Pediatrie volumul 1

8/12/2019 Pediatrie volumul 1

http://slidepdf.com/reader/full/pediatrie-volumul-1 1/209

(cu bifidum bacterină)," BAD - 2 (lisocim şi bifidum bacterină).Dietoterapia în hipotrofie cauată de celiachie necesită

e!cluderea produselor cereale (fuli de o#ă, făină de r$u sauamidon).

%n insuficien&a lactaică se e!clude din alimenta&ie laptele,se introduc amestecuri cu con&inut de lactoă scăut (lapte de

soie, nutrisoie, prosoeal etc.)în sindromul de malabsorb&ie dietoterapia #a fi preciatămai detaliat în capitolul respecti#.

%n malnutri&iile se#ere creşte hipo#itaminoa şi pentrunormaliarea proceselor metabolice este ra&ională folosirea parenterală a #itaminelor hidrosolubile în primele etape detratament' it Bi, , B2, cocarbo!ilaă. în etapa intermediară seadaoă it. B* şi acid nicotinic, it. B+, B2, B*, #itamineleliposolubile A şi , pot fi administrate cu mărirea suficientă alipidelor.

în scop de substitu&ie, pentru ameliorarea procesului de

diestie se administreaă pepsina cu acid clorhidric, acidin- pepsină, suc astric natural, pancreatină, paninorm, diestal,me!aă, festal, pancurmen, meim-forte, pepsidil. rescrierea preparatelor fermentati#e se face la sf$rşitul perioadeialimenta&iei minimale, atunci c$nd #olumul alimentarcorespunde cu /* din reutatea reală, în decurs de 0-1săptăm$ni.

entru normaliarea microflorei intestinale se recomandă preparate bioloice acti#e' bifidumbacterină (p$nă la #$rsta de +luni), bificol şi coli-bacterină (după + luni), 2-* doe de 0-1 ori pe i, lactobacterină de la *- ml pe i la noi-născu&i, p$nă la

*- ml la copiii după + luni.Durata administrării preparatelor bioloice acti#e 2

săptăm$ni - 2 luni. %n hipotrofie marcată de etioloie infec&ioasăsau cu afec&iuni asociate infec&ioase se indică terapiaantibacterială.

u scop de stimulare a func&iei trofice şi ameliorare a68

proceselor metabolice în hipotrofia de r. %%, %%% se recomandăapilac, metacil, pento!il, dibaol, eleuterococ, tinctură aralii, pantocrină, orotat de potasiu, A34 etc. Aceste preparate seadministreaă numai după ameliorarea stării copilului şicreşterea ponderală.

în etapa de repaos şi alimenta&ie minimală pentru ridicarea

ni#elului de protec&ie nespecifică se recomandă amalobulină,albumină, rareori plasmă (risc de hepatită B, 5%).în unele cauri de hipotrofie torpidă se recomandă

includerea în tratament a hormonilor cu ac&iune anabolică(retabolil, nerobolil) pentru stimularea creşterii în reutate (înetapa a %i-a).

oncomitent sau după reluarea recuperării, anemia secorecteaă prin administrarea preparatelor de fier. 6ahitismul setrateaă cu doe corespunătoare de it. D.

Din etapa a %i-a a dietoterapiei la copiii cu hipotrofie seinclude în tratament masa7ul, imnastica, stimularea

neuropsihică.%n concluie constatăm că tratamentul hipotrofiilor este

complicat, de lună durată şi nu în toate caurile eficient.

Prognosticul în formele uşoare şi medii estesatisfăcător, în formele ra#e de hipotrofii este reer#at. ea mai bună metodă de "tratament" este profila!ia. Profilaxia

. 8upra#eherea medicală acti#ă a copilului în primeleluni de #ia&ă pentru depistarea precoce şi înlăturarea erorilor în alimenta&ie.

2. 9en&inerea alimenta&iei naturale.0. Alimenta&ia corectă mi!tă sau artificială cu amestecuri

de lapte adaptate - umaniate sau par&ial adaptate.1. Di#ersificarea corectă a alimenta&iei pentru acoperirea

necesită&ilor nutriti#e ale copiilor, mai ales p$nă la 1-+ luni.*. duca&ia părin&ilor în ceea ce pri#eşte nutri&ia

69



corectă :;perioada pre- şi postnatală.+. Depistarea precoce şi tratamentul corect al infec&iilor

enterale şi paraenterale.<. %luminarea sanitară în profila!ia hipotrofiilor la radiou,

tele#iiune, în presă.Dispensariarea

.întocmirea planului de recuperare a copiilor depista&i cuhipotrofie.2%nternarea copiilor în sta&ionar, la care s-a depistat

hipotrofia de r. 5-%%%.0 !ecutarea recomanda&ii lor de tratament la domiciliu

după e!ternarea din spital.1.ontrolul ponderal la copiii din rupa de risc.*.atrona7 în fiecare lună la domiciliu.+.=ucrul educati# şi de iluminare sanitară la domiciliu.

1.5. Anemiile nutriţionale

(deficitare la copii)Definiţie: Anemia este o stare patoloică caracteriată(hematoloic) prin scăderea de hemolobina (5b), a maseilobulare totale sub #alorile normale pentru #$rsta şi se!ulrespecti# şi clinic - prin paliditatea (paloarea) teumentelor şimucoaselor.

riteriul esen&ial de dianostic răm$ne concentra&ia dehemolobina tehnic uşor determinată, întruc$t determinarea maseieritrocitare totale este incomodă, fiind un proces de laborator#oluminos.lasificarea anemiilor este #ariată, după diferite criterii

a#$nd a#anta7e şi dea#anta7e. 8e cunoaşte'. lasificarea pe criterii func&ionale.2. lasificarea morfoloică.0. lasificarea patoloică.> altă clasificare este cea etioloică'

!"

. Anemii nutri&ionale (defectarea după . alinice#a) maifrec#ent înt$lnite în practică la copii de #$rstă fraedă'

?feripri#e@?proteinopri#e@?anemii metaloblastice prin deficit de acid folie@?defect it.Bi

2@

?defect al acidului ascorbic@?hipocrome@?mi!te.2. Anemii determinate de scăderea produc&iei eritrocitare

(aplşstice sau hipoplastice).0. Anemii prin creşterea distruerii eritrocitare

(postholitice) imunoloice (autoimune, ioimune), aresiuneto!ică, anomalii de membrană eritrocitară (sferocitoă,eliptocitoă), anemii de enime eritrocitare (deficit -+>), piru#atchinaă, hemolobinopatii (drepanocitoă etc),

hemolobinurile paro!istică nocturnă, hemolia indusă demedicamente.1. Anemii prin pierderi e!cesi#e de eritrocite (post

hernoraice).Anemiile deficitare (nutri&ionale) ocupă un loc important în

problemele hematoloiei prin #asta lor răsp$ndire şi serioitateaafectării oranismului, e#olu$nd derelări de adoptare, scăderea posibilită&ii de acti#itate şi creşterea maladiilor infec&ioase.

nitatea structurală a eritronului este hemolobina (5b),care este compusă din hem şi lobină. =a r$ndul său, hemul sedescompune în 4eCC şi porfirină. în aşa mod anemiile deficitare

sunt' - feripri#e@ 2- proteine deficitare@ 0- derelareametabolismului de porfirine. =a copiii de #$rstă fraedă maifrec#ent se înt$lnesc anemiile feripri#e, care sunt descrise încontinuare.

!1



Anemiile feriprive (sideropeniee, prin deficit de

Definiţie: Anemia feripri#ă este o stare patoloică detulburare a hemolobinosinteei succesi#ă scăderii can&77ă&iilobale de fier a oranismului e!primată din punct de #edere

hematoloic prin anemie hipocromică cu 5b mai 7os de /l-sub * ani, peste * ani - 2 /l, iar eritrocitele sub 1, ! 2/.#pidemiologie: Anemia feripri#ă este una din cele mai

frec#ente maladii ale copiilor de #$rsta fraedă (.Bisearina-0+,E, usuno#a - <0E), sub #$rsta de an de ile.

4orma latentă a deficitului de fier se depisteaă la fiecare altreilea copil în #$rsta de p$nă la 0 ani. După >98 circa +Ecopii de pe lob suferă de anemii.

Anemia feripri#ă este o boală cu implica&ii sociale înt$lnitela toate #$rstele şi în toată lumea.

#tiopatogenie $i fi%iopatologie

"antitatea necesară de fier ilnic în copilărie este de la &'lm/F cu e!cep&ia primelor 1-+ luni de #ia&ă.

4ierul, fiind component al hemolobinei, transportăo!ienul înG celule şi este asiurat prin aport e!oen alimentar. =ani#elul intestinului sub&ire 4e se absoarbe circa la E@ (înanemii ra#e şi mai mult - HE). rin intermediul apoferitinei 4eeste transferat sub formă de 4e/eric spre polul #ascular al celuleiepiteliale intestinale. u a7utorul transferinei 4e este transportatmai departe spre eritroblaşti şi în oranele de depoi&ie.

aren&a 4e şi e#olu&ia anemiei fieripri#e depinde'I de necesitatea crescută a 4e în procesul de creştere@I de aportul redus de 4e prin alimenta&ia lactată sau

lactofainoasă.ierderea 4e ilnic este de -,* m.antitatea 4e în oranism este str$ns leată cu reutatea

copilului la naştere. n copil nou-născut cu reutatea normală arecirca 2*-0 m 4e (<* m fier heminic, 0-* m de 4e de

<2

reer#ă, fier tisular -* m şi 12;J27n de 4e seric).8chema nr. 9etabolismul 4e în oranism

Aport 7limsn&ar de.ir eC

(-2m/i).

8uc astric 5 acid.Acid ascorbic

4e(>5)0

Apoferitină4eritină 4e"-"

K!ala&i, 4ita&i,4osfa&i5ipo!ie, Anemie

Deficit de 4e,=actat, iru#at4ructoă, isteină

----------- p

>>= de 4e plasmatic. 4eCCC transferină

L

G 5emolobina *+ 4ier tisular 4entina5emosiderină

.*

ierdere de 4e prin scaun' (H-

H m/i)

în ma7oritatea caurilor, aportul de 4e 2-2* m este de pro#enien&ă maternă, fiind trano7artat transplacentar ilnic înultimele 0 luni, şi numai * m 4e pro#ine din hemolia

73

astroferină

Aminoacii K

8tomac4e



postnatală a eritrMcitelor. =a *-+ luni cantitatea de 4e heminic sedubleaă de la <* m la 0*-1 m, iar reer#ele de 4e în 1-+luni de #ia&ă se epuieaă. ste clar că cantitatea de 4e dinlaptele matern (,* m la litru), chiar dacă se absoarbe aproapeE nu poate asiura cerin&ele crescute ale oranismului înaceastă perioadă. u at$t mai mult că în alimenta&ia artificială cu

lactate şi lactofăinoase unde 4e este leat cu o lactolobulinăheterospecifică şi se absoarbe par&ial, deficitul de 4e creşte mairapid şi anemia se instaleaă mai precoce.(8chema.nr. 0.)

în cele mai optime condi&ii reer#ele de 4e se epuieaă în primele 1-+ luni de #ia&ă.

entru a e#ita caren&a de 4e este necesar un aport de 4ealimentar suplimentar. hiar în condi&iile ma!imale de absorb&ie a4e (E), cantitatea de 4e e!oen #a fi de ori mai mare,dec$t necesită&ile oranismului.

9ecanismele principale în e#olu&ia anemiei feripri#e sunt

următoarele@. %nsuficien&a reer#elor de 4e de caracter prenatal'?prema&uritate@

?caren&a de 4e la mama netratată în timpul sarcinii, infec&iirepetate, estoe@ ?emalaritate@ ?transfuie feto-maternă@?transfuie feto-fetală la fătul donor@ ?hemoraieNde Jordon@?melena intrauterină@ ?leătura precoce a cordonului ombilical.

2. Aportul e!oen insuficiat de 4ea). Alimenta&ia 77îificială cu lapte de #aci (aportul de 4e

este scăut sub ,<*- m/i). b).Di#ersificarea tardi#ă sau incorectă a alimenta&iei

copilului' preparate preponderent făinoase@ introducerea tard7#ă a produselor din carne, leume şi fructe, ălbenuş de ou, br$naetc.

0.3ulburări de absorb&ie intestinală ale 4e?e7iachie@?muco#iscidoă@ ?intoleran&ala diaharide@ ?paraitoeintestinale@?boli intestinale inflamatorii repetate (enterocolite), colite,

astrite, duadenite@?diateele alerice.1.ierdere e!aerată de 4e prin'?s$ne' hemoraii n;o7ratale, diesti#e (#arice esofaian,

hernie înaltă, ulcer astric, tumori, sindromul 9allorO-Peiss, boala 6endu->ssler@ polipoă, di#erticul 9ecFe; in#aina&ie,enterita salmoneloică, colita ulceroasă, teleaniectaie

intestinală; diateele hemoraice, di#erticuloă, 7poala rohn etc@ pulmonare (hemosideroa)@ renale (sindroame hesmaturicerecurente, nefrită cronică)@ uterine, (meno-metroraie)@ hemoraiinaale@

?e!uda&ie proteică' astroenteropatie e!udati#ă primară şisecundară, sindrom nefrotic@

?descuama&ie celulară' eritrodermie descuamatiOă, psoriais@

?fier' pierdere intestinală selecti#ă de 4e-5oardhemosîderinurie (hemolia .Q intra#asculară cronică,hemolobinurie paro!istică la rece)@

?anemie hemolitică microand7patică etc.auele anemiei feripri#e prin necesarul crescut de 4e'?prema&uritate@?dismaturitate@?emelaritate@?pubertate@

!5



?malforma&ii conenitale de cord cianMene.6epartiarea şi "cheltuielile" 4e în oranism.. 5emopoeă@2. 9iolobină (2-22E)@0nime(,lE)@1. 4ocare de inflama&ii@

*. %munoeneă@+. rocesele secretorii diesti#e@<. Descuama&ia şi reenerarea epiteliului@H. ierderea prin urină (, m/i)@. ierderea prin masele fecale (,1 m/i)@l>.Bilă@

.5emoraii (2 ml de s$ne apro!imati# con&in m de4e)@ 2.ierderea prin transpira&ie (,0 m/i) etc.

De men&ionat că în ma7oritatea caurilor în e#olu&ia anemieiferipri#e ac&ioneaă nu numai un sinur mecanism, dar mai multe

mecanisme cauale. De e!emplu, aportul scăut de 4e prinalimenta&ia e!clusi# lactată se asociaă cu pierderea e!aerată prin astroenteropatia e!udati#ă şi/sau hemorăică.rematuritatea caracteriată prin reer#e de 4e scăute şi rapid @

epuiabile este înso&ită de necesarul considerabil crescut de 4e.Alimenta&ia artificială înso&ită de hipoclorhidrie, #itaminoelesunt frec#ent mecanisme adăuătoare de fa#oriare a deficituluide 4e.

%n mare; parte deple&ia de 4e din depoitele medulare şitisulare7sunt str$ns leate de modificările acti#ită&ii unor proteine'ce con&in 4e-hemolobină, miolobină, citocrom , catalaă, cuscăderea acti#ită&ii enimelor' succinatdehidroenaă,monoaminoo!idaă, alfa-;licerofosfat, o!idaă, !antinp!idaă,cu tulburări de sinteă ale aciilor nucleici etc.

reşterea deficitului de 4e are o sec#en&ialitatecaracteriată prin următoarele stadii'

!6

. 8tadiu prelatent (compensatoriu), se micşoreaăreer#ele depoitare de 4e cu o scădere consecuti#ă a fritineiserice, hemosiderinei medulare.

2. 8tadiul latent se caracterieaă prin creşterea ni#elului protoporfirinei eritrocitare mai mult de ,1 /l, testul disterol poiti#, scade 4e seric circulant, se epuieaă reer#ele.

0. 8tadiul manifest. Are loc deficitul de 4e sau propriu-isanemia feripri#ă cu deteriorarea sinteei hemolobineiintraeritroblastice prin indisponibilitatea de 4e şi apari&iahipocromiei caracteriată prin microcitoă, aniocitoă, poichilocitoă. 6eer#ele sunt complet epuiate, 4e seric scăut,ni#elul transferinei crescut, #ia&a eritrob7as7ilor redusă.

1. în acest stadiu se foloseşte 4e din enimele respiratorii,se de#oltă tulburări metabolice şi celulare comple!e la ni#eluldiferitor orane şi sisteme.

,a-loul clinic. ractic 4e participă în toate proceselemetabolice. Desiur şi manifestările clinice sunt #ariate şi

afecteaă diferite sisteme şi orane ale oranismului.. 8R' iritabilitate, reducerea performan&ei şcolare,

scăderea recepti#ă, edem papilar. Aceste7u7bOrări demonstreaăînsemnătatea 4e în acti#itatea 8R. 8e ştie că în toată perioadade de#oltare a copilului concentra&ia 4e în celulele creieruluieste în permanentă creştere şi la 2 ani depăşeşte cantitatea de 4ea ficatului - oran de depoitare a 4e.

2. 9odificările cutanate şi mucoase sunt e!primate prinschimbări distrofice ale stratului epitelial'

a), displaie unhială, stomatită anulară@ b). trart77astrointestinal' anore!ie, distrofie, losită atrofică,

scăderea acidită&ii astrice, enteropatie e!udati#ă, sindrom demalabsorb&ie a !iloei, lipidelor, #itaminei A, scăderea acti#ită&iicitocromo!idaei (colorarea în roşu a urinei după consum desfeclă).

0. 9anifestări cardio-#asculare' tahicardie, hipertrofiecardiacă, creşterea #olumului plasmatic.

!!



1. 3ulburarea de creştere ponderală.*. 8istem musculoscheletic' scăderea performan&elor

fiice, scăderea miolobinei şi citocromului.+. Deficien&ele imunitare leate de caren&a 4e duc la

creşterea morbidită&ii copiilor de %6 A mai frec#ent de /2-0ori (..Bisearina, =.9aaco#a), pneumoniilor de 0-* ori

comparati# cu copiii sănătoşi.8căderea acti#ită&ii bactericide a neutrofilelor

măresc , numărul copiilor cu focare de infec&ii cronice(amidalită, haimorită, caries dentară).

Deficitul de 4e tisular şi de alte microelemente contribue lade#oltarea aşa-numitului sindrom sideropenic caracteristic prinschimbări trofice cutanate şi mucoase. ielea de#ine uscată, rece,cu ridicaturi la neteire, uneori p$nă la ihtioă.

%n unele cauri &esuturile au caracter păstos, pot fi one dedepimenta&ie sau hiperpimenta&ie. e mucoase apare atrofia papilelor limbii, stomatită anulară, fisuri pe m$ini, la unhiulurii. Deseori sunt manifestate losita atrofică, hemoraiiintestinale. nhiile sunt palide, în formă de linură, părul uscatşi friabil. =a copiii; de #$rstă mai mare apare aşa-numita picăcaracteriată prin poftă la usturi şi mirosuri neobişnuite' pasofaie (măn$ncă cărămidă, praf, #ar, cretă, păm$nt, nisip,cereale crude, preferă mirosuri de benină, acetonă etc.) caredispar după tratamentul cu 4e.

#xamenul de la-orator Deficitul de 4e afecteaă seriaroşie în ordinea cronoloică.

. în prima etapă are loc microcitoă adapti#ă.

2. %n a doua etapă scade concentra&ia hemolobinei cuhipocromie concomitentă. Rumărul de hematii este îruiK!mă,morfoloia eritrocitară se altereaă, reticulocitele sunt deasemenea în limitele normei sau cu schimbări neesen&iale însensul scăderii sau al creşterii lor.

0. 8cade numărul hematiilor.9edulorama confirmă hiperplaie moderată, predominant

!8

eritroblastică, apar eritroblaşti mici cu contur ne!eulat (feripri#i)cu afectarea eritropoeei - framentare nucleară,multinuclearitate, cariore!is.

8cade sau lipseşte hemosiderina din celulele rediculare, semicşoreaă ni#elul sideroblaştilor sub E.

4e în condi&ii normale se ăseşte sub 0 forme'

?în hemolobina eritrocitară@?în hemolobina liberă plasmatică@?fi!at pe transferină (sub formă 4e de-transport)@ fiecare

m de transferină (siderofilină) poate lea ,* ama-ram 4eCCC).Această frac&iune este definită prin sideremie (fier seric). în

condi&ii normale sideremia repreintă /0 din capacitatea totală defi!are a serului, fiind determinată indirect prin capacitatea desaturare cu fier, realiată prin adaosul unui e!ces de fier la serulcercetat.

riteriile deficitului de fier:. în anemii în primul r$nd scade concentra&ia de 4e seric

mai 7os ded2 mcm/ (normati#ele 2-2H mcm/).2. apacitatea totală de fi!are a 4e este crescută - maimare de + mcm/ (normati#ele 2*-11 mcm/).

0. apacitatea latentă de fi!are a fierului este mai mare de0 mcm/.

1. %ndicele de saturare a transferinei este scăut sub <-2E (#alorile normale sunt de 2-1*E).

*. 8cade concentra&ia 5b (după >98 #alorice normale) p$nă la + ani ( /l, peste + ani - 2 /l). în r.% de anemie lacopiii sub un an' 5bSl - /l@ r.%%' 5bSH-< /l@ r.%5 - mai 7os de < /l.

Aprecierea depoitelor de 4e se efectueaă prin proba cudisferal şi prin determinarea feritinei serice. Disferalul are proprietatea de a lea selecti# 4e din depoite şi a elimina ilniccu urina apro!imati# ,+-,H m 4e. în anemii eliminarea ilnicăcu urina este numai de ,2 m/i.

4eritina serică este constant scăută sub n/ml (#alorile!9



normale 0-12 n/ml).> dată cu scăderea ni#elului de 4e se pot depista modificări

bioloice asociate' creşterea reisten&ei osmotice, autohemoliei@hipocupremia, hipoincemia, scăderea ceruloplasminei,concentra&iei intraeritrocitare de it. Bi2, acidului ascorbic etc.

Dianosticul poiti#

riteriile de dianostic în anemia prin deficit de 4e se baeaă pe'.olectarea istoricului anamnestic' e#olu&ia ra#idită&ii la

mamă, maladiile cronice, influen&a factorilor noci#i, alimenta&iacorectă, profila!ia anemiei@ reutatea la naştere (prematur, matur),alimenta&ia naturală, artificială, profila!ia anemiei postnatale,mediu-socio-economic etc. =a copiii mai mari se acordă deosebităaten&ie infec&iilor cronice cu pierderi mici de s$ne pe o perioadăîndelunată de timp.

2. 3abloul clinic descris mai sus@ în mod deosebit paloarea,creşterea ponderală nesatisfacatoare, oboseala, iritabilitatea, anore!iea,

păr uscat şi friabil, constipa&iea, transpira&ii abundente etc.0.Dianosticul corect se poate confirma în baa unui

minim de teste hematoloice'a) scăderea hemolobinei, 5t (hematocritului) şi numărului

de eritrocite obliă la efectuarea frotiului din s$nele periferic@ b)4rotiul din s$nele periferic'I hipocromie, microcitoă, eritrocitoă periferică@I #olumul eritrocitar mediu (9)'

5C(E! )9S--------- ----TH m0

Rumărul 3 3tefa-

2

I hemolobina eritrocitară medie (59)'5b//dl!l>

59 (p)S-------------------T 2< p/medie Rumărul /l 5b de eritrocite la litru.

80

I concentra&ia de hemolobina eritrocitară medie (59)'5b//dl 5b//dl

59ES---------- S----------- !l>> -0E5tE 5tE

c) 4ierul seric (sideremia).

I scăderea ni#elului seric@I creşterea capacită&ii totale de fi!are a 4e@I creşterea capacită&ii latente de fi!are a 4e@d) 4eritina serică scăută.e) 9ădu#a hematoenă' Iînt$riereamatura&iei citoplasmatice@I scăderea sau absen&a 4e medular.f) 3estul de absorb&ie intestinală a 4e* - crescut (după

administrarea unei doe standard de 4e) se efectueaă rar la copii.1. 6ăspuns fa#orabil terapeutic la terapia cu medicamente

de 4e' creşterea reticulocitoei după <- ile de tratament şiredresarea anemiei după 1-+ săptăm$ni.

Diagnosticul diferenţial: se efectuiaă cu alte anemiihipocrome' hemolobinopatii, anemii sideroblastice, conenitaleşi dob$ndite, bloca7 al sinteei hemului prin medicamente sauto!ine, anemii cronice (infec&ii, boli de colaen, neoplaii etc).(3abela nr. 2)

Din hemolobinopatii mai frec#ent se depisteaă talasemia- hemolobinopatia ereditară semnată prin defectul de sinteă a5b A (adultă), blocarea par&ială sau totală a sinteei unuia sau maimultor lan&uri polipeptidice de lobină alfa şi beta. %n forma

ma7oră (beta talasemie) de anemie ooleO (forma homoiotă) secaracterieaă prin debut după primele luni de #ia&ă, e#olu&ie proresi#ă spre ara#are - paloare şi icter proresi# accentuate,hepatosplenomealie constantă, tulburări ner#oase (cefalee,iritabilitate, insomnie, lipotimie, con#ulsii, mialii, atrofii,musculare, cardiomealie, hipotrofie ponderostaturală şi retardarea pubertă&ii, facies monoloid'



,a-elul nr..Diagnosticu/ diferenţial al anemiilor 0ipocrome.

U 3ipul de ane- R. miialori U

Ror-mal

Anemieferipri#ă

3alase-mii

Anemiiinflama-torii

Anemiisidero-

blaste

3ransfe-rinemieconeni-tală

olumeritrocitarmediu (m0)

VH1- 8căut 8căut 8căutsauR 8căutsaucrescut

8căut

4ier seric(ama)

H-

8căut rescut 8căut rescut 8căut

apacitateatotalădeleareatransferinei cu4e(mE)

2*-1

rescăt Rormală 8căută Rormală 8căută

oeficientulde saturarea

tran-sferineicu4eE

2-*

4oartescăut

rescutsau

normal

8căut rescut 8căut

4ier dedepoit

Ror-mal

Absent Rormalsaucrescut

Rsaucrescut

rescut rescut

5emosiderinămedulară,macrofae

-2 Rsaucrescut

rescut rescut rescut

5emosiderinămedularăsideroblaşti

0-+

8ub Rsaucrescut

8căut rescut(inelari)

8căut

82

craniul #oluminos, hipertelorism, ochii brida&i, pome&i proeminen&i, nas scurt şi aplatiat. în forma minoră - semneleclinice mai pu&in pronun&ate, sunt caracteristice anemia,splenomealia.

. !amenul de laborator precieaă în beta talasemiehomoiotă (forma ma7oră)' anemie se#eră cu hipocromie

microcitară, deordine eritrocitară (anio-poiFilocitoă, anulocite,hematii în rachetă, lacrimă, baston, cu puncta&ii baofile şi corpiWollO, eritroblastoă, concentra&ia 5b de 4e este crescută@hipersideremie (4e - seric mărit). 4rec#en&a crescută în oneletropicale şi a &ărmului 9ării 9editerane.

2. Anemii sideroblastice - rar se înt$lnesc la copii, secaracterieaă prin dishemolobinosinteă' este perturbată ultimaetapă a sinteei hemului. reintă eritrM.p,oeă ineficientă,concentra&ia crescută de 4e seric şi tisular, saturare normală atransferinei,, mărirea cantită&ii de 4e în macrofaele medulare,hipocromie. 9archerul citoloic specific este "eritroblastulinelar" - normoblaşti cu depoite e!cesi#e de 4eintramitocondrial.

0. Atransferinemia conenitală şi dob$ndită este o anemie precoce se#eră hipocromă, microcitară cu scădere marcatăaproape a 4e sferic. 4e medular absent cu hemosideroă splenicăşi hepatică.

1. Anemiile inflamatorii la bolile cronice sunt reu dediferen&iat a#$nd un tablou hematoloic identic cu cel al anemieiferipri#e. 8căderea capacită&ii totale de fi!are a 4e şi preen&ae!cesi#ă de 4e în macrofae medulare permit diferen&ierea.

=u$nd în considera&ie e#olu&ia anemiilor feripri#e,este bine#enit dea propune mai înt$i de toate măsurile de profila!ie, apoi de tratament.

Profilaxia poate fi prenatală şi postnatală .renatală (antenatală).a) 8pecifică. în ultimele 0 luni de ra#iditate se recomandă

preparate de 4e în doe de 1-+ m 4e elementar. După >988



această doă de 4e se administreaă pe parcursul întreii sarcini. b) Respecifică' alimenta&ia corectă a ra#idei, respectarea

reimului, tratarea maladiilor cronice.2. ostnatală.a) 8pecifică. =a prematuri emeni, dismaturi, preparate de

4e în doă 2 m/F sau /2-/0 din doa de tratament pe tot

parcursul primului an de #ia&ă de la H săptăm$ni la copiii născu&ila termen nu mai t$riu de 1 luni. b) Respecifică include alimenta&ia corectă şi di#ersificarea

ei oportună cu prepararea alimenta&iei naturale. %n ca dealimenta&ie artificială se recomandă amestecuri cu con&inutcrescut de 4e şi proteine animale boate în 4e. ele mai boate produse în 4e sunt' carnea, peştele, ălbenuşul de ou, rodiile,maărea, fasolea, pătrun7elul, urica, prunele uscate. 9oderat boate în 4e - o#ăul, hrişcă, r$ul, spanacul, oreul, cartofii,coacăa (neară). 8uficient boate în 4e' morco#ul, struurii,căpşunele, citricele, untul, laptele.

4e este asimilat mai uşor în oranism din produselealimentare animaliere. =eătura tardi#ă a cordonului ombilical,duce la ma7orarea con&inutul de 4e la nou-născut cu 1-* m. %nalimenta&ia copilului se reduc lactatele, e!cesul de fosfa&i, săruride a care au proprietatea de a inhiba absorb&ia 4e în tubuldiesti#.

,ratamentul include măsuri enerale nespecifice descriseîn profila!ia anemiilor feripri#e.

,ratamentul specific constă în feroterapia de substitu&ie şicuprinde 0 etape'

. orec&ia anemiei care conduce la restabilirea 5b şinumărului de eritrocite@

2. 6econstituirea reer#elor tisulare de 4e.0. 3erapia antirecidi#antă.%n pediatrie calea cea mai fiioloică este administrarea 4e

pe calea orală. Absorb&ia 4e în tubul diesti# din preparate este2*-+E ( cea mai sporită absorb&ie din produsele alimentare din

82

carnet este numai de -HE. 9ai uşor sunt asimilate preparatelede săruri feroase solubile' sulfat, luconat, asparat, lactat de 4e.

4e se absoarbe mai uşor pe stomacul ol, dar, lu$nd înconsidera&ie ac&iunile noci#e ale 4e, se recomandă administrareaîntre mese cu sucuri şi apă, dar nu cu lapte, ceai. Doa necesarăde tratament a 4e elemental este de *-H m/F/i la suari p$nă la

0 ani în total +- m/i. =a #$rsta de 0-+ ani -2 m/i, iarla copii de #$rstă mai mare - p$nă la 0 m/i.entru a e#ita ac&iunea 4e de a pro#oca fenomene

dispeptice (diaree, constipa&ii, re&uri etc), la începutul bolii, doa preparatelor de 4e #a constitui /2-/0 din doa totală,api se #ama7ora treptat. astilele se administreaă întrei, nu sefăr$mi&eaă în trei prie. Durata tratamentului p$nă lanormaliarea 5b e 1-+ săptăm$ni, apoi /2 din doa ini&ială p$năla normaliarea reer#elor de deponare a fe (2-0 luni).

nul din criteriile de saturare a oranismului este 4e sericmai mult de H mcm/.

riteriile de apreciere a eficacită&ii 4e-terapiei secaracterieaă prin'. Rormaliarea enimelor intracelulare după 2-21 ore.2. Apari&ia răspunsului hematopoetic medular după 0+-1H ore.0. ria reticulocitară cu un #$rf la *-< ile de la debutul

terapiei.1. reşterea proresi#ă a 5b cu ,-,2 /i, -2 /l în

primele 2-0 săptăm$ni, apoi mai încet.în caul sindromului de malabsorb&ie, maladii ale tractului

diesti# (boala ulceroasă, rectocolita hemoraică), preparatele de4e se administreaă parenteral, intramusculai' ,a inter#al de 2-0

ile ( ferum-lec, fereo#en, ferbi&ol). Da se calculeaă dupăurmătoarea formulă'

85



,a-ela nr.. reparatele de 4e indicate în anemiileX NNNNNNNNNNNferipri#eNNNNNNNNNNNNNNNNNNNN

Derumirea omponen&a antitatea4eCCîn pastilă/m

4Wemostimulin =actat de fier C hematoenC

sulfat de cupru

*

4eramid Diclordinicotinamid de 4e(fier)

2

4enocal 8ulfat de fier Cfructoodifosfat de calciu Ccerebrolecitină.

1

4enoceran >rta-carbo!ibenoilferocende sodiu

1

onferon 8ulfat de fierCdioctilsulfosuccinat de sodiu

*

4enople! 8ulfat de fierC#it. *3ardiferon 8ulfat de fier Cmicroproteaă

H

4eno-radument

8ulfat de fier *2*

4erinal luconat de calciuCsulfat defier

0

Doa de 4e totală (m)S5b normală (2 /l) - 5b bolna#ului ! reutatea copilului ! ,0*.

reparatele de 4e in7ectabile con&in *+ m de 4e la ml.

Doa ma!imă sub * F #a fi 2* m (,* ml), *- F -,ml, peste F 2ml ( F). =a ele#ii claselor mari şi la maturi-p$nă la * ml.

86

4e administrat parenteral se absoarbe totalmente, de aceeadoa necesară trebuie calculată strict. Administrarea 4e parenteral poate fi urmată de reac&ii ad#erse' dureri locale, infec&ii, abcese,limfoadenopatie, re&uri, paloare, hipotensiuni, bronhospasm,urticarii, şoc anafilactic, cefaleee. în unele cauri 4e poate fidepus în oranele interne' (hemosideroă), ficat, pancreas,miocard, pulmoni, suprarenale etc).

5emotransfuiile se practică e!trem de rar (5b sub + /l), prefer$nd masa eritrocitară p$nă la creşterea 5b la /l).5emotransfuia are efect de scurtă durată, pot a#ea loc reac&iialerice, ni#el riscant de hepatită B,, D, 8%DA etc.

Prognosticul este fa#orabil la înlăturarea caueieneratoare şi respectarea tratamentului cu preparate de 4e.

Dispensari%area copilului se efectueaă din momentuldeterminării anemiei. > dată în 2 săptăm$ni - lună este necesarde repetat hemorama, de a face corec&ia tratamentului prescris.

1.6.Diareea acut3Diareea acută este una dintre cauele principale de

morbiditate şi mortalitate la copii, mai ales la suari.După durată diareea se clasifică în acută şi persistentă.

Diareea acută dureaă p$nă la 2 săptăm$ni. Dacă epiodulcontinuă mai mult de 2 săptăm$ni, această diaree se numeşte persistentă.

Definiţie: Diareea acută este o malabsorb&ie temporară aapei, electroli&ilor, alimentelor cu e#acuarea rapidă acon&inutului intestinal soldată cu pierderi de apă şi electroli&i, cuscădere ponderală în timp scurt ( 21-0+ ore) (A. Pater-

6oşianu,+H).4recenţa. Boala diareecă acută este a 0-a cauă demortalitate din lume (în 6epublica 9oldo#a ocupă a 0-a treaptă)şi cea mai frec#entă boală la suari. în &ările în curs dede#oltare din caua diareeei acute mor anual apro!imati# *milioane de copii. 6ata mortalită&ii prin diaree este însă foarte

8!



#ariată în diferite &ări ale lumii' de la 2-0 copii la p$năla +-20 copii la de locuitori.

#tiologie. auele diareei acute sunt numeroase şi#ariabile.

aue obişnuite în diaree la copii şi suari/nfecţioase nterale' a) Bacteriene' astroenterite.

enterocolite sau enterite'- enteroto!iene' .coli, Yiersinia enterocolitica, ibrioncholerae, 8taphilococus(aureus), lostridium perfriens@

- enteroin#ai#e(fără enteroto!ine)' 8almonella, 8hiella,.coli, amphOlobacter 7e7uni@

- endoto!iene' 8almonella tiphO, .coli(unele tipuri). b)irale' 6ota#irus (<E din diareile nebacteriene),

par#o#irus, entero#iruşii 5>, o!acFie A,B, adeno#iruşii,astro#iruşii, corna#iruşii, citdmealo#iruşii.

c) araitare' protooare - ardia =amblia 2-*E@rOptosporidium@ helmin&i' stronOloides stemonalis,

trichocefal, ascaris@ funi' candida albicans.2.arenterale (e!tradiesti#e) bacteriene sau #irale careînso&esc' rinolarinita, infec&iile urinare, otita, mastoidita, bronhopneumonia, septicemia, alte caue infec&ioase.

au%e determinante neinfecţioasea) reşeli alimentare cantitati#e şi calitati#e'I cantitati#e - at$t foamea c$t şi supraalimenta&ia pot

determina tulburări de tranit.I calitati#e - dilu&ii necorespunătoare, di#ersificare

incorectă inadec#ată #$rstei, alimente necorespunătoarecalitati# (to!ice, iritante).

b) 4actorii medicamentoşi (diareea iatroenă)'I antibiotice orale' ampicilina, tetraciclină, clindomicină,

neomicină.I la!ati#e' preparate de fier, antimetaboli&i.c)4actori alerici' aleria la proteinele laptelui de #aci,

88

soia, p#albumina@d)9alnutri&ia prin atrofie #iloitară şi deficite imune

celulare.Alte cau%e neinfecţioase $i nealimentare

Debut acut în diarei trenante şi cronice (#ei diareeacronică)'

a) deordini de motilitate, b) debuturi acute ale sindroamelor de malabsorb&ie,c) diarei în endocrinopatii,d) diarei în neoplasme,e) defecte anatomice,a) diarei în' boala rohn@ diantonomie familială@

enteropatie e!udati#ă@ acrodermatita enteropatică@ diaree cloratăconenitală.

rincipalii factori patoenetici pro#ocatori de diaree acutăsunt bacteriile şi #iruşii, precum reese din relatările anterioare. încirca 2-0E din caurile de diarşe acută factorii pro#acatorisunt de oriine bacteriană şi în +-<E de oriine #irală, înspecial rota#irală, entero#irală, 5>, o!acFie A şi B. Dardiarea acută poate fi pro#ocată de diferi&i aen&i - paraitari, paranterali, alimentari, medicamentoşi, alerici, anomalii dede#oltare a tractului diesti# etc.

4actori fa#orian&iDiareea acută este o afec&iune str$ns leată de. diferi&i

factori fa#orian&i de mediu, constitu&ionali (dependen&i de#$rstă).

%.4actori de mediu'

. %iena defectuoasă.2. 4rec#entarea prematură a colecti#elor.0. 8pitaliări repetate.1. reătirea şi păstrarea alimentelor în condi&ii

nefa#orabile.*. Anotimpurile calde.+. ultura enerală.

89



%%. 4actori constitu&ionali (dependen&i de #$rstă)'. $rsta sub 0 luni.2. reutatea mică la naştere.0. Alimenta&ie lactată predominantă.1. Diateele alerice.*. 6ăspuns imun slab-local sau eneral.

+. 3oleran&a diestiei limitată.<. în&ărcarea pre#enti#ă.atoenierincipalele mecanisme patoenetice în diareea acută sunt

preentate prin coloniarea intestinului, motilitatea ermenilor patoeni, producerea de to!ine şi in#ai#itatea.

atoenia diareei acute este complicată şi unele elementenecesită claritate la momentul respecti#. cunoscut faptul cădeseori coloniarea intestinului (primul mecanism) estecondi&ionată de aderarea ermenilor la structurile intestinale,fiind indispensabilă în ma7oritatea caurilor pentru ca o boală săse poată produce. însăşi coloniarea este condi&ionată de preen&a pililor- proteine filamentoase de membrană, binedefinite la .coli ce pot fi codificate de ADR enomic sau plasmatic. în afară de aceasta, relarea coloniării esteinfluen&ată de substan&e specifice responsabile de "leare"-adeiune ce pot fi ăsite în celulele adă.

9otilitatea (al doilea mecanism) este ac&iunea ce permiteermenilor patoeni să pătrundă în stratul de el al mucoaseicare acoperă celulele epiteliale, în special c$nd ermenii suntorienta&i chemotactic spre peretele intestinului.

Al treilea mecanism patoenetic este producerea de to!ine.roducerea enteroto!inelor de către unii ermeni sporeşte înmare măsură secre&ia de apă şi electroli&i. itoto!ineleac&ioneaă direct asupra celulelor mucoasei intestinale. [email protected]@ .difficile@ Yersinia@ amphilobacter şi 8almonella sunt producători de to!ine cu rol important în patoenia diareei.

Al patrulea mecanism patoenie- e in#ai#itatea ce se9"

caracterieaă prin abilitatea ermenilor de a pătrunde în celule.3ulburările fiiopatoloice în diaree.%nflama&ia mucoasei intestinale, tulburările în relarea

neuro#eetati#ă determină schimbări diesti#e ale principiiloralimentare cu modificarea p5-ului intestinal, alterarea chimuluişi realiarea mediului de cultură pentru flora saprofită poten&ial patoenă contribuie la de#oltarea mecanismelor de apari&ie a bolii diareice şi deshidratării.

) 8căderea transportului transcelular al apei şi sărurilorînso&ită de secre&ia sporită intraluminală a apei şi electroli&ilor.

2) Accelerarea peristaltismului intestinal.0) !ces de substan&ă osmotic-acti#ă în lumenul intestinal.1) 6educerea suprafe&ei enterale de absorb&ie.*) 8căderea permeabilită&ii mucoasei diesti#e.+) 8căderea acti#ită&ii diaharidaice (a lactaei, în

special) are loc prin fi!area unor antiene "în perie" pe marineamucoasei intestinale@ se produce o intoleran&ă temporară a

lactoei.<) %nhibarea absorb&iei lucoei.H) 3ulburarea faei intraluminale de absorb&ie a lipidelor

cu reducerea toleran&ei pentru răsimi şi diaree steatoreică.) rocesele de putrefac&ie şi fermenta&ie (descompunerea

microbiană a proteinelor) pun în libertate substan&e cu ac&iunehistaminică care la r$ndul lor intensifică peristaltismul.

8unt descrise 0 mecanisme de producere a bolii diareice.. 9ecanismul enteroto!inic nein#ai# este realiat de

#ibrionul holeric şi unele tulpini de .oli enteroto!iene.9ucoasa intestinală este morfoloic intactă, ermenii

patoeni se înmul&esc în lumenul intestinului sub&ire. Aparscaune lichide cu mucoită&i, mononucleare în coprocitoramă,febră.

2.9ecanismul enteroin#ai#(9)'a, 9 intraepitelial este determinat de' Ziella, unele suşe

.oli. =eiunile apar pe colon' descendări, rect simoidit, ic.91



ermenii pătrund în celulele epiteliului mucoasei,multiplic$ndu-se distru epiteliul şi ca urmare apar scaune cumucus, celule necrotiante, leucocite).

[ 9ecanism enteroin#asi# profund (tipsalmoneloă)determinat de' 8almonela@ camphOlobacter 7e7uni@Oiersinia enterocolitica, foarte rar .oli. ermenii aderă la

mucoasa sub&ire, pătrund în epiteliu şi sub musoasă unde semultiplică, pro#oc$nd edem, necroă, chemota!ie. 9acrofaeleinfectate con&in ermeni faocitari. a răspuns la inflama&iaintestinală apar scaune lichide cu mucoită&i, mononucleare încoprocitoramă.

0.9ecanismul enteropatoen realiat de .oli afecteaăintestinul sub&ire cau$nd o alterare a licocali!ului. ermenele pătrunde în membrana enterocitului, nu e!cretă enteroto!ină.

Apar scaune apoase fără reac&ii celulare.

3abloul clinicDebutul bolii este acut, poate fi precedată de o perioadă

prodromală repreentată prin anore!ie, aita&ie, eritem fesier,#omă alimentară, stanarea curbei ponderale, schimbareacomportamentului - indispoi&ie, aita&ie, somn superficial.

erioada de stare e#oluiaă cu mai multe semne clinice,dar o caracterieaă mai siur triada' anore!ia, diareea, #oma.

8caunele diareice se repetă de *- ori pe i, sunt apoase,mucorun7oase, #erui - maronii, cu mucus, emise în 7et cumiros acrişor sau fetide (scaun tocat), alteori apar scaune maifrec#ente de H-2 ori pe i, spumoase, apoase cu ae emise înformă de e!ploie, lasă semne pe scuteci, au culoare albenă-#eruie sau #erde.

9irosul fetid şi reac&ia alcalină denotă tulburări aleabsorb&iei proteinelor. 9irosul acru, acidic indică tulburărileabsorb&iei laptelui şi/sau a lipidelor.

omele accentueaă deechilibrul hidroelectrolitic, semanifestă rar. %n caurile #omelor repetate se obser#ă pierderi

9

mari, rapide de lichide.Anore!ia în e#olu&ie se accentueaă şi conduce la

deshidratare.8e înt$lnesc şi alte simptome în diaree acută '. olici intestinali manifesta&i prin &ipăt şi frecarea

călc$ilor.

2. 3enesme rectale.0. 9eteorism abdominal ce re#ine în forme se#ere cu pareă intestinală în reultatul proceselor de fermenta&ie.

1. 4ebră inconstantă( infec&ie sau sete).*. 8căderea reisten&ei la infec&ie.+. 8căderea ponderală poate fi ca indice de deshidratare.<. 8indrom de deshidratare #ariabilă care poate fi'a).şoară cu scădere ponderală p$nă la *E din masă,

semnele de deshidratare lipsesc (r.l). b9edie cu scădere ponderală, p$nă la E din .reutate

(r-2).

c).8e#eră - (r.0)se caracterieaă prin scădere ponderalămai mult de E din pondere. 8e depisteaă semne de colaps,tahicardie, puls mic, fîliform, scăderea 3A, tulburări alecircula&iei capilare, timp de recolare prelunit, hipo- sauhipertermie. ot apărea tulburări neoroloice - sopor, letarie,con#ulsii şi comă. ste modificat faciesul copilului - pri#ireaabsentă, fi!ă, clipitul din ochi rar, refle!ul cornean diminuat,oliurie p$nă la anurie, reten&ii aotate şi acidoă.

Deshidratarea poate fi' l.intracelulară@ 2. e!tracelulară.l.%ntracelulară' sete #ie, febră, uscăciunea mucoaselor,

semne neuroloice, aita&ie, con#ulsii.

2.!tracelulară - se caracterieaă prin lobi ocularihipotenii, fontanela anterioară deprimată, pliul cutanat leneş sau persistent, teumentele marmorate, oliurie.

9



în acelaşi timp apar modificări acute ionice' acidoa,alcaloa, hipocaliemia, creşte amplitudinea şi ritmul respirator,asurirea, în ca de #ome poate să apară tahi- sau bradicardia,atenuarea sau accentuarea omotelor cardiace, paraliiimusculare, diminuarea refle!elor.

Aprecierea radului de deshidratare şi tratarea diareelor

acute la suari se efectueaă conform metodei unificate propusede >98 după + simptome' starea enerală, starea ochilor, preen&a lacrimilor, umidificarea mucoasei ca#ită&ii bucale(ura, limba).

Dintre toate simptomele 0 sunt cardinale' starea enerală acopilului, setea şi elasticitatea pielii.

ri#i&i coloana A (tab nr. 1). Dacă pacientul nu preintăsimptome de deshidratare pronun&ată, putem conchide că el nu preintă deshidratare. ri#i&i coloana B. Dacă sunt preente 2 saumai multe simptome, inclusi# unul din simptomele cheie indicat prin stelu&ă, bolna#ul are deshidratare pronun&ată@ dacă în

coloni&a sunt preente 2 sau mai multe simptome, cel pu&inunul din simptomele cheie (indicat prin stelu&ă), bolna#ul aredeshidratare ra#ă.

Pro-ele de la-orator. 5emorama - leucocitoă, polinucleoă.2. oprocultura, din primele ile.. oprocitorama oferă un reultat rapid, permite

punerea în e#iden&ă a neutrofilelor, ermenilor, formelor chisticeşi a parai&ilor.

0. !amen coproparaitoloic pentru etioloia paraitară.

2. în formele se#ere tulburări ale echilibrului acido-baiccu scăderea p5-lui, acidoă metabolică cu creşterea deficituluide bicarbonate- l>m/.

9

,a-ela nr..radul de des0idratare a -olnauluiA 7

l.Atrae&i aten&iela' 8tareaenerală>chii =acrimia#itatea bucalăşi limba 8ena&iede sete

Bună, plin defor&ă

Rormali8untmede

Bea normal. Ru are sete

AitatG, ReliniştitGînfunda&i=ipsescscate

Bea culăcomieG8eteG

=etarică sauincoştientăG,molaticăG 4oarteînfunda&i =ipsesc4oarte uscate

Bea prost sau nu poate beaG

2.Determina ielasticitatea pielii(cuta de piele)

8e întinderepede

8e . întindeîncetG

8e întinde foarteîncetG

0Decide&i Bolna#ul nuare semne dedeshidratare

Deshidratare pronun&ată

Deshidratarese#eră

1.3rata&i Aplica&i planulde tratament A

Aplica&i planulde tratament B

Aplica&i planulde tratament

Dianosticul poiti#. uleerea istoricului anamnestic al bolii şi al #ie&ii.2. 9anifestările clinice.0. !aminarea scaunului (mucus, s$ne, culoare, miros,

consisten&ă etc).1. oprocultura@ recoltarea p$nă la tratament şi după.*. Determinarea p5-ului.+. oprocitorama - neutrofile, ermeni bacterieni,

parai&i, amidon, fibre musculare, lipide neutre, acii raşi.<. 5ematocritul - pentru anhidrimie.H. roteine.. 5emorama (numărul de hematii, 5b, 85).

95



l>.%onorama plasmatică şi urinară@ hiponatriemia- RaTl0mmoli/l, hiperaatriemie-Ra\l *mmoli/l.

.entru dianostic diferen&ial' urocultura, hemocultura,tfansaminaele.

,ratamentul Re #om referi doar la tratamentul diareei acute fără

complica&ii.Aplicarea tratamentului se face numai după apreciereastării bolna#ului conform datelor >98.

3ratamentul include 0 principii de baă'. re#enirea deshidratării, dacă copilul nu are semne de

deshidratare.2. 3erapia de rehidratare, dacă depistăm semne de

deshidratare moderată sau se#eră.. Alimentarea copilului.3ratamentul se face la domiciliu conform planului A în

ca c$nd copilul la adresarea mamei are diaree fără semne de

deshidratare.3rei reuli de tratament ale diareei la domiciliu') Administra&i copilului mai mult lichid ca de obicei.

Aceste lichide pot fi solu&ii orale de săruri pentru rehidratare(86>, băuturi în baa produselor alimentare(cum ar fi supaseacă, "apă de ore", iaurt lichid sau chefir, apă obişnuită(propusă cu alimente sărate după ust).

$nă la #$rsta de + luni se recomandă numai 86> care seli#reaă în pachete şi are următorul con&inut' lucoă-2,clorură de natriu (sare de bucătărie)-0,*, citrat de natriu-2,,sau bicarbonat de natriu (sodă alimentară)- 2,*, clorură denatriu-l,*, con&inutul pachetului cu o astfel de cantitate deinred7en&i se diol#ă într-un litru de apă. > dată cu apari&iadiareei se indică un #olum mai mare de lichid.

opii sub 2 ani primesc *-ml de lichid după fiecarescaun. opiii în #$rstă de p$nă la ani trebuie să primească-2ml. de lichid după fiecare scaun. opilul mai mare -c$t

96

doreşte. =ichidul este indicat pentru restituirea pierderilorhidrice la diaree şi pentru pre#enirea deshidratării.

2) Da&i copilului cantitatea necesară de alimente.ontinuăm alimenta&ia copiilor de #$rstă mică la s$n. în

ca c$nd copilul nu este alimentat la s$n, se recomandă lapte de#aci sau amestec adaptat. opiii de la + luni pot primi raminee

sau alte produse ce con&in amidon în combina&ie cu păstăioasele,leumele, carnea şi peştele. Adăua&i una sau două linuri de untla fiecare por&ie pentru a îmboă&i eneretic hrana. 8e potadministra lactate şi ouă, sucurile proaspete de fructe şi banane(con&in Faliu).

#ita&i' produsele reu asimilabile- fructele şi leumele boate în celuloă, produse şi băuturi cu con&inut sporit delucoa.

opilului i se permite să măn$nce c$t doreşte. >ptimă estealimenta&ia frec#entă în por&ii mici (se dieră mai bine ). Dupăîncetarea diareei continuăm alimenta&ia copilului cu o masă

suplimentară ( lună) sau p$nă c$nd se restabileşte masacorporală în corespundere cu înăl&imea. 5rana necesită să fie proaspăt preătită şi făr$mi&ată, încălită uşor.

înfometarea copilului cu diaree duce la hipotrofie şiara#area stării copilului, care trebuie alimentat frec#ent cu produse calorice.

0) Adresa&i-#ă cu copilul la un lucrător medical în cadacă starea lui nu se îmbunătă&eşte în decurs de trei ile, sau înca c$nd apar c$te#a simptome noi.

3ratamentul copiilor cu deshidratare moderată (planul B).6ehidratarea copiilor se face în 2 etape'a) rehidratarea primară pentru completarea pierderilor@ b) rehidratarea de sus&inere.6ehidratarea primară conform planului B constă în

administrarea solu&iilor 86> în primele 1-+ ore c$te <*ml ! lamasa copilului. în primele -2 ore ritmul de administarareconstituie o linuri&ă la -2 minute pentru copiii în #$rstă de

9!



p$nă la 2 ani sau înhi&ituri dese din pahar pentru copiii maimari de 2 ani. 8tarea copilului se apreciaă peste fiecare oră.,a-elul nr..antitatea de soluţie ; <n prime e +6 ore

$rsta $nă la1 luni

1-luni

2-20luni

2-1ani

*-1ani

* şimaimult

reuta-tea, F

\* *-<, H-, -*,

+-2,

0 T

86>(ml)

2-1

1-+

+-H

H-2

2-22

22-1

Dacă la copil sunt preente după + ore semne dedeshidratare, se repetă planul B. Dacă copilul nu are semne dedeshidratare, începem planul A-*- ml după fiecare scaunsub #$rsta de 2 ani şi -2 ml la copiii mai mari de 2 ani.După rehidratarea primară,copilul trece la rehidratariea desus&inere şi se alimenteaă reulat conform planului A.

3ratamentul deshidratării ra#e (se#ere) are 2 principii de baă ' , 3ransportarea şi spitaliarea în decurs de 0 min. 2.acientul necesită urent terapia intra#enoasă.

3ratamentul deshidratării ra#e se efectueaă conform planului .

8e recomandă administrarea i.#. a diferitelor solu&ii.=actatul de 6iner este una din solu&iile de baă în deshidratarease#eră, poate fi administrată i.#. şi solu&ia iotonică de clorură de Ra împreună cu solu&ia de lucoa. =a suari în prima oră prin perfuie intra#enoasă se administreaă 0 ml/F, apoi < ml/F pe parcursul a * ore, la copii mai mari c$te 0 n7l/F în decurs de

0 min., apoi 2,* ore c$te < ml/F. 8tarea copilului esteapreciată peste -2 ore. Dacă starea nu se amelioreaă, lichiduleste administrat mai rapid.

în momentul transportării, dacă pacientul poate bea,mamei i se oferă solu&ia 86> pentru a fi administrată copiluluifrac&ionat cu pipeta sau lunuri&a. $nd pacientul începe să bea,se administreaă 86> apro!imati# * ml/F/oră. De obicei la

98

suari se recomandă peste 0-1 ore, la cei mari peste l-2oce. Dacăe posibilă folosirea cateterului intranaal, se începe rehidratarea,folosind 86> c$te 2ml/F pe parcursul a + ore( în total 2ml)-ritm 1-+ pic/F/min.

este + ore se apreciaă starea copilului suar iar peste 0ore a celor mari pentru a alee respecti# planul de tratament.

După rehidratarea primară şi înlăturarea deficitului de lichide şielectroli&i, este indicată terapia de sus&inere. 8e recomandă a seasiura necesită&ile curente, pierderi curente prin diaree şi #omă.După + ore se apreciaă starea copilului(de c$tre medic) şi sealee planul corespunător de tratament. în ca de ameliorare astării pacientului şi micşorare sau lichidare a deshidratării setrece la planul ] 8e administreaă solu&ia 86> rehidratare desus&inere <*ml/F. Dacă copilul este mai mare de + luni, seadauă la acest #olum -2ml apă fiartă. 8e permitealimentarea la s$n. Ameliorarea stării pacientului este criteriul dea trece copilul la planul de tratament A - rehidratare de sus&inere

*-ml, sau -2 lichid în ca de scaune lichide@ seintroduc produsele alimentare.în timpul rehidratării pot a#ea loc şi unele complica&ii'

l)înte&irea #omei@ 2)hiperhidratare@ 0)hipernatriemie@1)hiponatriemie.

) entru e#itarea #omei lichidul se administreaă ritmic,o linuri&ă în l-2min. Dacă pe acest fond apar #omele, se face pauă de *-min, apoi - linuri&ă în 2-0min.

2) 5iperhidratarea - apare edem periorbital. 8e recomandăîntreruperea solu&iei lucoo-saline (86>), continuareaalimentării şi consumului de apă fiartă.

0) 5ipernatriemia în anamneă - folosirea solu&iilor cuconcentra&ie mare de săruri şi lucoa. 6ehidratare orală.

1) 5iponatriemia în anamneă - rehidratare cu solu&iidiluate şi apă. linic - con#ulsii, letarie. er oral - 86>.

=a copil cu tulburări de nutri&ie se#eră se recomandă dee#itat perfuiile intra#enoase. 6ehidratarea #a fi orală, lentă.

99



în ca de persisten&a a diareii mai mult de 1 ile cu scauneapoase - nu se absoarbe lucoa. 8e recomandă tratamentintra#enos şi perorai.

%n ca de febră 0^ la suari în #$rstă de peste 2 luni seindică paracetamol. Dacă după rehidratarea orală se men&inefebra la 0H^, e necesară spitaliarea im-ediată.

în diareea acută preparatele antiparaitare pot fi folositedoar în ca de iardia =amblioă atunci c$nd diareea continuă1 ile.

reparatele antidiareice şi antispastice (în diarea acutătratată după >98) nu trebuie folosite, ba chiar sunt periculoase.

Antibioticele pot fi folosite doar pentru tratamentul bolna#ilor cu deinterii şi în caul c$nd se presupune holera. înalte cauri ele sunt neeficiente şi periculoase,

Profilaxia diareilor constă în'. 6idicarea ni#elului de cultură enerală şi sanitară.2. ste necesară prelunirea alimenta&iei naturale nu mai

pu&in de + luni, după posibilitate - 2 ani.0. !cluderea biberoanelor şi sticlu&elor.1. Alipirea copilului la s$n îndată după naştere.*. %ntericerea administrării lichidelor (sucuri, ceai, decoct

din plante medicinale etc) p$nă la 1-+ luni.+. %ntroducerea complementului doar încep$nd cu #$rsta

de 1-+ luni ( leume, fructe, uleiuri #eetale, unt, ouă, pastefăinoase, peşte, carne bine tocată etc).

<. 6espectarea iienei în momentul preătirii hrănii,separat de cea a altor membri ai familiei, cu păstrarea ei timp de2 ore în condi&ii fără conelare.

H. 4olosirea apei curate, săpunului şi deteren&ilor înmen&inerea iienei personele de to&i membrii familiei.. !cluderea contactului cu copiii bolna#i(de diaree,

#iroe, etc).Prognosticul în ma7oritatea caurilor este fa#orabil, iar în

diareea se#eră poate fi reer#at.100

1.!.indromul de mala-sor-ţie <n diareeacronic3

în ultimii ani s-a mărit numărul copiilor cu diaree cronicăcare preintă o suferin&ă caracteriată prin men&inerea scaunelormodificate şi frec#ente (mai mult de 1 pe i) după #$rsta de an pe o perioadă mai îndelunată de 0-1 săptăm$ni cu modificareacalită&ii scaunului şi semne clinice de malnutri&ie.

ariantele clinice sunt' diarea persistentă, recidi#antă şidiarea cronică.

Diarea cronică poate fi' 4ără sindroame de malabsorb&ie(benefică). 2.u sindrom de malabsorb&ie (lobal sauselecti#e).Diareile cronice benefice' diareea postprandială,

sindromul colonului iritabil şi diareea cronică prin erorialimentare au un pronostic fa#orabil în ma7oritatea caurilor,c$nd tratamentul este efectuat oportun.

8indromul de malabsorb&ie.Definiţie: Alterarea transferului de substan&e nutriti#e

(lipide, proteine, lucide-#itamine, electroli&i) din tubul diesti#în circula&ie, cuprin$nd at$t maldiestia, c$t şi malabsorb&ia propriu-isă. 3ulburarea secundară centrală este malnutri&ia, iarmalabsorb&ia poate fi eneraliată sau selecti#ă (un sinur principiu nutriti#) (%.%.3ansanu, *).

8indromul de malabsorb&ie este definit cu o condi&ieclinică în care tubul diesti# şi landele sale ne!e (ficat, pancreas) nu asiură diestia, absorb&ia şi transportul uneia sau a

mai multor substan&e nutriti#e din lumenul intestinal c$trecircula&ia sanuină sau limfatică.

#tipatogenia. 8indromul de malabsorb&ie este enerat deun număr mare de caue repreentate de afec&iuni intestinale saue!tra-intestinale conenitale sau dob$ndite.

aue şi mecanisme intraluminale. în condi&ii normale -



procesul de diestie intraluminală este asiurat de secre&iilediesti#e (pancreatică, biliară şi astrică), şi de flora microbianănormală. onderea cea mai mare în asiurarea diestieiintraluminale (apro!. -*E) o are pancreasul e!ocrin prinenimele sale (amilaa, lipaa, tripsinoenul), în timp ceenimele intestinale au un rol nesemnificati#.

nimele intestinale inter#in în finisarea procesului dediestie a unor olioaharide, oliopeptide, diliceride la ni#elulmarinii în perii.

6educerea func&iei pancreatice sub *-2E din capacitateanormală determină o maldiestie a răsimilor, proteinelor şihidrocarbonatelor. Deficitul secretor pancreatic poate fideterminat de afec&iuni ca' muco#iscidoa, pancreatitele cronice,deficitele secretorii conenitale iolate de lipaă, tripsină sauamilaă pancreatică, tumorile pancreatice etc. în alte caurideficitele secretorii pancreatice pot fi secundare în raport custimularea secre&iei pancreatice de către secretină şi

colecistochinină (e!. în celiachie). onsecin&ele coproloice aledeficitului secretor pancreatic sunt repreentate de steatoree şicreatoree. 8chimbările de diestie intraluminală pot fideterminate şi de deficitul de săruri biliare în duoden şi 7e7un.rin urmare, se reduce procesul de meciliare a răsimilor noiresponsabil de steatoree. 8e înt$lneşte în imaturitatea metabolicăa ficatului (steatoreia prematurului), colistaele intra-saue!trahepatice, tulburarea de reabsorb&ie a sărurilor biliare (boalarohn ileală, reec&ia ileală etc).

rocesul de diestie intraastrică, cu rol în preătirea principalelor substan&e (fibre musculare, unele răsimi din lapte,fibrele #eetale, unele hidrocarbonate pentru diestie înintestinul sub&ire), este asiurat de acidul clorhidric, pepsina şiunple lipae şi colipae, unele afec&iuni astrice (astrităatrofică, reec&ii astrice etc), se înso&esc cu fenomene demaldiestie uşoară.

4lora microbiană repreintă a doua componentăG- 2

intraluminară care inte#ine în mică măsură la asiurarea proceselor de diestie.

în condi&ii normale, flora microbiană, intestinală este redusăla ni#elul 7e7unului, densitatea ei sporeşte în ileonul terminal şieste ma!imă în colon. rin ac&iunea directă asupra sărurilor biliaree!istente în intestin, bacteriile intestinale produc , decon7uareaacestora, micşor$nd procesul de miceliare (emulsionarearăsimilor) şi determin$nd malabsorb&ia răsimilor. e de altă parte, răsimile neabsorbite sub ac&iunea florei microbiene suntscindate în acii raşi hidro!i care împreună cu aciii biliarirepreintă factori secretoeni pentru colon. 4lora microbianăe!cesi#ă, mai ales modificarea proprietă&ilor ei patoenicerepreintă factori de aresiune directă sau indirectă prin to!ineleeliminate asupra mucoasei intestinale. Astfel se produc leiuniinflamatorii uşoare sau moderate ale intestinului care suntre#ersibile.aue şi mecanisme situate la ni#elul mucoasei intestinale.9ucoasa itnestinală are un rcri fundamental în finisarea diestieiunor olioaharide, oliopeptide înspre sectorul circulator(sanuin sau limfatic). nterocitul mai inter#ine în sintea unorcomple!e nutriti#e absorbabile (triliceride, lipoproteine), formasub care trec în circumscrip&ieul circulator. 7n condi&ii patoloiceo serie de factori aresionan&i (microbieni, #irali, paraitari,micotici, alerici, imunoloi, medicamentoşi etc.) determinăleiuni mai mult sau mai pu&in profunde ale mucoasei intestinalece se manifestă prin malabsorb&ie eneraliată sau specifică.Astfel, în boala celiacă e!tensia leiunilor de atrofie intensă Tamucoasei intestinale determină o malabsorb&ie eneraliată,tradusă în principal prin steatoree, creatoree şi malnutri&ie se#eră.e de altă parte, atrofia #iloitară duodeno-7e7unală este înso&ităde o reducere a numărului celulelor endocrine AD-secretantede colecistochinină şi secretină. 6educerea secre&iei acestorfermen&i determină o tulburare a e#acuării bilei #eiculare înduoden şi o diminuare a

0



secre&iei pancreasului e!ocrin a#$nd drept consecin&ămaldiestia răsimilor cu steatoree consecuti#ă. %n boala rohncu localiare ileală, malabsorb&ia este specifică pentru #itaminaB2, săruri biliare, unii acii raşi etc. rin alterarea motilită&iiintestinale este tulburată diestia şi absorb&ia, alături demodificarea ecoloiei intestinale. Astfel, hipermotalitatea

intestinală sur#enită în diferite stări patoloice #ariate(hipertiroidism, hipocalcemie, leiuni inflamatorii ale mucoaseiintestinale sau creşterea unor aen&i circulan&i acti#i' astrină,serotonină, polipeptid intestinal #aoacti# it.,(prostolandine) este responsabilă de reducerea timpului decontact al alimentelor cu mucoasa intestinală şi tulburareadiestiei şi absorb&iei intestinale. Acumularea de sol#en&ineabsorbabili în lumenul intestinal determină hipertonicitatea şicreşterea presiunii osmotice intralumenale cu înt$riereaabsorb&iei apei şi electroli&ilor şi apari&ia diareei osmotice.Diestia şi absorb&ia hidra&ilor de carbon incomplete stimuleaă

procesele de fermenta&ie bacteriană cu producerea unei cantită&icrescute de acii oranici care accentueaă, la r$ndul lor, peristaltismul intestinal.

5ipomotalitatea intestinală apărută în malnutri&ie,hipotiroidism, hipercalcemie, diabet aharat etc. fa#orieaăstaa şi de#oltarea e!cesi#ă a bacteriilor.

9alabsorb&iile ereditare selecti#e care au la baă deficitefunc&ionale enterocitare' deficite diaharidaice (alactaiaconenitală, intoleran&ă conenitală la aharoă-iomaltoă)@malabsorb&ie ereditară de lucoă-alactoă@ a aminoaciilor(cistinuria, histidinuria, triptofanuria)@ beta sau hipo-beta-

lipoproteinemia familială au la baă malabsorb&iile eriditareselecti#e de minerale (rahitismul #itamino-reistent,hipomaneemia)@ malabsorb&iile ereditare ale #itaminelor(malabsorb&ia familială selecti#ă a #itaminei Bl2, malabsorb&iaconenitală a foliatului)@au la baă malabsorb&ia conenitală aaciilor biliari care ocupă un loc deosebit la copii.

1

aue şi mecanisme care influen&eaă transportulsubstan&elor alimentare absorbite8ubstan&ele alimentare absorbite sunt transportate pe cale

sanuină sau limfatică la sectoarele metabolice ale oranismului.> serie de anomalii conenitale sau dob$ndite pot eneratulburări ale transportului acestor substan&e. 5ipertensiunea

limfatică de cuaă intestinală este determinată de limfaiectaiaintestinală idiopatică, compresiunea limfatică intestinală printumori etc. Alteori, obstacolul poate fi situat la ni#elulanlionilor limfatici (metastae anlionare, limfoame, leucoeetc.) sau la ni#elul cordului (pericardite constricti#e). %ndiferentde sediul obstacolului, hipertensiunea limfatică determină, lani#elul intestinului, o limforaie tradusă prin pierdereaimportantă de lipoproteine, #itamine, limfocite.

Diagnosticul po%iti a sindromului de malabsorb&ielobală se baeaă pe anamnestic, manifestările clinice(frec#en&a scaunelor modificate (ca număr şi consisten&ă) cu o

durată #ariabilă de săptăm$ni sau luni. 8caunele sunt adeseaabundente, apoase sau răsoase (steatoreea). Aten&ie particularăse #a acorda e!amenului macroscopic al scaunului. !amenulfiic al bolna#ului' depistarea stărilor de malnutri&ie prine#aluarea datelor antroprometrice (reutatea, talia, perimetrele'cefalic, toracic, bra& mediu), calcularea indicilor ponderali şinutri&ionali la suar, diminuarea sau dispari&ia &esutuluiceluloadipos de pe anumite reiuni (torace, abdomen,membre,fa&ă). Deoarece simptomele astrointestinale (anore!ie,#omitări, diaree) nu sunt întotdeauna preente, e#iden&ierea unorsemne indirecte de tulburare a diestiei şi absorb&iei intestinale poate orienta dianosticul spre un sindrom de malabsorb&ie.Dintre semnele indirecte ale malabsorb&iei se pot re&ine'

. 8emnele de caren&ă proteică (edeme), poli#itaminică(leiuni cutanate, hipercheratoă, hemoraii-it. [, rahitismit.D, Feratomalacie -it.A, distrofia firului de păr, hipotoniemusculară ), de fier (paloarea),de calciu (tetanie), tulburări

*



hidroelectrolitice, înt$rierea #$rstei scheletale.2. 8emne indirecte de tulburare a diestiei şi absorb&iei

intestinale, distensia abdomenului (dismicrobism intestinal,hipomotalitate intestinală) eritem fesier (scaun acid),aruimente (procese de fermenta&ie)

0. %n unele cauri asocierea unor simptome şi semne

clinice pot fi suesti#e pentru dianostic. Astfel, asociereadiareei cronice cu malnutri&ia şi abdomenul mărit în #olum potsuera celiachia@ diareea cronică la un copil cu bronhopneumoniirepetate sau cronice orienteaă spre muco#iscidoă@ asociereatulburărilor neuroloice şi retiniene la sindromul diareic cronicsunt caracteristice pentru abetalipoproteinemie etc.

#xplor3ri paraclinice <n sindromul demala-sor-ţie

. 3este statice (orientati#e)' hemorama, sideremia,coaulorama, proteinorama, lipidorama, radiorafiile osoase,e!plorarea landelor endorcrine.

2!amenul coproloic.A.3este de enera&ia %' e!amenul macroscopic, e!amenul

microscopic, proba de diestie, e!amnul bacterioloic şi paraitoloic.

B.3este de enera&ia a %i-a' doarea răsimilor fecale,doarea aotului fecal, determinarea p5-ului scaunelor, doareaacidului lactic şi a aciilor #olatili în fecale, testul 8h_achman,e#iden&a s$nelui fecal etc.

.3este de enera&ia a %l%-a' testul ordon, proba dubluluitrasor.

0.3este func&ionale pentru absorb&ia hidra&ilor de carbon'testul de încărcare cu lactoă, aharoă sau maltoă, testul detoleran&ă la lactoă, aharoă sau maltoă, testul măsurăriihidroenului e!pirat, testul cu 1-lactoă, testul de absorb&ie amonoaharidelor.

1.3este func&ionale pentru absorb&ia răsimilor' doarea+

răsimilor fecale, testul cu D-!iloă, testul cu triolină şi acidoleic marcate cu %0, testul cu =ipiodol, nefelometria.

*.3este func&ionale pentru absorb&ia proteinelor' testul cuserum albumină marcată cu 8%8, testul cu ceruloplasmină sau marcată cu %0 etc.

+.3este func&ionale pentru absorb&ia it.Bn, acidului folieşi a unor minerale' testul 8chillin, testul 4ilu, doarea 6%A ait.Bn, sau a acidului folie, determinarea absorb&iei de 4ecitrati#.

<!plorarea factorilor ecoloici intestinali' tuba7ulduodenal, tuba7ul 7e7unal prote7at.

H. 3este imunoloice..!plorări #asculare' arteriorafia meenterică selecti#ă,

limforafia..3estul sudorii. .Biopsia de mucoasă intestinală.2.robe terapeutice' reimul fără diaharide, reimul fără

luten, substitu&ie de fermen&i pancreatici, hormon tiroidian,it.D şi a, antibiotic cu spectru lar.lasificarea sindromului de malabsorb&ie după

aspectul scaunelor 8caune apoase' intoleran&a conenitală la lactoă, aharoă

şi iomaltoă, malabsorb&ie eriditară de lucoă-alactoă,hidrarea conenitală, hipoamalobulinemia, displaia timică,deficien&a-de enterochinaă, aleria la laptele de #aci sau dinsoie, unele paraitoe intestinale.

8caune steatoreice' boala celiacală, muco#iscidoă,sindromul de staă intestinală colestaele intra- sau

e!trahepatice, sindromul intestinului scurt, sindromul8ch_achman, limfaniectaia intestinală, boala Pipple, boalaPolman. 8caune normale' malabsorb&ie ereditară a unoraminoacii, malabsorb&ie familiară selecti#ă a it.B2,malabsorb&ie conenitală a foliatului, hipomaneemiaconenitală primară.

<



lasificarea etioloică a sindromului demalabsorb&ie

%.3ulburări intraluminale intestinale (maldiestie)

a) de cauă pancreatică, muco#iscidoa, sindromul8ch_achman, deficitul conenital de amilaă, deficitul

conenital de lipaă, deficitul conenital de tripsină, deficitulconenital de enterochinaă. b) de cauă hepatobiliară' imaturitatea metabolică a

ficatului (steatoreea nou-născutului prematur), deficit conenitalde acii biliari, colestaele intra sau e!trahepatice, tulburări dereabsorb&ie a sărurilor biliare, (boala rohn ileală, reectiaileală).

c) de cauă astrică' astrică hipertrofică, sindromul`olliner-llison, astrita atrofică, astrectomia etc.

d) de cauă anatomică sau motorie intestinală' sindromulintestinului scurt, malrota&ie intestinală, motilitate alterantă în'

stenoă duodenală, stenoă 7e7unală sau ileală, boala5irschrprun, constipa&ia cronică, s-m de ansă oarbă etc.%%. 8indroame de malabsorb&ie prin anomalii ale mucoasei

intestinale'A. Anomalii func&ionale'.Deficitul diaharidaice specifice' intoleran&a

conenitală fa&ă de lactoă, intoleran&a conenitală la sucroă-iomaltoă, intoleran&a conenitală la trehaloă.

2. Deficitul de transport acti# al monoaharidelor(malabsorb&ia ereditară de lucoă-alactoă).

0.A- sau hipobetalipoproteinemie.

1.9alabsorb&ii ereditare ale aminoaciilor' boala 5arnup,cistinuria, aminolicinuria familială, histidinuria, malabsorb&iatriptofanului, malabsorb&ia metioninei.

H

*.9alabsorb&ii ereditare selecti#e ale #itaminelor'malabsorb&ia familială selecti#ă a it.B2, malabsorb&iaconenitală a folatului.

+.9alabsorb&ii ereditare selecti#e de minerale' clorhidrareaconenitală, rahitismul #itamino-D-reistent, acrodermatitaenteropatică, hipomaneemia.

B. Anomalii morfoloice ale mucoasei intestinale'a)specifice' limfaniectaia intestinală, boala Phipple etc. b)nespecifice' boala celiacă, infec&ii şi infec&ii paraitare

cronice, stări de imunodeficien&ă, diareea persistentă postastroenterită cu sau fără intoleran&ă la diaharide,malnutri&ie proteică calorică, intoleran&a la proteina laptelui de#aci sau soie, anemie feripri#ă se#eră, sprul tropical, dermatităherpetiformă, enteropatia post-antibiotice, enteropatia deiradiere, infiltra&ii celulare intestinale (leucemie, 5od7aFin).

%.8indroame de malabsorb&ie prin boli inflamatorii croniceale intestinului sub&ire şi ros'

.boala [email protected] ulcerohemoraică@0.tuberculoa intestinală etc.

%%.8indroame de malabsorb&ie de cuaă e!tradiesti#ă'?emo&ionale "sindromul de colon iritabil"@?tulburări endocrine (anlioneurom, hipotiriodia,

hipertiroidia, hiperparatiroidismele etc)@?infec&ii nespecifice repetate de căi respiratorii superioare

sau inferioare la suar şi copil mic@?insuficien&a şi/sau infec&ia renală cronică.om atrae aten&ie la c$te#a forme ale sindromului

malabsorb&ieie mai frec#ent înt$lnite la copii. Enteropatia prin sensibilitate la gluten (celiachia)nteropatia cu sensibiliare la luten repreintă o cauă

ma7oră a sindromului de malabsorb&ie cu manifestările a treicriterii ma7ore'

).8indrom de malabsorb&ie cu atrofie #iloitară totală sau



subtotală a mucoasei, indusă de alimenta&ia cu luten şi#indecabilă sub dieta lutenopri#ă.

2).9alnutri&iile.0).Abdomen proeminent.4rec#en&a' Anlia /0, 8uedia /+, 4ran&a /*,

#$rsta de dianostic H luni. Boala apare după un inter#al liber

de la introducerea făinoaselor în alimenta&ie, predomină la se!ulfeminin.#tipatogenie. 4actorii sunt liadinele din luten (1 frac&ii

liadinice). ele mai to!ice sunt lutamina şi prolina.9ecanismele to!icită&ii nu sunt total elucidate. 8-au implicat'

.4actorii de distinc&ie enterocitară prin luten cumecanism direct sau indirect datorat reac&iilor imunoloice'reac&ia imunoloică umorală prin anticorpi % , % 9@ reac&iaimună celulară - peptid to!ic prin 31 3H cu efect citoto!ic asupraenterocitului 5=A-BH@ 5=A-D6P-0@ D6P-<, DKP2.aracterul ereditar este apreciat prin determinarea antienilor de

histocompatibilitate 5A. Antienul 5=A-BH este înt$lnit înHHE din cauri în 8A, HE în Anlia, *HE în 4ran&a, *+E înAustria şi ermania. 6iscul de a- preenta o enteropatielutenică este de H,H ori mai mare pentru subiec&ii 5=A-BH poiti#i dec$t pentru cei neati#i (8troeber-<H). 6ecent s-ae#iden&iat e!isten&a unei asocieri şi mai str$nse între enteropatialutenică şi aentul 5=A-D6P0@ D6P<. 8e admite că rolulesen&ial al antienilor 5=A-D6 constă în relarea răspunsuluiimun anormal fa&ă de liadină.

2.3eoria #irală imunitară care are la baă ac&iuneantienică între sec#en&ele peptidice ale landei A şi

adeno#irusul 2.0.3eoria citoto!icită&ii directe.1.3eoria anomaliei de hidroliă intestinală a liadinei

deficit peptidaic - ipotea recentă pri#ind deficitul detranslutaminaă. Atrofia #iloitară se#eră reultată la ni#elulduodenului şi ileonului este responsabilă de malabsorb&ia totală,

în special pentu răsimi (steatoree) şi diaharide. 9alabsorb&iaeste ara#ată de scăderea secre&iilor pancreatice şi biliare prindiminuarea hormonilor duodenali relatori.

4i%iopatologie. eriile fiiopatoloice din enteropatia prin sensibiliare la luten sunt'

.6educerea suprafe&ei absorbti#e, repreintă caua

principală a malbsorb&iei şi se datoreşte leiunilor #iloitare şimicro#iloitare.2.9odificarea concentra&iei şi distribu&iei enimelor

celulare, repreintă a doua cauă princiapă a malabsorb&ieie. înceliachie se produce o deficien&ă enimatică lobală, interes$ndatăt enimele implicate în asimila&ie, c$t şi cele implicate în procesele de transport şi metabolismul eneretic celular.

0.9odificarea profilului hormonal astro-enteropancreatic.

