PREVENTIE SI DEPISTARE IN CANCER · Web view- secretie redusa de tripsina a glandelor din peretele...

16
Stenoza hipertrofica de pilor - def: boală congenitală caract anatomo-patologic prin hipertrofia musculaturii pilorice obstacol în tranzitul din stomac în duoden - frecvenţă: - Europa, America de Nord: 1-3 cazuri/1000 naşteri, incidenţă ↓ la pop. africană, asiatică (negri: 1/2000 naşteri) - sex ratio: M/F =4/1 - 7% copiii cu SHP ← părinţi cu SHP (transmitere genetică) Teorii etiopatogenice Teoria malformativă Teoria spasmului hipertrofiant Teoria endocrină - tumoră pilorică prezentă la naştere - întârzierea maturizării plexului nervos mienteric - hiperfuncţia musculaturii pilorice - spasm secundar hipersecreţiei de adrenalină-Price - disfuncţii suprarenaliene Antomo-patologie: - pilor de volum crescut, dur, vascularizaţie evidentă - secţiune: musculatură pilorică îngroşată - intralumenal: mucoasă plicaturată, edemaţiată Clinic Paraclinic - vărsături: - la 3 săpt. de la naştere - albe (absenţa bilei) - iniţial minime, după câteva zile explozive, în jet, proiectate la distanţă - stagnare, scădere ponderală - constipaţie - scibale - urină hipercromă Semne generale - anxietate - deshidratare: fontanelă deprimată, ochi încercănaţi, faţă ridată, pliu cutanat persistent - respiraţie superficială - examenul abdomenului: - epigastru bombat - unde peristaltice vizibile - abdomen suplu, nedureros - olivă pilorică palpabilă în hipocondrul dr Analize de laborator - hematocrit crescut; - leucocitoză; - alcaloză metabolică hipocloremică, hipopotasemie, hiponatremie; - uree sanguină ↑ Tranzit baritat eso-gastric - canal piloric filiform, alungit, situat central; - stomac dilatat, conţinut în exces, peristalică hiperactivă - persistenţa bariului intragastric 24 h, în ciuda varsăturii Ecografie: grosimea pereţilor pilorului şi lungimea sa Forme clinice - cu manifestare în primele zile după naştere - comune, clasice, cu debut în zilele 15-21 de la naştere - cu simptomatologie tardivă după 2-3 luni de la naştere - hemoragie - sindrom Roviralta Diagnostic pozitiv: date clinice → analize de laborator → investigaţii paraclinice → diagnostic Diagnostic diferenţial - regurgitaţii; - greşeli de alimentaţie; - intoleranţă la anumite feluri de lapte - spasm piloric; - sindrom Debre - Fibije; - diafragm prepiloric incomplet; - duplicaţie de pilor; - vărsături din boli infecţioase (septicemie, pneumonie, gastro-enterită, meningită); - stenoză duodenală prin diafragm incomplet - stenoze extrinseci supra / subvateriene - malpoziţii cardio- tuberozitare

Transcript of PREVENTIE SI DEPISTARE IN CANCER · Web view- secretie redusa de tripsina a glandelor din peretele...

Page 1: PREVENTIE SI DEPISTARE IN CANCER · Web view- secretie redusa de tripsina a glandelor din peretele tubului digestiv - clinica: - tablou de ocluzie cu aspect caracteristic al abdomenului

Stenoza hipertrofica de pilor

- def: boală congenitală caract anatomo-patologic prin hipertrofia musculaturii pilorice → obstacol în tranzitul din stomac în duoden- frecvenţă: - Europa, America de Nord: 1-3 cazuri/1000 naşteri, incidenţă ↓ la pop. africană, asiatică (negri: 1/2000 naşteri)

- sex ratio: M/F =4/1- 7% copiii cu SHP ← părinţi cu SHP (transmitere genetică)

Teorii etiopatogeniceTeoria malformativă Teoria spasmului hipertrofiant Teoria endocrină

- tumoră pilorică prezentă la naştere- întârzierea maturizării plexului nervos mienteric

- hiperfuncţia musculaturii pilorice - spasm secundar hipersecreţiei de adrenalină-Price

- disfuncţii suprarenaliene

Antomo-patologie: - pilor de volum crescut, dur, vascularizaţie evidentă - secţiune: musculatură pilorică îngroşată - intralumenal: mucoasă plicaturată, edemaţiată

Clinic Paraclinic- vărsături: - la 3 săpt. de la naştere

- albe (absenţa bilei)- iniţial minime, după câteva zile explozive, în jet, proiectate la distanţă

- stagnare, scădere ponderală - constipaţie - scibale - urină hipercromăSemne generale

