CLASIFICAREA NEUROPATIILOR PERIFERICE

I. NEUROPATII CIRCUMSCRISE Sd radiculoplexulare (mono / pluri) Mononeuropatii

II. NEUROPATII PERIFERICE DIFUZE Polineuropatii (polinevrite) Mononeuropatii multiple (multinevrite) Poliradiculonevrite

MULTINEVRITELEMULTINEVRITELE Atingeri bilaterale, asimetrice, simultane sau

succesive ale nervilor periferici.

Mecanisme de producere: vasculită, ischemie nervoasă,

proces infiltrativ,

proces infecţios.

Etiologie – investigaţii complementareCAUZE INVESTIGAŢII

Sistematic La nevoieMetaboliceMetabolice Diabet

AmiloidozăPorfirie

glicemie, glicozurieHGP, porfobilinogen ac. Δ-amino-levulinic

Biopsie nervBiopsie rectală (amiloid)

InflamatoriiInflamatorii ColagenozeVasculite

VSH, HLGBilanţ imunologicBilanţ hepatic, renal

Biopsie de nerv şi muşchi

InfecţioaseInfecţioase Lepra (context geografic)

Evidenţiere bacil Hansen

Biopsie de nerv

ParaneoplazicParaneoplazicee

CancereDisglobulinemii

Bilanţ biologic ţintitElectroforezăExpl. RadiologiceImunelectrofereza sânge+urină

Fibrobronho-scopiaUIVFibroscopie gastricăColoscopieEcho etc.

Cauze nedeterminateCauze nedeterminate Bilanţ biologic şi investigaţii radiologice

Clinic Examen clinic general Examen neurologic

tulburări senzitive subiective / obiective, tulburări motorii, tulburări vegetative şi trofice.

Electrofiziologic confirmă originea neurogenă şi topografia, severitatea, tipul de leziune (axonală / demielinizantă).

Evoluţie, prognostic – funcţie de etiologie Tratament:

etiologic, stimularea proceselor de regenerare a nervului.

POLINEUROPATIILEPOLINEUROPATIILE Afectări bilaterale, simetrice, simultane ale nervilor

periferici.

Principalele etiologii

TOXICE Industriale: Pb, As, Hg, Triorthocresyl fosfat, organofosforate, SC, hidrocarburi, nitriţi

Medicamentoase: anticanceroase, antiinfecţioase, antireumatice, antianginoase, antiepileptice

NUTRIŢIONALE ŞI TOXICE

Etilism cronic şi/sau carenţe B1, B6, B12, folaţi, PP

METABOLICE DZ, insuficienţă renală, porfirie, amiloidoză

ENDOCRINE Hipo/hipertiroidie, hiperinsulinism

INFECŢIOASE Lepra, difteria, boala Lyme, infecţia cu HIV, leptospiroza, mononucleoza infecţioasă, tetanosul…

BOLI DE SISTEM Vasculite – PAN, LED, poliartrita reumatoidăSarcoidoză

DISGLOBULINEMII Gamapatie monoclonală benignă Gamapatie monoclonală malignă: mielom,

Waldenström Crioglobulinemii.

HEMOPATII Leucemii acute, limfoame …

NEOPLAZII prin infiltrare neoplazică, prin complicaţii iatrogene / generale, paraneoplazice.

ALERGICE post sero / vaccinoterapie

EREDITARE NMSH: - tip I (Charcot-Marie-Tooth)(neuropatică) - tip II (neuronală) tulburări ereditare de metabolism, neuropatii tomaculare, alte neuropatii ereditare.

Patogenie

• acţiunea directă agent patogen / toxină,acţiunea directă agent patogen / toxină,• propagarea toxinei de-a lungul fibrei nervoase,propagarea toxinei de-a lungul fibrei nervoase,

• fenomene alergicefenomene alergice

Carenţe folaţi, vit.B

S. toxice din metabolism

viciat

Ischemie Blocarea enzimelorneuronale

Morfopatologie

Leziuni ale ţesutului interstiţial

Leziuni ale ţesutului interstiţial

Neuropatii interstiţiale

(lepră, sarcoidoză, amiloidoză, vasculite)

Leziuni ale ţesutului nervos

Leziuni ale ţesutului nervos

Neuropatii parenchimatoase

Axon - axonopatiiAxon - axonopatii

Degenerescenţa walleriană(secţionarea fibrei nervoase)

Degenerescenţa walleriană(secţionarea fibrei nervoase)

Degenerescenţa axonală distal-central periferică

(PNP etanolică, toxice iatrogene,-paraneoplazică, ereditare)

Degenerescenţa axonală distal-central periferică

(PNP etanolică, toxice iatrogene,-paraneoplazică, ereditare)

Teaca de mielină – mielinopatii(nevrita segmentară periaxială)PNP difterică, Pb, disglobulinemii

Neuropatie demielinizantă –

A – axon cu teacă mielinică subţiată;

B – axoni cu teci îngroşate prin regenerare.

