5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III

1/16

Alexandru Voloc. Prelegere. Sistemul hematopoetic. PAF. Semiologie .

. Particularitile morfofuncionale ale sistemului hematopoetic la copil.2. Semiologia afeciunilor sistemului sanguin.

Bibliografia:1. 1.Aujard Y., Bourrillon A., Gaudelus J.PDIATRIE Nouvelle di!ion en!i"re#en! re$ondue e! #ise

% jour. E&&IP'E' A(PE&)*(RE), 1++-. / 0, 2 / +34. 5ara#an Tudor Prele6ere.PA) ale sis!e#ului 7e#a!olo6i8. 'e#iolo6ie ('9 :i ) N;Tes!e#i1.P.2 / +0>40. 5io$u 5ar#en, 5io$u Eu6en Di84

11. Iord=87es8u )lorea Pedia!rie. ol. II* Edi!ura Na / +0.1. In!e6ra!ed 9ana.6e#en! o$ 57ild7ood illness. P7o!o6ra-7s Horld @eal!7 r6anisa!ion. P7o!o.1 /0+.

1. &a=r Dorin Pa!olo6ie -edia!ri8= ol. II, 1+++. P 0 / 0?>.10. 9o6oreanu P. D.Pro$ilaia :i !ra!a#en!ul olilor nu!ri>.P.;?+ / +?.1?. Ni8olas J. TalleF 'i#on 5onnor Po8e! 5lini8al Ea#ina!ion Bla8Kell. '8ien8e, 1++3.P.; +24 3+4

1>3411+ / 1>412. Po-es8u Delia @e#a!olo6ia, 1++0.1. Rusna8 T., olo8 A., Rudi 9., Lurea ., Galina Rusu, Ala BMr8= Pro!o8oale de dia6nos!i8 :i

!ra!a#en!. G7id -ra8!i8 de -edia!rie ol. I, 57i:in=u, >>> P. / + /1.13. Rusna8 5ons!an!in 'indroa#e n -edia!rieEdi!ura #edi8al=, 1++>, ol I.P. / 3 / 2?41+. 'in8lair David @u#an GroK!7 a$!er ir!7)i$!7 edi!ion. $ord 9edi8al Puli8a!ions1+3+. P 0 /

?.>. Lurea alen!in Ane#iile 7i-o-las!i8e Tea de do8!or 7aili!a! n #edi8in=, >>0.1. Tur A. ).Pro-edeu!i8a olilor de 8o-ii*&u#ina. / 1+ P. 13 / >>.On 87irili8=. QSUUV WVX XZ[X\V WVX ]^_\V ^b\ QcU\V QcU f^ggUU[^XhX S^Xc\b^X

VXkUm^_ ^Zb\\V SUb^_ \UpUq*b\U ZUUX\bX\U pSX^U X \ ptU.^bUXbX cZZX III*, 1+.. XXcX w.x. yU\Xc^zU^U pX\UVX^ ^S\t*]\VX. ]US^[^Xq. 1+33.0. XS^^X {. ., \\S^ |.|., }[UV Q.y. }Uc[ \VUbV\U^ ^ \cUUpX V

ZU^XbXht ZU^\S*US Xb^. ; 1++. N. 0. ; 5. 2 / 3.?. ~\\V^X |. Q. wXZXb^\V Q. . wX_X\VX W. |. UUp\SUg^[^btU XU^^ SUbUq.

}\V\SbV\ S VXzU. / ;U ^pS. ZUUX. ^ S\Z. ]\VX 1+++. ?2.2. ]Xc^X { | \Up^ \V SUbUq QbX ]\VX ]US^[^Xq 1+31, xb. + ++.. ]Xp^ xU \\c SUb\c\ V\pXbXq ]\VX. ]US^[^X. 1+3?.3. x\\UVX ~. ggUb V\bh gU\ZUZXXb\V _ Z\\ztU SUbV^ Z^ UzU^^

kUUp\SUg^[^b\ XU^^ SUbU XUc\ V\pXbXq {fWQ}W. 1*>>0. P. + / 3.+. \V W. |. wS\\Vt }UU\q WpSXbUhbV\ UXhq 1+30, xb. 0+ / 2>.