- anxietate - deshidratare: fontanelă deprimată, ochi încercănaţi, faţă ridată, pliu cutanat persistent- respiraţie superficială - examenul abdomenului:

- epigastru bombat - unde peristaltice vizibile - abdomen suplu, nedureros - olivă pilorică palpabilă în hipocondrul dr

Analize de laborator- hematocrit crescut;- leucocitoză;- alcaloză metabolică hipocloremică, hipopotasemie, hiponatremie;- uree sanguină ↑

Tranzit baritat eso-gastric- canal piloric filiform, alungit, situat central;- stomac dilatat, conţinut în exces, peristalică hiperactivă - persistenţa bariului intragastric 24 h, în ciuda varsăturii

Ecografie: grosimea pereţilor pilorului şi lungimea sa

Forme clinice - cu manifestare în primele zile după naştere - comune, clasice, cu debut în zilele 15-21 de la naştere - cu simptomatologie tardivă după 2-3 luni de la naştere - hemoragie - sindrom Roviralta

Diagnostic pozitiv: date clinice → analize de laborator → investigaţii paraclinice → diagnosticDiagnostic diferenţial

- regurgitaţii;- greşeli de alimentaţie;- intoleranţă la anumite feluri de lapte- spasm piloric;- sindrom Debre - Fibije;

- diafragm prepiloric incomplet; - duplicaţie de pilor;- vărsături din boli infecţioase (septicemie, pneumonie, gastro-enterită, meningită);- stenoză duodenală prin diafragm incomplet

- stenoze extrinseci supra / subvateriene- malpoziţii cardio-tuberozitare

Evoluţie spontană → denutritie, bronhopneumonie de aspiratie → exitusTratament • medicamentos - ingestie frecventă şi în cantitate redusă de lapte;

- spălături gastrice;- perfuzii endovenoase cu glucoză, ser fiziologic, vitamina K;- administrare de antispastice: atropină, scopolamină.

• chirurgicalPreop - echilibrare hidro-electrolitică şi acido-bazică;

- antibiotice;- spălătură gastric, sondă de aspiraţie naso-gastrică

Incidente şi accidente intraoperatorii

- pilorotomia incompletă;- perforarea stomacului sau duodenului

Operatia - anestezie generală cu IOT;- pilorotomie extramucoasă Fredet-Weber-Ramstedt- artificiul Lamson în cazul lezării accidentale a mucoasei pilorice

Criterii de vindecare şi externare

- restabilirea tranzitului digestiv;- restabilirea toleranţei alimentare;- vindecarea plăgii;- creşterea ponderală

Postop - incubator încălzit, mediu de O2, decubit lateral;- PEV cu glucoză şi electroliţi;- efectuarea hemogramei şi a hematocritului;- realimentarea după 6-8 h de la operaţie;- după 3-4 zile, curba ponderală creşte;- in ziua a 7-a se scot firele

Mortalitate < 0,5% prin complicaţii pulmonare

Dezvoltarea pondero-saturală a sugarului cu SHP operată va fi normală, armonioasă

Page 2: PREVENTIE SI DEPISTARE IN CANCER · Web view- secretie redusa de tripsina a glandelor din peretele tubului digestiv - clinica: - tablou de ocluzie cu aspect caracteristic al abdomenului

Invaginaţia intestinală

- def = telescoparea ansei intestinale supraiacente in cea subiacentă → ocluzie intestinală- epidemiologie: - la 4 – 12 luni – eutrofici

- băieţi - debut: - aparent in plină stare de sănătate

- cori a, rinofaringita- tulburare de tranzit intestinal- postoperator

Factori favorizanţi Factori determinanţi- fixare redusă a cecului si a colonului ascendent- creştere diferită a acestor segmente faţă de IS- schimbarea regimului alimentar- factori ce determină limfadenită mezenterică:

- boli diareice- viroze

- fenomen Reilly: - adenopatii mezenterice- peristaltică intestinală accentuată- tulburări vasomotorii

- diverticul Meckel- tumori benigne sau maligne- polipi intestinali - parazitoze intestinale

Anatomopatologie

- cap de invaginare – progresează- inel de invaginare – zona prin care capul se invaginează- fixe sau mobile

Tipuri de invaginaţiePrin prolaps: Prin răsturnare: Combinate- cap mobil / inel fix- Ileocolică – v. Bauhin = inel fix- tulburări vasculare accentuate

- cap fix / inel mobil- ileoileale, ileo-ceco-colice, colo-colice- tulburări vasculare reduse

- prin răsturnare + prolabare - ileo-ileală / ileo-ceco-colică- tulburări vasculare accentuate

Cilindrii invaginaţiei- intern: - ansa invaginată

- mezenterul - mijlociu: ambele anse intestinale- extern: ansa primitoare

Fiziopatologie- factor mecanic → comprima mezenterul → tulburari vasculare:

- staza venoasa si limfatica → ↑ presiunii in capilarele mucoasei → sangerare intraluminala- circulatie arteriala ↓ → necroza

Clinic- semne generale - agitat – liniştit (alternativ, perioade)

- facies suferind- refuză alimentaţia- vărsături alimentare (uneori fecaloide): reflexe, datorate ocluziei

- abdomen: - iniţial: dureros, elastic, suplu - meteorizat- palparea tumorii- fosa iliacă dr. goală (Dance)

- tuşeu rectal → sânge: proaspăt / digerat (negru) / spălătură de carne (din IS)

Page 3: PREVENTIE SI DEPISTARE IN CANCER · Web view- secretie redusa de tripsina a glandelor din peretele tubului digestiv - clinica: - tablou de ocluzie cu aspect caracteristic al abdomenului

- tardiv: - incercănat, intoxicat, apatic- semne certe de ocluzie intestinală- rectoragii (exteriorizate spontan)

Radiologie: - Rx abdominală simplă: imagini hidroaerice, tuburi de orgă- irigografie (bariu): amputaţie / bident, trident / cocardă / coadă de homar

Diagnostic diferenţialenterocolită diverticul Meckel apendicita acută polipoza rectocolică- scaune numeroase - mucozităţi + sânge în cant ↓- lipseşte ritmicitatea durerilor

- lipsesc semnele de ocluzie intestinală- rectoragie - aspect de sânge digerat

- febră- leucocitoză- apărare musculară (aici peretele e elastic)

- lipseşte starea de agitaţie- rectoragie – sânge proaspăt

- după scaun- când se rupe un polip

Tratament• conservator: clismă baritată - 12-24 h de la debut

- presiune scăzută- control: Rx, ecografie

• chirurgical: - pregătire preoperatorie + reechilibrare hidroelectrolitică- dezinvaginare prin “stoarcere” → control viabilitate ansă- rezecţie- ileostomie- colostomie

• postoperator: antialgice, antibiotice, reechilibrare hidroelectrolitică, aspiraţie nazogastrică, a, β blocantePrognostic - bun: diagnostic precoce → mortalitate 5-10 %

- rezervat - diagnostic după 72 h → mortalitate 70-80 % Forme clinice

- forma tumorală: durere, nu varsă, tumoră mobilă, nedureroasă- forma pseudoapendiculară: dureri în FID, vărsături, leucocite – n, împăstare- forma cronică recidivantă: tumoră “fantomă”, dureri colicative- forma acută descrisă la sugar

VolvulusulVolvulusul acut la nou-nascut si sugar

- clinic: - agitatie, tablou de ocluzie intestinala inalta - oprirea tranzitului (fara scaune) - varsaturi

- Rx: staza duodenala → imagine in „taler de balanta”Volvulusul cronic: - dureri abdominale recurente

- varsaturi nesistematizate - deficit staturo-ponderal (hipotrofie)

Tratament: laparotomie- sectionarea bridelor - devolvulare – apreciere viabilitate anse+/- rezectie - repozitionare anse intestinale: colon in pozitie normala si fixare la peretele posterior (Gross); sau fixare colon dr. la cel stg. in partea stanga a cavitatii peritoneale si la radacina mezenterului si peritoneu posterior (Ladd) - reperarea orificiilor de hernie interna

Prognosticul depinde timpul pana la diagnostic si tratament

Ileus meconial

Page 4: PREVENTIE SI DEPISTARE IN CANCER · Web view- secretie redusa de tripsina a glandelor din peretele tubului digestiv - clinica: - tablou de ocluzie cu aspect caracteristic al abdomenului

- def: acumulare de meconiu vascos, aderent de peretele intestinului subtire insotit sau nu de mucoviscidoza cu modificarea secretiilor glandelor derivate din tubul digestiv primitiv: pancreas, trahee si ramificatiile sale, alveole pulmonare

* Andersen si Farber: consecinta degenerescentei sclero-chistice a glandelor exocrine- etiopatogenie: meconiul nu poate fi eliminat → obstructie → tablou ocluziv cu ansa aferenta destinsa si cea subiacenta hipoplazica - anatomie patologica: - diferenta de calibru si grosime a anselor

- meconiu aderent in lumen - +/- ansa aferenta volvulata - secretie redusa de tripsina a glandelor din peretele tubului digestiv

- clinica: - tablou de ocluzie cu aspect caracteristic al abdomenului - tact rectal - detasare dificila a meconiului de pe manusa - forma frusta si severa

- paraclinic: - dozare de aminopeptidaze (ex tripsina?)- dozare de gamaglutamiltransferaza GGT - testul sudorii (pt mucoviscidoza)