Obliterarea vaselor endoneurale prin infiltrat mononuclear într-un caz de neuropatie prin vasculită

Degenerare walleriană – fragmentarea mielinei şi axonilor

AA

BB

BB

Simptomatologie Debut Perioada de stare:

Tulburări senzitive subiective / obiective Tulburări motorii Tulburări trofice şi vasomotorii Tulburări vegetative (manifestări disautonome):

hipotensiune ortostatică, tulburări de sudaţie, anomalii pupilare, impotenţă, tulburări urinare, tulburări digestive (gastropareză, diaree …).

Atingeri de nervi cranieni (II, VIII) Alte semne clinice:

tulburări psihice, manifestări cutanate.

Examene complementare Examene electrofiziologice confirmă neuropatia

Neuropatii axonale: EMG de detecţie- reducerea amplitudinii PUM, fibrilaţii spontane, traseu simplu accelerat sărac VCM – normală.

Neuropatii demielinizante: VCM , blocuri de conducere

Bloc de conducere

Biopsia neuro-musculară Nerv tipul de fibre, prezenţa infiltratului inflamator Muşchi fibre musculare atrofiate grupate în

fascicole separate prin grupe de fibre sănătoase LCR Enzimele musculare: CPK, LDH normale Alte examene biologice

Conduita de diagnostic în faţa unei Conduita de diagnostic în faţa unei neuropatii difuze!neuropatii difuze!

Interogatoriul: semne funcţionale, mod de instalare şi evoluţie, antecedente personale şi HC, prize de medicamente, expunere la toxice…

Examenul clinic: semne clinice de atingere neurogenă periferică şi tip de fibre atinse, topografia tulburărilor, semne clinice asociate.

EMG: semne electrice de atingere neurogenă periferică, severitate, topografie, caracter axonal sau demielinizant.

Examene biologice sistematice: HLG, VSH, uree, creatinină, glicemie, bilanţ hepatic, electroforeză, Rg pulmon, serologie HIV.

Şi, în context: LCR, imunelectroforeza, Ac antinucleari, biopsie neuro-musculară…

Forme etiologice1. Toxice Plumb (PB)

demielinizantă, predominent motorie, + encefalopatie saturnină, Pb-emiei, ac. Δ-amino-levulinic, hematii cu granulaţii bazofile

Organofosforate – SNC + SNP PNP senzitivo-motorie, axonală.

SC - neuropatii senzitivo-motorii, ataxice. Hg - neuropatie predominent motorii, ataxice

+ tulburări psihice, vizuale. As – predominent senzitivă, tulburări digestive. Taliu – nevrită optică, alopecie.

Medicamente Demielinizante

predominent proximale, + nervii cranieni

săruri de Au, maleat de perhexiline, amiodarone.

Axonale HIN, Nitrofurantoin, Vincristina, Streptomicina, Gentamicina.

2. Infecţioase Lepră – predominent senzitivă + tulburări trofice

POLINEUROPATIA ALCOOLICĂ

Polineuropatie senzitivo-motorie de tip axonal şi cu evoluţie cronică.

Circumstanţe de apariţie: regim alimentar, antecedente de gastrectomie, gastrită alcoolică, defecte dentare, asocieri: tbc, sarcină…

Mecanisme patogenice: deficit de tiamină (sau/şi altele…), malabsorbţie, efect neurotoxic direct al alcoolului,

Degenerare distal-central retrogradă predominent pe fibrele lungi.

Simptomatologie: Debut Stare: tetrapareză predominent distală şi predominent la

membrele inferioare tulburări motorii / senzitive / trofice

miocardopatie, nevrită optică.

Forme clinice: clasică, senzitivo-motorie, forma frustă, forme subacute, “pseudomiopatice” – EMG, enzime, biopsie, forme cu tulburări neuropsihice:

Psihopolinevrita Korsakoff Encefalopatia subacută Gayet-Wernicke

sindromul Strachan (carenţă tiaminică): polineuropatie senzitivă + II, VIII.