5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III

2/16

Aleandru olo8. 'is!e#ul 7e#a!o-oe!i8. PA). 'e#iolo6ia a$e8>? Pen!ru anul III, -rele6ere

I. Noiuni generale . Noiuni de morfofiziologie: esutul Sanguin este un esut mezenchimal care are n structura sa 2 componente: . structura celular!2. structura format din substan fundamental!

"in punct de #edere al funcii lor$ topografiei %i structurei sale $ esutulsanguin mezenchimal se poate de#ide &n 2 pri: . Partea 'entral(sau organele hematopoetice)!2 Partea periferic.(fluid$ circulant) *s+ngele periferic!,ntre componen ta central %i cea peri feric e-ist o relaie continu deacti#itate . Partea 'entral(organele hematopoetice) este format din celulemari$ dense cu 2 tipuri de esut hematopoetic:

A. Mduva osoas pentru structurile seriei:

eritrocitare

mielocitare

trombocitare

B. Organele limfoide pentru structurile limfocitare;Mduva osoas i organul central limfoidau rolul de :

organe hematopoetice reglatoare de difereniere,care asigur n sistemul periferic meninerea parametrilor de homeostazie celular permanent, permind sngelui,

ca mediu biologic complex, asigurarea :a) funciilor sale de transport (oxigen, nutrieni, deeuri metabolice etc.)b) a funciilor de aprare a selfului.

!": #esutul hematopoeticeste ncon$urat de un esut de susinere cu funcii:

de nutriiede reglarede difereniere a celulelor hematopoetice primiti%e

&rezena unor condiii complexe (micromediu fa%orabil, stimuli specifici umorali) orienteaz proliferareacelulelor cap de seriespre una dinliniile celulare:

eritrocitargranulocitar

monocito'macrofagicmegacariocitarlimfoid. II. Noiuni de baz/013P3456 (gr.haima, haimatos snge i poesis lucrare; HIST.) proces de formare i maturaie a celulelor sanguine (hematii, leucocite, trombocite) n

organele hematopoetice.(DICI!"#$ %"CIC&!'%DIC $!", *+C+$%TI, -/0. '.1/20).

%$IT$!'!%34(gr.er5tros rou i poiein a 6ace; HIST.)proces de formare a globulelor roii(hematii) care are loc n organele eritroformatoare(mduva osoas, ficat, splin(DICI!"#$ %"CIC&!'%DIC $!", *+C+$%TI, -/0, '.1788).

&rincipalul organ hematopoetic este mdu%a osoas,care produce hematiile, trombocitele i *+ dinleucocite, iar restul de *+ se formeazn esutul limfoidinsistemul reticulo - endotelial

ematopoezaeste un proces complex de mare importan pentru economia organismului

2

5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III

3/16

Aleandru olo8. 'is!e#ul 7e#a!o-oe!i8. PA). 'e#iolo6ia a$e8>? Pen!ru anul III, -rele6ere/. 0a asigur regenerarea celulelor sanguine normale, mature cu funcii specifice:

eritrocitelegranulocitelemonocitelelimfociteletrombocitele etc.

.ematopoezase iniiaz n celula su% pluripotenti continu n celulele unipotenteprogenitoareSchema hematopoezei (dup Nicolau)3N37/N/51 /013P3/5/Iematopoeza n procesul ontogenezei cunoate dou etape:

1.&renatal/.&ostnatal/1P1 P8/N1196 a ontogenezei parcurge faze:faza m ezoblasticfaza he patosplenicfaza medular

Faza mezoblastic(extraembrionar)mai fiind numit:

Hematopoeza mezoblastic se 8ara8!eriea= -rin di$eren

5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III

4/16

Aleandru olo8. 'is!e#ul 7e#a!o-oe!i8. PA). 'e#iolo6ia a$e8>? Pen!ru anul III, -rele6ere

;aza he patosplenicmai fiind numit

Hematopoieza hepaticOArion 5ons!an!in, Dinu Bo6dan*PEDIATRIA.TRATAT.B&I @E9AT&GI5E >>1 P.;20.