- radiologic → expresia sindromului ocluziv - diagnostic diferential → cu malformatiile ocluzive - tratament adaptat formei clinice, momentului stabilirii diagnosticului

- clisma cu gastrografin – osmolaritate crescuta → atrage apa in lumen sub control radiologic - laparotomie cu scopul restabilirii permeabilitatii lumenului intestinal - injectare de gastrografin prin peretele intestinal- ileostomie si tub de dren intraluminal pe care se instileaza gastrografin - rezectia segmentului afectat si refacerea continuitatii intestinale termino-terminal- ileostomii: laterale, in teava de pusca (Miculicz), in « Y » cu ansa aferenta exteriorizata la perete

- prognostic rezervat in functie de forma clinica: asociere sau nu cu mucoviscidoza

Malformatii de intestin subtire

Frecventa : 1/ 5.000 – 10.000 nn- aplazii - lipsa de continuitate intre 2 portiuni de intestin terminate in deget de manusa - atrezii - segmente in deget de manusa cordon fibros intre ele - diafragm in(complet) - stenoza de lumen

Etiopatogenie: - ipoteza Tandler - teoria peritonitelor embrionare sau fetale – vindecare cu sechele (Simpson)- resorbtia in exces a canalului vitelin (Forgue si Riche) - afectare arteriala a segmentului respectiv (inflamatorie, mecanica) – Curtois

Anatomopatologic- macroscopic: - intestin supraiacent marit de volum, destins

- intestin subiacent hipoplazic, cu lumen prezent - microcolon- diafragm incomplet - depresiune a peretelui

Clinic: tablou de ocluzie intestinala inalta sau joasa → localizarea obstacoluluiRadiologic: - aerare normala a stomacului

- imagini hidroaerice grupate in partea centrala a abdomenului Irigografie → microcolon functional Diagnostic diferential: - ileus meconial

- peritonita meconiala fetala - megacolon congenital- malformatii ano-rectale

Evolutia spontana → exitusTratament → chirurgical - dupa reechilibrarea hidroelectrolitica

- scop: - inlaturarea obstacolului - refacerea continuitatii tubului digestiv – incongruenta

- ileostomia: - formele joase - cazurile complicate - dezechilibre si/sau peritonita

Malformaţiile anorectale

Segment distal neaerat

Intestin subiacent aerat

Page 5: PREVENTIE SI DEPISTARE IN CANCER · Web view- secretie redusa de tripsina a glandelor din peretele tubului digestiv - clinica: - tablou de ocluzie cu aspect caracteristic al abdomenului

- locul i în cadrul malformaţiilor de tub digestiv - majoritatea prezintă la naştere sindrom ocluziv - incidenţă: 1/3000 - 1/5000 naşteri, predomină la sexul masculin - etiopatogenie - cauze: - viroze -în s 4-8 de sarcină

- noxe - avitaminoze, hipervitaminoze

- mecanism patogenic : tulburarea dezvoltării embriogenetice normale a polului caudal

Elemente de embriologie

- rectul şi aparatul urogenital au dezvoltare comună embriologică.- S5 - intestinul terminal şi vezica alantoidă se deschid împreună în cavitatea cloacală.- S6-7 - pintenele Ratke.- S7-8 - pintenele Ratke + membrana cloacală centrul perineului.

Elemente de anatomie- rectul: - parte pelviană → intestinul terminal

- parte perineal → 4/5 interne ale membranei cloacale - canalul anal delimitat de: - linia dentată

- linia ano-cutanată Terminologie

- atrezie - obliterarea unui lumen preexistent.- agenezie - lipsa totală sau dezvoltarea incompletă

Clasificare

Page 6: PREVENTIE SI DEPISTARE IN CANCER · Web view- secretie redusa de tripsina a glandelor din peretele tubului digestiv - clinica: - tablou de ocluzie cu aspect caracteristic al abdomenului

1. Malformaţiile analeA. Imperforaţia anală simplă B. Stenoza anală prin diafragm C. Agenezia anală;

• Agenezie anală cu ddeschidere anormală de rect la băiatA. Perineu B. scrot C.penis D. Uretra bulbară

• Agenezie anală cu deschidere anormală de rectA.Perineu B. Vestibul C. Vagin 1/3 inferioară

• Anus ectopic

2. Malformaţiile rectale• aplazia rectala• atrezie rectală prin stenoză diafragm incomplet diafragm complet atrezie cordonală

3. Malformaţii anorectale

Page 7: PREVENTIE SI DEPISTARE IN CANCER · Web view- secretie redusa de tripsina a glandelor din peretele tubului digestiv - clinica: - tablou de ocluzie cu aspect caracteristic al abdomenului

