Prezentare de Caz II

7/29/2019 Prezentare de Caz II

1/33

Prezentare de caz


2/33

C.S., de sex masculin, in varsta de 16 ani si 3

luni din mediul rural. D.I.: 2.04.2012

Motivele internarii:

- Varsaturi alimentare,

- Lipotimie.

A.P.P.: copil luat in plasament familial, nu se

cunosc date anmnestice. In tratament cuHaloperidol, Torendo, Rispolept.


3/33

Istoric: Conform spuselor asistentului maternal

debutul este brusc, in cursul diminetii prin

paloare tegumentara si 2 varsaturi alimentare

urmate de pierderea constientei. Este dus la

spitalul din Tecuci unde este diagnosticat cu

colaps si hipoglicemie (Gl= 44 mg/%), i seadministreaza SF 500ml+50 mg HHC si ser

glucozat 10%, 500 ml. Apoi este trimis la

spitalul clinic de urgenta Sf. Ioan, Galati.


4/33

Starea la internare: G= 33Kg, afebril

- extrem de grava; extremitati reci, cianotice, tegumentepalide, subicterice; ochi infundati in orbite, facies toxic.

Tesut celular subcutanat slab reprezentat, hipotoniemusculara generalizata.

Torace de aspect emfizematos SO2 = 98%,

Stetacustic pulmonar fara raluri.

Zgomote cardiace aritmice, AV=94 b/min, TA=120/80mm/Hg.

Abdomen destins de volum, vascularizatie vizibila la nivelultoracelui si abdomenului meteorism abdominal, ficat sisplina nepalpabile; ruminatie, refuza alimentatia, tranzit

intestinal incetinit.Fara redoare de ceafa, retard psihomotor, reactie de apararein momentul consultului.


5/33

Consult chirurgical:

Stare generala alterata, facies toxic, abdomen

meteorizat ce urmeaza miscarile respiratorii

toracice.

T.R.: ampula rectala cu continut numeros de

fecale, de aspect normal, Douglas suplu.

Recomandari: antibioterapie in asociere cu

aspiratie nasogastrica, sonda de gaze si repaus

digestiv.


6/33

Investigatii biologiceWBC28.4x103

RBC - 3.66x106

HGB

6.2 g/dLHCT22.6 %

MCV61.7 fL

MCHC27.4 g/dL

PLT586x103

Ly 17%

Mo 5%

Gr68%Eo 2%

Nr. Reticulocite: 116 %0Anizocitoza si anizocromie cu poikilocitoza (relativ rare hematii in semn de tras la tinta; rareschizocite, rare hematii in picatura, relativ rare eritrocite cu punctatii bazofile),

plasma usor icterica.


7/33

Uree - 47.6 mg/dl

Creatinina- 1.23 mg/dl

Osmolaritate 288 mosm/kgSodiu 149 mmol/l

Potasiu - 4.2 mmol/l

R.A. 7 mmol/l

Proteine totale 4.9 g/dL

TGO 224 U/LTGP 132 U/L

GGT - 30

LDH 1493

CK428

Amoniac - 80

Sideremie


8/33

Radiografiepulmonara:

Interstitiu intensaccentuatperihilarbilateral. Hiluri

accentuate.Opacitate inbanda de aprox1 mm proiectataparatraheal.


9/33

Echografie abdominala:

Ficat lob drept 139 mm

stang 68 mmExaminarea prin abord anterior nu se poate realiza, prin abordul posterior

imaginea este partial vizibila

Colecistul si pancreasul nu se pot aprecia.

Splina partial vizibila: 94 mm

Rinichi drept 87 mm

stang 88 mm

Fina lama de lichid in spatiul interhepatorenal si intersplenodiafragmatic.

Pelvisul nu poate fi corect apreciat.


10/33

Examen gastroenterologic Stare generala mediocra, facies suferind, escoriatii si leziuni la

nivelul fetei in curs de vindecare. Circulatie venoasa superficiala,fara a avea caracter de HTP. Abdomen meteorizat, hipersonor, inusoara tensiune. Nu se pot determina corect dimensiunile ficatului sisplinei.

Diagnostic: anemie severa- rec.- electroforeza hemoglobinei

- G6P-OH- rezistenta globulara.

sindrom de hepatocitoliza intens cu afectare cronica aficatului, retentie azotata, hiperamoniemie.