%n celiachie se e#iden&iaă o insuficien&ă pancreaticăe!ocrină tradusă prin diminuarea secre&iei baale şi stimulantă

printr-un pr$n-test a amilaei, lipaei, tripsinei şi bicarbona&ilor.Alterarea dinamicii #eiculei biliare se datoreşte deficitului deeliberare a hormonilor duodenali (colecistochinină- pancreoimină). 9alabsorb&ia intestinală repreintă elementulesen&ial al perturbărilor produse de leiunile mucoaseiintestinale. 9alabsorb&ia răsimilor se datoreaă reduceriisecre&iei enimelor intestinale (colecistochinină-pancreoimină)cu alterarea secundară a eliberării de lipaă pancreatică şi acii biliari@ leiunilor intestinale şi reducerea suprafe&ei de absorb&ieşi creştere a e!cre&iei de acii raşi endoeni. 9alabsorb&ialucidelor este determinată de reducerea suprafe&ei de absorb&ieşi deficitul diaharidaic. !uda&ia intestinală este determinatăde leiunile se#ere enterocitare, inclusi# a onelor 7onc&ionale alemembranei, prin care se pierd în lumenul intestinal proteine, apă,electroli&i, #itamine.

Deechilibrul dintre procesele de absorb&ie şi secre&ie sel l l



soldeaă cu o pierdere importantă de apă şi electroli&i.Acumularea lor în intestin şi diluarea enimelor este fa#oriatăde diestia incompletă a substan&elor nutriti#e şi lipsa de apărarea mucoasei intestinale. rocesul de disbioă intestinalăac&ioneaă competiti# cu unii constituen&i nutriti#i (it.B2,aminoacii), decon7uă sărurile biliare care de#in ineficiente

pentru procesul de diestie şi iritante pentru mucoasa intestinală.Aciii biliari liberi interfereaă cu absorb&ia acti#ă a lucoei.9alnutri&ia protein-calorică se datoreşte tulburărilor

metabolice secundare, malabsorb&iei şi repreintă un factor deara#are a acesteia.

,a-loul clinicDebutul bolii este #ariabil şi apare după un inter#al de

laten&ă fa&ă de introducerea făinoaselor în alimenta&ie, maifrec#ent în semestrul al doilea de #ia&ă prin anore!ie, #omitări,scaune diareice şi sta&ionarea sau scăderea ponderală.

6areori debutul se produce înaintea #$rstei de + luni sau

după 2-0 ani. neori debutul este brusc antren$nd un simptomde deshidratare acută. %n perioada de stare simptomul cardinaleste diarea, const$nd din e#acuări multiple, de scaune neformate, păstoase, lucioase, răsoase, abundente, albiciose şi fetide. 9airar scaunele sunt lichide sau semilichide. în formele moderate se poate constata o alternan&ă de diaree şi constipa&ie. Diareea nueste un simptom obliatoriu, inciden&a sa #ariaă între * şi H<Edin cauri. 3ulburările diesti#e (anore!ia, #omitări, diaree). 8ecompleteaă în unele cauri cu prolapsul rectal. Abomenul estedestins, cu aspect flasc, etalat după emisia de scaune sau pseudoascitic în perioadele de constipa&ie. =a distensia

abominală contribuie hipotonia musculară, procesele defermenta&ie şi pierderile de potasiu prin scaune. Al doileasimptom ca importan&ă este declinulcontinuu al curbei ponderale (malnutri&ia) şi staturale (nanismsau "infantilism intestinal"). 9alnutri&ia lobală imprimă unaspect caracteristic copilului' facies trist, e!cesi# de slab,

2

membre şi torace emaciate, mase musculare "tipice" în special lafese şi e!tremită&ile pro!imale ale membrelor, reiunea fesierăapare fără relief, contrast$nd cu abdomenul mare, meteoriat, cu perete hipoton. neori malnutri&ia este predominant proteică cuedeme şi inconstant hepatomealie. 9anifestărilecutaneomucoase sunt constante şi se traduc prin' paloare,teumente uscate şi sub&iri, mucoasa liVnuală roşie şi netedă,distrofia firului de păr, deete hipocrate şi rareori echimoe. 8einstaleaă modificări de comportament ale copilului traduse prinapatie sau iritabilitate, alteori ostilitate fa&ă de mediu. 8tareaenerală se ara#eaă proresi#, iar atunci c$nd boala sedianosticheaă tardi# se produce o retardare staturo-ponderalămarcată, modificări osoase de tip rahitic, se pot asocia manifestaitetaniforme, infec&ii intercurente şi crie "celiace". în afară deforma clasică, se înt$lnesc şi forme monosimptomatice ca' formacu anore!ie iolată, forma cu constipa&ie iolată, forma cuhipoproteinemie idiopatică, forma cu retardarea staturală sau

ponderală iolată, forma hemoraică, forma cu modificăriosoase, cria celiacă, forma psihică pură etc.!amene paraclinice?9odificările-hematoloice - anemie microcitară

hiposideremică şi rareori macrocitară.?ionorama sanuină înreistreaă hipocalcemie,

hipofosforemie, hipomaneemie la aproape 2E din cauri.?rotrombina este modificată la *E din cauri, ca

e!presie a malabsorb&iei it.[.?roteinemia cu #alori sub + r./l.?5ipoalbuminemia, hipolipemia, hipocolesterolemia.

?i A serică este mărită, pe c$nd % şi % 9 se modificăîn propor&ii neînsemnate.

? 8căderea răspunsului limfocitelor la stimularea cufitohemalutinină.

?reen&a anticorpilor antiliadinici şi antireticulinici înserul bolan#ilor.



?!amenul coproloic e#iden&iaă frec#ent, dar inconstant preen&a steatoreei macroscopice, iar e!amenul microscopicindică preen&a aciilor raşi şi a săpunurilor. Au #aloaredianostică, eliminări de peste 1 /21 ore, la copilul sub H ani şi peste * r./21 ore la copilul mai mare de H ani.

?!plorarea radioiotopică cu acii raşi marca&i cu G1

iolată sau cuplată cu trioleină.?3estul de încărcare cu triliceride, pe cale orală şideterminarea lor serică după 2 ore.

? roba hiperlicemiei pro#ocată cu lucoa per os esteurmată de o curbă licemică plată.

? 3estul de toleran&ă la diaharide indică e!isten&a caren&eidiaharidaice, în special lactaice.

?3estul hiperfolicemiei pro#ocate prin administrarea a *m de acid folic/m2 pe cale orală şi doarea acidului folie sericdupă 2 şi 1 ore e#iden&iaă o curbă plată a folicemiei în 2E sauchiar E din cauri.Determinarea foliatului seric se poate

utilia ca test 8creenin pentru entropatia lutenică.?3estul cu D-!iloă se bucură de o aten&ie deosebită pentu

dianosticul malabsorbtiei. 3estul constă în determinarea!iloemiei la o oră după administrarea orală a !iloei, în cantiatede ,* /F în solu&ie de E. alorile !iloemiei sub 2m/ ml, la o oră de la încărcarea orală, au #aloare pre#estitoare şi obliă la efectuarea e!plorării morfoloiceenterale. 3estul este normal la HE din cauri şi este recomandatca un test 8creenin.

? 3estul de pro#ocare cu luten este util pentruconfirmarea intoleran&ei la liadină. Dispari&ia tulburărilor după H-2 ile de la e!cluderea făinoaselor şi apari&ia lor lareintroducerea de liadină confirmă intoleran&a fa&ă de-luten.

?!amenul radioloie al oaselor e#iden&iaă osteoporoă(semn ma7or) şi înt$rierea #$rstei osoase.

?Biopsia intestinală este sinura metodă de dianostic care permite e#iden&ierea atrofiei #iloitare. Anomaliile

1

histopatoloice cu #aloare dianostică sunt' atrofia #iloitară(este caracteristică, dar nu specifică), alunirea criptelorlandulare şi creşterea numărului de mitoe şi infiltratlimfoplasmocitar în corionul #iloitar.

Diagnosticul po%iti se baeaă pe următoarele elemente'. linice' scaunele #oluminoase frec#ente, decolorate,

chitoase@ la nutri&ia protein calorică de rade #ariate, abdomenulmărit în #olum în contrast cu ştererea profilului feselor@amendarea tulburărilor după e!cluderea lutenului din dietă şireapari&ia acestora la reîntroducerea lutenului.

2. 4unc&ionale' steatoreea cu #alori peste 1,*-* / 21 ore@scăderea ratei de absorb&ie a D-!iloei şi testul de pro#ocare culuten poiti#.

0. 5istoloice' aplatiarea #iloită&ilor intestinale.Diagnosticul diferenţial se #a face cu enteropatiile

înso&ite de malabsorb&ie, afec&iunile pancreatice şi tulburărilefunc&ionale astrointestinale.

,ratamentul are ca obiecti#e e!cluderea lutenului dindietă, e!cluderea lactoei şi răsimilor cu lan& lun din dietă pe o perioadă de 0-* săptăm$ni, corticoterapia, terapia de înlocuire şirecuperare nutri&ionala. 8e e!clud toate sursele de luten' r$u,secară, o#ă şi or. 8e recomandă produse din porumb, mălai,ore (mămăliă, păine de mălai, tort cu br$nă de #aci, tort cufructe, tort de mălai, pră7itură de cartofi, umplutură de nuci,ăluşte de cartofi, ăluşte de ris, budincă din mălai, m$ncare demălai cu mere, budinci cu caşca#al şi ris, p$ine de ore, terci dinore etc). %n criele "celiace" se efectueaă reechilibrarea#olemică, hidroelectrolitică şi acidobaică, se trece la alimenta&iade trani&ie cu supă din morco#i, apă, lapte fără lactoă cu uncon&inut redus de lactoă (lapte albuminos, caseolact, Dischacid,5umana 5). 3reptat se introduce carnea fiartă, br$nă, mucilaiude ore, mere sau banane. Aportul de hidrocarbonate se #a faceini&ial sub formă de lucoa, apoi

*



ahăr. leiul #eetal se #a introduce după 2-* ile. 8e #aasiura un aport proteic abundent p$nă la 1-H r/F/i (în afara perioadelor de acutiare). 6ăspunsul la reimul fără luten seapreciaă clinic, bioloic şi morfoloic. linic' ameliorareaapetitului şi normaliarea scaunelor apare după <- ile, uneori2-0 săptăm$ni de reim restricti#. 6eluarea creşterii ponderale se

înreistreaă după 0-1 săptăm$ni, iar recuperareastaturoponderală după -* luni. După e!cluderea lutenului seînreistreaă o corectare a proteinemiei, calcemiei, sideremiei şihemolobinemiei. 6estabilirea morfoloiei #iloitare normalenecesită 0-+ luni sau chiar -2 ani. orticoterapia se indică la bolna#ii cu forme se#ere de boală, cu deshidratare, deechilibruhidro-electrolitic şi acidobaic, în criele celiace şi în formelecare nu răspund la dietă fără luten timp de 1 săptăm$ni.orticoterapia ac&ioneaă prin efectul antiinflamator nespecific şide stabiliare a membranelor lioomale. rednisolonul seadminstreaă în doă de -2 m/F/i p$nă la ob&inerea

remisiunii, după care doele se reduc proresi#, stabilindu-se înunele cauri o doă minimă de între&inere.

3ratamentul imunosupresi# (aotioprina în doă de 2m/F/i) se indică în formele se#ere.

3ratamentul de reechilibrare bioloică #ieaă corectareahipoproteinemiei, anemiei, deechilibrelor hidroelectrolitice, adeficitelor #itaminice A,D,[, acid folie.

#oluţie $i prognostic: boala netratată e#olueaă croniccu pusee de acutiare sau crie celiace rar înt$lnite după #$rstade 2 ani.

omplicaţiile: ulcera&ii intestinale, perfora&ii, stenoeintestinale, tetanie, hipoFaliemie, suprainfec&ii, limfomintestinal. aurile dianosticate şi tratate corect au o e#olu&iefa#orabilă, pronosticul la distan&e poate fi reer#at.

Dispensari%area: copiii se &in la e#iden&ă tot timpul p$năla ameliorarea stării, creşterea ponderală şi staturală, lipsacrielor şi semnelor clinice, se respectă dieta aliadină. După

necesitate se efectueaă ama de e!plorări paraclinice numitemai sus în te!t. De 2 ori pe an se efectueaă analiele de rutină'hemorama, analia sumară a urinei.

Mucoviscidoza (fibroza chistică a pancreasului)Definiţie: 9uco#iscidoa este o boală enerală a landelor

cu secre&ie e!ternă asociind o anomalie de secre&ie a landelor

mucoase şi o tulburare func&ională a landelor seroase cumanifestări simptomatice din partea aparatelor respirator şidiesti# şi landelor sudoripare.

#tiologia genetic39uco#iscidoa este o boală conenitală şi familială care se

transmite autosomal recesi#. ena muco#iscidoei estelocaliată la ni#elul cromoomului în M 22. %nciden&a bolii ar fi' 2*-* naşteri. încă nu se cunoaşte natura defectuluienetic din altera care determină boala. Diche consideră că arconsta din alterarea cu creşterea fucoei. Danes şi Bearu indică ocreştere de mucopoliaharide acide. onsideră că e!istă unfactor al fibroei chistice în fierul sanuin care aduce la dischiiaepiteliului ciliar din trahee.

Defectul antreneaă două principale anomalii' în secre&iamucoasă şi în metabolismul electrolitic al landelor sudoripare.Drept consecin&ă este creşterea #iscoită&ii precipitare şiobstruc&ia canaliculelor (pancreatice, biliare, bronşiolare etc.) cu producerea de fibroă chistică cu achilie pancreatică, colestaă şiciroă hepatică, fibroă şi emfiem pulmonar, ocluie intestinală.Defectul electrolitic al secre&iei sudoripare constă în creştereaconcentra&iei de clor şi sodiu a căror pierdere mare (în anotimpul

cald) poate antrena o se#eră deshidratare. Acelaşi defect seăseşte şi în secre&ia landelor sali#are.4i%iopatologie. Ansamblul leiunilor morfoloice şi

patoenice se repercuteaă în special asupra func&iilor cardio- pulmonare, e!opancreatică.

Afectarea cardiopulmonară produsă de obstruc&ia bronşiolară se<



manifestă prin disfunc&ie #entilatorie cu scăderea capacită&iitotale pulmonare, a flu!ului #entilator, a capacită&ii #itale şicreşterea reisten&ei în căile aeriene. a urmare a atelectaiei,acidoei şi hipercapniei se a7une la hipotensiune pulmonară şicord pulmonar. Afectarea e!opancreatica constă în ma7oritateacaurilor din achilie pancreatică, interes$nd to&i fermen&ii(tripsionoen, lipaă) De aici reultă steatoree, aotemie şi înoarecare măsură malabsorb&ie de poliaharide.

,a-loul clinic este format dintr-un ansamblu de sindroamee!primate diferit şi care constau în esen&a din tulburări diesti#eşi respiratorii.

Ileus meconial Din caua deficitului enimelor intestinalela apro!imati# E din bolna#i meconiul răm$ne în stare#iscoasă, aderent de peretele intestinal şi reu mobiliabil de peristaltica intestinală. Determină obstruc&ie intestinală (ileus) cese poate complica cu perfora&ie intestinală urmată de peritonitămeconială.

!oala diareică cronică 8e manifestă la aproape E din bolna#i, de obicei cu debut neonatal. Are la baă o insuficien&ă pancreatică e!ocrină ce determină maldiestia răsimilor şi proteinelor, din care reultă malabsorb&ie, steatoree şimalnutri&ie.

"atologia hepatică sub formă de steatoă, fibroă biliarăfocală repreintă leiuni comune în contrast cu ciroa biliarămultilobulară complicată cu hipertensiune portală şi hemoraiediesti#ă.

!oala cronică pulmonară Aproape to&i bolna#ii preintăsemne de obstruc&ie bronşică şi bronşiolică complicată cu

infec&ie secundară. =a baa acestor leiuni stă acumularea demucus #iscos care determină obstruc&ia şi dilata&ia căilor aeriene.Boala pulmonară este proresi#ă şi duce la insuficen&a cronică pulmonară prin emfiem, fibroă şi scleroă pulmonară, deetehipocratice. %nfec&iile accelereaă e#olu&ia tulburărilorrespiratorii.

H

itea de transport mucociliar este foarte redusă, iarmacrofaele din al#eolele pulmonare sunt incapabile a faocitamicrobii din pulmon.

=a constituirea acestui tablou poate participa după un timpcordul pulmonar cronic manifestat prin dilata&ie cardiacă şiinsuficien&ă cardiacă.

#ulburările func$ioanle ale glandelor sudoripare Dincaua unui defect de reabsorb&ie a sodiului în canalele landelorsudoripare se a7une la o mare concentrare de clorură de sodiu însudoarea bolna#ilor de muco#iscidoă. Aceasta are dreptconsecin&ă pierderi e!cesi#e de sare prin transpira&ie, mai ales încondi&ii de climat cald, c$nd se poate a7une la sindrom acut dedeshidratare şi prostra&ie.

Alte complica&ii. =a inter#ale diferite de timp mai potapărea' prolaps rectal, hipopotasemie, toleran&ă scăută lalucoa (lucourie), pancreatite.

Diagnostic. în mod curent se acceptă patru criterii pentru

dianostic'. 3estul sudorii poiti# (concentra&ia clorului în sudoare la peste + mcM/ dintr-un eşantion de cel pu&in m ob&inutdupă stimularea ma!imală prin iontoforeă pilocarpinică.

2.%nsuficien&a pancreatică e!ocrină.0.8imptom de obstruc&ie cronică pulmonară.1.Antecedente familiale suesti#e de boală. ,ratament.Dianosticul precoce şi instituirea unui

proram comple! şi sus&inut de recuperare contribuie la calitateastării de sănătate şi prelunirea #ie&ii.

în preent terapia este paliati#ă şi îndereptată spreînt$rierea efectelor secundare sau complica&iilor bolii. 3erapiaeste diri7ată în 0 direc&ii' pulmonar, diesti#, psiholoic.

3ratamentul afectării pulmonare urmăreşte înlăturareaobstruc&iei căilor aeriene şi controlul infec&iilor. #acuareasecre&iilor mucopurulente prin percu&ie (chineiterapie) şidena7ul par&ial se #a face după un proram precis şi respectat.



!erci&iile fiice ra&ional e!ecutate pot mări capacitateafiică şi pulmonară a acestor bolna#i.

8e #a asocia tratamentul întrerupt cu inhala&ii cu aen&imucolitici (acetil cisteină) şi e#entual bronhodilatoare(salbutamol). De multe ori este necesară antibioticoterapia pe odurată de 2-0 săptăm$ni. în acest scop s-au do#edit eficace

diclo!acilina, clo!acilina, meticilina, cefalosporinele,amo!icilina, biseptolul, cloramfenicolul. 8e #or aplica pe caleenerală şi în aerosoli.

8e #a acorda aten&ie e#entualelor complica&ii ce potapărea' pneumotora!ul şi hemoptiia. 3ratamentul afectăriifun&iilor diesti#e urmăreşte restabilirea unei bune nutri&ii.

Dieta #a fi adoptată la r. de maldiestie ori malabsorb&iee!istent. 8e recomandă proteine 1 r/F/i, lucide sub formă de(monoaharide, lucoa, miere), leume (morco#i), fructe (mere, banane), lipide de oriine #eetală cu lan& mediu. Dieta cu aporteneretic *-2 cal/F/i #a fi completată cu #itamine

liposolubile. =a fiecare pr$n se #a adăua enimă diesti#ă(triferment diestal etc), care #or ameliora diestia şi absorb&ia.6iscul sindromului de deshidratare secundar pierderilor de

clorură de sodiu prin transpir&ie #a fi pre#enit printr-un adec#ataport de sare (1-* /F). sihoterapia face parte din proramulterapeutic. a #a fi asiurată de o str$nsă colaborare între medic,familie, psiholo.Prognostic. Depinde de precocitatea dianosticului şicorectitudinea tratamentului. Rumeroşi bolna#i atin #$rstamaturită&ii şi beneficiaă de o capacitate bună de #ia&ă şi muncă.%astroenteropatiile e&udative

6epreintă un simptom caracteriat printr-o pierdereanormală de proteine la ni#elul stomacului şi/sau intestinului.

#tiopatogenie. De cel mai multe ori e!uda&ia astro-intestinală înso&eşte bolile oranice astrointestinale. Alături de proteine/în cursul e!udatiei intestinale se pierd apă, electroliti,

2 '' '

limfocite, #itamine, lipide. rincipalele mecanisme prin care serealieaă e!uda&ia intestinală sunt' leiunile mucoasei diesti#edin cursul unor afec&iuni ca' astrita eroi#ă, enteropatialutenică, boala rohn, rectocolita ulcerohemoraică etc.=eiunile mucoasei fa#orieaă drena7ul lichidului intestinal înlumen prin onele de discontinuitate ale mucoasei. Afectărileinflamatorii ale mucoasei (astroenteropatia alerică) duc la o

e!uda&ie de lichide de oriine sanuină. 5ipertensiunea limfaticăintestinală (limfaniectaia intestinală, limfoamele intestinaleetc.) contribue la efrac&ia capilarelor limfatice şi limforaie cu pierderea de proteine limfatice, lipide, #itamine, apă şielectroliti.

,a-=oul >d?nic. 9anifestările clinice sunt leate de pierderile de proteine, calciu, limfocite şi imunolobuline.demele hipoproteice repreintă simptomul dominanat. demelesunt albe, moi, lasă odeu şi sunt localiate electi# la ni#elulmembrelor inferioare. De reulă sunt localiate în onele decli#eşi numai în formele se#ere de e!uda&ie intestinală se poteneralia, cu e!uda&ii pleurale şi/sau chiloperitoniale. 9aselemusculare sunt diminuate, pierderea ponderală este #ariabilă şise asociaă cu tulburări de creştere şi trofice. 9anifestărilehipocalcice sunt inconstante şi minore, rareori capătă aspectulunei tetanii. %nfec&iile recidi#ante sunt frec#ente. =a toate acestemanifestări se adauă şi simptomele bolii de baă.

Bioloic se constată' anemie hipocromă sau anemiernealoblastică (secundară malabsorb&iei de #itamină Bl2 sauacid folie)@ hipoproteinemie cu hipoalburiunemie,hipopotasemie, hipocalcemie, scăderea % A şi % 9 serice şi a

limfocitelor 3. #iden&ierea e!udatiei intestinale se poate face prin utiliarea unor substan&e marcate (alfa-e-antitripsina +<u,+<u-ceruloplamina etc.) care in7ectate intra#enos se reăsescîn materiile fecale. în astroenteropatiile e!udati#e, eliminărilefecale ale substan&elor proteice marcate sunt la #alori de ,H-Efa&ă de doa administrată. Aotul fecal este crescut.

2



=imforafia abdominală este utilă pentru dianostic. 3ratamentul"ie ;7idreseaă bolii de baă. orectarea pierderilor proteicese face prin perfuie cu albumină umană.

7i-liografia:. Bahna 8ami =., 5einer Dulas , Alleries tomilF.d

run ]8tratton, H*.

2. Berer 6., 8chmidt ., #aluation of si! anti-liadinantibodO assaOs.// Wournal of %mmunoloical 9ethods.(l)'<<-H+, + 9aO .

0. Bou#ier ., apart W., Panner ., icMuet 9.,6ouemont A. 9alnutrition of children in 8iFasso (9ali)' pre#alence and socio-economic determinants.// 8oial- undra#enti#mediin. 1(l)'2<-01, *.

1. BransFi D., =erner A., =ebenthal . hronic diarrheaand malabsorption. 6e#ie_// ediatric linics of RorthAmerica. 10(2)'0<-0, + Apr.

*. hiticari 4., $ntu A., Andrieş =. opilul' înri7irea,

alimenta&ia. %munoprofila!ia. hişinău, "Ztiin&a" H1.+. rampton ., 4arrell A., 3uohO ., %ron deficiencO

anaemia in infants.// Re_ `ealand 9edical Wournal.<(<2)'+-, 1 4eb 20.

<. Duan , 6efat 9., 5ashem 9., Polff 9., 4aOad %.,8antosham 9. 5o_ #alid are clinical sins of dehOdration ininfants.// Wournal of ediatric astroenteroloO ] Rutrition.22()'*+-+, + Wan.

H. 4ullana 9ontoro A9., Artero 9ora A., 8ales Domene, 9ir lana B., 9orales arela 9. Diarrea en la infancia'conocimientos O actitudes de las madres en un centro deatencion primaria/Atencion rimăria. <(1)'2H1-<, + 9ar*.

. allaher . hrenFran 6A Rutri&ional anemias ininfancO. 6e#ie_ //linics in erinatoloO. 22(0)'+<-2, *8ep.

*. ermăneanu 9., 9untean %. ediatrie partea %,22

Bucureşti * 'p <+-2H*.. 5aider 6, %slam A., 5amadani W., Amin R.W., [abir %.,

9aleF 9.A., 9ahalanabis D., 5abte D., Breast-feedincounsellin in a diarrhoeal disease hospital.// Bulletin of thePorld 5ealth >raniation. <1(2)' <0-, +.

2. 5aider 6, %slam A, [abir %., 5abte D. arlO

complementarO feedin is associated _ith lo_ nutri&ional statusof Ooun infants reco#erin from diarrhoea. // Wournal of 3ropicalediatrics. 12(0).3<-2, + Wun.

0. 5artman [.6., BarFer W.A. 9icrocOtic anemia _ithiron malabsorption' an inherited isorder of iron metabolism.//American Wournal of 5ematoloO. *(1)' 2+-<*, + Apr.

1. 5endricFs [9., Duan , allaher =., arlin A..,6ichardson D.8., ollier 8.B., 8impson P., =o . 9alnutritionin hospitalied pediatric patients. urrent pre#alence. // Archi#esof ediatrics ] Adolescent 9edicine. 1()'H-22, *>ct.

*. WirapinOo ., 9oran W.6. omparison of oralrehOdration solutions made _ith rice sOrup solids or lucose inthe treatment of acute diarrhea in infants.// Wournal of the9edical Association of 3hailand. <(0)' *1-+, + 9ar.

+. [aFai 6, Pamola %.A., B_aOo W.W., RdinOa-AcholaW.>., nteric pathoens in malnourished children _ith diarrhoea.// ast African 9edical Wournal. <2(*)'2HH-, * 9aO.

<. [uitunen 9., 8a#ilahti . ut permeabilitO to humanalpha-lactalbumin, beta-lactolobulin, mannitol, and lactulose inceliac disease.// Wournal of ediatric astroenteroloO ] Rutrition. 22(2).<-21, + 4eb.

H. [u#ibidila 8., Yu =., >de D., 9bele ., Parrier 6.W.An epidemioloical studO of hemolobin le#els and pre#alenceof anemia in Ooun children from Bas-`aire// Annales de la8ociete Bele de 9edecine 3ropicale. <0(0)'22<-01, 0 8ep.

. =achau! A. =Venteropathie auto-immune.// Archi#es123



de ediatrie. 0 (0)'2+-+, + 9ar.2. =entidoro %., Anastasio ., ensabene =., Apollini 9.,

uandalini 8. 6eidrataione orale in bambini con diarrea acuta'utilio di una preparaione a ridotta osmolarita.// ediatria9edica e hirurica. H(l)'+<-, + Wan-4eb.

2. 9ooreanu ., oloh A., oroncă , 8c#or&o#a =.

6ahitism -date moderne a profila!iei şi tratamentului. hişinău,**.22. 9ooreanu . rofila!ia şi tratamentul stărilor de fon

la copii. hişinău, .20. 9uhuri .[., AnFer 9., BrOce W. 3reatment patteras

for childhood diarrhoea' e#idence from demoraphic and healthsur#eOs.// Bulletin of the Porld 5ealth >raniation. <1(2)' 0*-1+, +02\

21. 9unteanu %oan. 3ratamentul deshidratărilor acute lacopil. ditura medicală. Bucureşti, H+

2*. Riami8.K., Bhutta .A., 9olia A9., fficacO of

tradi&ional rice-lentil-Oourt diet, lactose free milF protein-basedformula and soO protein formula in manaement of secondarOlactose intolerance _ith acute childhood diarrhoea.// Wournal of3ropical ediatrics. 12(0)' 00-<, + Wun.

2+. >#aert , BachO A. =Vanemie ferripri#e nVest pastou7ours simple.// Archi#es 4rancaises de ediatrie. *(H)'+<-,0 >ct

2<. elletier D=, 4ronillo A., 8chroeder D.., 5abichtW.. 3he effects of malnutrition on child mortalitO in de#elopincountries. // Bulletin of the Porld 5ealth >raniation.<0(1)'110-H, *.

2H. 6iccabona 9., 6ossipal ., Bedeutun der8onoraphie in der DianostiF der `oliaFie.//ltraschall in der9ediin. <()0-0, + 4eb.

2. 6usnac onstantin. îndrumar de dianostic şitratament în pediatrie. oi . ditura medicală. Bucureşti, HH, p 2-<H.

21

0. 3ratamentul bolilor diareice- curs didactic. // îndrumar pentru ascultători // >98, 4%8686, R%4, 2, 1* p.

0. 3roncone 6., reco =., 9aOer 9., 9aarella ,9aiuri =., onia 9., 4r$u 4. De iriliis 8., Auricchio 8. %nsiblins of celiac children, rectal luten challene re#eals lutensensitiation not restricted to celiac 5=A.// astroenteroloO.(2)'0H-21, + Au.

02. urcanu =onis., Zerban 9arit. 5ematoloie pediatrică//Bucureşti, + p H-21.

00. Ba7ia+o7i[55 5.5. Aron55ec[55 flepiuara3 O fle3e5.[5iu550O.l<.

01. B5ceap55a B..-[ W%555[5 7ieio755 nonefl5arp55 .//9oc[Ba. 9efl555a. <*. 0H2 c.

0*. B57io5r+5 9. ercasi re9a3>Wion_/9oc[Ba.9emm55a.H.

0+. Bopo5upB 5.9., 9a0Op55 A.B. npaB>555[ noflerc[>5 fl5e3e35[e // Wle555rpafl. 9efl555a. <<.

0<. [a7i5555eBa B.5. A5B955 O flerei// Wle555rpafl.9efl555a. H0.0H. 5au[55 B.5., Aflp5a5>Ba 5.B., Ap3>9acoBa A.B.

A7iepr55ec[5e 0a+o7ieBa55a.//9oc[Ba. 9efl555a.H1.0. e055[ B.5. npa[355ec[afl re9a3>Wiorna // [neB.

H.1. o[>Wi>Ba 3.., WlOcc W%.B., oma7i55 5.5. nnmeBaa

a7ieprn5 O fleren // Wle555rpafl. 9efl555a. <<.1. 3Ofle55[55 9. o[>Wi>Ba 3. Anepr5nec[5e

+o7ie055 O fle3eft. // Wle555rpafl. 9efl555a. H1.12. ep37i 9. ;51)1)ee5O5a7%b5aa flnar5>35[a B

neflna3p55 // 2 3o9a. 9oc[Ba. H.

2*



apitolul / 7olilesugarului 1.1 Alergiaalimentar3

Aleria alimentară este o reac&ie alerică a oranismului la produsele alimentare. Aleria alimentară constituie o suferin&ă

care se înt$lneşte cel mai frec#ent pritre maladiile copiilor, maiales în #$rsta fraedă.tioloian rol important în apari&ia aleriei alimentare îl are

sensibiliarea oranismului la laptele de #aci. 6eac&iile alerice, pot a#ea loc de obicei după trecerea copilului la alimenta&iaartificială cu amestecuri lactate sau după introducereasuplimentului sau complementului, la terciuri preătite în baalaptelui de #aci.

9a7oritatea autorilor plaseaă unanim pe primul loc înde#oltarea sensibiliării oranismului laptele de #aci, apoi

ouăle, peştele, citricele, faina, maărea, carnea, leumele,ciocolata, nucile etc. oron&o# %.9. a depistat mai frec#entsensibiliarea oranismului şi de#oltarea aleriei alimentare dela produsele cerealiere' r$u, o#ă,, hrişcă@ leumele, morco#i,roşii. Adeseori primele simptome ale aleriei alimentare apardupă includerea în ra&ia alimentară a sucului din portocale,morco#i, lăm$ie etc.

> mare însemnătate în e#olu&ia aleriei alimentare are predispoi&ia ereditară. 6iscul apari&iei maladiei la copii de#$rstă fraedă în familiile cu predispoi&ie ereditară este maimare apro!imati# de ori comparati# cu copiii la care lipsesc

în familie boli alerice. 8-a stabilit că riscul apari&iei alerieialimentare se asociaă cu antienul de histocompatibilitate5=A-BH şi DP0. #olu&ia maladiei la pacien&ii cu antienul5=A-B este mult mai ra#ă şi ei sunt predispuşi spresensibiliarea poli#alentă.

8

ătrunderea alerenilor alimentari se efectueaă de obicei prin tractul astrointestinal, dar nu se e!clud şi alte căi.Alerenii alimentari pătrund prin mucoasa astrointestinală prinintermediul procesului de pinocitoă. Ru este e!clusă posibilitatea pătrunderii alerenilor pe cale directă în spa&iule!tracelular.

Apărarea oranismului de alerenii alimentari sedatoreaă'

) barierei anatomice' celulele epiteliale şi lamina proprie@

2) func&ia fiioloică' se men&ine mult de lico- şimucoproteine care ădărnicesc, în particular, pătrundereatransmurală a histaminei.

Bolile infec&ioase, inflamatorii, paraitare, micşorareani#elului imunolobulinelor A (% A) secretorii sporesc aleriaalimentară.n rol însemnat de apărare îi sur#ine

imunolobulinelor % A secretorii.%nsuficien&a func&ională a landelor tractului astro-intestinal la copii în primul an de #ia&ă fa#orieaă de#oltareaaleriei alimentare. ătrunderea alerenilor alimentari încircuitul sanuin duce la formarea anticorpilor, de reulă, deoriine la copiii sănătoşi. în normă, la copii în primele luni de#ia&ă, ni#elul anticorpilor este mai crescut şi cu #$rsta semicşoreaă permiabilitatea mucoasei tractului astro-intestinal şise perfec&ioneaă func&ia sistemului nutri&ional. %n patoeniaaleriei alimentare sunt implicate 1 mecanisme cunoscute'

% tip reaenic (imediat), cu creşterea ni#elului % şi %(e!emă, astm bronşic, edem KuinFe).

Al %% tip e non-reaenic, ni#elul sumar al % este scăut(dermatită, astrită, enterită, formele ra#e ale astmului bronşic, bronşită astmatică).



Al 5% tip - comple!ele antien-anticorp în preen&acomplementului duc la depunerea în #asele mici şi peri#asculariale microprecipitan&ilor. Durata circula&iei comple!elor imune şicapacitatea lor patoloică e str$ns leată cu componen&a şidimensiunea lor şi cu func&ia sistemului reticuloendotelial.

%munocomple!ele de dimensiuni mari surit eliminate defaocite, cele mici circulă în oranism un timp îndelunat, iarintermediare se depun în #asele sanuine şi corpusculii renali.

%mplicarea mecanismului prin % se asociaă înma7oritatea caurilor cu afectarea intestinului. în de#oltareaaleriei alimentare, posibil, are loc şi participarea reac&iiloralerice de sensibiliare tardi#ă de tip i.#. (celular). ercetărileimunită&ii celulare denotă că numărul 3-limfocitelor descreşte,B-limfocitele sunt în limitele normei, se măreşte numărul de >-limfocite în circula&ia sanuină periferică (R - -E).

=a bolna#ii cu neurodermită locală şi schimbări astro-

intestinale ni#elul % este aproape în limitele normei. robabil,la bolna#ii cu neurodermită locală, rolul de baă în patoeneăşi- asumă reac&ia de hipersensibilitate de tip tardi#. 8e presupune că ni#elul scăut al % în ser în afectările astro-intestinale depinde de sporirea celulelor producătoare de % local, în mucoasa tractului astro-intestinal.

în unele cauri în procesul patoloic pro#ocat de aleriaalimentară sunt implicate % şi % A. 8e men&ioneaă mărireani#elului de % în afectările astro-intestinale, iar ni#elul % Aeste scăut la copiii cu e!eme, schimbări dermo-respiratorii în perioada de acutiare. =a o parte din bolna#i cu alerie

alimentară ni#elul % 9 este crescut sau normal.nii autori denotă rolul % A secretorii (8%A) în formarea

aleriei alimentare. 8e presupune că o dată cu micşorareani#elului 8iA oranismul nu este în stare să opună reisten&ă pătrunderii şi eliminării diferitor alereni.

Ri#elul imunolobulinelor (% , % , % A şi % 9)înmanifestările clinice ale aleriei alimentare este diferit.Determinarea concentra&iei imunolobulinelor în serul sanuinla copiii cu sensibiliare alimentară caracterieaă statusulimunoloic, totodadată permite dianosticarea suferin&ei, iar în

( unele cauri stabilirea e#olu&iei bolii.lasificareai 9ai frec#ent este utiliată următoarea clasificare a aleriei

alimentare./. *upă geneză. rimară (conenitală).2. 8ecundară (dob$ndită).

II #ipul de sensibilizare. 9onosensibiliare alimentară.2. olisensibiliare alimentară.

0. 8ensibiliare poli#alentă (combinată).

III +ormele clinice .Afectarea teumentelor'a) dermatita atopică (e!ema neurodermică), b) strofulus,c) urticaria recidi#antă,d) edem KuinFe,2.Afectarea sistemului respirator'a) astmul bronşic@ b) bronşita astmatică@

c) rinită, farinită, traheită, bronşită alerică.

0. Afectarea tractului astro-intestinal'a) stomatită@ b) esofaită@c) astrită.

11

1"



d) boala ulceroasă@e) pancreatită@f) colecistoholanită@) enterită, colită, proctită.

1.6eac&ii de tip eneraliat'a) şocul anafilactic@ -

b) #asculita hemoraică@c) dermatită to!icoaleriMă.

Această clasificare reflectă at$t tipul de sensibiliare, c$t şitabloul clinic ale diferitelor forme de afec&iune a oranelor şisistemelor oranismului şi este comodă de a fi utiliată în practică.

,a-loul clinic8imptomele clinice ale aleriei alimentare e!primă, mai

înt$i de toate, leările primare în locul de ac&iune a alerenului

cu celulele sensibiliate. în ma7oritatea caurilor acesteschimbări au loc în tractul astro-intestinal. =a maturi afectareasistemului respirator, cardiac şi reac&iile eneraliate acute(şocul anafilactic, edemul KuinFe) în urma aleriei alimentaresunt rar înt$lnite, iar la copiii de #$rstă fraedă sunt frec#ente şiocupă un loc de #aă în această maladie.

Afectarea pielii 9anifestările clinice sunt frec#ente şi #ariate cu c$t #$rsta

copilului este mai mică. în debut la copiii suari în ma7oritateacaurilor de la 2-0 luni apar intertriouri e!primate la prima#edere necauat, neis, cruste de lapte. Dacă la timp nu se

depisteaă factorul caual, semnele aleriei alimentare proreseaă şi apare mai înt$i e!ema uscată, apoi cea cataral-emuindă, neurodermita (schimbările teumentelor suntdescuamati#e, infiltrati#e şi lichenificate, înt$lnite în reiunea'

1

toracelui, după urechi, la partea fle!ibilă a cotului, în reiuneaenunchilor). ara manifestările clinice cutanate înneurodermita dispar, iar o dată cu sosirea toamnei, iernii - boalarecidi#eaă.

oate a#ea loc urticaria şi edemul KuinFe care apar dupăc$te#a minute după influen&a alerenului alimentar.

întrebuin&area sistematică în alimenta&ie a produsuluialimentar aleric contribue la de#oltarea urticariei recidi#antecare se manifestă la spr$ncene, bue, oranele enitale e!terne,talpă. Aceste schimbări pot apărea şi prin contactul e!terior cu pielea a alerenului alimentar. rticaria şi edemul KuinFe maifrec#ent apar după consumarea nucilor, căpşunilor, citricelor, peştelui, meurei etc.

Afectarea tractului gastro-intestinal 9anifestările astro-intestinale în aleria alimentară, după

cum s-a relatat, se înt$lnesc destul de frec#ent, fiindcă înmucoasa tractului astro-intestinal au loc reac&ii alerice după

consumarea alerenilor alimentari. Rimerind în ură, alereniialimentari pot conduce la edemul buelor, limbii, losită,cheilită, stomatită.

Alerenul alimentar, intr$nd în contact cu mucoasastomacului, poate pro#oca astrită, duodenită alerică mai alesla copiii de #$rstă mai mare (9aurin A..). =a aceşti copiidurerea apare după alimenta&ie, poate fi #omă. astrită,duodenită nu se acutieaă cu schimbarea anotimpurilor, cidispar după eliminarea alerenului alimentar.

Alerenul alimentar poate pro#oca enterită, colită care sede#oltă acut şi se manifestă prin diaree, #omă care concomotent

cu eliminarea produşilor alimentari alerici dispar.=a ac&iunea îndelunată a alerenului alimentar pot apărea

ulcere astro-intesti5ale, iar copiii cu această suferin&ă au oe#olu&ie mai ra#ă şi trenantă a bolii ulceroase.

1



Afectările aparatului respirator poate fi sub formă derinită alerică ce se manifestă prin accese de strănut, eliminărimuco-seroase din nas, copiii se scarpină în nas, semne de #iroălipsesc. %n unele cauri rinitele alerice sunt pro#ocate demirosul de peşte. Aleria alimentară apare sub formă delarinită, bronşită etc. Aceste manifestări se acutieaă şi se

men&in at$ta timp, c$t alerenul pro#ocator nu este depistat. înunele cauri accesele de bronhospasm apar după consumarealaptelui de #aci, maărei #erde, peştelui.

ontro#ersate sunt cercetările referitor la apari&ia astmului bronşic. nii autori au determinat că caua acceselor de sufocareîn astmul bronşic sunt pro#ocate (mai ales la copiii de #$rstăfraedă) numai de alerenul alimentar, al&ii au stabilit căalerenii alimentari sunt destul de rari factori noci#i în apari&iaastmului bronşic.

8e atrae deosebită aten&ie la bolna#ii (2-2*E) cumanifestări clinice combinate dermato-respiratorii în aleria

alimentară. 8unt descrise #ariate combina&ii' astmul bronşicatopic cu e!emă, astmul bronşic şi neurodermita. în conformitatecu #$rsta s-a stabilit că în primul an de #ia&ă de obicei predominămanifestările clinice cutanate, în al doilea an -bronşita obstructi#ă(sindrom obstructi#), apoi sunt tipice accese de astm bronşic.4ormele combinate se caracterieaă prin sensibiliare at$talimentară, c$t şi cu alerenii mediului ambiant. Deseori suntfrec#ente formele cutanate şi astrointestinale. nii autori afirmăleătura dintre procesele aleriei alimentare şi #asculitele desistem, tahicardia paro!istică, miocardita alerică etc, dar nu întoate caurile se poate #erifica şi arumenta enea imunoloică.

ste caul de men&ionat că în diferite forme ale alerieialimentare apar şi schimbări clinice de caracter eneral alesistemului ner#os. Bolna#ii sunt hipere!cita&i, nerăbdători,apatici, au dureri fuace în articula&ii, muşchi, obosesc repede,

sunt emoti#i, acuă cefalee, fobie nearumentată, transpira&iie!primate, enureă nocturnă, subfebrilitate.

După cum s-a men&ionat mai sus, manifestările clinice alealeriei alimentare pot fi di#erse şi sunt determinate detrăsăturile caracteristice ale reacti#ită&ii oranismului copilului,de formele de sensibiliare, calită&ile alerenilor alimentari şi

starea func&ională a oranelor &intă.Diagnosticul po%iti se baeaă pe e!amenul clinic şi probele de laborator.lAnamneza alergică l.8e atrae aten&ia la preen&a alerieialimentare la părin&i, rude.

2.#olu&ia ra#idită&ii, alimenta&ia în timpul sarcinii şi preen&a semnelor alerice la mamă.

0. Alimenta&ia mamei în timpul alăptării copilului la s$n şitimpul de apari&ie a semnelor clinice ale aleriei alimentare lacopil.

1.Acutiarea simptomelor alerice după de7un, pr$n,

cină sau la copilul suar după introducerea suplimentului, pomplementului.

*.9anifestările clinice combinate cutanate şi astro-intestinale, sau/şi respiratorii antecedente la copil.

+#olu&ia trenantă (lentă) a simptomelor alerieialimentare după tratament obişnuit.

<.6eac&ii alerice la #accinele #irale crescute pe embrion deou de ăină (aleria la ouă) etc. II. Examinarea clinică abolnavului 3estele cutanate prin scarificare şi intracutanate auînsemnătate clinică minimală (0E). Deseori la copiii la care aapărut o reac&ie alimentară probele cutanate poiti#e de#in

neati#e peste c$te#a ore din caua ac&iunii nu a alerenuluialimentar propriu-is, dar a produselor metabolice alealerenului.

1 15



,estele de eliminare şi pro#ocare includ aendaalimentară cotidiană a copilului, unde mama fi!eaă toate produsele alimentare, ora administrării, cantitatea lor şi timpulmanifestărilor clinice. 8tudiind aenda de alimenta&ie, se poatestabili spectrul produselor care pot pro#oca aleria. După aceasta bolna#ului i se recomandă dieta de eliminare cu e!cludereaacestor produse. Dacă starea copilului se normalieaă,

înseamnă că alerenii au fost depista&i corect. în ca dacă n-aufost e#iden&ia&i alerenii cu a7utorul dietei de eliminare, serecomandă dieta de eliminare cu e!cluderea celor mai frec#en&iantieni. 9ai înt$i se e!clude laptele de #aci şi produsele lactate,ouăle, apoi produsele din cereale. în lipsa efectului poiti# strictla adul&i şi adolescen&i se e!clud toate produsele ( este de dorit în-2 ile). 8e prescrie numai apă potabilă, se introduce strict c$teun produs alimentar şi se noteaă în aendă ilnic care produsealimentare au pro#ocat schimbări clinice. Apoi aceste produse see!clud din alimenta&ie.

=a prima #edere pare totul destul de simplu, dar practic

este reu de interpretat reultatele ob&inute. 9ai înt$i de toate sestudiaă numai leătura dintre hrană şi semnele clinice. într-ade#ăr, simptomele cutanate, astro-intestinale, respiratorii au perioade de acutiare şi remisie, sunt dependente de factoriiendoeni, e!oeni (temperatura aerului, schimbarea timpului,stimulatorii psihoeni, influen&a factorilor noci#i etc). De aceacorela&ia e#olu&iei clinice cu alimenta&ia este destul de problematică.

!@! Examenul clinico-paraclinic,estele clinice de proocare constau în administrarea

alerenului alimentar în cantită&i mici pe stomacul ol, apoi se

e!amineaă reac&iile alerice. Acest test poate fi repetat după *ile cu alt produs alimentar .

16

,estul leucopenic $i trom-ocitopenic. e stomacul ol sedetermină neutrofilele şi trombocitele, apoi la 0, +, minutedupă administrarea produsului aleric. 3estul se consideră poiti# în ca de micşorare a numărului de leucocite cel pu&in cu şi a trombocitelor cu 2E în raport cu ni#elul ini&ial.

#xamenul de la-orator. Determinarea % în serul sanuin pentru identificarea

procesului imun. în ca de alerie, la produsele alimentare estecrescut ni#elul % p$nă la * % şi mai mult şi anticorpii %specifici.

2. Determinarea % A % , % 9 în serul sanuin este unelement suplimentar în dianosticarea aleriei alimentare, dar nuhotăr$tor.

Diagnosticul diferenţial este foarte dificil în caulaleriilor alimentare false, atunci c$nd în reac&iile alericemecanismul imun este intact. 6eac&ia la diferite produsealimentare (peşte, căpşuni, dro7dii de bere), conser#an&i,emulatori, produsele boate în histamină (#ară murată,

caşca#al, ficat de porc, meeluri) este indusă de histamină-liberatori endoeni.

în unele cauri este necesar de a face dianosticuldiferen&ial cu insuficien&a lactaei (intoleran&a la lactoă),celiachia (intoleran&a lutenului), cu maladiile astrointestinalecronice, insuficien&a fermentati#ă a lucoo-+-fosfat-dehidroenaei.

3ratamentrincipiile de baă ale tratamentului aleriei alimentare

sunt următoarele'%.!cluderea alerenului alimentar din produsele alimentare.5.3erapia medicamentoasă.%l.%munoterapia (hiposensibiliarea specifică).

în caurile ra#e de manifestări clinice ale alerieialimentare este necesar a7utorul de urentă, mai ales în şocul

mmUNIVERSITATEA DE STAT I

DE MEDICINA Si FARMAr.iP I



anafilactic, edem KuinFe, starea de rău astmatic. 8eadministreaă deri#atele adrenalinei (noradrenalină, dopamină),metil!antinele, antihistaminicele, lucocorticoiii.

Pentru eliminarea alergenului se foloseşte dieta deeliminare (descrisă în dianosticul poiti#). =a început seadministreaă dieta de eliminare hipoalerenă nespecifică cue!cluderea produselor alerice obliatorii (lapte de #aci, ouă,fructe roşii (mere), unele soiuri de peşte, ciocolată, cafea, cacao,nuci, miere de albini, citrice, căpşune etc.) 8e interic'condimentele, acru, sărat, iute, pipărat, produsele conser#ate. Ruse recomandă marmeladă, cremă, tort etc.

De obicei se recomandă supă #eetariană, carne fiartă (de#ită, iepure, porc), lapte acru, br$nă de #aci, ulei #eetal (dinfloarea soarelui, porumb, măsline), #ară, do#lecei, terci dinore, o#$, mere cu coa7ă #erde, prune, pere, pepeni #eri, păineneară, pesme&i, biscui&i antidiabetici. în loc de ahăr se poatefolosi fructoă, !ilit, sucrait, sorbit etc.

ste necesar să fie e!cluşi din dietă alerenii încrucişa&i.De e!emplu, preen&a sensibilia&iei cu ciuperci face să fieeliminate produsele alimentare care con&in ciuperci, chefir, c#as, produsele din aluat dospit. în ca de alerie alimentară şi la polen se e!clud din alimenta&ie produsele cerealiere şi fructelecu antien înrudit. opilului care nu suportă laptele de #aci nu ise recomandă carnea de #ită, dar nici nu-i este interisă,deoarece componen&a antienă la diferite animale este diferită. înca de alerie la laptele de #aci, se recomandă amestecuriadaptate preparate în baă de soie.

în alimenta&ia artificială se recomandă amestecurile

adapti#e şi produsele lactoacidofile (lapte acru, lapte prins, biolact etc). %n lipsa efectului poiti# la suari se poateadministra lapte de soie etc.

/=,erapia medicamentoas3. reparatele antimed7ateriîf `aditen -,2*/m/F/i oral

,*-+ luni@ %ntal --* m pe i oral +-2 luni. fect poiti#- la tratarea copiilor cu e!emă, urticarie, alerie alimentarăcombinată astrorespiratorie.

3inset (în pastile de ,0)-blocant-5l histaminoreceptor,

antimediator cu ac&iune antialerică, antiinflamatoare,antiprurită, micşoreaă permeabilitatea capilarelor, preînt$mpinăde#oltarea edemului tisular, spasmolitic. Doa -,* m/F de 2ori pe i.

3erfenadin (pastile ,+ şi ,2 r , suspensie * m0m)-blocant 5% al histaminoreceptorilor, antimediator. Doa -2m/F/i.

2. Antihistaminicele' suprastin, pipolfen, diaolină, peritol, fencarol, clemastin, claritil, doa conform #$rstei, curăde tratament de 1-* ile.

0. %munolobulina antialerică 3 (histolobulina) în

perioada de remisie, sporeşte func&ia histaminope!ică în s$ne.8e permite repetarea a 2-0 cure de tratament cu un inter#al de 0-+ ore. Alerolobulina - ama lobulină selecti#ă cu efectantialeric.

1. 5iposensibiliarea specifică este neeficientă şi în preent nu se aplică în practică.

Profilaxia constă în alimentarea ra&ională a ra#idei şi amamei după naşterea copilului. %ntroducerea suplimentului şicomplementului necesită mare aten&ie şi stricte&e. =a copiii cu predispoi&ie alerică se recomandă de a e!clude din alimenta&ie produsele alerice obliatorii, precum şi sanarea focarelor de

infec&ie pentru a micşora ac&iunea antienilor nealimentari. De aefectua la timp tratamentul maladiilor intercurente.

accinările după e!aminarea medicului de circumscrip&ieşi aleroloului.

18 19



Analiele de rutină (hemorama, analia sumară a urinei,coprorama) după necesitate.

1.. Diate%ele (anomaliile de constituţie)la copii

n loc deosebit în patoloia copiilor (mai ales de #$rstă

f&raedă) le apar&ine anomaliilor de constitu&ie sau diateelor.onstitu&ia normală la copii este o formă morfofunc&ionalăindi#iduală pentru fiecare oranism, determină deosebirilee!terioare în mediul ambiant, caracterieaă starea demetabolism, reacti#itatea indi#iduală a oranismului la ac&iuneafactorilor endo- şi e!oeni.

Anomaliile de constitu&ie sau diateele sunt o starealarmantă a oranismului caracteriată prin instabilitateafunc&ională a mecanismelor neuroreulatorii de a asiura normalfunc&ia orfcanelor şi sistemelor oranismului pentru adaptareaîn mediul ambiant.

Definiţie. Diatea înseamnă predispoi&ia eriditară cătrediferite maladii, determinată însă şi prin influen&a mediuluiambiant (factorilor e!terni) asupra oranismului.

Depistarea acestor factori e!terni şi înlăturarea ac&iuniinoci#e a lor amelioreaă e#olu&ia bolii, sau chiar poate preînt$mpina de#oltarea maladiei. 9ediul ambiant este în staresă stopee sau să influen&ee e#olu&ia diateei. Ru este caul săfacem concluia că copilul are predispoi&ie la diateă. entrutoate suferin&ele func&ionale este caracteristică posibilitatea lorde a fi într-o formă latentă şi de a se manifesta marcat subac&iunea factorilor alimentari, fiici mecanici, psihici.

=u$nd în considera&ie că la diferite maladii predispoi&iaeriditară este cauată de mai mul&i factori, formele de diateăalerică sunt di#erse. ste destul de complicat de a includediateele într-o clasificare unică. 9a7oritatea autorilormen&ioneaă următoarele forme de diatee. =a copii de #$rsta

fraedă se înt$lneşte mai des diatea alerică (dermatita atopică,catarală e!udati#ă), la preşcolari - diatea limfatică saulimfaticohipoplastică şi în #$rsta şcolară - diatea dismetabolicăsau neuroartritică. 9a7oritatea sa#an&ilor recunosc că eriditar nuse transmite nici o formă de alerie, ci doar predispoi&ia c$trereac&iile alerice. nii autori sunt de părerea că atopia este

determinată enetic eriditar şi se caracterieaă în ma7oritateacaurilor prin capacitatea crescută de a sintetia în propor&ii mari%. 4actorul enetic eriditar este esen&ial în determinareaafec&iunii, caracterul familial fiind preent la S <E din cauri.

Pat;genia. %n diateele alerice enetic este determinatăcapacitatea oranismului de a sintetia % maî uşor şi încantită&i mari comparati# cu copii sănătoşi care la aceiaşie!citan&i nu răspund prin sintea reainelor. 8-a do#edit cărealiarea clinică a hiperproduc&iei % este posibilă în caul încare mecanismele de apărare ale oranismului sunt derelate. 8e presupune că participarea % în reac&iile alerice 7oacă un rol

important în crearea imunită&ii locale. 6eacti#itatea imunoloicăla copiii cu diateă alerică nu se mărineşte numai la preen&a% dar şi a %A care în diateele alerice este micşorată îns$ne, sali#ă, lichidul lacrimoen, naal, bronhial, suculintestinal. 8căderea ni#elului %A denotă o stare premorbidă a"aleriei ( la /0 din copii). =a bolna#ii cu diateă alerică seobser#ă o tendin&ă spre micşorare a ni#elului % şi mărire a%9, dar aceste schimbări sunt mai pu&in e!primate. Are loc oreducere totală a leucocitelor, limfocitelor 3. =imfocitele B suntcrescute at$t lobal, c$t şi în raport cu limfocitele 3. 8e presupune că limfocitele 3 acti#ate ar e#ita controlul sistemului

normal supresor. a urmare, limfocitele 3 (acti#ate neantienic)#or elibera limfochine care în mod normal se produc în cursulreac&iilor de sensibiliare înt$riată şi sunt capabile să inducăleiuni scuamatoase de diateă alerică (atopică).

20 1



8chema nr.l: atoenia diateelor

redispunerea c$trealeroe respiratorii

Acti#itatea histamino- 9anifestăr7 8indromulalerice ; epiteliuluicutanate U descuamat

\%şi%A 9ărirea permeabilită&ii %nstabilitateeriditar ( gV"g peretelui intestinal fermentilor3%

. / A (

De#oltarea psihică 3ipul acti#ită&ii3A %nsuficien&a 9oarteşi fiică R "; ner#oase labil % suprarenalelor subită

8tan spastice eetoneuroe Derelarea Derelarea; g-eetodistonii metabolismului metabolismului

triptofanDiate%a limfatico+ Diate%a dismeta-olic30ipoplastic3

3ulburarea relăriineuroendocrine

Derelarea metabolismului

proteic lipidic6eac&ii alerice autoimune lucidicercetările imunoloice au constatat, că în diateele

alerice e!istă o predispoi&ie pentru de#oltarea reac&iilorimunoloice de toate tipurile'

l.6eairidependentă, imediată anafilactică cu eliberareasubstan&elor bioacti#e.

2.6eac&ia citoto!ică cu includerea %A, %, %9.0 .6eac&iile prin comple!e imune.1.6eac&ii de tip tardi#. ,

8chema nr. repreintă patoenia diateelor în conte!t cucerin&ele curente.

1..1 Diate%a alergic3 (cataral exudati3Bdermatit3 a topic3)

,a-loul clinic. Debutul sur#ine între E2-0-a lună dupănaştere, iar în unele cauri şi în perioada nou-născutului, lacopiii născu&i de mame cu estoe, boli alerice şi alte stări patoloice. rimele semne clinice pot apărea în maternitate(neis, intertriou, seboreea). 9anifestările clinice ale diateeialerice se caracterieaă la debut derobicei prin afectarea pielii.rup&iile cutanate sunt polimorfe . =a copilul suar p$nă la 2 anicel mai frec#ent este e!emul predilect localiat la ni#elulobra7ilor şi bărbiei (e!ema infantilă) mai rar la $t, pliuri sau petot corpul. !ema poate fi uscată, de forma unor placardeeritemoscuamoase, sau mai frec#ent e!udati#emuindă. rurituleste intens la ni#elul leiunilor determin$nd pe copii înfăşa&i saşifrece obra7ii de len7erie. Bolna#ii sunt capricioşi, nelinişti&i, pl$năre&i, somnul le este superficial, se treesc cu reu.

în diatea alerică este implicat tractul diesti# şirespirator (mai rar). 8caunul frec#ent de 0-1 ori pe i, cumucoită&i neînsemnate şi boluri nedierate este un simptomcaracteristic în diatea alerică la copii de #$rstă fraedă.8chimbările scaunului sunt func&ionale şi nu necesită inter#en&iiterapeutice; însă uneori personalul medical sub pretec&iainfec&iei intestinale administreaă antibiotice care la r$ndul lormăresc sensibilitatea şi scad imunitatea.

în a 2-a 7umătate a primului an de #ia&ă seboreea dispare.Dacă boala proreseaă, răm$ne e!ema uscată sau emuindă.u #$rsta este caracteristică tendin&a spre afectarea atarală aaparatului respirator. oate apare febră moderată, schimbăricatarale cu e#olu&ie de lună durată şi caracter recurent.

9a7orarea acti#ită&iiliberatorilor histaminei

pectică

Deinhibarea &esutuluilimfatic

Defect functional allimfocitelor O



2223



Diatea alerică se caracterieaă prin hiperplaianodulilor limfatici, mai ales a celor cer#icali. %n ca de afectare a pielii toracelui şi membrelor se depisteaă hiperplaia nodulilorlimfatici a!ilari şi inhinali.

De la <-H luni pot apărea placarde lichenificate uscate,foarte pruriinoase, presărate cu e!coria&ii şi cruste sero-

hematice (ca urmare a pruritului). 9ai frec#ent se înt$lnesc lani#elul pliurilor, coatelor şi popliteei, mai rar perebucal şi periorbital. apulele lichenificate mai apoi se contopesc şicapătă culoare roşietică-ro. 5iperemia şi edemul teumentelorse micşoreaă, dar răm$ne infiltra&ia. %n focarele afectate pielease hiperpimenteaă.

Datele de laborator preintă eoinofilie, disproteinemie cuhiperproduc&ie de %.

Diagnosticul po%iti este baat pe istoricul anamnestic,semnele clinice, e#olu&ia şi datele de laborator.

3ratamentulDietoterapia se înscrie pe primul plan în terapia comple!ă

în diatea alerică. rincipiile dietoterapiei sunt următoarele'.=imitarea sau e!cluderea completă din alimenta&ie a

produselor cu sensibiliare sporită (ouă, peşte, icre, miere,ciocolată, cafea, cacao, pomuşoare, fructe, leume, de culoareroşie şi oran7, frai, căpşune, meură, piersici, caise, citruse,morce#i, roşii.)

2.liminarea completă a alerenilor alimentari în cauă.0.Asiurarea necesită&ilor fiioloice a copilului în

enerie şi substan&e alimentare de baă se face prin schimbul produselor eliminate cu alte produse adec#ate.

1.%ntroducerea succesi#ă în alimenta&ia copilului a produselor e!cluse precedent.

*.6espectarea strictă a reulilor de prelucrare culinară a produselor.

24

Dietoterapia la copii suari se face în func&iile caracterulalimenta&iei. 8e păstreaă după posibilitate alimenta&ia naturală.u acest scop se elimină din alimenta&ia mamei produselehipersensibiliante, laptele şi produsele lactate, (caşca#al, frişca,sm$nt$nă). %a alimenta&ia artificială; se ia în considera&iesensibiliarea la laptele de #aci. în ca de sensibiliareneînsemnată, pot fi întrebuin&ate produsele lactate acidofile cuN

influen&a poiti#ă asupra tractului diesti# şi sensibiliareaminimală comparati# cu amestecurile de lapte' 9al$ş, 9aliutca,Bifilin, italact, Biolact, Rarină şi altele.

%n ca de sensibiliare la laptele de #aci, se indicăcontramandarea lui. 8e recomandă amestecurile din soie,4itolact, 8oial1 rosoial, 9edia-8oia. u precau&ie poate fifolosit laptele de iapă, capră, cămilă.

omplementul se introduce în alimenta&ie mai timpuriu, dela 0-0,* luni, sub formă de terci din leume' #ară, #ară deBru!elles, do#lecei, patison, păntru7el şi alte leume în func&iede intoleran&ă. Al doilea complement #a fi din terci de ore,

hrişcă, o#ă. 3erciurile sunt preparate cu fiertură din leume, înca de nesuportare deplină, şi cu lapte diluat de 2-0 ori.

roteinele în dietoterapie se primesc cu carnea fiartă de 2ori. 8e foloseşte carne de porc slabă, de curcan, de iepure şiconser#ele din carne dietetică. opiilor de #$rstă mai mare li serecomandă dieta hipoalerică cu eliminarea produselorhipersensibiliante. 8e e!clud produsele cu efect e!citant asupratractului diesti#' iute, sărat, pipărat, bulion, conser#e,condimente, subproduse, coloran&i, conser#an&i, emulatori(marmeladă, cremă, torturi, pateuri, siropuri, apă din fructe etc.)8e limiteaă făina, p$inea, produsele făinoase, laptele interu de

#aci, caşca#alul, sm$nt$nă, frişca, A ahăr din normati#eleconform #$rstei, clorura de sodiu p$nă la 2-0 . pe i.

J ' . / 0



3erapia medicamentoasă are drept scop lichidarea faei patofiioloice de inflama&ie alerică. 8e recomandă preparateleantihistaminice cu durata curei de tratament de -1 ile.

=ocal în ca de e!uda&ie e!primată se administreaă -solde albastru de metilen -2E, fucarcină, fu!ină, amesteculastellani cu efect antiinflamator. După micşorarea procesuluie!udati# se administreaă AMua lumbi sol. ,2*E, Arentumnitricum sol. -2 E, lichidul Buro#, preparate din inc, licerinaetc. entru micşorarea procesului inflamator înso&it de prurit seadministreaă unuente şi aerosoli cu con&inut de corticosteroii'4torocort, 4lu;nar, 8inaflan, 8inalar etc.

în unele caurin se recomandă corticosteroiii cu substan&eantiseptice (Dermasolon, =orinden , etc). în formele ra#e custreptodermie, febră, leucocitoă, 85 crescut este indicatăantibioticoterapia.

u scop de deto!icare şi pentru stoparea absorb&ieiantienelor din intestin se aplică enterode (poli#enilpirolidon).> linuri&ă (*) se diol#ă în ml de apă fiartă şi se primeştec$te 0-*- ml -2 ori pe i (în func&ie de #$rstă) 2-* ile.

nterosorbentul absoarbe antienii şi produselemetabolismului derelat. `ece rame de praf se diol#ă în ml de apă fiartă şi se administreaă -< ile c$te o linuri&ă de 0ori pe i.

în dermatita atopică cu semne clinice e!primate se indicăcalciu luconat, lactat de calciu, licerofosfat de a 2-1săptăm$ni enteral. reparatele de a au ac&iune antiinflamatoare,micşoreaă procesul de absorb&ie a proteinelor.

=u$nd în considera&ie derelările structurale şi func&ionaleale celulelor sanuine, se folosesc preparatemembranoştabiliatoare (adi&en, intal).Ac&iunea aditenuluiantirecidi#antă, pre#enti#ă se de#oltă pe deplin numai peste 1săptăm$ni de la debutul tratamentului. Doa - ,2* m/F de 2ori pe i (0 - + luni).

6

în ca de manifestări astrointestinale la copiii cu diateeintalul poate fi administrat enteral - *-+ capsule pe i. on&inutulcapsulei mai înt$i este diol#at într-o cantitate mică de apăfiartă, apoi se adauă 2-0 ml de apă fiartă şi se indica 2-0 lunicu 0 de min. p$nă la masă. > formă specială a intalului enalcromul, se administreaă c$te -2 m p$năVla masă de 0ori pe i în decurs de 2-0 luni.

în corespundere cu starea imunoreacti#ită&ii, la unii copiise administreaă preparate imunomodulatoare - timalin ,*-,m/F im o dată pe i în decurs de *.-< ile, 3-ac&i#in în doă de,* m/F subcutanat * ile, #iloen-endonaal c$te *-+ picaturi(diol#at în prealabil).

8unt bine#enite fiioterapia, climatoterapia (în perioadacaldă a anului), băi de rodon, cu apă de mare etc.

1.. Diate%a limfatic3 saulimfatico0ipoplastic3

Această anomalie se înt$lneşte mai frec#ent (0,2-+,HE) lacopiii de #$rstă preşcolară (2-< ani), malrar la suari. Anomalialimfatico-hipoplastică este o maladie care în unele cauri sedepisteaă la mai mul&i membri de familie şi chiar în mai multeenera&ii. în această anomalie (lu$nd în considera&ie denumireaei) se constată hiperplaia lobală a &esutului limfatic şihipoplaia oranelor interne. entru această anomalie deconstitu&ie este caracteristică hiperplaia timusului. 5ipoplaiaoranelor interne are loc mai frec#ent la cord, aortă, landelese!uale, tiroidă, parotiroide. în suprarenale se depisteaăde#oltarea insuficentă a substan&ei cromafine care influen&eaăe#ident e#olu&ia proceselor normale şi patoloice la copii.

nii sa#an&i au a7uns la concluia că în enea acesteianomalii mare importan&ă au derelărife bilaterale ale timusuluişi &esutului limfatic. După cum se ştie, timusul în condi&iinormale este eneratorul &esutului limfatic. în timus se produceo bună parte de limfocite at$t de necesare pentru creşterea

!



şi de#oltarea oranelor limfatice şi popula&iilor celulare îndiferite &esuturi, ale oranismului. 3imocitele 7oacă un rolimportant de celule imunocompetente, iar timusul este centrul derepartiare la periferie a acestor celule. 3imusul în proceseleimunoloice şi metabolice 7oacă un rol eseh&î$3în de#oltareacopiilor. ste necesar de men&ionat că to!inele, hormonii în bolile infec&ioase conduc la in#olu&ia rapidă a patriarhului

imunoloic., ,a-loul clinic al diateei limfatice este #ariabil, stabilindu-

se prin e!teriorul specific al copilului, starea &esutului limfatic,hipoplaiea unor orane interne.

!teriorul copilului este caracteristic' fa&ă buhăită, puha#ă, stratul adipos subcutanat este bine e!primat, la palpa&ieflasc. 9uşchii siint de#olta&i insuficient, tonusul muscular şiturorul tisular scăute. 3eumentele pale, fine, fa&a umflată(suprafa&a capului este boată în păr şi insuficient pe corp).3orsul la aceşti copii este scurt, membrele relati# luni, în unele

cauri poate a#ea loc reten&ie în de#oltarea taliei. arteasuperioară a toracelui este mai str$mtă. opiii sporesc repede înreutate, dar acest proces este instabil. Derelarea alimenta&iei şimaladiile duc destul de rapid la pierderea ponderală, ceea ce estecaracteristic pentru diatea limfatico-hipoplastică. sihic copiiisunt apatici, reoi (pu&in mobili) lipseşte curioitatea şi uninteres #iu de #ia&ă (pasi#i). în unele cauri are loc reten&ia înde#oltarea psihică. u reu se formeaă refle!ele condi&ionate.în această anomalie este caracteristică mărirea dimensiuniloranlionilor limfatici pereferici în deosebi cer#icali, occipitali,subma!ilari, a!ilari, in#inali. anlionii limfatici se determină

printr-un şir de lan&uri de densitate dură, indolori la palpa&ie.Amidalele sunt hipertrofiate, fla!e. Adenoiditele se înt$lnescmai frec#ent la copiii de #$rstă mai mare rupul meenterial deanlioni limfatici se palpeaă destul de rar. 5iperplaia&esutului limfatic contridue la delimitarea splinei cu 2-0 cm mai 7os de rebordul costal. =a unii copii se constată respira&ie

8

dispneică - stridor, ceanoă, turescen&ă în reiunea 7uulară,dimensiunile timusului sunt mărite. 9omentul hotăr$tor îndelimitarea timusului este radiorama. De obicei timusul estesituat în partea superioară a mediastinului. 6adiorama poateindica şi mărirea anlionilor limfatici mediastinali. =imitelecordului sunt micşorate, inima în formă de picătură, tahicardie,suflu sistolic func&ional. în perioada pubertată şi prepubertată la

feti&e poate a#ea loc hipoplaia oranelor se!uale e!terioare,#ainul e înust, uterul infantil. opiii cu anomalia limfatico-hipoplastică frec#ent manifestă rinite, farinite, anini, traheite,larinite (mai ales stenoante), bronşite etc. 5emorama secaracterieaă prin leucocitoă limfocitară, trombocitoă,monocitoă, metabolismul hidric este instabil. Apa se re&ine uşorîn oranism. opiii sporesc rapid în reutate, ceea ce le este plăcut părin&ilor, însă pierd cu uşurin&ă în reutate laîmbolnă#ire.

rocesele inflamatorii la aceşti copii au o e#olu&ie rea cudiferite consecin&e. 3uberculoa la această anomalie serealieaă prin strofulos şi mărirea anlionilor limfaticicer#icali, subma!ilari, occipitali .

ericolul în această anomalie constă că aceşti copii lae!citan&i puternici ( narcoă, iar uneori şi la inter#en&ii medicaleuşoare), fac o reac&ie parado!ală sub formă de colaps, sincope,rareori poate sur#eni moartea subită. 3oate acestea sunt înstr$nsă leătură cu micşorarea acti#ită&ii landelor suprarenale(adrenalina, licocorticoiii etc).

Alimenta&ia corectă şi înri7irea, educa&ia copiilor duce lade#oltarea normală şi practic la dispari&ia acestei anomalii de

constitu&ie.,ratamentulrincipiile alimenta&iei în această formă de diatee răm$n

ca şi în diateă alerică la copii de #$rstă fraedă. Derelările profunde ale metabolismului lipidic necesită corec&ia lui. =acopiii de #$rsta fraedă este nece. ar de introdus uleiuri #eeta3e

9



încep$nd cu 1 luni. leiurile #eetale nesaturate sunt adăuate înra&ionul de alimenta&ie de la , ml p$nă la 1,-*, ml în timp de21 ore cu precau&ie (ulei din floarea soarelui, porumb). Dincantitatea totală de lipide din ra&ionul alimentar <*E sunt deoriine #eetală şi numai 2*E de oriine animalieră. în ca dee#olu&ie ra#ă a factorilor tractului respirator se recomandăimunoterapia. > dată cu de#oltarea formelor ra#e de diateă

limfatică hipoplastică, asociată cu proresarea insuficien&eiimune, se aplică licocorticoii H- ile c$te ,-,* m/F pei.

Profilaxiain$nd cont de hidrolabilitatea acestor copii cu toleran&a

scăută la lipide, nu se recomandă surplus de lichide, lucide şilipide, produse făinoase. 8e limiteaă p$inea, terciul de ris, serecomandă leumele, carnea cu pu&ină răsime, unele feluri de peşte. n loc important în profila!ia acestei anomalii îl auhidroprocedurile, masa7ul,- fric&iunile, #itaminele rupului B(Bi, B2), , A, D, , terapia cu imunomodulatori etc. opiiisuari se iau la e#iden&ă şi se e!amineaă o dată pe lună.

1.. Diate%a dismeta-olic38e înt$lneşte mai frec#ent în #$rstă şcolară (,1-0E) (H-*

ani). Diatea dismetabolică se caracterieaă printr-o starespecifică a sistemului ner#os, derelarea metabolismului purinicşi predecesorilor lui, instabilitatea metabolismului lucidic şilipidic cu tendin&a spre cetoă. 3ermenul diateă neuroartrică nueste bine arumentat, deoarece artrita şi artraliile se înt$lnescrar, iar afectarea sistemului ner#os posedă un caracter func&ional.ste mai bine#enit termenul de diateă dismetabolică, cu at$tmai mult, că în multe cauri predomină derelările metaboliceale unor fermen&i determina&i enetic care participă lametabolismul purinic, sintea acidului uric şi alterarea func&ieiunor orane sub influen&a mediului ambiant.

30

6udele acestor copii mai frec#ent fac ută, mirene, obeitate,neuralii, colenefrolitiaă care se manifestă prin artritism.

,a-loul clinic se manifestă mai des la copiii de #$rstăşcoalră, dar şi la suari se marcheaă unele disfunc&ii alesistemului ner#os. opiii sunt aita&i, fricoşi, capricioşi (fărăcauă pl$năre&i). 6efle!ele condi&ionate se formeaă uşor,rapid, iar cele diferen&iate şi de fr$nare -cu înt$riere, reu.orbirea se de#oltă repede. opiii fac o impresie de de#oltare psihică rapidă, sunt destul de mobili, reuşesc multe şi aceastaduce în familie la reşeli enorme în educarea lor. 8omnul esteneliniştit, se i#esc mişcări in#oluntare (haotice) la muşchiifaciali, e!tremită&i. 6efle!ele tendinoase şi ale tunicii mucoasesunt sporite. 5ipere!citabilitatea larinelui, farinelui pro#oacămanifestări de tuse neurotică. !citabiltiatea mărită a corduluiduce la spasm cardiac, iar a stomacului - la fenomene de #omăobişnuite. 8pasmul sectorului piloric al stomacului - la

constipa&ii, dureri abdominale.Derelările sistemului ner#os la copiii suari se e!primă prin inapeten&ă, sau hipore!ie. Alimenta&ia acestor copii este o problemă dificilă, reol#area căreia necesită din partea părin&ilormultă răbdare şi fermitate. Destul de frec#ent anore!ia perse#erentă a copilului îi fac pe părin&i să recură la diferiteşiretlicuri pentru a alimenta copilul, ceea ce aprofundeaă şi maimult reşelile comise în educa&ia copilului, a#$nd în finalde#oltarea stărilor neuropatice, neurastenia, iar în #$rsta maimare isteria.

5ipere!citabilitatea şi hipoanore!ia perse#erentă în

ma7oritatea caurilor duc la reducerea sporirii ponderale, iar apoila hipotrofie.8istemul cardio#ascular este hipere!citabilitat, dar cu

func&iile normale. =a aşa copii se schimbă uşor culoareateumentelor faciesului, se constată accese de tahicardie, acesteatrec$nd în bradicardie, e!tremită&ile se răcesc uşor. opiii au

1



predespoi&ii la tulburări de ritm moderat, se percep suflurifunc&ionale.

şor apare disfunc&ia diestiei, constipa&ia. Acest fenomense lămureşte prin scăderea acidită&ii stomacale, pepsinei, lipaei,iar în sucul duodenal in#ers, sporeşte ni#elul fermen&ilor, maiales al tripsinei. 8uferă func&ia de deto!icare a ficatului,rinichilor, manifest$ndu-se prin scăderea sau sporirea diureei,

proteinelor, lucoei în urina sumară.Derelările metabolismului, mai ales ale celui lipidic,acumularea produselor neo!idate în oranism şi periodic poateapărea #omă acetonemică. ria #omei acetonemice apare brusc,#omitările se repetă frec#ent, durata lor de la c$te#a ore p$nă la-2 ile. omitările au un caracter acidic cu miros de acetonă caşi aerul e!pirat din plăm$ni. opilul scade brusc în reutate,de#ine apatic, se de#oltă e!icoa oranismului. Bătăile corduluisunt accelerate, respira&iile frec#ente, iar e!tremită&ile - reci.6areori boala este înso&ită de febră. 8e de#oltă inapeten&a, limbauscată, se măresc neînsemnat dimensiunile ficatului, iar în

reiunea #eicii biliare şi a ficatului la palpa&ie se determină ohipersensibilitate. Destul de frec#ent la aceşti copii se manifestăconstipa&iile, mai rar simptome de meninism. rina econcentrată cu caracter acidic, densitatea mărită cu sedimente desăruri, de acid uric.

nii autori determină edemul KuinFe ca urmare aderelării metabolismului şi func&iei oranelor interne.9aifrec#ent are loc apari&ia periodică a edemului periorbicular.9anifestări ale derelării metabolismului sunt şi accesele dedureri abdominale, intestinale, necauate, cardiospasmul,artralii, dureri osoase etc. Din partea aparatului respirator poate

apărea tusa, strănut spasmatic, bronşite obstructi#e.=a copiii de #$rstă mai mare se depisteaă schimbăricutanate, sub formă de neurodermite, erup&ie, urticarie, seboreie,e!emă uscata. 3emperatura subfebrilă se men&ine un timpîndelunat. 3oa.0 acestea necesită dianosticul diferen&ial cu

32

amidalită cronică, nasofarinită, frontoă etc.Declanşarea aparatului hemopoetic în diatea

dismetabolică se manifestă prin mărirea numărului de limfociteşi scăderea neutrofilelor. Ri#elul acidului uric în s$ne esteridicat.

rofila!ia şi tratamentul5ipere!citabilitatea sistemului ner#os, alimenta&ia şieduca&ia incorectă stau baa de#oltării formelor ra#e deneuroastenie. Aceşti copii sunt predespuşi la cololitiaă,nefrolitiaă, stări astmatice, obeitate, diabet aharat.

Din aceste considerente reimul profilactic #a fi îndreptatspre pre#enirea situa&iei de stres, călirea şi întărirea reac&iilor defr$nare, e#itarea surmena7ului fiic şi psihic, contactelor cu bolile contaioase. ultura fiică moderată, respectareareimului ilei, înri7irea şi alimenta&ia corectă a copilului, plimbările sistematice la aer curat, completarea cotidiană a

aendei alimentare, efectuarea hidroprocedurilor ( duş, băi),fric&iunile calde, apoi cu apă rece întăresc oranismul şi potstopa deo#oltarea bolii.

6eimul iienodietetic.Alimenta&ia copiilor trebuie săcorespundă #$rstei copilului să3ie calitati#ă şi cantitati#ă.opiilor cu surplus în reutate li se limiteaă lucidele (ahărul, bomboanele, făinoasele - păine, biscui&i, pră7ituri, torturi,terciuri). antitatea necesară de lucide se recupereaă dincontul leumelor, fructelor care contribuie la alcaliniareamediului intern al oranismului. 8e limiteaă clorura de sodiu,cantitatea de lichid. ste necesar de a mări cantitatea de potasiu.