B • agenezie anorectală simpla • agenezie anorectală cu deschidere anormală de rect în A. vezică B. Uretra prostatica

F • agenezie anorectală cu deschidere anormală de rect înA. Vezică B. Cloacă C. Vagin 2/3 superior

4. Fistule congenitale A. recto-vestibulare B. recto-vaginale

5. Duplicaţiile de rect cu deschidere anormală - la perineu - în vestibul - în vagin

Tablou clinic• M.A.R. fără comunicare cu exteriorul → ocluzie intestinală congenitală

- NU elimină meconiu - vărsături bilioase, fecaloide, abdomen meteorizat - examenul perineului - imperforaţia anală = orificiul anal absent; membrană transparentă prin care se vede meconiul

- agenezia anală = orificiul anal absent; amprentă tegumentară maronie - atrezia ano-rectală = ischioane foarte apropiate; părţile moi “trec” de pe o fesă pe alta

• M.A.R. cu deschidere la exterior → sindrom de subocluzie- la F: - gaze şi materii fecale eliminate prin himen / orificiu uşor vizibil la inspecţia perineului - la B: - gaze şi mici cantităţi de meconiu / scaun eliminat cu dificultate şi de dimensiuni reduse - stenoze ano-rectale: tuşeu rectal, scaun de dimensiuni reduse, abdomen meteorizat - fistule congenitale: orificiul anal de aspect normal, orif. mic în reg. vulvo-vaginală secreţie galbuie şi gaze

Page 8: PREVENTIE SI DEPISTARE IN CANCER · Web view- secretie redusa de tripsina a glandelor din peretele tubului digestiv - clinica: - tablou de ocluzie cu aspect caracteristic al abdomenului

- duplicaţii de rect: se deschid la perineu, vulvă, vagin, nu comunică cu rectul - malformaţii asociate: cel mai frecvent malformaţii ale aparatului urinar.- analize de laborator uzuale, nespecifice - investigaţii paraclinice: - radiografie abdominală simplă

- radiografie după tehnica Wangensteen-Rice- uretrografie retrogradă - urografie - cistografie micţională - ecografie

- diagnostic pozitiv: - examen clinic al reg. perineale - tuşeu rectal- investigaţii paraclinice

- diagnostic diferenţial între diferitele tipuri de M.A.R.- evoluţie spontană - MAR fara comunicare cu ext → ocluzie intestinala → exitus

- MAR cu deschidere la ext → subocluzie intestinala- tratament:

- obiectiv principal: obţinerea unui anus normal plasat, cu un calibru şi o funcţionalitate cât mai aproape de cele normale - pregătire preoperatorie:

- M.A.R. cu sindrom ocluziv: combaterea hipoxiei, suprimarea distensiei abdominale, prevenirea infecţiilor, a accidentelor hemoragice, a dezechilibrelor hidroelectrolitice;- M.A.R. fără sindrom ocluziv: prevenirea megacolonului secundar (dilataţii, clisme);

- Indicaţii de tratament - M.A.R. joase, cu sindrom ocluziv: proctoplastie imediat după naştere - M.A.R. joase, fără sindrom ocluziv: amânarea intervenţiei 3 luni-3 ani - M.A.R. înalte, cu sindrom ocluziv: coborâre abdomino-perineală imediat după naştere/după colostomie

• M.A.R. fără comunicare cu exteriorul - imperforaţia anală - proctoplastie (incizie tegumentară, extirpare membrană, sutură rect la tegumente).- agenezia anală - proctoplastie (incizie tegumentară, pătrundere în perineu, mobilizare şi aducere la tegumente a fundului de sac rectal, sutură rect la tegumente).- atrezia (agenezia) anorectală

- colostomie - coborâre abdomino-perineală (incizie tegumente, disecţie perineu, evidenţiere fascicul muscular tuborectal, scheletizare sigmoid, coborâre sigmoid în chinga pubo-coccigiană, aducere şi sutură sigmoid la tegumente, sutură incizie iniţială).

• M.A.R. cu deschidere la exterior- agenezie anală cu deschidere la nivelul comisurii vulvare → proctoplastie Dennis-Brown modificată - fistulă care comunică cu peretele posterior al vaginului = agenezie sau atrezie anorectală înaltă → colostomie sau coborâre abdomino-perineală - comunicare cu exteriorul la perineu, în alt loc decât orificiul anal → proctoplastie Dennis-Brown- rect “deschis” la exterior cu traect fistulos spre uretra bulbară = agenezie înaltă →

- ligatură şi rezecţie fistulă- coborâre abdomino-perineală sau colostomie

- deschidere rect în vezică - ligatură şi rezecţie fistulă - colostomie sau coborâre abdomino-perineală