Rec.: CT abdominal, ceruloplasmina, cupremia, ex. oftalomologic,

Ac. Anti-LKM, Timp Quick, testul sudorii, Ac anti-VHC.Tratament: regim hepatic, silimarina, arginina, neomicina, EDS,lactuloza, espumisan, protectis.


11/33


12/33

CT- abdominal


13/33


14/33


15/33

Timp Quick17.5

Electroforeza hemoglobinei normala

Ac anti-LKM1 negativ Ag-HBs negativ

Ac Anti-HBc negativ

Ac Anti HCV negativ

Toxoplasma IgM negativ

Toxoplasma IgG 49.8

CMV IgG -pozitiv Cupru urinarnormal

Ceruloplasmina in limite normale


16/33

Examen neurologic

Stare generala buna, afebril, pacient negativist,

tendinta spre heteroagresivitate la aproprierea

examinatorului. Hiperlaxitate a articulatiilor

mici, ortostatism posibil cu usoara sustinere,

reactie de aparare la aproprierea adultului.

Examen oftalmologic:

- pol anterior normal;

- inel Kaiser Fleischer absent.


17/33

Diagnostic pozitiv

Ciroza hepatica decompensata

Encefalopatie hepatica

Sindrom Chilaiditi minor

Aplazie de lob stang hepatic

Anemie feripriva severa

Retard psihic sever

Epilepsie


18/33

Dignosticul diferential al cirozei

hepatice

Fibroza hepatica congenitala, diagnosticul este dat deexamenul histologic si anamneza pozitiva.

HTP lipsa hipersplenismului, a HDS, a HDI si avaricelor esofagiene.

Polichistoza hepatorenala a fost exclusa prin lipsaformatiunilor chistice hepatice si renale la CTabdominal.

Boala Caroli sau dilatatia chistica a cailor biliare,debuteaza la adolescent prin HTP, iar echografic se

descriu dilatatii ale cailor biliare intrahepatice. Tumorile hepatice au fost excluse prin imagistica.

Hepatopatia cronica din infectia cu CMV sitoxoplasma.


19/33

Diagnosticul diferential al ascitei Ascitadin HTP de cauza prehepatica:

- anomalii congenitale ale venei porte;- boli mieloproliferative;

- interventii chirurgicale asupra ficatului;

- pancreatite;

- traumatism abdominal;

Ascitadin HTP de cauza hepatica:- fibroza hepatica congenitala, hemangiomatoza, glicogenozehepatice, boala granulomatoasa.

Ascitadin HTP de cauza pothepatica:

- sindromul Budd-Chiari, boala venoocluziva, insuf. cardiaca dreapta,

ICC, hipertensiunea pulmonara primara. Ascita din tulburari ale circulatiei limfatice:

- obstructii ale canulului toracic, limfoame hodgkiniene si non-hodgkiniene, obstructii parazitare.


20/33

Tratament

Tratament suportiv: masa eritrocitara,reechilibrare hidroelectrolitica si acidobazica,

vitamina B1 si B6, acid folic, fier.

Tratament de protectie hepatica: silimarina,arginina, aspatofort, ursofalk.

Tratamentul encefalopatiei hepatice:

neomicina, lactuloza. Tratament diuretic cu spironolactona.

Tratament neuropsihiatric.


21/33

Evolutie

04.04 09.04

WBC 9.4x103 9.9x103

HGB 6.9 g/dl 9

PLT 267 278

LY 25% 17%

GR 66% 82%

EO 7% 3%


22/33

04.04 09.04

Glicemie 84 77Uree 35.1 45.2

Creatinina 0.67 0.48

RA 20

TGO 90 27

TGP 89 52

Amoniac - 80

Bilirubina totala - 1.68

Bilirubina directa - 2.43

sideremie 20 23


23/33

22.04 14.05 30.09

WBC 6.3 10.9 12.8

HGB 7.8 8.3 8.7

LY 20 28 18

GR 78 65 77

Eo 2 3 2

Amoniac 82 46

Glicemie 103 74

Sodiu 143 143

Potasiu 4.4 4.4

TGO 28 23 17

TGP 28 28 18

RA 23 22

Sideremie 28 16 8


24/33

Ciroza hepatica la copil

Reprezinta un complex simptomatic grav, determinat de leziuniprogresive cu distructia arhitecturii lobulare prin fibroza extinsa.

Determinismul bolii este multifactorial.