%n ra&ia cotidian alimentară 0E de lipide trebuie să fie 1e pro#inien&ă #eetală (ulei de floarea soarelui, măsline, nucă,c$nepă, semin&e de bostan etc). u mare aten&ie şi stricte&e seadministreaă copiilor alimenta&ia suplimentară. în alimenta&iami!tă şi artificială se limiteaă cantitatea de lapte, terciurile se preătesc cu apă, se preferă amesticurile acide (biolact,



acidofilină, lapte prins, lapte acru cu răsimi limitate),amestecuri uscate. onser#ele, amestecurile conser#ante suntcontraindicate. 8e limiteaă sau se e!clud produseletrofoalerene' căpşuni, meură (la unii copii), citrusele, răsimileanimaliere, produsele afumate, condimentele, şi mai ales produsele boate în purine - ouă, ficat, rinichi, creier, cacao,ciocolată, conser#e, bulion concentrat de carne, peşte şi leumele

care con&in purine şi acid o!alic (măcrişul, ridichea de lună,ridichea, spanacul, roşiile şi canapda).

opiii cu inapeten&ă trebuie să frec#entee creşa,rădini&a, şcoala, unde lu$ndu-se unul cu altul %a "întrecere"măn$ncă mai bine şi cu timpul se normalieaă apetitul.

%n #oma acetonemică este necesar de a intericealimentarea copilului +-2 ore. 8e administreaă enteral lichid înstare rece' apă, ceai, decoct de leume, apă minerală alcalină,lucoa, solu&ie de *E în por&iuni mici, solu&ie fiioloică. încauri ra#e se face perfuia de solu&ie fiioliică, bicarbonat desodiu, lucoa de *E etc.

5iposensibiliarea specifică. rin introducerea doelormici de antieni depista&i în timp îndelunat se înlătură antienulrespecti#. 5iposensibiliarea nespecifică' antihistamine, încombinare cu preparate de calciu, 0 ile cu schimbareaantihistaminelor enteral şi intramuscular.

itaminoterapia' itamina Bi (tiamină - ,0 ),#itamina B2 (ribofla#ină) ,*-,* , #itamina - ,-,1 , #itamina B* (pantotenat de calciu)-,2*-,l, #itaminaB+ (pirido!ină) - ,-,0 , #itamina B* (panamat decalciu) ,*-,* , #itamina (acid ascorbinic) - ,2*-, ,rutina - ,2-,<* . itamina A se administreaă sub fdrmă

de acetat de retinol -* %.3oate #itaminele acestea suntadministrate de 2-0 ori pe i, mai ales copiilor p$nă la 0 ani.8e recomandă sedati#e' sedu!er7, relanium# diaepam şi

altele în conformitate cu #$rsta. Q V -

3ratamentul local' amesticul astellani, E de albastru demetilen, concomitent cu unuentele steroide . (o!iciclaol,o!icort, aero#it, policartalon, aerosoli, unuentum =orinden ,ftoracort etc.) timp de *-<ile. După scăderea acti#ită&ii procesului se recomandă unuente naftalane, pasta de inc,anestein (mai ales atunci c$nd are loc lichemficarea şiinfiltrarea teumentelor), 2E unuente acidului acetilsalicilic

etc.Prognosticul. rofila!ia şi tratamentul oportun duc la un

pronostic satisfăcător.Dispensari%area. ste în corela&ie cu e#olu&ia diateelor.

#iden&a copiilor p$nă la un an de #ia&ă se efectueaă o dată pelună, la cei de -0 ani de 1 ori pe an, în #$rsta preşcolară de 2 ori pe an şi la ele#i o dată pe an. 8e recomandă efectuarea analielorde rutină (hemorama, analia sumară a urinei), după necesitateconsulta&ia medicului alerolo, neuropsihiatru, >6= pentruaprofundarea ni#elului de e!aminare, tratament şi profila!ie.

1. a0itismul la copiiDefiniţie. 6ahitismul (6) este o boală a întreului

oranism cu afec&iuni sistemice ale oaselor în perioada decreştere intensi#ă (#$rsta fraedă), cu schimbări metaboliceenerale ca urmare a unei caren&e de #itamina D de aport,absorb&ie, acti#are sau cataboliare e!cesi#ă, caracteri$ndu-se patoenetic prin tulburarea metabolismului de a/(hiperfosfatemie, hipocalcemie) şi perturbarea mineraliăriimatricii oranice a cartila7ului şi osului, manifest$ndu-se clinic prin deforma&ii ale scheletului.

6ahitismul caren&ial (6) apare ca hipo- sau chiar ca oa#itaminoă a it.D. 6ahitismul este cunoscut din antichitate, afost descris de alen. 6ahis -în limba reacă înseamnă coloană#ertebrală. 8e mai numeşte "boala enleă" descrisă în +* de

5



medicul ortoped enle lisson./ncidenţa 6 ocupă primul loc din toate maladiile

nutri&ionale şi este răsp$ndită în toată lumea. ercetărileefectuate în 9oldo#a de .9ooreanu au stabilit frec#en&a 6aproape la E , iar .enuşa la **E.

#tiologia. 8-au stabilit 2 factori de baă în etioloia 6'.9icşorarea concentra&iei it.D şi caren&a de acti#iare în

piele.2. Deficitul it.D în alimenta&ie.%n oranismul omului it.D se ăseşte sub 2 forme '. it.D (e!oenă)- sau erocalciferolul este de

pro#enien&ă #eetală -animală.2.it.D (endoenă) sau colecalciferolul se produce sub

influen&a eneriei solare prin ac&iunea raelor ultra#iolete în banda 2H-0* milimicroni.

Aportul alimentar (e!oen) sub formă de it.D2 repreintănumai 2E din cel total, iar endoen (subcutanat) sub formă deit.D0 - HE .

ercetările ştiin&ifice ale numeroşilor autori au stabilitcerin&a minimă a it.D la suar de la i/i p$nă la 1i/i.

a.=u$nd în considera&ie concentra&ia mică a itD2 înlaptele de mamă -0-1 % /litru, iar a laptelui de #aci 0-1i/litru, este clar că alimenta&ia naturală îndelunată la s$nulmamei sau cu produse lactate, făinoase nu poate lichida cerin&anecesară în it.D la suari.

b.8-a do#edit că cea mai importantă insuficien&ă a it.D(HE) este it.D0 (endoenă) leată de raele solare

ultra#iolete, poluarea atmosferei, condi&iile nefa#orabile de trai(alomera&ie, spa&iul locati# minimal), fumatul.c.> mare însemnătate în apari&ia 6 se datoreşte

patoloiei tractului diesti# (boli diareiece, dismicrobism).d.Bolile ereditare cu afectarea tractului astrointestinal

(sindromul de malabsorb&ie), muco#iscidoa, celiachia, derelări6

de absorb&ie a a, , it.D.e.Derelarea metabolismului it.D în maladii renale ra#e

cu.insuficien&ă renală (tubulopatii, boli renale cronice).f.9aladii hepatice ra#e cu derelarea metabolismului

it.D.entru a cunoaşte mai profund patoenia 6 este necesar

de a lua cunoştin&ă de' cu relarea structurii şi metabolismuluiosului, calciului, acti#itatea it.D la ni#el normal.

1eglarea structurii 2i metabolismului osului 3n perioadade cre2tere 8tructura osului este preentată prin sistemulnecelular (fibre de colaen, cristale de hidro!iapatită) şi celular(osteo;aşti, osteoclaşti, celule cartilainoase).

a.>steofiaştii pro#in din celulele meenhimale primiti#e şiau func&ia de-a forma osul prin sintea colaenului pe care suntdepuse cristale de hidro!iopatită.

b.>steoclaştii îndeplinesc func&ia de osteoliă şi resorb&ieosoasă.

8ectorul celular are func&ia de remodelare continuă şiformare a osului. iclul celular al sistemului osos se află permanent sub controlul a mai multor factori şi include 1 etapede de#oltare' stimularea, acti#area, modelarea şi remodelarea.alciul, metaboli&ii #itaminei D, hormonul tireoidian şi paratiroid îndeplinesc un rol primordial în transformareacelulelor osoase.

=a etapa stimulării are loc transformarea celulelormeenchimale în celule osteoreenerati#e@ acesta etapă estefa#oriată de creşterea ionilor de a, fosfata&ilor oranici şilichdului e!tracelular. în procesul de acti#are a celulelor

reosteoclaste în osteoclaste se produce mai lesne osteoliarea şimobiliarea calciul din schelet.

37



c0ema nr.Diferenţierea celular3 osoas3 (după .9ooreanu)

elule meenhimalenediferentiate

8timulareaa1

elule osteopreeneratoareCP,B,B,5(;C)DCormonulre$terii

7icti#area preosteoclaştii

2 i >steoclaştii,osteolia,

preosteoblaştii

alcitoninaB #strogeniiB0ormonulcre$teriiB P"Bstres mecanic

modularea osteoblaştii1B5 (;C)DBCP,

osteocrt osteoenea

diferen&ierea

C stimulare, - inhibare.

Acest proces este stimulat 53, l,2*(>5)2D, 30, 31,hormonul de creştere şi inhibat de calcitonina, estroeni şilicocorticoii.

38

9odularea este stimulată de calcitonina, fosfa&i anoranici,estroeni, hormonul de creştere şi stresuri mecanice, şi inhibatăde 53 şi l,2*(>5)2D.

it.D e!oenă din produsele alimentare şi farmacoloiceadministrate enteral se absorb la ni#elul intestinului sub&ire în preen&a sărurilor biliare îndeosebi a taurocolatului de sodiu cucare formeaă microsuspensii de it.D care în mediu apos suntabsorbite intestinal. ..-----.

it.D absorbită intestinal este reăsită în Filomicroniilimfei, apoi în s$ne, unde este situată pe proteina transportoareal-a2-lobuline de unde este transmisă în ficat şi rinichi. it.D seconcentreaă la ni#elul microsomilor hepatici unde în preen&a2*-hidro!ilaei are loc hidro!ilarea şi ca reultat se formeaă 2*(>5)D. Aceasta cu a7utorul proteinei transportoare estetransportată prin s$ne la rinichi. =a ni#elul rinichilor subcontolul enimei localiate în membrana mitocondrilor celulelortubulare are loc a 2-a hidroo!idare cu formarea l,2*(>5)2D@

acest hidro!id fiind un metabolit acti#, cu ac&iune hormonală 7oacă un rol hotăr$tor în metabolismul a-. în rinichi seformeaă şi al&i metaboli&i ai it.D -21,2* (>5) 2D cu acti#itatemai redusă.

6olul it.D este realiat prin ac&iunea sa asupra oranelor&intă' intestinul, osul, rinichii, muşchii, landele paratiroide,metabolismul celular, imunitatea celulară,landa tiroidă.

l)=a ni#elul celulelor duadenale acti#itatea ,2* (>5)2Deste leată de un receptor nuclear, care măreşte sintea A6Rcelular şi al unei proteine de transport, capabilă să lee specifica. în aşa mod creşte transportul de a din lumenul intestinal la

celulele duadenale şi 7e7unale.=a acest ni#el l,2*(>5)2Dstimuleaă sintea altor proteine intestinale, fosfataei alcaline,A3-aei sensibile la a ioniat, realieaă reabsorb&ia prinintermediul altei proteine transportoare.

2)=a ni#elul osului l,2*(>5)2D asiură mineraliareaosoasă,mobiliarea a din os, creşterea scheletului.

9

alcitonina+#strogeniiBorticosteroi%ii

i emodelarea osului



0)=a ni#elul rinichilor creşte reabsorb&ia tubulară a a şifosfa&ilor, se micşoreaă calci-şi fosfaturia.

1)l,2*(>5)2D ac&ioneaă la mărirea concentra&ieimusculare de A3 şi fosfa&i, la creşterea sinteei proteineimusculare şi ni#elului A3 în miocite.în aşa mod it.D e foarteimportant în men&inerea tonusului muscular asiur$nd o for&ă decotrac&ie musculară normală.

*)=a ni#elul landei paratiroide it.D e!ercită un rol decontrol al sinteei şi secre&iei hormonului paratireoidian.

+)9etabolismul celular influen&eaă ciclul aciilortricarbo!ilici ([rebs), sporind ni#elul acidului citric în s$ne.

Patogenia ra0itismuluiDeficien&a de it.D se caracterieaă prin reducerea

absorb&iei intestinale a calciului şi reabsorb&ia tubulară a ,a#$nd drept consecin&ă hipocalcemia, hipofosfatemia, fosfaturiaşi calciuria. a reultat al micşorării absorb&iei intestinale a a şia l,2*(>5)2D iese de sub relarea landei tiroide. reşte ni#elul

de 53 (secundar) care conduce la mobiliarea unei cantită&i dea din oase, mărind în aşa mod ni#elul de a în s$ne.5ipofosfatemia este par&ial un răspuns la secre&ia e!oenă ahormonului paratireoidian care inhibă reabsorb&ia tubulară a .

Aminoaciduria eneraliată şi reducerea accentuată aconcentra&iei bicarbonatului sunt o consecin&ă a ac&iuniihiperparatireoidismului secundar. în reultatul micşorăriini#elului de a şi în lichidul e!tracelular are loc perturbareamineraliării matri&ei oranice a cartila7ului şi osului careconduc la leiuni tipice de rahitism (lipsa sau micşorareamineraliării oaselor formate).

8uccesiunea principalelor schimbări patoenice înrahitismul caren&ial conform datelor moderne are loc în 0 etape./n etapa 1+ ni#elul de a seric este scăut, fosfa&ii serici

sunt normali, reabsorb&ia tubulară a fosfa&ilor nu este derelată,hiperaminoaciduria nu e!istă. Ri#elul A3 seric este normal sau

E "

foarte pu&in crescut, aci#itatea fosfataei pu&in mărită. 8emneradioloice ca de obicei lipsesc.

/n etapa + datorită hiperfunc&iei paratireoidiene cucreşterea hormonului paratireoidian se normalieaă ni#elul asanuin, reabsorb&ia tubulară a fosfa&ilor e micşorată, respecti# şihipofosfatemia. 6eabsorb&ia de a e mărită. fa ni#elul scheletarG fe înreistreaă hiperaminoaciduria şi semnele radioloice

pronun&ate . reşte acti#itatea fosfataei alcaline. <n etapa + caren&a it.D se#eră şi de lună durată duce la

hipocaliemie, hipofosfatemie şi hiperaminoacidurie, creşteacti#itatea fosfataei alcaline şi ni#elul 53 . %n urină hipercalci-şi hiperfosfaturie. 8chimbări radioloice semnificati#e.în practica medicală este bine#enită clasificarearahitismului caren&ial propusă de .9ooreanu () unde estedeterminat radul ra#ită&ii, pro#enien&a insuficien&ei it.D, perioada de#oltării bolii, e#olu&ia şi complica&iile . 1ahitismulcaren$ial . ra#itatea , 2, 0. 2.ro#enien&a insuficien&ei it.D'A. Alimentară. B.%nfec&ioasă. Alimentar-infec&ioasă#

D.5abituală..=ipsa profila!iei medicamentoase.4.rofila!ia medicamentoasă cu doe mici..%ndusă prin fenobarbital. 0.erioada'debut, stare, recon#alescen&ă.1.#olu&ia'acută, subacută, recidi#antă. *.omplica&ii' A8pasmofilie. B.on#ulsii,mobiliare. .Derelări respiratorii.D.Derelări cardiace. .Deforma&ii alesistemului osos.

1



4.4ormarea copilului frec#ent bolna#. 1ahitismul forma u2oară- tabloul clinic corespunde

semnelor de debut al rahitismului caren&ial-deci suntpreentesemne enerale, poate fi la debut o fle!ibilitate mărită a bordurilor fontanelei mari.

1ahitismul forma medie gravă - sunt bine pronun&atesemnele clinice enerale (neuromusculare, musculare, acidoă

etc.) este marcată afectarea osoasă' semne de osteomala&ie,hiperplaie a &esutului osteoid' afectarea uşoară a oranelorinterne.

1ahitismul forma ra#ă' e#olu&ie ra#ă, semne osoase pronun&ate, cu deforma&ii@ afectarea se#eră a oranelor interne(plăm$ni, cord, ficat), anemie se#eră, retard neuromotor, fiic.

6ahitism acut - mai frec#ent apare la prematuri, dismaturi,duple!, iarna - primă#ara, e caracteristică e#olu&ia acută cumanifestări enerale pronun&ate, afectare osoasă preponderent-osteomala&ie ( minus &esut).

6ahitism subacut - sunt caracteristice semne enerale mai

pu&in e!primate (comparati# cu rahitismul acut)@ semne osoase-cu predominarea hiperplaiei &esutului osteoid. De obicei, în primele 0 luni - mai frec#ent se afecteaă oasele craniului, 2-+luni - cutia toracică, peste + luni oasele luni - membrele.

6ahitismul recidi#ant - atunci c$nd sunt simptome şisemne clasice radioloice, de laborator de rahitism acti# acut lacopii cu semne radioloice de rahitism suportat în trecut.

,a-loul clinicrimele semne ale rahitismului caren&ial pot apărea la orice

#$rstă, dar frec#ent la 0-1 săptăm$ni.

8emnele de debut ale rahitismului caren&ial suntdeterminate de hipocalciemie, iar manifestările clinice serealieaă prin schimbări din partea sistemului ner#os' somnneliniştit, copilul de#ine foarte e!citat, transpira&ie abundentă întimpul somnului şi suptului, mai ales pe cap, fa&ă, frunte. opilulfreacă ceafa de pernă, ca reultat apare alopeciea

occipitală (în urină - acidoă). opilul tresare fără moti#e prinsomn, îi tremură bărbia, este speriat. Dermorafism stabil roşu(schimbări ale sistemului ner#os #eetati#). 8e de#oltă ohipotonie musculară, paloare, pot apărea con#ulsiihemocalcemice, larinospasm.

De reulă aceste manifestări clinice la #$rsta de 0-1

săptăm$ni sunt interpretate ca afec&iuni hipo!ice şi traumaticeale 8R din perioada prenatală. opiilor li se administreaăfenobarbital care şi mai mult micşoreaă ni#elul sanuin alit.D, iar semnele clinice se ara#eaă.

erioada de stare apare după 2-0 săptăm$ni de la debut cumanifestări osoase tipice ale rahitismului caren&ial ca reultat aldemineraliării osoase.

raniotabisul apare la copilul mic. 4ontanela anterioarăare fle!ibilitatea bordurilor mărită, răm$ne lar deschisă după Hluni şi se închide la +-H luni. raniotabisul se determină la o presiune fermă cu deetele în reiunea occipitală a oaselor

parietale. >sul pare de celuloid (mine de pin-pon). Au locdeforma&ii craniene, aplatiare occipitală, asimetrie şi proeminen&ă a boselor frontale şi parietale ("cap pătrat"),meacefalie. reşterea &esutului osteoid conduce la închidereasuturilor laterale şi saitale.

*eformări toraciceAre loc creşterea anarhică a cartila7ului la ni#elul

7onc&iunilor condro-costale (mătănii costale), deformareaanteroposterioară a toracelui (aplatiare), torace lărit la baă.Apare şan&ul submamar 5arison (corespunde liniei de inser&ie adiaframului), stern înfundat ("de cimar"), sau stern proeminent

anterior ("stern de porumbeV).Deforma&ii ale oaselor luni apardatorită prolifera&iei e!cesi#e anarhice ale cartila7ului de creştereîn reiunea distală a antebra&elor ("bră&ări rahitice") şi aambelor. %n perioada de de#oltare a mersului apar deforma&iiale membrelor inferioare de tip "enu #alum", enunchiapropia&i în formă de , "enu #arum " - enunchi



îndepărta&i, aspect în formă de > .=a ni#elul coloanei #ertebrale chifoă (dorsală superioară

sau inferioară -Tlorsolombară).oate a#ea loc (în stări ra#e ale rahitismului) micşorarea

diametrului anteroposterior sau înustarea oaselor bainului.Apari&ia din&ilor este înt$riată, nereulată, afectarea

dinti&iei permanente la 0-1 luni de #ia&ă produc mai apoi distrofii

dentare la copii mari şi adul&i care se manifestă prin formareadefectuoasă a emailiului etc.

9anifestările neuro-musculare în rahitismul caren&ialnetratat sunt polimorfe şi cu #$rsta sunt mult mai pronun&atedec$t în debutul rahitismului'hipotonie difuă cu stanări şirerese în achii&iile motorii (nu &in capul la timp, nu au poi&iastabilă la şeut, mer t$riu), hipotonia muşchilor abdominali(mărirea #olumului abdomenului).

8plenohepatomealie depistată (foarte rar) în rahitismdenotă starea ra#ă a maladiei.

5ipere!citabilitatea ner#oasă (mecanică şi electrică),

hipocalcemia uneori aduc la apari&ia tetaniei (spasmofiliei),con#ulsii eneraliate ( #or fi descrise în continuare).

8chimbări radiorafîce la ni#elul m$inilor şi picioarelor secaracterieaă prin înt$rierea osificării nucleelor epifiare, liniade calcificare se lă&eşte, de#ine nereulată, cu marini încurbatespre epifiă. orticala diafiară radioloie este sub&iată culărirea canalului medular şi "periostită" . ot apărea îndoiri,fracturi (numai periostice). 8e determină un proces eneraliatde demineraliare (osteopoenia).

Diagnosticul po%iti în rahitismul caren&ial este baat pe '

.3abloul clinic.2.8chimbările radioloice.0.alciul seric normal sau scăut.1.5ipofosfatemia.* .Rormofosfaturia.

+.reşterea ni#elului 53.<.9icşorarea ni#elului metaboli&ilor it.D -2*(>5)D şi

l,2*(>5)2D.H.Aminoaciduria.$nă acum s-a #orbit despre rahitismul caren&ial, dar e

necesar de men&ionat că sunt un rup de maladii cu manifestăriclinice şi paraclinice similare - numite it.D reistente, leate

prin schimbări de metabolism ereditare sau neereditare. entrutoate aceste maladii este caracteristică lipsa eficacită&ii it.D,sau sunt necesare doe mari de it.D în tratamentul acestormaladii.

Dianosticul diferen&ial.6ahitismul pseudodificitar (it.D dependent)-forma

ereditară, autosom-recesi#ă, unde la ni#el de rinichi estemicşorată acti#itatea hidro!ilaei renale şi nu are locmetaboliarea 2*(>5) D în ,2* (>5)2D. Boala se manifestă dela +-2 luni prin e!citabilitate, tremor, larinospasm,pot a#ea loccon#ulsii. >biecti# apar semne de rahitism florid. 9ai t$riuapar schimbări radioloice identice cu cele ale rahitismuluicaren&ial cu inciden&a crescută a fracturilor osoase@ e!amenul paraclinic determină hipocalcemie marcată, hipo9, micşoratmoderat sau R, ni#elul 53 şi al fosfataei alcaline crescut, ,2*(>5)2D micşorat.

2.6ahitismul hipofosfatemic D-reistent (fosfat diabet),este cea mai frec#entă formă de D rahitism - reistent, !-lincatăcu derelarea tubulară a reabsorb&iei fosfa&ilor. Debutul maladieimai frec#ent în al 2-lea an de #ia&ă, înt$riere în creştere,deforma&ia scheletului şi articula&iilor cu preferin&ă a membrelor,

dar sunt depistate şi alte simptome caracteristice pentru rahitism.Des au loc con#ulsii. !amenul paraclinic determinăhipofosfatemia marcată, a normal sau pu&in scăut, fosfaturia.

0.8indromul De 3oni - Debre - 4anconi (diabetullicooaminofosfatic). în această maladie au loc derelărilereabsorb&iei fosfa&ilor, lucoei şi aciilor aminici, se reduce

5



reabsorb&ia bicarbona&ilor. 3abloul clinic se manifestă de la +-<luni prin subfebrilitate, #omă, polidipsie, poliurie, semne derahitism, hipotrofie, anemie, ni#elul şi a sanuin scăut,acti#itatea fosfataei alcaline micşorate. în urinăhiperaminoaciduria, lucouria, hiperfosfaturia.

1.Acidoele tubulare renale au defect eriditar altransportului ionilor de hidroen la ni#elul tubilor distali (tipl)

sau defect al reabsorb&iei bicarbonatului la ni#elul tuburilor pro!imale (tip %%). 9anifestările clinice apar la 2-0 ani de#ia&ă'poliurie, polidipsie, hipoiostenurie, nanism, derelărirahitice osoase, hipotonie musculară pronun&ată, durerimusculare p$nă la paraliie, acidoă cu micşorarea bicarbonatului, a sanuin.

8.5ipofosfateia e forma tardi#ă a rahitismului, semanifestă prin deforma&ia oaselor luni, pierderea prematură adenti&iei primare, sinestoa craniană precoce, hipocalcemia, poate a#ea loc nefrocalcinoa, se de#oltă insuficien&a renalăcronică.

4ormele tardi#e de rahitism se înt$lnesc în sindromulAlport, în deforma&iile renale, în sindromul nefrotic,hipercalciurie, la copiii cu cistinoă, tiroinoă, licoenoă,atreia căilor biliare, în hepatite şi ciroe conenitale, sindromulde malabsorb&ie, hiperparatireoidism, insuficien&a cronică renală,în administrarea de lună durată a corticosteroiilor, heparinei,fenobarbitalului etc.

rofila!ia rahitismului caren&ialrofila!ia rahitismului se include în comple!ul interal de

măsuri pentru ocrotirea sănătă&ii mamei şi copilului.

>7 rofila!ia antenatală se di#ieaă în profila!ia nespecifică şi specificărofila!ia nespecifică cuprinde'a), folosirea ra&ională a concediului cu un reim bine

chibuit care include primblări la aer liber, cel pu&in 2-1 ore pei@

6

b).alimenta&ia ra#idei conform cerin&elor fiioloice@c).respectarea iienei personale@d).e#iden&ierea rupei ra#idelor cu risc crescut.rupa ra#idelor cu risc mărit în apari&ia rahitismului

precoce la copii după naştere'rofila!ia postnatală'rofila!ia antirahitismală postnatală include'

a).alimenta&ia naturală a nou-născutului@ b). alimenta&ia adec#ată a mamelor@c).dota&ii #itaminice.rofila!ia specifică a rahitismului caren&ial'.administrarea #itaminei D în următoarele doe /i'?prematurilor -l +-2 %, total -*<+ %@?născu&i la termen -2%@?copiilor pu&in e!puşi la soare - 21 %, total H+1%.

(.9ooreanu).rofila!ia cu it.D începe în prima săptăm$nă de #ia&ă şi

poate fi administrată p$nă la H luni.2.preparatele de lapte îmboă&ite cu it.D.în preent suntrecomendate adause la it.D ce nu depăşesc 1 %/ de lapte,ce se scade din doa ilnică de profila!ie.

Doa optimală a #itaminei D cu scop profilactic în9oldo#a este de * l/i indiferent de anotimp(.9ooreanu). onfirmarea hipocalcemiei prin cercetări delaborator şiN permite de a mări utiliarea it.D p$nă la2%/i, administrarea praparatelor de a, #itamine, [.

După datele >98 doa it.D cu scop profilactic este de la* % pe i timp de un an. opiilor pu&in e!puşi la soare doa

it.D poate fi mărită p$nă lal>>> % pe i pe parcursul unui an.,ratamentul3ratamentul specific al rahitismului necesită administrarea

it.D pentru copiii cu rahitism 'r % - +G % (2 l/i timp de 0 ile),

47



r %% - < (2 i/i timp de 0* ile),r in - H - % (2 i/i timp de 1-1*

ile).ea mai mare doă a it.D pentru tratarea patoloiei în

cauă este de 2 % (.9ooreanu). 3ratamentulneeficient pre#ede e!cluderea formelor it.D-reistente.

3ratamentul conform datelor >98 '

r % - 2 -H (2 -1 i/i timp de 1-+săptăm$ni)

r -H -2< (1 -+ i/i timp de 1-+săptăm$ni)

r ffl - 1 -< ( -2 i/i timp de +-Hsăptăm$ni).

oncomitent cu it.D se administreaă tratamentulnespecific' preparatele de a (1 m/F/i, prematurilor - Hm/F/i), it. rupei B, . După <- ile de la începutultratamentului în terapia comple!ă este inclus masa7ul pentruameliorarea diferen&ierii osteocitare şi mineraliării cartila7ului.aralel se administreaă A34 p$nă la ml pe i, la o cură de 2*-0 ile.

îmbunătă&irea metabolismului se efectuieaă prinadministrarea citra&ilor sub forma' ac.citric -2,, Ra citrici-0,* şiA.distillatae , c$te linuri&ă de trei ori pei3 g.. .. G

După tratamentul rahitismului cu it.D continuă profila!iaspecifică, administr$nd c$te H- %/ i p$nă la #$rsta deun an.

nii autori recomandă de administrat it.D în doefrac&ionale şi doe stoss (de şoc). 3erapia stoss îşi demonsîreaă

efectul îndeosebi în formele înso&ite de hipocalcemie pronun&ată.Doa ini&ială este de 0 -+ %, se administreaă în 0 prie a 2 % i.m. la inter#al de 2 ile, sau 0-+ doe de % enteral, la inter#al de -2 ore. Administrarea doelorstoss nu sunt fiioloice, pot fi efectuate în cauri e!cep&ionaleşi numai în condi&ii de sta&ionar.

8

lasificarea şi caracteristica preparatelorfarmaceutice a itD

rupul % - alciferolii-preparatele it.D sunt solu&iialcoolice, uleioase, apoase - paste, dra7euri, forme in7ectabile.8unt folosite per os şi i.m.

rupul %% - alcidiolii - de ori mai acti#i ca calciferolii.reparate similare a 2*-o!i#itaminei D-solu&ie alcoolică,

uleioasă, pastile, forme in7ectabile.rupul %%% - alcitriolii - de ori mai acti#i cacalciferolii -preparate similare a ,2*-dio!i#itaminei D -solu&iealcoolică, uleioasă, pastile, forme in7ectabile. 8e administreaăîn tratamentul formelor ereditare ale rahitismului, osteopatii,insuficien&ă cronică renală, tubulopatii.

1..1. pasmofilia $i conulsiile0ipocalcemice ra0itismale

nii autori consideră spasmofilia o maladie separată derahitism, dar ma7oritatea adreseaă spasmofilia la complica&iile

rahitismului.5ipere!citabilitatea neuronală (tetania, spasmofilia) serealieaă în ca de scădere a concentra&iei de aCC ioniat şi atotal, 9CC şi creşterea concentra&iei de [ C în lichidule!tracelular c$t şi a concentra&iei 5C în oranismul copilului.

8pasmofilia se realieaă în forma manifestă şi cea latentă.=a ni#elul sistemului ner#os central forma manifestă aspasmofiliei se manifestă prin eclampsie cu crie con#ulsi#etonice sau clonice, tonicoclonice, pierderea cunoştin&ei în timpulcriei, somnolen&ă sau comă postaccesuală. > altă realiare lani#elul sistemului ner#os periferic este spasmul carpopedal,

m$ini de "mamoş"-contractură în fle!ie a m$inii fa&ă de antebra&cu e!tensie a deetelor 2-* cu contractură în aduc&ie a policelui.9embrele inferioare preintă contractură în e!tensie şi aduc&ie a piciorului în articula&ia tibiotarsiană. riele sunt de scurtădurată, p$nă la 2-0 min., bolna#ii sunt în conştiin&ă, pot a#eatahipnee şi ano!ie. =a con#ulsii participă musculatura

9



mimică a fe&ii, muşchii palpebrali (aspect clinic denumit "bot decrap") şi muşchii para #ertebrali. Accesul e înso&it de o e!cita&iestrientă, se cutremură tot corpul, retrapulsia capului, spumă laură, transpira&ii, în unele cauri are loc febra, uneori e derelatămic&ia, defeca&ia. După acces copilul este apatic, moale, dar esteîn cunoştin&ă. =arinospasmul şi bronhospasmul clinic semanifestă prin dispnee inspiratorie şi respecti# e!piratorie cu

apnee, #omitări. Accesele se încep cu un &ipăt specific de"cocoş", spasmul coardelor #ocale şi se termină cu un e!pir profund, omotos, respira&ia treptat se normalieaă, copiluladoarme.

8pasmofilia latentă nu preintă spontan manifestări clinice.8emnele spasmofiliei latente pot fi induse prin utiliarea unormane#re care e#iden&iaă hipere!citabilitatea neuromusculară.rincipalele semne ale spasmofiliei latente ce pot fi uşore#iden&iate la un copil în primul an de #ia&ă sunt' semneleh#osteF, 3rousseau, rb, 9aslo#, =ust. 8emnul h#osteF - percu&ia ner#ului facial anterior de traus conduce la contrac&ia

orbicularului buei superioare sau a întreii hemife&i. 8emnul3rousseau - inducerea spasmului carpopedal prin ischemie sedetermină cu a7utorul unui arou care se aplică la ni#elul bra&ului. în acest scop poate fi folosită şi man7eta tonometrului. roba seconsideră poiti#ă în caul apari&iei manifestărilor motorii tipice pentru spasmul carpopedal. 8emnul =ust este poiti# dacăapăsarea locului de trecere peste capul perineului conduce ladorsifle!ia şi abduc&ia piciorului. 8emnul rb indicădeterminarea impulsurilor ner#oase motorii prin e!citareaelectrică a ner#ilor cu aplicarea curen&ilor al#anici. 8e consideră poiti# dacă contarc&ia deetelor m$inii se produce ladeschiderea catodică ca un curent mai mic de * mA. 8emnul9aslo# constă în e!citarea copilului prin în&epătură ce contribuela mărirea frec#en&ei respiratorii, în caul spasmofiliei latente se produce stoparea respira&iilor pentru c$te#a secunde.

5"

5ipocalcemia rahitismală poate pro#oca stări con#ulsi#etonice, clonice, c$t şi tonico-clonice.

Diagnosticul po%iti se baeaă pe istoricul anamnestic( boala se constată adesea la copiii cu manifestări de rahitism dela + luni p$nă la 2-0 ani, în perioada de primă#ară)@ tabloulclinic, biochimic, a ioniat sub ,nmol/l, a total pu&in scăut,alcaloă, -K3 -prelunit.

Diagnosticul diferenţialon#ulsiile în hipoparatireoidism, pseudohipopara-

tireoă, afec&iuni oranice ale 8R, con#ulsii febrile, tetanianou-născutului, larinospasmul diferă de cele din stridorulconenital, larinite acute, corpi străini etc.

3ratamentul de uren&ă în spasmofilii şi con#ulsiihipocalcemice

9ăsurile nespecifice' pre#enirea leiunilor mecanice,asiurarea libertă&ii căilor aeriene, apro#iionarea încăperii cu

aer liber, întoarcerea capului copilului lateral pentru pre#enirea pătrunderii #omei şi mucoită&ilor în căile aeriene, e!citareaadăuătoare a mucoasei naale, buelor cu un şu#oi de aer suflatşi stropirea #ariabilă a fe&ii copilului cu apă caldă, iar pe urmă cuapă rece, în&epături, pişcături sau lo#ituri uşoare ale fe&ii, feselor.!citarea rădăcinii limbii se efectueaă în larinospasm.

3ratamentul medicamentosAnticon#ulsi#e cu efect foarte rapid pentru o durată scurtă,

mai lent cu o durată de 1-+ ore. %n criele con#ulsi#e esteadministrat sedu!enul (diaepam, sibaon, relanium), Rao!ibutirat (acidul ama-aminobutiric), 9 sulfat.

Ac&iunea anticon#ulsi#ă a sedu!enului se manifestăimediat sau peste *- min. a se păstreaă p$nă la 1-2 min.- se administreaă i.#., im.în solu&ie de ,*E c$te ,lml/F.Doa poate fi mărită p$nă la ,2ml/F şi nu se #a depăşi ,*ml/F pe i.

Ac&iunea o!Obutiratului de Ra -2E se manifestă peste *-51



< min. după administrarea i.#. şi peste 2-1 min. după =m, se păstreaă timp de 0-+ ore. 8e administreaă c$te *-2m/F şiîn condi&ii de sta&ionar poate fi mărită p$nă la 0-H m/F.îni.

9 sulfat 2*E se administreaă i.m. c$te ,2 mlF/i,ma!imal ,* ml/F/% cu efect p$nă la + de.

hlorali hOdratis cu efect îndelunat se manifestă peste *-

2 min,, se introduce rectal după clisma e#acuatoare împreunăcur amidon. opiilor p$nă la un an Wi se introduce soluie de2,*E - -* ml, -+ ani -2 ml., peste + ani - 1-+ ml. %nultimul timp se administreaă rar.

4enobarbitalul - efectul anticon#ulsi# se manifestă peste l-2ore@ se administrei c$te 2-0 m/F/i. oate fi folosit în formăde erofen' fenobarbital - 1,*, sol. erocalciferoli de ,*E - ,spintus #ini rectificate ad *. 4iecare picătură con&ine ,2 %fenobarbital şi H % de it.D. 8e recomandă c$te 0 picaturi detrei ori pe i. Astfel copilul #a primi H m. de fenobarbital şi<2 % it.D.

reparate boate în a -a luconat sol. de E-2ml/F/i.#., per os - ,*-l. în hipertermii - antipiretice. unc&ialombară - c$nd fontanela mare este bombată sau copilul preintăcon#ulsii care nu cedeaă terapiei anticon#ulsante. ontrol după proba 8ulco#ici.

1...Ciperitamino%a D4actorii etioloici'. 8upradoarea it.D.2.5ipersensibilitatea indi#iduală la preparatele it.D.

0.oncomitent cu it.D folosirea preparatelor de a.14olosirea preparatelor impure.*.încălcarea reulilor de păstrare a it.D (mai ales a celor

alcoolice concentrate).+.=ipsa pipetelor standardiate.

5

atoeniaîn doe mari it.D are ac&iune to!ică asupra membranelor

celulare, în procesele metabolice duce la hipercalcemie. înconsecin&ă are loc depunerea a pe oranele interne, calcinoe#asculare, nefrocalcinoă,în miocard,, pe retină. în doe to!iceit.D are efect ad#ers - ac&ioneaă la demineraliarea a din&esutul osos. 9etabolitul 2* (>5)D2 în hiper#itaminoă D este

mărit, ,2* (>5)2D #a fi în lunetele normei. 5ipofunc&ia parathormonului contribuie la creşterea fosfa&ilor. Derelareametabolismului afecteaă membranele celulare, se dereleaă procesele fermentati#e de o!idoreducere cu derelarea proceselor de licoliă, pe endoteliul #ascular în miocard,al#eole, stomac, rinichi, intestine, retină.

8e dereleaă func&ia landelor endocrineiD.hiper#itaminoa D poate fi acută 2i cronică2).după ra#itate ' u2oară, de gravitate medie, gravă0).după manifestări clinice' intestinală, renală,

pseudoseptică 2i mi&tă

4)Evolu$ia5 perioada acută (de stare), de ameliorare,3nsănăto2ire 2i sechelară

Fanifest3rile clinice în forma acută se de#oltă de la 2săptăm$ni p$nă la 2,* luni . Are loc anore!ia, e!prirnată,., proresi#ă, #omă, reurita&ii p$nă 1a de#oltarea e!icoerG deradul %%-%%%. tapa de e!cita&ie mai apoi trece m somnolen&ă,apatie, sopor, con#ulsii, paraliii, erup&ii pe teumente,hepatomealie, constipa&ii, hipertensiune, osteoporoă; poliurie,mic&ii frec#ente, creştere e!aerată a a, în s$ne, aotemie; Ghipersterolemie, acetonemie, scade fosfataa alcalină în urină apar

leucocite, eritrocite, cilindri.%nto!ica&ia cronică se de#oltă după *-H luni, e#olu&ia e mailentă, mai trenantă. ot a#ea loc, după cum s-a men&ionat mai sus,afectarea, preponderentă a unui sau altui sistem cu -semne clinicerespecti#e. 8unt preente şi manifestările cliniceale rahitismului caren&ial.

5



Diagnosticul po%iti se baeaă pe'.Anamneă.2.3abloul clinic.0.Biochimie. (a sanuin crescut, hipofosfatemia, acidoa,

hipercolesterolemia, aotemia, amalobulinemia, leucocitoa, proteinuria, leucoeritrocituria, radioloie - osteoporoă. roba8ulco#ici poiti#ă).

Diagnosticul diferenţial reiese din tabloul clinic. stenecesar de a e!clude rahitism, infec&ii intestinale, maladii renale, proces septic, cardiopatii.

,ratamentul3ratamentul nemedecamentos se efectueaă în clinică *-+

săptăm$ni.Reapărat se anuleaă, it.D, preparatele de a, %6.2. 8e interic produse cu concentra&ie mare de a'

laptelede #aci interu, br$na, etc.

0u scop de deto!ica&ie se recomandă mult lichid' apăminerală, amestec de carotină, ceai, etc.1.Alimenta&ia care con&ine produse cu efect anticalciu'

terciurile din o#ă, pireuri de leume, terciuri pe eamă deleume.

3ratamentul patoenic constă în lichidarea hipercalcemiei,eliminării din oranism a it.D şi normaliarea metabolismului.8e administreaă it.A oral *% 2-0 ori pe i, it. *-m/F, licocorticoii care au efect anti-it.D, amelioreaămetabolismul de trecere a a din &esuturi în s$ne, apoi seelimină cu urina. Doa prednisolonului este -2 m/F /i oral

-H ile. 3ireocalcitonina amelioreaă e!cre&ia a dinoranism, colesteramina - ,* /F/ de 0 ori pe i - amelioreaămetabolismul a la ni#el intestinal. 4enobarbital - *-< m/F/i-2-0 săptăm$ni, inacti#eaă it.D în oranism etc. %n func&ie deforma bolii se acordă a7utorul medicamentos.

în forma intestinală terapia de deinto!ica&ie e rehidratareag c$te *-< ml cu solu&ie lucoa de *E, ser fiioloic,reopolilucină prin metoda de infuie cu diurea for&ată. înforma pseudoseptică renală - terapia antibacteriană, preparatenitrofurane. în predominarea manifestărilor cardiace - licoidecardiace. în ca de hipertensie - #asodilatante.

Profilaxia. ontrolul strict al probei 8ulco#ici o dată în <- ile, diferite forme de iluminare sanitară pentru părin&ii în pri#in&a problemelor păstrării şi administrării it.D.

Dispensa ri%area - 0 ani, în forma renală - p$nă la perioada de adult. 8upra#eherea medicului de circumscrip&ielunar, apoi o dată în 0 luni. roba 8ulco#ici o dată pe lună. a-lunar timp de un an de ile. 8e efectueaă analia de urină,hemorama după necesitate, dar nu mai pu&in de 2 ori pe an. 8erecomandă #accinarea după un an de la #indecarea copilului.

Prognosticul este reer#at.

1.. ,ul-ur3ri cronice ale st3rilor "e nutriţiela copiii sugari

Definiţie: 3ulburările stărilor de nutri&ie este o afec&iunecronică caracteriată prin înt$rierea sau oprirea creşterii ponderale, staturate sau mi!te pentru o perioadă mai mare de olună cu abateri de două de#ia&ii standard fa&ă de normalul #$rsteisau cu o diferen&ă mai mare de E fa&ă de #alorile medii ale#$rstei.

6inonime5 tulburări cronice ale creşterii ponderale@malnutri&ia protein-eneretică şi proteică@ distrofia (nutri&ională)@

tulburări de creştere şi de#oltare.9alnutr&ia repreintă o problemă actuală, psiho-socială,este înt$lnită mai frec#ent în familiile #ulnerabile şi influen&eaăasupra morbidită&ii şi mortalită&ii infantile.

9a7oritatea autorilor distin 0 tipuri de distrofie'

5 55



l.0ipotrofie - încetinirea, stanarea sau "retrocedarea"creşterii ponderale,

.0ipostatur3 - stanare uniformă ponderală şi s&aturală,0.stare de obeitate (paratrofie) caracteriată prin rnas7î e!cesi#ă.3ulburările cronice de nutri&ie se di#ieaă în 0 rupuri' .5ipotrofia conenitală prenatală (intrauterină),2.ostnatală (dob$ndită),

0.9i!tă (prenatal-postnatală).#aluarea clasică a tulburărilor cronice nutri&ionale se face

în baa stabilirii indicelui ponderal (reutatea reală / reutateaideală pentru #$rstă). încadrarea se face în trei rade în func&iede #aloarea indicelui ponderal (clasificarea ome) admise şi de>98. 8uarii cu un indice ponderal (%..) de.,-. şi indicelenutri&ional (%R) .-, sunt considera&i eutrofici. Descreştereaindicelui ponderal şi nutri&ional mai mic de , denotămalnutri&ia. 77

8e deosebesc 0 rade de malnutri&ie. Aceste 0 rade dera#itate se referă at$t la tulburările de nutri&ie conenitală,c$t şila cea dod$ndită.

5ipotrofia conenitală este consecin&a diferitor factori'l.Bolile cronice subcompensate şi decompensate ale

mamei în timpul sarcinii, estoele, influen&a to!ică a diferitorfactori noci#i, profesionali, alimenta&ie deficitară, #iroe şi altemaladii.

2.%nfluen&a factorilor ereditari' muta&ii cromosomiale-sindrom Do_n, [linfelter, 3urner etc. 9aladii eneticedeterminate' muco#iscidoă, celiachie, alactoemie etc.

Cipotrofia do-Gndit3

=re$eli alimentare. antitati#e@a) hipoalactie maternă@Va) dilu&ii (amestecuri) necorespunătoare de lapte,

aharare insuficientă sau cantită&i insuficiente la fiecare masă@

56

c) aport insuficient cantitati# determinat de #omităricronice (halaie, refle! astroesofaian)@

d) copii anore!ici@e) tulburări neuropsihice (neuroloice) de deluti&ie, de

supt@f) consum e!cesi#, fără suplimenturi corespunătoare etc.2 alitati#e (ra&ie alimentară deechilibrată)'a) aport insuficient de proteine@ b) proteine cu utiliare redusă@c) e!ces de făinoase@d) aport insuficient de răsimi etc.

/=au%ele infecţioase i%olate sau asociate duc /a:). tulburări astrointestinale cronice, boli diareice@2). infec&ii respiratorii recidi#ante' pneumonia, otoantrita,

infec&ii urinare etc@0). administrarea e!cesi#ă şi de lună durată a

antibioticelor.F.Faiformaţii congenitale $i anomalii en%imatice

ereditare (copilul la na$tere are greutatea normal3)acţionea%3 prin:

. împiedicarea suptului (deluti&iei)@2. onsum eneretic crescut în 9@0. ierderi e!cesi#e de factori nutriti#i (enteropatia cu

pierderi de proteine)./H indromul de mala-sor-ţie $i alte forme de diaree

cronic3 - fibroa cistică, boala celiacă, insuficien&a ereditară delactoă.

H.arenţe de <ngriIire: neli7area ritmului fiioloic dealimenta&ie, trecerea precoce la o alimenta&ie necorespunătoare#$rstei, mediu insalubru.

H=Protecţia social3 necorespun%3toare.Patogenie9ecanismul de#oltării tulburărilor cronice de nutri&ie şi

5!



diestie este complicat şi depinde pe de o parte de di#ersitateafactorilor în cauă, iar pe de altă parte - de particularită&ile#$rstei mici.

%n patoenia hipotrofiei intrauterine un rol însemnat îl 7oacă starea hipo!iei cronice a oranismului matern şimodificarea circula&iei placentar-uterine care pro#oacă derelăride circula&ie şi duc la micşorarea concentra&iei de o!ien şi a

substan&elor nutriti#e la făt.%n patoenia tulburărilor cronice de nutri&ie dob$ndite ca

reultat al alimenta&iei insuficiente, oranismul copilului pentrune#oile necesare de #ia&ă foloseşte reer#ele proprii@ mai înt$i7icenul, apoi lipidele. =ipsa necesară a substan&elor nutriti#emai t$riu contribue la epuiarea reer#elor de proteine' succesi#din fibrele musculare, apoi din oranele parenchimatoase.

Derelările de metabolism ale lucidelor, lipidelor şi proteinelor modifică neati# func&ia di#erselor orane şi sisteme(8R, astrointestinal, endocrin etc), scade reisten&aimunoloică.

=a început alimenta&ia insuficientă duce la e!cita&iasistemului ner#os central' copilul de#ine neliniştit, pl$năre&.antitatea de suc astric scade moderat, sistemul fermentati#este derelat uşor, mai apoi o dată cu ara#area stării de nutri&ieoranismul copilului răspunde printr-un refle! de apărare. 8tareaenerală se ara#eaă, se inhibă sistemul ner#os central (8R).opilul de#ine apatic, somnolent, fără interes #iu de #ia&ă, scadecurba ponderală, se micşoreaă acti#itatea sistemuluifermentati#, se reduce reacti#itatea imunoloică. a reultat alderelării metabolismului intermediar, acumularea substan&elor

neo!idate pro#oacă schimbări în sistemul de homeostaă.lasificareaTulburări de nutrţie prenatală:. Reuropatică.2. Reurodistrofică.

58

0. Reuroendocrină.1. ncefalopatică. Dobânite !upă "ome#$ amise e %&':

radul de seeritateX . 9alnutri&ie uşoară - radul %.

2. 9alnutri&ie medie - radul %%.0. 9alnutri&ie se#eră - radul %%%.

4orme clinice:. 9alnutri&ia protein-calorică se#eră (marasmul).2. 9alnutri&ia proteică se#eră ([_ashiorFor).

Fodalit3ţile de producere:. Deficit de proteine.2. Deficit caloric lobal.0. Deficit mi!t de proteine şi calorii.în continuoare ne #om opri la hipotrofiile dob$ndite.3abloul clinic

Distrofia e graul I sau hipotrofia de radul % secaracterieaă prin deficit de masă de -2E sau -21E (după>98), indicele ponderal ,-,<+, indicele nutri&ional ,-,H, indicele stării de nutri&ie după iuli&caia constituie *-.3alia răm$ne normală. esutul adipos subcutanat este redus petorace şi abdomen. lică cutanată abdominală este sub .* cm,tonicitatea turorului moderat redusă. urba ponderală estesta&ionară sau cu mici oscila&ii. Aspectul e!terior este de copilslab, în rest copilul este sănătos. Acti#itatea motorie estenormală sau uşor diminuată. 3oleran&a diesti#ă şi apetitul păstrat, sau pu&in scăut. opii sunt aita&i, nu reistă inter#alele

dintre alimenta&ii. în serul sanuin a#em reducerea lipidelorenerale şi creşterea aciilor alifatici liberi. 5iponatriemie şihipoFaliemie moderată. 6eacti#itatea imunoloică în limitelenormei sau pu&in scăută.

59



(ipotrofia e graul II. 3eumentele capătă o culoare palidă sau cenuşie, de#in uscate, reutatea corporală cu deficit de2-0E sau 2*-0E (după >98), indicele ponderal ,<+-,+,de nutri&ie - ,H-,<, indicele stării de nutri&ie după iuli&caia -. 3alia se men&ine normală. esutul adipos subcutanatdispare pe abdomen şi torace ("se #ăd coastele") şi par&ial redus pe membre şi fa&ă. 9usculatura hipotonă. Apetitul şi toleran&a

diesti#ă scăute. %nciden&a #iroelor creşte (scade reisten&a lainfec&ii). urba ponderală coboară în trepte cu perioade descădere şi de sta&ionare. 3urorul tisular este brusc redus.4unc&iile secretorie şi fermentati#ă ale stomacului, pancreasuluişi tractului intestinal sunt diminuate manifest. 8caunul instabil(semne de dismicrobism). 8istemul ner#os se caracterieaă prinlabilitate, e!cita&ie, apoi an!ietate.l$nsul fără moti# este urmatde apatie, indolen&ă, adinamie. opiii staneaă în de#oltareafunc&iilor motorii' mai-t$riu încep să şeadă, să umble. în unelecauri copilul îşi pierde deprinderile motorii căpătate. Apar primele manifestări ale metabolismului de înfometare' tendin&aspre hipotermie şi insuficien&ă circulatorie. opiii uşor sesupraîncălesc şi uşor răcesc. `omotele cordului sunt asurite@ficatul mărit e#ident@ imunitatea redusă. 8e poate înreistrahipoproteinemie, micşorarea în ser a fosfolipidelor, hipolicemie,hiponatriemie, hipoFaliemie, hipo#itaminoă.

(ipotrofia!istrofie$ e graul III este cea mai se#erăformă de malnutri&ie ce sur#ine de obicei între 0 şi 2 luni. înaceastă stare se deosebesc 2 forme de malnutri&ie' proteincalorică şi proteică.

Fainutriţia proteincaloric3 (atrepsiaBmarastn).

Deficitul masei corporale \ 0E sau \ de 1E (după >98),indicele ponderal mai mic de ,+, de nutri&ie sub ,<, %ndicelestării de nutri&ie după iuli&caia - ero sau neati#. 8eînreistreaă stanare în creştere, mai mult de 0 cm. ielea-palidă, cenuşie, flască, at$rnă în pliuri pe suprafa&a interioară a

6"

coapselor şi fese. ot apărea ulcera&ii şi escare sacrocociiene,eritem fesier. 4a&a triunhiulară, cu şan& nasoenian ad$nc şima!ilare proeminente, bărbie ascu&ită, bue sub&iri, pielea frun&iiîncre&ită, facies de bătr$n, obra7ii "smochini&i", dispare bula;Bichat. Atrofie şi hipotonie musculară. urba ponderală scade#ădit. 6espira&ia superficială, aritmică, cu e!pir prelunit, periodic apnee, apar pneumonii cu e#olu&ie atipică. `omotele

cordului asurite, tendin&ă spre bradicardie +-H bătăi pe minut.3ensiunea arterială redusă. !tremită&ile reci. Apetitul redus p$năla anore!ie, iar toleran&a diesti#ă scăută. oate a#eareuritatii, #omă. Abdomenul este balonat din cauameteorismului, atoniei intestinale şi peretelui abdominal. 8caunul poate fi constipat, dar mai frec#ent - diaree de foame.

opiii cu hipotrofie de radul %%% sunt apatici, adinamici,slab reac&ioneaă la mediul ambiant, hiporefle!ie.

(O Fainutriţia proteic3 distrofie edematoasă şi prin caren&ăselecti#ă de proteine ([_ashiorFor).

Dacă pentru mainutri&ia proteică calorică este caracteristicăo formă ra#ă de distrofie cu afectarea lobală a tuturorsistemelor şi oranelor, caren&a selecti#ă de proteine([_ashiorFor S copil roşu) este consecin&a unui deechilibru al balan&ei aotate prin aport proteic insuficient şi mai rar prin pierdere. Afec&iunea se de#oltă după o în&ărcare tardi#ă şitrecerea la masa "adultului" fără a se asiura ra&ia de proteinenecesară #$rstei. 8emnele clinice tipice apar la 2-H luni dupăîn&ărcare. =ipsa proteinelor pe măsură ce efectele caren&ei proreseaă, se obser#ă o stanare a curbei ponderale şi edemeeneraliate care un timp oarecare pot masca slăbirea copilului.8tarea enerală este alterată@ bolna#ul este indispus, apatic, pri#irea ochilor ştearsă, suferindă. ielea, turorul sunt flasce.3eumentele sunt uscate, scuamoase, se marcheaă o pimenta&ie în reiunile iritate şi nu în cele e!puse la soare sau oroşea&ă eneraliată. ărul este rar, sub&ire, de culoare roşie-cenuşie la cei cu părul neru - depimentat.

61



%nfec&ii frec#ente' diaree, dermatite, infestări paraitare,hepatomealie (infiltra&ie rasă şi fibroă hepatică). Deficitul proteic şi caren&a de #itamine re&ine creşterea statural$. %n serulsanuin scăderea proteinelor, în hemoramă anemie.

Diagnosticul po%iti de tulburări cronice nutri&ionale se baeaă pe criteriile antropometrice, clinice şi paraclinice.

Din criteriile antropometrice se folosesc reutatea (masa)

corporală şi talia.Abaterea de la normal a reută&ii se calculeaă prin

indicele ponderal ( recunoscut în toată lumea) - raportul întrereutatea suarului sau copilului (reală) şi reutatea medieconsiderată normală la #$rsta respecti#ă.

alcularea indicelui nutri&ional - raportul între reutateareală şi reutatea corespunătoare taliei şi nu #$rstei.

orelarea indicelor ponderal şi nutri&ional în aprecierearadelor de distrofie'

ri %. S ,-,<+@ %.R. S ,-,H@r.%% %. S ,<+-,+@ %.R. S ,H-,<@

r.%%% %. S sub ,+@ %.R. S sub ,<@erimetru cranian (p$nă la 0 ani) coreleaă cu limitarea sau

oprirea creşterii în lunime. 6aportul perimetrului cranian / perimetrul toracic în mod normal este supraunitar p$nă la #$rstade +- luni şi subunitar de la -2 luni.

8riteriile clinice includ, datele istoricului anamnestic(medical şi medico-socio-economic) şi semnele clinice.

în anamneă este necesar de a stabili antecedentele prenatale şi obstetricale' modul în care a decurs sarcina,alimenta&ia mamei înainte şi în cursul sarcinii, reutatea lanaştere, e#entuala suferin&ă la naştere, aplicarea nou- născutuluila s$n, felul alimenta&iei p$nă la distrofie, cauele renun&ării laalimenta&ia naturală, preparatele de lapte folosite, cronoloiaintroducerii şi acceptării alimentelor de către suar etc.

> aten&ie mare se #a acorda antecedentelor infec&ioase lamamă şi copil (îndeosebi infec&iile soldate cu malnutri&ie, diaree

6

cronică). Anamneă psihosocială şi socioeconomică #a de#ăluidate referitoare la rela&iile dintre părin&i, părin&i şi copil, preocuparea lor, condi&iile de mediu, ni#elul de trai al familieietc.

!amenul clinic obiecti# e#iden&iaă semnele de slăbire,starea &esutului adipos şi muscular, "comportamentul" curbei ponderale, aspectul teumentelor, &esutul adipos subcutanat,

troficitatea şi tonusul muscular, modificările clinice ale altorsisteme şi orane.9odificările metabolice adaptati#e' hipotermia,

bradicardia, scăderea toleran&ei diesti#e, reac&ia parado!ală lafoame, scăderea reisten&ei la infec&ii (afectarea se#eră asistemului imun), înt$rierea în de#oltarea neuropsihică etc.

Dintre criteriile paraclinice au însemnătate determinarea proteinelor serice, albuminelor sub 0/ml, hipolicemia,hiponatriemia@ h - scaunelor prin preen&a aciilor oranici.După necesitate' testul la D-!iloă, determinarea statusuluiimunoloic, testul pentru hidroenul e!halat@ biopsia 7e7unală@

analiele de rutină - hemorama, analia sumară a urinei.Dianosticul diferen&ial8e efectuiaă în 2 direc&ii' p$nă la determinrea radului de

hipotrofie şi după stabilirea cauei distrofiei, pentru a face untratament adec#at.

,ratamentul constă în depistarea şi lichidarea cauelor ceau pro#ocat distrofia@ stabilirea reimului ilei (înri7irea,masa7ul, imnastica), dietoterapia@ #itaminoterapia,fermentoterapia, terapia de stimulare, lichidarea focarelor deinfec&ii, terapia complica&iilor şi maladiilor asociate.

în hipotrofia prenatală de r.% copiii născu&i la termen, custarea satisfăcătoare şi dinamică poiti#ă în reutate #or fi subsupra#eherea medicului de circumscrip&ie. opiii cu hipotrofieconenitală de r. %%, % şi cei prematuri necesită tratament însec&ii specialiate.

=a nou-născu&i cu hipotrofie, dacă suptul este eficient,6



alimentarea la s$n este "adlibitum" mai frec#entă, copii sudupă dorin&ă. în caul în care refle!ele suptului lipsesc, copii sealimenteaă prin sondă cu lapte în raport cu reutatea.

e un fond de tulburări metabolice ereditare, alimentareacopiilor cu hipotrofie se efectueaă &in$ndu-se cont de etioloie

Dietoterapia se efectueaă în 0 etape'tapa % de tatonare a toleran&ei diesti#e (repaos şi

alimenta&ia minimă).tapa a %i-a de îmboă&ire a ra&ionului ilnic prin aport

caloric crescut (intermediară).tapa a ffl-a de re#enire la un reim alimentar obişnuit.3ratamentul dietetic se efectueaă diferen&ial conform

radului de hipotrofie.înainte de a începe dietoterapia se calculeaă #olumul

alimentar pentru 21 de ore - <,-2, ml pentru fiecareF/reutate a mesai corporale reale sau /* din masa reală, darnu mai mu7t Nde litru în 21 de ore. =a etapa de tatonare a

toleran&ei diesti#e în func&ie de ra#itatea hipotrofiei sedistribuie 2/0-/2-/0 din /* masă reală a corpului.olumul de alimenta&ie este leat str$ns cu ra#itatea

hipotrofiei.în hipotrofie de r. % #olumul hrănii pentru 21 de ore

constituie 2/0 din /* a masei reale. =a hipotrofia de r. %% de la/0 p$nă la /2 în func&ie de toleran&a fa&ă de alimenta&ie şi lahipotrofia de r.in nu mai mult de /0 din /* a reută&ii reale.%n ilele următoare în ca de apetit bun şi indicii de toleran&asatisfăcători #olumul nutriti# se măreşte cotidian de la /0 p$nălal/2 sau 2/0. =ipsa poftei de m$ncare şi toleran&ă

nesatisfac$toare în 2-0 ile indică acceptarea #olumului premerător. Dacă indicii de toleran&ă sunt buni în timp de 0-*ile se ma7oreaă #olumul p$nă la 2/0 din /* (din masa reală).

în prima etapă insuficien&a de alimente se completeaăilnic p$nă la #olumul necesar. în completarea necesită&ilor delichide se #or indica supe de morco# cu *E sol. lucoa,

6

,a-elul nr.l on&inutul unor inredien&i de baă în produsele folosite în alimentarea copiilor Denumirea roteine =i ide lucide alorii produsului T\ () T\=apte matern ,* 0,* +,* +*=apte de #aci 2,H 0,2 1,< *H9aliutca, 9al$ş ,H 0,* +,* +*

Detolact .H 0,* <, +<italact 2,0 0,+ H,2 <2Biolact 0, 0, <, << Rutrisoia ,H 0,+ +,< ++ Rarine 0,2 0,0 H,+ H1,A%% , 0,0 <,1 +<Bebal , 2, <,+ +15umana *E 2, 0,+ H, <0npit proteic *E <, 2, 1,2 +2npit lipidic *E 2, *, *, H0npit deresat *E <, ,2 +, *2,2npit antianemic *,1 , +,H **,HAmestec B , 2,0 <,+ *Br$nă de #aci E 2, , 0,0 1ireu de leume 2, 0, +, *,+ălbenuş 2,0 *,0 , *,Hireu de carne 1, 2, + H*nt de #aci ,1 <H,*. ,* <01lei #eetal , + HBiscui&i H, 2 <1 1<esme&i 2, <2 00

8irop de ahăr + + *,* 0*H(E)8ucuri'

9ăr .+ + ,H 1<işine ,H + 2,2 *09orco# ,2 . + *,2 <0

Detolact iltti 3ulteli 6obolact Bebi etc De la < luni în



oacăă neară ,+ + H,1 06oşii 1B" + 0,1 H6odii ,1 + 1,+ +aise ,+ + 1 *+

ireuri din fructe'9ăr ,+ + ,2 <<9ărC#işine ,+ ,2 22 9ărCcaise ,+ ,2 22

9ărCutui ,+ ,2 22 aise ,2 ,2 <,H <+rune ,+ ,2 2<,+ 3erci din ris *E , , ,H ,* +<3erci din ris E 0,H *, +,0 0<4rişca E 2,+ ,1 1,2 *=apte acidofil 0,2 0,2 0,H +3erci din hrişcă 0,1 1, +,* 21

mucilaiu de ore cu 0-*E /l, *E sol. de lucoa, rehidron,ceai, sucuri din fructe şi leume. în hipotrofie se#eră (r. 395)se poate administra i.#. în perfuie *-E solu&ie de lucoa,solu&ie 6iner, hidrolia&i proteici, proteine etc. %n aşa mod senormalieaă metabolismul hidrosalin şi intermediară.

3n etapa de alimenta$ie minimă la % F masă reală acorpului sur#in ,<-.*-2 proteine@ 2-1 lipide@ H- lucide.%n total +-<- Falorii. 8e creşte proresi# alimentul dieteticde la o i la alta p$nă la acoperirea necesită&ii de proteine 0-1/F/i.

9a etapa a Ii-a de îmboă&ire a reimului alimentar prin

aport caloric (intermediară) copilul primeşte #olumul complet dealimente pentru 21 ore (2/0 sau /2 din amestecul de baă şi /0sau /2 din amestecul curati#. =a această etapă pot fi folositeurmătoarele tipuri de alimenta&ie' laptele matern sau donator,amestecuri de lactate adaptate, "9aliutca", "9al$ş" =inolac,

66

Detolact, iltti, 3ulteli, 6obolact, Bebi etc. De la < luni încalitate de amestec de baă pot fi folosite iaurt, chefir, biolact, bifilină etc.îmboă&ite cu lucide, lipide.

Amestecurile pentru corec&ia inredientelor (enpit, etc.) sedistribuie în por&iuni mici - -2-0-1-* ml înainte de fiecarealimenta&ie cu amestec de baă.

=a debutul perioadei intermediare cantitatea de lipide înalimenta&ia naturală se ma7oreaă p$nă la 0 /F, în alimenta&iami!tă - p$nă la 0,* /F şi p$nă la 1 /F în alimenta&iaartificială. antitatea de răsimi răm$ne scăută 1.-1.* /F,lucidele atin limite inferioare ale normei - -2 /F.

e măsura adaptării copilului la a *-<-a i a etapei a %i-a,amestecul curati# (deresat, semideresat) se înlocuieşte treptatcu amestec boat în proteine şi răsimi, chefir, biolact interal,enF7ipidic etc. ste necesar pentru corec&ia inredientelor, p$nă a mări cantitatea lor, de a calcula cantitatea lucidelor,lipidelor, proteinelor la F/masă corporală. în această etapă se măreşte cantitatea de lipide p$nă la *-+ /F masă.% Administrarea lucidelor p$nă la 0-* /F în etapa

intermediară se face în ultimul plan, introduc$nd în ra&iaalimentară amestecuri lactate, sucuri, pireu de fructe la copiii în primele luni de #ia&ă, după + luni se adafclă pireu de leume,terciuri. nii autori consideră că e mai ra&ional de a măricantitatea de lucide, apoi de lipide (lucidele se dieră maiuşor).

Etapa IlI-a - re#enirea la un reim alimentar, optim,corespunător #$rstei bioloice. Amestecurile curati#e seînlocuiesc cu cele fiioloice.

ălbenuşul de ou, uleiul #eetal, untul, br$na de #aci,carnea, se distribuie în limitele #$rstei. în această etapă a

alimenta&iei optime la F masă reală re#ine 1,-1,* proteine,+.-+.* lipide, *-+ lucide şi FFal 0-*/F.în ca de dismicrobism la amestecurile lactate se adaoă

substan&e bioloice acti#e BAD - j= (cu lisocim), BAD - B6!



apitolul // ardiologiaFalformaţiile congenitale de cord(F)

Definiţie: 9alforma&iile conenitale de cord suntconsecin&e intranatale ale ac&iunii diferitor factori noci#i e!ternişi interni în perioada embrionară de de#oltare a fătului de la 2-H

săptăm$ni p$nă la 0 luni cu depistarea lor postnatală./ncidenţa. onform datelor >98 la o mie de nou-născu&i

9 se depisteaă la copii (lEo).în 6epublica 9oldo#a în diferite raioane această cifră

#ariaă de la + p$nă la 2 copii la nou-născu&i. 9(conform >98) duc la stinerea din #ia&ă a *-+ copii la miide locuitori.

Absen&a la timpul curent a tratamentului ridică ni#elulmortalită&ii la copii suari p$nă la 1-**E ( A.Beloconi, <+).aua mortalită&ii infantile se datoreşte incompatibilită&ii #itale aunor 9 şi de#oltării insuficien&ei cardiace ra#e la copii.

ronosticul nefa#orabil (procentul mortalită&ii mărit,durata scurtă a #ie&ii) măreşte responsabilitatea lucrătorilormedicali în constatarea dianosticului la momentul oportun şiefectuarea tratamentului conser#ati# şi hirurical la copii cu9. entru efectuarea acestei probleme complicate e necesarun proram chibuit de dianosticare a bolna#ilor cu 9.

#tiologia 9 în ma7oritatea caurilor este necunoscută,dar mai frec#ent 9 apar în primele 2-H săptăm$ni ale #ie&ii, p$nă la 0 luni.

Din 9 +-E sunt de oriine enetică, 2E numai prinac&iunea factorilor primari de mediu şi HH-E-prininterac&iunea factorilor enetici cu cei de mediu.

4actorii primari genetici sunt repreenta&i în *E dincaurile de 9 de abera&ii cromoomiale şi în 0-*E - de enă

2+

mutantă unică (transmitere mendeliană). >ric$t ar fi de mică oanomalie a unui cromoom, anomaliile cromoomiale afecteaămai multe orane şi sisteme şi clinic iau forma unui sindrom.

!istă 9 în sindroame de trisomie şi dele&ie acromosomilor autosomali şi în anomalii ale cromosomilorse!uali. în sindromul Da_nn (trisomia 2)-cardiopatiile seînt$lnesc numai la 1*-*E (D8 şi A). în trisomia H şi 0-

-E@ 3urner >-0*EA D8A@ 9oaicism de 3urner>/-A@ [linefelter Y-E-Atetraloia 4allot.3ransmiterea mendeliană (enă mutantă unică) necesar de căutat mai multe stimate. 8indromul 5olt-

>ran ( D8A D8 cu anomalii ale m$inii), 8indromul Roonan(8-#al#ulară sau D8A), 8indromul llis #an re#eld(transmiterea autosomal recesi#ă -*E de D8A sau atriu unic).

3etraloia 4allot nu se transmite conform reulilormendeliene, ci modelul multifactorial. 6iscul enetic este de21E.

4actorii etioloici primari de mediu sunt repreenta&i mai

frec#ent de' 6ubeola-sindromul rubeolei conenitale este cauade boală cardio#asculară conenitală la copil (D8, A) înapro!imati# E din cauri.

irusul o!acFie B, #irusul urlian, #irusul citomealiei,#irusul herpetic ripal, sărurile de litiu, thalidomida (8),consumul de alcool în timpul sarcinii, fumatul, diabetul matern,= sistemic, fenotiaidele, meprabamatul, anticon#ulsi#antele(hidantoinele, it.D, radia&iile şi hipo!ia) influen&eaă apari&ia9.

%nterac&iunea factorilor de mediu cu factorii enetici-transmiterea multifactorial$ - E

Aindi#idul trebuie să fie predispus enetic la malforma&iacardio#asculară@Atrebuie să posede o predispoi&ie enetică de a reac&iona

nefa#orabil la teratoenul din mediu@Afactorul noci# de mediu trebuie să apară în perioada

2<



#ulnerabilă a de#oltării cardiace în caul sarcinii p$nă la 2-0luni.

6iscul de malforma&ie cardiacă în timpul sarcinii, dacă părin&ii nu sunt afecta&i de 9, este -*E @

=a două rude cu primul rad de afectare riscul se tripleaă,în ereditarea autosomal recesi#ă riscul este de 2*E, dominantă-*E. 6iscul în ereditatea multifactorială poate fi mai mare dec$tîn cea dominantă, mai ales dacă sunt 0 rude de radul unu cu9

#olu&ia clinică a 9 după naşterea copilului are 0 faede de#oltare'

/ fa%3: adaptarea primară. Durata acestei stări este de lac$te#a luni p$nă la 2-0 ani. în acesta perioadă copilul seadapteaă la mediul ambiant şi la derelările circula&iei sanuinecare au loc în urma 9. Această faă este str$ns leată deforma afectării cordului, dimensiunile defectului şi derelărilecircula&iei sanuine.

u c$t #$rsta copilului este mai mică, derelărilehemodinamice mai se#ere, cu at$t mai instabile sunt proceselede adaptare la aceşti copii şi mai uşor se de#oltă insuficien&acardiacă, deci şi decesele sunt mai frec#ente. în această perioadăde la personalul medical se cere o aten&ie deosebită în depistarea precoce şi administrarea tratamentului respecti# al 9.

//fa%3: compensarea relati#ă, în această faă'. se amelioreaă starea copilului@2. dispar sau se diminueaă semnele clinice ale

insuficien&ei cardiace, ale acceselor hipo!ice@0. se stabilieaă indicii hemodinamici@

1. copilul sporeşte în reutate@*. de#oltarea psihomotorie se normalieaă.Durata acestei stări este #ariabilă şi depinde de mai mul&i

factori - respectarea reimului, prelunirea tratamentuluiconser#ati#, călirea oranismului etc. u c$t mai mult dureaăaceastă faă, cu at$t mai t$riu bolna#ul #a fi supus

2H

tratamentului chirurical.D/ fa%3 - terminală.resc semnele clinice ale insuficien&ei cardiace, mai

frec#ent se repetă accesele de rău hipo!ic, se aprofundeaă procesele deenerati#e ire#ersibile care conduc la pronosticnefa#orabil.

lasificareae parcursul studierii 9 o serie de autori au propus

di#erse clasificări baate pe principii fiioloice clinice, dupăe#olu&ie (Buraco#sFi), schimbările radientului de presiune încord, hemodinamice (3abela nr.+) etc.

După părerea noastră, mai con#enabilă clasificare pentrumedicina practică este cea propusă pe baa derelăriihemodinamice a circuitului pulmonar. Această clasificarereflectă leătura directă dintre derelările mecanismuluire#olu&iei hemodinamice ale cordului şi manifestările clinice .

Din această clasificare reiese că sunt 9 cu îmboă&ireacircuitului pulmonar , cu reducerea lui, şi fără schimbări încircuitul pulmonar. 9a7oritatea copiilor cu 9 apar&in derupa cu îmboă&irea circuitului pulmonar. 8chimbărilehemodinamice la bolna#ii cu îmboă&irea circuitului pulmonartrec prin 0 fae (după Buraco#sFi)'

% . 5iper#olemică - 8e măreşte cantitatea de s$ne în#asele pulmonare, creşte #olumul circuitului sanuin în circuitul pulmonar. asele pulmonare sunt supraîncărcate. =a aşa copii laausculta&ie se depisteaă raluri mici umede, tensiunea arterei pulmonare este în normă sau moderat mărită. 6eisten&a pulmonară nu este schimbată .

%%. 9i!tă-apare') spasmul #aselor sanuine ca o consecin&ă ahiper#olemiei' se include aşa numitul refle! [itae#@

2



,a-elul nr.6. lasificarea malformaţiilorcongenitale de cord

Derelărilehemodinamice

4ără cianoă ianotice

u îmboă&ireacircuitului

pulmonar

ersisten&a canaluluiarterial, defect septal#entricular, defect septalatrial, comunicare atrio-#entriculară, fereastrăaorto- pulmonară,drena7ul anormal total al#enelor pulmonare.

omple!ulisenmener,transpoi&ia#aselor mari.3runchi arterialcomun.

u reducereacircuitului

pulmonar

8tenoa arterei pulmonare iolată(nepronun&ată)

9aladia 4allot,atreia tricuspidei,transpoi&ia#aselor mari custenoa arterei

pulmonare,

trunchi arterialcomun fals,maladia bstein.

4ără schimbări încircuitul pulmonar

8tenoa aortică iolată,coarctatia aortei

--------

4ără schimbărihemodinamice

De!trocardia autentică şifalsă, alte malforma&ii ale

poi&iei aortei şi aleramurilor ei, defectseptal #entricularneînsemnat (în parteamusculară)

2)se măreşte radientul de presiune în artera pulmonară@0) creşte reisten&a pulmonară, ceea ce duce la micşorarea

flu!ului st$na - dreapta.asoconstric&ia #aselor pulmonare la copiii în #$rstă p$nă

la 2 ani 7oacă un rol hotăr$tor în patoenia hiperteniei

pulmonare. După 0 ani rolul hotăr$tor în de#oltareahiperteniei pulmonare re#ine obstruc&iei oranice a arteriolelor.

%%%. 4aa de scleroare - hiper#olemia şi spasmulîndelunat al #aselor pulmonare pro#oacă schimbări ire#ersibilede scleroare în #asele sanuine.

în unele cauri această faă poate sur#eni chiar îndată dupănaşterea copilului ca reultat al reten&iei de#oltării #aselor

pulmonare - ele îşi păstreaă de#oltarea intrauterină.3ratamentul chirurical este indicat nu mai t$riu dec$t la

debutul faei de hipertenie pulmonară.Diagnosticul po%iti se baeaă pe următoarele criterii' Datele antecedente.2.Determinarea schimbărilor anatomice în 9.0. Determinarea derelărilor hemodinamice (datele

paraclinice ).1,#olu&ia 9.*.omplica&iile 9.

+. 8tarea periferică a circula&iei sanuine.Anamneă şi e!amenul obiecti#8uspiciunea de 9 ne face să atraem o deosebită

aten&ie la istoricul anamnestic. De multe ori antecedentele suntunicele semne pentru depistarea maladiei.

ărin&ii trebuie întreba&i cum respiră copilul, cummăn$ncă, cum sporeşte în reutate şi dacă n-are crie de cianoă,la ce #$rstă s-a manifestat boala, c$nd s-a determinatdianosticul de 9 şi detaliat se ea cunoştin&ă de anamneăe#olu&iei ra#idită&ii mamei.

Dispneea este frec#ent unicul semn al 9. ărin&ii în

unele cauri obser#ă derelările de respira&ie la copii, dar înmulte cauri nu atra aten&ie deosebită acestor semne. 9ai des părin&ii obser#ă dacă copilul are o cianoă pronun&ată, cu crie şicu pierderi de cunoştin&ă. De#oltarea insuficien&ei cardiace

0



duce de obicei la oboseala copilului în momentul suptului, seodihneşte sau doarme pu&in . opilul sue pu&in, se înfometeaărepede şi iarăşi doreşte să măn$ncă. Ara#area insuficien&eicardiace se soldeaă cu refuul copilului de la supt. 8uarii cu9 deseori preintă o creştere deficitară în reutate .

8e iau în considera&ie manifestările clinice ale aparatuluicardio#ascular care #or fi descrise la cele mai di#erse forme de

9.9 cu sunt st$na - dreapta dominant *efectul septal atrial (*6A)D8A - sunt interatrial st$na - dreapta , cu frec#en&a de -

2 E din totalitatea 9. redomină la copiii de se! feminin.ste o malforma&ie cardiacă frec#entă şi bine tolerată care permite supra#ie&uiri îndelunate.

4ormele anatomice - D8A'. înalte ale sinusului #enos, situate în #ecinătatea

orificiului #enei ca#e superioare, asociate cu întoarcere #enoasă pulmonară.

2.D8A mi7locii ( *E din cauri ) de tip ostium secundum persistent situat central în ona fosei o#ale .

0.D8A 7oase ( - 2 E din totalitatea D8A ), situate în

#ecinătatea deschiderii #enei ca#a inferioare, cunoscute subdenumirea de ostium primum persistent, asociat cu anomalii ale#al#ei mitrale şi /sau tricuspide.

4iiopatoloieresiunea din atriul st$n este cu 2-0-*-+ mm 5. mai

mare dec$t în atriul drept. 8unt st$na - dreapta carefunc&ioneaă la presiuni mici, cre$nd un debit pulmonar de *-+ori mai mare dec$t debitul sistemic. 6eultă o supraîncărcare de#olum a inimii drepte şi circula&iei pulmonare. DescoperireaD8A este tardi#ă din cauă diferen&ei mici de presiune între cele2 atrii.

3abloul clinicîn ma7oritatea caurilor pot fi asimptomatice, descoperite

ocaional. 9ai rar descoperirea D8A se datoreşte dispneei,infec&iilor pulmonare recidi#ante, hipotrofiei staturo - ponderale.6eiunea precordială este rareori deformată. Zocul ape!ian esteetalat pe mai multe spa&ii intercostale şi deplasat spre st$na.

=a ausculta&ie' suflu sistolic de intensitate moderată,radul 2-0 cu sediu ma!im în spa&iul 0 intercostal st$n, iradiatape!ian sau posterior. `omotul 2 - constant, dedublat (debit

crescut al sistolei #entriculului drept). în ca de supraîncărcarediastolică importantă a #entriculului drept, poate să aparăstenoă tricuspidiană relati#ă.

6adioloie' olumul cordului moderat crescut, cu predominarea ca#ită&ilor drepte - arc inferior drept bombat.onul şi arcul arterei pulmonare proeminent şi hiperpulsati#, *esenul nr . Defectul septal atrial.

02



arterele pulmonare dilatate, plăm$nii hiper#asculariati.supra<nc ărcare #entriculară dreaptă de tip

diastolic, de#iere a!ială dreaptă unde 6 amplu în deri#a&iile precordiale drepte, bloc incomplet de ramură dreaptă, alunireamoderată a inter#alului 6.

co-bidimensională poate e#iden&ia D8A.Demonstreaă semne indirecte de dilata&ie #entriculară dreaptă şi

mişcare sistolică anormală a septului intere#entricular. Dupămetoda Doppler se identifică şuntul stăna-dreapta.

Prognostic: #olu&ia este satisfăcătoare p$nă laadolescen&ă , numai la -0E de copii este prost tolerată încă din perioada de suar - hipotrofie, infec&ii pulmonare recidi#ante,insuficien&ă cardiacă.