Deu!ea= la ? s=-!=#Mni de via s=-!=#Mni.Din luna ;a :i -Mn= n luna ?;a, -re8ursorii eri!roii 8ons!i!uie 88a ?> din 8elulele

nu8lea!e 7e-a!i8e4 sun! -reenina 6etal (H>?)este pre=ent pn la, urmn< s 6ie Enlocuit cu hemoglo>in tip a

5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III

5/16

Aleandru olo8. 'is!e#ul 7e#a!o-oe!i8. PA). 'e#iolo6ia a$e8>? Pen!ru anul III, -rele6ere8cup iniial toate ca%itile oaselor, dar dup natere i n primii ani de %iaesutul nobil hematopoetic este nlocuit cu esutul grsos, mduva osoasgras,care substituie i n acelai timp mpinge mdu%a hematopoetic dindiafizele osoase spre metafize i epifize!":6a %rsta ma$oratului, mdu%a hematogen se mai gsete doar la ni%elul: sternului,

pel%isului epifizei proximale a femurului

%ertebrelor coastelor.

9du%a osoas ocup aproximati% 4+ din greutatea total a corpului.0a conine:

;troma, format din celule reticulare nedifereniate i fibre de reticulin, fibroblati i celule grsoase ;tructura osoas, format din lamele osoase ale spongioasei oaselor plate i scurte i ale epifizei oaselor

lungi ;tructura %ascular, format din arteriole i %enule capilarizate n %asele sinusoide, care au perei endoteliali

discontinui #esutul hematopoetic propriu - zis, situat extrasinusoidal, care conine celule acti%e tinere (blastice) pn la

celule care i'au terminat ciclul de maturare, caracteristice pentru fiecare serie.!": #esutul granulopoetic este cel care %a predomina.

=aportul 0 este :1.?n mdu%a osoas, alturi de seria megacariocitar i monocitar, se afl i noduli de limfocite, care de%inrezer%orul de limfocite " ce se %or diferenia spre plasmocite n cadrul rspunsului imun.imusul

' este un organ limfoid i epitelial care poate atinge n momentul dez%oltrii sale maxime aproximati% 4* g este format din / lobi simetrici separai prin septuri fibroase pro%enite din capsula

timusului;tructuraleste compus din:'cortical'medular '38I'191

2onine aglomerri de limfocite fr centru germinati% %izibil0/"=91812onine numeroi corpusculi 7;;76n $urul cror se dispun limfocite i celule macrofageNB:Ti#usul a!in6e devol!area #ai#= la -uer!a!e , a-oi su$er= o involu

5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III

6/16

Aleandru olo8. 'is!e#ul 7e#a!o-oe!i8. PA). 'e#iolo6ia a$e8>? Pen!ru anul III, -rele6erePentru a de#eni palpabi l$ dimensiuni le spl inei trebuie s se dubleze7anglionii limfaticisunt aglomerri de limfocite $ macrofage %i plasmociteacoperite de o capsulce trimite septe &n interiorParenchimul ganglionareste format din foliculi corticali % i cordoane medulare ;oliculiiconin l imfoc ite mici$ dispuse conce ntric &n @urul unui centrugerminati#alctuit din:

l imfocitemai mari$ macrofage plasmocite'ordoanele medulare sunt compuse din:aglomerri de l imfocite m ici fr centru germ inati#'orticala ganglionar are rol important funcional %i se &mparte &n 2 zone:zona corticalpropriuzis$ sediul foliculilor %i centrilor germinati#i$ bursodependent!zona paracortical$din #ecintatea medularei$ populat de limfocite timodependente.

7anglionii l imfatici sun! n nu#=r de ?>> / >>, de $or#= ro!und= sau ovalar=, 8u dia#e!rul variailO;2 ##4 sun! si!ua

5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III

7/16

Aleandru olo8. 'is!e#ul 7e#a!o-oe!i8. PA). 'e#iolo6ia a$e8>? Pen!ru anul III, -rele6ereeritrocitargranulocitarmonocitar macrofagicmegacariocitarsau limfoid.Precursorii eritroblasticisun! 8elule eri!ro-oe!i8e sensiile, 8are evoluea= su a8

5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III

8/16

Aleandru olo8. 'is!e#ul 7e#a!o-oe!i8. PA). 'e#iolo6ia a$e8>? Pen!ru anul III, -rele6ere