Cirozele postnecrotice sunt cele mai frecvente si complica leziunilehepatocelulare produse de virusurile hepatitice.

Cirozele biliare sunt dominate ca frecventa de atrezia cailor biliare,chistul si pseudochistul de coledoc si colestazele recurente familiale.

Cirozele metabolice si genetice prin:

- anomalii ale metabolismului glucidic (galactozemie congenitala,intoleranta ereditara la fructoza, glicogeneza Fabry Forbes);

- anomalii ale metabolismului lipidic (bolile Niemann-Pick, Gaucher,

Wolman);- mucopolizaharidoze;

anomalii ale metabolismului Cu, boala Wilson sau Fe(hemocromatoza).


25/33

Cirozele vasculare datorate obstacolelorprehepatice, intrahepatice sau posthepatice.

Cirozele nutritionale apar ca urmare amalnutritiei, sindromului alcool-fetal sauintoxicatii grave.

Fiziopatalogia

Leziunile principale reprezentate de moarteacelulara, inflamatia si fibroza sunt realizate princitotoxicitate mediata imunologic sau pot fideclansate de virusuri, toxine si anomaliicirculatorii. Modificarile precoce pot fireversibile, dar cele tardive sunt definitive.Aceste modificari structurale grave determina:hipertensiune portala, icter, ascita si edeme.


26/33

Tablou clinic

Semnele cutanate sunt constante si reprezentate de icter, prurit tegumentar,xantoame, stelute vasculare si angioame, eritemul palmoplantar.

Sindromul hemoragipar cutanat si mucos (gingivoragii, epistaxis, petesii,

echimoze). Semne digestive:

- dureri abdominale, greturi, varsaturi;

- abdomen marit de volum;

- circulatie colaterala toracoabdominala;

- hepatosplenomegalie;

- ascita;

- scaune acolice, steatoree, anorexie;

- HDS sau HDI;

Anomalii renale:

- oligurie;

- azotemie;- sindrom hepatorenal;


27/33

Anomalii endocrine:

- amenoree;

- ginecomastie;

- pubertate intarziata;

- nanism hepatic.

Semne clinice de mare gravitate:

- encefalopatia portal-hipertensiva;

- hemoragia digestiva;

- infectarea lichidului de ascita;

- insuficienta respiratorie grava.


28/33

Explorari paraclinice


29/33

Criterii prognostice in ciroza

Child- Tutcotte A B C

Bilirubina serica 3

serumalbumine >3.5 3-3.5 3

serumalbumine 3.5 2.8-3.5 6


30/33

Tratament Igieno-dietetic include regimul desodat si restrictia de

lichide, precum si numai 3 g/kg/zi datorita riscurilor dedeclansare a EH de catre regimul hiperproteic.

Medicamentos:

- adminstratea de vitamine si minerale,

- tratamentul anemiei cu masa eritrocitara, acid folic,

fier.- tratament antifibrozant: colchicina, prednison,interferon , acid ursodeoxicolic.

- tratamentul ascitei: diuretice, paracenteza, sunt

peritoneovenos, dializa.Trtamentul EH: evitarea hiperamoniemiei endo- siexogene, restrictie proteica, lactuloza, neomicina


31/33

Stadializarea clinica a encefalopatiei hepatice

Stadiul Manifestari clinice Flapping tremor Manifestari EEG

I (prodromalsubclinic)

Lentoare mentala,

tulburari ale ciclului

somn-veghe

Discret Minime

II (coma

intermitenta)

Somnolenta, confuzie,

comportament inadecvat,

dezorientare

Usor de evidentiat Ritm lent, generalizat

III (stupor) Foarte somnolent, darpoate fi trezit; nu

raspunde la comenzi

verbale, delir

Prezent daca pacientul

coopereaza

Ritm foarte lent

IV (coma propriu-

zisa)

Pierderea constientei;

decerebrat sau decorticatIV A raspuns la durere

prezent

IV B raspuns la durere

absent

De obicei absent Apar undele delta de

amplitudine scazuta


32/33

Sindromul Chilaiditi


33/33

Particularitatile cazului

Aparitia cirozei si a encefalopatiei hepatice la

copil.

Asocierea cirozei hepatice si a aplaziei de lob

stang hepatic cu sindromul Chilaiditi.

Evolutia favorabila sub tratament.

Prezentare de Caz II

Documents

Transcript of Prezentare de Caz II