3ratamentul chirurical constă în închiderea comunicăriianormale (la #$rsta de *-< ani).

*efectul 2eptal ventricular (*6:)

Zunt st$na -dreapta, repreintă 2-1E din totalulmalforma&iilor cardiace. După #$rsta de * ani, frec#en&a D8scade fie prin închiderea spontană (maladia 6oer), fie prine#olu&ie nefa#orabilă.

Anatomie patologic3 ' Defect în' .septtrabeculat ( muscular )-0 - 1E, 2.septmembranos- * -- +E, 0.în septul deadmisie -*E,1. sept infundibular ( sub #al#ele simoidiene )-*E.

(Desenul nr.2.)

4i%iopatologie. Zunt st$na - dreapta sistolic. reştedebitul circula&iei pulmonare, se ma7oreaă întoarcerea #enoasă pulmonară. %mportan&a perturbărilor hemodinamice depinde de

134

talia comunic7uiiinterOeiilriculare şi deNreisten&ele pulmonare .9anifestările clinice sunt dependente de diametrul

defectului interOentricular.

*esenul nr . Defectul septal #entricular &alaia )oger !D'* mic$ - repreintă cea mai frec#entăanomalie din D8 (1E din cauri).>caidnal se descoperăsuflu sistolic (holosistolic) intens, radul 0-*, aspru, înso&it defreamăt în spa&iul i.#. intercostal st$n cu iradiere " în spi&ă deroată " pe întreaa arie cardiacă, omotul 2 este



normal. . 6adioloia eardiopulmonară, , e!amenulechocardiorafic sunt de obicei normale.

#oluţie. Prognostic. ,ratament#olu&ia fa#orabilă în ma7oritatea caurilor, * - <E din

comunicări se închid spontan, iar restul îşi reduc semnificati#talia. reşterea ponderală şi staturală - normală.

DH cu sunt stGnga + dreapta ( diametru mai mare de l/î

cm - suprafa&ă) şi hipertensiunea arterială pulmonară,9anifestări clinice.. 8emnele func&ionale apar din primele ile sau săptăm$ni

de #ia&ă.2. Dispnee cu tahipnee.0. 3use.1. 3ira7 intercostal.* 3ranspira&ii profue.+. urba ponderală este sta&ionară sau lent ascendentă.<. 4rec#ent infec&ii bronho - pulmonare recidi#ante,

hipotrofie ponderală importantă, teumente palide.H. 3oracele deformat, bombat în por&iunea superioară.. 5epatomealia frec#ent notată..Zocul ape!ian este cobor$t şi impus în afară..4reamăt sistolic la palparea reiunii precordiale. 8uflu

sistolic este urmat de omotul 2 accentuat la focarul pulmonar,D8 cu hipertensiune arterială pulmonară ma7oră, face suflusistolic sa de#ină mai slab, iar pe primul plan trece accentuareamarcată a omotului 2.

adiologie:. ardiomealia constantă ( indice cardiotoracic ,+ -

,+*), mărirea moderată a ambilor #entriculi şi a atriului st$n .2. asele pulmonare hilare şi perihilare sunt dilatate şi

desenul pulmonar este accentuat. M;M-# - supraîncărcarea #olumetrică a ca#ită&ilor st$ni@ pe

măsură ce se constituie hipertensiunea arterială pulmonară #aa#ea loc supraîncărcarea sistolică a #entriculului drept,

0+

hipertrofiabi#entriculară.co' e#iden&iaă dilatarea #entriculului drept şi arterei

pulmonare, dilata&ia atrială şi #entriculară st$nă şi dimensiuneacomunicării inter#entriculare. co Doppler precieaăraportul dintre debitul circula&iei pulmonare, şi sistemice.

#olu&ia'.închiderea totală sau par&ială ( <* - HE) a deficitului cu

pronostic fa#orabil.2.%nstalarea bolii #asculare obstructi#e.2E de copii e!iteaă spontan în primul an de #ia&ă.

Depăşirea reisten&ei pulmonare pe cele sistemice duce la suntdreapta - st$na, se de#oltă sindromul isenmener. ianoacreşte, omotul 2 se accentueaă, radioloia se păstreaă, areloc dilatarea arterelor pulmonare în hil cu creşterea transparen&ei pulmonare la periferia c$mpurilor pulmonare. -suprasolicitare #entriculară dreaptă e!clusi#.

,ratamentul D8 este medicamentos şi chirurical.în ca de D8 moderat tratamentul medicamentos

urmăreşte corectarea tulburărilor respiratorii a insuficien&eicardiace şi se realieaă prin tratament antibiotic eneric,tratament tonicardiac şi diuretic. 6eimul alimentar #a fi adaptatunei creşteri ponderale satisfăcătoare, frac&ionat în pr$nuri mainumeroase, cu un con&inut sodat moderat. 3ratament chirurical'sutura pentru orificiile mici, proteă pentru orificiile mari la#$rsta de 0-* ani. ronostic postoperator fa#orabil.

8analul atrioventricular (8A:)ste o malforma&ie comple!ă, enerată de o tulburare de

de#oltare a burele&ilor endocardici. 9alforma&ia asociaă într-o

măsură #ariabilă comunicarea interatrială de tip ostium primum,comunicarea inter#entriculară înaltă şi anomalii ale #al#eloratrio - #entriculare, de obicei, di#iarea #al#ulei mitrale mari şi /sau a #al#ulei septale tricuspidiene.

analul antrio - #entricular este o malforma&ie relati# rară(2-+E din totalitatea cardiopatiilor conenintale), "%rft$lnită

0<



frec#ent în sindromul Do_n.

Anatomie patoloică.. Dehiscen&a septului interatrial pe o onă întinsă, în

por&iunea caudală, prin care se realieaă o comunicareinteratrială de tip ostium primum.

2= Atestarea constantă a aparatului #al#ular mitral@di#iiunea #al#ei anterioare în două foi&e cu suprafa&ă sensibileală, separate de o fantă.

X$i 8ubde#oltarea #al#ei septale tricuspidiene şi lărireasemnificati#ă a comisurii intra#al#ulare.

1, Dehiscen&a septului inter#entricular în por&iuneamusculară superioară mai des sub #al#ele atrio#entriculare.

în unele cauri e!istă un #ast orificiu comun (lobal)atrio-#entricular.

8chematic se descriu forme complete şi par&iale de canalatrio#entricular.

în formele complete de canal atrio#entricular e!istă ocomunicare lară în centrul inimii între atrii şi #entriculi.în formele par&iale de canal atrio#entricular sunt incluse

comunicarea interatrială de tip ostium primum, atriul unic,comunicările inter#entriculare de tip canal atrio#entricular,comunicările #entricul st$natriul drept.

4iiopatoloia. în func&ie de forma anatomică, încanalul atrio#entricular se produc'

Işunturi st$na-dreapta la ni#el atrial,Işunturi st$na -dreapta la ni#el #entricular,Işunturi st$na-dreapta între #entriculul st$n şi atriul

drept, Iinsuficien&a #al#elor atrio#entriculare.

0H

*esenul nr< anal atrio#entricular comun.4ormele complete de A de#in e#ident precoce, din

primele luni de #ia&ă, prin manifestări clinice nespecifice dehiperdebit şi/sau hipertensiunea pulmonară' hipotrofie staturo-

ponderală importantă, paloare, transpira&ii profue, polipnee,insuficien&ă cardiacă, infec&ii pulmonare recidi#ante.3abloul clinic' deformarea toracelui prin bombarea

reiunii precordiale, puls periferic normal sau diminuat,insuficien&ă cardiacă constantă, deseori se#eră, hepatomealie.

0



Accentuarea omotului.. l! dedublarea omotului 2, suflusistolic radul 0-1-+ pe marinea st$nă a sternului. Apari&ia bolii #asculare obstructi#e pulmonare diminua o dată cudispari&ia suflului parasternal st$n, se de#oltă rapidhipertensiunea pulmonară,

adiologia: opacitatea cardiacă este mărită, siluetacardiacă este modificată prin interesarea tuturor ca#ită&ilor.

Dilatarea atrială dreaptă determină bombarea particulară a por&iunii superioare a arcului interior drept, dilatarea arculuist$n determină, bombarea por&iunii inferioare a arcului mi7lociust$n, iar dilatarea şi hipertrofia #entriculilor determină, unaspect rotun7it al arcului inferior st$n.

Arterele pulmonare sunt dilatate, iar #ascularia&ia pulmonară este crescută. reşterea transparen&ei periferice ac$mpurilor pulmonare suereaă apari&ia bolii asculareobstructi#e pulmonare.

#xamenul e#iden&iaă de#ia&ia a!ei electrice a inimiicătre st$na (cuprinsă între - + şi 2^), prelunirea inter#alului

6 (bloc A- ri), hipertrofie atrială şi #entriculară dreaptă sau bi#entriculară.#co: caracterieaă aspectul #al#ei mitrale, #al#ular

unic cii o #al#ă anterioară în #entriculul drept şi o #al#ă posterioară în #entriculul st$n, comunicarea inter#entriculară şianomaliile #al#ulelor atrio#entriculare.

entru arumentarea dianosticului în A este necesarcateterismul şi aniocardiorafia. care determină presiunea înca#ită&ile cordului şi aspectul anormal morfoloic.

Prognostic: în formele complete de A pronosticul estesumbru. %nsuficien&a cardiacă ireductibilă, boala #asculară

obstructi#ă pulmonară încheie acordul e#olu&iei acestei 9 cudurată medie de #ia&ă care nu depăşeşte c$&i#a ani.

,ratamentul: 3ratamentul medicamentos al insuficien&eicardiace şi bolii obstructi#e pulmonare în A este destul demodest.

1

3ratamentul chirurical al formelor complete de Aconstă în repararea aparatului #al#ular mitral şi tricuspidian şiînchiderea defectului septal atrial şi #entricular. în celelalteforme se propune tratament chirurical particular. 9omentuloperator depinde de toleran&a clinică@ mai bine ar fi întreN2 şi *-+ani, dar inter#en&ia chiruricală se realieaă cu succes şi lasuar

"ersisten$a canalului arterial ("8A)ste cardiopatia conenitală necianoenă caracteriată prin persisten&a după naştere a comunicării dintre artera pulmonară şiaortă, comunicare e!istentă în mod normal şi necesară numai în perioada intrauterină. A iolat repreintă 2E-*E din 9şi 2*E din totalitatea cardiopatiilor conenitale asociate. 9aifrec#ent se înt$lneşte la se!ul feminin zl

4i%iologie: canalul arterial este un #as normal în circula&iafetală, cu rol în e#acuarea în mare parte a s$nelui o!ienat pro#enit din #entriculul drept în sistemul aortic, scurt$nd în aşamod circula&ia pulmonară nefunc&ională în acesta perioadă.

rostalandinele i şi 2 pot men&ine rela!area canalului arterialîn preen&a unui >2 scăut (normal pentru făt), iar adrenalina,noradrenalina, acetil-colina, bradichinina şi prostalandina 42alfa pot pro#oca constric&ia lui.

%nstalarea respira&iei la naştere schimbă echilibrulhemodinamic fetal' patul #ascular pulmonar se deschide,reisten&ele arteriale pulmonare scad, iar canalul arterial de#enitinutil, se închide. închiderea postnatală a canalului arterial seefectueaă în termen de la 2-0 săptăm$ni p$nă la 2-1 luni.

4ormele anatomice (Desenul nr.1)'analul arterial uneşte istmul aortic cu artera pulmonară

st$nă. =unimea este de *-* cm.24enestrare aortopulmonară,%mportan&a şuntului st$na-dreapta depinde de diametrul

canalului, diferen&a de presiune dintre aortă şi artera pulmonară,1



reisten&ele #asculare pulmonare şi sistemice.După naştere reisten&ele #asculare pulmonare scad. a

reultat, presiunea arterială sistemică depăşeşte presiunea dinartera pulmonară. După o perioadă de e#olu&ie nefa#orabilăreisten&ele pulmonare pot eala sau întrece presiunea sistemică, produc$nd in#ersarea şuntului cu apari&ia cianoei, în special în 7umătatea inferioară a,corpului. radul hipertensiunii pulmonare

condi&ioneaă toleran&a clinică şi indica&ia închiderii chiruricalea şuntului.

At$t la suar c$t şi la copilul mare, manifestările clinicesunt determinate de'Jrelaţia dintre presiunea aortică şi pulmonară, Jre%istenţele#asculară sistemică şi pulmonară, Jcapacitatea miocardului de ase adapta la un efort suplimentar.

,a-loul clinic la sugar: canal arterial cu debit moderat.3ulburările func&ionale lipsesc în mod obişnuit, descoperireacardiopatiei fiind reultatul unui e!amen profilat, pornind, de laconstatarea înt$mplătoare a unui suflu sistolic ulsul periferie

este puternic şi amplu, mai ales la ni#elul arcadei palmare, iarfontanela anterioară este hiperpulsatilă.

9odificarea auscultati#ă patonomonică o constituie suflulsistolo-diastolic sau suflul "în tunel" perpeput cu ma!imum deintensitate în reiunea subcla#iculară st$nă cu iradiereinterscapulo#ertebrală st$nă. =a suar componenta sistolicăeste e!clusi#ă.

12 *esenul nr 1 ersisten&a canalului arterialadiologie: #olumul cardiac este normal sau uşor crescut,

arcul mi7lociu st$n este alunit, iar circula&ia pulmonară estenormală sau moderat crescută.

analul arterial cu de-it important: polipnee,



pneumopatiirecidi#ante,transpira&ii profu

e,hipotrofie ponder ală,insuficien&ăcardiacă - seinstaleaă

maifrec#ent

10



după a 2-0-a lună de #ia&ă. 8e depisteaă hiperpulsatilitateafontanelei anterioare, reiunea precordială hiperdinamică cu şocape!ian cobor$t, suflul sistolic subcla#icular st$n intens, iolatsau urmat de o scurtă componentă diastolică, accentuareaomotului 2 la focarul arterei pulmonare.

6adioloie' cardiomealie prin dilatarea atrială şi#entriculară st$nă. Arcul mi7lociu st$n este con#e! şi

hiperpuisatil, arterele pulmonare sunt dilatate.' hipertrofie bi#entriculară, cu predominan&ă st$nă

c$nd presiunea pulmonară este moderat crescută, cu predominan&ă dreaptă în formele cu hipertensiunea pulmonarămarcată.

co' încărcarea #olumetrică a #entriculului st$n, preen&a canalului arterial.

,a-loul clinic la copilul mare. $nd diametrulcanalului arterial este mic sau moderat (p$nă la +-< mm) şuntuieste pu&in important, iar sunetul func&ional este modest 8econstată suflul sistolodiastolic subcla#icular st$n foarte

caracteristic, freamăt în reiunea subcla#iculară st$nă. Zoculape!ian, crosa aortei în fosa suprasternală şi arterele perifericesunt hiperpulsatile.

$nd diametrul canalului arterial depăşeşte <mm, şuntuist$na-dreapta de#ine notabil şi determină creştereasemnificati#ă a presiunilor din artera pulmonară, eale uneori cu presiunea sistemică. 5ipotrofia staturoponderală este frec#entă,iar în anamneă se noteaă pneumopatii repetate, dispnee deefort, palpita&ii. 8uflul continuu subcla#icular st$n este intens şiaspru, înso&it constant de freamăt, iar omotul 2 la focarul pulmonarei este accentuat.

adiologie: se constată dilatarea atriului st$n,#entriculului st$n şi aortei ascendente şi hiper#asculariarea pulmonară.

e#iden&iaă suprasolicitarea diastolică a #entricululuist$n, #enelor pulmonare (unda 6 amplă, unda 3

11

ascu&ită şi asimetrică în deri#a&iile precordiale st$ni, unda 8ad$ncă în precordialele drepte).

gg"co se e#iden&iaă A' suprasternal, subcla#icular şi

parasternal. co Doppler cu preciie stabileşte #olumulşuntului şi radientele de presiune între circula&ia sistemică şi

cea pulmonară.,ratamentul.$nd anomalia nu e simptomatică, liatura chiruricală se

poate face după #$rsta de un an (c$nd închiderea spontană e pu&in probabilă), în ca contrar, tratamentul chirurical seefectueaă mai precoce.

Prognosticul depinde de #olumul şuntului st$a-dreapta şimomentul de#oltării hipertensiunii pulmonare. 3ratamentulchirurical la timp face pronosticul fa#orabil.

+ntoarcerea venoasă pulmonară anormală totalăeste o cardiopatie rară (2E) reultată din drena7ul anormal altuturor #enelor pulmonare în atriul drept. entru asiurareacircula&iei sistemice este obliatorie e!isten&a unei comunicăriinteratriale.

Anatomia patologic3. Drena7ul anormal al #enelor pulmonare în atriul drept se poate realia supra-, retro-, sau subcardiac.

4i%iopatologie: realieaă un important sunt st$na-dreapta care determină creşterea semnificati#ă a debitului caretra#erseaă inima dreaptă şi a presiunilor pulmonare.

,a-loul clinic: atra aten&ia polipneea, dificultă&ile înalimenta&ie, creşterea ponderală nesatisf$cătoare. 8tarea sealtereaă, polipneea se accentueaă, transpira&iile sunt profue şiconstanteG infec&iile respiratorii recidi#eaă frec#ent şiinsuficien&a cardiacă apare înaintea #$rstei de + luni. Ausculta&iacardiacă descoperă uneori un suflu sistolic de intensitatemoderată, cu ma!imum în spa&iul 2-0 intercostal st$n, iar

1*



omotul %% este accentuat la focarul pulmonarei, apare %Apari&ia insuficien&ei cardiace se înso&eşte de hepatomealie,edeme periferice şi distensia 7uularelor.

adiologie: poate fi fără modificări sau cuhiper#ascularia&ie pulmonară e#identă. 3unchiul comun al#enelor pulmonare drepte are un traseu curb, form$nd imainearadioloică comparată cu un iataan.

fără schimbări e#idente.>biecti#area defectului anatomic mai bine se face princatetirism şi aniorafie selecti#ă.

Diagnosticul se baeaă pe semnele clinice, radioloice,cateterism şi aniorafie.

în anomalia par&ială de întoarcere #enoasă pulmonară pronosticul este-fa#orabil şi nu necesită tratament. %n întoarcereatotală anormală a #enelor pulmonare e#olu&ia şi pronosticulsunt reer#ate.

#ranspozi$ia de vase mari U3ranspoi&ia de #ase mari cuprinde anormalită&ile de oriine şi poi&ie ale aortei şi arterei pulmonare, anormalită&i a căroremeren&ă nu se mai face din #entriculii corespunători Aortasituată anterior de artera pulmonară ia naştere din #entricululanatomic drept, iar artera pulmonară - din #entricululanatomic st$n. Dintre cardiopatiile cianoenice este a doua cafrec#en&ă, predomină la se!ul masculin. 8e descriu două tipuri principale de transpoi&ie' 3ranspoi&ia completă sau D-transpoi&ia' forma obişnuită a cardiopatiei, consecuti#ă unorcone!iuni #entriculoarteriale anormale, caracteriată prindispoi&ie la dreapta a D, din care ia naştere aorta situatăanterior şi la dreapta arterei pulmonare care la r$ndul ei îşi areoriinea în 8.

3ranspoi&ia corectată sau =-transpoi&ia, consecuti#ăunor cone!iuni #entriculoarteriale şi atrio#entriculare anormale,caracteriată prin dispoi&ia la st$na a D, din care ia naştere

1+

aorta situată anterior şi la st$na arterei pulmonare şi înecare preen&a in#ersiunii #entriculare concomitente corecteaăfunc&ional transpoi&ia.

3ranspoi&ia completă de #ase mari e obser#ată cu precădere la copiii de se! masculin, în primele două luni de #ia&ă(*-2E din totalitatea cardiopatiilor conenitale la această#$rstă).

Din punct de #edere hemodinamic, circula&ia pulmonară şicircula&ia sistemică e#olueaă independent. 8$nele sărac; îno!ien (sub 1E) a7une prin cele două #ene ca#e în AD, apoi înD de unde trece, prin aortă, în circula&ia sistematică. 8$neleo!ienat care #ine prin #enele pulmonare în A8 trece prin 8 înartera pulmonară, de unde prin #enele pulmonare se întoarce înA8. entru supra#e&uire este necesar un D8 sau o altăcomunicare între cele două circula&ii. $nd e!istă WD8,supra#e&uirea este posibilă timp îndelunat (e!isten&aconcomitentă a unei stenoe a arterei pulmonare pre#inehipertenia pulmonară, ceea ce amelioreaă starea copiilor şi

îmbunătă&eşte pronosticul. $nd comunicarea se face prinforamen o#ale sau prin A (Desenul nr.*) care oferă un 8untmic, e#olu&ia bolii este mai scurtă.

i

ui

=



*esenul nr *. 3ranspoi&ie de #ase mari cu comunicareinteratrială

,a-loul clinic cuprinde'

. ianoa accentuată cu caracter proresi# care seintensifică la pl$ns' se manifestă din primele ile de #ia&ă.2. ianoa este albăstruie-neară la mucoase şi cenuşie-

nericioasă la teumente.0. Deete hipocratice care se constituie la numai c$te#a

luni de la naştere sunt dureroase şi cu teleanectaii1H

1. Disneea este un simptom precoce şi constant, semnede insuficien&ă cardiacă conesti#ă se instaleaă la primele lunidupă naştere precedate de ritffi de alop.

*. De#oltarea fiică răm$ne în scurt timp deficitară.+. ardiomealia se de#oltă rapid, ceea ce poate conduce

la formarea hebulului cardiac. !amenul cardio-#ascular estesărac.

<. %n *E cauri ausculta&ia nu rele#ă modificărisemnificati#e. `omotul %% poate fi accentuat sau se percepe unmic suflu sistolic de e7ec&ie. reen&a D8 sau stenoei pulmonare duce la apari&ia unui suflu sistolic intens.

6adioloie' #ascularia&ie pulmonară normală crescutăsau micşorată (în preen&a stenoei pulmonare)@ inima e mică în prima săptăm$nă de #ia&ă, ulterior apare cardiomealia@imainea cordului este cu aspect de "ou" culcat pe diaframă.

este pu&in specifică. A!a electrică a cordului ede#iat la dreapta, sunt preente semne de hipertrofie#entriculară, atrială dreaptă, sau bi#entriculară. 8e pot înt$lni

tulburări de conducere atrio#entriculară.co' înscrie mişcarea simoidelor aortice situată la

dreapta şi in#ersarea raportului inter#alelor de timpi sistolici.#oluţia bolii este #ariabilă în func&ie de formele descrise

mai sus şi de reuşita tratamentului chirurical.,ratamentul: în sta&ionar se aplică tratamentul de

compensa&ie cu a7utorul licoidelor cardiace, diureticelor, preparatelor de potasiu, it.Bi, B$. %nter#en&iile chiruricale potfi paliati#e (atrioseptostomie, atrioseptectomie, înustarea arterei pulmonare, anastomoă aorto-pulmonară) şi radicale (in#ersareaflu!ului sanuin la eta7 atrial sau de transpoi&ia #aselor mari).3ratamentul chirurical se realieaă la o #$rstă cuprinsă întrec$te#a luni şi 2-0 ani.

#ranspozi$ia corectată de vase mariste o malforma&ie cardiacă rară (-1E) şi rareori iolată,

1



(se asociaă cu maladia bstein, D8A, D8).8ub aspect hemodinamic, s$nele care #ine din cele două

#ene ca#e intră în AD, apoi prin kificiul mitral trece în 8, deunde prin orificiul tricuspidian trece în D, situat şi el pe st$na,ulterior în aortă. 5emodinamica poate fi schimbată de asociereaaltor malforma&ii.

,a-loul clinic: în absen&a unor anomalii asociate,

semnele func&ionale lipsesc. Descoperirea malforma&iilorcardiace porneşte de la constatarea unei tulburări de ritm sau deconducere, sau de la perceperea omotului 2 unic şi puternic,uneori palpabil, în spa&iul 2 intercostal st$n. 8e pot auscultasufluri de D8 sau de stenoă A.

6adioloie ' cordul are o formă sferică, umbra aorteiascendente apare situată pe marinea st$nă a conturuluicardiac, umbra A este deplasată spre dreapta şi apasă esofaul,umbra ramurii drepte a A este lărită şi proiemină în plăm$nuldrept, A st$nă nu se #ede, fiind situată după siluieta cardiacă.mbra A8 e lărită din caua insuficien&ei mitrale.

#: semnele de in#ersiune a acti#ării septale se traduc prin absen&a undei K în precordialele st$ni şi e#iden&ierea ei în precordialele drepte. 8e pot înt$lni blocuri atrio-#entriculare dediferite rade' de#ierea a!ei electrice la st$na, sindromulPP.

#co Doppler e#iden&iaă radientul de presiune în#asele mari.

#oluţia formelor iolate de transpoi&ie corectată este bună. înrăută&esc pronosticul anomaliile cardiace asociate.

,ratamentul chirurical în esen&ă se adreseaă formelor

cu tulburări ra#e de conducere (implantarea unui stimulatorcardiac) şi celor cu malforma&ii asociate.

8omple&ul Eisenmenger (-2E). Descris în H2+ deisenmener.

Anatomic se caracterieaă prin de!tropoi&ia orificiuluiaortic, comunicare inter#entriculară situată sus, o deforma&iehipertensi#ă a ramifica&iilor arterei pulmonare. 8e deosebeşte demaladia 4allot prin absen&a stenoei A.

Cemodinamica. 8$nele din #enele ca#e trec$nd prin AD

şi D are o dublă ieşire prin A şi #enele pulmonare în A8 şi o parte trece direct din D, în aortă şi în comunicareainter#entriculară. Debitul şuntului depinde de radulhipertensiunei pulmonare şi de creşterea reisten&ei în arteriolele pulmonare. ianoa are o dublă patoenie' şuntul orientat de ladreapta la st$na şi micşorarea flu!ului sanuin în sectorulal#eolocapilar din caua hipertensiunii arteriolare pulmonare( probabil conenitală). (Desenul nr. +.)

,a-loul clinic. Dispneea la efort şi de repaus, cianoă,crie de rău hipo!ic de efort. Dispneea şi cianoa sunt preente lafiecare bolna#. ianoa poate e!ista şi la naştere sau poate

apărea şi mai t$riu la #$rsta de <- ani. ianoa proreseaă pemăsura creşterii copilului. 8e poate înt$lni #oce răuşită(compresiunea recurentului de A lărită). Zocu ape!ian situatîn afara liniei mediocla#iculare, binebătut, se palpeaă omotul%% şi freamăt sistolic moderat, 3A poate fi pu&in micşorată.`omotul %% accentuat adesea se constată clacment protoşistolicde tip pulmonar.

* *



*esenul nr> lementele anatomice ale comple!uluiisenmener' .Defect în septul #entricular. 2.Aorta situată spredreapta. 0.5ipertrofie #entriculară dreaptă. 1.5ipertensiunearterială pulmonară. 8e percepe suflu meosistolic la focarulA de radul 0 cu propaarea limitată spre cla#iculast$nă. %n stadiile a#ansate ale bolii cu instalareainsuficien&ei cardiace

*2

predominant dreapta 0e ascultă suflu protomeodiastolic lafocarul tricuspidian.

#xamenul radiologie - hipertransparen&a c$mpurilor pulmonari, lărirea umbrei radioloice a trunchiului şi aramurilor A, cardiomealie (creşterea în #olum a D), dilatarea pronun&ată a trunchiului A la ni#elul hilului.

' de#ierea a!ei K68 la dreapta cu semne de încărcare

a D, încărcarea sau hipertrofia atriului drept, creştereaamplitudinii undelor 6, ascu&irea neati#itătii undelor 3 în precordialele drepte.

co' închiderea tardi#ă a #al#elor pulmonare, defectseptal #entricular efecti#.

#oluţia comple!ului isenmener este se#eră pronosticul reer#at. Bolna#ii decedeaă de obicei sub #$rsta de2 ani.

9 cu reducerea circuitului pulmonar 6tenoza arterei pulmonare (6A") /ncidenţa de *E'Apare cu frec#en&ă eală la ambele se!e. Anatomic: stenoa pulmonară (Desenul nr.<)apare la 0 ni#eluri'. al#ulară (orificială).2. %nfundibulară.0. 8upra#al#ulară (de ramură).ea mai des înt$lnită este stenoa #al#ulară. 8tenoa

infundibulară apare rar iolată, poate fi asociată cu stenoa#al#ulară sau cu D8 în tetraloia 4allot. 8tenoa pulmonarăsupra#al#ulară este rară. radul stenoei este #ariabil, orificiula7un$nd p$nă la * mm.

*0



*esenul nrl' 8tenoa arterei pulmonare.4i%iopatologie: creşte presiunea sistolică în #entriculul

drept. în timpul contrac&iei atriale apare o undă A iantă,transmisă pulsului #enos.nda A este una din cheiledianosticului c$nd presiunea diastolică #entriculară dreaptă

creşte, se ridică presiunea atrială dreaptă, cea ce poate produce prin foramen o#ale un sunt din atriul drept în atriul st$n, cuapari&ia cianoei.

,a-loul clinic: dispneea de efort este un simptom precoce, cea de repaos fiind în concordantă cu se#eritatea

*1

-leiunii. în stenoele ra#e poate fi preentă cianoa, polipneea,cenasociaă stări de rău hipo!ic, enerate de eforturi minime(supt, pl$ns, defeca&ie). %nsuficien&a cardiacă dreaptă cuhepatomealia, turescen&a 7uularelor şi edeme periferice apar în stenoele pulmonare critice. =a ausculta&ie se percepe unsuflu sistolic e7ec&ional de intensitate #ariabilă (r. 2-1.+) înfocarul pulmonarei, dedublarea omotului 2. %ntensitatea şit durata omotului de închidere al #al#ei pulmonare

de#ine mai slab şi mai tardi# cu c$t #al#ele sunt mai stenotice@ înstenoele se#ere omotul de închidere nu se mai aude.

' hipertrofie #entriculară dreaptă (cu unde 6 înalte îni şi in#ersarea raportului 6/8 în $). reen&a undei K în iindică o obstruc&ie se#eră. ndele înalte denotă h3pertrofiaatrială dreaptă.

adiologie: cardiomealie moderată, cu arcul mi7lociust$n bombat prin dilata&ia poststenotică a arterei pulmonare.ascularia&ia pulmonară poate fi normală p$nă la săracă, înfunc&ie de radul stenoei.

co' permite aprecierea taliei #entriculului drept şianomalii #al#ulare pulmonare şi tricuspide.ateterismul şi anicardiorafia' confirmă dianosticul.,ratamentul. resiunea #entriculară dreaptă sub *mm

5 nu constată creşterea se#erită&ii bolii în timp. Atunci c$nd presiunea #entriculară dreaptă depăşeşte +mm 5, seefectueaă #al#uloplastie cu balonet cu risc minim.

Pronosticul este fa#orabil în ca de stenoă nepronun&ată.

U Maladia +allot 6epreintă -*E din cardiopatiile conenitale, fiind cea

mai frec#entă din cele cianoene. 8e deosebeşte triloia. 4allot 'obstruc&ie în e#acuarea D (stenoă #alOulară, pulmonară),comunicare in&eratrială, hipertrofie #entriculară dreaptă, uneorisept #entricular intact.

**



3etraloia 4allot (Desenul nr.H) asociaă următoareleanomalii anatomice'

. stenoa arterei pulmonare,2.defect septal inter#entricular,0.de!tropoi&ia aortei (aorta călare),1.hipertrofia #entriculară dreaptă apărută ca urmare a

derelărilor hemodinamice.

9ai e!istă şi pentaloia 4allot' ea întruneşte anomaliileanatomice ale tetraloiei plus defectul septului interatrial.Deoarece manifestările clinice ale 9 se aseamănă, iar cel maifrec#ent se înt$lneşte tetraloia, #om #orbi despre ea.

3etraloia 4allot include 0 #ariante' . u atreie pulmonară@ 2. 4orma clasică cu stenoă de diferit rad@ 0. 4orma"roă" a tetraloiei (cu stenoă infundibulară nepronun&ată).

9odificări hemodinamice' rolul principal re#ineobstruc&iei #entriculare drepte. a reduce debitul pulmonar,caueaă şuntul orientat de la dreapta la st$na prin D8, creştedebitul şi presiunea în D. %n timpul sistolei s$nele pătrunde

din ambii #entriculi în aortă şi într-o cantitate mai mică în artera pulmonară.

radul hipo!emiei arteriale şi ra#itatea stării bolna#ilordepinde de radul stenoei, dimensiunile defectului septal la ostenoă str$nsă, bolna#ii au cianoă şi deete hipocratice. =a ostenoă lară, suprafa&a D8 mică, desaturarea în >2 a s$neluiarterial este absentă sau pu&in e!primată, bolna#ii nu au cianoă,ci o culoare roacee (tetraloie roă).

*esenul nr? 3etraloia 4allot

*+ ,a-loul clinic: ianoă - simptom esen&ial, poate fi preentă din primele săptăm$ni de #ia&ă (accentu$ndu-se o datăcu închiderea canalului arterial) sau poate apărea mai tardi#, la -.* ani. 8e accentueaă cu creşterea hipocratismului diitalsecundar, hipo!ia patului unhial, de#ine e#identă peste -2 ani.

î



înformele destenoăst$năa

KT

i l i i fi 3 < i



arterei pulmonare, spontan sau cu ocaia unor eforturi (supt, pl$ns, 7oc) apar stări de rău hipo!ic (crie dispneico-cianotice)'e!aerarea cianoei, aita&ia, pierderea cunoştin&ei, con#ulsii,tahicardie pronun&ată. %n unele cauri pot a#ea loc sincope,accidente cerebro#asulare şi chear moartea subită.

Dispneea este cel de-al doilea element important altabloului clinic şi are o intensitate #ariabilă de la un bolna# la

altul. 3ulburările de creştere, hipotrofia sunt frec#ent notate.opiii suferini preintă poi&ia "pe #ine" sau enu-pectorală lasuari care diminueaă întoarcerea #enoasă sistemică, reduc$ndşuntul drept-st$n. =a e!amenul obiecti# se obser#ă uneori bombarea reiunii precordiale, şocul ape!ian în spa&iul i.#.intercostal în afara liniei mediocla#iculare. 8e poate percepe la palpare freamăt sistolic în spa&iul %%% intercostal pe marineast$nă a sternului. u aceeaşi localiare se percepe un suflusistolic e7ec&ional de radele 0-*-+. în formele se#ere suflul areintensitatea mică sau poate lipsi. `omotul 2 la artera pulmonară

poate fi micşorat, normal sau chiar mărit, pe baa componenteiaortice. =a in#estia&iile paraclinice depistăm policitemie, fundulde ochi' #enele retiniene dilatate, mărirea #iscoită&ii indicelui proteic.

adiologie: imainea de "cord în sabot" (#olum normal,arc mi7lociu st$n conca#, #$rful cordului ascensionat deasupradiaframului), sărăcirea desenului pulmonar, hipertransparen&ă pulmonară.

#: semne de încărcare atrială şi #entriculară dreaptă'unde înalte şi ascu&ite la %%@ %%% şi la partea poiti#ă a undelor din i@ 2@ de#ierea K68 spre dreapta.

#co se determină aorta lărită, ruperea continuită&iiîntre septul #entricular şi aortă, discontinuitatea septului,hipertrofia #entricului drept. co Doppler determinăradientul presiunii pulmonare şi anomaliile arterelor pulmonare.

*H

ateterismul $i angiografia se execut3 <n ca%urie!cep&ionale, deşi nu se recomandă la suarul cu crie anoxice.Demonstreaă identitatea presiunilor în cei doi #entricoli şiaortă.

omplicaţii: în tetraloia 4allot se pot înt$lni complica&iineuroloice (accidente ano!ice, abces cerebral, tromboe#asculare cerebrale)@ infec&ioase@ endocardita bacteriană, tbc pulmonară (fa#oriată, de hipo#ascularia&ia pulmonară) infec&ii pulmonare cu pioeni@ hemoraii spontane@ insuficien&ă cardiacăconesti#ă e!ep&ională.

Prognostic. 4orma cu stenoa A lară are e#olu&ia mai benină@ în celelalte #ariante bolna#ii cu tetraloie 4allot mor,de obicei, în primele 2 decenii ale #ie&ii din caua unorcomplica&ii reu de e#itat.

,ratament: 3ratamentul medical include pre#enirea şitratamentul deshidratărilor@ tratamentul crielor de dispnee paro!istică, pre#enirea endocarditei bacteriene, combatereaanemiei hipocrome. $nă la #$rsta de 2 ani c$nd boala este prost

tolerantă, se preferă inter#en&iile paliati#e (amelioreaă perfuia pulmonară)' anastomoă între aortă sau subcla#ia şi artera pulmonară. După 2 ani se face tratament chirurical radical'închiderea D8, deschiderea căii infundibulo-pulmonarestenoate. 8e recomandă beta-blocan&i, preparate anticoaulanteindirecte (trombostop, finilin). în preent tratamentul chiruricalradical după necesitate se efectuiaă în primele ile după naştere.

%n starea de rău hipo!ic se administreaă'. >!ien umedificat p$nă la ameliorarea stării copilului.2Diaepam (sedu!en) ,*- m , în func&ie de #$rstă,

enteral sau i.#. (sol. de ,*E - ,-lml nu mai mult de * m.).0.Beta-blocan&i' ropanolol (inderal, obsidan) i.#. foarte

lent în doă de m indiferent de #$rstă.1. 8ol. lucoela -2E i.#. în func&ie de #$rstă (2-1

ml),*



*.8ol. Ratrii bicarbonici i.#. 2-1 ml/F. 6epetarea crielor derău hipo!ic ara#eaă starea copilului şi accelereaăinter#en&ia chiruricală.

U Anomalia EbsteinAnomalia bstein este 9 caracteriată prin implantarea

anormală a foi&ei anterioare a #al#ei tricuspide (,+E).

Anatomie al#ula anterioară a #al#ei tricuspide nu estealiniată la ni#elul inelului atrio#entricular, dar pe parteaanterioara a #entriculului drept inchiderea se face anormal.

lemente anatomice (Desenul nr.)'- malforma&ia orificiului atrio#entricular drept@2- comunicare interatrială@0- camera #entriculului drept mică Cemodinamica.Atriul drept este dilatat, debitul

pulmonar este diminuat, mai ales în ca de asociere cu stenoa pulmonară (sunt dreapta st$n). olirea atriului drept se face

printr-un sunt dreapta-st$na intraatrial.,a-loul clinic. 9anifestările clinice pot apărea din

perioada neonatală sau mai t$riu de H- ani, cianoa, omotul%% dedublat accentuat, suflu sistolic rareori se poate asculta pelinia sternală st$nă în spa&iul %%% -% iritercostal (insuficien&ătricuspidiană). neori poate a#ea loc suflu diastolic la focarulmitral (stenoă mitrală relati#ă) prin debit mare la orificiulatrio#entricular st$n).

#xamenul radiologie. 5iperclaritate şi hiper#asculariarea c$mpurilor pulmonari, cardiomealie (dilatare enormă aatriului drept).

' unde înalte în deri#a&ia %l-a.co' depisteaă malpoi&ia #al#ei tricuspide (#al#ula

anterioară, dilata&ia atriului drept, obiecti#ieaă stenoa#al#ulară pulmonară, asincronismul mişcărilor celor 2#entriculi).

+

*esenul nr @ Anomalia bstein,ratamentul conser#ati# la copiii din primele luni de

#ia&ă constă în administrarea diureticelor, dio!inei, perfuia prostolandinei pentru o ameliorare a flu!ului sanuin pulmonar. 3ratamentul chirurical propune anastamoasistemico-pulmonară sau mobiliarea aparatului #al#ular.

Prognostic $i eoliţie. 3oleran&a clinică depinde dera#itatea afectării #al#ei tricuspide. #olu&ia este mai ra#ă în perioada nou-născutului c$nd este preentă hipertensiunea pulmonară fiioloică. 8căderea hipertensiunii pulmonareamelioreaă debitul sanuin în artera pulmonară şi contribuie la

+

ăd hi i i ( i i) i l î 7 i



scăderea hipo!iei (cianoei). ronosticul în ma7oritateacaurilor este reer#at.

6indrom de cord stng hipoplazic (lE) 8ecaracterieaă prin insuficien&a de#oltării #entricul ui st$n, a#al#elor mitrale şi aorta %e cu asocierea hipoplaiei aorteidescendente cu e!isten&a (în ma7oritatea caurilor) uneicomunicări ( D8A,A).

Cemodinamica. 9alforma&ia este ducto-dependentă, cusunt dreapta - st$nă cu debit sistemic e!trem de redus, semanifestă hipoperfuia se#eră a tuturor oranelor şi sistemelor.

,a-loul clinic. Rou-născutul la naştere pare a fi normal,dar în primele ile apar semne de % (tahipnee, detresărespiratorie), cianoă, puls slab bătut.

6adiorafia e#iden&iaă c$mp pulmonar hiper#asculariat, limitele #entriculului st$n micşorate.

' hipertrofie atrială şi #entriculară dreaptă.co e#iden&iaă hipoplaia #entriculului st$n.

,ratamentul medicamentos este descep&ionant.hirurical sunt unele tentati#e de men&inere a unui canalarterial permeabil sau se realieaă o anastamoă care permites$nelui #enos sistemic să a7ună direct în plăm$ni fără a trece prin #entriculul drept. ltimul ser#eşte unica pompă pentrucircula&ia sistemică.

Prognosticul este reer#at. Decesul sur#ine între primeleile şi c$te#a săptăm$ni în momentul c$nd se închide canalul arterial.

.#al#ulară, 2.sub#al#ulară şi 0.supra#al#ulară (foarte rară).

*esenulm l>.8tenoa aortică iolată

9 fără schimbări în circuitul pulmonar6tenoza aortică izolată (<->B)8e descriu 0 forme anatomice ale stenoei aortice (Desenul

nr.)'

+2

8tenoa aortică iolată este de 0 ori mai frec#entă la băie&idec$t la fete.4i%iopatologie: obstacolul în calea e7ec&iei s$nelui din

#entriculul st$n produce un radient sistolic de presiune între#entriculul st$n şi aortă. 8e #a realia o încărcare de presiune a#entriculului st$n care #a determina hipertrofia, dilatarea şidecompensarea #entriculului st$n cu apari&ia clinică a

+0

i fi i i di $ i i di l l i > h i



insuficien&ei cardiace st$ni.Debitul sanuin sisîcmic se reduce în deosebi la efort,

a#$nd drept consecin&ă modificări ale 3A şi pulsului.Fanifest3ri clinice: diametrul stenoei mai mic de /0 din

calibrul normal duce la dispnee de efort, ame&eli, 7enă precordială, lipotimii şi sincope. Aria matită&ii cardiace poate fimărită, şocul ape!ian puternic, deplasat în 7os@ la ausculta&ie

-suflu holosistolic intens, de r.1-+ în spa&iul 2 intercostal drept,înso&it de freamăt@ suflul iradiaă spre arterele carotide, spa&iul 2intercostal st$n şi spre ape!. `omotul 2 este normal înstenoele uşoare, dar diminuat în stenoele marcate. ulsul estemic şi înt$riat. 3A sistolică este scăută.

' semne de hipertrofie #entriculară st$nă.8ubdeni#elarea 8-3 şi in#ersarea 3 în Dl, a=,*,+ - este unsemn de se#eritate a stenoei.

adiologie: cardiomealie moderată, hipertrofia#entriculului st$n.

co' e#iden&iaă înroşarea, calcificarea #al#ulelor

aortice, precieaă forma de bicuspidie a #al#ulelor aortice,dilatarea aortei. co Doppler măsoară radientul de presiuneîntre #entriculul st$n şi aortă, poate calcula #itea flu!ului.

,ratamentul medical are drept scop lichidareainsuficien&ei cardiace şi manifestările insuficien&ei coronariene.

3ratamentul chirurical este indicat în stenoele medii şiobliatoriu în stenoele str$nse. 8e efectueaă #al#ulotomiatranscutană cu balonaş pentru formele #al#ulare. 3ratamentulchrurical prin înlocuirea #al#elor aortice cu protee #al#ulare se practică după ani, c$nd se instaleaă sindromul de efort.

#oluţia: stenoele uşoare au pronostic fa#orabil, celestr$nse se pot complica cu insuficien&ă cardiacă, tulburări deritm, moarte subită. Apari&ia endocarditei bacteriene ara#eaă pronosticul.

Dispensari%are: în formele uşoare de 2 ori pe an cu

e!aminarea cardioreumatoloului, , >, hemoramei,analia urinei sumare, în formele ra#e - dispensariare,consultarea cardiochirurului. Aceşti pacien&i nu pot practicasportul. rofila!ia endocarditei - pentru toată #ia&a. V8oarcta$ia aortei 6epreintă o stenoă de rade #ariate aaortei localiată în mod obişnuit în ona istmului, sub locul deoriine al arterei subcla#ii st$ni în ona de implantare a

canalului arterial.a) hipertrofie #entriculară@ b) de#oltarea unei circula&ii colaterale între arterele

subcla#ii şi mamare interne care să asiure o iriaresatisfăcătoare a teritoriilor din a#al de obstacol. Dacă circula&iacolaterală este insuficientă, pronosticul #ital este reer#at; maiales în formele preductale de coarcta&ie (tip infantil). încoarcta&ia postductală (de3ip adult ) încă intrauterin se de#oltăre&ele anastarnotice care să asiure perfuarea aortei descedente.în coarcta&ia preductală (de tip infantil), în timpul #ie&ii fetale,aorta p$nă la ona3stenoată este iriată de s$nele pro#enit din

#entriculul st$n, iar canalul arterial iriă aorta descendentă.(Desenul nr. )gV c) presiunea în atriul st$n şi în capilarele pulmonare este

crescută, reflect$nd creşterea presiunii telediastolice ale patuluiarterio3ar pulmonar.

#tiologia 9ecanismul de producere a coarcta&iei estenecunoscut şi se afirmă atunci c$nd lumenul aortic este redus cucel pu&in *E, ceea ce corespunde la o reducere a diametrului deapro!imati# HE. Dacă stenoa este întinsă şi situată în amontede canalul arterial, boala este cunoscută sub denumirea decoarcta&ie de tip infantil sau preductală. Dacă este abruptă şisituată în a#al de canalul arterian este de tip adult sau postductală.

+1 +*



*esenulnrC oarcta&iaaorteil-de tip infantil@ 2- de tip adult.

4i%iopatologia. oarcta&ia constituie un obstacolmecanic în calea flu!ului sanuin aortic şi are ca consecin&e

++

următoarele schimbări hemodinamice'a) hipertensiunea arterială în amonte de obstacol, adică în

arterele care iriă e!tremitatea cefalică şi membrele superioare@ b) hipotensiunea arterială în teritoriul din a#al corespunde

arterelor abdomenului şi membrelor inferioare@oarctaţia preductal3 (tipul infantil) se manifestă clinic

precoce din perioada de suar, prin insuficien&ă cardiacă se#eră

(dispnee, cianoă eneraliată). ulsul numeral şi radial este bine perceput, pulsul femural şi pedios fiind slab sau absent, presiunemai mică eu 2mm 5@ Aceastea lipsesc în insuficien&a cardiacăse#eră la membrele inferioare. %ndicele oscilometric al artereifemurale repreintă /0, /2 din cel al arterei humerale.

8uflul sistolic r. 2-0 se percepe în spa&iul 2-0 intercostalst$n, parasternal şi interscapulo#ertebral. 9alforma&iilecardiace asociate, modifică mult caracte&ele suflului.

adiologie: cardiomealie cu #ascularia&ie pulmonarăcrescută.

' hipertrofia #entriculară dreaptă în primele luni.ateterismul $i angiocardiografia (după necesitate)

permit preciarea tipului de coarctatie şi preen&a unormalforma&ii asociate.

oarctaţia postductal3 (tipul adult) este asimptomaticăla copil, fiind descoperită cu ocaia unui e!amen sistematic.oate fi obser#ată o de#oltare mai accentuată a păr&ii superioarea corpului. 3A la membrele superioare este normală saucrescută, fiind mai scăută la membrele inferioare. ulsulfemural este slab perceptibil sau absent. în unele cauri se pot palpa arterele intercostale. Auscultati# se percepe un suflu

sistolic 2/+ în focarul aortei, pe marinea st$nă a sternului şi înspa&iul interscapulo#ertebral.

adiologie: #entriculul st$n este hipertrofiat şi dilatat.Aorta ascendentă poate fi dilatată, iar marinea st$nă a aorteiare aspectul cifrei 0. După #$rsta de *-+ ani apar eroiunile

+<

P fil i 9 tă î



costale în por&iunile posterioare ale coastelor 0-+ datorităcircula&iei colaterale.

' hipertrofia #entriculară st$nă.co' e#iden&iaă sementul stenoat, dilata&ia pre- şi

poststenotică, aorta intens pulsatilă. în formele pure decoarcta&ie, cateterismul nu este obliatoriu, importantă fiindaortorafia. co Doppler permite măsurarea #iteei ma!ime

a flu!ului la ni#elul istmului aortic, se apreciaă radientul de presiune (radul stenoei).

3ratamentul'?medicamentos al insuficien&ei cardiace.Ichirurical' constă în reec&ia sementului stenoat şi

restabilirea continuită&ii aortice prin sutură directă sauinterpunerea unei protee în coarctatii întinse. entru formaadultă -inter#en&ii chiruricale - între 1-* ani. Apari&iainsuficien&ei cardiace la copil sub + luni necesită tratamentchirurical rapid.

DispensariareaDepistarea 9 la maternitate necesită #iita copilului la

domiciliu in prima lună de #ia&ă în fiecare săptăm$nă . De la 2 p$nă la + luni -de 2 ori pe săptăm$nă. =a #$rsta de <-2 lunicopilul se e!amineaă o dată pe lună la consulta&ia pentru copii,în anul 2 şi 0 de #ia&ă - o dată în 2 luni. =a preşcolari e!aminarease efectuiaă o dată în trimestru şi în perioada şcolară de 2 ori pean. în ca de suspiciune la 9 pentru stabilirea dianosticuluiobliatoriu este necesară consulta&ia cardioreumatoloului cue!aminarea , co, după necesitate radioloia. 8tabilireadianosticului 9 neapărat cere e!aminarea cardiochirurului,după ce copilul #a fi rechemat la e!aminare conform indica&ieilui. De 2 ori pe an la copiii cu 9 în faa de compensare serecomandă , hemorama, analia sumară a urinei, o dată pean - co. 6ecomandările pediatrului cardioreumatolonecesită e!ecutarea lor la circumscrip&ie cu stricte&e.

+H

Profilaxia 9 constă în'.pre#enirea maladiilor acute infec&ioase şi tratarea

maladiilor somatice mai ales cronice,2.e!cluderea factorilor cu ac&iune noci#ă în primele luni

de ra#iditate a mamei,0.diri7area natalită&ii la popula&ia din rupul de risc a 9

şi a bolilor aparatului cardio#ascular.

. Prolapsul de al3 mitral3 (PHF)9 este un sindrom polietioloic cu o tulburare maimult func&ională dec$t anatomică apărută ca o consecin&ă a unoranomalii a &esutului con7uncti# ale #al#ei mitrale, cu rela!areacorda7elor şi inelului #al#ular.

în preent se distine o formă primară (idiopatică) şi unasecundară de 9.

9 primar nu are o etioloie clinică e#identă şi este defapt, o maladie asociată cu anomalii con7uncti#oelastice (boala9arfan, hlers- Danlos).

/ncidenţa 9 este de la 2,2 -1 E (conform datelorma7orită&ii autorilor) din numărul total de popula&ie, predominăla feti&e.

#tiologie. în ultimii -* ani sunt mai multe do#ei pri#ind enea 9 cu disfunc&iile sistemului #eetati# ner#os.nii autori presupun transmiterea 9 autosomal dominantăchiar şi la formele iolate. 8indromul 9 primar este cea maifrec#entă #al#ulopatie de etioloie enetică. auele secundarea 9 sunt di#erse şi se înt$lnesc în #al#ulopatii reumatice,miocardite, cardiomiopatii dilatati#e, constricti#e, pericardite,miocardiodistrofii, 9, tulburări de ritm, distrofii musculare

etc. Deci 9 este de oriine at$t conenitală, c$t şi dob$ndităca consecin&ă a embriopatiilor cu caracter multifactorial.4i%iomorfopatologie. 4unc&ionarea normală a #al#ei

mitrale în mare măsură depinde de raportul #al#ulelor (forma şimărimea lor), corda7elor, muşchilor papilari, inelului fibros.

+

Deenerescenta mi!oidă a aparatului #al#ular conduce la Iforma auscultati#ă cu clic sau suflu telesistolic



Deenerescenta mi!oidă a aparatului #al#ular conduce laafectarea profundă mai ales a #al#ulei posterioare.

în sindromul 9 primar histoloic se constatăacumularea unui material amorf, mucoid în fibroasa #al#ulară,constituit dintr-un comple! proteine- mucopoliaharide acide.n proces analo intereseaă şi corda7ele care sunt mai lunidec$t în normă şi flasce. %nelul #al#ular este mai lar (dilatat) şiuneori se calcifică. Aceste modificări ara#eaă notabil

insuficien&a mitrală. 9ai rar modificări #al#ulare analoe apar lani#elul tricuspidei şi foarte rar la cel al simoidelor aortice.Acumularea de material mi!omatos, considerat un proces primiti#, este mai probabil o reac&ie secundară a disruperiifibrelor colaene. rocesul se ara#eaă cu #$rsta prin tulburărihemodinamice ale aparatului #al#ular.

9 secundar are o morfoloie diferită. %n bolile eneticeale &esutului con7uncti# modificările sunt similare celor din 9 primar. %n schimbările #al#ulare dob$ndite modificărilemorfoloice sunt diferite în func&ie de etioloie.

%n contrac&iile normale #al#ulele mitrale se suprapun.8chimbările descrise mai sus conduc la defecte func&ionale ale#al#ei mitrale în sistolă. al#a mitrală se închide în formă de paraşută, are loc bombarea sistolică a uneia sau ambelor #al#emitrale spre ca#itatea atrială st$nă.

%n timpul sistolei e7ec&ia reduce proresi# dimensiunileca#ită&ii #entriculare st$ni. al#a mitrală, chiar baloniată, at$ttimp c$t răm$ne continentă nu modifică hemodinamica.Alterările anatomice prores$nd pot duce la disruperea poi&iei#al#ulare în sistolă (mai ferec#ent telesistolic), determin$nd unmic reflu! mitral. orda7ele tendinoase, fiind flasce, duc laînchiderea imperfectă a #al#ulelor mitrale cu fenomen dereurita&ie.

lasificarea. > clasificare unificată a 9 în preentlipseşte. > parte din autori împart prolapsul #al#ei mitrale înforma primară şi dob$ndită. După tabloul clinic se depisteaă '

<

Iforma auscultati#ă cu clic sau suflu telesistolic,Iforma mută (asimptomatică) care se e#iden&iaă numai la

e!amenul co.3abloul clinic este #ariabil de la descoperirea

înt$mplătoare p$nă la manifestări auscultati#e pronun&ate - clicmeosistolic, suflu sistolic (telesistolic) de insuficien&ă mitrală înca de reurita&ie. 8uflul sistolic şi clicul meosistolic de

prolabare la mul&i copii au o intensitate mai mare în poi&iaortostatică. în 9 iolat primar pot fi palpita&ii, tulburări deritm, dureri precordiale, mirene, lipotimii etc.

8uflul pansistolic de reurita&ie se depisteaă îninsuficien&a mitrală e!primată.

în ca de suspiciunea 9, se recomandă ausculta&iacopilului în poi&ie clinostatică, laterală st$nă şi ortostatică.

!amenul paraclinic6adioloie' umbra cordului normală. adeseori în repaos se depisteaă anomalii 83-3,

apro!imati# în /0 din cauri. nda 3 neati#ă şi 83

subdini#elat în deri#a&iile %%-%%%, a4, mai rar în s,+' ot fiobecti#iate tulburări de ritm.

co' este una din cele mai informati#e metode dedianosticare a 9, mai ales în caurile mute. 8e determină bombarea telesistolică a #al#ei mitrale (prolaps telesistolic) saudeplasarea posterioară "în hamac" a #al#elor în sistolă (prolapsholosistolic).

Dianosticul poiti# se baeaă pe tabloul clinic înformele auscultati#e (suflu tele- sau holosistolic, clic sistolic) şie!amenul paraclinic , co descris mai sus.

Dianosticul diferen&ial. în caurile cu clic şi sufludianosticul clinic al 9 primar este relati# uşor. oate ficonfuat cu stenoa mitrală, clicul telesistolic fiind luat dreptomotul %%, iar acesta drept clacment de deschidere al #al#eimitrale. ste necesar de a diferen&ia 9 cu insuficien&a mitralăîndeosebi în 9 dob$ndite.

<

,ratamentul. aurile asimptomatice de 9 (în lipsa b.micotice (andida, histoplasma),



p ( pclicului şi suflului) nu necesită tartament. în formelesimptomatice se recomandă combaterea durerilor precardiale şi a palpita&iilor,; se contraindică supraefortul fiic (sportul de performan&a). %n caurile dob$ndite se trateaă maladia de baă.4ormele se#ere ale insuficien&ei mitrale necesită taratmentchirurical - înlocuirea #al#ei mitrale sau protearea ei.

Dispensari%area formelor auscultati#e se face -2 ori pean după necesitate cu e!aminarea medicului cardiolo, ,co ( o dată pe an).

Pronosticul în ma7oritatea caurilor este fa#orabil, rarreer#at.

.. 7olile miocardului (de etiologienonreumatic3)

Definiţie: 9iocardiopatiile sau cardiomiopatiile repreintăafec&iuni func&ionale sau oranice ale miocardului de diferitecaue cu e#olu&ie acută, subacută sau cronică, a căror

caracteristică principală o constituie afectarea e!clusi#ă sau predominantă a miocardului.

lasificarea cardiomiopatiilor(FP) Dinpunct de edere etiologic:

Jprimitie (idiopatice) cu etioloie necunoscută,Jsecundare.

"rimitive5 l..9..dilatati#ă.(conesti#ă). 2..9..hipertrofică. 0..9..restricti#ă.6ecundare5 l.%nfec&ioase' a. #irale determinate mai

frec#ent de #irusul o!acFie, cho, #irusul poliomiolitic etc

( , p ),c.to!oplasma,d. paraitare (trichinoa, tripanosoma),e.riFetsiale (febra K, tifos e!antematic),f.bacteriene (stafilococ, pneumococ, bacii difteric).

. /nflamatorii neinfecţioase (=8, poliarteritanodoasă, boala [a_asaFi, polimioita etc.)

.,oxicitate miocardic3 a drogurilor $i c0imicalelor:antracicline, hidrolaină, fenotiaină, fenation, procainamidă,ciclophosphamidă, clorchinină etc.

.,oxicitatea agenţilor fiiciriradierea, hipotermia,şoc termic.

5.Cipersensi-ilitate: metil-dopa, penicilină,fenilbutasonă, boala serului - post#accinale.

6.au%e nutriţionale: obeitate, [_ashiorFor, deficitde #itamine Bl, , , hiper#itaminoa , caren&ă de seleniu.

!.7oli meta-olice cardiace: licoenoe, boalaaousher, mucopolisaharidoa, tulburări electrolitice

(hipocalcemia).8.ardiomiopatia particular3 dia-etic3 la nou+n3scuţi.

9.1sc0emie miocardic3 <n cursul asfixiei fetale $ineonatale.

l;.au%e endocrine: tireoto!icoa, acromealia,mi!edem, feocromocitomul, boala ushin.

ll.au%e genetice: forme familiale de .9..hipertrofică şi dilatati#ă, afec&iuni neuromusculare, miopatiiconenitale, distrofie musculară proresi#ă Duchenne, distrofiemiotonică Zternert, ata!ie 4riedreich etc.

1.7o/i 0ematologice: anemie se#eră, sindromhemolitic şi uremie, leucemii acute, limfoame maline etc.

8ardiomiopatii primitive în caul cardiomiopatiilor primare procesul patoloic de baă afecteaă în primul r$nd miocardul,caua afectării cardiace

<0

177

este necunoscută şi nu apare în conte!tul unei boli sistemice l li i



este necunoscută şi nu apare în conte!tul unei boli sistemice.8ardiomiopatia hipertrofică (8M"D) - se

caracterieaă prin hipertrofia marcată a 8 înso&ită dereducerea #olumului ca#ită&ii #entriculare. =eiunile histoloiceconstau în hipertrofie şi deoraniarea marcată a fibrelormusculare care capătă o dispoi&ie turbionară , dar pot difua şiîn restul pere&ilor #entriculari.

8e descriu 2 forme 'asimetrică - stenoa subaortică hipertroficăidiopatică şi simetrică - hipertrofia 8 se înt$lneşte mai rar.%n forma asimetrică hipertrofia este localiată predominant lani#elul septului inter#entricular şi se asociaă cu obstacole dee7ec&ie al 8 ca reultat al hipertrofiei asimetrice. Această formăcare poartă denumirea de stenoă subaortică hipertroficăidiopatică afecteaă mai ales por&iunea subaortică, iar #al#amitrală anterioară este înroşită. în forma simetrică hipertrofiaeste uniformă, fără obstacol pe tractul de e7ec&ie. tioloia

%n 0-* E din cauri sunt preen&e unor formelefamiliale şi de oriine enetice -transmisia autosomal

dominantă, predominant masculină.4iiopatoloiaAlterarea complian&ei şi rela!ării #entriculare contribue la

creşterea presiunii telediastolice concomitent cu reducerea#olumului telediastolic al 8, declanş$nd uneori % diastolică.

3abloul clinicDepistarea 95 deseori poate fi înt$mplătoare , în unele

cauri pacientul acuă fatiabilitate, palpita&ii, lipotimie, dureride tip aninos, stare sincopală, cefalee, işemie.!amenul clinicobiecti# rele#ă ' puls carotidian bifaic, şocul ape!ian accentuat,

suflu sistolic de e7ec&ie, meotelediastolic cu ma!imă intensitateîn reiunea parasternală st$nă în spa&iile %%%-%, suflu dereurita&ie mitral, omotul i.#. (auricular), rar omotul %%% protodiastolic.

<1

!amenul paraclinica.'de#ierea la st$na a a!ului K68, hipertrofia 8,

hipertrofia A8, unde K ad$nci în D2, D0 a4 sau în *-+,tulburări de repolariare, posibil tulburări de conducereintra#entriculare sau A.

b.6adiorafia toracică' cardiomealie uşoară, dilatareaA8, 8 mărit. Dilatarea poststenotică a aortei se înt$lneşte rar.

c.co' înroşare septală, micşorarea anterioară a #al#eimitrale, închiderea meosistolică a #al#ei aortice. a#itatea 8de dimensiuni reduse sau normale.

d.atetirism cardiac, aniocardiorafie' radient de presiune sistolic pe tractul de e7ec&ie al 8.

3ratament9ăsurile terapeutice urmăresc creşterea complian&eidiastolice şi diminuarea obstacolului. 8e recomandă' Evitareaeforturilor fizice .8ontraindicarea medica$iei inotrop-pozitive<Ameliorarea complian$ei diastolice5 a.Beta-blocante'ropranolol -H m/F/21 ore administrat în 0 prie oral'scade radientul de presiune.

b.%nhibitori de a' în special erapamil (%soptine) 2-1m/F/21 ore' ac&iune asupra radientului identică cu acea a beta- blocantelor, amelioreaă simptomatoloia, pre#ine aritmiile. Ru se administreaă concomitent cu ropranololul.Admininstrarea este contraindicată în hipertensiunea se#eră, bloc A r.ll şi r. %%%, boala nodului sinusal.

1. #ratamentul aritmiilor5 Amidarone seadministreaă oral * m/m2/21 ore H- ile, apoi se trece la

tratament de între&inere 2* m/m2

/21ore * ile/săptăm$nă sau2 ile /lună.4 "rofila&ia endocarditei/ #ratament anticoagulant 3n cazulfibrila$ieiatriale> #ratamentul I8 cu diuretice 2i cardiotonice?#ratamentul chirurgical este reer#at bolna#ilor

<*

i t ti i ă ă l t t t l di t sindromatic adres$ndu se în principal % şi complica&iilor



simptomatici, rară răspuns la tratamentul medicamentos.3ratamentul chirurical constă în miotomie sau miectomie'starea se amelioreaă, dar riscul mor&ii subite se men&ine

,ariomiopatia ilatativă !congestivă$în cardiomiopatia dilatati#ă (9D) are loc dilatarea

marcată a inimii, consecuti# alterarea se#eră contractilă

'dilatarea este bi#entriculară, scade func&ia de pompă, de e7ec&ie,creşte presiunea de umplere.

Fanifest3rile clinice: 8e de#oltă % conesti#ă,aritmii atriale şi #entriculare, tulburări de conducere,insuficien&ă mitrală, complica&ii tromboembolice secundare.

Datele subiecti#e ' dispnee la efort, ortopnee, dispnee paro!istică nocturnă ca reultat al hipertensiunii #enoase pulmonare, anore!ie, edeme periferice, D scăut,fatiabilitate.!amenul clinic obiecti# rele#ă preen&a semnelorde % lobală' tahicardie sinusală, puls alternant, teumente reci,

umede, cianoă periferică, #ene 7uulare turescente,hepatomealie, edeme periferice, ascită, conestie pulmonară.`omotele cardiace asurite, preen&a omotelor %%% şi %,sufluri de reuritare mitrală. Deseori tulburări de ritm atrial sau#entricular, cu tulburări de conducere, complica&iitromboembolice în stadiile e#oluti#e tardi#e.

,a-loul paraclinic.a.' de#ierea a!ului K68 la st$na , micro#olta7,

tulburări de repolariare, sementul 8-3 modificat, tulburări deritm şi de conducere,

b.6adiorafia toracică' cardiomealie marcată , semne de

conestie pulmonară,c.co' 8 dilatat, cu contrac&iiitatea redusă, A8 dilatat, presiune endodiastoîică a 8 crescută.

,ratamentultioloia fiind necunoscută, tratamentul este nespecific,

<+

sindromatic, adres$ndu-se în principal % şi complica&iilor.3ratamentul % (#ei %) are ca scop reducerea acti#ită&ii

fiice' repaus la pat, reim hiposodat şi tratamentmedicamentos, cardiotonic, diuretic, #asodilatator.

#ratamentul digita$ie este indicat în 9D cu semne de %conesti#ă, cu ritm de alop. reparatul de elec&ie este dio!inarecomendată prin metoda de satura&ie moderată 2-0 ile, apoi cu

trecerea la doa de sus&inere, conform #$rstei şi reută&iicopilului pe timp îndelunat, durata de minimum 2 ani.%n %se#eră se utilieaă Dopamina (-* m/F/min) sauDobutamina (9> m/F/min).

#ratamentul diuretic în faele acute se administreaă4urasemidul ( m/F/doa), tratamentul cronic se realieaă cu4urantril (2-* m/F) sau #eroşperonă (-2 m/F/21 ore).

#ratamentul vasodilatator se instituie în #ederea postsarcinii.

în ca de uren&ă, se utilieaă nitroprusiatul de sodiu, i.#.,* m/F/min, cu creşterea treptată a doei p$nă la ob&inerea

efectului dorit (doa medie - 0 m/F/min)@ hidralaina' doaini&ială ,*- m/F i.#., urmată de administrarea orală (,*-*m/F/21 ore), în 0 prie. raoin - mai pu&in utiliat în pediatrie se începe cu m/21 ore, apoi 2-0 m/21 ore.aptopril - ,*- m/F/21 ore, în 2-1 prie.

#ratamentul anticoagidant5 în insuficien&a D seadministreaă tratament profilactic cu trombostop, pentru pre#enirea complica&iilor tromboembolice, doa de atac 2-Hm/21 ore, doa de între&inere 2-+ m/21 ore în priă unică, cucontrolul timpului de protrombinăl*-0 E. în caul trombilorintraca#itari, se aplică anticoaulant cu heparină <- ile, apoi

cu trombostop, antiareante plachetare' aspirina - * m/F/21ore, dipiridamol - 0 m/F/21 ore.

#ratamentul aritmiilor5 se aplică după înlăturareafactorilor precipitan&i' anemie, supradoa7 diitalic, tulburărielectrolitice, hipo!ie.

<<

lbrusc la începutul diastolei datorită umplerii rapide enerate de



#ratamentul cu corticosteroizi 2i imunosupresveorticosteroiii se indică în tratamentul cardiomiopatiilorsecundare, miocarditelor acute, fulminante, subacute şi cronice,în preen&a unui proces inflamator cronic în miocard.orticosteroiii nu au indica&ii terapeutice în cardiomiopatianeinflamatorie.

#ratamentul beta-blocant are efect inotrop neati#,

amelioreaă rela!area diastolică, inhibă #asoconstric&iasecundară a ac&iunii simpatice.

#ratamentul chirurgical, fără reultate satisfăcătoare, serecomandă transplant cardiac.

Dispensariareaopiii cu se ăsesc la e#iden&ă pe tot parcursul #ie&ii la

medicul de circumscrip&ie şi cardioreumatolo. !aminarea seface de 2 ori pe an (în ca de e#olu&ie poiti#ă), contrar - dupănecesitate' hemorama, analia sumară a urinei, , co,6adiorafia cutiei toracice, cateterism cardiac,aniocardiorafie, e!aminarea cardiochirurului după necesitate.3ratamentul prescris din clinică se efectueaă sub controlulmedicului de la circumscrip&ie, cardioreumatolo. opilul esteeliberat de la cultura fiică. accinarea e contraindicată.

Prognosticul - reer#at.

,ariomiopatia restrictivă !,&)$96 - afec&iunea miocardului a#$nd drept caracteristică

principală diminuarea complian&ei #entriculare, respecti# afunc&iei diastolice şi ca urmare o umplere #entriculară dificilă cudurata în timp mai lună. Anatomic se caracterieaă prinindurarea şi hipertrofia marcată a peretelui #entricular

(predominant 8) asociată cu fibroarea endocardică şiafectarea func&iei diastolice.

Cemodinamica. Are loc diminuarea func&ieidiastolice cu func&ia sistolică satisfăcătoare@ presiunea scade

<H

brusc la începutul diastolei datorită umplerii rapide enerate dedilatarea rapidă a unei ca#ită&i telesistolice mici, în preen&a unorfor&e elastice e!terne crescute. După umplerea rapidă #entricululnu mai este distensibil la presiunea intraca#itară, practic s$nelenu mai cure din auricole, iar pentru aceasta este ne#oe de presiuni crescute care se transmit retrorad în #enele şicapilarele pulmonare sau sistemice. resiunea 8 este mai mare

dec$t cea a D. în aşa ca are loc secundar conestiea pulmonară şi sistemică.3abloul clinic8e manifestă prin tahicardie. Bolna#ii nu tolereaă efortul

fiic, obosesc repede, de#enind uşor dispneici. Durerile toracicesunt fără caracter stenocardic. în raport cu #entriculul afectat sede#oltă % st$nă şi/sau dreaptă. 8e depisteaă omotele 0-1 patoloice, sufluri de reurita&ie atrio#entriculară, impuls atrialst$n şi/sau #entricular drept, sau puls #enos sistolic în ca dereurita&ie tricuspidiană. Deseori au loc tulburări de ritm ce pot produce embolii sistemice sau pulmonare.

Dianosticul poiti# şi diferen&ialDianosticul poiti# se stabileşte pe istoricul anamnestic,datele obiecti#e, echocardiorafie, radiorafia iotopică cu3%2 ce poate pune în e#iden&ă o afec&iune infiltrati#ă.

9ai frec#ent dianosticul diferen&ial se face cu pericarditaconstricti#ă. în fa#oarea 96 pledeaă preen&a impulsuluiapical, suflului de reurita&ie atrio#entriculară, sau semne deinsuficien&ă tricuspidiană. 5ipertrofia #entriculară, înroşărileendocardului, obliterarea ca#ită&ii #entriculare, reurita&iileatrio#entriculare, sau mişcările parado!ale la ni#elul D pot fidepistate în ecorafia bidimensională şi cu Doppler. !isten&a

calcificărilor pericardiace pledeaă pentru o pericarditaconstricti#ă.

,ratamentul în formele idiopatice (endocardita =ofler,endomiocardiofibroa) este pu&in eficient, dio!ina este practicinacti#ă în formele cu ritm sinusal, ontra#ersate sunt datele

<

aplicării corticosteroiilor. 8e încearcă tratarea cu 0 5i i b d di ă



aplicării corticosteroiilor. 8e încearcă tratarea cu#asodilatatoare, anticoaulante. 3ratamentul chirurical(decorticarea întreului strat fibros, reec&ia muşchilor papilari,înlocuirea #al#ei mitrale cu o proteă) nu în toate caurile estesatisfăcător.

&iocaritele !cârâitele$ nonreumaticeDefiniţie: repreintă o afectare inflamatorie intersti&ială a

miocardului de caracter conenital şi/sau dob$ndit la care aparleiuni ale fibrelor musculare' necroă difuă sau în focare, iarmai t$riu sur#enite de fibroă miocardică, infiltra&ia celulară şiaspecte deenerati#e ale fibrelor musculare.

arditele congenitaleDianosticarea carditei conenitale este #eridică în ca de

depistare $ patoloiei cardiace intrauterine, în maternitate înlipsa maladiilor intercurente la copil, în baa datelor dinanamneă despre suportarea #iroelor de către mamă în timpulsarcinii şi probabil în primele luni de #ia&ă a copilului.

arditele conenitale se di#ieaă în precoce

(fibroelastoă sau elastofibroă) şi tardi#e cu proces inflamatorcaracteristic pentru miocardite.

Afectarea fătului în perioada de estoă, de la 1 p$nă la <luni, duce la de#oltarea fibroelastoei, atunci c$nd &esuturilefătului răspund la altera&ie proliferati#, cu de#oltarea elastoeişi fibroei, după < luni de sarcină (fetopatia tardi#ă) are loc un proces tipic inflamatoriu fără de#oltarea fibroelastoei.

ibroelasto#ă enocarică (cardita conenitală precoce) este o reac&ie a cordului la aresiuni di#erse cumanifestări clinice comune care sur#in în primele luni după

naştere şi mai rar p$nă la 2 ani./ncidenţa - ca la *-+ mii de naşteri.#tiologia 8unt mai multe caue (ipotee)'. Anomalii conenitale ale endocardului.2. ndocardita fetală.

180

0.5ipo!ia subendocardică.

1. 9odul de răspuns al endomiocardului la miocardita#irală (o!acFie B, parami!o#iruşii etc).

3ot mai mul&i autori incrimineaă factorul infec&ios înfibroelastoă, arument$nd histoloic depistarea unor leiuniinflamatorii de tipul miocarditei şi determinarea #irusuluio!acFie B în &esutul miocardic. Ru se e!clude şi factorul

enetic (predispoi&ia enetică), familial, transmis autosomal-dominant (deficit de alfa- cornitină).

4iioanatomopatoloia8e caracterieaă esen&ial nu numai prin înroşarea albă-

sidefie a endocardului la ni#elul (în ma7oritatea caurilor) 8 cutendin&a de afectare a muşchilor papilari, a corda7elor tendinoaseşi aparatului #al#ular (ini&ial aortal), dar şi de afectareacontractilită&ii miocardice, cu o reducere a complian&ei#entriculare st$ni, cu creşterea #olumului telediastohc. %n unelecauri predomină creşterea fibrelor elastice, în altele - creşterea

rosimii fibrelor de colaen in#a$nd miocardul unde se constatămodificări inflamatorii.5ipotrofia miocardului, apoi dilata&ia #entriculului st$n

încadreaă fibroelastoă endocardică în cardiomiopatiile dilata&i#e.

De men&ionat că la suari se constată rar o formă particulară de fibroelastoă endocardică de tip contract care ducela cardiomiopatia restricti#ă' pere&ii 8 şi septul sunthipertrofia&i, hipertensiunea în artera pulmonară, dimensiunilecordului pot fi normale sau pu&in dilatate. a#itatea #entricululuidrept este micşorată, ceea ce uşor conduce la de#oltarea

insuficien&ei #entriculare drepte.,a-loul clinic se caracterieaă prin semne e!tracardiace'debut deseori insidios cu anore!ie, tulburări de creştere,fatiabilitate, oboseală la alimenta&ie, tuse uscată persistentă,instabilitate sau somnolen&ă, paloarea teumentelor

H

e!primată transpira&ii profue 3oate aceste semne îndeosebi în inter#entricular, mişcarea anormală a #al#ei mitrale, în forma



e!primată, transpira&ii profue. 3oate aceste semne, îndeosebi încaul asocierii unei #iroe nepronun&ate cu schimbări cardiaceminimale, induce dianosticarea incorectă.

9ai t$riu tabloul clinic este dominat de semnele %st$ni' tahipnee, dispnee, tira7 intercostal, e!pira&ie de caracterobstructi#, raluri la baa plăm$nilor, apoi mai t$riu se instaleaăşi manifestările clinice ale % drepte (lobale)' hepatomealia,

turescen&a #enelor 7uulare, edeme periferice.!amenul obiecti# al cordului este caracteristic printahicardie, bombarea reiunii precardiale, delimitarea arieicordului, şoc ape!ian în spa&iul -% intercostal st$n,omotele cardiace rar sunt asurite, se percepe omotul %%%. înca de implicare a #al#elor mitrale, tricuspidale, se percepsufluri sistolice.

%n carditele conenitale tardi#e tabloul clinic esteasemănător. ardiomealia moderată, omotele cordului maifrec#ent sunt dure. % este mai pu&in e!primată dec$t înfibroelastoa endocardică, lipsesc suflurile, bradi- sau

tahiaritmia, e!trasistoliile.!amenul paradinic#xamenele de la-orator noteaă' leucocitoă

polinucleară, creşterea 85 şi frec#ent a enimelor >3 şi=D5.

adiografia toracic3: delimitarea dimensiunilor corduluicu mărirea iolată a #entriculului st$n sau ambelor #entricule,dilatarea atriului st$n, conestie pulmonară.

' tahicardie sinusală, hipertrofie atrială şi #entricularăst$nă cu semne ischemice subendocardiale, unda 3 aplatiată,sementul 8-3 subdeni#elat, tulburări de conducereintra#entriculară, bloc atrio#entricular de diferite forme,tulburări de ritm.

#co: dilatarea atriului st$n, #entriculului st$n . înforma fibroelastoei endocardice (cardiomiopatia dilatati#ă)-mărirea dimensiunilor eridodiastolice, diminuarea septului

H2

inter#entricular, mişcarea anormală a #al#ei mitrale, în formafibroelastoei endocardice de "contract" - dimensiunile#entriculului drept diminuate, hipertrofia #entriculului st$n cuca#itate normală.

ateterism cardiacB disfunc&ia #entriculului st$n,creşterea presiunii endodiastolice în #entriculul şi atriul st$n,mai rar a #entriculului drept, în 2*E din cauri hipertensiune

pulmonară.Aniocardiorafie' dilatarea #entriculului şi atriului st$n,reducerea frac&iei de e7ec&ie.

în cardite conenitale tardi#e la e!amenul maifrec#ent se înt$lnesc tulburări de ritm, bloc atrio#entricular, blocde ramură a fasciculului 5is, unda 3 mai frec#ent poiti#ă. întabloul radioloie umbra cordului mai pu&in delimitată.

3ratamentl.Baa tratamentului o constituie tratamentul cardiotonic.

în ca de dilatare a cordului se recomandă tratamentulcardiotonic cu dio!ină în doe standard recomandate în func&ie

de #$rsta şi reutatea corporală cu modificarea doei în func&iede răspunsul clinic, timp îndelunat.

2.în cauri ra#e de % se recomandă terapia de scurtădurată cu isoproterehol i.#.-,-,* me/F/min, dopamină -*-2 m/F/i.

0.3ratamentul % şi tulburărilor de ritm (#eicompartimentul respecti#).

1.3ratamentul diuretic (#ei %).*.3ratamentul #asodilatator - nitroprusiatul de sodiu -i.#.-

,* me/F/min sub controlul 3A p$nă la H-2 me/F/min,hidralaina ,* m/F i.#. continu$nd oral c$te ,*-* m/F/21

ore în 0 prie. 8e permite administrarea captoprilului c$te ,*-m/F/21 ore în 2-1 prie.

+.3ratament anticoaulant, profilactic şi în ca deconsecin&e tromboembolice.5eparină ini&ial <-H ile şi apoitrombostop în doe conform #$rstei.

H0

Profilaxia este flasc şi friabil, de culoare roşietică - ălbuie, endocardul în



Profilaxiaonstă în prote7area de#oltării fătului în timpul sarcinii.DispensariareaDin momentul depistării dianosticului p$nă la #$rsta de

H ani indi#idual, în func&ie de ra#itatea stării copilului subcontrolul medicului de circumscrip&ie, nu mai pu&in de 2 ori pelună p$nă la #$rsta de + luni, o dată pe lună p$nă la un an şi de 1

ori pe an în #$rsta fraedă, apoi de 2 ori pe an. #iden&a lacardiolo -2 ori pe an şi la necesitate. !amenul paraclinic-hemorama, e!amenul sumar al urinei, , nu mai pu&in de 2ori pe an. 6adiorafia după necesitate. co de 2 ori pe an.Alte e!aminări - în func&ie de starea copilului.