9ichidian (plasma)! 'elular!'omponenta celular$ e-primat prin hematocrit $ reprezint * >ED dinesutul sanguin$ cu #ariaii largi legate de #+rst.1ceast componen este reprezentat de elementele figurate ale s+ngelui: /ritrocite 8eticulocite Polimorfonucleare rombocite 9imfocite 0onocite.;iecare din aceste elemente celulare posed funcii speciale$ structura lorfiind adaptat &n acest sens: /ritrocitele 1pro#izioneaz organismul cu o-igen$ prin transpotarea 32de la ni#elulal#eolelor pulmonare$ la toate celulele esuturilor %i organelor$ asigur+ndmetabolismulacestora %i totodat e#acuarea bio-idului de carbon$

considerat ca ;=N'I1 /S/NI196 10/NIN/8II GI/II '3PI9=9=I!/ritritrocitele se maturizeaz &n mdu#a osoas: Proeritroblastul /ritroblastul se preface &nH /ritrocit care conine nucleu0ai apoi nucleul este e-pulzat ,n e-teriorH8eticulocit (eritrocit t+nr)8eticulocitulese din mpdu#a osoas %i &n decurs de 2 zile se preface&n/8I83'I9a nou nscui numrulde reticulocite este deEJ$&n a > * C ziK E >J

9a maturi: ? CJ/ritrocitele conin:proteineglucide#itamine$diferite metaleapro-imati# EE fermeninecesari pentru efctuareametabolismului./le posed capacitatea de se aglutina(&ncleia)%i precipita1cest proces st la baza aprecierii GSGS este influienat de foarte muli factori$ dar cei mai de baz sunt:albuminele(L)7lobulinele(M)GS depinde &n mare msur de numrul de eritrocite:Numrul de eritrocite(mln) GS(mmFh)? E < ? ? > < 2< 2< * 2< >

%

5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III

9/16

Aleandru olo8. 'is!e#ul 7e#a!o-oe!i8. PA). 'e#iolo6ia a$e8>? Pen!ru anul III, -rele6ere

ematocritul:8aportuldintre numrul deeritrocitectreplasm:Nounscut * * >?D< * ? luni * D E * ani *

5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III

10/16

Aleandru olo8. 'is!e#ul 7e#a!o-oe!i8. PA). 'e#iolo6ia a$e8>? Pen!ru anul III, -rele6ereParticip &mpreun cu ;1'38II '317=968II 91 P8/G/NI8/1 /03817II938,n norm numrul de trombocite #ariaz de la ?E * 2>E.EEE.Numrul lor se mre%te in :0etastazele malignerombastenie'I"(&n dependen de faza lui)1miloidoze,n caz de hemoragiiNB: numrul de trombocite dup m+ncare scade. 9imfocitele /le au funcia de a fi-a to-inele

;ormeaz anticorpi,n primele < zile copilul are 2 *

5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III

11/16

Aleandru olo8. 'is!e#ul 7e#a!o-oe!i8. PA). 'e#iolo6ia a$e8>? Pen!ru anul III, -rele6ere'/9=9/9/ P91S01I'/

1/NI/Q'elulele plasmatice nu se &nt+lnesc &n norm la copii.,n cazurile c+nd depistm a%a ce#a$ trebuie s %tim c procesul deformare a imunitii este incorect %i nesatisfctor ./35IN3;I9/9/- S=N '/9=9/ * "/8II'6318/$care cur organismul:- 'u c+t ni#elul de histamin &n organism este mai &nalt$ cu at+t numrul deeozinofile este mai mare pentru a se lupta cu histamina./ozinofilile sunt Rr+ndunelele &nsnto%irii/ozinofileleterebuiesc calculate &n cifre absolute!Norma *

5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III

12/16

Aleandru olo8. 'is!e#ul 7e#a!o-oe!i8. PA). 'e#iolo6ia a$e8>? Pen!ru anul III, -rele6ere

ematologia infantildifer de cea a adultului prin particularitile #+rstei$ a reacti#itii %i a patologieispecifice copilriei! 'opilul prezint o labilitate sporit a hematopoezei manifestat prin

sensibilitatea deosebit la factorii infecio%i$ to-ici$ medicamento%i %iparazitari.