- stenoză anorectală prin diafragm complet sau incomplet → extirpare diafragm complet sau dilataţii diafragm incomplet - anus şi rect terminate în “deget de mănuşă”, la distanţă de 1 cm → coborâre rectală şi anastomoză recto-anală- fistule recto-vestibulare şi recto-vaginale

- joase - operaţie pe cale perineală (rezecţie fistulă, coborâre rect)- înalte - secţionare fistulă, coborâre abdomino-perineală

Complicaţiile tratamentului- stenoze cicatriceale - incontinenţă de materii fecale - la fetiţe: orificiul anal foarte apropiat de cel vaginal- stenoze cicatriceale → - dilataţii cu hegare

- proctoplastie Dennis-Brown- incontinenţă de materii fecale → operaţii plastice cu muşchi drept intern (Pickrell), mare palmar (Ackelius), mare fesier.- la fetiţe: orificiul anal foarte apropiat de cel vaginal → perineoplastie

Patologia regiunii ombilicale

Page 9: PREVENTIE SI DEPISTARE IN CANCER · Web view- secretie redusa de tripsina a glandelor din peretele tubului digestiv - clinica: - tablou de ocluzie cu aspect caracteristic al abdomenului

I. Omfalocelul- def: malformaţie congenitală a regiunii ombilicale.- etiopatogenie: tulburarea mecanismului de închidere a corpului embrionar, cu ramânerea în afara cavităţii abdominale a unor viscere, acoperite de o membrană transparentă.- frecvenţă: 1/6000 nou – născuţiEmbriologie

- primele 2 saptămâni de viaţă intrauterină:- peretele embrionar: ectoderm + endoderm- cavitatea abdominală larg deschisă anterior, organele abdominale situate în afara cavităţii abdominal

- săptămânile următoare:- ţesutul mezenchimal împărţit în somatopleură + splanhnopleură - protovertebrele şi miomerele din prejma corzii dorsale progresează ventral → perete anterior → închiderea cavităţii abdominale- În mijlocul peretelui abdominal → orificiul ombilical prin care trec: - vena ombilicală

- artera ombilicală - canalul omfaloenteric- canalul alantoidian

- luna a 2-a intrauterin: fibrozarea celor două canale → rezorbţie completă → intestin liber în cavitatea abdominal- oprirea precoce a procesului de diferenţiere mezenchimală → aplazia peretelui abdominal

Forme anatomo-clinice- determinate de momentul în care are loc oprirea diferenţierii mezenchimale

• formă embrionară: - oprire înainte de luna a 3-a - omfalocel acoperit: - membrană ectodermică, transparentă, subţire, avasculară.

- geletina Warton - în interior - superior : ficat neacoperit de capsula Glisson

- inferior: anse neacoperite de peritoneu • forma fetală: - oprire după luna a 3-a

- omfalocel acoperit de: - peritoneu - membrană avasculară - gelatină Warton

- conţine - ficat acop. - capsula Glisson - anse acop. - peritoneu

Tablou clinic- forme complete: - tumoră a regiunii ombilicale

- sesilă/pediculată- rotundă- diametru 2-3cm → 12 cm- perete neted, suplu, mobil, transparent sau albicios, subţire sau gros

- cordon ombilical implantat în partea inferioară a sacului - viscere conţinute în sac

AITKEN1. Baza omfalocelului < 8 cm nu conţine ficat 2. Baza > 8 cm conţine ficat

Forme incomplete- inveliş cutanat abdominal complet - cordon ombilical cu punct de implantare larg - inel fibros ombilical mărit

Malformaţii asociate - atrezii intestinale - diverticul Meckel- hernii diafragmatice prognostic sever- fisura velo-palatină- malformaţii renale - malformaţii de membre

Analize de laborator uzuale, nespecifice Investigaţii paraclinice nespecifice Diagnostic pozitiv examen clinic Diagnostic diferenţial - gastrochizis

- marile hernii ombilicalePrognostic

- prematuritate - malformaţii asociate severitate, prognostic- corectitudinea alegerii metodei terapeutice

Evoluţie spontană: ruperea membranei de acoperire → peritonita → exitusTratament - urgent

Page 10: PREVENTIE SI DEPISTARE IN CANCER · Web view- secretie redusa de tripsina a glandelor din peretele tubului digestiv - clinica: - tablou de ocluzie cu aspect caracteristic al abdomenului

- pansament cu ser fiziologic - omfalocele mici - cura radicală - omfalocele mari - tratament conservator (pansamente cu mercurocrom)- tratament chirurgical (Gross, Pellerin, Fufezan, Schuster)

II. Laparoschizis- def: malformaţie congenitală, rar întâlnită, a peretelui abdominal- incidenţă: 1/25 000 - 30 000 nou –născuţiTablou clinic