Examene complementare: EMG (PAS şi M, VC normală) LCR normal Macrocitoză, GGT, concentraţie tiamină.

Tratament: Oprirea intoxicaţiei + corecţia deficitelor nutriţionale. Aport de vitamine: B1 – 500 mg/zi, B6, B12, PP, folaţi Isaxonine (Nerfactor) regenerare axonală. Fizioterapie, kinesiterapie.

NEUROPATIILE DIABETICEA. PolineuropatiaB. Neuropatia vegetativăC. Mononevrite şi multinevrite

A. Polineuropatia diabetică Polineuropatie mixtă axonală şi demielinizantă, evoluţie cronică. Mecanisme patogenice:

microangiopatia vasa nervorum, acumulare de polyoli în raport cu hiperglicemia, perturbarea metabolismului axonal prin carenţă de insulină, anomalii ale metabolismului fosfolipidelor mielinei prin

concentraţiei în mioinositol, deficite de factori trofici ai nervului (nerve growth factor).

Forme clinice: senzitivo-motorie (rară), senzitivă, comună, senzitivă ataxică, pseudotabetică, poliradiculonevrita diabetică.

asociată / izolată

tulburări cardio-vasculare: hipotensiune ortostatică, variaţiilor ritmului cardiac,

uro-genitale: disurie, impotenţă,

digestive: gastropareză, diaree indoloră, constipaţie,

tulburări de sudaţie,

anomalii de pupilare,

tulburări trofice: piele, fanere, osteo-articulare forme ulcero-mutilante.

B. Neuropatia diabetică vegetativă

1. Membre: crural, femuro-cutanat, median (canal carpian), cubital, SPE.

2. Nervi cranieni: III, VI, VII, V, II, IV.3. Neuropatia toraco-abdominală a diabeticului:

dureri toracice şi / sau abdominale, deficit senzitiv localizat.

4. Neuropatia diabetică proximală – amiotrofia diabetică proximală (sd Garland): deficit motor amiotrofic (quadriceps, adductori

coapsă, psoas), dureri, alterarea stării generale fasciculaţii musculare,

areflexie achiliană.

C. Mono şi multinevrite

Examene complementare: glicemie, glicozurie, LCR, ex. electrofiziologice.

Evoluţie, tratament: PNP senzitivă şi neuropatia vegetativă

trenantă, altele variabilă.

Tratament: echilibrarea diabetului, mioinositol, Milgamma N (benfotiamină),

Thiogamma (ac. alpha lipoic), inhibitori de aldoz-reductază (sorbinil), pentru dureri: triciclice – anafranil, lasoxyl;

antiepileptice – carbamazepine, gabapentin, pregabalin, rivotril.

POLIRADICULONEVRITELEPOLIRADICULONEVRITELE

Sindroame clinice cu aspect de tetraplegie senzitivo-motorie, conseciţă a inflamaţiei extinse, sistematizate şi concomitente a rădăcinilor rahidiene ale nervilor periferici şi uneori a nervilor cranieni.

Cadru nosologic:

Poliradiculonevrite acute

Poliradiculonevrite cronice

A. POLIRADICULONEVRITA ACUTĂ (SD GUILLAIN-BARRA. POLIRADICULONEVRITA ACUTĂ (SD GUILLAIN-BARRÉÉ)) ETIOPATOGENIE

PRN aparent primitive (absenţa unui context patologic premonitor) PRN secundare (complicaţii ale altor afecţiuni iniţiale):

Infecţioase (zona, hepatită, virusul citomegalic, HIV, parotidită epidemică, rujeolă, rubeolă, varicelă, septicemii, febră tifoidă, bruceloză, focare supurative)

Vaccinoterapie (antitifică, antirabică) şi seroterapie (antitetanică, antidifterică)

Intervenţii chirurgicale, piretoterapie, transfuzii Limfoame (boala Hodgkin), paraneoplazice Toxice (botulism, triorto-cresil-fosfat, taliu) Endocrino-metabolice (D Z, porfirie, b. Cushing, IRC) Colagenoze (LED, sarcoidoză)

Mecanism de producere imunoalergic mediat celular şi umoral.

MORFOPATOLOGIE Topografia leziunii: rădăcini, plexuri, trunchiuri nervoase,

nervi cranieni, ganglioni spinali şi simpatici. Tipul leziunii:

Inflamaţie – infiltrat interstiţial predominent limfocitar. Demielinizare în focare diseminate.