'a o particularitate #ast$ legat de #+rst$ este capacitatea de a re#eni la

hematopoeza de tip embrionar ! ,n patologia hematologic a copilului &nt+lnim unile tipuri de anemii specifice

numai pentru ei$ etc.! ,n raport cu greutatea corporal$ #olumul sanguin$ este mai mare la copil

dec+t la adult. 9a nounscut acest raport reprezint * 11D din greutateaacestuia$ iar la adult * D.

'u alte cu#inte$ 1>E * 1EE mlFAg la copil %i >E * E mlFAg la adult.P8I'=98I6I9/ SBN7/9=I

9 N3=N6S'=I0uli sa#ani din domeniul hematologiei pediatrice menioneaz c sistemul

hematopoetic la noinscu%i are unele particulartiti e#idente :1. numrul de eritrocite este crescut > ?]1E12gFl(#ari+nd &ntre $2 *>$. Poichilocitoz * diferite forme a hematiilor !?. Polihromazie * culoare diferit a hematiilor !. 8eticulocitoza * c+nd la na%tere nounscutul a pierdut mult s+nge sau a

a#ut loc o hemoliz puternic !

C. Numrul leucocitelor la na%tere este crescut * 1C ]1E12gFl]1EgFl$ &nsacademicianul tur atest c ele pot dep%i

5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III

13/16

Aleandru olo8. 'is!e#ul 7e#a!o-oe!i8. PA). 'e#iolo6ia a$e8>? Pen!ru anul III, -rele6ere

. ,n formula sanguin$ &n primele > zile de #ia pre#aleaz neutrofilele &nproporie de ?E * ED din totalul globulelor albe !

1E. Schimbri eseniale se determin din partea leucocitelor * adicneutrofillele scad$ mrinduse numrul limficitelor ca la a > zi s seegaleze cu numrul neutrofilelor$ denumit prima &ncruci%are (W_Y_`Y_X`)$unde raportul lor este de ED.P18I'=918I6I9/ /013P3/5/I '3PII938 P8I0=9=I 1N "/ GI16

. 0ic%orarea treptat a numrului de hematii %i a ni#elului de b:Numrul de eritrocite p+n la ? luni&n comparaie cu nounscuii$ scadetreptat la$2 * $?]1E12gFl!9a 2 luni * C ani este de $2] E 2gFlCani * sf+r%itul copilriei cre%te p+n la $C]1E12gFl2. Schimbarea esenial a formulei leucocitare: Pe parcursul primului an$ numrul limfocitelor cre%te. ,n al 2< ani sedetermin scderea lor. 9a #+rsta de >? ani din nou se egaleaz numrulneutrofilelor cu cel al limfocitelor (a doua &ntretere) 'antitatea de b scade mai intens &n primele luni %i la 2< luni este de? *

5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III

14/16

Aleandru olo8. 'is!e#ul 7e#a!o-oe!i8. PA). 'e#iolo6ia a$e8>? Pen!ru anul III, -rele6ere1. 5uloarea !e6u#en!elor, #u8oaselor,. Preen

5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III

15/16

Aleandru olo8. 'is!e#ul 7e#a!o-oe!i8. PA). 'e#iolo6ia a$e8>? Pen!ru anul III, -rele6ere

- este rezultanta unor pierderi de s+nge masi#e %i de scurt durat- sau reduse cantitati# dar de lung durat$ cum ar fi: emoragii mici %i repetate * 2ml de s+nge conin mg de fier * (pierdereazilnic$ timp de < luni$ a 2 ml de s+nge conduce la o deperdiie marial&de

5/27/2018 Prelegere Sistemul Hematopoetic Anul III

16/16

Aleandru olo8. 'is!e#ul 7e#a!o-oe!i8. PA). 'e#iolo6ia a$e8>? Pen!ru anul III, -rele6ere

/tc. Sindromul de coagulare Intra#ascular diseminat ('I")('oagulopatie de consum sau sindrom de defibrinare)- un mecanism intermediar de boal ce apare &n urma acti#rii anormaleRin #i#o a procesului de coagulare &n cele mai #ariate patologii.Importana 'I" &n patologia pediatric rezult din frec#ena lui &nsemnat lacopii &n special la sugari %i cei de #+rst fraged$ agra#+nd considerabil

e#oluia bolii %i chiar @uc+nd un rol decisi# &n sur#enirea decesurilor la ei.

'#