- cavitatea abdominală slab dezvoltată - defect de mezodermizare paraombilical drept - viscerele cuprinse între duoden şi rect situate în afara cavităţii abd (perete îngroşat, edemaţiat, anse aderente între ele)- ombilic normal

- date de laborator nespecifice - diagnostic pozitiv examen clinic- diagnostic diferenţial omfalocel rupt Tratament: - chirurgical: - reintegrarea viscerelor în cavitatea peritoneală

- inchiderea după procedeul Schuster - postoperator: - reanimare energică

- tranzit intestinal - după 10-20 zile Prognostic foarte sever → vindecări: 30 % din cazuri

III. Omfalita- def: Infecţia regiunii ombilicale - etiopatogenie - secţionarea cordonului ombilical

- “căderea” cordonului ombilical - plagă ombilicală necicatrizată- germeni – gram + - gram – - anaerobi

Tablou clinic - cazuri uşoare - reg. ombilicală congestionată, tumefiată → granulom- cazuri grave → celulită necrozantă- cazuri grave → peritonită

Tratament - pansamente locale cu subst. dezinfectante* nitratarea granulomului sau ligatura la bază

- antibiotice, glucoză, vitamine, sânge, incizii tegumentare circumscriind procesul inflamator - antibiotice, glucoză, vitamine, laparotomie, evacuare puroi, drenaj

- prognostic: in funcţie de germen şi de forma clinică

IV. Fistulele ombilicale- etiopatogenie: lipsa de rezorbţie a părţii anterioare a veziculei omfalice → Fistulă omfalo-entericăForme anatomo-clinice

- completă: - exteriorizare materii fecale la nivel ombilical- secreţie muco-purulentă- obliterare - cordon fibros – volvulus - ocluzie intestinală

- incompletă: - rezorbţia părţii dinspre peretele abdominal – diverticul Meckel- rezorbţia extremităţilor – tumoră chistică

Tablou clinic- după căderea cordonului ombilical, plaga nu se cicatrizează - orificiu central prin care se exteriorizeză:

- lichid intestinal - conţinut fecaloid - secreţie mucopurulentă

Diagnostic pozitiv clinicDiagnostic diferenţial:

- omfalită - granulom ombilical - fistulă de uracă

Tratament - nu se vindecă spontan - urgenţă: complicaţia = strangularea ansei intestinale- fistule cu dimensiuni: - mari → primele zile după naştere

- mici → la vârsta 1 an

V. Fistula şi chistul de uracă- etiopatogenie: lipsa rezorbţiei părţii craniale a veziculei alantoide

Page 11: PREVENTIE SI DEPISTARE IN CANCER · Web view- secretie redusa de tripsina a glandelor din peretele tubului digestiv - clinica: - tablou de ocluzie cu aspect caracteristic al abdomenului

- tablou clinic: - fistulă de uracă: secreţie ombilicală, congestie tegumente periorificiale - chist de uracă: tumoretă de dimensiuni variabile

- diagnostic pozitiv: albastru de metilen per os → exteriorizare prin ombilic - diagnostic diferenţial- chist de uracă: - abces de perete subombilical

- celulită - tumoră inflamatorie

- tratament chirurgical - extirparea fistulei (chistului)

VI. Hernia ombilicală- incidenţă - mai frecventă la nou-născuţii prematuri şi la fetiţe- etiopatogenie - intârzierea procesului de mezodermizare a reg. ombilicale;

- formaţiunile anatomice ombilicale nu s-au retractat - nu produc depresiune ombilicală - presiunea abdominală crescută - - angajare anse prin inel ombilical- hernie

- clinic: - in ortostatism, după efort:- tumoretă ombilicală, uşor depresibilă, nu este sensibilă, nu se strangulează.

- evoluţie spontană: maturarea mezodermizării ombilicale → reducerea inelului → dispariţia herniei - tratament chirurgical - după vârsta de 3 ani

- incizie tegumentară, evidenţiere margini drepţi abdominali, sutură muşchi - NU se extirpă ombilicul (raţiuni estetice)

Boala Hirschsprung

- def: absenţa celulelor ganglionare din plexurile intramurale la nivelul segmentului îngust, din aval de zona dilatată- cauza: - absenţa migrării celulelor nervoase de la nivelul crestelor neurale către tubul digestiv terminal (?)