SIMPTOMATOLOGIE 3 faze:

de extensie a paraliziei (4 săptămâni), de platou (2-4 săptămâni), de recuperare.

Tulburări senzitive subiective / obiective Tulburări motorii Paralizii de nervi cranieni: VII, IX, X, VI, III, IV Tulburări vegetative (Sd Schwartz-Bartter - secreţia ADH) Rar semne centrale (Babinski, edem papilar, confuzie)

Forme clinice Simptomatice:

Forma spinală (cu sindrom senzitivo-motor şi disociaţie albumino-citologică);

Forma mezocefalică (cu prinderea nervilor cranieni);

Forma mixtă mezocefalo-spinală;

Forma de mielopoliradiculonevrită;

Encefalo-mielopoliradiculonevrită (realizate de extinderea leziunii la măduvă şi encefal);

Forma pseudo-miopatică (cu tulburări de mers şi statică, pseudomiopatice prin localizarea proximală a deficitului motor);

Forme de poliradiculonevrită acută inflamatorie fără disociaţie albumino-citologică;

Sindromul Miller Fisher (asociază paralizii oculomotorii, ataxie şi areflexie osteotendinoasă fără deficit motor la cele patru membre dar cu disociaţie albumino-citologică în l.c.r. şi evoluţie benignă);

Sindromul Young şi Adams (cu disautonomie importantă).

Examene complementare EMG

VCN, alungirea latenţelor distale, bloc de conducere.

LCR – disociaţie albumino-citologică Altele: HLG, VSH, ionograma sanguină, glicemie,

eletroforeza proteinelor, serologie Lyme, HIV. Diagnosticul diferenţial

Are rolul într-o primă etapă de a elimina afecţiunile cu instalare acută ce pot mima o PRN.

Poliomielita acută Mielitele şi mielopatiile acute necrozante Meningoradiculita de Lyme Polineuropatiile acute Polineuropatii multifocale cu bloc de conducţie

persistent Distrofii musculare progresive / cortizonice Diskaliemii (caracter familial şi periodic) Polimiozite, Miastenie

Într-o a doua etapă este necesar a deosebi între PRN aparent primitivă şi PRN secundare:

PRN din infecţia cu HIV PRN din boala Refsum Difteria Polineuropatia “reanimaţilor” Pandiautonomia acută (manifestări

vegetative) Paraneoplazice Neuropatia senzitivă acută

Evoluţie, prognostic recuperare 80%, deficit senzitivo-motor moderat 10%, sechele motorii invalidante 5%.

Complicaţii detresă respiratorie acută, moarte subită (tulburări de ritm cardiac), complicaţii de decubit.

B. POLIRADICULONEVRITELE CRONICEB. POLIRADICULONEVRITELE CRONICE Reunesc PRN recidivante şi cele cu evoluţie

prelungită. Criterii clinice:

deficit motor predominent proximal, deficit senzitiv predominent proprioceptiv, constant areflexie osteo-tendinoasă, tulburări respiratorii, amiotrofii, dureri – mai rar, disautonomie – excepţional.

Criteriu evolutiv: depăşeşte 6 luni cu recidive. Criterii biologice: disociaâie albumino-citologică. Criterii electrofiziologice: VCN, frecvent blocuri de

conducere. Criterii histologice: leziuni demielinizante / infiltrat

inflamator. Criterii terapeutice: sensibilă la corticoterapie şi alţi

agenţi imunosupresori.

Tratamentul PRN acute Tratament profilactic specific – nu există Tratament curativ – în serviciu ATI

Prevenirea complicaţiilor Monitorizarea şi corectarea promptă a: TA, AV, EKG,

probelor respiratorii (Po2 şi Pco2), electrolitemiei Respiraţie asistată Combaterea tromboembolismului Combaterea hemoragiilor digestive de stres Corectarea diselectrolitemiilor Combaterea complicaţiilor de decubit

Tratament patogenic Plasmafereză (precoce, 4-5 şedinţe - primele 10 zile) Imunglobuline i.v. (0,4 g/kg.corp/zi 5 zile) Corticoterapie (Metilprednisolon 0,5 g/zi i. v. , 5 zile,

PDN 60mg/zi 8 zile cu progresivă) Vitaminoterapie grup B, stricnină 1-2 mg/zi

Tratament simptomatic antialgice, corectarea ileusului paralitic etc.

Tratament recuperator - precoce

PRN cronice Tratamentul patogenic

de elecţie – corticoterapia, eventual imunosupresoare, plasmafereză, şi, imunglobuline intravenos.