Prognosticul reer#at. oate a#ea loc moartea subită acopilului.

Miocardita (crita) secundară9iocardita dob$ndită (secundară) poate fi acută (durata-

p$nă la 0 luni), subacută (p$nă la H luni) şi cronică (după Hluni). După se#eritatea afectării miocardice poate fi -uşoară,ra#-medie şi ra#ă (R.A. Beloconi).

în marea ma7oritate a caurilor etioloia miocarditelor estede oriine #irală. =a copilul suar şi nou-născut predominăentero#iruşii, o!acFie B0 care au e#olu&ia mai ra#ă, instal$ndchiar de la debutul bolii semne de % conesti#ă. 4rec#en&amiocarditelor este destul de #ariată. =a copiii cu moarte subitămiocardita a fost depistată la <-2E. #olu&ia ra#ă amiocarditelor predomină la #$rstele mici.

9iocarditele bacteriene la copii se înt$lnesc destul de rar'în septicemii, pneumonii to!icoseptice etc.

Miocardita acutaAnatomia patoloicăordul este mărit, determinat de dilatarea ca#ită&ilor şi

hipertrofia moderată a miocardului #entricular. 4oi&ele #al#eimitrale sunt rulate, corda7ele - înroşate şi scurtate, miocardul

H1

ş , ş ,unele cauri este înroşat. =a microscopie se determină diferiterade de edem al infiltratului inflamator şi leiuni distrofice alefibrelor microscopice. demul afecteaă substan&afundamentală , disociind fibrele miocardice #ariabil de lainteritate totală p$nă la necroă.

atoenia

Afectarea muşchiului cardiac în miocarditele acute #iraleeste consecin&a tulburărilor microcircula&iei şi nu ac&iunii directea #iruşilor. =ocaliarea #iruşilor în miocard nu duce la leiunimiocardice@ modificările apar numai după apari&ia anticorpilor#irusocardiaci, c$nd apare sensibiliarea limfocitelor, inflama&iaşi necroa. în unele cauri boala e#alueaă spre miocardiopatie(cardiomealie) ce poate declanşa un mecanism autoimun în care proteinele alterate sau produse de #irusuri repreintă antienînpotri#a cărora se formeaă anticorpi specifici cu o reac&ie dedurată lună, trec$nd în aşa fel de la o e#olu&ie de miocarditaacută la subacută şi cronică.

,a-loul clinic9nifestările clinice #ariaă de la boala asimptomatică lainsuficien&ă cardiacă ra#ă. De obicei după dispari&ia semnelor#iroei apar schimbări e!tracardiace - #erti7uri, #omă,hipere!citabilitate, oboseală, palpita&ii, cardialii, iar dinsemnele obiecti#e (clinice) - tahicardie, dispnee, alopul protodiastolic, omotele cordului asurite, suflu sistolicfunc&ional la ape!, e!trasistolia, apar semne de insuficien&ăcardiacă (în caul e#olu&iei se#ere).

#xamenul paraclinic - simplifică confirmareadianosticului.

1.#xamenul radiologie+ cardiomealie constantă, dar #ariată, cu predominan&ă #entriculară st$nă, umbra cardiacăeste pu&in sau net redusă, unhiurile cardiofrenice ascu&ite iar ape!ul cordului bine detaşat din diafram. 3ransparen&a pulmonară este normală sau şi cu semne de staă #enoasă.

H*

2. - micro#olta7ul, îndeosebi în deri#a&iile standarde ( u reumatismul, pentru care sunt citate poliartrita, eritemul



7 , & (%, %%, %%%), tulburările primare de repolariare #entriculară,subdini#elarea sementului 83, mai rar supradeni#elare în %,A=, *-+, alunirea inter#alului K-3, aplatiarea şiin#ersarea undei 3, mai ales în deri#a&iile %, A=, 1, *, +(#entriculul st$n). în miocardită apar şi tulburări de conducereatrio#entriculară, sau intra#entriculară, e!trasistole atriale sau

#entriculare, tahicardie paro!istică şi în cauri e!cep&ionalefluterul sau fibrila&ie atrială.0.co uni- sau bidimensională este tilă pentru

confirmarea dianosticului permi&$nd e!cluderea unei pericarditelichidiene şi confirm$nd hipochineia peretelui posterior al 8cu scăderea frac&iei de scurtare a 8 cu dilatarea ca#ită&ilorcardiace.

.Cemograma+ leucocitoă cu polinucleoă, 85 mărit.5.re$terea nielului en%imelor musculare

fosfocreatininFinaa.6.Hirusologie - depistarea #iruşilor în e!udatul farinian,

scaun, lichidul pericardiac, sau creşterea titrului anticorpilor anti#irali.!.tudiul i%otopic cu tehne&ium e#iden&iaă leiuni

inflamatorii şi necrotice în miocard.Diagnosticul po%iti8e baeaă pe istoricul anamnestic ' leătura miocarditei

cu o infec&ie precedentă mai frec#ent #irală, tabloul clinic şie!amenul paraclinic descris mai sus.

Diagnosticul diferenţialste mai dificil. .u fibroelastoa endocardică la copiii de #$rstă fraedă.

Arumentele în fa#oarea fibroelastoei sunt' debutul mai lent, proresi#, semne de hipertrofie 8, radioloie, la şie!amenul #irusoloie care este mai cert în miocardită acută@creşterea ni#elului enimelor musculare care nu se e#iden&iaă înfibroelastoa endocardică.

H+

mărinat, noduluii reumatismali, coreea, afectarea frec#entă a#al#elor mitrale, aortale. araclinic - ni#elul crescut al 6,alfa2-lobulinelor, titrului A8=>, 85-lui.

ste necesar de a face dianosticul diferen&ial cu oricecardiomealie în 9 obstructi#e (stenoa aortei, coarcta&ia deaortă), leiuni ischemice miocardice din cursul bolii [a_asaFi,licoenoe etc.

&iocarită !carita$ subacută are e#olu&ie maitrenantă cu creşterea % insidios la 1-+ luni după o infec&ie #iralăsau bacteriană.

,a-loul clinic. 3ipice sunt toate manifestările clinicecaracteristice pentru miocardită acută. oate a#ea loc deformareacardiacă a toracelui. `omotele cordului sunt normale sau cuintensitate mai mare, e frec#ent suflu sistolic de insuficien&ămitrală, accent pronun&at la artera pulmonară. #olu&iainsuficien&ei cardiace e de durată lună, iar tratamentul mai pu&ineficient.

&iocarită !carita$ cronică pre#aleaă la copiii de#$rstă mai mare. Durata bolii este mai mult de H luni. niiautori (R.Beloconi ) afirma de#oltarea carditei cronice primareinsidios, fără arumentarea miocarditei acute sau subacute precedente în e#olu&ia bolii. 9ai frec#ent în cardita cronică sunt2 #ariante. rima #ariantă cu dilatarea ca#ită&ii şi hipertrofiemoderată a #entriculului st$n (forma conesti#ă sau dilatati#ă).A doua #ariantă -cu micşorarea (sau normală) a ca#ită&ii#entriculului st$n în urma hipertrofiei musculare e!primate(#arianta hipertrofică) sau #arianta cu micşorarea bruscă aca#ită&ii #entriculului st$n cu sau fără hipertrofia musculară

(restricti#ă) la baa căreia se află dilatarea primară a func&ieidiastolice (de rela!are) a miocardului #entriculului st$n.

Cistologic carditele cronice comparati# cucardiomiopatiile primare se caracterieaă prin depistareainfiltratului celular. Bioptatele cercetate în e#olu&ia bolii

H<

după *- ani sunt lipsite de schimbări inflamatorii fapt ce mai ales la suari. tiliarea corticosteroiilor este discutabilă în



denotă trecerea carditei în cardiomiopatie secundară.Fanifest3rile clinice - mai tipice pentru cardita cronică,

se caracterieaă prin micşorarea reută&ii corporale, tahipnee,şocul ape!ian diminuat, deforma&iea cardiacă a cutiei toracice,cardiomealie marcată, suflu sistolic de insuficien&ă mitrală,tulburări de ritm e!primate, hepatomealie, omote asurite sau

de intensitate normală. 8emne de insuficien&ă cardiacă la începutmai moderate, iar la unii copiii pe parcursul e#olu&iei maladiei sede#oltă insuficien&a cardiacă dreaptă (lobală)ra#ă cu toatemanifestările clinice. Datele paraclinice sunt mult mai e!primatecomparati# cu cardita subacută şi acută, mai ales schimbările, co.

*,ratamentul miocarditelor nonreumatice este comple! şiinclude 2 etape' tratamentul în sta&ionar în perioada acută şi deacutiare şi în policlinică sau în sanatoriu local (perioada deîntre&inere a tratamentului). ste necesar de aplicat tratamentetioloic, de ac&ionat asupra sistemului imun, tratarea

insuficien&ei cardiace şi a tulburărilor de ritm.3n carditele acute 2i subacute în stare ra#ă tratamentul seefectueaă de preferin&ă în ser#iciu de terapie intensi#ă cumonotoriarea adec#ată, mai ales c$nd este e!primatăinsuficien&a cardiacă acută, şocul cardioenic şi edemul pulmonar, aritmii (tratamentul este descris în compartimentulrespecti#). în primele ile de boală repaus absolut (-1 ile),administrarea de o!ien, hidratare pe cale #enoasă cu restric&iede lichide (2-1 ml/F) şi sodiu, echilibrare acido-baică.Alimenta&ia orală corespunde normelor fiioloice în func&ie de#$rstă cu aplicarea produselor boate în potasiu şi restric&ie de

clorură de sodiu (-0 în 21 ore). antitatea de lichid pe i sedetermină cu 2-0 ml mai pu&in dec$t cantitatea urinei în 21ore. 3erapia antibacteriană este contra#ersată, dar se recomandăîn timp de 2-0 săptăm$ni cu scop de profila!ie a complica&iilor,

HH

carditele acute. în carditele subacute cu insuficien&ă ra#ă şicardiomealie pronun&ată, pentru a e#ita cronicitatea procesuluise administreaă prednisonul c$te -,* m/F o lună de ile cumicşorarea doei, apoi, 0-1 ile c$te /0-/1 din pastilă. în ca dee#olu&ie subacută, cronică, se recomandă administrarea delailei, plac#inilei în combina&ie cu salicilatele (*-+ m/F) sau

#oltarenă, indometacină p$nă la 0 m/F). 3ratamentulinsuficien&ei cardiace se efectueaă cu precau&ie în olioanurie,anurie şi în carditele cronice unde masa musculară a corduluieste micşorată ca reultat al scleroei. Din diitalele cardiace prioritar se recomandă dio!ina@ doa de satura&ie fiind nu maimare de ,0-,* m/F intramuscular sau oral. Doa desatura&ie se administreaă 0 ile, iar doa de sus&inere nu #a fimai mare de /* din doa de satura&ie, micşor$nd-o p$nă la /+-/H. în tahicardia riidă doa se poate mări cu /0- /1 din doade satura&ie. în ca de efect poiti#, licoidele se administreaăun timp îndelunat în func&ie de e#olu&ia maladiei.

> dată cu administrarea licoiilor cardiaci în insuficien&acardiacă ra#ă se aplică diureticele cu ac&iune rapidă-=ae!(furasemid) -2-1 m/F, #eroşperonă- -1 m/F. Diureticele încarditele cronice cu insuficien&ă cardiacă se administreaă timpîndelunat (-,* luni), apoi la domiciliu de 2-0 ori pesăptămînă.

în caurile foarte ra#e de insuficien&ă cardiacă cu debitscăut şi olioanurie se administreaă dopamină şi dobutaminăîn primele 2-0 ile cu scop de #asodilata&ie renală la care seadauă furasemid şi #asodilatatoare (captopril).

entru normaliarea metabolismului miocardic poate fi

administrată solu&ie de lucoa E --* ml/ F, pananină ml la un an de #ia&ă, ribo!ină /2- pastilă de 0 ori pe i îndecurs de lună. 8e mai recomandă orotat de potasiu, it. B2,acid folie, panamat de calciu (it B *), pantotenat de a (itB*). 8teroiii anabolici (nerabolil, retabolil) se aplică în cura de

H

terapie cu ma!imum *-2 luni după debutul maladiei (nerabolil tioloie.



terapie cu ma!imum ,* 2 luni după debutul maladiei (nerabolil2-* m 2-0 ori pe i, 0 săptăm$ni, iar retabolilul 0-1 in7ec&ii c$te,0-,* ml intramuscular o dată în 0 săptăm$ni etc.

Dispensari%areaDupă e!ternarea din sta&ionar - e#iden&a =F medicul de

familie, medicul pediatru, cardioreumatolo. %n această perioadăse preluneşte administrarea dio!inei, pananinei. De 2 ori pe

an se recomandă tratament cu aplicarea medicamentelorantidistrofice. opilul cu cardită acută este luat în e#iden&ă timpde 0 ani. în func&ie de starea copilului se limiteaă acti#itateafiică.

amenul şi co se efectueaă de 2 ori pe an,radiorafia - după necesitate. accinările sunt contraindicate 0-*ani, în carditele cronice se #or efectua numai în ca de epidemie.

Profilaxia.reînt$mpinarea bolilor respiratorii acute,2călirea oranismului (băi de soare, de apă, duş),0.respectarea reimului iienic,1.tratarea focarelor cronice de infec&ie,*.e!erci&ii de cultură fiică moderate -în rup special,+.relementarea mişcărilor acti#e cu efort fiic enorm.Prognosticul+ în miocarditele acute şi subacute în multe

cauri este fa#orabil, în carditele cronice - reer#at şinefa#orabil.

.. /nsuficienţa cardiac3( /).Definiţie:/ este un simptom clinic caracteriat prin

incapabilitatea cordului de a asiura debitul cardiac (D)adec#at necesită&ilor metabolice ale oranismului în condi&iileîntoarcerei #enoase normale sau crescute.

/ncidenţa %, mai ales la copiii suari, poate atine *-+Edin numărul total al bolna#ilor cu patoloie cardiacă.

auele care pro#oacă % pot fi clasate in 0 cateorii'. 8upraîncărcare de presiune.2. 8upraîncărcare de #olum.0. Alterarea intensi#ă a contractilitătii miocardului.1. De oriine mi!tă.. 8upraîncărcarea de presiune a D şi 8 este

repreentată de leiuni obstructi#e ce frîneaă'a) ieşirea s$nelui din ca#ită&i (stenoa aortică, stenoa pulmonară, coarcta&ia de aortă, stenoa subaortică hipertroficăideopatică, cafdiomiopatiile hipertrofico-obstructi#e).

b) intrarea s$nelui în ca#ită&i (stenoa mitrală, stenoatricuspidală, atreia tricuspidalelor, cordul triatrial, întoarcerea#enoasă anormală etc).

=a supraîncărcarea de presiune miocardul răspunde maiînt$i prin hipertrofie, iar în cursul e#olu&iei sur#ine dilata&iacordului.

2. 8upraîncărcarea de #olum a D şi 8 se realieaă

prin şunturi mari 8-D, reurita&ie #al#ulară şi fistulearterio#enoase sistemice. =a aceşti copii mai înt$i se de#oltădilata&ia miocardului, apoi urmeaă hipertrofia.

n sunt 8-D suficient de mare produce % mai de#reme(A, D8A, D8,A etc).

0. Alterarea contractilitătii miocardului'a) primiti#ă' miocardite, cardiomiopatii primiti#e,

fibroelastoă endocardică@ b) secundare' afectarea circula&iei coronariene, arteriopatia

calcificantă infantilă, infarct miocardic, to!icitatemedicamentoasă, boli enetice (licoenoe,

mucopoliaharidele), colaenoe, into!ica&ii cu metale (plumb,cobalt, fosfor), supraîncărcare u, 4e, metabolice şi endocrine,tulburări electrolitice (hiper şi hipoFaliemie), mi!edem,tirioto!icoă, cardiomiopatia uremică, boli neuroloice (distrofiemusculară proresi#ă Duchenne, ata!ia 4riedreih, tahiaritmii

se#ere, cardiomiopatii restricti#e, septicemie, anemie, % trimite în aortă #olumul de e7ec&ie sistolică. % poate să reulte



iatroene (inter#en&ii pe cord etc.)4i%iopatologie

I. actorii ce etermină performanţa miocarică!ista 1 factori determinan&i ai performan&ei miocardice ce

7oacă un rol însemnat în de#oltarea tabloului %. erforman&acordului ca pompă depinde de acti#itatea contractilă a

miocarduluientru asiurarea &esuturilor, 8 aruncă din cord la fiecaresistolă o cantitate de s$ne numit' #olum de e7ec&ie (8).antitatea de s$ne e7ectat pe minut formeaă debitul cardiacD$H# ! frec#en&a contrac&iilor cardiace (4.)

. 4 se află în func&ie de factorii umorali - influen&eacceleratorii (influen&a sistemului simpatic) inhibatoare(parasimpatic).

în tahicardii (2/min) importan&a D nu mai creşte careultat al scurtării diastolei ce fr$neaă umplerea #entriculară,iar 8 scade. ondi&iile nefa#orabile de o!ienare a inimii duc

la scăderea contractilita&ii miocardului.%n bradicardii importante (sub 1*-1/min) D poate fimen&inut numai prin creşterea 8, deci a #olumuluitelediastolic (3) ce duce la o dilata&ie e!trem de mare a inimiicare interfera cu o!ienarea miocardului, pro#oacă ischemie şila scăderea contractilita&ii miocardului.

2. resarcina este estimată prin #olumul telediastolic.ltimul este în str$nsă leătură cu întoarcerea #enoasă,complian&a #entriculară 8 în sacul pericardic în timpuldiastolei.

8căderea presarcinii duce la micşorarerea #olumului

telediastolic şi 8, la reducerea o!ienării cordului şicontractilita&ii miocardului. At$t creşterea c$t şi diminuarea presarcinii poate pro#oca %

0. ostsarcina este for&a ce se opune scurtării fibrelor miocardice, sau for&a #entriculului în timpul sistolei pentru a

2

7 & pîn urma creşterii sau scăderii postsarcinii care se soldeaătulburarea o!ienării şi scăderea contractilita&ii miocardului.

1. ontractilitatea miocardică (starea inotropă) este îndepinde de mărimea fibrelor miocardice (rela&ia 4ranF-8tarlin).8căderea stării contrac&ie a miocardului este înso&ită de scădereîn frac&ia de e7ec&ie şi debitul cardiac în raport cu un #olum

crescut sau modificat la sfirşitul diastolei.4rac&ia de e7ec&ie repreintă #olumul s$nelui de lasf$rşitul diastolei e7ectat pe bătaie (sistolă)@ #aloarea lui #ariaăîntre ,*+->W77 4rac&ia de e7ec&ie repreintă raportul duntre#olumul de e7ec&ie sistolică şi #olumul telediastolic. olumul dee7ec&ie creşte at$t c$t creşte #olumul telediastolic.

>!ienarea miocardului depinde de 0 factori'a.Durata diastolică pe minut.

b.resiunea în amonte în func&ie de presiunea diastolicăaortică şi permeabilitatea coronară.

c.resiunea în a#al, în func&ie de presiunea diastolică

intra#entriculară.în ca de dilatare a ca#ită&ilor cordului, consumulo!ienului de miocard creşte considerabil, scade perfuiacoronară, reduc$ndu-se şi aportul de o!ien.

II "rincipiile de bază ale contrac$iei miocardiceActina şi mioina sunt proteinele de contrac&ie din

miofilamentele situate în interiorul sarcomerelor. 9ioina este proteina contractilă principală cu proprietă&i enimatice caredescompune A3 în AD cu eliberarea de enerie (A3-aică),transform$nd-o în lucru mecanic.

ontractilitatea este inhibată de proteine modulatoare'

troponina şi tropomioina. rin influen&a acti#ită&ii electrice lasuprafa&a fibrei musculare din interiorul sarcomerului seacti#eaă mecanismul de contrac&iiitate prin transmiterea poten&ialelor de ac&iune de-a lunul tubilor trans#ersali.oten&ialele tubului 3, la r$ndul lor, duc la eliberarea ionilor de

0

calciu din reticulul sarcoplasmic care produc contrac&ia presiune după rela&ia 4ranF-8tarlin, la prima etapă dilata&ia



musculară.ontrac&ia miocardului depinde direct de calciul din

lichidul e!tracelular. 3roponina şi tropomioina inhibăinterac&iunea actinei şi mioinei. fectul troponinei este înlăturatde ionul de calciu. 3roponina are o mare afinitate la concentra&iacalciului. %n caul c$nd concentra&ia de a în fibra miocardicăcreşte peste %>"< molară, troponina se leaă cu a, eliber$ndactina, care intră în reac&ie cu mioina, pro#oc$nd contrac&iamusculară.

oncomitent cu ionii de aCC în celulă pătrund şi ionii de RaC, iar ionul de [ C iese din celula miocardică. ractic, dupăcontrac&ie ni#elul ionului de aCC scade mai 7os de %>"< molară şiiarăşi troponina iarăş i se ataşeaă de filamentele de actină.

ompa e soiu - potasiu. 3ransportarea acti#ă a ionilorde Ra şi [ păstreaă molaritatea osmotică constantă a celulei.

>ranismul îşi asiură ionii de a în trei feluri') depoite în mitocondrii,

2) prin depoite în cisternele terminale,0) prin influ! în spa&iul e!stracelular. III &ecanismul e aaptare +n I,

l.<n / mecanismul compensator este cre$tereacontractilit3ţii prin stimularea puternic3 a sistemuluisimpatic

ordul aflat în stare de insuficien&ă recure la 0mecanisme compensatorii' tahicardie, hipertrofie, dilata&ie.Aceste mecanisme de compensare de#in în acelaşi timp şielemente de patoenie a %. > dată cu creşterea acti#ită&iisimpatice se măreşte reisten&a #asculară periferică, concomitent

creşte şi întoarcerea #enoasă prin #enoconstric&ie.a).3ahicardia impusă prin refle!e cardiace (Bainbrid7e) la

prima etapă apare ca un mecanism de compensare, însă fiind preacostisitoare, eneretic contribuie mai apoi la de#oltarea %.

b). Dilatarea #entriculară. =a supraîncărcare de #olum sau1

presiune după rela&ia 4ranF 8tarlin, la prima etapă dilata&ia poate ser#i ca mecanism compensator p$nă la atinerea raduluioptim de lunire a fibrei musculare. 9ai apoi dilatarea proresi#ă a fibrelor face să scadă contractilitatea şi impunede#oltarea %. Dilata&ia ca#ită&ii duce la creşterea tensiunii peretelui ca#ită&ii, mărind necesitatea miocardului în o!ien.

c). 5ipertrofia #entriculară. 5ipertrofia miocardică este un

mecanism compensator ce- oferă cordul unei sarcini anormale .=a începutul hipertrofiei masa musculară şi #asele capilare alecordului cresc propor&ional, asiur$nd contractilitateamiocardului în măsura necesită&ii. reşterea masei muscularescade complian&a #entriculară, se micşoreaă depoitele decatecolamine şi scade debitul cardiac de repaus, iar presiunea deumplere creşte manifest$ndu-se prin semne de %. în ca dacăsupraîncărcarea de presiune are o durată mai scurtă şi nu s-au produs modificări în &esutul con7uncti#, procesul poate fire#ersibil şi nu aduce la %

d). 6ela!area şi distensibilitatea cordului. 9odul de

rela!are al #entriculului ca şi durata diastolei influen&eaăumplerea #entriculului. 6ela!area incompletă (acti#ă şi pasi#ă) pro#oacă creşterea presiunii de umplere şi cheltueli suplimentarede enerie.

e). Adaptarea locală a reisten&elor periferice este un proces compensator de autorelare. %nsuficien&aV#entricululuiconduce la creşterea presiunii la sf$rşitul diastolei (#entricul,atriu) şi în #enele aferente' creşte #olemia şi #a depăşi cm 52>. 3impul de circula&ie este prelunit@ diferen&aatrio#enoasă a presiunii de o!ien este mare.

.4actorii -ioc0imici.

8cade producerea de enerie în miocard. Depoitele deenerie pot fi scăute în %. on#ertirea eneriei chimice înlucrul mecanic se reduce datorită mecanismului aerobiotic.

.uplarea excitaţiei cu contracţia.3ubulii lonitudinali nu pot acumula cantită&i normale de

*

calciu. =a stimularea electrică a miocardului lipseşte cantitatea 7u!tolomerulare, în s$ne se secretă renina. a persistă în



necesară de calciu pentru producerea contrac&iei complete, iarrăspunsul sistemului troponină-tropomioină este mai pu&inintens la a.

. Fecanismele adrenergice. 6olul sistemului ner#ossimpatic - noradrenalinei asupra performan&ei miocardice constăin creşterea aiurii cardiace, reducerea dimensiunii cardiace,

creşterea rapidită&ii e7ec&iei.6olul sistemului ner#os parasimpatic (colineric) asupramiocardului conduc la o scădere în durata poten&ialului deac&iune şi a influ!ului celular de calciu ioniat.

5.,ransportul eritrocitar al o!ienului în % este unmecanism compensator care permite ameliorarea o!ienării&esuturilor.

+. Dinamica pulmonar3. Deechilibrul persistent întrefor&ele ce împin apa în spa&iile e!tra#asculare şi for&ele ceabsorb apa din spa&iile e!tra#asculare pot a#ea drept consecin&ăun edem pulmonar.

<. Fecanismele renale. 8căderea e!cre&iei renale de Racu reten&ia secundară de apă prin creşterea secre&iei de AD5 pro#oacă creşterea #olumului lichidului e!tracelular. 3erapiariuroasă constă în administrarea diureticelor şi restric&iaaportului de potasiu. 5iperaldosteronismul şi administrareadiureticelor condi&ioneaă, la r$ndul său, deechilibrulelectrolitic prin hipopotasemie. entru reten&ia de sodiu şi apăsunt descrise multe mecanisme'

a). 8căderea ratei filtra&iei lomerulare se efectueaă prinreducerea debitului cardiac, c$t şi a presiunii arteriale şicreşterea reisten&ei #asculare renale (#aoconstric&ia arterială

aferentă, mărirea presiunii renale în urma creşterii presiunii#enoase).

b). Acti#area sistemului renină-aniotensină şi creşterearesorb&iei de apă şi sare de c$tre rinichi.

=a scăderea flu!ului sanuin sub ac&iunea celulelor 196

7 pcircuitul sanuin o oră şi formeaă aniotensina %. (8chemanr..)

După c$te#a secunde sub influen&a aniotensinii % dinmoleculele ei se scindeaă doi aminoacii form$nd aniotensina 5

Acest proces are loc în #asele mici ale plăm$nului şi estecataliat de o enimă de con#ersie. După c$te#a minute

aniotensina %% este inacti#ată de aniotensinae (enimesanuine şi tisulare).c0ema nr. F#AK/F?= #K/KL+AK/;,#K/KL

8căderea preşiunei arteriale

6enina (rinichi)

8ubsratul reninei(proteina plasmatică)

Aniotensina %% -enimă

de con#ersie (plăm$ni)

reşterea presiunii arteriale

Aniotensina %% are efect de #asoconstric&ie a arteriolelor 19!

aniotensina %

inacti#area. -aniotensinaafect directscăderea e!cre&ieide apă şi sare

stimularea secre&ieide aldosteronîn corticosuprarenală

comple! 6s în -2 şi 6 s în *-+. pulmonare, c$t şi cardiace.



0. co' permite măsurarea dimensiunilor 8 şi D,aprecierea func&iei miocardice.

1. !aminările de laborator obliatorii' aele sanuine, p5-ul, electroli&ii serici, hemorama, licemia, calcemia,sumarul de urină, determinarea enimelor cardiace

Dianostic poiti#

Arumentarea % este baată pe manifestările clinice şi paraclinice e!puse mai sus. radul % se stabileşte conformclasificării interna&ionale preciată de Re_ YorF 5eartAssociation (RY5A)+1, raportate la acti#itate fiicăobişnuită.

Ilasa func&ională %' absen&a dispneii şi/sau oboselii,acti#itatea neafectată.

Ilasa func&ională %%' simptomele men&ionate absente înrepaus,dar preente în efort fiic obişnuit, cu reducerea uşoară acapacită&ii de efort.

Ilasa func&ională %%%' simptome absente în repaus dar cu

tulburări func&ionale şi la eforturi mici şi limitarea importantă acapacită&ii de efort.VIlasa func&ională %' simptomele preente şi în repaus

tulburarea func&ională la cel mai mic efort înc$t orice acti#itatefiică este imposibilă.

%n practică medicală se poate folosi şi clasificarea8traesco-asilenco (% - r@ % - %% a r.@ % - 5b r. şi % -%%%r.) radul insuficien&ei cardiace la copiii de #$rsta fraedă sereflectă mai detaliat în următoarea clasificare. (3abelul nr.1.)

Dianosticul diferen&ial a % cu insuficien&a respiratorieeste dificil la suar .

I8uflurile unei cardiopatii conenitale pot să nu fie preente ini&ial.I6espira&ia omotoasă - raluri, semne de obstruc&ie pot

interfera cu ausculta&ia adec#ată a inimii.IDepistarea ralurilor poate a#ea loc at$t în boli

2

pulmonare, c$t şi cardiace.3abela nr 1.lasificarea % la copiii de #$rstă fraedă

(A.R.Bacule#)

aradul 8emnele clinice

Absen&a semnelor clinice a %. După efortul fiic(&ipăt, an!ietate, alimenta&ie etc) la copil apare

dispneea, paloarea teumentelor, slăbiciune, periodiccopilul oboseşte în timpul suptului, refuă de la s$n sauface repaus frec#ent în timpul suptului.

9anifestările % se percep şi în stare de repaus.Dispneea uşoară. 4rec#en&a respira&iilor depăşeşteindicii normali cu ma!imum G *E. 3ahicardiamoderată. 4rec#en&a pulsului cu -*E depăşeşteindicii normali (conform #$rstei). 4icatul intact saudimensiunile uşor mărite (p$nă la 0 cm mai 7os derebordul costal pe linia mediocla#iculară).6adioloie -

umbra cordului moderat delimitată.NNNNNNNNNNNNNNNNN Dispneea e!primată (frec#en&a respira&iilorG; *-<Eîn conformitate cu indicii normali. 3ahicardia(frec#en&a pulsului \ * - 2*E conform #$rstei),hepatomealie (ficatul mai 7os de rebordul costal maimult de 0-1 cm). oate a#ea loc ascita. %napeten&ă,

NNNrareori #omă.NNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNN

Dispneea e!primată (frec#en&a respira&iilor \ <-Econform #$rstei) 3ahicardia (frec#en&a pulsului \ 0-1E, conf. Rormat.) ficatul delimitat, dur.ardiomealia e!primată. 6aluri umede de caractercardiac. s alterat. deme, ascită, anasarcă. opiluleste apatic, palid, anore!ie.

Iîn boala obstructi#ă pulmonară hepatomealia poate ficobor$tă de sub rebordul costal.

2

Iianoa în bolile pulmonare, c$t şi cardiace poate fi ameliorarea stării copilului, minimum 0 min.



p puşoară sau moderată.

IAdministrarea o!ienului mai frec#ent aduce laameliorarea situa&iei în maladiile pulmonare, dar nu în toatecaurile.

IDificultatea dianostică a bolii pulmonare şi cardiacesporeşte prin acea, că nu în toate caurile leiunile cardiace sunt

înso&ite de cardiomealie.I>bstruc&ia cronică a căilor respiratorii poate duce lacardiomealie.

I9ai frec#ent cianoa se#eră se află în str$nsă corelatre cuo boală cardiacă.

3ratament Măsuri generale. Alimenta&ia suarului.în insuficien&ă cardiacă ra#ă se #a face ra&ional, cu

micşorarea #olumului alimentar de la 2/0 - /0 din #olumulnecesar #$rstei, la inter#ale mici. entru e#itarea efortului la noi

născu&i şi suari alimenta&ia prin a#a7. =a suari se oleştestomacul prin tub nasoastric pentru pre#enirea reurita&iei şiaspira&iei. =a copii mai mari ra&ia de lichide se restr$ne ini&ial la<* ml/m /i şi se măreşte cantitatea pe măsură ce starea seamelioreaă .

Atunci c$nd starea nu e ra#ă sau a fost, dar s-a ameliorat,se prescrie o dietă uşoară cu pu&in sodiu. Dieta este necesară pentru a fi îmboă&ită cu potasiu. 8e recomandă o dată în 2 - 0ile produse alimentare boate în potasiu (prune uscate, terci dino#ă, hrişcă, cartofi cop&i, un pahar de iaurt, caise uscate, stafide, br$nă de #aci etc.)

2. oi&ie semişe$ndă pentru ameliorarea respira&iei.0. Administrarea suplimentară a o!ienului sub cort

umedificat în concentra&ie 0 - 1E. miditatea să nu pre#alee1 - *E.

>!ienoterapiea se recomandă să duree p$nă la22

Administrarea de o!ien amelioreaă o!ienarea tisulară,metabolismul electrolitic, contribuie la creştera func&iei decontractilitate miocardică etc.

1. 9en&inerea temperaturii în limite normale, e#itareasupraîncălirii sau a pierderelor de căldură.

*. 8edarea bolna#ului pentru scădera necesită&ilorenerertice alimentare (sedu!en, fenobarbital).

+. 3ratamentul bolii de baă.<. orec&ia acidoei cu bicarbonat de sodiu sol de 1E, 2 -1

ml/F pe i.H. 3ratament anticoaulant (după necesitate).. în ca de disritmii - tratament antiaritmic.ontrolul terapeutic a % se efctueaă prin' creştera

performan&ei contractile a cordului, reducerea supraîncărcării de presiune şi supraîncărcării de #olum.

8porirea performan&ei contractile a cordului se efectueaă prin adminisrtarea licoiilor şi altor aen&i inotropi.

Ac&iunile diitale sunt următoarele') efect inotrop poiti#,?2) batmotrop (e!cibilitatea),C,.0) tonotrop (C) (tonus),1) cronotrop (frec#en&a cardiacă) neati# şi*) dromotrop (conducerea influ!ului) neati#.Doa optimă trebuie in#idualiată şi dependende de

răspunsul bolna#ului.Dio!ina este preparatul cel mai lar intrebuin&at la suar

şi copil pe cale orală şi parenterală. 8emi#ia&a dio!inei în sereste de - =6 ile, iar efectul ma!imal e ob&inut peste1 ore, cu

durata ac&iunii 1-< ile. `ilnic se inacti#eaă 2 - 2* E.Aprecierea ni#elului de dio!ină din ser la copii cu dinamică poiti#ă după 1 ore de la administrarea doe după datelenoastre (<) este de 0,+C,1-2,1 mc/.

în insuficien&a cardiacă doa de atac se administreaă în203

primele 21 ore, iar doa de între&inere - în două prie. > doime l.' prelunirea inter#alului 6



din doa de atac se #a adminisrtra la internarea bolna#ului, iarc$te /1 la H şi respecti# la + ore.

în insuficien&a cardiacă cronică doa de atac se #aadministra oral după metoda moderată în decurs de 2 0 ile, iarapoi doa de intre&inere.

=a prematuri dio!ina se administreaă cu mare pruden&ă,

încep$nd cu ,* - , m/F.:aria$ia dozei de atac 3n raport cu vrsta=a prematuri' ,0* m/F/21 ore,oral.=a nou-născu&i' ,* m/F/21 ore,oral.8ub 2 ani' ,*-,< m/F/21 ore, oral.este 2 ani' ,0-,* m/F/21 ore, oralDoele de între&inere repreintă /*-/1-/0 din doa de

atac administrată ilnic în 2 prie. Dio!ina fiole ,* m/2 ml, solu&ieE, flacon de 2 ml' ml S ,*m S* pic.@ picS , m.

Absorb&ia diesti#ă S < - +E din cantitatea administrată.=antoid . fiole de ,1 m/2ml. 4lacon sol ,E0 pic.

S m., lp. S ,0* m., comprimate ,2 m.După administrarea i.m. sau i.#. timpul de laten&ă estefoarte scurt'<- minute, efectul ma!imal S 2-0 ore.

Doa parenterală - suar ,0 m/F/21 ore8ub 2 ani - ,2-,1 m/F/21 ore.este 2 ani - ,2* m/F/21 ore.Doa orală de între&inere ,-,2 m/F/21 ore di#iată

în 2 prie. Efectele pozitive ale digitalizării5

. 8căderea frec#en&ei cardiace.2. Dispari&ia ralurilor. ""

0. Ameliorarea simptomelor.1. 8căderea dimensiunii cordului (radioloie aau

ecocardiorafic).*.Ameliorarea diureei. Into&ica$ia digitalică

21

. prelunirea inter#alului -6,2. scurtarea inter#alului K3,0. deprimarea sementului 83,1. aritmii supra#entriculare, #entriculare (la copii). =a

adul&i şi adolescen&i aritmii #entriculare.%%. 9anifestările astrointestinale.. anore!ie@2. re&uri@0. #ărsături@1. diaree@* dureri abdominale.%%%. Reuroloice - fatiabilitate, adinamie, tulburări

psihice, tulburări #iuale.#ratamentul into&ica$iei digitalice5. 8istarea administrării.2. ontrolul electroli&ilor serici, corectarea hipopotasemiei

cu clorură de potasiu i.#. către ,* m/F. oncentra&ia [ mai

mică de E - în *E de lucoa. >ral -2 în 21 de ore (înforme uşoare şi medii).

Administrarea este contraindicată în hiperFaliemie,uremie, bloc sinatrial, bloc A r. %%, %%%.

0. acemaFer temporar în clinicile se#ere.1 ardio#ersie în ultima instan&ă.

) Asocierea % acute cu hipotensiune, sau refractară, latratament. fectul inotrop poiti# îl ob&inem cu '

a) Dopamină'doa terapeutită uuală de *-* m/F/min în6 (perfuie endo#enoasă).

în doa scăuta sub * m/F/min dopamina produce#asodilata&ie renală, coronariană şi splenică.în doa crescută peste m/F/min dopamina poate a#ea

efect neati#' creşte reisten&a periferică şi ritmul cardiac.=a nou-născu&i sunt necesare doe mari de * m. 1educerea suprasolicitării cordului

2*

a) 9ăsuri de ordine enerală' reim absolut la pat <- ile, micşor$nd presarcina cordului, scade tensiunea în circuitul



reim absolut la pat < ile,2 reim la pat,0 administrarea de o!ien umidificat, 1-* E prin mască

sau sondă nasală, cort, minimum (în hipo!ie) 0min - 2 ore sau p$nă la ameliorarea simptomelor %.

1 poi&ie oblică 0^ în decubit. b) 6educerea postsarcinii - în ca de lipsă a efectului, în

% retractarea la licoide, diuretice, se indică tratament#asodilatator pentru scăderea reisten&ei periferice şi a presiuniide umplere #entriculară.

înlăturarea reisten&ei arteriolare produce un efect poiti#asupra D, pe c$nd remediile care sporesc capacitatea #enoasăreduc simptomele conesti#e pulmonare secundare, presiunilede umplere #entriculare crescute.

Ritroprusidul influen&eaă în % acută asupra celor e!pusemai sus. Doa ini&ială este de ,* m/F/min i.#. cu creştereadoei p$nă la efectul dorit. Doa #ariaă între % şi 2 m/F/mini.#. Administrarea se face cu monitoriarea 3A.

#ratamentul cronic de 3ntre$inere se realizează prinadministrarea5

5idralainei, #asodilatator cu efect preferen&ial asupra patului arteriolar. %ni&ial ,-0 m /21 ore oral în 0-1 prie cucreşterea treptată p$nă la < m/F/21 ore.

2. %n ultimul timp pentru dilatarea patului arteriolar şi#enos se aplică aptopril (nalapril, apoten), inhibitorulenimei de con#ersie al aniotensinii prin blocarea enerăriienimei@ pentru substratul presor - aniotensină %%, scadereisten&a #asculară sistemică şi pulmonară. Doa orală - ,0-,*m/F/i di#iată în 0-1 prie. 8e administreaă în asociere culicoide şi diuretice.

0. raosin (9inipress) - doa ini&ială * mc/F/oral,#asodilatator periferic blocant al alfa -adrenoreceptorilor. 8eindică în % cronică, după #$rsta de 2' dilată #enele periferice,

2+

ş p , pulmonar. ontraindicat în % cronică pe fondul pericarditeiconstricti#e, tamponada cordului. ontrol neapărat al 3A. 1educerea supra3ncărcării de volum

6eim desodat, în % acută restric&ia de sare #a fi se#eră.=a copilul mare l sare/21 ore, fără adaus de sare la alimente. %n% cronică un aport moderat de sare (în func&ie de radul

decompensării 2-* /i)2.9asa nr. * sau lu$nd în considera&ie radul deinsuficien&ă Alimenta&ia suarului se #a face frac&ionat în por&iimici, la inter#ale mici. =a nou-născut şi suar prin a#a7, pentrue#itarea efortului.

0.6estric&ia de lichide este necesară în % se#eră 2b-0 cuhiponatremie prin dilu&ie. =a insuficien&a cardiacă 2b-0necesitatea în lichid #a fi /0 din normele fiioloice în primele2-0 ile. în ca de introducere i.#. a lichidelor la suar în %se#eră, se recomandă ma!imum 1-* ml/F/21 ore.

1. 3ratament diuretic'

a.4urosemid- m/F, dacă nu este efect p$nă la 2-0 m/i. b.5idroclortiaide-2-0 m/F/21 ore, clortiaide 2-0

m/F/21 ore,c. 8pironolactona (aldacton, #eroşpironă)l-0 m/F/21 ore

concomitent cu diureticele anterior men&ionate.De asemenea'Ireducerea la minim a manipula&ii lor bolna#ului.Isedarea bolna#ului' fenobarbital, 0 m/F sau sedu!en,

,-, 2 ml /an de #ia&ă@ droperidol, , 2*-,* ml/F/21 ore@fentanil, , m/F i.m. sau i.#. ,*-,2* m/F/21 ore.

..1. #demul pulmonar acut (#PA)ste o stare de uren&ă a insuficien&ei ca#ită&ilor corduluist$n. în esen&ă tabloul clinic este consecin&a e!cesului de apă,săruri proteice în spa&iul e!tra#ascular al parenchimului pulmonar.

4iiopatoloia' în producerea edemului pulmonar acut207

iau parte următorii factori' conenitală a #enelor pulmonare etc.I 8 ăd i ii ti l i î



. creşterea presiunii în capilarele pulmonare,2. scăderea presiunii osmotice a plasmei,0. mărirea permeabilită&ii #asculare în circuitul pulmonar,1. mărirea suprafe&ei de filtrare,. creşterea capacită&ii &esutului pulmonar de a acumula

lichid,

*. tulburarea drena7ului limfatic.#tiologia: demul pulmonar acut cardioen este cea maifrec#ent înt$lnită afec&iune cardiacă de uren&ă în care#entriculul st$n este incapabil de a asiura debitul bătaienormal. 8ecundar creşte presiunea diastolică a 8 concomitentcu presiunea în A8 şi presiunea #enoase pulmonare. înconsecin&ă are loc creşterea presiunii hidrostatice care determinăapari&ia edemului intersti&ial şi intraal#eolar Afec&iunile#al#ulare aortice, cardiomiopatiile conduc la insuficien&ăsecundară st$nă cu creşterea presiunii endosistolice a#entriculului st$n şi secundar în ca#itatea pulmonară cu

transuda&ia lichidului în intersti&ia şi al#eolele pulmonare.>bstacolul la ni#elul sistemului #enos pulmonar sau a #al#eimitrale produce o creştere a presiunii în atriul st$n, apoi şi înca#itatea pulmonară.

demul pulmonar acut de cauă e!tracardiacă este, deobicei, secundar creşterii permeabilită&ii membraneial#eolocapilare'

IAlterarea permeabilită&ii membranei al#eolare înafec&iuni pulmonare ra#e (pneumonii, astmul bronşic),inhalarea de substan&e to!ice ( amoniac, clor, pesticide,oranofosforate), to!ine circulante, substan&e #asoacti#e înedemul pulmonar acut aleric (histamina, serotonina, chinina,reac&ii imunoloice), pneumonia de aspira&ie, inhalarea de fum,mono!id de carbon .

Ireşterea presiunii secundare în capilarul pulmonar 'stenoa mitrală, endocardita infec&ioasă, tahiaritmiile, stenoa

2H

I 8căderea presiunii osmotice a plasmei . înhipoalbuminemie de oriine renală, hepatică, nutri&ională înenteropatii.

I9ecanism mi!t' neuroenă, embolie pulmonară,afec&iuni ale parenchimului pulmonar, supradoa7 de narcoticesau postanesteie etc.

IAfectarea drena7ului limfatic.

lasificarea edemului pulmonar (onform >98).După mecanisme patoenice'

demul pulmonar acut intramural.demul pulmonar acut intersti&ial (astmul cardiac)demul pulmonar acut al#eolar.

2. După e#olu&ia clinică'demul pulmonar acut instantaneu sau fulminant,

durata- c$te#a minute.demul pulmonar acut, durata - p$nă la 1 ore.

demul pulmonar acut subacut durata - 2 ore.demul pulmonar acut lent - p$nă la 1H ore.0.După e!aminarea radioloică a plăm$nilor'

demul pulmonar acut masi#.demul pulmonar acut infiltrati#. demul pulmonar acutlobular. demul pulmonar acut al#eolar. =a copii mai frec#entse înt$lneşte edemul pulmonar acut al#eolar.

3abloul clinicîn forma se#eră debutul este brutal, dispnee, tahipnee

respiratorie cu semne de obstruc&ie pulmonară, ortopnee, tusespastică chinuitoare, aita&ie, cianoă, paliditate, transpira&ii.

=a debutul bolii e!pectora&ia este seroasă, seromucoasă,hemoptoică, apoi aerată, e!terioriată bucal şi prin orificiilenaale. Auscultati# murmur #eicular diminuat bilateral, raluri

2

subcrepitante bilaterale care urcă proresi# de la baă spre #$rfullă $ il $ d i i hi di i

alcool se micşoreaă în #olum transform$ndu-se în lichid. 8efolosesc şi al&i antispuman&i' antifomsilan, silicon etc.



plăm$nilor, pro#oc$nd creşterea cianoei, tahicardiei,e!pectora&iilor spumoase, abundente. %nsuficien&a respiratorie înlipsa a7utorului de uren&ă se transformă în asfi!ie. `omotelecardiace asurite, pulsul slab p$nă la filiform. 3/A scăută. =asuar tabloul clinic este mai şters, mai pu&in tipic, dar estecaracteristică respira&ia înreuiată, percepută la distan&ă.

#xamin3rile paraclinice sunt efectuate de uren&ă'hemorama, ionorama, creatinina, ureea, proteinorama, h-ul,aele sanuine, , e!amenul radioloie după necesitate.

Aloritmul de dianostic'semne enerale-ata!ie bruscă, poi&ia bolna#ului în

ortopnee, dispnee intensi#ă, se#eră, cunoştin&ă confuă@semne o-iectie+ an!ietate, copilul este aitat, palid, are

acrocianoă, transpira&ii reci, tahipnee -mai mult de 1/ min.,respira&ie stridoroasă, tuse uscată în prima faă, e!pectora&iispumoase aerate, de culoare ro.

semne auseultatie - respira&ie diminuată, raluri umede,

crepitante şi subcrepitante, omotele cardiace asurite, ritm dealop protodiastolic@

semne # - tahicardie sau tahidisritmie pronun&ată,semne de cord pulmonar, modificări de focar în miocardul#entricular@

semne radiologice+imaginea bilaterală şi simetrică - în"aripă de fluture".

3ratamentul'. liberarea căilor respiratorii de lichidul alomerat în

căile de respira&ie cu a7utorul aspiratorului electric sau manual.. Ameliorarea #entila&iei prin poi&ia semişe$ndă.2. 3erapia antispumantă' inhala&ie cu o!ien cu presiune

poiti#ă în e!pir prin aparatul Bobro# sau sub cort, prin alcoolde 0-<*E, în func&ie de #$rstă (2-0 pe min) timp de 0-1min, apoi -* min inhala&ii cu >2. 8puma reac&ion$nd cu

V2

ş & p & ,1. 9icşorarea întoarcerii #enoase către #entriculul drept

sau descărcarea circuitului pulmonar'Jgarou la e!tremită&ile inferioare pe 2-0 min la copii

mai mari,Jdiuretice cu ac&iune rapidă' lai! - -2 m/F/p$nă la 0-+

m /F produce #asodilata&ie, scade întoarcerea #enoasă şi

diminuarea presiunii hidrostatice,Iînlăturarea bronhospasmului - aminofilina, 2-1-+ m/F/

i.#., în bolus - normalieaă hemodinamica pulmonară, are efectdiuretic.

Ipentru creşterea presiunii osmotice -solu&ie hipertonicăde 2E .

Ianlioblocan&i' he!onii ,2*-,<* sol. de 2E c$te,<* ml - -2 pe i, pentamină - sol. de *E c$te ,2*-,* ml înfunc&ie de #$rstă sub controlul 3A sau nitropursid de Ra c$te,0-H me /F/min ( nu mai mult *-<*m). =a şcolari se poateadministra morfină - m sau atropină , - m i.#. în boluslent.

Algoritmul de tratament al edemuluipulmonar acut aleolar

9ăsuri enerale. liberarea căilor respiratorii de lichidul alomerat cu a7utorulaspiratorului electric.2 %ntericerea oricărui efort.0 8edarea bolna#ului.1 oi&ia semişe$ndă pentru ameliorarea #entila&iei respiratorii.

Dacă pacientul e în cunoştin&ă - inhala&ie cu o!ien cu

presiune poiti#ă în e!pir prin aparatul Bobro# sau sub cort, prinalcool 0-<*E în func&ie de #$rstă (2-1 pe min ) timp de 0-1min, apoi -* min inhala&ii cu >2 sau antifomsilan de Ec$te ,2-,*-,< ml în func&ie de #$rstă.

Dacă bolna#ul e în comă - intuba&ie orotraheală şi2

#entila&ie mecanică, endotraheal -0 ml de alcool etilic de <-+E sau 0 ml intra#enos în bolus lent diluat cu ser fiioloic

ra#e - reer#at.



+E sau -0 ml intra#enos, în bolus, lent, diluat cu ser fiioloic*- ml.

9icşorarea întoarcerii #enoase către #entriculul drept saudescărcarea circuitului pulmonar prin aplicarea de arouri pee!tremită&i. ateteriarea #eicii urinare (după necesitate), monotoriare. 8căderea presiunii hidrostatice. Dacă #aloarea 3Asistolice este <-+ mm 5, se recomandă' dopamină 2--*mc /F/min, ma!. 2 mc/F/min în perfuie sau noradrenalină2-2 mc/min în perfuie ma!imal 2-0mc/min., prednisolon-2 m/F i.#. în bolus. 8uportul hemodinamic-heparina - i/F i.#. în bolus, strofantină ,2*-, * m i.#. sau sol.dio!ină,2*E- , 0-,*m/F. almarea copilului' diaepam sol,*E c$te ,*-, ml/F i.#., sau sol. 2E de o!ibutirat de Rac$te m/F în perfuie.

*. Rormaliarea permeabilită&ii #asculare'Iluconat de a , *- ml sol de E la fiecare an de

#ia&ă sub controlul pulsului,Iacid ascorbinic sol. de *E c$te 0-+ ml .4 ore,Iacid nicotinic sol. de ,E c$te , ml la fiecare an de

#ia&ă, ma! ml,Iamestec de pipolfen, promedol, aminaină c$te ml de

fiecare -, ml din acest amestec la un an de #ia&ă,Iprednisolon pentru normaliarea permeabilită&ii

#asculare în ca de scăderea 3A, mai ales în insuficien&ăadrenocorticală -1 m/F în edemul pulmonar acut moderat şi<-* m în edemul pulmonar acut se#er -/2 din doa ini&ială,apoi timp de 2 ore fiecare 0 min doa rămasă,

Icu scop de deshidratare se recomandă albumină -*E

-H- ml/F/21 ore,I#itaminoterapia-cocarbo!ilaa, ae#it, it. Bi, B(\Icorec&ia echilibrului acidobaic,Itratamentul maladiei de baă.Prognosticul - în ca moderat - suficient, în cauri

22

Profilaxia edemului pulmonar acut - preînt$mpinarea şitratamentul precoce al maladiei de baă.

... ocul (colapsul)ste o insuficien&ă circulatorie importantă cu perfuii tisulareinadec#ate, cu debitul cardiac scăut care nu poate asiuranecesită&ile celulare metabolice ale oranismului cu stanareafunc&iilor #itale importante ale creierului, inimii, plăm$nilor,rinichilor şi ficatului. lasificarea

. Zocul cardioen.2. Zocul hipo#olemic.0 Zocul septic ( bacterian ).G1 Zocul anafilactic.*. Zocul neuroen.+. Zocul endocrin.<. Zocul hemolitic.

H. Zocul de turnichet (sindromul de compresie).tioloiaîn şocul hipo#olemic, scăderea #olumului sanuin

circulant afecteaă radat func&iile cardiace prin' reîncărcarea scăută, datorită scurerii capilare înso&ite

de pierderi intrinseci şi e!trinseci ale con&inutului #ascular .2.Arterioloconstric&ia duce la postîncărcare crescută.0.%schemie miocardică datorită flu!ului coronarian

secundar scăut cu micşorare de o!ien.1 reşterea necesită&ii în o!ien a miocardului ca reultat

al tahicardiei, postsarcina crescută şi dilatarea limitelor cordului.

*5ipersecre&ie secundară de aldosteron cu reten&iaconsecuti#ă de sodiu şi apă poate pro#oca edem pulmonar, cuara#area hipo!iei.

Zocul cardioen, în % înso&ită de scăderea debitului20

cardiac, este un reultat al afectării miocardice, mai rar al uneiblocări a flu!ului sanuin înăuntrul sau în afara cordului. în

#entriculară, tahicardie paro!istică supra#entriculară,Icardiomiopatii' miocardită ischemie hipo!ie



blocări a flu!ului sanuin înăuntrul sau în afara cordului. înşocul de oriine #asculară paraliia #asomotoră şi #olumul#enos crescut duc la di#iarea repartiării flu!ului sanuin.

%n şocul septic debitul cardiac ini&ial este normal saucrescut@ hipo#olemia este uşoară, perfuia inadec#ată aoranelor #itale se datoreaă unei infec&ii.

lasificarea etiologic3 a $ocului(dup3 BarFin,H1)

A. Zocul hipo#olemic determinat de '. 5emoraie'Ie!ternă (rănire),Iinternă (rupturi de ficat sau splină , atineri #asculare,

fracturi),Iastrointestinală (ulcer s$ner$nd, #arice esofao-

astrice rupte, coaulopatie de produc&ie şi / sau de consum).2. ierdere de plasmă în'Iarsuri,Iinfec&ie sau septicemie (sindrom de scurere/ stanare

capilară),Isindromul nefrotic,Jal treilea compartiment (ocluie intestinală, pancreatită,

peritonită).0. ierdere de apă şi electroli&i în'Iastroenterită acută,Itranspira&ie e!cesi#ă (în fibroa cistică ),J-oli renale.1. aue endocrine'Iinsuficien&ă suprarenală,Idiabet aharat,

Idiabet insipid,Ihipotiroidie ( comă mi!edematoasă ).B. Zocul cardioen prin '. %nsuficien&ă miocardică determinată de '

Idisritmii, bradicardie, bloc atrio#entricular, tahicardie21

Icardiomiopatii' miocardită, ischemie, hipo!ie,hipolicemie, acidoă,

Iinto!ica&ie medicamentoasă,Ihipotermie,Iefectele miocardioinhibitoare ale şocului. 2 .

Blocarea umplerii sau olirii inimii în'Itamponadă pericardică,I pneumopericardită,Ipneumotora! cu supapă,Iembolie pulmunară,Iboală conenitală de cord. . Zocul #asoen

(distributi#) determinat de ' . 6eisten&ă #enoasă crescută sau normală ( #olum #enos

crescut), şoc septic, şoc anafilactic, into!ica&ie cu barbiturice .2 . 6eisten&ă scăută ( #asodilata&ie ), afectafea 8R,

sec&ionarea mădu#ei spinării.8tadiile şocului

/ocul ,%tnpensat t în acest stadiu func&iile #itale se men&inhomeostatic aproape de normal. 9ecanismele compensatoriidepind de balan&a cardiopulmonară şi de #olumul pierderii delichid (s$ne). 8căderea #olumului #enos cu -2*E face calichidele să treacă în spa&iul intra#ascular (din intersti&iu) şi să sede#olte arterioloconstric&ia.

emnele clinice: 5ipotensiunea şi scăderea pulsului în poi&ia şe$ndă fa&ă de clinoortostatică ne indică despreinstalarea hipo#olemiei. De men&ionat, că hipotensiunea şicreşterea frec#en&ei pulsului depinde mai mult de rapiditateainstalării acestui deficit. în hipo#olemia acută cu pierderi de 2E

rata pulsului creşte cu 0 bătăi /min, iar 3A scade #ariabil.ierderi acute mai mari de 0E sporesc frec#en&a pulsului peste0 bătăi/min, iar hipotensiunea se instaleaă la * mm/5 mai 7os de normal. $t pri#eşte pierderile lente ale #olemiei mai maride 0-*E, conduc doar la intensificarea pulsului şi la

2*

hipotensiune.Hocul decompensat hemoraii marcate, neuroto!icoă, în perioada de debut a



Hocul decompensat 6educerea perfuiei micro#asculare şi derelările

cardio#asculare pro#oacă scăderea presiunii de perfuie .reşterea reisten&ei arteriolare precapilare şi contrac&ia

teritoriului #enos reali$nd stanarea sanuină cu creştereaanaerobioei şi eliberarea de enime proteolitice şi substan&e#asoacti#e care afecteaă în plus miocardul. 3oate acestea duc lahiperarearea plachetară, eliberarea tromboplastinei tisulare,de#oltarea hipercoaulării (8%D).

9anifestările clinice ale acestui stadiu constituie şi principalele elemente de dianostic'

Alterarea pulsului marilor artere, pulsul de#ine rapid şislab.

2 5ipotensiunea arterială@ scăderea 3A sistolice sub *-+mm/5.

0 !tremită&i umede, reci, palide sau cianotice marmoratecu timp de recolare prelunit peste 0 sec Diferen&a dintre

temperatură cutanată şi rectală e de ^. olapsul septic estesinura formă cu teumente calde, uscate.1 >liurie, anurie.* 8emne de suferin&ă neuroloică@ an!ietate sau

iritabilitate, somnolen&ă şi obnubilare p$nă la comă, fiind semnede ra#itate .

+ 5iperpnee pentru compensarea acidoei metabolice .< %cter prin hemoliă intra#ascular$.H 5epatită to!ică (în colapsul septic ). omitări hematinice (a& de cafea, meteonsm, pareă

intestinală ).

Decesul poate sur#eni prin edem pulmonar acut,insuficien&ă respiratorie, aritmii, ano!ie cerebrală (comă).nii autori di#ieaă colapsul la copii în trei tipuri

(R.Beloconi, H<) olapsul simpaticotonic are loc mai frec#ent în

2+

deshidratării acute. Apari&ia colapsului simpaticotonic reultădin derelarea circula&iei periferice cu spasmarea arteriolelor şiacumularea s$nelui în ca#ită&ile inimii şi #asele maistrale.3ensiunea arterială sistolică are tendin&a spre creştere, mai apoispre scădere, se micşoreaă debitul, este e!primată tahicardia.

2.olapsul paralitic sau hipo#olemic se caracterieaă prin

isto#irea mecanismelor de relare cardio#asculară, precapilareleşi capilarele sunt dilatate pasi#, flu!ul sanuin din #enuleretrorad pătrunde în capilare. %n aşa ca 3A sistolică şidiastolică scade brusc - se de#oltă tahicardia, pulsul filiform.4lu!ul sanuin orientat spre cord este micşorat. olapsul paralitic mai frec#ent se înt$lneşte în formele se#ere dedehidratare (e!icoă intestinală), encefalopatieto!icoinfec&ioasă.

0.olapsul #aotonic e mai frec#ent în sincope, şocanafilactic, coma hipolicemică, insuficien&ă suprarenală.Dilatarea artereolelor şi anastomoelor arterio-#enoase pro#oacă

ischemia creierului. Diferen&a dintre ni#elul 3A8 şi 3AD creşte,micşor$ndu-se tensiunea arterială minimă. 4rec#ent sedepisteaă bradicardia.

Dianosticul poiti#a). Datele anamnestice referitoare la'. Dianosticul bolii de baă.2. 9omentul instalării colapsului, timpul de la debut.0. urba termică.1. 9edica&iile anterioare.*. %nestii orale recente.+. ierderi de lichide ( #omitări, scaun, urină).

<. 8$nerări.H. radul de conştiin&ă (sopor în colaps). b).!aminarea bolna#ului'!amenul clinic eneral rapid şi sistematic cu aten&ie

deosebită asupra sistemului cardio#ascular.2<

Determinarea febrei.c) !aminări paraclinice'

presiune poiti#ă la sf$rşitul e!pira&iei.* oi&ia bolna#ului în decubit dorsal în colapsul



c). !aminări paraclinice'. rupa sanuină, 6h factor .2. 5emorama completă.0. 5ematocrit.1. 3rombocite.*. %onorama serică.+. 8tarea acidobaică (aelor sanuine).<. licemia.H. alcemia.. reea. l>.reatininaserică.

.3estele func&ionale hepatice (A83, A=3, bilirubina).2.!amene bacterioloice ( hemocultura, urocultura,coprocultura).

0.oaulorama.1..*.6adiorafie cardiotoracică.

+.!amenul=6.3ratamentul8ec#en&ialitatea terapeutică în şoc este următoarea'. Asiurarea #entila&iei şi perfuiei.2. 8us&inerea cordului.0. 3ratament medicamentos.1. 3ratament specific.A. &ăsurile generale:

. %ntericerea oricărui efort.. Asiurarea #entila&iei adec#ate - asiurarea

permiabilită&ii căilor aeriene superioare (aspirareasecre&iilor).

0. Administrarea de o!ien umidificat pe mască, sondănaală subiolată, cort.

1. Asiurarea ah la #aloarea de < - mm 5 şiah sub 1 - 1* mm 5@ 8căderea ah indică #entila&ia cu

2H

*. oi&ia bolna#ului în decubit dorsal în colapsulcardioen@ în şocul hipo#olemic şi septic@ e!tremitatea cefalică plasată în 7os cu sondă astrică pentru aspirarea con&inutuluiastric .

+. încălirea bolna#ului (în func&ie de #$rstă (termofoare, plapome mai ales pe e!tremită&i).

<. 9onitoriarea continuă' t, ritmul respirator, , 3A,aele sanuine, balan&a hidrică (debit urinar, pierderi dinaparatul diesti#, pierderi de s$ne) #alori ale p$nă la 2cm 52>, peste * cm 52> - hiper#olemie sau edem pulmonariminent.

B. Tratamentulpatogenic se înfăptuieşte prin 2 momente'h reşterea D.2, Asiurarea perfuiei oranelor #itale' creier, cord,

rinichi.reşterea presarcinii se ob&ine prin administrare de #olum

în scopul restaurării #olumului sanuin circulant. 8e asiură una-

două căi de acces #enos cu măsurarea presiunii #enoase centrale,se măsoară debitul urinar prin cateter ml/ic/oră care indică unflu! normal. %n colapsul" prin deficit de #olum sanuin,hipo#olemic, indiferent de etioloie, refacerea #olumului se facede uren&ă' cu ser fiioloic (solu&ie clorură sodică ,E ) sau6iner lactat. aloarea (1-H cm) scăută indicăhipo#olemie@ se administreaă lichidele i.#. cu serina -2ml/F în -0 min.

De!tran, 9acrode!, lasmael -2 ml/F, albumină ml/F, contribuie la atraerea apei din intersti&iu.

orectarea acidoei-Ra50 se face atunci c$nd h-ul

este mai mic de <,2.Ameliorarea contractilită&ii miocardice, mai ales în şoculcardioen, se ob&ine prin corectarea deechilibrării metabolice(hipo!ie, acidoă, hipolicemie) şi prin administrarea de aen&iinotropi-poiti#i' aminele simpatomimetice, !antinele,

2

lucaonul@ în % - licoii diitalici, a - de asemenea aref t i t iti

e -1 m/F/min. ste utilă în colapsul septic şi anafilactic.fecte ad#erse' aritmii #entriculare şi perfuia coronariană



efect inotrop poiti#.6educerea postsarcinii atunci c$nd este o reisten&ă

#asculară sistemică crescută cu insuficien&ă de pompă-#asodilatator direct' nitroprusiatul de sodiu,

?stimulan&i 0- adrenerici (isoproterenolul).?blocan&i a- adrenerici@ phentolamină, tolaolină.

?phentolamină - creşte D şi scade reisten&a sistemicăşi pulmonară@ se începe cu m/F/min. şi se creşte treptat la <m/F/min. p$nă la ob&inerea efectului dorit.

?nitroprusiatul de sodiu are efect asupra reisten&eiarteriale, c$t şi asupra capacită&ii #enoase de la ,* m. în p$nă la 0 m/min.

?isoproterenolul reduce tonusul #ascular, sporeştefrec#en&a cardiacă. rin #asodilatatie se reduce întoarcerea#enoasă, produc$nd scăderea presarcinii. Doa ,-,*m/F/min. - -1 m/min.

?noradrenalina are efecte o\ - adreneric în doe mici

şi efect inotrop şi cronotop poiti#, cu #asoconstrictie perifericămoderată. Doa ,-,* m/F/min - ma!imum 1 m/min.%ndica&ii' anafila!ie, hipertensiune, bradicardie, diminuareacontractibilită&ii cardiace. în doe mari efectul ma7or este de#asoconstrictie periferică şi restribuirea s$nelui de lae!tremită&i la cord şi creier, i.#. ,-,* m/F/min ma!imum-1 m/min.

%n colapsul simpaticotonic se începe cu aminaină, pinolfenă, no#ocaină.

în colapsul paralitic- noradrenalina, cordiamină,adrenalină, C sol. lucoa E.

în tonusul #aotonic- atropină ,E -lml (la an de #ia&ă).Alupent - ,-, ml (în func&ie de #$rstă).

Adrenalina- , m/F/min- reduce reisten&a #ascularăsistemică, sporeşte frec#en&a cardiacă şi contractilitatea. în doemai mari - ,* m/F/min.- efect #asoconstrictor. Doa ma!imă

22

fecte ad#erse' aritmii #entriculare şi perfuia coronariană,scade flu!ul renal, hemoraie cerebrală.

Dopamina' doa - -* m/F/min, are efect dopamineric.în doă de *-* m/F/min are efect 0-adreneric, creştefrec#en&a cardiacă şi contractilitatea. 8-au discutat momentele de baă în tratamentul şocului hipo#olemic şi cardioen.

în şocul #asoen (după cum este etioloia septică sauanafilactică) sunt unele deosebiri în procesul de efectuare atratamentului. în şocul septic este necesară în primul r$ndidentificarea aentului caual şi cura medicală cu antibiotice, iarla necesitate - tratamentul chirurical.

Bolna#ilor cu şoc anafilactic li se anuleaă factorii cauali,c$nd spa&iul permite se pune un arou pro!imal pe locul in7ec&ieicu antibiotice, insulina, antien sau în&epături de insecte.

în ca de bronhospasm' adrenalină, aminofilină (eufilină),antihistaminice, în stare ra#ă se indică licocorticosteroii.

în concluie se constată că şocul (colapsul) este o suferin&ăra#ă, periculoasă prin decesul copilului şi necesită tratament deuren&ă pentru a sal#a #ia&a bolna#ului.

3abelul nr. <. 9edicamentele folosite în şoc (după BarFin, H1)9edica-mentntul

9ecanism Doa(Fcorp/min)

>bser#a&ii

a (0,,

=opro-terenol(%suprel)

G C C ,*-,*mc

fect inotropG şi cronotrop- poiti#, #asodilatator periferic@cresc necesită&ile cardiace în 2.

%ndica&ii' contractilitatecardiacă scăută, bradicardie şi bloc A#r.%%%

22

Dopami-(

=ad ă

C M 9ică'2 *

Doa mică' creşte flu!uli i i l

Ritropru-siat de

,*-mc (0

Dilatator #enos şi arterial.6educe postîncărcarea



nă (%ntro- pin)

doămare

2-*mcmedie'*-2mcmare'

\2mc

sanuin meenteric şi renal@efect slab asupra cordului (efectdopamineric). Doa medie'creşte flu!ul sanuin renal,debitul cardiac, frec#en&acardiaca, contrac&ii itatea

cordului. Doa mare' pro#oacă#asoconstric&ie sistemică.

Dobuta-mină(Dobut-6e!)

C M -*mc

fect inotrop poiti# cu efectminim cronotrop@ betaminimal,se prescriu copiilor mai mari de2 ani (date pu&ine pentru copiiimai mici).

Rorepi-nefrină(=e#op-

6ed)

C C ,-mc

%notrop-poiti# intensalfa#asoconstrictor în perfuieoranică şi tisulară periferică

compromisă. 8e administreaăîn şocul cardioen în ca deinsuficien&ă miocardică. 8efoloseşte rareori neasociat -cuun alfablocant.

pinefri-na(Adrena-lină)

C C C ,*-,*mc

8e foloseşte numai c$ndioproterenolul şi dopamina suntineficace. fecte cronotrop- şiinotrop-poiti#e, dă ischemiemeenterică şi renală,tahidisntmie. reşte necesitatea

c$rdului în o!ien. %n asistolie sedă' , ml (din solu&ia /)F/doa/ma!imum * ml/doă) la0-* mia i.#.

siat desodiu(niprid)

mc (0înmedie)

6educe postîncărcarea.6ăspuns rapid, durată scurtă

4entola-mină(6eiti-

nă)

An-taoni st

,*-,m/F/

doărepetatăla -1ore i.#.

ontracareaă #asoconstric&ia.4olosită contra mari sauîn comibina&ie cu drouri

constricti#e. Debut al efectului'rapid, ac&iune scurtă. oate fiadministrat şi in perfuiecontinuă.

5emisu-ccinat dehidrocor-tion

*m/F/doarepetatala

4olosit în şocul septic, creştedebitul cardiac, scade reisten&a periferică

Ralo!o-ne(Rarcan)

,

m/F/doă(,H-2m/doai.#.)repe-tat la 0-*

oate fi folosit in 2ocul septic.

Antaonist al endorfinei

222 223

ronotrop- şi inotrop- poiti#.oate pro#oca bradicardie 6ol

Deşi e!istă diferen&ă între inciden&a tipurilor de tulburări laadul&i şi copii, la adul&i nu e nici o tulburare de ritm neînt$lnită şil ii

,2-,0ml/F/

alciuclorat



oate pro#oca bradicardie. 6olcontro#ersat

C preent, absent, #ariabil Gaen&ii inotropi nu se folosesc înşocul hiper#olemic, unde este necesară refacerea #olemiei.

.5. Disritmi<le (tul-ur3rile de ritmBaritmiile)

%nciden&a%nciden&a tulburărilor de ritm cardiac la copii este

semnificati# mult mai mare dec$t se estima în trecut. =andmanB -a constatat tulburările de ritm la 2E pe un lot de * copii,8cott >. ( H0) cu înreistrarea cardiorafică conform metodei5olter în timp de 21 ore la 0 copii sănătoşi a stabilit'

. frec#en&a bătăilor cardiace de la 1* p$nă la 2 peminut@

2. blocada atrio#entriculară de r l-la HE@0. blocada atrio#entriculară de r. %% de tip 9obi& cu

perioadele 8amoilo#-enchebah (nocturne la E),1. e!trasistolii atriale şi #entriculare unice la 0E@*. blocada sinatrială la HE.=a prematuri hurch 8. şi unterberot .. au înreistrat

tulburări de ritm la +E.224

la copii

Anatomia şi histoloia &esutului nodal şi acăilor de conducere

Kodul sinusalste situat la locul de #ărsare al #enei ca#ei superioare în

atriul drept şi este alcătuit din'. celule mari, rotunde, clare, fără miofibrile eneratoare

de influ!uri.2. celulele 3 de trani&ie cu structura intermediară între

celulele şi celulele urFin7e din fascicolul 5is, cu rol decone!iune între nodul sinusal şi miocardul atrial, de filtrare,canaliare şi oraniare a influ!urilor furniate de celulele ,

0. o re&ea de fibre colaene, rară la naştere ce #a solidariacelulele nodului sinusal cu artera de nutri&ie araudel.

%ner#a&ia nodului sinusal este asiurată încă în #ia&a fetală denumeroase filete parasimpatice, de aceea orice stimulare #aală(apnee, tuse, supt) poate antrena la nou-născut şi suari inhibi&iesinusală cu bradicardie, paue, scăpări nodale şi chiar moartesubită %ner#a&ia simpatică se de#oltă după naştere. Kodulatrioentricular

Are sediul la baa septului interatrial şi este compus din'.nucleul posterior (celule de trani&ie),2.nucleul mi7lociu, con&in$nd c$te#a celule .0.nucleul anterior, ce trec din celule de trani&ie în

fascicolul 5is.

3ile atriale internodale:. fascicolul internodal Bachman,2. fascicolul internodal Penchebach,0. fascicolul internodal posterior 3horel.

22*

ml/F/doă, serepetă la mini.#.încet/

2-0m/F/doă(ma!.,*)

-clorat

în structura căilor a&riale internodale intră celulele alunite(similare celulelor urFin7e). *esenul nr 2. 6ela&iile dintre #aria&iile de poten&ial



( 7 )

4ascicolul Cis

ontinuă din partea anterioara a nodului atrio-#entricular,iar sub marinea inferioara a septului membranos se di#ide într-un fascicol drept care a7une pe fa&a dreaptă a septuluiinter#entricular, un fascicol anterior st$n care mere sprereiunea anterosuperioară, a 8 şi un fascicol posterior st$ncare se opreşte pe partea postero-inferioară a #entriculului st$n,ramific$ndu-se sub endocardul #entricular, form$nd re&eauaurFin7e prin care se transmite influ!ul la miocardulnediferen&iat în direc&ia de la endocard la epicard.

3i de conducere accesorii8e constată căi de conducere accesorii'. 4ascicolele laterale [ent A şi B ce unesc miocardul

atrial cu #entricular drept şi st$n.

2. 4ibrele Wames ce unesc miocardul atrial cu parteainferioara a nodului atrio#entricular sau fascicolul 5is.0. 4ibrele 9ahaim-unesc partea distala a nodului

atrio#entricular sau fascicolul 5is de miocardul sept allectrofiioloia%n repaus, adică în timpul diastolei electrice, celulele

cardiace sunt polariate poiti# la suprafa&a membranei şineati# în interiorul ei.

oten&ialul de repaus repreintă neati#itatea încărcăriielectrice intracelulare cu #aloare de apro!imati# - m#.

Această pilă electrochimică este esen&ial dependentă de

ionul [, a cărei concentra&ie intracelulară este de apro!imati# 0de ori mai superioară celei e!tracelulare.%n timpul sistolei electrice poten&ialul trece prin diferite

fae de repolariare.

22+

& & p &transmembranos şi flu!urile ionice.

f++++++++++++

H-+++++++++H-

++++++++++++

aC2 CRaC [ C

8ic RaCa2C

9-NNNNN [C----difuiune poiti#ă

6-poten&ial de repaus@ 9-membrana celulară@ A-poten&ial deac&iune@ 8t-stimul@ 8-spa&iu e!tracelular@ ,,2,0-faele poten&ialului de ac&iune (sistola electrică)@ 8%-spa&iuintracelular@ 1-diastola electrică.

4aa > şi 0 fae de repolariare (,20). 8chimbul de a,

+20-T-

8ec -tiCCC--CCCCC-&r 94dL-+++-

8ec

9 -++++++++++++

m>

-

-2 -

1 -

80

1""N 8ec OKaaA

9 [ 1 Ra

A3

aa8ec

transfer acti#

227



Ra-intercelular şi ieşirea ionilor de [-e!tracelular se datoreşte şischimbului de poten&ial.

=a ni#elul 7onc&iunii atrio#entriculare alteori se constată oinealitate în rapiditatea conducerii prin rupe de fibre paralele.



p &atoenia%nter#ine tulburarea enerării impulsului, conducerii lor şi

ambelor mecanisme.=,u/-urGrea formarii impulsurilormodificarea

automatismului sinusal

reşterea pantei depolariării diastolice a acestor celule produce tahicardie sinusală, scăderea ei poate pro#ocă bradicardie sinusală.

*epresiunea automatismului nodului sinusal prin5. stimularea #aală@ 2. tratament diitalic@ 0.

hiperpotasiemie sau hipercalcemie poate conduce la o acti#itateectopică, adică la o tahiaritmie atrială

6timularea betaadrenergică%. creşterea ni#elului de catecolamine endoene sau

e!oene@ 2.ischemiea sau hipo!iea miocardică@0hipopotasemiea 1.hipocalcemiea, în anumite condi&ii

automatismul nodului atrio#entricular sau a sistemului 5is-urFin7e, poate fi e!aerat. rintr-un astfel de mecanism suntenerate e!trasistole, tahicardii 7onc&ionale şi #entriculare.

//. ,ul-urarea conducerii impulsurilor:a-simpla blocare a impulsului la un oarecare ni#el. b-fenomen al"reintrării"cu sau tară fascicolul [ent.%n mod normal poten&ialul de ac&iune şi perioada refractară

a fibrelor miocardice specifice se aluneşte proresi#, pornindde la nodul sinusal spre nodul atrio-#entricular şi apoi spre#entricul. =a unirea a 2 &esuturi fibrele distale au perioadarefractară mai lună dec$t fibrele pro!imale. De la o anumită

frec#en&ă în sus a impulsurilor nu se mai poate respecta ritmulimpus de nodul sinusal sau de centrii ectopici, fapt care e!plică bloca7ul par&ial la ni#elul nodului atrio#entricular în aritmiileatriale foarte rapide (ritm #entricular 2/, 0/ în fluterul atrial, blocul de ramură dreaptă func&ional al fascicului 5is).

22H

p p p p%nealitatea în rapiditatea conducerii duce la framentarea undeide e!cita&ie cu acti#area asincronă a masei musculare#entriculare, ca şi în caul e!trasistolelor sau tahicardiilor#entriculare (în aritmiile #entriculare diitalice).

4enomenul" reintrării" constă în tulburarea conducerii lani#elul unor rupe de celule, în timp ce fibrele alăturate au oconducere normală. !cita&ia normală se propaă numai pe caleaB. alea A fiind blocată - acti#area ei se face retrorad.6eintrarea este posibilă c$nd ona anormală (calea A) preintă otulburare de conducere unidirec&ională, permi&$nd conducereainflu!ului în sens retrorad după ce -a blocat în sens fiioloic.%nflu!ul poate ree!cita ansamblul miocardului pentru o sinurăcontrac&ie (e!trasistolă) sau în mod continuu (tahicardie dereintrare)

9işcările circulare pot a#ea loc în diferirte păr&i structuraleale miocardului, inclusi# nodul sinusal, atrii, fascicolul 5is şi

re&eaua urFin7e. ercul închis de mişcare a influ!ului poateocupa sectoare mari de miocard, c$nd are loc disociereatrans#ersală atrio#entriculară 7onc&ională în două căi accesoarede transmitere, a influ!ului (calea normală accesoară) ([ent)(macro-reentrO), dar poate a#ea loc şi separat (blocul înmiocardul atrial şi #entricular) (micro-entrO).

ombinarea derelărilor de formare şi conducere ainflu!ului duc la paraşi stole şi blocade de intrare şi ieşire. 8untdouă centre acti#e eneratoare de influ!, prote7ate unul de altul prin blocadă nul în nodul sinusal, iar altul în atriu sau#entriculi

tioloia. maturitatea &esutului nodal (maturarea acestuia serealieaă mai ales în prima lună de #ia&ă şi p$nă la 2 ani) seîmboă&eşte cu fibre de colaen, iar fascicolul 5is suportă oin#olu&ie fibroasă. 8e scurteaă perioada de refractare a celulelor

22

&esutului nodal şi au loc fenomene de tulburări de ritm paro!istic, fluter atrial.

supra#entriculare),?sindromul 9arfan (tulburări de ritm, fluter atrial, PP),



2. 9alforma&ii ale sistemului nodohisian (preen&a căilorde conducere aberantă, fibrele [ent A şi B, fibrele Wames)

0. %nfec&iile intrauterine cu #irus citomealic influen&eaăasupra nodului sinoatrial şi atrio#entricular şi se reflectă prin bradicardie.

1. Distensia cardiacă cronică cu leiuni structurale nodaleconsecuti#e cardiopatiilor conenitale sau dob$ndite (leiuni#al#ulare mitrale şi tricuspidale).

