome). Determina tulburari neurologice: hipotrofia muscolara si hipotonia) Areflexia hiperreflexia sau spasticitate Pareza membre inferioare (paraplegia progresiva) Tulburari vezicale Pseudo-ocluzie intestinala

Simptome localizare cervicala Mase tumorale crevicale +/- adenopatii cervicale Sindrom Claude-Bernard-Horner Ptoza palpebrala unilaterala, mioza si enoftalmie

Metastaze nblMetastazare hematogena si limfatica: Ficat Noduli subcutanati Os: predilectie pt zona cranio-faciala MO Tesut periorbital si retrobulbar Ggl Plaman SNC

Neuroblastom Diagnostic : TA, CT /RMN, ECHO Markeri tumorali: nivel de catecholamine, VMA, HVA, neuron-specific enolase (NSE), feritina LDH

Neuroblastom

http://www.cancernews.com/images/aimages/geiger/figure1.jpg

Tumora Wilms (nefroblastom) Tumora embrionara Varsta la diagnostic: 3 - 3,5 ani Tumori bilaterale - 5% pacienti Variante Deletie cz 11 / 13 + aniridia Tumora renala + hemihipertrofie + anomalii genitourinare

Manifestari clinice: 80% - tumora abdominala palpabila Durere abdominala, febra, HTA hematurie microscopica sau macroscopica Metastaze- plaman, ficat, ggl, rinichi contralateral, oase, creier

Epidemiologie Nefroblastomul reprezint 7% din cancerele copilului i 90% din tumorile renale infantile. Este cea mai frecvent tumor abdominal retroperitoneal , al turi de neuroblastom. Inciden a bolii este de aproximativ 8 cazuri la un milion de copii, reparti ia pe sexe este aproximativ egal . Vrsta cea mai frecvent de apari ie a tumorii este ntre 1 i 4 ani (65% din cazuri). Sunt posibile cazuri la orice vrst . Investiga iile genetice moderne au ar tat prezen a unor modific ri cromozomiale n cazurile familiale (1%), n care transmiterea este AuD cu penetran variabil . n familiile bolnavilor cu nefroblastom se impune sfatul