- distrugere autoimună (?)- frecvenţă: 1 / 5000, mai des la băieţii- genetic ←→forma clinică: - recto-sigmoidiana - gena cu penetranţă redusă

- caracter multifactorial sex-modificat (b/f = 5/1) - segment lung - gena dominantă cu penetranţă incompletă

Fiziopatologic: zona de îngustare (aganglionotică) → contracţie permanentă (achalazie) – Alvarez → stagnare fecale → peristaltism accentuat → hipertrofie – zonă de dilataţie

Anatomopatologic Macroscopic Microscopic Histochimic- zona de dilataţie- zona de dilataţie (în pâlnie)- zona de îngustare (aganglionotică)

- nr ↓ de cel ganglionare din plexul mienteric si submucos (sau absenţa totală)- hiperplazia fibrelor parasimpatice

- ↑activitatii ACH esterazei - anomalii ale NO – neurotransmitator - anomalii ale hh tisulari: VIP, substanta P, metenkefalina, somatostatina

Localizare - clasificareLocalizare Afecţiune Cauza

EsofagParalizie pseudobulbara Leziune la niv. M striate – control central ?Reflux gastro esofagian deficit al complexului sfincterian esofagian inf = valva: hiatus esof, unghi Hiss,

zona de presiune inalta cu segment mediastinal si abdominalAchalazia absenta celulelor ganglionare-esofag terminal?

Stomac Stenoza hipertrofica de pilor factor ereditar?B(lll), O(l), deficit al inervatiei neuropeptidergice?Aritmia gastrica antrala ?

Jejuno-ileon

Sdr de intestin iritabil ?obstructia intestinala cronica idiopatica (CIIP)

afectiuni ale m netede, b. de colagen, sclerodermie, LED, dermatomiozite, amiloidoze, distrofii musculare, sprue non- tropical, b. Endocrine, b. Parkinson, medicatie(fenotiazine, clonidina, antidepresive triciclice )

invaginatia cronica fenomen Reilly ?

Diagnostic pozitiv si forma clinica- anamneza - examen fizic - clisma baritata pe colon nepregatit - manometria anorectala - biopsia rectala

Clinic • nou nascut: - meconiu eliminat tardiv, incomplet - lipsa eliminarii.

Page 12: PREVENTIE SI DEPISTARE IN CANCER · Web view- secretie redusa de tripsina a glandelor din peretele tubului digestiv - clinica: - tablou de ocluzie cu aspect caracteristic al abdomenului

* foma maligna = tablou de ocluzie joasa - absenta eliminarii meconiului - meteorism generalizat important - varsaturi bilioase, sau fecaloide tardive - circulatie venoasa superficiala evidenta - deshidratare, respiratii superficiale cu frecventa inalta, agitat - la TR sau introducerea unei sonde rectale, (depasirea zonei de ingustare) elimina exploziv gaze si meconiu cand retragem degetul explorator

• sugar: - istoric de constipatie de la nastere (Stockman - scaune rare la cei alimentati natural

* forma benigna: - intarziere in eliminarea meconiului - diversificarea alimentatiei – constipatie - masa pastoasa in fosa iliaca si flancul stgi = semnul untului (Gersuny) ± distensie abd supraiacenta - semne de malnutritie

* forma maligna - esecul “nursingului” la nou-nascut - tablou de ocluzie intestinala joasa - ± enterocolita, sepsis cu gram negativi, frecvent Clostridium difficile in scaun - ±perforatia supraiacenta cu peritonita grava

• copilul mare - constipatie cronica, rebela, fara encoprezis de obicei, fatigabilitate - palid, malnutrit, incercanat, tegumente uscate, descuamate, anemie, hipoproteinemie, torace evazat; - abdomen marit de volum, flasc sau sub tensiune, plin de mase pastoase

Aspecte radiologice- Rx abdominala simpla: semne de (sub)ocluzie joasa - irigografia de profil sau ¾:

- clasic: rect normal sau mai ingust, zona de tranzitie, zona de dilatatie in palnie si apoi a sigmoidului, colonului supraiacent - forme cu segment scurt: zona de ingustare joasa cu rect dilatat *In ambele cazuri, substanta de contrast se elimina greu necesitand clisme repetate

Biopsia rectala- realizata cu 2-3 cm deasupra liniei dentate- variante: - prin aspiratie – nou-nascut, sugar recoltam mucoasa si submucoasa

- in strat total – la copilul mare - prin ciupire - se recolteaza acelasi material, risc de sangerare

Manometria ano-rectala- absenta relaxarii sfincterului anal intern la distensia rectala - absenta peristalticii in zona aganglionara, cu presiune normala - peristaltica prezenta cu cresterea presiunii in zona normala

Diagnostic diferential- la nou nascut: - microcolonul functional

- sindromul dopului de meconiu - ileusul meconial - agenezii anorectale - sindrom megavezica-microcolon-peristaltica scazuta

- la sugar si copil mare: - megacolonul idiopatic - megacolonul secundar unei stenoze anale congenitale