*. Boli miocardice directe'a. miocarditele acute #irale sau bacteriene, b. tulburări se#ere ale metabolismului hidroelectrolitic,c. into!ica&ia diitalică,d. tumori miocardice,e. boli neuromusculare (ata!ia 4riedreich, distrofia

miotonică),f. tireoto!icoa sau me!idemul,.boli de colaen,

+. Boli enetice'a disritmii 3n cadrul bolilor genotipice5

?Boala ompe (tipul 2 de licoenoă),?mucopolisaharidoele (5urler tipul % şi 5unter tipul %%)

/aritmii supra#entriculare/,?dislipoidoe (maladia 4abrO, sfinolipidoă în care

afectarea cardiacă realieaă o miocardiopatie ischemică prinobstruc&ie coronariană) etc,

?anomaliile conenitale ale metabolismului proteic cuafectarea func&iei miocardice (înso&ite de tulburări de ritm

cardiac) - amiloidoa primiti#ă, hipero!alemia, homocistinuria,?muco#iscidoa (miocardita eneraliată),?sindromul 5olt->ran (sindromul cardiomelic - defecte ale

membrelor superioare în special ale deetului mare şi radiusului,umeri înuşti, D8A, asociat cu aritmii

230

( )în sindromul hlers-Danlos, sindromul Barlo_ (elicmeasistolic- suflu telediastolic, 9 în atriul st$n),

?tulburări de conducere atrio#entriculare, uneori cu aspectdramatic (sincope, lipotimii, moarte subită) sunt depistate încadrul simptomelor cardioauditi#e, de e!emplu în sindromulWer#ell-=ane-Rielsen.

?forma enetică şi familială a sindromului "K3-prelunit -moarte subită".

b disritmii 2i tulburări de conducere familiale izolate?tahicardia paro!istică supra#entriculară cu sau fără PP,?bloc atrio#entricular,?fibrila&ie atriala,?bradicardie sinusală.<. Aritmii consecuti#e chiruriei cardiace, consecin&ă a

actului operator (anularea #enei ca#e superioare, închidereaD8A, repararea comunicării inter#entriculare etc).

H. 3ulburări de ritm ideopatice.

lasificarea tulburărilor de ritm cardiac.%. #idburări informarea impulsului

A. Derelarea automatismului nodului sinusal.. 3ahicardia sinusală.2. Bradicardia sinusală.0. Aritmia sinusală.1. entrul rătăcitor intrasinusal.*. 8indromul nodului sinusal bolna#.

B. Disritmiile cu predominarea automatismului

heterotop.. !trasistole' atriale, nodale, #entriculare, alMritmice, precoce şi tardi#e, politope, polimorfe.

2. 3ahicardia paro!istică supra#entriculară (atrială şi20

atno#entriculară), #entriculară.0. 3ahicardie neparo!istică (atrială cu bloc şi fără)

însă descoperirea tulburărilor de ritm este înt$mplătoare,ocaionată de un e!amen clinic sistematic.



atrio#entriculară@ #entriculară.1. 4luter atrial.*. 4ibrila&ie atrială.+. 4luter şi fibrila&ie #entriculară.

%%, #ulburări 3n conducerea impulsului. Bloc sinoatrial.2. Bloc interatrial.0. Bloc de r. %.1. Bloc de r. %%.*. Bloc de r. %%%' supra-, intra-, sau infrahisian.+. Bloc intra#entricular-de ram drept, bi-, trifascicular.

%%%. #ulburări asociate 3n formarea 2i conducereaimpulsului

. Disocia&ia atrio#entriculară.

2. arasistolia.0. 8indromul de peree!cita&ie.

Dianostic. 8emnele şi simptomele care atra aten&ia asupra

tulburărilor de ritm cardiac sunt condi&ionate de'a. perceperea tulburării de ritm. b. repercusiunea enerală asupra oranismului.După sistemul 5olter de monotoriare s-a do#edit, că

unele tulburări de ritm sunt asimptomatice, dar pot de#enimanifeste, dacă amploarea lor creşte se i#esc' accese de paloare,

cu sau fără cianoă, lipotimii, oboseală, adinamie, dureriabdominale colicati#e, re&uri şi #omitări, cefalee #iolentă.

opiii mai mari au acue la palpita&ii, ame&eli, dureri precordiale, sincope. %nsuficien&a cardiacă sur#ine în special lacopiii mici, uneori chiar poate fi şi în perioada prenatală, alteori

232

2. Antecedentele - sunt rareori contributi#e îndianosticarea aritmiilor'

a. e!isten&a unei maladii enotipice (familiale) ca, dee!emplu, sindromul K3 prelunit, cu sau fără surditate(sindromul Wer#ell-Rilsen şi 6omano-Pard),

b. antecedentele personale ale copilului, .

Iinto!ica&iile acute sau cronice,Ie!isten&a unei cardiopatii conenitale,Iinter#en&ii chiruricale cardio#asculare (#echi sau

recente),Iinfec&ii miocardice sau enerale.0 !amenul este cea mai importantă metodă de

preciare a e!isten&ei, naturii şi particularită&ilor tulburărilor deritm cardiac - toate deri#atele, la efort.

1. in#ai#ă pentru cunoaşterea oriinii anatomice,sec#en&a formării impulsurilor şi transmiterea lor' ,

a) electrorafie esofaiană@ b) fascicolului 5is@c) instalarea atrială sau #entriculară a unui stimulator

cardiac cu studierea în dinamică a tulburării de ritm. %ncontinuare cele mai frec#ente aritmii în perioada copilăriei.

Aritmia sinusalăDepinde de creşterea sau descreşterea tonusului #aal.

Aspectul morfoloic al undei este normal, dispune însă de cicluricu frec#en&a mai mare în inspira&ie sau mai mici în e!pira&ie, 6-6-constant, iar 3--#ariabil.

*frN QxR *esenul nr 0. Aritmie sinusală

233

#ahicardia sinusala marcată

4rec#en&a cardiacă depăşeşte cu minimum 0E #alorile

Iîn stări emo&ionale,Ila sporti#i antrena&i,



4rec#en&a cardiacă depăşeşte cu minimum 0E #alorilenormale.

H- în min. la naştere@<-<* la suari@+*-+ între -0 ani@2*-1 între 1- ani@

peste după ani.nda -sinusală@ K68 -neschimbat.

*esenul nr 1. 3ahicardie sinusala.

=a diferite patoloii (to!ine bacteriene, produşi to!ici demetabolism, drouri) creşte automatismul sinusal. n simptomde înso&ire în febră, anemie, %, hipertiroidism, mai frec#ent îndistonii #eeto-#asculare hipersimpaticotonic in perioada pre- şi pubertară. 3ratament nu necesită sau se aplică tratamentulmaladiei de baă.

!radicardia sinusala6educerea frec#en&ei ritmului sinusal sub + pe min la

copii şi sub H la suari.

Ila sporti#i antrena&i,Iîn somn (împără&ia #aală).

8itua&ii patoloice'Iafec&iunea 8R,Ihipertensiune intracraniană (la tumori,

hemoraii),Ireducerea metabolismului baai (mi!edem), Iîn perioadade e#olu&ie sau de con#alescen&ă a unor boli infec&ioase(febră tifoidă, difterie, reumatism),

Itulburări electrolitice se#ere(hiperpotasiemie, into!ica&ie diitalică, autointo!ica&ie uremicăetc).

@ -sinusală@ K68 şi 6 -normal@ 8-3 mărit@8upradeni#elarea sementului 83, unde 3 ample,

simetrice.3ratamentul maladiei de baă.

8entrul rătăcitor intraatrial Deplasarea pacemaFerului care controleaă ritmul cardiacîn cadrul nodului sinusal sau în altă onă atrială. 8e înt$lneştefrec#ent la copii. aua - hipertonie #aală@ stări patoloice'miocardite, cardite reumatice, hiperpotasemie@ into!ica&iediitalică.

e!istă un ciclu de baă precedat de unde morfoloic normale. 6-6 nereulat. nda -modificată proresi#, morfoloic-neati#ă@ -6 se micşoreaă. Acest aspect se datoreşte mişcării centrului ectopic de la nodul sinusal p$nă la partea superioară a nodului A.

Ru necesită tratament. %n stările patoloice - tratamentulmaladiei de baă.

6indromul nodului sinusal bolnave acest sindrom se caracterieaă prin ritm cardiac

20*

*esenul nr *.Bradicardie7sinusală.4ormele bradicardiei sinusale'

Iconstitu&ională,201

permanent sau tranitoriu bradicardic înso&it sau nu de sincope lacare uneori se asociaă epioade tahicardice. lectrofiioloic

morfoloie diferită.



prin tulburări de conducere supra#entriculară.

*esenul nr +. 8indromul nodului sinusal bolna#.

8e altereaă acti#itatea diferitelor eta7e ale atriului, scadeautomatismul sinusal şi a nodului atrio#entricular ltimul esteincapabil să preia func&ia de pacemaFer al cordului. Bradicardiafactor esen&ial pe fondul căruia apar accese de tahicardie@ )debut de miocardită acută@ 2) miocardiopatii primiti#e@ 0)hipertireoidism@ 1)sindromul War#ell-=ane@ *)tratamentdiitalic.

Dianosticarea prin metoda 5olter 3ratament' maladia de baă. 3ulburări de ritm cu

predominarea derelărilor de

automatism Extrasistole -contrac&ii cardiace premature de oriineectopică care duc la tulburarea acti#ită&ii reulate ale cordului.!istă focare unice sau multiple care emit impulsuri cu frec#en&amai mare dec$t a pacemaFerului normal (sinusal), ăsindmiocardul în perioada refractară.

%nciden&a aritmiei e!trasistolice este mai scăută la copildec$t la adult, însă se pot depista at$t la nou-născut, c$t şi în perioada intrauterină. !trasistolele pot apărea pe o inimăsănătoasă sau în diferite stări patoloice.

le pot fi iolate' la inter#ale mai mici (după 0-1 bătăi)@

sau mai mari (-* bătăi)@ în sal#e@ sau sistematiate-bieminism, trieminism. După locul naşterii stimuluilui ectopic pot fi' e!trasistole supra#entriculare (atriale, din nodulatrio#entricular) şi #entriculare.

Extrasistole atriale unde premature, ectopice cu20+

■~""4--*---*4''"!--'

#$%U#-%&

*esenul nr <. !trasistolie atrială.. -prematură diferă de cea a ritmului de baă.2 -6 mai scurt dec$t cel al ritmului de baă, crestată, bifaică, neati#ă. G G

0. K68-identic cu cel de baă.1. Distan&a dintre unda e!trasistolică şi sinusală, care

urmeaă, este mai mare dec$t inter#alul - al ritmului sinusal(pauă poste!trasistolică).

3ratamentul e!trasistolei atriale fără semnifica&ie patoloică nu necesită tratament.

%n condi&ii patoloice se trateaă maladia de baă, în rare

cauri se administreaă dio!ină, chinidină - *-+ m/F, propranol - -H m/F în 1 prie sau -2 m/F i.#. - min,V#erapamil - , m/F i.#. sau oral 2-1 m/F, disopOramide -2m/F i.#. sau 0 m doă de atac, apoi * m i.#. 1 prieoral.

E&trasistole nodale (0onc$ionale)8unt contrac&ii premature determinate de stimuli produşi

în nodul A.'

*esenul nrl6 !trasistolii supranodalea. supranodale - unda e neati#ă@ prematură urmată de

20<

comple!ul K68 la un inter#al 6-6 de , - ,2 sec, b. nodale - unda neati#ă inclusă în K68,c infranodale unda neati#ă care apare după K68 cu

3ratamentul' !trasisolele benine nu necesită tratament.%n formele maline /tratament etioloic/ formele acute

-lidocaină m/F i.#. în bolus cu repetarea doei peste * min de



c. infranodale -unda neati#ă care apare după K68 cudistan&a 6- sub , 2 - ,2 sec. !trasistola nodală are un

inter#al 6-6 mai mic dec$t în restul înreistrării ei şi esteurmată de o pauă decalantă completă.

E&trasistole ventriculare8unt semnificati#e - asociate cu maladii cardiace e#idente,

cu caracter multifocal sau în sal#e. !trasistolele #entriculare pot produce aritmii se#ere (fibrila&ie sau tahicardie #entriculară).

*esenul nr @ !trasistolii #entriculare'Inda -absentă.

Iomple!ul K68 e prematur, deformat, cu #olta7 crescut,cu durata de , 0 sec.

IDistan&a dintre ciclul pree!trasistolic şi cel poste!trasistolic este dublă distan&ei 6-6 a ritmului ;de baă(pauă compensatorie deplină).

I 8ementul 8-3 şi unda 3 sunt modificate secundar,opuse K68 e!trasistolic.

!trasistolele #entriculare benine sunt unifocale, solitare,neasociate cu alte maladii cardiace, dispar la efort cu inter#al decuplare fi!.

!trasistolele #entriculare maline cu semnifica&ie patoloică sunt asociate leiunilor cardiace, multifocale, cuinter#al de cuplare #ariabil, accentuate la efort, se pot asocia cuK3 prelunit.

20H

lidocaină m/F i.#. în bolus cu repetarea doei peste * min de0 ori sau în perfuie -* m/F/min.

în formele cronice-chinidina, *-+ m/F/21 ore-oral@ propranol, -H m/F/21 ore în 1 prie@ disopOramide, 0 mdoa de atac, apoi * m după + ore. 4eniton, 0-H m/F/21 oreîn 0 prie. u succes poate fi administrată procainamida,

me!eletine.#ahicardii supraventriculare9ecanismul de producere constă în depolariarea rapidă a

unui focar ectopic hipere!citabil atrial sau a unui microcircuit dereintrare localiat la un rup de celule miocardice atriale.

3ahicardia atrială la copiii de #irstă mică(l-* luni) aree#olu&ie ra#ă@ se constată la boli infec&ioase, cardiopatiiconenitale (fibroelastoă), tumori cardiace.

3abloul clinicDebutul este brutal cu apari&ia insuficien&ei cardiace peste

21-1H ore datorită frec#ern&ei înalte a ritmului #entricular.

Aita&ie. marcată, cianoa buelor şi e!tremită&ilor, tulburăridiesti#e, respiratorii, febră, stare de şoc, manifestărineuroloice

Datele obiecti#e' tahicardie nenumerabilă, omotelecardiace sonore, reulate cu ealitatea pauelor, 3A coborită,reu de măsurat. 8emnele de insuficien&ă cardiacă apar după 21-0+-1H ore după instalarea tulburărilor de ritm.6adioloie-cardiomealie marcată.

' frec#en&ă atrială rapidă eală cu cea #entriculară-+-2+ -0+ min la suar, act#itate atrială fi!ă, - reulat, -turtită, crestată, bifaică sau neati#ă (cu formă şi sens)determinateV de localiarea focarului ectopic, urmată de K68-normală, 83 subdeni#elat, 3 - turtită sau neati#ă.

20

I

• XUJJJLLIhiperaotemie, hiperpotasemie, cardiomealie.



• XUJJJLLI

MJAA

*esenul nr2. 3ahicardie supra#entriculară (atrială).#ahicardii 0onc$ionaleîn func&ie de mecanismul de producere sunt reciproce şi

hisiene.ele reciproce au la baă fenomenul de reintrare care se

realieă prin disocierea lonitudinală a căilor de conducere, prin utiliarea căilor accesorii (fascicolul [ent(fibreleatrio/hisiene Wames din sindromul de peree!cita&ie). 3abloul

clinic este identic ca şi la alte tahicardii paro!ismale3ahicardiile hisiene sunt consecin&a unor focare ectopice

situate în trunchiul fascicolului 5is. 4ocarul ectopic situat înfascicolul 5is produce depolariare cu o frec#en&ă înaltă a#entriculelor, iar acti#itatea atrială se face retrorad. Blocareaacti#ării uneori la ni#elul nodului atrio#entricular permitereluarea acti#ită&ii nodului sinusal (disocia&ia atrio#entriculară).

,a-loul clinic:.%ntrauterin criele repetate duc la anasarca

fetoplacentară.2. =a nou-născu&i şi suari' inapeten&ă, paloare, #ome, aita&ie,

tahipnee, dispnee, cianoă, con#ulsii. După 21-1H de ? ore fărătratament apare insuficien&a cardiacă, acidoa metabolică,hipolicemie,

0.=a copiii mai mari debutul este brusc cu palpita&ii,sena&ii neplăcute în $t, dureri şi presiune toracică, an!ietate,ame&eli, lipotimii, şoc cardioen etc.

' acti#itate #entriculară fi!ă-2-2* /min, K68-aproape normal, conducerea A/ uneori blocată complet,acti#itate atrială condusă de nodul sinusal ( în disocia&ia atrio-#entriculară, sau retrorad de la focarul ectopic hisian, undele neati#e, turtite, crescute în D2,D0, a4).

Algoritmul tratamentului disritmiilor cardiaceseere

9ăsuri enerale'Iintericerea oricărui efort,Isedarea pacientului,Ipoi&ia semişe$nda sau oriontală,

Io!ienoterapia,Iabord #enos periferic sau central,I ' 2 deri#a&ii, monitorin,Iintuba&ie traheală.

3ratamentul de uren&ă3reapta l-stimulare #aală, mane#ră alsal#ă (la copiii de

#$rstă mare), puni de hea&ă pe frunte şi fa&ă, compresiasinusului carotidian, compresie epiastrică la suar, e!cita&iefariniană cu spatula, compresia lobilor oculari, inducere de#omitări.

3reapta %%-peste -2 min. Aplicarea A3 (aciune rapidă#asomotorică, dar scurtă) la copii după 0 ani -0-* m i.#. în bolus cu 2 ml de ser fiioloic-0-* sec.

21

3reapta -peste -2 min. A3 m i.#. în bolus-0-* sec m/F i.#. în 1 doe la min., lent, sub controlul 3A şi . îninsuficien&a cardiacă mai înt$i se administreaă dio!ină, apoi

H l l A id i $ ă l * î d



3reapta %-peste -2 min . A3 m i.#. în bolus -0-*

K68 înust K68 lăritU; 5emodinamica stabilă;

3reapta peste -2 mirr

erapamil,l-,0mi.#. 8au Ro#ocainamidă 2-0m/min/i.#. (doa ma!imală< m7F)

3reapta %

peste *-0 min. peste 0-* minerapamil , 2-, 0 m i.#. ardio#ersie

în bolus -2 min . sincroniată3reapta %% peste *-0ardio#ersie sincroniată

5emodinamica instabilă- 3reapta-;ardio#ersie ;"""; ;;ardio#ersiesincroniată sincroniată

în tahicardia supra#entriculară prin ritm reciproc se poateadministra şi dio!ină. Doa initialăl/2 din doa totală repet$nd

c$te /1 din doă de 2 ori la 1-+ ore inter#al. Dio!ină inducescurtarea perioadei refractare, ceea ce este riscant la copii maimari cu sindromul Polf- arFinson -PhOte.ropanolonul - ,

242

peste H ore propanolonul. Amidorona i.#. p$nă la * m în ca de

uren&ă. Administrarea orală este de * m/m /i timp de 2săptăm$ni, apoi se reduce doa cu /2 , apoi /1. Duratatratamentului e + luni-2 ani cu o paua de -2 ile pe săptăm$nă.!isten&a hemodinamicii importante, în prealabil după

tratamentul medicamentos fără succes, necesită de uren&ăcardio#ersie ,2* W/F, fie electrostimulare prin cateterism sautransesofaian.

Aceste disritmii sunt rar înt$lnite la copii, însă pronosticul este reer#at, 4iindcă ritmul ectopic o data instalatnu mai retrocedeaă şi % de#ine ire#ersibilă.

#ahicardia paro&istică ventriculară4ocarul ectopic este situat mai 7os de fascicolul 5is în

miocardul #entricular sau într-un ram de di#iiune a fascicolului5is.

V Y"

qAAAAAAA *esenul nr.= 3ahicardie paro!istică #entriculară 8e întilnesc rar

(0E din toate aritmiile depistate)' în cardiopatiile conenitale,afectările miocardice ra#e , miocardiopatii primiti#e şisecundare, tumori etc.

' frec#en&a #entriculară *-2 /min, K68 lărit caremascheaă acti#itatea atrială. olimorfismul K68 -semnul

243

sec.

=idocaina-,* m/F/iO.în bolus în decurs -2 min

focarelor ectopice multiple, ra#itatea afectării miocardice.

, t t l

' 4rec#en&a atrială reulată, fi!ă, rapidă 2*/0 */min,unde 4 în raport cu comple!ele K68 ', 2', 0', 1'. K68

l lă i d f



,ratamentulDupă >98' în ca de absen&ă a pulsului - resuscitarea

cardiorespiratorie şi cerebrală. în ca de preen&ă a pulsului'3reapta %. =idocaină, -,* m/F i.#. în bolus urmat de

,*-,<* m/F la fiecare *- min. p$nă la efect poiti#(ma!. 0-* m/F).

3reapta %% - peste -* minute -no#ocainamidă, 2-0m/min i.#. în bolus p$nă la efect poiti# (ma!. < m/F).

3reapta %%%-peste * minute în lipsa efectului poiti#-bretillium, *- m/F i.#. în bolus, diluat cu 2 ml serfiioloic - H- min (ma!. 0 m /F/21 ore).

3reapta % - peste 0-* min. în lipsa efectului poiti#-cardio#ersie sincroniată.

După cria paro!istică #entriculară se recomandă'chinidina *-+ m/F/21 ore oral, propanol -H m/F/21 ore, procainamida *-+ m/F/21 ore, disopOramide 0 m doade atac, apoi * m la inter#al de + ore , feniton 0-H m/F/21ore 2-0 prie.

Prognosticul reer#at.

+luterul atrial Acti#ări atriale reulate, ritmice cu frec#en&a 2*-0*/min.

=a copii se înt$lnreşte rar. %mpulsul din nodul sinusăl setransmite la #entriculi par&ial, realiindu-se sub diferite rade de

bloc (2', 0'). 4luterul atrial apare secundar cardiopatiilor prosttolerate cu dilatare atrială (stenoă mitrală, boala bstein, canalatrio#entricular, miocardite ra#e, acute etc.)

normal, lărit sau deformat.

*esenul nr 22 4luterul atrial,ratamentul: dio!ina uneori se asociaă cu sulfat de

chinidină, *-+ m oral la fiecare oră, p$nă la efect poiti#, sauno#ocainamidă, l,*-2m/F i.#. --0 min. hinidina şi procainamida, de obicei, restabilesc ritmul sinusal şi pot fiadministrate în profila!ia fluterului atrial.

+ibrilatia atrialăDisritmie atrială cu frec#en&a rapidă şi nereulată de 1-

+/min. ontrac&ie atrială ineficientă, scade debitul cardiac cefa#orieaă apari&ia tromboelor parietale cu risc embolie permanent.

Apare în afec&iunile cardiace se#ere cu dilatare atrială ,hipertireoidism , sindromul PP , cardite reumatismale.

' contrac&ii cardiace anarhice diferite după formă,durată şi amplitudine. onducere atrio#entriculară nereulată,K68 normal

*esenul nr 20. 4ibrilatia atrială.

,ratamentul. Dio!ina este eficientă pentru reducereafrec#en&ei cardiace. on#ersia electrică se efectueaă după untratament anticoaulant (trombostop-doa de atac - 2-H

244 245



radul %--alunirea -6, este în str$nsă leătură cucreşterea ac&iunii #aale(la suar mai mare de >, 1, la copil -,H l d l 2) i

acti#a&i de un centru situat supra sau intrahisian.



H, la adult-, 2). 3ratament nu necesită.

*esenul nr2*. Bloc A ri.radul %% - par&ial sau incomplet de tip 9obit %

(8amoilo#a-PencFebach) şi 9obit %% ?9obit % - unda -normală cu alunirea -6 şi scurtarea

proresi#ă a 6-6 p$nă la omiterea unui comple! K68.

*esenul nr2+. Bloc A r.%% 9obit %.9obit %% --6 normal, periodic o undă ce nu este

urmată de K68. Blocarea conducerii apare la a 2-a, 0-a sau a 1-a bătaie.

*esenul nr. Bloc A r.%% 9obit %%

3ratament nu necesită, se cere supra#ehere - ,

monitoriarea 5olter, pentru pre#enirea blocurilor de radul %%%.radul %%%- se caracterieaă prin independen&a totală a

atriilor şi cea a #entriculelor ca urmare a blocării complete atransmiterii impulsului de la atrii la #entriculi, acestea fiind

21H

*esenul nr.B Bloc A r. %%% .

Disocia&iile A complete sunt cu frec#en&a #entricularămai scăută dec$t cele atriale cu undele -normale, K68-reulate, normale. %n blocurile infrahisiene K68 - lărite, *-+ pulsa&ii la suar şi 1-* la copilul mare. roduc palpita&ii,oboseală, dispnee, #erti7. 8indromul 9oran Adams 8toFesapare la +E. ierderea conştiin&ei este reultatul răririi saustopăirii tranitorii a ritmului #entricular (îndeosebi în infec&iiacute şi la blocurile distale). entru creşterea frec#en&ei cardiace

de uren&ă se #a administra p$nă la implantarea pacemaFeruluiatropină ,-,2 m/F i.#. sau ioproterenol, , m/F /minîn perfuie endo#enoasă.

6indromul de pree&cita$ie ventriculară8curtarea inter#alului K şi K68 specific, consecin&ă a

acti#ării premature, par&iale sau complete a #entriculelor de cătrestimulul sinusal sau atrial, pe cale aderentă, diferită de ceanormală. 8indromul de pree!cita&ie #entriculară poate ficonenital, familial, deseori sunt implicate fasciculele [ent A şiB, Wames, 9ahaim.

6indromul Colf-"arKinson-Chiteree!cita&ie #entriculară (+-<E din toate sindroamele de

perie!cita&ie). opilul practic este sănătos, fără manifestăriclinice.

-inter#al 6 scurtat (la suar sub-;H, la copil sub21

, sec). trece direct în K68. K68 lărit (, l-la suar şi , -,

l il)

rocainamidă 3ahiaritmii re#enire,Cclasa %B #entriculare se#ere tratamentropranololC 3 hi it ii re#enire



la copil).reen&a undei delta, deformare, inroşarea ramurii

accedentale a 6. 83 şi 3 opusă K68.

'=+A+A'=

*esertulnr.@ 8indromul Polf-arFinson-Phite.opiii depista&i înt$mplător necesită dispanseriare la

medicul de circumscrip&ie, cardiolo. ericolul constă în aceea,că aceşti copii la diferite #iroe, situa&ii de stres sunt predisponibili la tahicardii paro!ismale(2*E).

,a-ela nr. Asocierea agenţilor antiaritmici $iindicaţiile lor

Asocierea 3ahiaritmia Rotă

DiitalăCpropranolol

4lutter, fibrila&ieatrială

oten&area deonă A

DiitalăC#erapamil

-/- -/-şi38R oten&area blocării reintrăriiinpulsului

Diitală Cclasa % 4lutter, fibrila&ieatrială

re#enire

hinidinăCme!il-etin

3ahiaritmii#entriculare

oten&areacreşte 6

hinidinăCclasa %B 3ahiaritmii#entriculare se#ere

re#enire

250

ropranololChinidină (saurocainamidă)

3ahiaritmii#entriculare şisupra#entriculare

re#enire

ropranolo6tocainide (sau

3ahiaritmii#entriculare

re#enire

encainide)

Amidoronă 3ahiaritmii re#enire,Cme!iletin #entriculare tratamentAmidoronă 3ahiaritmii 3ratamentCdio!in sau#erapamil, beta-blocant

supra#entriculare curati# timp deolună

Profilaxia tulburărilor de ritm constă în tratamentulmaladiilor de baă care pot pro#oca aceste manifestări.

lasificarea medicamentelor antiaritmice(dup3 SilliamsB Carrison). 8pecifice'A.în tahiaritmii. 9embranostabiliatoare'

a. rupa chinidinei -micşoreaă influ!ul de RaC în faa>, luneşte poten&ialul de ac&iune, înrăută&eşte trecereaimpulsului.

hinidina, no#ocainamida, aimalina, etmoina,desopiramida, ritmodanul reduc nesemnificati# #itea de

depolariare şi accelereaă repolariarea. relunesc inter#alulK-3. b.rupa lidocainei - reduce nesemnificati# #itea de

depolariare şi accelereaă repolariarea. Ru ac&ioneaă asuprainter#alului K68 şi K3

2*

=idocaină, trimecaină, piromecaină, difenină, me!iletină,tocainidă.

c rupa flecainidei - preparatele ce reduc considerabil

rupa chinidinei

8hinidina



c.rupa flecainidei - preparatele ce reduc considerabil#itea depolariării şi au un efect minimal la repolariare.relunesc inter#alul K68, nu ac&ioneaă inter#alul K3.

4lecainidă, encainidă, lorcainidă, propafenol. în practica pediatrică se utilieaă rar. %%.Beta-adrenoblocatori(BAB)

IBAB neselecti#i cu ac&iune membranostabiliatoare(anaprilină, traicor).

IBAB neselecti#e cu ac&iune simpatomimetică- (pindolol,#isFen).

IBAB cardioselecti#e atenolol, talinolol, metoprolol.%%% reparate ce măresc durata poten&ialului de ac&iune şi

blocheaă canalele de [ (amidaron, cordaron, bretilium, ornid).% reparate - blocan&i ai canalelor de a CXC (#erapamil,

isoptin, nifedipine, diltiaem).B. în bradiaritmii.

%9- colinoblocante (atropină, platifilină, scopolamină).%%Beta-adrenomimetice (dobutamină, iodrină,

orciprenalină, berotec, salbutamol). 2. Respecifice'

Ireparate de potasiu. ( pananină, asparcam, clorură şiorotat de potasiu) I3ranchiliante.IA/ inflamatorii (lucocorticoii). Iu ac&iune metabolică(cocarbo!ilaă, anabolicele, it. B,, ).

I Adenoină trifosfat de sodiu. om reflecta mai detaliatmedicamentele antiaritmice specifice.

2*2

%ndica&ii - eficientă în tahicardii supra#entriculare(tahicardii paro!imale, sinusală), fibrila&ie atrialăe!trasistolie atrială şi #entriculară.

4armacodinamica - micşoreaă e!citabilitatea, #iteade transmitere a impulsului, 3A ca reultat al dilatării#aselor. în doe mari poate pro#oca micşorarea contractilită&iimiocardului, derelări de conductibilitate.

4armacocinetica - se absoarbe bine în intestin laadministrarea enterală. începutul ac&iunii peste - ,*-+ ore,durata ac&iunii - ore. 3 /2 S+-< ore.

6eac&ii ad#erse - hipotensie, #omă, re&uri, febră,trombocitopenie, efecte proaritmice.

ontraindica&ii' bloc A compet şi incomplet,idiosincraie, ra#iditate, preen&a în anamnestic a purpuriitrombocitopenice datorită administrării chinidinei.

ontraindica&ii relati#e' %, hipotensie manifestă,into!icare cu licoide cardiace. Datorită efectului to!ic sefoloseşte rar în practica pediatrică.

Doa astile cate , şi ,2 .Doa unică - H m/F/i 1-+ ori/i enteral. =a început

se administreaă doa minimă, pentru determinareasensibilită&ii indi#iduale la preparat.

Doa nictimirală pentru copii de 1-+ ani - ,2-,* , <-1 am- ,+-,H . =a început se administreaă 1-+ ori pe i.După lichidarea accesului de tahicardie se micşoreaă doa p$nă la 2 ori şi se administreaă de 2-0 ori /i, *-< ile.

Lovocainamida (procainamida)%ndica&ii' fibrila&ie atrială, tahicardie paro!istică#entriculară, e!trasistolie #entriculară în opera&ii pe cord,#ase mari, cu scop de profila!ie şi tratament.

9ecanismul de ac&iune' membranostabiliant -2*0

micşoreaă e!citabilitatea şi conductibilitatea muşchiuluicardiac, inhibă formarea impulsurilor în focarele ectopice,

9idocaina4armacocinetica - concentra&ia ma!imă în plasma sanuină

peste -2 min. 8e metabolieaă în ficat cu formarea a doi



micşoreaă contractilitatea şi 3A.4armacocinetica - se absoarbe bine în intestin la

administrarea enterală. oncentra&ia ma!imă în s$ne -pesteo oră.oncentra&ia stabilă a preparatului în s$ne este atinsăla administrarea peste fiecare 1 ore.

6eac&ii ad#erse- hipotensie, #omă, re&uri, cefalee,insomnii, diaree, halucina&ii, sindrom lupic (la administrareaîndelunată). 3 /2S2-1 oreontraindica&ii' 8ensibilitate indi#iduală mărită, % #ădită, blocade, cu aten&ie în infarct miocardic. Doa' pastile ,2* şi,* . 8ol E -* ml -fiole., E- ml. Doa ,*-,*/F/i.

,*-,2 ml/F la o introducere nu mai mult de ml. *izopiramida59ecanismul ac&iunii'aritmică, asemănătoare chinidinei,

micşoreaă influ!ul RaC prin membrana celulară, măreşte

perioada refractară în atrii, diminueaă conductibilitatea înfascicolii 5iss şi contractilitatea miocardului.%ndica&ii' e!trasistole atriale, #entriculare, tahicardie

supra#entriculară şi #entriculară.ontraindica&ii' Bloc A, bradicardie #ădită, %

e!primată, şoc cardioen.6eac&ii ad#erse uscăciunea urii, derelări de acomoda&ie,cefalee, reac&ii alerice cutanate, arsuri astrice, micşoreaă 3A.Doa' capsule de ,l-nr 1. ,2-,0 /F 0-1 ori pe i. rupalidocainei: 9ecanismul de ac&iune' scade influ!ul a 2C, RaC şieflu!ul de [C în faa de depolariare diastoilică@ scade

automatismul, nu modifică e!citabilitatea şi contractilitatea,măreşte moderat 4.

254

metaboli&i acti#i. 8e elimină cu urina sub 3ormă de metaboli&i.8e distribuie în toate &esuturile, mai ales în urină, ficat, rinichi,splină, trec bariera placentară. =eătura cu proteinele esteapro!imati# de *E. 3 S -0 ore.

%ndica&ii' anesteie terminală, infiltrati#ă, epidurală,

spinală, e!trasistolie #entriculară, tahicardie #entriculară, profila!ia fibrila&iei #entriculare.ontraindica&ii' bradicardie e!primată, blocadă A r.%l şi

%%%, şoc cardioen, derelări e!primate a func&iei ficatului,sensibilitate mărită la lidocaina, derelări e!primate ale func&ieificatului şi rinichilor.

6eac&ii ad#erse' Din partea 8R' cefalee, #erti7,somnolen&ă, uneori e!citabilitate, euforie, deorientare, tremor,con#ulsii, şoc #ascular, hipotensiune, bradicardie, derelări deconductibilitate.

%nterac&iune cu alte medicamente' la administrarea cu beta-

blocante se măreşte efectul lidocainei. Ru se administreaă cuaimalina, #eropamil, amidarona, chinidina, difenina din cauamăririi acti#ită&ii cardiodepresi#e.

4orme de administrare'astile - ,2* - , /F 2-0 ori pe i.

4iole - -2 ml E sol., sol. de 2E -2 şi ml@ sol. E-2ml- -0 m/F/ i. #. o dată pe i. Me&iletin

9ecanismul de ac&iune' blocheaă concentra&ia Ra C acardiomiocitelor, micşoreaă durata poten&ialului acti#ită&ii şiefectul, perioada refractară în fibrele urFin7e, dominăautomatismul.

%ndica&ii' e!trasistolii #rentriculare, tahicardii şi fibrila&ia#entriculară.

ontraindica&ii' bradicardie e!primată, hipotonie arterială,2**

şoc cardioen, forme ra#e a %, sensibilitate mărită la preparat.6eac&ii ad#erse' somnolen&ă, rea&ă, #omă, reac&ii

neuroloice (tremor, nistamus, parasteii, halucina&ii).

%ndica&ii' tahicardie supra#entriculară, fibrila&ie atrialăforma tahisistolică, e!tarsistolie #entriculară şi

t i l ă



4orme de administrare' ,< m/F/min@ în ca de uren&ăintra#enos, apoi enteral doa de sus&inere ,2-,1 în func&ie de#$rstă.

*efiniri- antiaritmic şi antiepileptic.%ndica&ii' Aritmie #entriculară, inclusi# şi into!ica&ii cu

licoide cardiace.ontraindica&ii' derelările func&iei hepatice şi renale, %,caşe!ie, porfirie, sensibilitate mărită contra preparatului . Ru serecomandă administrarea cu ioniaide, aspirină, deoareceinhibă metabolismul preparatului şi măreşte reac&iile ad#erse.

6eac&ii ad#erse' e!citabilitate, cefalee, febră, dispnee,re&uri, #omă, tremor, ata!ie, nistam, hirsutism, hipocalcemieşi osteomalacie, anemie mealoblastică, linfadenopatie,hiperplaia iniilor (mai ales la copii).4orme de administrare' opiilor p$nă la * ani - 0<,2* m 2ori/i, *-H ani - c$te 0<,2* m 0-1 ori pe i, la copii de #$rstă mai

mare c$te <1,*-1 m 2 ori/i. 7eta+adreno-locatori.Beta-AB neselecti#i cu ac&iune membriiostabiliatoare.

Anaprilina- ("ropanolol)9e!canismul de ac&iune' efect antianinal, hipotensi# şi

antiaritmic.4armacodinamica' micşoreaă automatismul nodului

sinusal, frec#en&a contrac&iilor cardiace@ conductibilitatea A,contrac&iiitatea miocardică şi necesitatea miocardului în >2,diminueaă e!citabilitatea miocardului Are ac&iunemembranostabiliantă, hipotensi#ă, hipolipoproteidă, măreşteni#elul triliceridelor şi tonusul bronşiilor.

4armacocinetica. 8e absoarbe repede la administrareaenterală şi relati# repede se elimină din oranism. iculconcenta&iei în plasmă peste -,* ore. 3rece bariera placentară.

2*+

supra#entriculară.ontaindica&ii' bradicardie, A blocadă r. %%-%%% cu aten&ie

în %.6eac&ii ad#erse' hipotonie, re&uri, #omă, slăbiciuni,

bradicardie..

4orme de administrare' pastile de , şi ,1 şi fiolec$te şi * ml sol de , E. Doa în aritmii paro!istice lm,repetat în aceaşi doă intra#enos. în ca de lipsă a efectului laadul&i doa poate fi mărită pană la m. fectul terapeutic semanifestă de obicei peste 2-+ min.=a copii se administreaă intra#enos încet în doe unice -+ luni- ,2- ,0 ml@ <-2 luni - ,0-,* ml@ -0 ani - ,*-,< ml, 1-+ ani- ,<-,H ml , <-1 ani - ,H-, ml. ura de tratament enterală se preluneşte de la o lună pană la un an. "indolol

4armacodinamica' micşoreaă 4 în efort, în repausaproape fără schimbări. Asupra metabolismului lipidic şi

lucidic nu influen&eaă. Are ac&iune simpatomimetică,micşoreaă riscul %, bronhospasmului şi derelările circula&iei periferice.

%ndica&ii' tahicardie supra#entriculară, fibrila&ie atrială,forma tahisistolică, e!tarsistolie atriale şi #entriculare.

6eac&ii ad#erse' bronhospasm, bradicardie, %, hipotonie,cefalee, spasmul #aselor periferice, slăbiciune, somnolen&ă,reac&ii alerice sau bloc A.

ontraindica&ii' Bloc A -r. %%-%%% bradicardie, 4 maimică de */ min , blocada sinoauriculară, hipotonie în % acută şicronică, stări brorihospastice, acidoă metabolică, diabet aharat

cu cetoacidoă. Ru se recomandă de administrat împreună cu preparatele

ce micşoreaă conductibilitatea A (chinidină, #erapamil)4orma de administrare'

2*<

pasile c$te ,* , ,l şi ,* .4iole ,2E-* ml.

ii d 2 /F / i

conductibilitatea A şi e!citabilitatea cardiomiocitelor.%ndica&ii' 3ratamentul şi profila!ia derelărilor paro!istice

de ritm (tahicardie supra#entriculară, inclusi# sindromul PP,t hi di t i l ă fib il &i t i lă t hi di i lă i



=a copii - doa ,2 m/F/i.7eta +adreno-locante cardioselectie Metopralol- ac&ioneaă asupra Bl - cardioreceptori,

micşoreaă automatismul nodului sinusal, 4,conductibilitatea atrio#entriculară, contractilitatea şi

e!citabilitatea miocardului.%ndica&ii' tahicardie supra#entriculară, e!trasistolie.6eac&ii ad#erse' cefalee, slăbiciune, paresteii în

e!tremită&i, bradicardie, uscăciune în ură, depresie, derelări desomn.

ontraindica&ii' bloc A r. %%-%%%, bloc sinoatrial, bradicardie, % cronică, % acută, astmul bronşic,hipersensibilitate la preparat, acidoă metabolică, derelări#asculare periferice.

4orma administrării' astile -,* . şi , , metoprololretard- .2 . în fiole , E - ,. în acces de tahicardie

paro!istică supra#entriculară intra#enos m/ min - -0 m, se poate repeta doa ma!imă 0-* m în func&ie de #$rstă.

%%% Preparate ce m3resc durata potenţialului deacţiune $i -loc0ea%3 cantitatea de potasiu.

Amiodaron (cordaronă) - efect antiaritmic şi antianinos.9ecanismul de ac&iune' blocheaă canalele de potasiu,

par&ial de a şi Ra@ este blocator neconcurent al alfa- şi beta-adrenoreceptorilor.

4armacodinamica' micşoreaă 4, necesitateamiocardului în >2, contrac&iile arterelor coronariene, măreştecircuitul coronarian@ nu ac&ioneaă asupra 3A@ efectul

antiaritmic se baeaă pe capacitatea de a mări durata poten&ialului de ac&iune a miocitelor şi perioada de refractareefecti#ă a atriilor, #entriculelor, nodului atrio#entricular,fasciculuilui 5is, fibrelor urFin7e. Amidoronul diminueaămicşorarea automatismului nodului sinusal, reduce

2*H

tahicardie #entriculară, fibrila&ie atrială, tahicardie sinusală şie!trasistolie (supra#entriculară şi #entriculară).

ontraindica&ii' bradicardie sinusală, bloc sinoatrial, blocA, hipotireoidism, hipotensiune arterială e!primată, şoc,lacta&ie, sensibiliare către iod.

6eac&ii ad#erse' rea&ă, reutate în epiastru, bradicardie,reac&ii alerice, fotosensibilitate.%nterac&iunea cu alte medicamente ' nu se recomandă de

administrat împreună cu chinidina, blocantele canalelor de a,dio!ina, #arfarin, cumarin, do!epin.

4armacocinetica ' la administrarea enterală se absoarbefoarte reu şi încet.

Doa administrării' %ntern, 0-* m/ F 2-0 pe i. fectterapeutic - peste 2-0 ile, durata tratamentului - 2-1 săptăm$ni.

%ntra#enos - efect rapid în doă unică de * m/F (,ml/F), încet în *E sol. de lucoa, apoi în perfuie 0 min -2

ore în aceeaşi doă.4orma administrării' tablete c$te ,2 ,fiole - sol. de *E-*ml.

rnid (bretNlium tosilat) măreşte durata poten&ialului deac&iune. 9ecanismul de ac&iune' antiaritmic şi simpatolitic.

4armacodinamica' măreşte perioada refracteră efecti#ă afibrelor 1 urFin7e şi a cardiomiocitelor #entriculare.

%ndica&ii' aritmii #entriculare (tahiaritmii, e!trasistolii#entriculare) este refractar la ac&iunea altor preparateantiaritmice

ontraindica&ii' feocromocitoma, hipotonia, colapsul,

stenoa aortei, ateroscleroa e!primată, hipertensiunea pulmonară, ra#iditatea, lacta&ia, into!ica&ia cu licoidecardiace.

6eac&ii ad#erse' hipotensiune optostatică, slăbiciune,2*

rea&ă, #omă, diaree, dispnee, cardialii.Doa administrării' i.#. sau i.m. în prima doă de 2-*

m/F ( ,*-, ml/F), apoi doa de sus&inere de -2 m/F

m/F, ,* ml/ F- cu sol. lucoa de E -* ml în 7et. 0-+ sec. entru profila!ia aritmiilor - ,*-,+ m/ F - 2-0 ori/i0-1 săptăm$ni



fiecare H-2 ore.4orma administrării' sol. de *E - ml, în fiole.% Preparate -locante a canalelor de a CC .erapamil,

Rifidipin,

Diltiaem:erapamil9ecanismul de ac&iune' antiaritmic, antianinal,

hipotensi#.4armacodinamica' 9icşoreaă necesitatea de >2 pe contul

micşorării contractilită&ii miocardului şi micşorării 4.ro#oacă dilatarea arterelor coronariene şi măreşte circula&iacoronariană. 9icşoreă tonusul musculaturii arterelor periferice.

4armacocinetica. 8e leaă cu proteine - E. biodisponibilitatea - -22E. 8e metabolieaă rapid în ficat.

%ndica&ii' tratamentul şi profila!ia aritmii lor

supra#entriculare, fibrila&ia atrială, fluterul atrial, e!trasistolle,stenocardia, cuparea criei hipertonice.

ontraindica&ii' bradicardie, şoc cardioen, bloc A r. %%-%%%, sindromul PP, hipotonie arterială, % cronică (RY5A -%%%-%), % acută.

6eac&ii ad#erse' rea&ă, cefalee, constipa&ii, uneori reac&iialerice, ner#oitate.

%nterac&iunea cu alte medicamente' la administrareaconcomitentă cu beta- adrenoblocante antiaritmice, anesteticeleinhalatorii, măreşte riscul apari&iei bradicardiei, blocadei A,hipotensiunii, %. =a administrarea în comple! cu dio!ina

măreşte concentra&ia acestuia în plasma sanuină. Ru se recomandă de administrat beta -AB în comple! cu

#erapamil.Doa administrării' i.#. sau i.m. doa unică de , - ,+

2+

0-1 săptăm$ni.4orma administrării' fiole c$te ,2*E - 2 ml, dra7euri ,1 . Lifidipin - blocator al canalelor CC, micşoreaăcontrac&iiitatea miofibrilelor, efect hipotensi#.

4armacocinetica' 8e absoarbe bine, se leaă cu proteinele -E, biodisponibilitatea - +*E. fectul' peste 0 min.,ma!imum la o oră, durata 2-1 ore. 8e metabolieaă rapid înficat şi se elimină pe cale renală.Acti#itatea antiaritmică este slabă. %ndica&ii' Aceleaşi ca şi la#erapamil. ontraindica&ii' hipotensiune, şoc cardioen, %cronică, lacta&ie, ra#iditate.

6eac&ii ad#erse' rea&ă, cefalee, hiperemia teumentelor,tahicardie, mărirea diureei, urticarie.Doa administrării' se administreaă copiilor de #$rstă şcolară(1-+ ani) c$te /2- tabletă - 2-0 ori pe i. 4orma administrării'dra7euri - m. *iltiazem

9ecanismul ac&iunii acelaşi.4armacocinetica' 8e absoarbe bine, se leaă cu proteinele-HE , biodisponibilitatea - E.

%ndica&ii' 3ratamentul şi profila!ia aritmiilorsupra#entriculare, fibrila&ia atrială, fluter atrial, e!trasistoliile,tahicardia paro!istică. =a administrarea i.#. pentru cupareastenocardiei, cuparea tahicardiei paro!istice #entriculare,cuparea ritmului frec#ent al #entricolului în fluter şi fibrila&ieatrială.

ontraindica&ii' hipotensiune, şoc cardioen, % cronică,lacta&ie, ra#iditate, bloc A r %%-%%% şi sindromul PP în

pediatrie.6eac&ii ad#erse - aceleaşi. %n practica pediatrică nu se foloseşte.

2+

.6. Pericarditele(P)#itea cu care se acumuleaă e!udatul. %nflama&ia miocarduluiduce la mărirea permeabilită&ii #aselor sanuine şi la acumularealichidului în ca#itatea pericardică. Ratura e!udatului #ariaă în



Definiţie. ericardita este o boală inflamatoare a foi&eiseroase a cordului, de obicei secundară şi mai rar iolată.

#tiologia. în ma7oritatea caurilor pericardita poate a#ealoc în reumatism, infec&ii #irale bacteriene, 3B, funice,

paraitare, artrită reumatoidă, =8, boli neoplaice, traumatisme,talasemie, colită ulceroasă, ata!ie 4riedreih, uremie etc.Anatomofi%iologie. în condi&iile normale pericardul este

un în#eliş semitransparent care acoperă cordul şi por&iunea pro!imală a #aselor mari@ are 2 foi&e' #iscerală şi parietală,form$nd un sac fibros. între foi&e este un spa&iu #irtual (ca#itatea pericardică), unde în condi&ii normale la copil se ăseşteapro!imati# -2 ml de lichid clar, seros. în ca#itatea pericardică presiunea are #alori neati#e, asiur$nd o coeiunecontactă a foilor pericardului. ericardul fi!eaă sacul pericardicde diafram, artera pulmonară, partea ascendentă a aortei şi de

partea interioară a toracelui. =a ieşirea şi intrarea #aselor mari pericardul trece în epicard.

+unc$iile sacului pericardiac constă 3n5. 4i!area cordului într-o poi&ie anumită şi asiurarea

mişcărilor mobile (de alunecare) ale cordului fa&ă de alte orane.2. rote7area cordului de infec&ii pulmonare şi

mediastinale.0. 4unc&iile de spri7in sau capabilitatea sacului pericardiac

de a pre#eni cordul de surplusul dilatoriu diastolic în ca dedilatare acută a cordului. în foi&ele pericardului se ăsescsectoare în care predomină e!cre&ia lichidului în ca#itate, iar

altele prioritar asiură absorb&ia lichidului.Patogenie. fectele fiiopatoloice sunt în str$nsă măsură

leate de componen&a miocardului subiacent, #olumul şi2+2

pfunc&ie de etioloia maladiei şi poate fi seros, serofibrinos, purulent sau hemoraie.

olumul lichidului pericardiac creşte rapid (,-2,-0, ml), atunci c$nd depăşirea ratei de secre&ie este mai maredec$t cea de absorb&ie, poate a#ea loc tamponadă cordului şi

scăderea debitului cardiac.reşterea lentă a #olumului de e!udat măreşte toleran&a de

întindere a pericardului parietal, iar cea bruscă în consecin&ădetermină scăderea debitului cardiac şi % hipodiastolică.reşterea ni#elului presiunii intrapericardiace la ni#elul de -*mm 5 pro#oacă brusc scăderea presiunii sistolice şi poate ducela deces.

resiunea intrapericardică crescută micşoreaă umplerea#entriculară, pro#oc$nd închiderea prematură a #al#eloratrio#entriculare şi scăderea debitului bătaie, debitului cardiac şi presiunii sistolice.

ulsul parado!al adeseori este preent la bolna#ii cutamponadă acută a cordului. 8căderea presiunii pulsului întimpul inspira&iei în mod normal este mai mică dec$t H- mm5, pe c$nd în tamponadă mai mare de mm 5.

lasificarea (#.#.og0in)După principiul etioloic şi clinico-morfoloic'%. 9aladiile inflamatorii ale pericardului (pericarditele)'A. după etioloie'. infec&ioase,2. aseptice,0. ideopatice.B. după e#olu&ia clinică' a) acute@ b) cronice.. după semnele morfoloice'. seroasă sau fibrinoasă,2. e!udati#ă (cu sau fără tamponadă cordului) sero-

2+0

fibrinoasă, hemoraică, purulentă,0. constricti#ă,1. e!udati#-adei#ă.

turescen&a şi pulsatilitatea 7iularelor, puls parado!al,hepatomealie, edeme, cianoă, hipotensiune arterială (creşteinsuficien&a cardiacă) stare de şoc



%%. 6e#ărsatul pericardic cronic ideopatic cu caracterneinflamator.

%%%. 3raumele şi corpii străini pericardici.%. Boli neoplasmice (maline, benine).. 9alforma&ii pericardice (aplaii conenitale ale

pericardului, di#erticuli pericardice, ciste pleuropericardice).%. 9aladiile paraitare.

3abloul clinic.. Durere precordială' ascu&ită (ca un 7unhi) localiată în

hemitoracele st$n, cu iradiere în umăr, accentuată în poi&iaşe$ndă (irita&ia diaframului şi pleurei), deluti&ie.

2. 3use.0. 4ebră.1. Dispnee.

*. eamăt.+. >rtopnee.Apari&ia lichidelor în cantitate mică sau mare amelioreaă

durerea.#xamenul fi%ic.. în acumularea lichidului în cantitate mică omotele

cordului sunt normal percepute, 7uularele nu sunt turenscente.4recătura pericardică este caracteristică cu sediul între ape! şimarinea sternului st$n, nu se propaă, este superficială şi#ariabilă cu respira&ia şi poi&ia bolna#ului, nu are rela&ie cuomotele cardiace, se intensifică la mane#ra alsal#a

2. Acumularea lichidului în cantitate mare duce la mărireamatită&ii cordului, omotele cardiace sunt asurite şi frecătura pericardică absentă.

0. 8emnele de suferin&ă ale cordului &in de comprimareaacută a re#ărsatului pericardic care pro#oacă' tahicardia,

2+1

insuficien&a cardiacă), stare de şoc.#xamenul paraclinic.adiologie. mbra cardiacă este mărită cu diametrul

trans#ersal lărit. ediculul #ascular este scurt. 6e#ărsatul mareduce la umbre cardiace în formă de "carafă" simetrică, cumarinea sternului din fa&ă şi din oblicopacitatea spa&iuluiretrocardiac. în pericardita constricti#ă umbra cordului este micăcu calcificări pericardice.

Iulsa&ii slabe absente.JPoate fi asociată pleureia.. 8e noteaă anomalii ale sementului 8-3 şi ale undei

3. =a debutul bolii inter#alul 8-3 este prelunit supradeni#elat şiunda 3 ascu&ită, poiti#ă, apoi sementul 8-3 de#ine treptatioelectric (peste c$te#a ore, primele ile), iar unda 3 seaplatieaă, mai t$riu sementul 8-3 este ioelectric sau uşordeni#elat, iar unda 3 de#ine neati#ă (se men&ine luni de ile)apar micro#olta7 K68, tulburări de ritm, e!trasistole, fibrila&ieatrială, fîuter atrial etc.

co 8e e#alueaă e!isten&a sau proramareare#ărsatului pericardic preentat printr-o onă transonică de -0mm între peretele toracic şi peretele anterior al #entricululuidrept şi posterior (spa&iul fără ecouri), situat posterior de#entriculul st$n, unde se poate aprecia cantitatea de lichid la cm rosime, la ,< cm şi la 2 cm de e!udat. reen&a spa&iiloranterior şi posterior denotă o cantitate mare de lichid pericaidir.

ateterismul cardiac indică creşterea presiunii pulmonareşi a atriului drept. resiunea în artera pulmonară şi #entricululdrept este normală, uneori moderat crescută.

#xamenul scintigrafic constată schimbări în pri#in&ae!isten&ei re#ărsatului.

Puncţia pericardului relateaă cantitatea şi calitatealichidului pericardic şi stabileşte dianosticul etioloic prin

2+*



Prognosticul este se#er.,ratamentul constă în tratarea maladiei de baă cu

includerea antibioterapiei şi drena7ul ca#ită&ii pericardice.

#xamenul paraclinic: 6adioloie se precieaăimportan&a re#ărsatului, preen&a adenopatiei mediastinale,semne de afectări parenchimatoase pulmonare. unc&ia



. Pericardita acut3 reumatismal3 repreintă carditareumatismală (pancardita). în ma7oritatea caurilor este o pericardita fibrinoasă rar e!udati#ă (lichid serocitric).ericardita reumatismală are un caracter flu!ionar, semneleclinice suferă schimbări de la o i la la alta sau chiar din ore în

ore. Diagnosticul po%iti apare în conte!t cu semnele clinice şi paraclinice ale reumatismului, cardita, poliartrita, eritemulmarinat, titrul A8=>, 85-crescut, proteina -reacti#ă poiti#ă, mărirea ni#elului ot2 lobuline.

#olu&ia este fa#orabilă datorită corticoterapiei,antiinflamatoarelor nesteroide a maladiei de baă.

. Pericarditele acute iraleB "benine" (ideopatice) apar la copilul mai mare, au caracter seonier, sur#in în timpul unei#iroe. tioloic sunt incrimina&i #iruşi (o!acFie B, cho,adeno#iruşi şi mononucleoă pericardică), clinic apare febră,

frecătura pericardică, durere precordială o dată cu preen&a unei pneumopatii de aspect #iral (adenopatii, re#ărsat pleuralamicrobian, farinită, con7ucti#ită, meninită limfocitară, erup&iimaculocutanate).

#xamenul paraclinic. leucopenie cu neutropenie.,ratamentul este simptomatic - repaus la pat,

antiinflamatoare. #olu&ia, de obicei (după 2-H săptăm$ni) benină.

. Pericardita tu-erculoas3 este rar înt$lnită p$nă la ani, mai frec#ent la adult. Antecedent se poate re#ela absen&a#accinării corecte B, un contact tuberculos, o faă

prodromală de c$te#a săptăm$ni sau luni cu astenie, transpira&iinocturne, anore!ie, scădere în reutate. ericardita poate fiasociată şi cu alte localiări tuberculoase (pleurale, peritoneale,osoase, renale etc).

2+H

semne de afectări parenchimatoase pulmonare. unc&ia pericardică în ca de e!udat are lichid serocitric în cantitate marecu bacili [och.

Diagnosticul po%iti: hipereria tuberculinică sau preen&a bacilului [och în lichidul pericardic.

#olu&ia în *-+E este ra#ă trec$nd în cardita cronicăconstructi#ă (boala icF).

*. Pericarditele din -olile diseminate ale &esutuluicon7ucti# sunt rare dar se înt$lnesc în formele ra#e alelupusului eritematos sistematic. linic tabloul este dominat demanifestările bolii de baă (febră, artralii, manifestări cutanate, pulmonare, renale etc). 3ratamentul se face prin corticoterapie

, şi citostatice a maladiei de baă. ronosticul reer#at.6. Pericardita <n artrita reumatoid3 Iuenil3 (boala

8till) se înt$lneşte rar. linic alături de manifestările de baă(febră, dureri articulare, hepatomealie, splenomealie,

adenopatie) în afectarea miocardică are loc şi pericardita,#olu&ia sub tratament cu corticosteroii (prednisolon) estefa#orabilă.

<. Pericardita uremic3 apare în faa terminală ainsuficien&ei renale cronice. ericardul este iritat de uree, aciduric, iar pericardita are formă uscată, fibrinoasă. 3ratamentul bolii de baă şi cu antiinflamatoare (indometacină, #oltarenă).

8. Pericardita neopla%ic3 este înt$lnită în boala 5odFin(limforanulomatoă), limfosarcom, leucemie ca urmare ain#aiei pericardului de procesul neoplasmic, poate apăreare#ărsatul pericardic. Aproape întotdeauna are caracter

hemoraie. #olu&ia ra#ă.ericarditele cronicePericardita constricti3 (P) coristă din înroşarea

ambelor foi&e pericardice cu calcificarea lor. Aceasta opreşteumplerea ca#ită&ilor cardiace în diastolă. ericardita constricti#ă

2+

se înt$lneşte mai rar la copii dec$t la adul&i şi în ma7oritateacaurilor are la baă etioloie tuberculoasă. Absen&atratamentului corect peste +-H luni poate e#alua spre

omotul %%% patoloic (omotul pericardic). 3ahicardia este preentă at$t în repaus, c$t şi la efort fiic. =a o parte din bolna#ise depisteaă puls parado!al (micşorarea flu!ului sanuin în



constric&ie. ericardita cronică purulentă, postradioterapie,lupică se înt$lneşte foarte rar la copii.

,a-loul clinic este #ariabil. ele mai caracteristice pentrucardita constricti#ă sunt următoarele simptome'

. Dispnee.

2. 3ensiunea #enoasă crescută.0. 5epatomealie.1. Ascită.*. ord "mic şi liniştit".Dispneea este stabilă. =a efort fiic, o dată cu dispneea se

de#oltă o slăbiciune marcată. 8taa #enoasă pulmonară nu estecaracteristică în pericardita constricti#ă şi bolna#ii nu suferă de :X-edem pulmonar.

3ensiunea #enoasă mărită este frec#ent înt$lnită în .. =adebutul bolii în repaus, tensiunea #enoasă poate fi în limitelenormale. 9ai t$riu, la aceşti bolna#i, ca reultat al staei încircuitul sistematic, apare cianoa pe obra7i, urechi, palme,edeme cer#icale şi la facies (aşa-numitul "uler 8tocFes").3urescen&a #enelor 7uulare se men&ine nu numai în poi&iaelino-, dar şi ortostatică. enele periferice de obicei, nu suntdilatate. =a unii pacien&i apar dureri comprimate, precordialecare iradiaă în m$na st$nă, sena&ii neplăcute în reiuneaabdomenului (disconfort).

5epatomealia apare la to&i bolna#ii cu predominarealobului st$n. 4unc&ia ficatului suferă pu&in sau este normală. înca de splenomealie (la /1 din bolna#i) este dificilădianosticarea ceroei hepatice.

Ascita în pericardita constricti#ă apare precoce şi reflectă prioritar derelările hemodinamice ale #enei portae.

=imitele cordului sunt normale sau pu&in dilatate.`omotele cordului rareori sunt surde, în protodiastolă apare

270

p p p ( ş timpul inspira&iei). 3ensiunea arterială sistolică este scăută, iarcea diastolică timp îndelunat nu este schimbată. !amenul

paraclinic6adioloie inima pare mică cu marinea st$nă

rectilinie, e#iden&a calcificărilor este mai rară dec$t la adul&i.

în este preentă prin triada' unda lărită şicrescută, micro#olta7 al comple!elor K68 şi aplatiarea undei 3în toate deri#a&iile.

co e#iden&iaă o cantitate mică de lichid înca#itatea pericardică şi înroşarea foi&elor pericardice.

Diagnosticul po%iti se pune pe baa tabloului clinic şi paraclinic (descris mai sus).

Diagnosticul diferenţial se efectueaă cucardiomiopatia cronică constricti#ă, unde co, radioloia,dopa necesitate şi cateterismul cardiac au un rol esen&ial.

Prognostic. #olu&ia spontană este ra#ă, cu e!itus înc$&i#a ani.3ratamentul

roramul tratamentului.. 6eimul de tratament.2. 3ratamentul etioloic.0. 3ratamentul cu antiinflamatorii nesteroidiene.1. Administrarea licocorticosteroiilor.*. 4unc&ia ca#ită&ii pericardice.+. 3ratamentul edemelor şi ascitei.<. 3ratamentul chirurical.

. 6eimul de tratamentîn ca de pericardita e!udati#ă marcantă, se recomandă

reim absolut la pat. > dată cu ameliorarea stării sănătă&ii,2<

dispari&ia dispneei, edemelor e!udatului pericardic, se facetrecerea la reim de pat în timp de 0-1 săptăm$ni. ericarditafibrinoasă pe fundalul maladiei de baă cu e#olu&ie moderată nu

ită i b l t d t (b l ii tă i d

con7uncti#. Doa prednisolonului e -2 m/F/i, în func&ie deradul de acti#itate.

2. ericarditele reumatismale cu acti#itate de r. %%. Doa



necesită reim absolut de pat (bolna#ii cu stări ra#e de pericardita e!udati#ă necesită spitaliarea în sec&ia de terapieintensi#ă cu e!aminarea chirurului toracal pentru efectuarea punc&iei pericardice.

2. 3ratamentul etioloic este în str$nsă leătură cu

depistarea factorilor cauali (#ei cele e!puse mai sus)=a copii de #$rstă fraedă c$nd se poate stabili leătura pericarditei cu diferite infec&ii, în particular în caurile para- şi postpneumonice, tratamentul se începe cu penicilină - 2-0% la F/i în 1-+ prie, peniciline sintetice' amo!acilină,o!acillină i.#., sau i.m. -2* mii % la F/i în decurs de 1-+săptăm$ni.

%n tuberculoasă tratamentul aplicat prin 0 preparateantituberculoase cel pu&in + luni. 8e administreaă ioniaida-2 m/F/i, rifampicina -2 m/F/i (doa ma!imă +m/i), streptomicina 2-1 m/F/i (doă ma!imă l/i) sau

etambutol * m/F/i (doă ma!imă ,* /i).0. Antiinflamatoarele nesteroidine au efect nu numai

antiinflamator şi analetic, dar şi ac&iune imunodepresantăuşoară. într-o măsură oarecare aceste preparate au ac&iune patoenică în tratamentul pericarditei, mai ales al celeifibrinoase. 8e administreaă indometacină 2-0 m/F/i,#oltarenă 2-0 m/F/i, ibuprofen (brufen) 2-0 m/F/i în 0-1 prie, 0-1 săptăm$ni.

1. licocorticosteroiii au un rol mare în tratamentul pericarditelor alerice cu mecanisme autoimune şi încolaenoe.

%ndica&ii pentru administrarea licocorticosteroiilor în pericardite'

. ericarditele în maladiile de sistem ale &esutului272

prednisolonului ,*- m/F/i.0. ericarditele alerice (post#accinale, posttransfuionale

(plasma). Doa prednisolonului e ,*- m/F/i.1. %n pericarditele tuberculoase în lipsa eficacită&ii cu

tratament specific antituberculos' doa prednisolonului e -,*

m/F/i.* în formele e!udati#e ideopatice doa prednisolonului e

-2 m/F/i. ura de tratament poate dura 1-+ săptăm$ni. Doaini&ială după ameliorarea stării pacientului se reduce cu 2,*-*m/F/i (în 1-*-< ile).

+. unc&ia ca#ită&ii pericardice este indicată în ca desupraacumularea lichidului pericardic şi la suspiciune detamponada cordului.

ste necesar de a efectua punc&ia pericardică prin stabilireadrena7ului continuu 2-0 ile pentru sanarea ca#ită&ii pericardice.Acumularea masi#ă a e!udatului indică introducereaintraca#itară a prednisolonului - 0-+ m, triamsinolonului (0-* m) în 1-+ prie/i în 21-<2 ore. în ca de pericardita purulentă se e#acueaă lichidul supurati# şi se aplică tratamentantibiotic intraca#itar. unc&ia ca#ită&ii pericardice este omane#ră de uren&ă în tamponada cordului.

9anifestările clinice de apari&ie a tamponadei corduluisunt următoarele'

. tahicardia@2. turescen&a #enelor 7uulare@0. transpira&ii abundente reci@

1. edemarea cer#icală şi a faciesului@*. acrocianoa (buelor, #$rfului nasului, patului unhial)@+. puls parado!al, filiform, uneori aritmie@<. tensiunea arterială scăută@H. omotele cardiace asurite@

273

. creşterea limitelor "ficatului, ascitei@. oliurie. Reefectuarea la timp a punc&iei ca#ită&ii pericardice duce

l i d tii & i i l d

subcla#iculare, şunturilor artereo#enoase (c$nd nu e!istă oafectare endocardică anterioară).

ndocardita infec&ioasă subacută este o formă deosebită al i i d i f l i d i f i



la pierderea conştiin&ei şi la deces.. 3ratamentul edemelor şi ascitei.I=imitarea sau e!cluderea Ral@IAplicarea diureticelor-furasemid, -2-0 m/F/i, în

combinare cu #eroşpironă (aldactona), *-* m/i (în func&ie

de #$rstă)@Ireşterea e!udatului pericardic indică punc&ia ca#ită&ii pericardice.

2. 3ratamentul chirurical se recomandă în ca de efectneati# medicamentos, mai ales în pericardita constricti#ă.

ericardectomia - elibereaă cordul de ac&iuneaconstricti#ă a foi&elor pericardice şi restabileşte umplereadiastolică a #entriculilor.

Prognosticul este fa#orabil în ca de e#olu&ie poiti#ă a pericarditei şi reer#at în pericardita constricti#ă

Profilaxia constă în pre#enirea maladiilor de baă şi

tratamentul lor eficient..!.#ndocardita infecţioas3 (#/)

Defini&ie.ndocardita infec&ioasă (septică) este un proces inflamator

cu afectarea endocardului #al#ular, mai rar parietal, ca urmare ainfiltra&iei directe a ermenilor patoeni cu e#olu&ia mai frec#entde tip septic acut sau subacut, cu circula&ia ermenului patoenîn s$ne, cu embolii, schimbări imunopatoloice şi sechele.=u$ndu-se drept criterii aspectul e#oluti# şi aen&ii etioloici ai bolii, sunt folosi&i termeni ca endocardita infec&ioasă acută şi

subacută.ndocardita infec&ioasă acută, de obicei, este o maladiesecundară reultată în urma unui proces septic (chirurical,inecoloic, uroloic sau criptoen) sau în urma complica&iilordupă diferite manipulatii-in7ectii, infectarea cateterelor

274

procesului septic cu determinarea focarului de infec&ieintracardiacă sau în trunchiurile arteriale din apropierea cordului@această maladie declanşeaă septicemii recidi#ante, embolii, cucreşterea derelărilor imunopatoloice secundare în formă de#asculită, lomerulonefrită, sino#ite, seroite cu e#olu&ia

trenantă, cronică, recidi#antă@ a#$nd în eneă un ermen patoen mai pu&in #irulent,ea .e#olueaă printr-o reac&iedeosebită a oranismului sau printr-un tratament antibioticinsuficient.

pidemioloia/ncidenţa. %n ultimul deceniu morbiditatea bolii la copii

este în creştere, ca urmare a unor schimbări în bioloiaermenilor şi a unor noi căi de inoculare, necunoscute anterior(perfuii endo#enoase prelunite, cateterism cardiac, chiruriecardiacă). Zi totuşi inciden&a % la copil este redusă, numărulcaurilor nedepăşind ,*-, la de bolna#i interna&i într-unser#iciu de cardioloie infantilă.

=a adul&i inciden&a este #ariabilă' de la ,+-*,1 p$nă la de bolna#i trata&i în clinică.

După ohin numărul bolna#ilor cu % s-a micşorat înultimii ani de la , p$nă la ,+E din numărul bolna#ilorspitalia&i

rofila!ia reumatismului articular acut a redus numărul#al#ulopatiilor reumatismale, astfel înc$t astăi % sur#inîndeosebi pe malforma&ii cardiace pree!istente, frec#en&a fiindde ,2-,*E. ardiopatiile cianoene sunt cele mai e!puse la %,mai ales tetraloia 4allot, trunchiul arterial comun şi transpoi&iade #ase mari Din cardiopatiile necianoene cele mai afectatesunt' D8, A şi coarcta&ia aortei.

4olosirea aparata7ului tehnic in#ai# la cord şi #ase poateduce la % de la ,H p$nă la 2,1 - ,0E din numărul bolna#ilor

2<*

in#estia&i. 9oran . (<) la implantareacardiostimulatorului a determinat de#oltarea % la E.

$nă la 2 ani % se înt$lneşte foarte rar, mai frec#ent la a

frec#ent în defectele mici (prin care #elocitatea curentuluisanuin este mai mare) dec$t în defectele mari. nele bacterii produc substan&e ce promo#eaă adeiunea trombocitară.Y 4 F d (H2) t bilit l b l ii % i l î lt l B



adul&i în #$rstă de 2-* ani.=ocaliarea focarului septic este di#ersă în aparatul

#al#ular şi depinde de ermenii patoeni. De e!emplu'endocardita de oriine stafilococică mai frec#ent afecteaă#al#ele mitrale şi aortale, seudomonos Aeruenoa -tricuspida@

salmonelele - bicuspida@ bruceloa - #al#ele aortale. Dupăohin - frec#en&a leiunilor aortale a7une la +-<E dinnumărul total de bolna#i. ermenii ram neati#i pro#oacăendocardita parietală.

tiopatoeniaîn anii 2-*, -*E din cauri erau pro#ocate de

8treptococcus #iridans. %n anii + s-au i#it noi forme de ermeni patoeni reisten&i la antibioterapie@ în etiloia % predomină8tafilococus Aureus, plasmocoaulant, epidermal, alb. ermeniide oriine stafilococică pro#oacă de la 01,1 p$nă la *+E dintoate caurile de %.

în ultimii ani se obser#ă o nouă creştere în etioloia % a8tr. #iridans (02,2-+,E). 8-a mărit ponderea microfloreiramneati#e .oli, roteus, salmonelelor, Flebsielelor,s.aeruenoa (0-H, E), a infec&iei 5emophilius etc.

în creştere sunt caurile de % de oriine fiinică (andidaalbicans, Asperillus). Determinarea ermenilor patoeni îns$ne, în % poate a#ea loc de 12,E la p$nă la H+,2E , încelelalte cauri inocularea este sterilă.

auele stopării lor în determinarea aentului patoen suntdi#erse' aplicarea terapiei antibiotice, tehnica depistăriimicrobilor la un ni#el scăut, necesitatea în medii speciale,localiarea ermenilor în ca#ită&ile drepte ale cordului etc.

8e pare că unul din elementele de baă al patoenieiendocarditelor infec&ioase îl repreintă 7etul sanuin prindefectul cardiac. Astfel s-ar putea e!plica de ce boală apare mai

2<+

Y.4uFuda (H2) a stabilit la bolna#ii cu % un ni#el înalt al B-trombolobulinei în plasmă şi scăderea ni#elului antitrobinei %%%la ni#el normal al inhibitorului =2 - plasmatic ce ne do#edeşte ohipercoaulare în lipsa accelerării procesului de fibrinoliă.Bacteriile ce pro#oacă % (unele specii de streptococi) in #itro au

cea mai mare adeiune şi produc cea mai mare areare plachetarăor&ile de intrare ale ermenilor pot fi mult mai multe. în

afară de cele e!puse mai sus, se pot adăua' abcesele,osmeomielita, pielonefrita, arsurile, flora bucală ce pot intra încircula&ie după e!trac&ii sau tratamente stomatoloice,cataterismul urinar, şuntul #entriculoatrial în hidrocefalie, etc.

Patogenia % se caracterieaă prin producerea de#eeta&ii, uneori de ulcera&ii pe aparatul #al#ular sau peendocardul din apropierea defectului conenital. în % postreumatismală, #eeta&iile sunt situate obişnuit pe suprafa&a

atrială a #al#ei mitrale, sau pe suprafa&a #entriculară dreaptă, înona implantării foi&ei septale a #al#ei tricuspide, sau pe proiectul pulmonar de ieşire, în A - în artera pulmonarăst$nă în #ecinătatea orificiului canalului arterial, cu e!tensie proresi#ă în trunchiul arteriei pulmonare şi în ramul ei drept. încoarcta&ia aortei - #eeta&iile se localieaă în semenul distalstenoat, în tetraloia 4allot - pe traiectul de ieşire al#entriculului drept, sau pe #al#ulele pulmonare. eeta&iile se pot desprinde şi embolia.

e cuspidele implantate, factorul patoen este situat maifrec#ent dec$t în afectările postreumatismale. Afectareaimplantului precoce pro#ocat de infec&ia e!oenică pătrunsă înoranism, de obicei, se depisteaă în timpul tratamentuluichirurical (stafilococul epidermal, ermenii ram-neati#e,funi). Afectarea tardi#ă se depisteaă după 2-+ luni şi este, de

277

obicei, pro#ocată de streptococi. 8chimbările imunoloice îndiferite orane şi sisteme, mai ales în rinichi, la % subacută, auloc nu at$t din caua emboliei c$t e un reultat al depunerilor decomplement şi imunolobuline mai frec#ent W omple!ul

hemofilius etc.)onform factorului etioloic'Bacterii ram-poiti#e, ram-neati#e.



complement şi imunolobuline - mai frec#ent W omple!ulformat din surplusul de antiene (e#olu&ia acută a %), esteminuscul şi se localieaă sub depoitarea subepitelială.omplecşii imuni mari formeaă depoitări subendoteliale şimeaniale în e#olu&iile subacută şi cronică atunci c$nd este un

surplus de anticorpi.lasificarearimară (pe #al#e intacte).8ecundară (pe #al#e afectate).4orma primară are o e#olu&ie mai ra#ă, mai dificil şi mai

t$riu se depisteaă, tratamentul este mai insuficient şi letalitateamai frec#entă.

4orma secundară se manifestă pe fundalul #al#elor afectate(reumatism, ateroscleroă, 9, postreumatismale etc).

După e#olu&ie % se împart în'. acute - pro#ocată în cea mai mare parte de 8tafilococus

aureus.. şubacute.2. lente.0. cronici-recurente - -/2 ani.2. latente - (foarte rar - cu acti#itate minimală) acien&ii se

adreseaă după a7utor medical într-un stadiu de maredecompesare.

4orma acută - p$nă la 2 luni.8treptocolul pro#oacă, după cum s-a men&ionat, forma

lentă - trenantă cu manifestări clinice tipice.

Deci forma subacută a % este constituită dintr-o rupă polimorfă pro#ocată de 8treptococcus #iridans@ factori patoenici mai pu&in #irulen&i (enterococ, stafilococ epidermal,

2<H

funi, hlamidii, riFetsii, micoplasme, #iruşi.Debutul poate a#ea loc sub forma de meninită, netrită,

insuficien&ă cerebrală acută, hematoloic, stenocardie, #asculiteetc.

Acti#itatea procesului se caracterieaă de ermenul patoen şi reacti#itatea oranismului. A.A.Deomin, şi Al.A.Deomin în % au de#iat 0 rade de acti#itate'

% (minimală), %% (moderată), %%% (ma!imală).3abloul clinicBoala apare după #$rsta de 0 ani. Debutul bolii, de obicei,

e insidios manifestat prin febră, astenie, paloare, anore!ie,scădere ponderală, mialie, artralie, dureri în reiunea lombară.

în perioada de stare a bolii se manifestă semne enerale deinfec&ie, de emboliare a framentelor de #eeta&ii, de circula&iea comple!elor antien-anticorp, sau leate de ara#area bolii

primare.4ebră - constatată de 0<,* ^ (la +H,*-E din bolna#i)este nereulată, de la febră subferbilă la hectică. %n decurs dec$te#ai ile cu frisoane, mai ales la % de oriine stafilococică (înorele de seară - subferbilă, iua - 0-1^) =a % -streptococică,se constată frisoane, însă temperatura e de 0<,H -0H^. 4ebra este persistentă şi reistentă la tratament.

mboliile - se înt$lneau mai frec#ent în perioada preantibiotică, mai rar în preent. =a copil emboliareaframentelor de #eeta&ii poate a#ea loc în plăm$ni produc$ndmici infarcte, în rinichi şi în creier.

9anifestările cutanate apar rar, mai tardi# în e#olu&ia bolii,mai ales la bolna#i trata&i corect.eteşiile nu sunt patonomonice pentru % şi pot a#ea

#aloare într-un conte!t clinic succesi#, îndeosebi c$nd suntlocaliate pe mucoasa bucală, supracla#icular, sau pe

2<

con7uncti#a oculară (simptom =uFin, =ibman), dar pot fiobser#ate pe trunchi, în reiunea a!ilară, ambe, bra&.

rup&ii hemoraice mai mari pe trunchi şi membre se

2. roteinuria (p$nă la /l), eritrocituria (hematuria)-ernbolii renale la /0 din cauri.

0. Disproteinemia ' micşorarea albuminei şi creştereal b li l (2* 1 +E) lf l b li l



înt$lnesc la % stafilococică. Roduli >sler (noduli mici, fermi,dureroşi proeminen&i care apar în pulpa deetelor, pot conflua şi produce o tumefac&ie difuă roşie, caldă (pseudopanari&iu >sler),hemoraii în aşchii, pete hemoraice care apar pe palme, planteşi nu sunt dureroase - descrise de Wane_aO.

9anifestările cutanate considerate mai înainte embolicesunt atribuite astăi unor #asculite secundare, depoitărilor decomple!e imune în pere&ii #aselor periferice mici, cu e!cep&ialeiunilor Wane_aO de oriine embollică.

=a boala cardiacă pree!istentă se pot adăua noi sufluri,enerate de #eeta&iile #al#ulare apărute, sau de procesululcero#eetant. % nee!plicabilă la un copil cu cardiopatie binecompensată p$nă atunci, este uneori manifestată în endocaditainfec&ioasă, mai ales cu un 85 crescut

Apari&ia hipocratismului diital sus&ine dianosticul %,

dacă pacientul nu are o patoloie cianoenă, dar se înt$lneşte şila boala hepatică şi pulmonară.=a *-+E pot fi înt$lnite' poliartrita (rar), mono-,

olioartrita articula&iilor mari, membrelor.=a % subacută mai frec#ent este leat aparatul #al#ular

aortal (suflu protodiastolic auscultat pe şeute şi partea st$nă,apoi se afecteaă mitrala (bicuspidă), mai rar tricuspida şi#al#ele artrei pulmonare, pericardul.

8plenomealia - splina rareori are dimensiuni mari, deobicei moale de sub rebordul costal l-0cm, c$te o dată dureroasăla palpa&ie (infarct, perisplenită).

Fodific3ri -iologice:1. 5emoleucorama - anemie, leucocitoă moderată cu

ranula&ii to!ice, (uneori creşte numărul de hematii şihemolobina, 85-mărit).

2H

ama -lobulinelor (2*-1,+E), alfa 2 - lobulinelor.1. roba cu timol poiti#ă.*. roteina - reacti#ă, poiti#ă.+. 4ibrinoenul mărit.<. 8eromucoidele crescute.H. 8chimbări' radioloice, ale, co.

Diagnosticul po%iti. 5emocultura este e!amenul fundamental, fără de care

dianosticul de % răm$ne todeauna incorect, repetareahemoculturilor de mai multe ori pe i (+- prele#ări în 21 ore)cu medii aerobe, anaerobe şi pentru ciuperci, după o pauă de 2-0 ile a tratamentului antibiotic (dacă starea copilului o permite),sporeşte şansele de indentificare a ermenului rensponsabil. (ml de s$ne pentru fiecare 2 ml mediu de cultură este ideal).Arterioculturile nu şi-au demonstrat superioritatea@ culturile din

mădu#ă sunt utile. > cultură este declarată sterilă numai după orepetare de 0-1 săptăm$ni. =a maturi se iau 0 ml de s$ne în 0flacoane diferite cu mediu diferit (mediu tiolicol, E de bulionde ahăr etc)

2. erificarea ecosonoră - depisteaă înroşarea#al#ulelor, delimitarea mişcărilor, #eeta&iile de 2-0 mm se pot#iualia, după +-H săptăm$ni de la începutul bolii.

. 8chimbările sistemului imun.a) Ri#elul %9 şi % ridicat. =a % acută concentra&ia %

este mai ridicată dec$t la % subacută (încordarea imunită&iiumorale).

b) 8e micşoreaă titrul de ac&iune hemolitică enerală acomplementului.

c) 9ărirea comple!elor imunocirculante la <*-<E din bolna#i.

2H

d) 8e depisteaă la l, % anticord, anticorpiantiendocordiali, antisarcolemici. u scop de dianosticare a %se determină acti#itatea faocitară a leucocitelor (mărită de *-<ori).

H. licocorticosteroiii.. 3erapia simptomatică..3ratamentul chirurical.

i l d



ori).

Dianosticul diferen&ial% de oriine stafilococică e necesar să fie diferen&iată de

meniită secundară. 4ebră hectică cu perioade de scădere,frisoane, transpira&ie abundentă, 85 mărită, delimitarea splinei,

apropie tabloul clinic de malarie, bruceloă'?Depistarea lasmodium malariae@?oliartrita@?6eac&ia 6ait - 5edelson a7ută la stabilirea corectă a

dianosticului.8pre deosebire de reumatism, în % subacută sunt

următoarele simptome' anemia, nefrita, splenoineal ia, embolia, bacteriemia, afectarea #al#elor simoide aortale

=imforanulomatoa. =a ambele rrialadii se constată febră,transpira&ie abundentă, mărirea splinei, anemie, 85 ridicat. Rumai lipsa afectării cuspidelor şi determinarea celulelor

Bereo#schi, Zternber din anlionii limfatici afirmălimfaranulomatoa, dar nu e!clude un proces septic.3umoarea - ierderea în reutate, febra periodică, anemia, 85crescut impun #erificarea sau e!cluderea tumoriistomacului, colonolui, rinichilor etc. 3ratamentul

rincipiile de tratament'. 6eimul.2. Dietoterapia.0. Antibioterapia.1. 3ratarea şi men&inerea hipocoaulării.*. 3erapia imunomodulatorie.

+. 3erapia de micşorare a acti#ită&ii proteaelor şichininelor.

<. 3erapia de deto!icare.282

. egimul . %n caul c$nd se suspecteaă sau searumenteaă l, bolna#ul este spitaliat. %n starea febrilă seindică reim strict la pat, apoi se trece la un reim mai uşor cuincluderea e!erci&iilor de cultură fiică.

2. Dietoterapia . Asocierea % necesită dieta nr. cu

limitarea Ral -0 rame în func&ie de #ărstă, apoi dieta nr.*,sau * cu includerea leumelor, fructelor. alora7ul conformnecesită&ilor fiioloice.

. Principiile terapiei anti-acteriene. . 3ratamentul se instaleaă îndată pe măsura stabilirii

dianosticului. 3ratamentul antibacterian în primele 2 săptăm$nide la debutul bolii duce la un pronostic fa#orabil la to&i bolna#ii. %ncluderea antibioticoterapiei tardi#e (la a H săptăm$năa maladiei măreşte procentul deceselor p$nă la 1-1*E dinnumărul total al bolna#ilor cu %.

2. Aplicarea doelor mari de antibiotice se datoreşte#eeta&iilor (ermenilor patoeni) separate de un strat de fibrinăşi trombocite areate de flu!ul sanuin ce complică pătrunderea preparatelor în focarul de infec&ii şi poate duce la e#olu&ia poiti#ă de creştere a =-formelor de ermeni patoeni. 3erapiaantibacteriană se efectueaă numai cu preparate cu ac&iune bacteriei dă.

0. Durata terapiei antibacteriene este de cel pu&in de 1-+săptăm$ni în caul aplicării ei în primele 2 săptăm$ni de ladebutul bolii şi 2-2,* luni, chiar şi 0 luni în tratamentul tardi#.

1 reparatele antibacteriene se recomandă să fie prescrise

în conformitate cu sensibilitatea florei microbiene la antibioticeintramuscular sau mai bine intra#enos.*. ractic, lu$nd în considera&ie numărul mic al bolna#ilor

cu culturi fnicrobiene poiti#e, tratamentul se începe p$nă la primirea reultatelor poiti#e.

2H0

ercetările multor autori constată că factorul etioloic estemai frec#ent de oriine streptococică (1-<E) şi stafilococică(*-1E)@ p$nă la identificarea ermenului patoloic se

dă d i i i ili i î bi

8tafilo-cocusaureus,epidennal

enicilină, 2 ml i/i i.#. de Hori/i, inter#al 1 ore C entamicină,0-+ m/F/i în 0-1 prie, inter#al de+-H ore.

1-+ săptăm$ni <-ile repetat, 2-0 curecu inter#al de <-ile 1-+ săptăm$ni



recomandă administrarea' penicilinei în combinare cuaminolicoidele (entamicină), sau cefalosporinele cuaminolicoidele. reparatele de penicilină contribue lainhibarea sinteei peretelui celular al microoranismuluicură&$nd calea pentru aminolicoide. Aceste preparate,

nimerind în interiorul celulei, dereleaă sintea proteinelorcitoplasmei. %n lipsa efectului poiti# de la penicilină şiaminolicoide, se poate mări doa de 2 ori sau penicilina seînlocuieşte cu alte preparate penicilinoreistente (ampicilina,o!acilina etc.) sau cefalosporine.

3abelul nr. H. 3erapia etioloică a endocarditei infec&ioase

4actorul Doa Durata minimală a patoen curei de tratament8treptoco- l.enicilină,-2 ml % i.#. sau 1-+ săptăm$ni.ccus i.m. (+-H ori cu inter#al de 1-+ ore).#iridans 2.enicilină, -2-0 ml % i.#. 1-+ săptăm$nineumo- sau i.m. (H ori pe i cu inter#al de 1 <- ile.coc ore în combinare cu entamicină, 0- 2-0 cure cu inter#al purulent * m/F/i i.#. sau i.m. de 2-0 ori de <- ile.nehemo- cu inter#al de H-2 orelitic 0.Ampicilina 1-H / i i.#. sau i.m. 1-+ săptăm$ni

peste + ore de 1 ori C entamicină <- ile. 2-0 cure0-* m/F/i i.#. sau i.m. de 2-0 ori cu inter#al de <- pe i, peste H-2 ore ile.1.efalotină, 1-H /i i.#. sau i.m. de0 ori, peste H ore

1 săptăm$ni

*.efaolină, 1-H /i i.#. sau i.m. cuinter#al de H ore

1 săptăm$ni

+.6ifampicină, ,1-, /i i.#. de 2-0ori cu inter#al de H-2 ore. 1 săptăm$ni

284

2efaolină H-+ /i i.#. în 1 prie, inter#alul + ore Centamicină (#ei p. ).0ancomicină -2 /i i.#. în 1 prie, inter#al de + ore. 1.!acilină,*-2 ml i/i i.#. sau i.m. în 0-1 priecu inter#al de +-H ore C entamicină(#ei p.l).sau amicacină * m/F/iîn 2-0 prie, inter#al H-2 ore*efamandol, 1-+ /i i.#. sau i.m. în0-1 prie, inter#al +-H ore. Centamicină sau tobramicină sau brulamicină (#ei p i ) (\ efalotină+-H-2 /i i.#. sau i.m. în 0-1 prie cuinter#al de +-H ore C entamicină(#ei p. ) <ancomicină -2 /i i.#.sau i.m. în 1 prie peste + ore Crifampicină, ,-2 /i în 2 prie cuinter#al de 2 ore

1-+ săptăm$ni1-+ săptăm$ni,#eip.l, 2săpt, 2-0cure cu inter#al de 1ile1-+ săptăm$ni, #ei p.1-+ săptăm$ni, #ei p.1-+ săptăm$ni

nterococ .enicilină, -2 ml i/i i.#. în + prie peste 1 oreC entamicină, 0-* m/F i.#. cuinter#al de H ore2. Ampicilina -* /i i.#. după +-H ore C streptomicină ,2* -,*.i.m.cu inter#al de 2 ore (după *ani).0.efalosporinele enera&ia %%(cefandol, cefura!im, cefoperaon,ceftaidim C entamicină, 1-+in/F/i1ancomicină -,* /i, i.#. în 1 prie, repetat după + ore Centamicină, 1-+ m/F/i (#ei p.1)

+ săptăm$ni <-ile, 2-0 cure,inter#ale repetatedupă <- ile. 1-+săptăm$ni1 săptăm$ni, <-ile, 2-0 cure,repetate peste <-ile #ei p.1

2H*

în combinare cu aminolicoidele (#eip.l)1.=onocef (ceftria!on) .-4 /i i.#. în 2 prie, inter#al de 2 ore C entamicină sautobramicină (#ei p. )

scheri-chia protei,Flebsiella

+-H săptăm$ni, <-ile, 2-0 curerepetate după <-ile+ H săptăm$ni



arbenicilină, *-2 /i i.#. saui.m. în + prie, inter#al de 1 ore Centamicină, 1-+ m/F/i im. saui.#. în 2-0 prie, inter#al de H-2 ore2.Ampicillină +-2 Vi, i.#. sau

i.m. în 1 prie, inter#al + ore Centamicină (#ei p. )0.Alocilina, H-2 /i i.#. sau i.m.în 1 prie, repetat după H-2 ore Centamicină (#ei p. )1.efalosporinele (cefamandol,cefo!itin, cefota!im, cefoperaol,ceftaidim), 1-H /i i.#. sau i.m. în2-0-1 prie, inter#al de +-H-2 ore Centamicină (#ei p. )

NNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNN

. arbenicilină, *-2 /i în + prie i.#. repetat după 1 ore Ctobramicină (brulamicină), *-Hm/F/i i.#. sau i.m. repetat după H ore.2.Alocilină C entamicină (#eieşerihiile, p.0)0.eftaidim (fortum), 0-* /i i.#.în 2-0 prie cu inter#al de H-2 ore

1 săptăm$niAmfotericină B, ,* m/F i.#. prin perfuie o dată pe i sau peste o iîn aceiaşi doă C * - fliurocitoină*-* m/F i.#. o dată pe i sau

fluconaol, 0-+ m/F/i, i.#. o dată pe i NNNNNNNNNNNNNNNNNNNNNN

1 săptăm$nilindamicină, ,0 - ,* în repetare, de +ori pe i sau metronidaol ,2*-,* fiecare H ore i.#.

ermenii patoeni ramneati#i (5oemphilus286

seudo-monusacrue-noae

4uni

Bacteri-oides

+-H săptăm$ni

+-H săptăm$ni, #ei i

+-H săptăm$ni, #ei p.l

H săptăm$ni, <-ile, 2-0 curerepetate după <-ile

(#ei eşerihiile. p.0)

+-H săptăm$ni,(#ei p. )

+-H săptăm$ni

parainfluene, 5oemophilus aprophilus, Actinobaccilus,ardiobacterium, iFenella, [inella, 5emophilusaprophilus) deseori sunt reisten&i la administrarea#ancomicinei clindamicinei ampicilinei în aşa ca mult

ul,2H<



#ancomicinei, clindamicinei, ampicilinei. în aşa ca multmai efecace este combinarea lonocefului cuaminolicoidele.

în % de oriine funică, în afară de amfotericină Bşi flutociina, efect poiti# s-a înreistrat la administrarea

miconaolei (i.#. ,2-, în trei prie pe i)intraconaolului ,-,0-,1 i.#. o dată pe i.

în ultimii ani pentru tratamentul % se aplică tienamcu spectru lar de ac&iune at$t la ermeni rampoiti#i, c$tşi la cei ramneati#i, mai ales la aşa microoranismecum este seudomonos, 8taphilococcus aureus,8treptococcus faecalis, Bacteroides fradilis, 8errata spp,nterobacter etc.

3ienam se administreaă la debutul bolii i.#. prin perfuie di#oltat în sol. de *E de lucoa în doa de -0 în 2-0 prie pe i. După ameliorarea stării copilului, se

poate preluni tratamentul intramuscular în decurs de 0-1săptăm$ni micşor$nd doa ini&ială p$nă la ,-2 /i în 2 prie.

riteriile eficacită&ii tratamentului antibacterian'?Ameliorarea stării enerale, dispoi&iei, creşte pofta

de m$ncare, sindromul astenic e mai pu&in e!primat,micşorarea transpira&iei, febrei, frisoanelor pe parcursul a1H-<2 ore de la debutul tratamentului.

?=a sf$rşitul primei săptăm$ni de tratament'dispari&ia febrei sau temperaturii subfebrile, dispari&iafrisoanelor, erup&iilor, manifestărilor embolice, tendin&espre micşorarea 85-lui, hemocultura sterilă, sestabilieaă ni#elul hemolobinei.

?=a 2-0 săptăm$ni de tratament' normaliareanumărului de leucocite, 85-lui e#ident scăut,normaliarea, micşorarea dimensiunilor ficatului, splinei,reac&iilor de precipita&ie şi a sindromului uric.

?După 1-+ săptăm$ni aproape se normalieaă 85-

proteinorama, dispare anemia, dimensiunile ficatului, splinei pemăsura efectuării tratamentului se micşoreaă, dispartrombemboliile, #asculitele.

*. %mplimentarea licocorticoiilor (*-2 m prednisolon) în tratament în decurs de <- ile.

+. 3ratament chirurical la timp.riteriile de tratament a %



6eisten&a la terapia antibacteriană poate fi secundară şi primară.

%n ca de reisten&ă primară, efectul în reultatul terapieiantibacteriane lipseşte şi boala proreseaă fără ameliorareastării oranismului.

9ai frec#ent reisten&a la terapia antibacteriană este leatăcu acti#itatea #irulentă a ermenilor patoeni. =a aceşti copiieste necesar de a inter#eni cu tratamentul chirurical. înreisten&a secundară, la debut se înreistreaă o e#olu&ie poiti#ă, dar pe parcurs boala se acutieaă şi efectul de laterapia antibacteriană este dificil.

ro#ocarea reisten&ei antibacteriene se datoreaăurmătorilor factori'

?tratamentul tardi#?3 de etioloie mi!tă pro#ocată de 8tafilococus aureus,

ermeni ramneati#i, funi etc.?Derelarea florei con#en&ional patoloice şi asocierea ei

cu ermenii etioloici ai .%.?Doe mici de antibiotice la debutul terapiei?8chimbările imunoloice - deficit în 3-sistemul

imunoloic şi în faocitoă.?=eiuni multicuspide.?% după protearea #al#ulară sau comisurotomie necesită

tratament chirurical etc.ăile de preînt$mpinare a reisten&ei secundare'. Anularea şi schimbul de antibiotice la timp.

2. reşterea doei de antibiotice şi combinarea întratament a 0-1 preparate acti#e.0. Aplicarea în tratament a metodei de hemosorb&ie şi

plasmoforeei.1. 3erapia imunomodulatorie.

2HH

.% se socoate tratată, dacă în timp de 2 luni după anulareaterapiei antibacteriene sunt următoarele semne'

. =ipseşte clinica %2. 3emperatura corpului e normală.

0. =eucocitele şi 85-ul sunt în limitele normale.1. 5emocultura e sterilă.1. Cipocoagularea diriIat3.8indromul %D în % se caracterieaă prin derelările

sistemului microcirculator. 5ipocoaularea diri7ată se efectueaă prin aplicarea heparinei şi a crioprecipitatului. 5eparina poate fiintrodusă în bolus intra#enos, în perfuie sau subcutanat. Doaheparinei în % acută este de la p$nă la 2-0 % pe iconform #$rstei copilului. în tratamentul cu heparina,seVrecomandă determinarea timpului de coaulare conformmetodei =i Pait (mai mare de c$t indicii normali de ,*-2 ori).

rioprecipitatul con&ine elementele necesare pentrucoaularea s$nelui, are ac&iune antiproteaa, efect antito!ic,stabilieaă hemodinamica. 8e administreaă c$te H- ml/F.

entru normaliarea microcircula&iei se aplică preparateleantiareante' trental, curan&ii, reopolilucină -doa conform#$rstei. 3ratamentul antiareant nu depăşeşte 0-1 săptăm$ni.

.,erapia imunomodulatoareîn % se depisteaă schimbări mari şi în reisten&a

imunoloică. %ndicii imunită&ii celulare de obicei sunt scău&i şise caracterieaă prin micşorarea 3-helperilor ce duce la mărirearaportului dintre 3-supresori /3-helperi. =a to&i bolna#ii cu %imunocomple!ele circulante % 9 şi % sunt crescute. =u$nd înconsidera&ie cele e!puse, în terapia completă a %, cu

2H

precau&ie pot fi aplicate şi preparatele imunomodulatoare.3-acti#ina - se administreaă subcutanat, o dată pe i, c$te

2-0 m/F/i,cura fiind de *- ile în ca de micşorare afunc&iei şi numărului total al 3-limfocitelor.

<.3erapia deto!icantă. u scop de deto!icare seadministreaă prin perfuie reopolilucină, reomacrode!, sol.lucoa de*E, solu&ie iotonică de Ral etc.

H licocorticosteroiii se adminestreaă în tratamentul



3imalina, a#$nd acelaşi efect, este indicată intramuscularnu mai mult de 0-*- m (după #$rsta copilului) o dată pe i de-* ile. 3-acti#ina şi timalina stimuleaă faocitoa,normalieaă cantitatea şi func&ia 3 şi B limfocitelor.

ura de tratament poate fi repetată numai după 2săptăm$ni.9etodele e!tracorporale. lasmaforea şi hemosorb&ia sunt

indicate de obicei în faa septică cu afectarea polioranică. lestimuleaă răspunsul imunoloic al 3-limfocitelor, sporesceficacitatea terapiei antibacteriene,au ac&iune poiti#ă îndeto!icarea oranismului, amelioreaă metabolismul transcelularşi lichideaă blocarea sistemului faocitar.

Iimuniarea pasi#ă se efectueaă prin plasmăantistafilococică--1-+ ml/F, repetată peste o i sau în fiecare i(+-< perfuii), amalobulina antistafilococică - A/F. în

func&ie de etiloia l, pot fi prescrise şi plasma antiproteică,antipseudomonos etc.Ientru stimularea func&iei 3-limfocitelor, acti#area

faocitoei, deto!ica&iei, se indică imunolobulina umanăintra#enos prin perfuie o dată în 2-0 ile.ura de tratament -*- perfuii.

Iinsola&ia sanuină cu rae ultra#iolete (2ml/F/-*-< proceduri) e!ercită ac&iune bacteriei dă şi bacteriostatică,stimuleaă faocitoa, amelior$nd microcircula&ia şi proceselede o!idare şi reducere în oranism etc.

+ %nhibarea proteaelor. în % ca şi în orice, proces septic

acti#itatea proteaelor este crescută şi necesită tratament acti# pentru a pre#eni 8%D. 9ai frec#ent se aplică ordo! *- unită&i/F/i, intra#enos prin perfuie în 0-1 prie,sauontrical *- unită&i/F/i.

2

H.licocorticosteroiii se adminestreaă în tratamentul.%.strict în următoarele cauri'

I Zoc to!ico-infec&ios(bacterial) intra#enos H-2 m de prednisolon.

I% în faa imuno-inflamatoare cu manifestări ra#e,cu

sindrom imunocomple! (nefrita difuă, miocardita, poliseroita,#asculita) cu ni#el crescut de imunocomple!e circulante-imunolobulinele 9 şi A.

I6eac&ii ad#erse e!primate la terapia antibacteriană .I6eisten&a secundară la terapia antibiotică. 3erapia simptomatică. în % pot fi înt$lnite diferite

sindroame' articular, %@ complica&ii trombembolice, anemii,hipertenii, derelări metabolice, enterite cronice etc. carenecesită tratament specific în func&ie de manifestările clinice.

3ratamentul chirurical este îndreptat spre lichidareafocarelor cronice de infec&ie intracardială. %nter#en&ia

chiruricală poate fi efectuată precoce după două săptăm$ni detratament de la debutul maladiei sau tardi# la 1-+ săptăm$nidupă tratamentul antibacterial.3ratamentul chirurical efectuatoportun micşoreaă letalitatea în %.

6ecuren&a %, de obicei, are loc în urma acti#ită&iimicrobilor preceden&i (care au pro#ocat boala) şi necesitătratament antibacterial. în hemocultura neati#ă se administreaăaceiaşi antibiotici la care flora antibacteriană a fost sensibilă ladebutul bolii.

ronosticul în % se află în func&ie de ermenii patoeni. l primară are e#olu&ie mai ra#ă şi letalitatea este mai

crescută, dec$t în endocardita secundară. în unele cauri pronosticul este reer#at.

DispensariareaIBolna#ul este e!ternat la domiciliu numai după

2

dispari&ia manifestărilor clinice, normaliarea temperaturii,indicilor de laborator şi hemocultura neati#ă.

IDupă e!ternare se măsoară 3 ^ corpului în fiecare i,iar o dată pe săptăm$nă c n inter al de 2 0 ore

cantitatea de s$ne situată în spa&iul intra#ascular. Ri#elul 3A la copii este mai scăut dec$t la adul&i. u c$t

copilul este mai mic, cu at$t şi ni#elul presiunii arteriale este mai 7os. =a nou-nascut 3A sistolică este în limitele <-mm a



iar o dată pe săptăm$nă cu un inter#al de 2-0 ore .Iopilul este e!aminat de medic o dată în 2 săptăm$ni.

=a acest termen se recomandă hemorama şi analia sumară aurinei.

IDupă + luni de e#olu&ie poiti#ă, se e!amineaă bolna#ul o dată pe lună, după un an de e#iden&ă de 2 ori pe an,hemorama o dată pe lună în decurs de 0-1 luni.

I=a e#iden&a copilul se ăseşte timp de 0 ani.3erapia antibacteriană după e!ternare din spital în

decurs de 0 săptăm$ni, apoi o lună, 0 şi + lunirofila!ia % este orientată spre'.rofila!ia reumatismului şi a altor maladii care

pro#oacă formarea #iciilor cardiace.2.orec&ia chiruricală a anomaliilor cordului şi #iciilor

de cord dob$ndite.

0.3ratarea focarelor de infec&ie la copii cu #icii cardiaceşi administrarea terapiei antibacteriene.rofila!ia secundară.3ratarea prudentă a focarelor de infec&ie.2.rofila!ia infec&iei . noocomiale,respectarea

reimului sanitar şi epidemioloie, terapia antibacterianăra&ională, imunodepresantă, cu lucocorticoii, imunoterapia etc.

.8. Cipertensiunea $i 0ipotensiuneaarterial3

3ensiunea arterială (3A) este unul din cele mai de baă

indici hemodinamici. 3ensiunea (presiunea) arterială sistemicăeste în func&ie de' l)debitul cardiac(D), 2)reisten&a #asculară periferică totală (63) şi 0) #olemia. u alte cu#inte, ni#elul3A în orice moment este determinat de flu!ul sistemului#ascular şi calibrul #aselor sanuine şi de

292

7coloanei de 5. în primii 2 ani e#ident ni#elul 3A creşte.3empul creşterii 3A este diferit, incetinind la #$rsta preşcolarăca mai apoi în perioada pubertară să se acceleree. Ri#elul 3Aeste mai mare la fete dec$t la băe&i la #$rsta de -1 ani, iar

după + ani ni#elul 3A este mai ridicat la băe&i. Asupra ni#elului3A influen&eaă un şir de factori'. emo&ii le poiti#e şi neati#e,2.temperatura aerului,0.presiunea atmosferică,1.mediul climateric,*.în procesul de acti#itate (iua) 3A este ma!imă, iar în

timpul somnului minimă.9ăsurarea presiunii se efectueaă cu manşete adaptate

#$rstei, cuprin$nd nu mai pu&in de 2/0 din lunimea bra&ului.orbind despre terminoloie, sub hipertenie arterială se

subîn&elee creşterea 3A în timp scurt. Aşa, de e!emplu, cumare loc la efortul fiic, traume psihoene, emo&ii neati#e,surmena7 etc.

3ermenul hipertonia arterială se foloseşte în caul creşterii3A pe un timp îndelunat. în de#oltarea hipertensiunii esen&ialesunt implica&i numeroşi factori'

l)influen&e neurale (distonia sistemului ner#os#eetati#)2)influen&e chimice (aniotensina, prostolandine) aldosteron,Falicreine, catecolamine@ 0)factori enetici@

1)factori ce releaă debitul cardiac@

*)elasticitatea #aselor sanuine etc.=u$nd în considera&ie frec#en&a acestor disfunc&ii în

copilărie, #om #orbi despre distonia sistemului ner#os20



comple!ul limbicoreticular şi ple!ul #ascular, producătoare alichidului cefalorahidian. 8e ştie că la ma7oritatea copiilor prematuri cu afectarea 8R apare hipertensia intracranială a#entriculului %%%. 5ipotalamusul, fiind una din cele mai #echi

a unuia din sisteme sau a micşorării tonusului celuilalt sistem#eetati#.

tioloia şi patoenia4actorii pro#ocatori în sistemul ner#os #eetati# depind în



p ,forma&iuni în metaboliarea proteinelor, lucidelor, lipidelor şimetabolismului hidrosalin, influen&eaă asupra acti#ită&iioranelor interne, centrului de termorelare, landelor endocrineetc.

5ipotalamusul condi&ionat se di#ieaă în parteaanterioară, medie şi posterioară. 6eiunea anterioară şi medie aucaracter trofotrof şi participă la relarea sistemului ner#os parasimpatic, iar partea posterioară - a sistemul ner#os simpatic.5ipotalamusul este compus din celule ner#oase fără caracter desecre&ie şi celule neurosecretoare situate în apropierea peretelui#entriculului st$n, fapt ce poate duce la creşterea tensiuniiintracraniene, mai ales la copiii cu traumă natală sau asfi!ie lanaştere. 5ipotalamusul este str$ns leat de hipofiă şi alte landeendocrine a căror func&ie (secre&ie) este sub controlul lui. 8coar&aemisferelor mari influen&eaă func&ia hipotalamusului şi totodată

coordonarea func&iei #eetati#e cardio-#asculare. =eătura dintrescoar&a emisferelor mari, at$t cu centre suprasementare, c$t şisementare, posedă un caracter in#ers propor&ional. entrelesementare ale sistemului ner#os #eetati# sunt situate întrunchiul cerebral şi madu#ei spinale şi se di#ieaă în 1 păr&i'

)meoencefalic(parasimpatic)@2)bulbară(parasimpatic)@0)toracobulbară (simpaticotonică) <, =0@1)sacrală(parasimpatică).De men&ionat că în normă se păstreaă echilibrul

sistemului #eetati# simpaticotonic şi parasimpatic.

Deechilibrarea dintre aceste sisteme denotă predominareaunelor dintre ele. redominarea poate fi un reultat al creşteriitonusului centrelor ner#oase şi forma&iunilor periferice

2+

4actorii pro#ocatori în sistemul ner#os #eetati# depind înmare măsură de trăsăturile eriditar-constitu&ionale, de

predispoi&ia familială în D. onform cercetărilor lui A.ein(H) la copii se transmite tipul de reacti#itate a 8P la stresnespecific.

l)Analia enealoică determină factorul ereditar înenea acestei suferin&i2)8arcina şi naşterea nefa#orabilă sunt caua şi factorii

predispoan&i de baă în de#oltarea D.0)5ipo!ia intrauterină şi intranatală ac&ioneaă dăunător

asupra hipotalamusului şi duc la de#oltarea hipertensieilic#orului #entriculului %%%. Ru se e!clude faptul că la aceşti copiiinterior se de#oltă sindromul insuficien&ei hipotalamice. 4actoriinoci#i din perioada prenatală pot pro#oca de#oltarea D înorice perioadă a #$rstei, lu$nd în considera&ie for&a puternică deadaptare şi compensare a oranismului copilului la mediul

ambiant, un timp îndelunat se păstreaă homeostaaoranismului. Acuele copilului cu D ne #orbeşte nu dedebutul bolii, dar de faa de decompensare a maladiei.

1Afec&iunile dob$ndite ale 8R (traumele cerebrale,infec&iile, into!ica&iile, focarele infec&ioase cronice) contribue lade#oltarea D.

*. 3ensionarea psihoemo&ională a copiilor' stărileconflictuale în familie - întrebuin&area abundentă a alcoolului,lacunele în educa&ia copiilor - brutalitatea, hipo- sauhipertutelarea, conflictele cu pedaoii, coleii, oboseala, particularită&ile specifice personale pot fi caua de#oltării

neuroelor şi a sindromului D.8tresurile fiice, psihice şi sociale sunt neapărate în #ia&ă

pentru sus&inerea sănătă&ii la ni#el normal. însă stările de2<

stres cu caracter cronic duc la de#oltarea reciprocă dintreac&iunea emo&ională şi #eetati#ă, pro#oc$nd D.

+.Disbalan&a hormonală în stările pre- şi pubertatre în maremăsură sunt momentele de pro#ocare şi a7ută la derelarea

(aritmii, blocade, distonii #asculare de tip hiper- şi hipotonicetc).

Afectarea şi e!citabilitalea structurala a sistemului



mecanismelor de apărare, manifestindu-se prin sindromul D.

c0ema nr.6. Patogenia distoniei egeto+asculare lacopii(K.A.7eloconiB198!)

4actorii eriditari' 4actorii dob$ndi&i'-#olu&ia nefa#orabilă -8tres psihoemo&ionala sarcinii şi naşterii - 9aladii cronice şi-Defecte ale forma&iunilor focare de infec&ii#eetati#e, landelor endocrine -Disfunc&ii hormonale-articularită&i de personalitate -9aladii ale 8R etc.

1............... 0 articularită&ile de func&ionare a 8R, afectarea

centrelor sementare şi suprasementare la ni#el deoran, &esut, celulă şi membrană.

Disfunc&ie #eetati#ă (D, sindrom psiho#eetati#)

Derelările Afectarea Derelările 5ipo- şi hiper-metabolismului iner#a&iei hormonale, e!citabilitateahemostaei, #asculare şi catecolaminelor receptorilor hemopoeei şi a oranelor şi altor substan&e centrali şi(. T T ( #

9aladii psihosomatice

3oate cele enumerate mai sus pro#oacă disfunc&ii#eetati#e ale oranelor interne, manifestindu-se prin dischineiiale tractului diesti#, cardiopatii func&ionale

2H

#eetati# ner#os pro#oacă spasmarea #aselor, creştereani#elului noradrenalinei, acetilcolinei, serotoninei, hormonilor landei suprarenale, polipeptidelor, prostalandinelor,sistemului FaliFrein aprofund$nd disbalanta #eetati#ă.(8chema

nr.+.) 3abloul clinic.9anifestările clinice ale D sunt destul de polimorfe,

dar ne #om opri pe scurt la D de tip hipertensi#(simpaticotonic), D de tip hipotensi# (#aotonic) şi distonianeurocirculatorie(de tip cardiac) sau cardiopatia func&ională.

l.D1 e tip 2ipertensiv se caracterieaă prin derelărilehemodinamice cu tendin&a spre hiperchineie unde are loc periodic creşterea 3A sistolice, debitului bătaie, debituluicardiac. 3A diastolică şi reisten&a periferică este la ni#el normalAcuele se caracterieaă prin hipere!citabilitate, nelinişte (stare

alarmantă, tendin&ă spre tahicardie, palpita&ii). 9ai frec#entaceastă stare se depisteaă la adolescen&i cu de#oltarea fiică şise!uală accelerată, apar schimbări şi din partea altor orane.Distonia de tip hipertensi#(simpaticotonic) adeseori stă la baa maladiei 53A.

%%. *:: de tip 2ipotensiv (#aotonic) în ma7oritatea caurilorse caracterieaă prin hipofunc&ia sistemului #eetati#simpaticotonic în urma scăderii sensibilită&ii adrenoreceptorilor lacatecolamine. Asisten&a periferică #asculară este scăută, iardebitul bătaie micşorat (insuficient). Ri#elul 3A8 scăut. Acuela apatie, surmenare, slăbiciune, cefalee, artralii, mialii, uneori

sena&ii neplăcute în reiunea cordului, dureri epiastrice,hipotensia ortostatică, uneori cu stări sincopale.

2

III*C de tip cardiac (distonia neurocirculatorie) secaracterieaă prin'

l.ardialii localiate în reiunea precordială sau îni l i i t d ( $ $it ) d

,a-ela nr. 5. Aprecierea tonusului egetati iniţial la copii

rteriile deapreciere

impaticotonic #c0ili-rarearelati3 a

Hagotonie



apropierea şocului ape!ian cu caracter surd (s$c$itor) deintensitate minimă, rareori #iolente. =ipseşte leătura directă adurerilor cu efortul fiic, cu poi&ia corpului şi alimenta&ia.

2.Apari&ia cardialiilor sau intensificarea lor poate fistr$ns leată de factorii emo&ionali, climaterici, oboseala, perioada premenstruală.

0.redominarea simpaticotonică este e!primată prin palpita&ie, suflu sistolic func&ional, creşterea 3A, derelări deritm, tahicardia sinusală, e!trasistolii, tahicardia paro!istică,unda 3 la labilă, deprimată

1ardialiile se micşoreaă sau dispar după liniştireacopilului sau administrarea tranchiliatorilor, #alocordina etc

*.ulsul şi 3A sunt labile.+.în #aotonie se depisteaă bradicardia sinusală, poate

apărea sindrom de insuficien&ă a nodului sinusal, bloc A de r.

%-%%, sindromul PP, omotul % asurit, suflu func&ional cudescreştere în poi&ia ortostatică.V <.Derelari respiratorii de sena&ii a insuficien&ei de aer,

e!piruri profunde sau crie respiratorii cu tahipnee, cumicşorarea #olumului de e!pir, teamă( frică), #erti7uri,frisoane.

H.oate predomina sindromul cardialic, tahicardial,astenie, crie #eetati#e, respiratorii sau miocardiodistrofia postinfec&ioasă.

? Diagnosticul po%iti. entru arumentareadianosticului D este necesar'

.Determinarea tonusului #eetati# (A.ein modificatconform datelor noastre) oferă posibilitatea de a aprecia predominarea simpaticotoniei, #aotoniei sau eutoniei (după pre#alarea indicilor olindi&i în tabela nr.*.).

0

apreciere relati3 aKH

3eumentele alide 6oe 6oşii

Desenul #ascular 4unc&ia landelor

sebacee

Ru este pronun&at

9icşorată Rormal

Rormală

9armorat,cianoa

membrelor 5iperhidroămărită

Dermora tismul 6o, alb 6oşu nestabil 6oşu stabil

8tratul subcutanatflasc (tendin&ă spreedem)

nu estecaracteristic

nu estecaracteristic

suntcaracteristice

4risonul =ipseşte =ipseşte ste frec#ent

9asa corpului ofta

de m$ncare

8uficientă,

scăută!aerată

Rormală

Rormală

9ărită, obeitate

8căută8etea !aerată Rormală 8căută

alpita&iiDureri precordiale

4rec#enteneori pe fondde efort fiic

Ru estecaracteristic Ru estecaracteristic

8e înt$lnesc rar 4rec#ente,necauate

3A sistolică

Diastolică

8incope

3endin&ă sprecreştere9ărită

=ipsesc

Rormală

Rormală

=ipsesc

8căută3endin&ă sprescădere

4rec#ente

Ame&eală Ru suntcaracteristice

Ru suntcaracteristice

4rec#ente

4rec#enta respira&iilor Rormală sau Rormală 9icşorată,

mărită profundă

2.6eacti#itatea #eetati#ă se caracterieaă prin radul dede#iere a probelor de stres în stare de repaus la ac&iuneaaen&ilor farmacoloici, fiici (rece, cald). Determinareatonusului ini&ial în repaus reflectă starea sistemului #eetati#



mărită profundă

Dureri abdominale =ipsesc =ipsesc 8unt frec#ente

4unc&ia motoare a ons &ipa&ii Rormală onstipa&ii

intestinelor atonice spastice, diaree,meleorism,9ic&iile 6are,abundente Rormale 4rec#ente

nurea Ru este Ru este în por&iuni mici

caracterist ică caracterist icăupilele 9idreaă Dimensiunile

normale9ioă

6eac&ii alerice Ru sunt Ru sunt 4rec#entecaracterist ice caracterist ice

efalee 4rec#ente în ca 6areori 4rec#ente, la

de emo&ii oboseală sub formăde mirenă

Artralii, dureri în Ru sunt Ru sunt 4rec#ente!teremită&i seara, caracteristice caracteristicenoaptea

Acti#itatea fiică 8porită 8porită iua şi 8căută

diminea&a noaptea3emperamentul

!citabil, acti# chilibrat Apatie, inhibi&ie, pl$neriipohondrice şi

8omnul neurastenicereu, adoarme liniştit Adînc, reu se

8ali#area aitat deşteaptă

9ărită Rormală 9icşorată

& p sementară (acti#itatea şi interac&iunea sistemului #eetati#simpaticotonic şi #aotonic la periferie), iar probele de stres prioritar reflectă starea sistemului #eetati# suprasementar(hipotalamus, talamus, forma&iunea reticulară etc).

0.roba clinoortostatică (efectuată în min.) reflectăacti#itatea fiică care poate fi normală, supra- sau insuficientă.entru determinarea particularită&ilor indi#iduale de relare#eetati#ă se folosesc probele medicamentoase cu obidan,iadrină, atropină).

1,ardiointer#alorafia (înreistrarea) cu analia la de inter#ale 6-6 a7ută la determinarea indicelui detensionare a proceselor de relare #eetati#ă (a tonusului ini&ial#eetati#. Dacă indicele este mai mic de 0 unită&i condi&ionale,e #orba de #aotonie, de la 0 p$nă la - de eutonie şi maimare de - simpaticotonie.

*.%n e!aminarea copiilor cu D are însemnătatecaracteristica şi conduita indi#idului.+.8uplimentar pentru confirmarea sau e!cluderea D

este necesar de a caracteria starea retinei la e!aminareafundului de ochi, după necesitate radiocraniorama,reoencefalorafia (reflectă starea hemodinamicii cerebrale)@electroencefalorafia (starea bioelectrică de acti#itate acreierului)@ co (pentru e!cluderea patoloiei oranice acreierului) etc.

Diagnosticul diferenţial8e face pentru a e!clude, mai înt$i de toate,

hipertensiile secundare (simptomatice) în bolile renale,endocrine (feocromocitoma, aldosteronismul primar,sindromul ushin, tireoto!icoa, sindromul adrenoenital,obeitatea etc), afectarea cordului (coarcta&ia de aortă,

00

insuficien&a aortală, miocadita, cardiomiopatia ), #asculitele desitem (=Vs, R etc.) (#ei 53A).

,ratamentul se di#ieaă în medicamentos şinemedicamentos.

asocia&ie.2.Debutul îl constituie preparatele cele mai cunoscute şi

care au efecte secundare minime (#aleriană, brom etc).0.9ulte preparate nu se administreaă concomitent.



,ratamentul nemedicamentos al D' %.Rormaliareareimului de muncă, repaus/pauă ale ilei.

2.De practicat cultura fiică, cultura fiică curati#ă.0.3ratament balneo-sanatorial acti#. 1. Alimenta&ie

ra&ională.*.sihoterapie ( inclusi# autrotrenin, rela!are etc.)+.4iioterapia (ultrasunet, al#aniarea, aplica&ii cuoocherită şi parafină la reiunea occipitocer#icală,electroforeă cu preparate medicamentoase la reiuneasuperioară a coloanei #ertebrale etc.

<5idroproceduri (înot, duş, băi (în simpaticotoniesulfuroase şi carboaoase@ în #aotonii - cu radon, saline)).H.9asa7ul coloanei #ertebrale (reiunii centrale şilombare, onei cer#icale şi a capului) . Acupunctura etc.3ratamentul medicamentos al D la copii' .reparate

sedati#e. 2.siholeptice' a) tranchiliante@ b) neuroleptice.0.Antidepresante. 1sihostimulatoare. *.3erapia de deshidratare.+.reparatele potasiului şi calciului. <reparatelecuac&iunereorbti#ă. H.reparatele ce îmbunătă&esc proceselemetabolice. rincipiile enerale ale terapiei medicamentoase aleDP.

.3ratamentul medicamentos se administreaă dupăutiliarea comple!ului de măsuri nemedicamentoase sau în

304

înlocuirea lor se #a face treptat, consecuti# cu alte metode deac&iune asupra oranismului.

,ratamentul medicamentos

reparatele sedati#e releaă procesele de inhibi&ie şie!cita&ie ale 8R.a3inctură de plante medicinale' sal#ie, păducel,

#aleriană, soponel, talpa $ştei, po7arni&a etc. b)3inctură #aleriană, cu talpa $ştei c$te -2 picaturi la

un an de #ia&ă, trei ori pe i, sau infuie din rădăcină de #alerianăşi talpa $ştei, la 2 ml de apă c$te 2-1 ml de 2-0 ori pei (0-1 săptăm$ni).

c)9i!tura a#lo# c$te *-2 pic. 2-0 ori pe i. Aceste preparate se administreaă +-2 luni şi mai mult, în cureintermitente c$te 2-1 săptăm$ni de 0-1 ori pe an. 2.reparate

psiholeptice.a). 3ranchiliante. Au efect satisfăcător încardiopatii functionale-e!trasistole, cardialii, în distonii#asculare, îmbunătă&esc procesul de aderare, scadtensionarea emo&ională, psihică. în simpaticonii, unde predominăreacti#itatea hipersimpaticotonică se administreaă deri#a&ii benodiaepinei' sedu!en (diaepam) c$te *-* m/i, taepam(o!aepam) c$te *-0 m/i, eleniun (napoton, hloepid) c$te*-* m/i. 3oate tranchiliantele se încep cu doe minime (c$te/2 - /0 din doa necesară) a7un$nd lent la doa men&ionatămai sus.

Aceste preparate nu se administreaă copiilor cu predominarea tonusului #aal, predispuşi la hipotonie. Tîn#aotonii se folosesc'

Amiil c$te -0 m/i0*

Tîn formele mi!te D sunt eficiente' 9eprobamat c$te ,2-, H /i. 4enibut c$te , 2* -, * /i. Belloid,Bellaspon ma!imum -0 pastile/i, în func&ie

de #$rstă.4enaepam c$te 2 *m 2 0 ori/i

neurolepticele este înobilată în iritabilitate, derelări desomn, e!citabilitate.1sihostimulatoarele. reparatele cu ac&iune adrenomimetică se

indică în D de tip #aotonic Duple! solu&ie hidrică $



4enaepam c$te , 2-, *m 2-0 ori/i.9eapam- -*-2m/i.9ebicar (are ac&iune tranchiliatoare, dar lipseşte

ac&iunea somniferă şi miorela!antă şi nu influen&eaă asupraacti#ită&ii de muncă). Doa ,l-,0 2-0ori/i se administreaă îndecurs de 2-0 săptăm$ni. 6ecomandarea lor pentru un timp maiîndelunat, conduce la de#oltarea pasi#ită&ii şi reducereacapacită&ii de muncă.

b)Reurolepticele - se administreaă în ca deneeficacitate a tranchiliatoarelor. 8e folosesc neuroleptice cuactiune"minimă9, de obicei uşor se superbă.

8onapa! (melleril) - #$rsta preşcolară c$te -2 m/i-#$rsta şcolară 2-0 m/i(ac&iune antidepresantă uşoară)4renolon, 8onapa! sunt în a#anta7 fa&ă de tranchiliatoare întratamentul cardialiei în D la copii. 3erelen-c$te *-

0m/i, are proprietă&i antihistamine şi antidepresante.0.Antidepresante. 8e administreaă după consulta&ia psihoneuroloului în preen&a neuroei şi stărilor necrotice(astenie, depresie).

T%miin (melipramin)-2,*-*m/i (în formele dedepresie cu sindrom, astenic).

TAafen - p$nă la l>>m/i (în depresii cu e#olu&ieuşoară, moderată).

O Amitriptilin - 2*-* m/i(în depresie aitată). 4olosirea îndoe mai mari poate pro#oacă reac&ii ad#erse.Administrarea antidepresantelor la copii cu

simpaticotonie pronun&ată #a fi cu precau&ie ( au efect marcantcolinolitic).

Asocierea antidepresantelor cu tranchiliatoarele şi0+

indică în D de tip #aotonic. Duple!-solu&ie hidrică $nitratului de stricnina de ,E m şi arsenat de Ra m înfiole c$te ml, se indică subcutanat după 2 ani conform #$rstei -,0-,*ml. 8idnocarb-psihostimulator puternic@ nu se indică bolna#ilor e!cita&i. 8e administreaă c$te *- m/i în prima 7umătate a ilei timp de 2- 1 luni. bine de asociat cu amiil.3inctura chinopanasis-o picătură la un an de #ia&ă, t-ra radicisinsen (7enşen)o picătură la un de #ia&ă, t-ra 8chiandrae - 2 picături la un an de #ia&ă, t-ra Aralia - 2 picături la un an de#ia&ă, t-ra uleterococc - l/2-o linuri&ă.

3oate preparatele se administreaă de 0 ori/i cu 0 minînainte de masă, un timp îndelunat, în cure intermitente. în#aotonii cu reacti#itate hipersimpaticotonică se poate dealternat mi!tura a#lo#, #aleriana cu talpa $ştii şi preparatelestimulatoare.

*.3erapia de deshidratare în D se indică în caul preen&ei sindromului de hipertensie craniană@ Diacarb,4urosemid, eroşpiron (aldacton) etc. c$te i pauă. urele pot fi repetate 2-0 ori pe an în condi&ii de ambulator. ste bine#enită administrarea îndelunată a plantelor medicinale cuefect diuretic (urică, pătrun7el etc).

+. în simpaticotonii se recomandă pananină, clorură de potasiu, #itaminele , Bl, în #aotonii preparatele calciului.

<.reparatele pentru ameliorarea proceselor neurometabolice. 8e indică în asocierea D cu derelări dememorie, intelect, cu cefalee.

Aminalon- în doe de ,<*-,* ! 2-0 ori /i -2 luni. Rootropil(sau piracetam) -c$te l-l,2 în 0 prie 1-H săptăm$ni0<

H. erebroaniocorectori. entru îmbunătă&irea microcircula&ieise indică' 3rental c$te ,0-,l., 2-0 ori/i. a#inton c$te,* lpast, de 2-0ori/i inariin ,2* de 0ori/i (0-+ile) Dalarină - efect antalic, normalieaă hemodinamica

pronun&ate, creşterea 3A, tahicardie (mai rară tahicardia paro!istică) febrei, uscăciunea ca#ită&ii bucale, frisoane. opilulde#ine infricoşat, inspăim$ntat, apare tahipneea.

3ratamentul criei' ih t i &i lă



) cerebrală în fiole de ,l., se diol#a în lml de solu&ieiotonică l-2ori/i 0-1 săptăm$ni.

.reparatele cu ac&iune resorbti#ă se indică copiilor cuD ce au suportat traumă craniocerebrală (inclusi# perinatală).

=idaa - 02-+1 % subcutanat peste o i, c$te -* la cură (doaîn func&ie de #$rstă).Biiohinol - c$te ,* - ml im. De amestecat şi de încălit

mai înt$i. 4ibs - .* - ml subcutanat o dată /i c$te 0-0*in7ec&ii. oate fi repetat la necesitate 2-0 ori pe an.

ri%ele (paroximele) HH sunt pro#ocate acut defactorii emo&ionali psihici, surmenare fiică, climaterici etc, careultat al derelărilor func&ionale ale comple!ului limbico-reticular şi se manifestă prin stări #eetoneuronice,endocrine, metabolice etc. Durata crielor - de c$te#a minute p$nă la c$te#a ore. 8imptomatica crielor la copii este mai

ştearsă, iar frec#en&a mai rară. 8e cunosc următoarele forme decriă'. 8impatoadrenală.2. aoinsulară(parasimpatică). 0.9i!tă.1.De tip isteric.*.estibulară. +.Detipul mirenei.<.seudoadisonică.

Re #om opri la criele simpatoadrenală şi#aoinsulară mai frec#ent înt$lnite la copii. ,ri#a

simpatoarenală:3abloul clinic al criei consta în apari&ia cefaleei

0H

.sihoterapia ra&ională.2. orec&ia stereotipului respirator cu con#inerea

bolna#ului de a trece la respira&ia diaframală.0.Administrarea tranchiliatoarelor' sedu!en (relanium)

c$te ,lml la an de #ia&ă în sol. *E care duce la liniştireacopilului@ în loc de sedu!en se recomandă droperidol de ,2* E- , ml la an de #ia&ă i.#. reparatul are ac&iune neuroleptică descurtă durată, scade 3A, are efect antiaritmic.

1.Administrarea de piro!an (alfa -adrenoblocant). 8ol.deE c$te , la an de #ia&ă, micşoreaă reacti#itateasimpatoadrenală, 3A şi mai rapid cupeaă criasimpatoadrenală.

*.9edicamentele din rupui beta-adrenoblocan&ilor suntspecifice în cria simpatoadrenală. ropanolol (anaprilina seadministreaă în #$rsta şcolară c$te -.* ml 2HE la ml de

sol. iotonică Ral) conduce la scăderea 3A, nomalieaăacti#itatea cordului, are efect antiaritmic.+. 8e poate administra în loc de beta-adrenoblocan&i

intra#enos cordarona (în #$rsta şcolară c$te -2 ml sol. de *Eîn ml de sol.iotonică de clorura de sodiu).

<efaleea intensi#ă permite administrarea dalarinei, -1ml i.m.,ca#intonului -0 ml ,*E i.#. prin perfuie pe sol.iotonică de Ra%.

H.%n ca de #omă e!primată-cerucal, , ml la un an de#ia&ă, ma!imum ,-,* ml i.m. sau i.#.

,ri#a vagoinsulară se caracterieaă prin accese de

sufocare (de astm bronşic), transpira&ii abundente, hipotermie,dureri abdominale, re&uri, #omă. %n unele cauri poate a#ea locspasmul farinelui, mirenă, cefalee, scăderea 3A bradi-sautahicardia, erup&ii alerice, edem KuinFe, sincope.

0

,ratamentul: sihoterapia ra&ională.2.orec&ia în actul respirator.0Administrareatranchiliatorilor(sedu!en).

a copiilor, cultura fiică moderată, tratarea bolilor croniceconduc la un reultat poiti# în ameliorarea e#olu&iei la copiii cuDPîn concluie se poate de men&ionat că aprobarea DP ca unitate

l i ă i i t d t l i d di ti f &i lă



1.n rol însemnat în tratamentul crielor #aoinsulare maiales c$nd sunt e!primate semnele de ac&iune parasimpatică(disconfort în reiunea epiastrică, hipersali#a&ia, diareea, bradicardia, hiperperistaltism intestinal, hipotensia arterială)

7oacă administrarea atropinei de la ,- ml sol. ,E în func&iede #$rstă, subcutan sau în unele cauri i.#. cu sol. iotonică de Ral ma!imum ,-,* ml. 8e poate folosi şi hipertartrat de platifilină (în lipsa atropinei) sol. ,2E de la ,- ml nu maimult de 2 ori pe i, subcutanat sau i.#. pe ml de sol.iotonicăde Ral

*.în ca de hipotensie arterială marcată tratată fără succesde preparatele colinolitice, se recomandă -2 ml. cordiaminăi.m.@ , ml de cofeină subcutanat.ste necesar de a administra preparatele adaptoene' tinctura de 7enşen. 8e foloseşte pantocrina ,- ml (conform #$rstei) i.m.

+.în sindromul bronhospastic se administreaă în inhala&ii betaadrenostimulatori (salbutamol, alupent).

<.în ca de hipolicemie se administreaă i.#. 2 ml sol.lucoa 2E, ceai dulce.

H.8emnele #estibulo#eetati#e (re&uri, #omă, #erti7uri)necesită administrarea cinariinei c$te l-2m la an de #ia&ă de 2-0 ori pe i, ca#inton c$te -1 m de 2-0 ori pe i în func&ie de#$rstă etc.

în perioada de remisie se administreaă Amiil, Belloid,Bellaspon, psihostimulatoare, antidepresante în ca denecesitate, preparatele de a, it. B+, acid ascorbinic etc.

Profilaxia D începe din momentul sarcinii, naşterii, perioadei postnatale, depistarea oportună factorilor predispoan&işi înlăturarea lor. Dianosticarea oportună a encefalopatiilor prenatale şi tratarea lor. ducarea armonioasă

0

nooloică şi introducerea termenului de cardiopatie func&ionalănu întotdeauna sunt preferabilenu. ardiopatia func&ională poateascunde un număr enorm de schimbări din partea diferitororane şi sisteme şi în aşa ca termenul ca atare de cardiopatie

func&ională se de#alorieaă. ăstr$nd forma nooloică a Dsimpaticotonică, #aotonică şi de tip cardiac, profila!ia şitratamentul din #$rstă fraeda conduc la micşorarea hiper- şihipotensiilor arteriale la adul&i. Dispensariarea

l.De 2 ori pe an (după necesitate şi mai frec#ent) se facee!aminarea la medicul de circumscrip&ie, cardiolo şi neurolo pentru a continua tratamentul.

2. 8e efectueaă e!amene o dată pe an.0.ontrolul 3A de mai multe ori pe an.1.Analiele de rutină - hemorama, analia sumară a

urinei.

*.în ca de crie simpaticoadrenală sau #aoinsulară sedetermină licemia, a, Ra, [, creatinina, ureea, starea acido- baică, catecolaminele în urină.

.8.1. Cipertensiunea arterial3 ( C,A )5ipertensiunea arterială la copii se defineşte prin mărirea

presiunii diastolice şi/şau sistolice de repetate ori la percentila pentru #$rstă, sau la percentila * la unele sau la mai multedeterminări, sau cu 2 de#ia&ii standard peste media #$rstei.

%on Anca (+) consideră hipertensiunea sistemică atuncic$nd'

?presiunea diastolică depăşeşte + mm 5 pentru suar şicreşterea ei proresi#ă p$nă la mm 5 la copilul mare@?presiunea sistolică depăşeşte H mm 5 la suar şi

creşterea ei proresi#ă p$nă la * mm 5 (minimum) la copii

în perioada pubertară.4rec#en&a 53A, conform datelor multor autori, este de la

* p$nă la 1E. în şcolile specialiate 53A este cu *-20 E maiînaltă dec$t în şcolile obişnuite. în localită&ile rurale inciden&a53A t d 2 i i i ă î l b

aue diferite' hipertensiunea esen&ială, leiune deiradiere a parenchimului renal, nefropatia de plumb (t$rie),hipertensiunea prin suprimarea de!ametaonei, hipertensiuneadependentă de A35.

) 4 l d 0i t i t i l3 < ţ



53A este de 2 ori mai mică, în rapor cu cele urbane.tioloie 53A în H*E din cauri este secundară şi numai

în - *E este esen&ială.1) 4ormele potenţial cura-ile de 0ipertensiune

arterial3 /a copii (După Relson,H<) sunt:aue renale' 6inichi' displaie unilaterală, hidrometroăunilaterală, pielonefrită unilaterală, traumatism şi hematom perinatal construti#, tumori renale şi chiste iolate, rinichi polichistic unilateral, bloca7 renal unilateral, hipoplaie renalăsementară.

aue #asculare' coorcta&ia aortei toracice sauabdominale, anomalii ale arterelor renale (stenoă, displaiefibromusculară, tromboă, neurofibromatoă, fistulă, ane#rism),tromboa #enei renale, cateterism postombilical.

aue suprarenale' neeroblastom, anlioneurinom,

feohromocitom, sindrom adrenoenital (hiperplaie corticală),Boala ushin, aldosteronism primar, carcinom suprarenal.aueNNNdiferite' anomalii parenchimatoase renale

unilaterale sau anomalii #asculare, inerarea de cantită&ie!cesi#e de băuturii alcoolice, administrarea de licocorticoii,administrare de contracepti#e orale la tinerele fete.

) 4ormele incura-ile de 0ipertensiune arterial3 lacopii sunt:

aue renale' lomerulonefritele cronice@ rinichidisplastici conenitali bilaterali, pielonefrită bilaterală cronică,hidronefroă bilaterală, rinichi polichistic, boala chistică

medulară, transplant renal (pericol de respinere).aue #asculare' anomalii ale arterei renale chirurical

iremediabile, coarcta&ie de aortă chirurical iremediabilă,hipoplaia eneraliată a aortei.

312

) 4ormele de 0ipertensiune arterial3 ce <nsoţescintermitent sau trec3tor diferite -oli:

aue renale' lomerulonefrita post streptococică acută,sindromul hemolitic uremie, purpura anafilactoidă cu nefrită,

după transplant renal (respinere sau episoade în timp sauimediate), după transfuie de s$ne la bolna#i cu aotemie,hiper#olemie #asomotorie (necroă tubulară acută).

aue diferite' administrare de corticosteroii (inclusi#D>A şi A35), administrare de contracepti#e orale la tinerelefete, to!emia preeclamptică a sarcinei, presiunea intracranialăcrescută (de orice cauă), după opera&ii chiruricale, în special pe tractul uroenito, trac&ionarea membrelor inferioare (dupăfracturi), hipercalcemia, arsurile, sindromul uillain-Barre, polimiolita, leucemia, hipernatriemia, sindromul 8te#ens-Wohnson, disautonomia familială, porfiria intermitentă acută,

into!ica&ia cu mercur, sindromul posteoarcta&ie, policitemia#era, după biopsie renală sau desimpaticomimetice, fenciclidina,se#ra7 medicamentos după clonidină, propranolol etc.

în etioloia 53A, un rol însemnat 7oacă factorii e!oeni şiendoeni' influen&a psihoemo&ională neati#ă la copii şiadolescen&i, hipere!citabilită&i, restructurarea hormonală în perioada prepubertară atunci c$nd copilul este e!trem de sensibilla diferi&i factori noci#i, cum ar fi surmena7ul, traumele psihice,focarele cronice de infec&ii, #iroe acute etc.

ste do#edit că factorii sociali, creşterea taliei copilului,masei corporale şi frec#en&ei bătăilor cardiace apro!imati# la 2

E din copii influen&eaă asupra creşterii ni#elului tensiuniiarteriale sistolice şi mai pu&in asupra 3A8.Acti#itatea fiică ridică ni#elul tensiunii arteriale. Zi

00

totuşi, at$t talia, reutatea, frec#en&a bătăilor cardiace, acti#itateafiică inclusi# şi maturiarea se!uală nu depăşeşte mai mult de*-2E din caurile cu hipertensie esen&ială, iar în H-H* Ecauri 53A nu sunt clare. însemnătate mare în tensiunea

hipotalamusului ac&ioneaă supresor asupra baroreceptorilor,contribuind la mărirea ni#elului 3A.

8coar&a emisferelor mari coordoneaă acti#itatea centrelor sistemului ner#os #eetati#. 9are însemnătate în relarea 3A aufactorii humorali şi catecolaminele sistemul renin aniotensin



arterială are predispoi&ia ereditară. =a emenii fra&i monoio&idin familii cu predispoi&ie ereditară în 53A procentulîmbolnă#irilor este mai mare de 2 ori dec$t la emenii fra&idiio&i. u c$t hipertensia este mai ra#ă (mai ales cea

diastolică), cu at$t mai clar se e#iden&iaă predispoi&iafamilială.5ipertensia determinată ocaional necesită aten&ie

deosebită din partea lucrătorilor medicali, fiindcă /0 din aceşticopii în #iitor #or suferi de 53A. tioloia hipertensiuniiarteriale esen&iale este polienică' e!istă o predispoi&iefamilială influen&ată de diferi&i factori de mediu ambiant. 8-aobser#at că *E din copii cu 53A esen&ială au antecedentefamiliale de hipertensiune şi *-**E sunt obei.

După cum s-a relatat mai sus, sunt 1 factori de baă caredetermină ni#elul 3A' reisten&a periferică totală, func&ia de

pompă a cordului, #olumul sanuin circulant şi complean&a#asculară. Asupra acestor factori ac&ioneaă 8R şi #eetati#,ni#elul sodiului în oranism, sistemul presor şi depresor renal,acti#itatea cortionică a suprarenalelor etc.

9ecanismul neuroen de relare a 3A la diferi&i factori demediu se reflectă prin centrul #asomotor central care cuprindeacti#itatea diferitor compartimente ale creierului (spinal, bulbulrahidian, meencefalul, comple!ul limbico-reticular, scoar&aemisferelor mari), căile aferente şi eferente (sistemul ner#ossimpatic) cu alfa- şi beta- adrenoreceptori în #asele periferice.

%n centrul #asomotor bulbar sunt localia&i neuronii undese reflectă informa&ia de la baroreceptorii aortei şi carotidelor. înhipotalamus are loc at$t ac&iunea presoră (partea posterioară), c$tşi antipresoră (partea anterioară). 8unt determinate leăturidirecte cu neuronii spinali şi bulbul rahidian. 8timularea ac&iunii

01

factorii humorali şi catecolaminele, sistemul renin - aniotensin- aldosteron, prostolandinele, sistemul Finin-calicrein, steroiii,nucleotidele ciclice (adenoinmonofosfa&i şiuanoinmonofosfa&i).

atecolaminele' adrenalina şi noradrenalina, metaboli&i aisuprarenalelor posedă ac&iune simpaticotonică. Roradrenalinaac&ioneaă preponderent asupra alfa-adrenoreceptorilor, iaradrenalina acti#eaă alfa- şi beta- receptorii, ridic$nd 3A.Dofamin premărătorul noradrenalinei în doe mari măreşteni#elul 3A, iar în doe mici reduce 3A, a#$nd ac&iune demediator, 7oacă un rol însemnat în relarea flu!ului sanuinrenal şi micşoreaă ni#elul sodiului în urină.

Patogenia. redispoi&ia familiară se realieaă prin stareaspecifică a mecanismelor de apărare. 8-a determinat că în unelefamilii are loc concentrarea maladiilor psihosomatice, inclusi# şi

53A, în enea cărora predomină sistemul #eetati# cu ac&iunesimpaticotonică. 8tresul psihic la copiii cu predispoi&iefamilială şi 3A limitrofă conduce la reac&ii #asculare însemnatecu creşterea ni#elului 3A8 şi 3AD. 8e presupune căhiperreacti#itatea în mare măsură se datoreaă moşteniriisensibilită&ii receptorilor celulari sau tipului de circula&iesanuină' hipo-, euo- sau hiperFinetic.

Dacă factorii sociali de mediu 7oacă un rol important înmecanismul de#oltării neuroei, apoi forma afec&iunii în maremăsură este determinată de enotip. în patoenia 53A un rolînsemnat are derelarea ereditară a metabolismului, sau defectul

sinteei aldosteronei, calicreinei, prostalandinelor şi altorsubstan&e bioloic acti#e, sau acti#atorilor lor, inhibitorilor destructură proteică.

8tructura membranei celulare defectată enetic în 53A se0*

manifestă prin e!cre&ia Ra mai rapidă din celule şi creştereani#elului de a în celule ce are ca reultat mărirea tonusuluiarterial şi stabilirea hipertoniei.

n alt aspect al patoeniei 53A se referă la traumatiareaşi supraîncordarea sistemului ner#os cu afectarea mecanismelor

conformitate cu documentul'"u pri#ire la roramul Ra&ionalde profila!ie şi combatere a bolilor cardio#asculare în 6epublica9oldo#a pe anii H - 22" (ane!a nr. * la ordinul 98 al 69nr. 2<2 din 0..H). este 1 săptăm$ni de la măsurarea ini&ială



şi supraîncordarea sistemului ner#os cu afectarea mecanismelorde adaptare' e#olu&ia nefa#orabilă a perioadei prenatale şiintrahatale cu afectarea 8R, maladiile 8R, stările conflictualeîn familie, la şcoală (în societate)@ tensionarea psihomotorie@ perturbarea reimului (hipodinamia, insomnia, nerespectareareimului alimentar, #iroe frec#ente, focare cronice de infec&ii@trauma compartimentului cer#ical al mădu#ei spinale în timpulnaşterii@ derelări endocrine etc).

lasificarea 53A se referă la copiii mari, lu$nd înconsidera&ie că la copiii de #$rstă mai mică şi în perioada de pre- şi pubertară mai frec#ent are loc hipertensia tranitorie detip simpaticotonic. Dar această clasificare poate să se refere şi lacopiii mai mici cu respectarea ni#elului 3A, în conformitate cu#$rsta, deoarece *-+E de copii cu DP simpaticotonică maiapoi trec la hipertensiune esen&ială.

3R8%RA D =%9%3 =A 9A36%3A diastolică -1 mm 5 şi/sau 3A sistolică 1-*mm5'

a) 5ipertensiunea arterială uşoară - 3A diastolică * -1mm 5.

b) 5ipertensiunea arterială moderată - 3A diastolică *-1 mm5.

c) 5ipertensiunea arterială se#eră - 3A diastolică \ *mm5.

d) 5ipertensiunea arterială sistolică iolată - 3A sistolică\ + mm 5 în caul în care 3A diastolică esteT mm 5.

=a depistarea primară a #alorilor tensiunii diastolice înlimitele - * mm 5 este necesară determinarea 3Aminimum de 2 ori pe parcursul următoarelor 1 săptăm$ni pentrua e!clude subiec&ii cu ele#ări tranitorii şi a hiperreacti#ilor în

0+

a tensiunii se recomandă' acien&ilor la care 3A diastolică s-a aflat în această

perioadă sub ni#elul de mm 5 li se recomandă măsurarea3A la fiecare 0 luni timp de an.

2DacăG3A diastolică persistă mm 5, se #a ini&iatratamentul nemedicamentos respecti#, efectu$ndu-se măsurirepetate în următoarele 0 luni.

După primele 0 luni'0. =a 3A diastolică de - * mm 5 se amplifică

tratamentul nemedicamentos şi se continuă obser#area dinamicii.1. =a 3A diastolică de * - mm 5 se fortifică

tratamentul medicamentos, posibilitatea medica&iei e!aminîndu-se în e#entualitatea altor factori de risc - cardio#ascular.

*. =a #alorile 3A diastolice peste mm 5 se ini&iaăterapia medicamentoasă.

este încă 0 luni de obser#are'+. Dacă 3A diastolică răm$ne la #alorile - * mm 5 se

e!amineaă posibilitatea ini&ierii medica&iei pentru persoanele curisc cardio#ascular sporit (diabet aharat, 3A sistolică ridicată,tabaism, hipertrofia #entriculului st$n).

<. Dacă 3A diastolică depăşeşte 1 mm 5, se ini&iaămedica&ia şi în lipsa altor factori de risc.

H. aurile ra#e cu #alori tensionale -+* mm 5 pentru 3A diastolică necesită tratament medicamentos de la bunînceput.

,a-loul clinic După cum s-a men&ionat mai sus, mărimea

3A la copii ca şi la adul&i se depisteaă înt$mplător. ăstrareani#elului crescut a 3A conduce la diferite schimbări' cefaleeaeste în ma7oritatea caurilor occipitală şi e!trem de

0<

#iolentă diminea&a@ dureri precordiale, #edere înce&oşată,ame&eli, re&uri, periodic #omitări, pierderi în reutate, anore!ie.=a suari - aita&ie şi frec#ent insomnie nocturnă@ în faăiminen&ei encefalopatiei hipertensi#e poate apărea hipertermia,

i l iil i d h i

şi/sau psihoemo&ionale.+. 9ăsurarea înăl&imii, reută&ii.<. !amenul fundului de ochi şi al cordului.H. Datele , ecocardiorafiei, radiorafiei.. 8chimbările de laborator descrise anterior.



ata!ia, con#ulsiile, stupoarea şi coma. %n ca de hemoraieintracerebrală se depisteaă formele de focar. %n hemoraiilesubarahnoidale are loc la debut cefalee #iolentă, ini&ial localiată,cu redoarea cefei şi pierderea conştiin&ei, pupilele în unele cauri

ineale şi #ariabile, semne neuroloice de focar trecător. şor sede#oltă % conesti#ă secundară a aritmiilor cardiace, în unelecauri infarctul miocardic şi insuficien&a renală prin arterialiănecrotiantă renală.

Datele paraclinice nu sunt at$t de specifice, dar potameliora dianosticarea 53A'

. hematoloice' semne de hemoliă, trombocitopenie,85 crescută@

2. biochimice' creatinina şi aotul neproteic crescute,hematurie, proteinurie, cilindri hematiei, leucocitari, ranuloşi@

0. radiorafia toracică' cardiomealia şi hipertrofia

#entriculului st$n@1. ' hipertrofie #entriculară st$nă@*. co' hipertrofia #entriculului st$n, de#ierea a!ei

electrice în st$na.+. e!amenul fundului de ochi' edem papilar, e!udat şi

hemoraii retiniene mari.Diagnosticul po%iti se face' rin constatarea unei 3A diastolice sau/şi sistolice după

cum s-a men&ionat mai sus şi în conformitate cu #$rsta copilului.2.Debutul bolii la o #$rstă mai timpurie (H- ani).

0.%storicul anamnestic cu antecedente nefa#orabile în perioada ra#idită&ii, intranatal, postnatal şi preen&a 53A la părin&i, rude, mai ales de la o #$rstă t$nără

1.ifrele crescute ale 3A în repaus.*.reşterea 3A şi stabilitatea ei la probele cu efort fiic

0H

. 8chimbările de laborator descrise anterior..ria hipertonică cel pu&in o sinură dată (debutul

brusc, creşterea 3A8 brusc p$nă la + mm 5 şi 3AD p$nă la mm 5, mai ales după o stare de stres, acue cerebrale,cordiale, cefalee #iolentă, obnubilare (înce&oşarea #ederii),#erti7e, #omă, dureri precordiale).

Dianosticul 53A esen&ial poate fi constatat numai dupăe!cluderea 53A secundare.

Dianosticul diferen&iall.4eocromocitom' episoade de transpira&ii, cefalee 3A

crescută permanent, sau crie hipertonice cu frisoane, roşea&ă, palpita&ii sau tahicardie, fiică, modificarea personalită&ii, poliurie, polidipsie. riele hipertonice au un debut acut şi pestec$te#a ore dispar. 4eocromocitom sau neurofibromoă înantecedentele familiale. Din e!amenul de laborator'

hiperlicemie, lucourie, anemie sau policitemie, creştereani#elului de catecolamine în urină, leucocitoă. entruconstatarea feocromocitomului mai este necesară radiorafia şitomorafia suprarenalelor.

3ratamentul chirurical prin e!tirparea tumorii.2Aldosteronism primar. Adenoma stratului cortical al

suprarenalelor se caracterieaă prin hiperproducerea dealdosteron care duce la creşterea resorb&iei de Ra seric şieliminarea marcantă a [. 8e de#oltă astenie musculară, parasteii,; tetanie, poliurie, semnele h#astec şi 3rousseau poiti#e. %n e!amenul de laborator se determină hipernatriemia,

hipoFaliemia, hiperaldosteronuria. - hipoFaliemie, 3Acrescută.0.Boala (sindromul) ushin. reşterea 3A este cauată

de hipocorticism total în baa afectării primare a diencefalului şi0

a adenomei baofile hipofiare. Are loc înt$rierea creşterii şide#oltarea asteniei, modificări în aspectul corporal cuobeitatea trunchiului, cocoaşă de bi#ol, facies de lună plină,hirsutism, striuri purpurie sau roşii, s$nerări uşoare. !amenulde laborator denotă lucourie hiperlicemie eoinopenie

conduc la scăderea 3A. Antrenamentul se recomandă să fie de 0ori pe săptăm$nă c$te 0 min, cu ma7orarea frec#en&ei bătăilorcardiace ma!imum cu +*-< B în raport cu frec#en&a ini&ială.imnastica matinală este în deplină func&ie de reac&ia

i l i l f i h l l i di l



de laborator denotă lucourie, hiperlicemie, eoinopenie.ortiolul plasmatic şi e!cre&ia a < >5-8 în urină sporită.Arteriorafia suprarenală poate duce G la confirmareadianosticului.

1 3umoarea Pilms se caracterieaă prin masă tumorală perirenală, febră, dureri abdominale, hematurie, rareoricon#ulsii, masa abdominală palpabilă. onstatareadianosticului #a fi stabilită în urma pielorafiei i.#., ecorafieişi scaner tomorafie computeriată.

*. 8indromul adrenoenital conenital forma hipertonicăse caracterieaă prin derelările metabolismului cortisonului şicreşterea ni#elului A3 în urma hiperplaiei onei reticulare acorticorenalei şi creşterii hiperproduc&iei hormonilor se!ualimasculi. 3abloul clinic este manifest prin maturarea precoce la băie&i şi semne clinice de hermafrodism la fete.

+. oarcta&ia aortei (toracice, abdominale). !amenul fiicse caracterieaă prin puls femural scăut sau înt$riat, 3A maimare la bra&e dec$t la membrele inferioare, suflu sistolic (poatefi preent şi suflu abdominal) (#ei capitolul 9).<. eriarterita nodoasă (#ei capitolul respecti#). în unele caurieste necesar de a face dianosticul diferen&ial cuneuroblastomul, nefrita şi pielonefrita cronică, traumatism etc.

,ratamentul $i profilaxia3ratamentul nemedicamentos în etapele incipiente poate fi

unica măsură necesară aplicată indiferent de stadiul bolii. 8erecomandă'

.#itarea eforturilor fiice intense şi/sau prelunite.`ilnic oranismul are necesitate de un efort fiic moderat(mersul îndelunat, fua, înotul, schi, tenis, #olei etc.) care

320

oranismului la efort şi supra#eherea personalului medical.2. #itarea surmena7ului intelectual şi stărilor conflictuale,

utiliarea tehnicilor de rela!are şi în ca de necesitate asedati#elor.

%n lichidarea stresului psihoemo&ional e preferabil'a) de a micşora sau e#ita ac&iunea distruătoare a stresului@ b) psihoterapia ra&ională îndreptată spre scăderea

reacti#ită&ii psihofiioloice crescute@c) studierea deprinderilor adec#ate de nu a reac&iona la

ac&iunea stresorie@d) terapia psihorela!antă care include următoarele metode'

rela!area musculară proresi#ă, terapia autoenă(autosuesti#ă), metoda de meditare, terapia cu utiliarealeăturii bioloice indirecte cu a7utorul aparata7ului special,informarea pacientului despre derelarea unor func&ii în

oranism şi includerea personală a bolna#ului în normaliareafunc&iei bioloice prin intermediul aparata7ului printr-o instruc&iespecială.

0. Abandonarea fumatului factorului de risc în 53A. stedo#edit că la fumători cu 53A riscul bolii ischemice este maimare cu *-+E.

1. 6educerea consumului de cafea, ceai, cacao, alcool.*. 6educerea consumului salin p$nă la 2-* /i în func&ie

de #$rstă.+. ombaterea e!cesului ponderal se face prin dietoterapie

cu reducerea calora7ului cotidian, limitarea lichidelor p$nă la

,*-,2 o dată pe i. ste necesar de a e!clude din alimenta&ie bulioanele din carne şi peşte, produsele alimentare din păstăioase. =imitarea lipidelor saturate în alimenta&ie şi mărirea

321'

cantită&ii de lipide nesaturate. îmboă&irea ra&iei alimentare cu produse boate în [, 9, includerea în dietoterapie a produselorlipotrofe (peşti de mare, crabi, #ară de mare) etc. reătirea bucatelor preponderent din fructe şi leume etc.

< A ib i l li l i

!amenele paraclinice de supra#ehere'la 0-1 luni' ureea, creatinina sanuină, potasemia,

licemia, uricemia .la 2 luni' retinoscopia, , microradiorafia

toracelului, analia enerală a urinei.



<. Acopunctura contribuie la normaliarea tonusuluisistemului #eetati# simpatic, sistemului endocrin şi la scădereani#elului 3A

H. 9asa7 în baa principiului de ac&iune bioloică la

punctele acti#e (#iabile) cu #$rful deetelor.. 3ratamentul fiioterapeutic' somnul electric, c$mpul

manetic alternati#, foreă medicamentoasă (sulfat de maniu*E, papa#erină sol. 2E, sol.eufilină de 2E, no#ocaină de *E),iodură de [ sol.de * E, sol.bromidă de Ra sau [ de *-E. usucces se aplică curentul diodinamic, inductotermia, băi de bromid de iod, hidrosulfate, cu o!ien, te etc.

.4itoterapia.3ratamentul farmacoloicîn terapia medicamentoasă a 53A e necesar să se &ină cont

de următoarele principii' .Ru e!istă medica&ie standard.2.3erapia trebuie să fie indi#iduală.0.3ratamentul trebuie să fie ilnic şi de reulă continuu.1.=a pacien&i se consideră deirabil de a atine #alorile

tensiunii normale (în func&ie de #$rsta) la tineri de 2-0/H-H* mm 5. =a bolna#ii cu e#olu&ie ra#ă a bolii se recomandăcobor$rea tensiunii minimum cu -*E din #aloarea tensiuniila ini&ierea tratamentului.

*.Rormaliarea 3A înseamnă eficien&ă şi nu #indecare, eaimpune reducarea treptată a doei medicamentului p$nă la doa

minimă eficace.+. Asiurarea colaborării conştiente cu pacientul.<. unoaşterea efectelor secundare ale medicamentului.H. 8upra#eherea eficien&ei curati#e se face at$t prin

autosupra#ehere, c$t şi prin controlul periodic.322

toracelului, analia enerală a urinei.

6>6A9= 6ADA= jR 363 A= 36A%%53A' 3reapta % - monoterapie unul din următoarelemedicamente'?diuretic?betablocant?blocan&i de calciu?A -inhibitor

3reapta %% - biterapie.8e asociaă cu un alt medicament, din lista, de treapta %3reapta %%% -triterapie. =a indica&ia treptei %% se asociaă'?hidralaina sau ?praosina,?blocan&i de calciu (dacă nu a fost administrat în treapta a %%3reapta % - tetraterapie, 8e asociaă cu antihipertensi# dereer#ă' ? uanetidina ?mino!idil ?alte asocieri de preparate cu efect poiti#.Dispensari%area copiilor cu 53A este efectuată de către

medicul de familie de circumscrip&ie. 8e recomandă controlul3A, prelunirea tratamentului nemidecamentos şi farmacoloicde durată lună, obser#area dinamică, administrarea şimodificarea terapiei nemedicamentoase şi farmacoloice.!amenele paraclinice (enumărate mai sus)de supra#ehere seefectueaă nu mai pu&in de 2 ori pe an. în formele ra#e după un plan de sanare indi#idual.

323

,a-ela nr.6.Fedicameiite anti0ipertensie

reparatul Doa nr. de alea de 4orma de prie/i admini-

strareadministrare

Diuretice@ -2 2 astile astile () 2*,*,

11i

T U

8otalolBeta-adrenoblocan&i

cardioselecti#i,

-0m

2 o -H, + m

http://sol.de/

http://sol.de/

http://sol.de/



@ ( ) , ,5idroclortiasidă m/F >ral m

hlorthalidone ,*-2m/F

+@+ -,*,,l

4urasemid ,*-2 2 o, i.#. -*, 2, 1,(=asi!) m/F H m. 4iole lml-

l>m

8pironolactonă -2 2 o -2*, *,

(aldactonă) m/F m

3riamteren -2m/F

2 o -*, m.

lortiaid 1-+m/F

o -,2*@ ,*

Amilorid ,2-,1m/F/21ore

o - 2,*@ * m

Beta-adrenoblocan&ineselecti#iropranolol -0

m/F0 o -l ,2,1,

+, H, m fiole,E-*ml

3imolol ,*-

m/F

2 o -*, ,

2 mAlprenolol 2-*m/F

0 o -* m

324

(Bl-, adrenorece tori)

Atenolol -2m/F

o -2*, 0, m

9etoprolol -1m/F

2 o -*, m

ordanum 2-H 0 o Dra7euriV (talinolol)

Beta-adrenoblocan&i(#asodilatatori)

m/F/21 ore

* m, fiole %>m

indolo%%nhibitoriadrenerici

alfa-2 centrali

,2m/ F/21 ore

2 o -*, , *m@fiolelml-,2m

9ethOldopa *-m/F

2 o - ,2* m

lomidine ,*-,<*m

I.

2 o -,<*@,l@,*@,2*@,0 m

Aonişti de a

U Ritrendipin ,*-m/F 2 o -,@,2=acidipine ,*- m

21 ore o -2 m@ 1 m

Antaonişti alfaadrenericiraosinhidrochloride(minipress)

,*-m

0 ro

apsule ,2@*@m-,* m

.8.. Cipertensiunea arterial38ub hipotensia arterială se subîn&elee scăderea ni#elului

3A sistolice, la copii în #$rsta de -+ ani apro!imati# p$nă la mm5, dar 3A diastolică - +-+* mm5.

onform clasificării interna&ionale a maladiilor (+*),



(minipress)

asodilatatoare5idralaine

-*m/F

2 sau 0 o, im.@i.#

@2*, *, m, fiole 2m/l ml

9ino!idil(ioniten)

,-m/F

2 o i.m.@ i.# -,*

Diao!ide(hiprstat)

0-*m/F

i.#în bolus

2 ml-,0 se folosesc în criehiperseniti#e

Ritroprusiat(Ripride)

%nhibitori ai

-Hama/

F/min

i.#în bolus

picături (în crielehipertensi#e)

enimeianeotenincon-#ertoare aptoprilnal april

-,*m/F/ore, m-,0 m

2

o

o

2,*@2*@*@ m-%,*@*@l()@2m@fiole,2* m-l ml

& ( ),hipotensia este separată ca unitate nooloică independentă cudenumirea de hipotensie esen&ială.

onform clasificării din +2 (9olciano# 5.8) sedetermină 2 tipuri de hipotensie'

%. 4iioloică (#arianta normală, la sporti#i, şi de adaptare,la popula&ia din ona muntoasă, tropicală)

.atoloică' Reurocirculatorie primară, labilă (D de tip hipotonic)

şi constantă (boala hipotonică).2.8imptomatică (secundară)'acută (în şoc, % etc.) şi

cronică./ncidenţa la copii conform datelor diferitor autori este

foarte #ariabilă - de la 0, p$nă la 2,E.8ub hipotenia fiioloică se subîn&elee scăderea iolată

a 3A (de caracter labil, tranitoriu, dar nu constant), cu păstrareastării sănătă&ii normale fără acue şi nu contraindică supraefortulfiic sau sportul.

5ipotensia neurocirculatorie de tip hipotonic reflectă unsimptomocomple!, dar nu pur şi simplu un simptom de"hipotensie"

5ipotensia simptomatică secundară reultă în cauldiferitelor maladii' la bolna#ii cu ulcer stomacal şi duadenal,diferite stări to!ice, infec&ii, boli psihoneuroloice, afectărirenale, 9, miocardite, hipotireoă, insuficien&ă hipofiarăetc.

5ipotensia arterială (primară) este o maladie polietioloicăinfluen&ată de ac&iunea factorilor interni şi e!terni de mediu'?predispoi&ia eriditară (mai ales pe linia maternă),

327

02+

?complica&iile în perioada prenatală,?sindromul de hipertensie intracraniană,?focare cronice de infec&ie,?particularită&ile psihice indi#iduale,?restructurarea hormonală,

picioarelor sunt reci, semne de amor&ire. opii cu hipotensiearterială suportă rău transportul, pot a#ea crie de dispnee,artral7ii etc.

riteriile de ra#itate a hipotensiunii arteriale' 8căderea 3A (stabilă labilă)



,?factorii socioeconomici,?hipodinamia,?derelările de reim,

?situa&iile de stres (consumarea alcoolului în familie,situa&iile de conflict în societate şi în familie),?supraefortul psihic şi fiic.atoenie.ombinarea şi ac&iunea diferitor factori etioloici şi

predispoi&ia eriditară duc la derelările func&iei centrilor#eetati#i în coordonarea şi relarea #asomotorică prin scădereastabilă a reisten&ei periferice #asculare (a tonusului arteriolar şicapilar) şi insuficien&a debitului bătaie, cardiac. >ranismul laaceste schimbări răspunde printr-o reac&ie de compensare cumărirea ni#elului debitului bătaie şi debitului cardiac ce

amelioreaă în oarecare măsură şi disfunc&ia periferică areisten&ei #asculare.%n perioada pubertară, posibil, la aceşti copii scade ni#elul

de sinteă a noradrenalinei, ce duce la scăderea 3A cu schimbăriîn circuitul cerebral.

%n simptomocomple!ul de hipotensie predomină tonusulini&ial parasimpatic, cu reacti#itate hipersimpaticotonică şimicşorarea acti#ită&ii simpaticotonice în proba clinoortostatică.opii cu hipotensie marcantă la efort fiic nu reac&ioneaă princreşterea 3A sistolice şi diastolice. reşterea #ădită a 3Asistolice şi diastolice la copii cu hipotensie după efort fiic sunt

predispuşi ulterior la 53A.,a-loul clinic este #ariabil. 9ai frec#ent se depisteaă

cefalee cu localiare, intensitate şi durată diferită, ame&eli,slăbiciune, apatie, scăderea memoriei, deetele m$inilor şi

02H

8căderea 3A (stabilă, labilă).2.efalee intensi#ă şi de durată.0.Ame&eli.1.8incope şi sindromul ortostatic.

*.aro!isme #eetati#e.+. 8căderea acti#ită&ii psihice (scăderea memoriei, aten&iei,copii sunt sustraşi, $ndirea asociati#ă torpidă) şi fiice.

Bolna#ii după somn sunt apatici, apoi peste ,*-2 orecreşte dispoi&ia, acti#itatea de muncă cu ulterioara surmenare îna 2-a 7umătate a ilei.

ardialiile se înt$lnesc frec#ent sub formă deîmpunsătură, mai rar cu caracter apăsător, de intensitatenepronun&ată cu durata de 0-* minute şi sunt localiate înreiunea precordială. De obicei durerile se i#esc în stare derepaus după un stres emo&ional şi nu se propaă în afară

cordului. ardialiile trec de sine stătător sau după administrareasedati#elor.=a aceşti copii cordul este de tip parasimpatic cu aria

neînsemnat dilatată în st$na. `omotul % la ape! asurit,omotul %%% bine bătut, frec#ent se depisteaă bradicardia, mairar tahicardia.

în cria #aoinsulară 3A sistolică scade p$nă la H mm5,iar diastolică p$nă la *-0 mm5, creşte cefalea, apar sincope(#ei mai sus)

- bradiaritmie, deseori bloc a fasciculului 5is dreptincomplet, repolariare precoce.

co - frac&ia de e7ec&ie a 8 este mărită, corespunde#ariantelor normei limitei de sus, tendin&a spre mărirea ca#ită&ii8.

Diagnosticul diferenţial se efectueaă cu hipotensia329

arterială secundară, hipotensia după administrarea preparatelorhipotensi#e, în bolile infec&ioase ra#e (meninococcemia,septicemii), maladii cardio#asculare (miocardite cardiomiopatiise#ere, % marcată ), hipotireoă etc. ,ratamentul:

Remedicamentos' alimenta&ia ra&ională de 1-* ori pe i

flutter' a reanalOsis _ith recentlO acMuired data.//ardioloO.H<(0)' H-H,+ 9aO-Wun.

*. Basu 8. Datta BR. [handeh#al R. , 9orpholoic andarterioraphic chanes in the pulmonarO #asculature in children _ithconenital heart disease. // %ndian 5eart Wournal. 1H(0)'2*0-+, +



. Remedicamentos' alimenta&ia ra&ională de 1-* ori pe icu mărirea cantitati#ă de proteine, Ral. Diminea&a serecomandă ceai tare, cafea. 8e normalieaă reimul conform#$rstei. Durata somnului este nu mai pu&in de H ore. 8omn după

pr$n. ultura fiică' imnastică, patina7, schi, ciclism, înot.8unt bine#enite băile salino-conifere, de radon, masa7, duş decontrast etc.

2. 9edicamentos este descris în acest capitol în D detip #aotonic.

Pronosticul: fa#orabilProfilaxia: reise din factorii etiopatoenici care pro#oacă

hipotensia arterială' respectarea reimului, alimenta&ia ra&ională,e!cluderea situa&iilor de conflict, stres emo&ional, tratarea precoce a diferitelor maladii etc.

Dispensari%area. =a e#iden&ă se ăsesc copii cuhipotensie arterială primară. 8e recomandă e!aminareacardioloului o dată - de 2 ori pe an după necesitate.

7i-liografia:. Anca %on., ren&e în pediatrie d. 9edicală, Bucureşti,

+,p.+<.2. Apetrei .Wcocardiorafie., ditura 9edicală, Bucureşti,

.0. Armenol 6ofes AW. 8errano Duran 9. Albert Brotons D.

8anche=ope. asaldalia4errerW. irona omas W9, Anomaliade bstein de la #al#ula tricuspide. A proposito de 0* casos. // Anales

spanoles de ediatria. 11(2)' 0-11,+ 4eb.1. Arnar D>. Danielsen 6, 4actors predictin maintenance of

sinus rhOthm after direct current cardio#ersion of atrial fibrillation and330

( ) ,9aO-Wun.

+. Bertram5. aul 3. BeOer 4. [allfel 5, 4amilialidiopathic atrial fibrillation _ith bradOarmOthmia.//uropean Wournal of

ediatrics. **()'<-,+ Wan.<. arp , Aritmiile în medicină internă, sub redac&ia BrucFner%.,ditura medicală, Bucureşti, <.

H. iofu uen, iofu armen., ediatrie- ditura medicală,A=9A=3A, Bucureşti, H, p.22-2H<

. ooper 6A Wohnson . [anter 6W. 9errill W. 8orentino6A, %nternai cardio#ersion in t_o patients _ith atrial fibrillationrefractorO to e!ternai cardio#ersion.//acin ] linicallectrophOsioloO. (*)'H<2-*,+ 9aO.

l>.da8il#a9A 4raata 4ilho A A. orreiadeB. aulista.. =itcher A. 8ousa E , re#alencia de insuficiencia cardiaca

conesti#a apos #entriculomiectomia em portadores da cardiomiopatiahipertrofica obstruti#a. // ArMui#os Brasileiros de ardioloia.+(2)'-1,0 4eb.

. otter . 9oshFo#it Y. Barash . Baum A 4aibel 5.8eal ., entricular fibrillation in the patient _ith blunt trauma' notal_aOs e!sanuination.// Wournal of 3rauma. 1(2)'01*-<,+ Au.

2ermănenu 9. Palter 6oşianu A, ediatrie. artea 2,d.did. şi peda., Bucureşti, +, p *-1+.

0. 4u7ioFa8. [oide5. [itauraY. Deuchi5. [a_amura[.5irai [. 9olecular detection and differentiation of entero#iruses inendomOocardial biopsies and pericardial effusions from dilated

cardiomOopathO and mOocarditis.// American 5eart Wournal.0(1)'<+-*, + Apr.5.5arincF. 5utterA 5oorn&7e39. 8imons9. Benatar

AA 4ischer W. de Brui7n D. 9ei7boom W. Air tra#el and adults00



=, Bi#ol 3, hişinău, +01. urcanu =oris, Zerban 9arit., 5ematoloia pediatrică,

d. entrală industrială de medicamente şi cosmetice. Bucureşti, +, p.H-21.

0*. laicu 6., Dudea , Dianosticul bolilor cardio#asculare,

H0,0H* c.1<. 9a0B .0. 5aAe\[A55a .A. Aprep5a7ib5aa raneprero5a

O Aerefl. ,955[ ., 5aOica 5 3e!55[a, H*., <0 c.1H. 9ap3bi5>B A5.,renOpa >.B., >crpoO9>Ba ./W,.,

npo7ianc 9[rpa7ib5oro [7iana5a [apA5>Wioru5 H 3>9 0H



, , ,. 9edicală, Bucureşti, <

0+. `ăreanu %oan., Dianosticul clinic al cardiopatiilorconenitale. ditura Dacia.,lu7-Rapoca, H, p..

0<. Peindlin8R. 8aulW. Palsh. fficacO and risFs ofmedical therapO for upra#entricular tachOcardia in neonates and infants.// American 5eart Wournal. 0 l(l)'++-<2,+ Wan.

0H. Porms A9. 6eO . Bourlon 4. =osaO W 9arcon 4. odart4. oullet W9., !perience francaise de la termeture desommunications interauriculaires de tOpe ostium secundum par la

prothese boutonnee de 8ideris. // Arcbi#es des 9aladies du oeur etdes aisseau!. H(*)'*-*,+ 9aO.

0. PuW6. han56. hen 88. 5uan3Y., irculatinnoradrenaline and beta-adreneric receptors in children _ithconesti#e heart failure.// Acta aediatrica. H*(H)'20-<,+ Au.

1. A9>>B 59. Be5;er 5.A., 3epaneB355ec[5e acneicrbi[apA5>peB9a3>Wior55. [ueB. 0;op>Bbe. . p.*-<+1. Be7i>[>5b 5.A, o7ie055 cepAa 5 cocOaoB O Aere$.

O[>B>fl3B> 0am Bpaneu, 3>9 . 9oc[Ba, 9eA555a, H<.12. Be7i>[>5b 5.A., B>W%j55 cepAa u cocOA>B O Aerefl.

O[>B>A3B> ana Bpanefi, 3>9 2+ 9oc[Ba, 9e;555a, H<.10. Be7i>[>5b 5.A. 5>Aj>W%[>B B.5., Bpoî[Ae55bie nopo[5

cepAua. 9oc[Ba. 50Aare7ib3Bo. MePuma .11. 3ora5 ..,rpe+e55[>Ba A.3., l5paeBa .>.,

nep5[apan3bi O Aerefl. Wle555rpaA, 9eA555a, <.1*. fl7iar5>35[a 5 7iene5ne B5Orpe55! +o7ie05ea

[>B>A3B> 0s0P Bpanefl. 3>9 . noA peAa[mrefl 3ora5a.9eA555a9oc[Ba. .

1+. [Opoeprep 9.., O[>B>A3B> no F7i5555ec[ofle7ieicrpo[apA5orpadp55 Aerc[oro B0pacra. Wle555rpaA 9eA555a.,

334

npo7ianc 9[rpa7ib5oro [7iana5a. [apA5>Wioru5., H. 3>9 0H, ,c.<2.H.

1. 9O!ap7i59>B 5.9. [apA5>95onar55 // 9oc[Ba,9eA55m, ,2c.

*. 9O!ap7_poB 599apeeB .5., Wlene55e !p>555ec[oftcepAe55on 5eA>3aro55>35., 9oc[Ba. 9eA555a ,H*.

*. >[>>[>B A5. Wlene55e +o7ie05e5 B5Orpe55u! opra5>B,[55ra ., 50A Bera#ieA[55ra, B5re+c[., <, 11* c.

*2. >[>>[>B A5., Wlene55e *o7ie05e5 B5Orpe555! opra5>B.,[55ra 2, 50A e7i9eA[55ra, B_rec[., H, 1+* c.

*0. >puoBa 5.B. 3lap55[aa 3.B. 35[aBbi5 B.5.,[apAuopeB9a3>Wior55 Aercicoro B0pacra., 9.n.T\. ue5ipa7ib5aa35norpaT)55., [5i5roO., H.

*1. >p7i>Ba 5B. riap55[aa 3.B. ruicaBbi5 B.5. 5apOuie5ne

p7rn#ia cepAa O Aerefl 5 5 1\ap9a[>3eparma., [ 5%55B., %%l3555ua.,0**. neA5a3pua., O[>B>A3B> AA Bpanefl n>A penaicu5efl

5.5. Bo7i>A55a. 50A. r03A., 9oc[Ba., E.

*+. neA5arp55. noA peAa[5efl )[ >5 B., 3pae()

9.,npa[35[a., 9oc[Ba., <.*<. OAb 9., OAb ., [ BonpocO o 5ac3>re 5 pa55efl

Auar5>3>[e pa0Wi555br! B5A>B Bpo\[Ae55bi! nopo[>B cepAa OAere5.A[rOa7ib5bie Bonpocbi neA5arpu5. 3e05bi A>[7iaA>B cbe0AaAerc[5! Bpa5efl.,0..HH. [5ni55eB.,c.21-2*.

*H. rOAe55[55 9.,ep+55, epAe95aa 5eA>cra3>55>3b OAerefl., 4bAare7ib3B> 9eAuu7i5a., 9oc[Ba., H1.*. ;asoş .5 (noA pena65efl)., [>B>A3B> no

[apA5>Wior55., 9oc[Ba., "9eA555a".,H2. 3>9 l.c 1<-11, +2H-+*+.3>9 .0, c. .02., c 1++-*H<.,3>9 1, c. *-<.

335

apitolul ///eumatologia

.1. eumatismulDefiniţie 6eumatismul (febra reumatică sau reumatismul

corela&ie cu inciden&a sporită a infec&iei streptococului beta-hemolitic în martie-aprilie. 9ediu socio-economic defa#oriat-familiile #ulnerabile, starea de iienă, lipsa înri7irii medicale,alomera&ia în colecti#ită&i de tip închis şi la domiciliu, nutri&iadeficitară etc. duce la creşterea pre#alentei reumatismale. =a



Definiţie. 6eumatismul (febra reumatică, sau reumatismularticular acut, sau boala Bauilloud-8oFolsFi), este o afec&iuneinflamatorie nesupurati#ă, meenchimală de oriinestreptococică, cu afectarea multisistemică dar mai ales a

cordului, cu e#olu&ie acută sau cronică şi cu posibilitatea producerii sechelelor cardiace.

#tiologie. useul reumatismal apare după o boală poststreptococică acută' fari ită (anină), otită, sinusită după uninter#al de -0-+ săptăm$n. 0oala pro#ocată de streptococul beta-hemolitic din rupa A se caracterieaă prin creştereani#elului de anticorpi antistreptococi.

%nter#en&ia streptococului beta-hemolitic rupa A a foststabilită epidemioloie, clinic, imunoloic şi terapeutic.

#pidemiologie. =ipsa antibioticelor pentru tratareainfec&iei aparatului respirator superior, infec&ii pro#ocate destreptococul beta-hemolitic rupa A conduc la sporireainciden&ei reumatismului p$nă la E în r$ndurile popula&iei. %ntimpul epidemiilor cauate de infec&iile streptococice numărul persoanelor afectate în colecti#ită&i creşte p$nă la 0 E %n 2/0 dincauri se depisteaă ini&ial infec&ia streptococică, iar la o /0 din bolna#i reumatismul apare după o infec&ie streptococicăfariniană lentă, obiecti#iată prin creşterea titrurilor deanticorpi specifici.

HGrsta. 6eumatismul se înt$lneşte e!cep&ional la #$rsta de0 ani, mai frec#ent în perioada *-* ani, mai ales în #$rsta

şcolară şi pubertară. După pubertate riscul îmbolnă#irii dereumatism se reduce. este #$rsta de 2* ani această boală semanifestă frec#ent prin poliartrită.

aria&iile seoniere ale reumatismului sunt în str$nsă00+

deficitară etc. duce la creşterea pre#alentei reumatismale. =a copii în &ările de#oltate se înt$lnesc ,0-,+ cauri dereumatism, iar în &ările în curs de de#oltare *-2.

De men&ionat că e!istă o serie de factori care

caracterieaă infec&ia streptococică cu un risc crescut deapari&ie a reumatismului.reşterea titrului A8=> se asociaă cu un risc de peste *E

în de#oltarea maladiei reumatismale şi in#ers.6iscul de#oltării reumatismului este acelaşi ca şi la copiii

netrata&i, dacă tratamentul infec&iei streptococice n-a dus ladispari&ia ermenului în farine.

4arinita se#eră determină un risc reumatoen mai marede farinita uşoară. opiii care au a#ut unul sau mai multe puseereumatismale sunt amenin&a&i risc crescut de recidi#ă.Apro!imati# una din * infec&ii streptococice determină o

recidi#ă reumatică. Acest fapt se e!plică prin dispoi&ieaenetică a oranismului de a contracta boala după primul puseu.

%nciden&a familială a procesului reumatismal la H-E dinmembrii familiilor cu un bolna# de reumatism în compara&ie cu2,E din membrii familiilor ce n-au nici un bolna#, indică(Pilson şi col.) că susceptibilitatea sporită la boală este otrăsătură moştenită care depinde de o sinură enă, autosomalrecesi#ă.

8tudiile efectuate în aprecierea leăturii întresusceptibilitatea reumatismului şi antienele

dehistocompatibilitate n-au stabilit o asociere semnificati#ă înde#oltarea reumatismului şi anumite enotipuri 5=A. Au fostăsite unele corela&ii între reumatism şi aloantienelelimfocitului B.

atoenie337

Deşi rolul central al infec&iei streptococice în etioloiareumatismului este bine stabilit, mecanismele patoenice careduc la apari&ia bolii la un inter#al de timp după o infec&iestreptococică răm$n neidentificate. 8e cunosc mai multe ipoteeîn patoenia reumatismului, dar ele sunt discutabile şi în preent.

3 I ! i $ 2i ibili ă ii i ă ă

anitisarcolemici la debutul bolii a fost mai mare la copiii cuafectare cardiacă comparati# cu bolna#ii fără cardită. După 0 anititrul crescut al acestor anticorpi s-a stabilit numai la copiii cuafectarea #al#ulară. $nă în preent nu s-a do#edit că anticorpiiantimiocardici sunt citoto!ici. Din acest moti# este reu de



3. Ipote#a !teoria$ 2ipersensibilităţii preintă un răspunsimunoloic e!aerat (hipersensibilitate) la produselestreptococice după -2 ile între momentul produceriiinfec&iei şi apari&ia bolii. Acest inter#al este asemănător cu celnecesar în boala serului, pentru formarea unei cantită&i mari deanticorpi circulan&i, arumentat cu creşterea titrului A8=> şititrului altor anticorpi A85, la apro!imati# HE din bolna#i.

în patoenia reumatismului în afară de rela&ia streptoliină-antistreptoliină alte combina&ii antien - anticorp nu se cunosc.$nă în preent lipsesc do#eile că reac&ia antien-anticorp produce leiuni tisulare. omplementul este mai frec#ent crescutdec$t scăut. Anticorpii specifici procesului reumatismal nu suntcunoscu&i.

omple!ele imune în ma7oritatea studiilor n-au putut

corela cu intensitatea manifestărilor clinice.4. Ipote#a autoimună se baeaă pe' a) e!isten&a unei perioade de laten&ă luni între debutul farinitei şi apari&iareumatismului@ b) e#iden&ierea similitudinii antienice întrestreptococul 0 hemolitic din rupa A şi &esuturile umane

[aplan în anii + a demonstrat e!perimental, pentru prima oară, că antienul care declanşaă producerea acestoranticorpi este preent în peretele celular al streptococului, fiind probabil proteina 9, numimdui antien şi anitcorpi cu reac&ieîncrucişată. Anticorpii forma&i, ca urmare a stimului antienicstreptococic, atacă propriul &esut miocardic care are similitudine

antienică cu componentele parietale streptococice, de#enindautoanticorpi anticord.8-a do#editîn (9a7eed şi col.) că titrul anticorpilor

00H

presupus că ei sunt responsabili de leiunile cardiace depistate lamaladia reumatismală, cu at$t mai mult că astfel de anticorpisunt cunoscu&i şi în alte afec&iuni cardiace (de oriine traumatică,

boala ischemică, după tratamentul chirurical pe cord, infarctulmiocardic). 9ul&i autori consideră că anticorpii antisarcolemicireflectă în mai mare măsură efectul, dec$t caua leiunilortisulare. nele studii demonstreaă, că în faa acti#ă areumatismului, apar tulburări imunorelatorii importante' cresc3- limfocitele complimentul D1 şi D, scade produc&iainterleuchinei 2 etc.

0. Ipote#a to&ică %n reumatism, inflama&ia este oconsecin&ă directă a ac&iunii to!inelor produse în timpul infec&ieistreptococice. !perimental este do#edită schimbarea to!ică amiocitelor sub influen&a streptoliinei 8. După 2-0 ore de ac&iune

se produce afectarea membranei liosomale cu eliberareaenimelor proteolice. %n pofida to!icită&ii marcate a unor produşistreptococi ci, nu e!istă do#ei pentru sau împotri#a roluluito!inelor în patoenia procesului reumatismal.

Apari&ia selecti#ă a reumatismului numai la unii dintrecopii care fac infec&ie streptococică suereaă e!isten&a unorfactori indi#iduali predispoan&i care ac&ioneaă împreună cu procesul infec&ios, dar natura lor răm$ne obscură.

Deşi rolul central al infec&iei streptococice în etioloiareumatismului este bine stabilit, mecanismul prin carestreptococii smolitici ini&iaă procesele patoloice răm$ne

necunoscut. pot alcătui at$t efectul c$t şi caua afectăriimiocardului.

4actorii so ?ioeconomici care fa#orieaă răsp$ndirea boliistreptococice fa#orieaă de asemenea apari&ia reumatismului.

00

9u e!istă diferen&e între se!e sau rase în pri#in&asusceptibilită&ii pentru reumatism, deşi coreea şi stenoa mitralăsunt mai frec#ente la se!ul feminin, iar insuficien&a aortică lase!ul masculin.

5istopatoloia enerală

sau peste 1-+ săptăm$ni de la începutul infec&iei.=a copiii manifestările specifice ale bolii sunt precedate de

simptome prodromale' fatiabilitate, anore!ie, iritabilitate, #aiartralii şi mialii, paloare, adenopatii, subfebfă, uneori pierdereîn reutate erioada latentă între momentul farinitei

i i i l i l i l i



p 5istopatoloic reumatismul este caracteriat printr-un

proces inflamator difu, proliferati# şi e!udati# al &esutuluicon7ucti#, localiat în special la cord, articula&ii şi piele. Boala

are o responsabilitate patoloică bine distinctă prin faptul cădetermină leiuni definiti#e numai la cord, cru&$nd alte orane.rocesul inflamator reumatismal recunoaşte mai multe stadiie#oluti#e'

a) stadiul % (re#ersibil) - deenerescenta fibrinoidă afibrelor de colaen, edem intersti&ial care disociaăfibrele de colaen şi depolimeriarea substan&eifundamentale cu eliberarea de mucopoliaharide@

b) stadiul %% (par&ial re#ersibil) - necroă fibrinoidă(coaulare acidofilă a onelor infiltrate) cu distruereaarhitecturii microscopice a onelor afectate După 0-+

săptăm$ni apare reac&ia celulară care repară cu timpul procesul de necroă@c) stadiul %%% proliferati# (ire#ersibil) - în care apare

leiunea ranulomatoasă caracteristică reumatismului,ranulomul Aschoff. Acesta este format dintr-o onăcentrală de necroă fibrinoidă încon7urată de fibroblaşti,limfocite, plasmocite, rar polinucleare.

d) stadiul % - leiunile ranulomului Aschoff suntire#ersibile şi e#olueaă spre cicatriare lor (înlocuireacu &esut fibros), care decur lent, p$nă la eci de ani.

9anifestările cliniceDebutul manifestărilor clinice apare, de obicei, la 2-0

săptăm$ni (în medie - H ile) după primele manifestări aleinfec&iei streptococice (farinită, scarlatină etc). 9ai rar boalaapare în timpul manifestărilor acute a farinitei streptococice

340

streptococice şi primele simptome ale reumatismului este ceamai scurtă c$nd primele manifestări clinice sunt artrita şieritemul mărinat, intermediară, c$nd boala debuteaă cu cardităşi noduli subcutana&i@ în caul c$nd debutul bolii se manifestă prin coree această perioadă este cea mai lună ( p$nă la + luni).

l.Debutul bolii cu semne şi simptome caracteristice, estede obicei brusc, dar poate fi insidios. în acest din urmă ca,dianosticul depinde de urmărirea e#olu&iei clinice şiinterpretarea corectă a datelor de laborator. De obicei, primelesimptome sunt febra şi durerile articulare. %n caurile se#erefebra poate fi ridicată şi persistentă, dar mai frec#ent ea estemoderată, adesea e preentă starea subfebrilă. onestiafariniană lipseşte de reulă. pista!isul este frec#ent at$t ladebut, c$t şi în perioada acută a bolii şi uneori este abundent.

Durerile abdominale, adesea se#ere, sunt frec#ente la copil,uneori înso&ite de #omitări. =ocaliarea durerilor în abdomenulinferior, cu semne tranitorii de irita&ie peritoneală, poate creaconfuii cu apendicita.

4. 'emnele clinice ale perioaei e stare

a) 6imptome generale5 8imptomele enerale în special la debut pot fi şterse' copilul măn$ncă pu&in, pare obosit, ner#os, pl$ne uşor, slăbeşte.

. 4e-ra apare aproape constant de la debutul bolii, poatedepăşi 0^ şi depinde de intensitatea procesului inflamator. =acopii netrata&i febra poate dura 2-0 săptăm$ni, mai rar sunt

cauri unde febra poate dura p$nă la 1-+ luni.2. Pulsul este de obicei accelerat, mai pu&in frec#ent, se

depisteaă bradicardia, iar la afectarea cardiacă sunt posibile01

#ariate tulburări de ritm.0. Artralgiile repreintă un simptom nespecific, fără

semne obiecti#e de infiama&ie. Durerile au loc la ni#elularticula&iilor şi periarticular.

b) Manifestările locale5

suereaă o formă uşoară de boală, dar e!aminarea cordului poate să pună în e#iden&ă cardita se#eră. !istă forme clinice dereumatism fără depistarea afectării articulare, această formăabarticulară de boală este înt$lnită la #$rstă mică, sub * ani.

ardita. %nciden&a carditei în atacul acut ini&ial de



) fArtrita. %n reumatismul primar artrita poate fi

depistată la *-<E din bolna#i în stadiul acut de boală. De celemai multe ori se afecteaă articula&iile membrelor inferioare

(enunchi, lenă), apoi ale membrelor superioare(scapulohumerală, cotul). =a -2E din toate caurile poat fiafectate şi articula&iile mici.

Afectarea articulară de obicei este multiplă, simetrică, iarelementul caracteristic îl constituie aspectul mirator, apăr$nd%nflama&ia produsă la prima articula&ie diminua, apar noi artrite.!istă şi forme asimetrice sau monarticulare. Durata afectăriiunei articula&ii depăşeşte de obicei <2 ore - p$nă la o săptăm$nă,iar simptomatoloia articulară dureaă 2-1 săptăm$ni. Artritaeste rapid influen&ată de tratamentul antiinfiamator.

9anifestările artritei pot fi uşoare, cu #a disconfort în

articula&iile e!trimită&ilor, sau se#ere. $nd artrita este se#eră,teumentul de deasupra articula&iei este roşu, cu căldură locală,articula&ia este tumefiată şi de obicei cu lichid în interiorulca#ită&ii articulare. 9işcarea pasi#ă sau acti#ă în articula&ie estee!trem de dureroasă. %n astfel de cauri lichidul intraartriculareste tulbure şi con&ine leucocite (+-E polinucleare), indic$ndreac&ie inflamatorie, dar culturile sunt sterile.

8-au obser#at cauri în care artrita poate persista o perioadă prelunită la o sinură articula&ie, cu semne minime deartrită la alte articula&ii. De obicei, e!istă diferen&e între tipul deartrită la copilul mic fa&ă de şcolar şi adolescent. Artrita francă

este mai pu&in obişnuită la copiii între 1 şi + ani. =a aceştia pot finotate numai dureri articulare moderate sau dureri #ai localiatela e!tremită&i, interpretate în trecut ca :dureri de creştere.Astfel de simptome, înso&ite de febră moderată,

342

reumatism #ariaă între *- HE la forma articulară şi destul derar la coree. Afectarea cardiacă poate să apără şi în formeleuşoare de reumatism. 6iscul afectării cardiace în cursul atacului

acut de reumatism nu este acelaşi pentru to&i bolna#ii, şi este predeterminat (imunitate încrucişată între licoproteina &esutuluimiocardic şi componen&a parietală a streptococului). Absen&aafectării cardiace la primul atac e!clude aproape aceastădeterminare în cursul atacurilor ulterioare/

ardita reumatismală în forma cea mai se#eră, poatedetermina moartea în timpul atacului acut prin insuficien&ăcardiacă ireductibilă.

riteriile ma7ore pentru dianosticul clinic al carditei încursul atacului de reumatism sunt'

l)suflu cardiac cu caracter oranic care nu e!istă anterior

atacului@2)mărirea cordului@0)insuficien&ă cardiacă conesti#ă@1)frecătură pericardică sau alte semne de pericardităi =a bolna#ul cu reumatism acti# oricare dintre aceste criterii 7ustifică, indiscutabil, dianosticul de cardita.ndocardita.Apari&ia unui suflu în primele ile de e#olu&ie

a reumatismului suereaă afectarea cardiacă.!isten&a endocarditei se poate confirma prin următoarele

semne') preen&a suflului sistolic care se percepe cu ma!imum

de intensitate la #$rful inimii, în spa&iul i.#. intercostal parasternal cu intensitate mai redusă la început, atin$nd în timpintensitatea 0 sau depăşind-o (după scatra 4reeman-=e#ine)@

010

2) schimbarea caracterului unor sufluri pree!istente(timbru, intensitatea - constituie criteriu de oranicitate)@

0) suflu diastolic aortic (protodiastolic) localieaăleiunile endocarditei ale #al#ei aortice, el este slab, aspirati#,începe imediat după omotul %%@

insidios, apar st$năcii, mişcări necontrolate şi nereulate,e#idente, indubitabile, cuprin$nd mai multe semente alee!tremită&ilor, precum şi alte one' limba, musculatura fe&ii.

8e#eritatea este #ariabilă - de la moderată p$nă la mişcări#iolente sau acti#itatea in#oluntară continuă cu totalăi it t t l l i i it t t 7ă ii b l l i d



1) suflu meodiastolic apical care apare mai rar în caule#olu&iei unei cardite reumatismale şi dispare uşor, este produsde o stenoă mitrală func&ională. Acest suflu este scurt,

meodiastolic fără accentuare presistolică după care urmeaăomotul %%%. l nu este clacment de deschidere a mitraleicaracteristic pentru stenoa mitrală@

*) omotul % poate fi asurit, cu timbrul modificat.=eiunile endocardului se localieaă cu predilec&ie la

#al#e (<E la mitrală, 22E - leiuni asociate mitrale şi aortice,E - leiuni iolate ale #al#ei aortei). al#a tricuspidă este rarafectată, iar cea pulmonară e!trem de rar.

Pericardita reumatismal3 clinic se depisteaă la *-Edin bolna#ii cu atac acut de reumatism, (#ei ericarditele)

#ritemul marginaţ sau circinat al pielii este una din

manifestările caracteristice ale atacului acut de reumatism. lapare la copii în *-E din cauri@ are caracter mirator şi treceadesea neobser#at.

Koduli reumatismali su-cutanaţi repreintă forma&iuninodulare dure, nedureroase care apar deasupra proeminen&elorosoase ale diferitelor articula&ii şi tendoane, la e!tremită&i,deasupra apofielor spinoase ale coloanei #ertebrale şi reiuneaoccipitală. 8unt caracteristici pentru forma lentă@ în ultimii ahi eiapar mult mai rar (,-E).

oreea Wden0am. oreea apare de cele mai multe oriiolat, ca sinura manifestare a bolii (0-< E), tardi# după o

perioadă de 0-+ luni de la infec&ia streptococică. !amenele delaborator în ma7oritatea caurilor sunt normale. al#ulopatia s-aconstatat la 0 E din cauri la un an după coree şi la peste 20 Edin cauri la un inter#al mai mare. Debutul coreei este de obicei

011

incapacitate a controlului şi necesitatea prote7ării bolna#ului deautorăniri. %n caurile moderate, este afectată orice acti#itatecare necesită o coordonare mai fină, ca scrisul sau alimentarea.8crisul de#ine deordonat, tremurat, "scris ur$t". 9işcările nusunt ritmice, ci bruşte şi impre#iibile, dispar în somn. Bolna#iicu coree au instabilitate emo&ională manifestată prin crienemoti#ate de r$s sau pl$ns cu tulburări ale somnului. 8ee#iden&iaă de obicei hipotonie musculară eneraliată curefle!e osteotendinoase #ii Boala este mai frec#entă la fete în#$rsta de -* ani.

/nestigaţiile paraclinice!amenele de laborator sunt utile pentru confirmarea

preen&ei unui proces inflamator.

. 5emoramma' leucocitoă 2,-2, cu un procent

crescut de polimorfonucleare, 85 crescut p$nă la *-< mm5h@2. proteina -reacti#ă creşte în reumatism de la C, la HC

şi este neati#ă după ce a trecut perioada de acti#itate a bolii@0. amalobuliniele şi alfa-2 lobulinele sunt cresute

procentual şi în #aloare absolută@1. Albuminele serice sunt scăute relati#@*. 4ibrinoenul este crescut \1 m/l, corel$nd cu #aloarea

85@+. 9ucoproteina serică are #alori mărite@

<. Determinarea titrului A8=> în maladia reumatismalădepăşeşte 2W\Nunil$&i, dar este mai semnificati# dacă depăşeşte1-* unită&i@

H. - în reumatism apar modificări nespecifice'01*

prelunirea inter#alului -K, reducerea #olta7ului.. !amenul co.în #al#ulita mitrală la <*E din cauri se constată

înroşarea şi destrămarea #al#ulelor şi coardelor. ste limitatădeschiderea #al#ulei anterioare, dilatarea sistolică a ineluluifib t i i ă

/2-2 ori mai mare dec$t în normă.,a-elul nr.!. lasificarea reumatismului (fe-ra reumatic3)adoptat3 la ongresul C+lea al reumatologilor din usia

(dup3 H. Kasonoa)B 199!. aracteristica simptomelor Acti- #olu- onse- omplica&iiclinice #ita &ia cin&e



fibros este mai mică.u a7utorul Doppler co (.olubenco) a determinat în

endocardita mitrală de oriine reumatismală înroşarea marinii#al#ulei anterioare, hipoFineia #al#ulei posterioare mitrale,reuritatea mitralei şi schimbarea tranitorie a #al#uleianterioare mitrale în formă de boltă. %n endocardita #al#uleloraortale s-a constatat la Doppler-co înroşarea limitată amarinii #al#ulelor aortale, prolapsul #al#ulelor de caractertranitoriu şi în unele cauri reurita&ia aortală.

lasificarea.în acestă"ci$sificare se reflectă caracteristica simptomelor

clinice de baă şi suplimentare, acti#itatea procesului, e#olu&ia,consecin&ele şi complica&iile.

în acti#itatea ma!imală, manifestările clinice şi de

laborator sunt marcante (pancardită, miocardită ra#ă,insuficien&ă cardiacă clasa func&ională %5-%(RY5A). Din partea e!amenului paraclinic leucocitoă neutrofilă mai mare de , 85 depăşeşte 0 mm/oră, proteina -reacti#ă 0-1V,fibrionoen \de l>/, alfa-2 lobulinele Qdepăşesc <E, iaramalobulinele 20-2*E, seromucoidele serice depăşesc - ,+unită&i@ titrul A8=> este crescut de 0-* ori comparati# cu norma.

Acti#itatea moderată (r. %%) a reumatismului secaracterieaă clinic prin reumatism acut sau trenant cuinsuficien&ă cardiaticăclasa func&ională %-%% (RY5A)@ boala areo e#olu&ie torpidă, iar tratamentul este de durată mai

îndelunată. araclinic leucocitoă neutrofilă - H - ,85 - 2-0 mm/oră, proteina -reacti#ă - j-0C, alfa-2lobulinele în ,*-+E, amalobulinele 2-20E,seromucoidele serice - ,0-,+ un. 3itrul A8=> crescut în limita

01+

clinice #ita-tea

&ia cin&eDe baă 8uplimentare

l.6eumocardi- l.ritem ri Acută l.4ără . %nsufi-tă primară mărinat

r53rena- #al#ulo- cien&a

2.6eumocardit 2.Roduli rl%% ntă patii cardiacăă recurentă' subcuta- 2.u cronicăa.fără na&i 0.Artral- #al#ulo- lasa#al#ulopatii ii patii func iona- b.pe fundalul 1. 8indro- lă RY5A#al#ulopatii lor mul %, =W%=%0. Artrita abdomi- 2.Deffiîă-a.fără nal ri de ritm,afectarea *. %nfec&ia trombo-e#identă a strepto- emb;olii,cordului cocică tromboe.

b.cu afectarea precedentăX h-

cordului1. oreeaa.fărăafectareae#identăa cordului

b.cu afectarea =atencordului -tă*.#al#ulopatiereumatismală primar depistată

Rotă'.De concretiat numărul puseelor.2.%ndicarea ra#ită&ii carditei fără #iciu (uşoară, medie şi ra#ă).0.aracteristica clinicoanatomică a #al#ulopatiei.1.Determinarea infec&iei streptococice (antecedente).*.Determinarea anticorpilor antistreptococici.

347

Acti#itatea procesului reumatismal de r. 0 (minimă) areloc în e#olu&ia reumatismului trenant sau latent, în coree cumanifestări clinice moderate, noduli subcutana&i eritemul anular,artralii e!primate (3abelul nr.+).

Datele paraclinice sunt pu&in crescute sau normale.

Jeumatism <n antecedente sau -oal3 de cordreumatismal3V

JArtralgiiVJ4e-r3V XQ. De la-orator:J t ţi d f 3 t3 t i 3 ti 3 iti 3



p p &omponentul nespecific e!udati# este mai e!primat în

acti#itate de . %%%, %%, iar cel proliferati# în acti#itatea minimalăa reumatismului.

#olu&ia acută a reumatismului de obicei se caracterieaă prin manifestări clinice brutale şi paraclinice marcante, sechelele#al#ulare (în reumatismul primar) se înt$lnesc mai rar, durata procesului este de 2 luni.

#olu&ia trenantă ( subacută, lentă) are loc în timp de 1-+luni şi mai mult, debutul este insidios, manifestările clinice potfi maiVpu&in e!primate, dar se men&in timp îndelunat şi ducfrec#ent la sechele #al#ulare.

4orma latentă a reumatismului se caracterieaă prin lipsamanifestărilor clinice şi de laborator, dar se determină #iciucardiac înt$mplător.

Dianosticu=poiti#Din caua, că manifestările clinice ale 6 sunt at$t de#ariabile, nici una nefiind specifică, Wones (11) a imainat o seriede criterii care constituie un hid util pentru dianosticul 6.

riteriile lui Wones'9anifestările clinice şi de laborator ale 6 %. 9anifestări ma7ore.. ardita.2. oliartrita.0. oree.

1. ritem marinal*. Roduli subcutana&i. %%.9anifestări minore. linice'

01H

Jreactanţi de fa%3 .acut3: protein3 reacti3 po%iti3Bleucocito%3B seromucoideB HC crescuteV

JPrelungirea interalului'P+t///. Doada infecţiei streptococice <n antecedente (A=;

crescut sau alţi anticorpi antistreptocociciB culturi faringienepo%itie pentru streptococ grupul AB scarlatin3 recent3).

Pre%enţa a dou3 manifest3ri maIore sau a unei manifest3rimaIore $i a dou3 minore indic3 cu mare pro-a-ilitate pre%enţa+Bdac3 sunt susţinute de eidenţa unei infecţii streptocociceprecedente. A-senţa acesteia din urm3 poate excludediagnosticulB cu excepţia situaţiei c3 este descoperit pentruprima dat3 dup3 o lung3 perioad3 de latenţ3 de la infecţiastreptococic3 antecedenţ3B ca <n coreea Wden0am.

Diagnosticul diferenţial

radul de manifestare a semnelor $i simptomelor <nreumatism este foarte ariatB diferYI/e'aRiux -olna la altulB ceeace face dificil3 diagnosticarea -olii.

/n general+suntRmulte afecţiuni care. pun pro-leme dediagnostic diferenţial:

#ndocardita -acterian3 su-acut3 apare la -olnaii cualulopatii de etiologie reumatismal3.

/n endocarditaB durerile agi difu%e <n extremit3ţi suntmult mai frecente decGt artritaB dar aceste simptomeB al3turi defe-r3 $i astenie sunt suficiente pentru a sugera recurenţareumatismului Descoperirea unor pete$ii cu centrul al-B a

nodulilor ;slerB splenomegaliei $i 0emoculturilor po%itiespriIin3 diagnosticul de endocardita -acterial3.Artrita reumatoid3 afectea%3 mai ales articulaţiile mici

ale degetelorB nu are caracter migrator $i nu dispare rapid dup301

aspirină. u timpul apar deforma&ii permanente şi anchiloe,lipseşte afectarea cordului@ erup&ia cutanată diferă de eritemulmarinat în reumatism. în A6 factorul reumatoid la o serie de bolna#i este poiti#.

;steomielita poate determina dureri şi tumefac&ii lani#elul membrelor dar afectarea multiplă este rară sensibilitatea

frec#entă la copiii de #$rstă preşcolară şi mai rar se obser#ă lacopiii de #$rstă şcolară. entru copii este caracteristică coreeacare nu se înt$lneşte la adul&i@ în ultimele 2 decenii coreea şi-aschimbat tabloul clinic, rar sunt manifestări acute, mai frec#entsimptomele clinice sunt pu&in e#idente la debutul bolii, ceea ce



ni#elul membrelor, dar afectarea multiplă este rară, sensibilitateama!imă este la ni#elul diafiei osoase. în ostiomielitaeneraliată poate fi o septicemie cu febră de tip septic,e!amenul radioloie şi hemoculturile stabilesc dianosticul.

=upus eritematos sistemic (=#) se manifestă cu febră şiartralîi, sau artrite. 4actorul antinuclear este preent, erup&ia în:fluture la ni#elul obra7ilor şi nasului. Depistarea celulelorlupice mai mult de ,+E, leucopenia şi afectarea renală suntcaracteristice în = 8.

ardita iral3 (non reumatic3l+se caracterieaă prin pericardită, cardiomealie, insuficien&ă cardiacă şi sufluricardiace care pot fi confundate cu cardita reumatică. în cardita#irală lipsesc anticorpii antistreptococici, însă #irusul poatee#iden&ia e!udatul farinian , în scaun, precum şi a răspunsuluianticorpic.

ste necesar de a face dianosticul diferen&ial cu purpuraanafilactoidă, artritele reacti#e post#irale, reac&ii de tip boalaserică, leucemia acută, 9 etc.

aracteristica reumatismului la copii <n ultimii ani.Debutul reumatismului în HE din cauri apare în

copilărie. în ultimii -* ani a crescut #ădit debutul bolii la#$rsta preşcolară. în anii preceden&i frec#en&a reumatismului înlocalită&ile urbane era mult mai mare dec$t în cele rurale.

#ident s-a schimbat şi tabloul clinic al reumatismului.9ai rar se înt$lnesc miocardite cu afectarea #al#ulară, poliseroite şi formele ra#e ale reumatismului. 3abloul clinic al

poliartritei este mai pu&in e!primat, mai frec#ent se determinămonoartrita şi durerile miratoare. în ultimii ani caracterule!udati#-inflamator7u este mai pu&in pronun&at. ardita este mai

0*

conduce l$ mari reută&i în dianosticul diferen&ial cu diferiteleiuni hipochinetice func&ionale.

în ultimii ani mult mai rar se depisteaă nodulii

reumatismali subcutana&i, eritemul anular, afectarea ficatului, plăm$nilor, rinichilor etc. 8e înt$lnesc copii cu 2-0 recidi#ereumatismale şi fără formarea #iciilor cardiace. 8ubstan&ial s-amicşorat procentul de #icii cardiace după primul atac alreumatismului (+-HE)@ în anii *-+ era 0+-1E.

6ecuren&ele atacului acut reumatismal sunt mai pu&infrec#ente, apar după 0-*-H ani şi nu după -2 ani ca în perioada postbelică

4ormele se#ere de reumatism se înt$lnesc e!trem de rar.3erapia completă a reumatismului a micşorat mortalitateainfantilă de la -2E în anii *-+ p$nă la ,-,1E în

ultimii ani.în acelaşi timp e#olu&ia febrei reumatismale e mult mai#ariabilă, a scăut numărul formelor clasice ale bolii.9anifestările #ariate ale maladiei, considerabil complicădianosticarea la termen şi adminisrarea tratamentului se începemai t$riu. Zi în preent problema reumatismului la copii răm$neactuală.

3ratament3ratamentul reumatismului la copii trebuie efectuat

timpuriu, complet şi în timp de 0-1 luni. 8e cunosc 0 etape de

tratament (sta&ionar, sanatoriu şi dispensariarea).#olu&ia naturală a atacului acut de reumatism este

autolimitată şi durati#ă@ de obicei se #indecă şi fără tratament înH-2 săptăm$ni, în formele se#ere p$nă la + săptăm$ni.

0*

% etapă '6epausul la pat este obliatoriu şi trebuie continuat p$nă

c$nd sunt stopate manifestările acute de cardită şi artrită'a).repaus absolut la pat timp de 2-0 săptăm$ni, prelunit

dacă e!istă semne de afectare cardiacă se#eră. în preent seid l b l l i î d l

anamnestic de alerie la penicilină, e#entualitate rară la această#$rstă, se recomandă eritromicina în doă de 02-1 m/F/i pecale orală -1 ile.

#ratamentul antimflamatorste răsp$ndită întrebuin&area medicamentelor din rupa

salicilatelor mai ales a acidului acetilsalicilic sau aşa-numitei



consideră că repausul absolut la pat pentru un timp îndelunataduce la afectarea stării psihice, mai ales la copilul care suportăreu separarea@

b).repaus la pat timp de 2-0 săptăm$ni, iar apoi,c).în salon timp de 2-0 săptăm$ni, cu repaus la pat 2-0 orediminea&a şi 2-0 ore după amiaă@

d). reluarea proresi#ă a acti#ită&ii în care bolna#ul poatere#eni la şcoală după +-H săptăm$ni de la debutul bolii cu formeuşoare@ -+ săptăm$ni în forme cu atinere cardiacă se#eră.

Alimentaţia în perioada acută a reumatismului /0 din proteine alcătuiesc proteinele animale şi restul de pro#enien&ălactată, lucidele de obicei nu depăşesc necesitatea fiioloică. de dorit să se prepare bucate din leume şi fructe proaspete. 8ee!clud din ra&ia alimentară produsele e!tracti#e' ficatul, inima,

ceapa, usturoiul, hreanul@ se limiteaă sarea p$nă la 0-* r. pe i.8e recomandă produsele boate în potasiu, terci de hrişcă, deo#ă, lapte acru, prune uscate, stafide, arăre uscate, cartoficop&i etc. După 0-1 săptăm$ni conform #$rstei copilului se trecela alimenta&ia fiioloică.

,ratamentul medicamentos este indicat în toate formeleclinice ale bolii.

) 3o&i bolna#ii trebuie să facă la internare o cură detratament de 2-0 săptăm$ni cu penicilină pentru eliminareastreptococului beta-hemolitic din farine chiar dacă culturilefariniene nu e#iden&iaă preen&a streptococului. enicilina

trebuie administrată în in7ec&ii intramusculare, în doă de H% pe i la copiii sub 2 ani şi de 2-*. % pe i. lacopiii mai mari şi adolescen&i. Doele ilnice sunt di#iate în 1 prie la un inter#al de + ore. Dacă e!istă istoricul

0*2

salicilatelor, mai ales a acidului acetilsalicilic, sau aşa-numiteiaspirină.

Administrarea aspirinei se face pe cale orală. Doa ilnicăde aspirină este de ,2 r. la fiecare an de #ia&ă, dar nu mai multde 2. ste preferabil ca această cantitate să fie administratădi#iat în 0-1- prie. 8copul este de a administra cea mai micădoă cu care se ob&ine controlul complet al simptomelor şi caree!clude efectele ad#erse serioase datorită supradoa7ului.

ele mai frec#ente manifestări to!ice ale aspirinei suntre&urile, #omitările şi durerile astrice. 6ar apar tulburărimetabolice se#ere datorită into!ica&iilor acute cu salicilat.Administrarea îndelunată a aspirinei contribue la de#oltareaanemiei feripri#e, pro#oacă unele schimbări hromosomale,mărind numărul celulelor aberante. Doa ma!imă seadministreaă 2-0 săptăm$ni p$nă la ameliorarea stării copiluluişi reducerea manifestărilor clinice. După e!ternarea din spital se preluneşte administrarea aspirinei pentru o lună de ile c$te/2-/0 din doa ini&ială.

Analina şi butadionul în ultimii ani se întrebuin&eaădestul de ra7. %n preent se administreaă mai frec#ent voltarenasau ortofena -0 m/F pe i. oltarena aproape că nu areinfluen&ă to!ică asupra oranismului. 9ai rar se foloseşteibuprofenul (brufena) - +-< m pe i.

Aceste medicamente (men&ionate anterior) au efect e#identîn acti#itatea procesului de radul %, %%.

Din medicamentele nesteroide se administreaăindometacina ( metindol) - deri#atele indolului. Ac&iuneaindometacinei constă în fr$narea procesului de o!idare. 8eadministreaă indometacina nu numai în formele acute, dar şi

0*0

latente. Doa ilnică - *-<* m, timp de 0*-1* ileorticoterapia este preferată la acti#itatea procesului

reumatismal de radul %%-%%% (ma!imă), la bolna#ii cuinsuficien&ă cardiacă şi în recidi#ele acti#ită&ii reumatismale la bolna#ii cu sechele cardiace, artrită pronun&ată în Anlia, i f l l d b t l l di i ti t i i l t &i

mai mică - ,-,* %a un an de #ia&ă. în ca de cardită se#eră,se măreşte doa ilnică a prednisololonul care se administreaă p$nă la 2-2,* luni.

3ratamentul îndelunat cu prednisolon în unele cauri poate conduce la complica&ii cum sunt infec&iile, înt$riereacreşterii ulcerul astric şi psihoele to!ice Deseori tratamentul



ermania se folosesc la debutul maladiei corticosteroii la to&i bolna#ii cu cardită, mai ales cu cardită se#eră şi pancardită. stecontra#ersant efectul tratamentului cu corticosteroii asupra

pre#enirii sechelelor cardiace. Deşi tratamentul complet şi corectreuşeşte în ma7oritatea caurilor să elimine toate manifestărileclinice şi de laborator ale bolii, procesul patoloic îşi continuăneabătut cursul natural.

După şcoala anlo-sa!onă se recomandă tratament cuaspirină în toate formele de reumatism' aspirină m/F/i,ma!imum 1/i 2 săptăm$ni, apoi <*m/F/i - 1-+ săptăm$ni.în formele ra#e de cardită cu insuficien&ă cardică se indică prednisolonul 2m/F/i 2 săptăm$ni, apoi reducerea rapidă la m/F şi anularea după 1 săptăm$ni, introduc$nd în ultimele 2săptăm$ni aspirină *-<*m/F/i - +-H săptăm$ni

Zcoala franceă utilieaă în primele săptăm$ni prednisolonul 2 m/F/i, dacă lipsesc semne de afectarecardiacă prednisolonul este rapid înlocuit cu antiinflamatoare.

orticosteroiii au efect antiinflamator, antialeric,fr$neaă procesul celular imunocompetent, ac&ioneaă asupra bradichininei, histaminei, înhibă ac&iunea hialuronidaei, duce lanormaliarea permeabilită&ii capilare.

în pediatrie mai frec#ent este recomandat prednisolonul(predni sonul) pentru efectele sale secundare mult reduse fa&ă deal&i deri#a&i cortioni ci. Doa ilnică este de ,<-,H m/Fma!imum de m/F. După stabilirea rapidă a semnelor

inflamatorii la a <--a i, doa ilnică se micşoreaă cu * m odată în *-+ ile, a7un$nd în finala administrării prednisolonului peste +-< săptăm$ni la /H din doa ini&ială, apoi se suprimă.Doa aspirinei atunci c$nd se administreaă prednisololonul este

0*1

creşterii, ulcerul astric şi psihoele to!ice. Deseori tratamentulcu prednisolon pro#oacă efecte secundare' hipertrihoă,tahicardie, surplus în reutate, mărirea ni#elului lucoeisanuine, leucocitoă etc.

în caul în care procesul reumatic are formă trenantă, seadministreaă delailă, plac#enilă timp de 0-+ luni. Acestemedicamente fr$neaă formarea anticorpilor, proliferareaacidului nuclear. fectul curati# se manifestă după 0-+săptăm$ni. Doa ilnică a delailei este de la ,+-,2* conform #$rstei copilului. /f "; oP^;G; oo;

9anifestările secundare' disfunc&ia tractului diesti#@leueopenia. ste necesar controlul fundului ochilor.

%tnunodepresantele nu şi-au ăsit administrare la bolna#iide reumatism. licoidele se administreaă conform radului deinsuficien&ă cardiacă. ste necesar în terapia reumatismului să seadministree medicamente de potasiu, it. , ale rupei B.

> mare importan&ă se acordă tratării focarelor cronice deinfec&ii. Amidalita cronică se trateaă mai mult prin metodeconser#ati#e şi numai în cauri rare - e!cep&ionale - serecomandă amidaloectomia după 2-2,* luni de la debutul bolii.

8anatoriul local 7oacă un rol important în tratamentulmaladiei la etapa a 2-a. 4actorii principali de tratament însanatoriu sunt' respectarea reimului, cultura fiică curati#ă, proceduri de călire, se aadministreaă antiinflamatoare, #itaminehiposensibiliante, lunar (o dată în lună) bicilina -*intramuscular. După inacti#area procesului, se recomandăintericerea culturii fiice în decurs de un an .

,ratamentul coreei reumatismale. în toate caurile decoree trebuie făcută profila!ia recuren&ilor.

0**

a) 9ăsuri enerale' suprimarea luminii şi mişcărilor e!cesi#e precum şi atenuarea omotelor în camera bolna#ului@

Iîn unele cauri trebuie luate măsuri pentru pre#enireaautorănirilor prin mişcări coreice #iolente, inclusi# mişcarealimbii@

b) 3ratament simptomatic sedatiO se poate face cu'

mare, iar încrederea în reultatul de laborator nu trebuie să fietotdeauna absolută. Din aceste moti#e este ra&ional să se trateesistematic orice farinită după #$rsta de 1 ani.

8e administreaă penicilina orală, -2 milioane i/i, timpde <-, ile sau g benin-penicilină +- *. " %in7ectabil intramuscular în două locuri diferite



b) 3ratament simptomatic, sedatiO, se poate face cu'Ifenobarbital 2 m/an de #$rstă@Imeprobamat (an!iolitic, rela!ant al musculaturii

scheletice), doa' 1-H ani' 2-+ m/i@ H-* ani' 1-m/i. 8e începe cu doa minimă şi se creşte proresi#,

Imelleril, neuroleptic cu ac&iune sedati#ă şi an!ioliticăimportanta, doa la copii de 0-< ani' -2 m/F/i, iar la copii peste < ani' -2* m/F/i, p$nă la m/i (dra7euri mici de* m şi forte de * m)@

Idiaepam (din clasa benodiaepinelor cu ac&iunetranchiliantă, sedati#ă, anticon#ulsi#antă şi miorela!antă),doa' 2 m de 0-1 ori pe i, p$nă la m/i (pastile de 2 m şi m).

ronosticul

ronosticul răm$ne totuşi sub o triplă amenin&are') riscul recăderii bolii reumatismale este cu at$t maimare, cu c$t bolna#ul'

Iare #$rstă mai mică@Ise află mai aproape de atacul acut ini&ial@Ieste purtătorul unor sechele #al#ulare şi mai ales al unei

cardimealii.rofila!ia. rofila!ia primară are ca obiecti# pre#enirea

reumatismului. a se face prin tratamentul farinitei (aninelor)streptococice.

a) rofila!ia indi#iduală. tioloia streptococică a unei anine poate fi suspectată clinic. Rumai e!amenul bacterioloic permiteafirmarea acestei etioloii, dar el poate fi reu de ob&inut, durata p$nă la ob&inerea reultatului culturilor poate fi

0*+

in7ectabil intramuscular în două locuri diferite. b) rofila!ia colecti#ă are ca scop pre#enirea apari&iei şi

împiedicarea răsp$ndirii unei epidemii de farinităstreptococică@

- bolna#ii trebuie trata&i cu penicilină orală în doăterapeutică (#ei profila!ia indi#iduală).

%%. rofila!ia secundară (după primul atac de reumatism)are ca scop pre#enirea recuren&ilor. rofila!ia continuă este ceamai eficientă modalitate de pre#enire a recuren&elorreumatismale şi trebuie aplicată la to&i bolna#ii cu istoric stabilitde reumatism, la cei cu boală de cord reumatismală şi la cei cuorice coree. rofila!ia se face prin antibioticoterapieantistreptococică (bicilină, ro#amicină etc).

Bicilina-*, administrată pe cale intramusculară, în doă de2, % pe lună la copiii cu reutatea sub 1 F şi *% la inter#al de 2 sau 0 săptăm$ni, dacă reutatea depăşeşte 1F.

ondi&ia antibioterapiei profilactice este continuată în moddiferen&ial' în absen&a sechelelor cardiace, durata este deminimum * ani (-*E din recidi#e sur#in în acest inter#al).

Dispensa ria rea3o&i copiii cu reumatism sunt lua&i la e#iden&a în cadrul

dispensarului. De 2 ori pe an la începutul primă#erii şi lasf$rşitul toamnei se efectueaă hemorama, analia sumară a

urinei, , radiorafia cordului după necesitate. !amenulecocardiorafic o dată în an. =a copiii cu sechele #al#ulare - de2 ori pe an. opilul este sub supra#eherea pediatrului saumedicului de familie şi a cardioloului. %n ca de coree, copiii

0*<

sunt e!amina&i de neurolo. rofila!ia cu bicilină este descrisămai sus.

După e!ternarea din sta&ionar se recomandă /2- aneliberare de la cultura fiică, apoi copii fără afectarea cardiacăsunt transfera&i în rupul de preătire. ei cu sechele cardiace înrup special

mitrală, are loc o deoraniare marcată a aparatului #al#ular cuscurtarea substan&ială a #al#ulelor, corda7elor tendinoase alemuşchilor papilari şi dilatarea inelului #al#ular.

Cemodinamica. 8chimbările #al#ulare în %9 conduc lareuritatea atriului st$n. 6euritatea s$nelui este

i t 5 ă (d l î t l i $ ă l f$ it l i t l i)



rup special.

.1.1. Halulopatiile reumatismale(do-Gndite)

oate că n-ar fi caul să ne e!tindem asupra#al#ulopatiilor dob$ndite (reumatismale), dar în ultimii 2-0 anidupă cercetările noastre s-a mărit numărul copiilor bolna#i dereumatism cu afectrarea #al#ulară a cordului.

în total pe republică, reumatismul nu este în creştere, dare#olu&ia maladiei este mai ra#ă şi la o serie de copii seformeaă schimbări oranice #al#ulare. 8e ştie că leiunile#al#ulare în reumatism cronic se înt$lnesc adesea la copiii careau a#ut cardită se#eră în timpul atacului acut de reumatism.

nul dintre factorii fa#orian&i poate fi răspunsul e!aeratal oranismului la infec&ia streptococică, posibilitatea creşterii

inciden&ei unor serotipuri de streptococi cu #irulen&ă ridicată,tratamentul incorect al infec&iei streptococice fariniene.

în reumatismul cronic #al#a mitrală este afectată în H-H*E din numărul de bolna#i, #al#a aortică -în 1-*E, iar#al#ele tricuspidă şi pulmonară la circa *E din bolna#i.

Insuficien$a mitrală (IM)După cum sa relatat mai sus, %9 este leiunea cea mai

frec#ent înt$lnită la copii şi adolescen&i (mai ales la băie&i) înreumatismul cronic. 9ai t$riu apar schimbări caracteristice pentru stenoa mitrală. Afectarea endocardului #al#ular conduce

la fibroă, cicatricolă, scurtarea #al#ulelor care nu mai #in încontact, în aşa fel este împedicată închiderea normală a #al#eimitrale. 8e#eritatea leiunilor este@ mai frec#ent ele sunt uşoareşi moderate. în %9 se#eră, mai ales asociată cu o stenoă

0*H

pansiştM5că (de la începutul ei p$nă la sf$rşitul sistolei)@cantitatea de s$ne reuritat depinde de ra#itatea leiunilor şidQi' radientul de presiune. =ipsa perioadei de contrac&ie

io#blumetrică şi radientul de presiune mic în atriul st$ncontribue la scăderea presiunii #entriculare mult mai rapid dec$tîn mod normal către sf$rşitul sistolei #entriculre. Acestemomente fa#orieaă scurtarea mai rapidă a fibrelor miocardului#entricular, fapt ce conduce la o creştere a for&ei de contrac&ie a#entriculului st$n, men&in$nd mult timp la ni#el normal frac&iade e7ec&ie ce e!plică e#olu&ia clinică prelunită a bolii lama7oritatea bolna#ilor cu %9.

e parcursul ara#ării leiunilor #al#ulare creşte #olumuldiastolic #entricular din caua dilatării ca#ită&ilor #entricularest$ni. $t timp frac&ia miocardului #entriculului st$n nu este

afectată, presiunea diastolică se men&ine la #alori normale, iar presiunea atriului st$n poate fi uşor crescută. reşterease#erită&ii %9 conduce la scăderea contractilită&ii miocardului#entricular, scurtarea fibrelor musculare, se reduce #olumulreidual în #entriculul st$n, la finele sistolei creşte, frac&ia dee7ec&ie scade, creşte #olumul diastolic şi presiuneaintra#entriculară la sf$rşitul diastolei. a urmare creşte presiuneaîn atriul st$n, mai apoi apare presiunea pulmonară persistentă@aceasta pro#oacă schimbări în paretea #entriculară dreaptă(hipertrofie şi dilatare) şi insuficien&ă tricuspidiană secundară.

3abloul clinicîn ca de %9 uşoară unicul semn este suflu sistolic de

caracter pansistolic (la debut durata este de 2/0 din sistolă),apical de tonalitate înaltă. 8uflul debuteaă o dată cu omotul,

0*

se suprapune peste omotul de închidere a #al#ei aortice,intensitatea ma!imă a suflului este la #$rful cordului cu iradiereîn a!ila st$nă şi marinea st$nă a sternului. %9 se#eră secaracterieaă prin'

a) diminuarea intensită&ii omotului l (deoraniareal i)

2 Defect septal #entricular în caul în care suflu este pansistolic (#ei 9). 0. %nsuficien&a tricuspidală secaracterieaă prin suflu pe marinea st$nă a sternului,turescen&ă a pulsului #enos 7uular, sporirea intensită&iisuflului în inspira&ie. omplicaţii: insuficien&ă cardiacă,endocardită bacteriană, fibrila&ie atrială, blocurile atrio #entricul



#al#ei) b) alop #entricular diastolic accentuat (umplerea

precoce a #entricolului st$n)

c) omotul %% al cordului este accentuat puternic (dincaua reurită&ii unei cantită&i de s$ne în atriul st$n)adiologia. în %9 atriul st$n este mărit, silueta

#entriculului st$n proeminentă. - =a început normală. în %9 se#eră - hipertrofia

#entriculului st$n, aspect de supraîncărcare diastolică, unda 3înaltă, #erticaliată.

co -dilatarea ca#tită&ii #entriculare şi atriale st$ni,schimbări ale #al#ulei mitrale şi tricuspidale (înroşare,fibroare) etc.

riteriile de afirmare ale insuficientei mitrale

reumatismale '.intensitatea suflului -radul 2-0 pe scara =e#ine-4reeman

2.durata holosistolică,0 propaarea în a!ila,1.nu se modifică cu respira&ia sau schimbarea poi&iei,*.intensitatea ma!imă la ape!,+.caracter suflant şi tonalitatea înaltă,<.mărirea radio loică a atriului st$n,H.modificări electrocardiorafice.

Dianosticul diferen&ial. 8uflu func&ional este de obicei de r , %% 'ona de

iradiere limitată, ocupă /0-/2 din sistolă, lipsescschimbări la şi co. 0+

endocardită bacteriană, fibrila&ie atrială, blocurile atrio #entriculare %-%%.

,ratament: se trateaă boala de baă, %. 3ratamentulchrurical este indicat c$nd simptomele (oboseala, dispneea)de#in se#ere şi apar în repaus, iar tratamentul % (clasafunc&ională %%%-% după RY5A) are acti#itate redusă.

6tenoza mitrală (6M)8tenoa #al#ulelor mitrale în marea ma7oritate a caurilor

este de oriine reumatismală, rar conenitală. Apari&ia semnelorclinice #a a#ea loc nu mai de#reme de 2 ani de la debutul procesului reumatismal. %nciden&a 89 iolate la copii este de 2-1E din numărul total al bolna#ilor cu #al#ulopatii reumatismale.

Forfopatologia. 89 se caracterieaă prin înroşarea

#al#elor mitrale, fibroare difuă, mai rar depoite calcare(calcificări #al#ulare). în formele cu obstruc&ie se#eră suduracomisurilor, indura&ia #al#elor determină formarea unui canal deformă conică str$mtat.

Cemodinamica. 3ulburările hemodinamice în 89 sunt înstr$nsă corelare cu radul de stenoare a orificiului mitral.6educerea perimetrului orificiului mitral la copii de #$rstă maimare şi adul&i la 2 cm2 (aria normală în func&ie de #$rstă este de0-+ cm2) conduce la apari&ia manifestărilor clinice numai laeforturi mari, micşorarea suprafe&ii orificiului mitral la ,* cm2

pro#oacă apari&ia semnelor clinice la eforturi moderate.Dimensiunea orificiului de la lem2 şi mai mic determinăsimptomele clinice în repaus.

0+

9icşorarea suprafe&ei orificiului st$n împedică trecereaflu!ului sanuin din A8 în 8 şi determină creşterea presiuniiatriale st$ni. D este men&inut numai prin mărirea #iteeis$nelui prin orificiul înustat.

roresarea 89 a#anseaă creşterea presiunilor #asculare pulmonare care reultă din următoarele mecanisme'

*.Durerile toracice precordiale se înt$lnesc rar şi denotăcaracterul lor aninos (ischemia D).

+.alpita&iile caracterieaă tulburări de ritm atrial(e!trasistole, fibrila&ie atrială).<Disfonia e!trem de rar este înt$lnită la copii (dilatarea A8

i l i) l bi i



pu o e c e e u d u o e e ec s e'.3ransmiterea retroradă a flu!ului sanuin din A8 în

#enele şi capilarele pulmonare poate pro#oacă edem pulmonar(în caul în care presiunea pulmonară este mai mare dec$t cea

coloidală)2rote7area plăm$nilor împotri#a acumulării lichidului în

spa&iul intersti&ial şi al#eolar se produce prin #asoconstric&iaarteriolară pulmonară (refle!ul [itae#), ce determinăhipertensiunea #asculară pulmonară.

0.5ipertensiunea #asculară pulmonară de lună durată pro#oacă leiuni fibroase ale pere&ilor #asculari cu hipertrofiamediei şi obliterarea #asculară.

lterior creşte proresi# solicitarea #entriculului dreptapare % dreaptă cu reurita&ii #al#ulare tricuspidice şi pulmonare.

,a-loul clinic. 3imp îndelunat simptomele clinice sunt bine corelate cu radul de obstruc&ie a orificiului #al#ei mitrale'

l.Dispneea apare în timpul efortului (în stenoa mitralăuşoară sau moderată), c$nd D mărit şi tahicardia conduc lacreşterea tranitorie a presiunii în A8.

2.rtopneea apare pe măsură ce boala a#anseaă ca reultatal restribuirii #olumului sanuin la periferie

0.3uşea şi dispneea paro!istică nocturnă apar mai t$riuconcomitent cu ara#area e#olu&iei bolii. 3uşea se intensifică în poi&ie culcată şi în timpul nop&ii a#$nd caracter neproducti#.

1.5emoptiia la copii se depisteaă rar şi poate apărea laefort, fiind o consecin&ă a creşterii presiunii #enoase pulmonareşi raportului #aricoită&ilor bronşice.

0+2

pro#oacă presiune recurentului). !amenul obiecti#'. ulsul este normal, uneori cu amplitudine mică (debit

sistolic scăut).

2. 3A normală sau poate fi scăută.0. =a palpa&ie'Oşocul ape!ian localiat normal, deseori amplitudinea

redusă,T freamătul diastolic se percepe în reiunea precordială

mai bine în decubit lateral st$n (echi#alent al uruituriidiastolice),

T creşterea hipertensiunii pulmonare conduce la perceperea în spa&iul 1-* parasternal st$ unui impuls sistolic(D hipertrofiat),

Tîn spa&iul 2 intercostal st$n se palpeaă omotul %%(închiderea puternică a #al#elor simoidale pulmonare)1. =a percu&ie cardiomealia poate fi moderată, în ca de

% şi fibrila&ie atrială - cardiomealie importantă.*. =a ausculta&ie'

?`omotul % cu tonalitate înaltă, accentuat, puternic, subformă de pocnitură (presiunea crescută a atriului st$n)

?După omotul %% (închiderea #al#ei aortice normală) seaude un omot mai puternic cu tonalitate înaltă determinat dedeschiderea #al#ei mitrale (clacment de deschidere a mitralei)care corespunde hemodinamic sf$rşitului diastolei iometrice şi

începutului perioadei de umplere diastolică a #entriculului st$n.lacmentul stfr#inc la ,+-, sec de la începutul omotolui%%.

0+0

? 8uflul meodiastolic de intensitate mică.? 8uflul presistolic care denotă contrac&ia acti#ă a A8.6adioloie se e#iden&iaă mărirea A8, D şi dilatarea A.

$mpurile pulmonare preintă accentuarea desenului #ascular. -unde lărite, bifide, "mitral", a!ul K68 este

de#iat în dreapta

#al#ele sunt înroşate, deformate, scurte. 8 hipertrofiatCemodinamica: o bună parte din s$nele propulsat în

aortă în timpul diastolei se reîntoarce în 8. mplerea e!cesi#ăa 8 pro#oacă dilata&ie şi hipertrofie .

,a-loul clinic depinde în mare măsură de radul %A. înformele mai ra#e apar transpira&ii profue dispneee de efort >



de#iat în dreapta.co-are loc deplasarea mitralei în platou cu #itea de

deplasare diminuată şi o mişcare anterioară a micii #al#e mitrale

în tipul diastolei. co Doppler, cateterismul cardiac şianiocardiorafia (în rare cauri) depisteaă radul de creştere a presiunii arterei pulmonare, dilatarea A8 şi caracterieaăaspectul #al#ulelor şi a aparatului #al#ular.

Prognosticul depinde de diametrul orificiului mitral şi dee#olu&ia 89.

în 89 pot apărea complica&ii cu tulburări de ritm,endocardită, cord pulmonar cronic, embolii arteriale.

7oala mitral3 de obicei este de oriine reumatismală şi secaracterieaă prin asocierea %9 cu 89

Cemodinamic cele două leiuni se combină pro#oc$ndcreşterea presiunii în A8, #ene şi capilare pulmonare,hipertensiune arterială pulmonară, hipertrofia D.

,a-loul clinicB paraclinic se caracterieaă at$t prinsemne de %9, c$t şi de 89.

#oluţia este #ariabilă şi depinde de dinamica procesuluireumatismal. %n faa a#ansată a bolii mitrale pot apărea fibrila&iiatriale, endocardită etc.

,ratamentul conser#ati# constă în tratarea de baă a bolii, %. în lipsa succesului terapiei conser#ati#e, se recomandă

protearea #al#ulară./nsuficienţa aortic3 (/A)în ma7oritatea caurilor este de oriine reumatismală, dar

poate fi şi conenitală. Apare o dilatare a inelului #al#ular,1/1

formele mai ra#e apar transpira&ii profue, dispneee de efort. >dată cu de#oltarea % apare ortopneea, crie de anină pectorală poate a#ea loc A, chiar şi p$nă la moartea subită.

3eumentele sunt palide, şocul ape!ian deplasat în st$naşi în 7os. ulsul arterial este amplu, săltăre& (celer et altus), pulsulcapilar poiti#. =a ausculta&ie se percepe un suflu protomeodiastolic la aortă şi mai ales în spa&iul 0-1 intercostalst$n. 8uflul are caracter dulce, muical, aspirati# cu tonalitateînaltă. 8e determină o di#eren&ă între tensiunea arterialăsistolică şi diastolică, ultima micşor$ndu-se, iar cea sistolică încaurile se#ere moderat crescută.

6adioloie' mărirea 8 şi A8, dilatarea aortei.' creşte amplitudinea comple!ului K68, unde 3 înalte

în deri#a&iile precordiale st$ni şi unde K în 1,+ (hipertrofia8 şi mai rar hipertrofia A8). în formele a#ansate aparesubdeni#elarea sementului 83 şi in#ersarea asimetrică a undei3.

co' al#ele aortice pot fi normale sau înroşate, rupteşi pot oscila în 8. Wetul sanuin refluat determină fluterul #al#eianterioare. 8, aorta ascendentă şi mai rar A8 pot fi dilatate.co Doppler e#olueaă mărimea (cantitatea) refluării aorticediastolice.

Diagnosticul po%iti se baeaă pe preen&a suflului protodiastolic, e!aminări radioloice, , co, coDoppler.

,ratamentul medicamentos constă în tratarea maladiei de baă, %, tulburărilor de ritm. 3ratamentul chirurical în caurilemoderate de %A şi mai ales se#ere se efectueaă prin

0+*

e!iia şi înlocuirea #al#elor aortice.Prognosticul în mare măsură depinde de complica&iile %A'

%, tulburări de ritm, endocardită infec&ioasă etc

.. Artrita reumatoid3 Iuenil3 (A')Artrita reumatoidă cronică (A6) sau artrita reumatoidă

7u#enilă (A6W) cuprinde un spectru heteroen de boli care includ

antiene tisulare cu manifestări autoimune şi perpetuareainflama&iei articulare . omple!ele imune de factor reumatoid(%9 anti- %) şi imunolobulină (%) modificată între&ininflama&ia sino#ială şi sunt responsabile de producereaderelărilor microcircula&iei, #asculitei. %n enea mecanismelori d tă ti i ti il li l d b ă i



7u#enilă (A6W) cuprinde un spectru heteroen de boli care includcel pu&in o artrită inflamatorie persistentă. Defini&ia se baeaămai mult pe criterii clinice după e!cluderea unei liste luni de

dianostice diferen&iale.%nciden&aBoala este rar înt$lnită la copii' apro!imati# +E din toate

artritele reumatoide cu ni#el de pre#alenta * la copii,cu predominare feminină 2/. %nciden&a mi!tă are două #$rfuri(* ani şi perioade de pubertate).

#tiologia A' este, în cele mai multe cauri, necunoscută. mai probabilă interac&iunea c$tor#a factori care determină pierderea toleran&ei fa&ă de autoantiene ce de#in &inta bolii şicaua de baă a perpetuării ei Deseori sunt implica&i aen&iiinfec&ioşi în patoenie, dar totuşi la momentul actual do#ei

siure pentru transmiterea oriontală sau a unei epidemiilocaliate lipsesc. Aen&ii patoeni umani, cu toate acestea, pot 7uca un rol în determinarea pierderii toleran&ei fa&ă de anumiteautoantiene prin alte mecanisme dec$t infec&ia. ste binecunoscut faptul că aen&ii patoeni deseori con&in proteine cu poten&ial antienic înalt asemănătoare cu proteinele umane. stereonabil de men&ionat, că anumi&i indi#ii pot de#olta unrăspuns imun anormal la contactul cu un antien care mimeaă o proteină proprie adei. Aceste reac&ii pot să aducă ulterior la o boală autoimună ca, de e!emplu, A6W .

Patogenia A6W este destul de comple!ă şi insuficient declară. n factor daclanşator #ariabil ini&iaă inflama&iaarticulară. articularită&ile imunoloice ale oranismului (cudiferen&e de răspuns imun indi#idual) determină eliberarea de

0++

imune o dată cu participarea anticorpilor umorali un rol de baă ise atribuie imunită&ii celulare. 6ăspunsul celular e înso&it demultiplicarea celulelor 3 cu acumularea limfocitelor 3

sensibiliate ce elibereaă di#erse substan&e bioloic acti#e,mediatori ai inflama&iei. 8istemele bioloice humorale ana7ateîn di#erse momente ale e#olu&iei bolii îşi au oriinea în celulele preente în articula&ie în stare de acti#itate sau pro#in din s$ne prin e!sudare. ele mai importante dintre ele sunt următoarele'

sistemul complementului care poate fi acti#atintraarticular pe cale clasică sau de proteina reacti#ă care seăseşte la tipuri ridicate în lichidul sino#ial@

produşii acidului arahidonic (=eucotriene şi prostalandine)@

elementele sistemului coaulării şi fibrinoliei@

produse ale căii Fininelor@8tudiile imunoenetice din ultimii ani au confirmat teoriae!isten&ei unei leături dintre fondul imunoenetic personal şimanifestarea diferitelor forme ale A6W , în particular, a formei pa7uciarticulare (s-a demonstrat asocierea acestei forme cuantienele de histocompatibilitate ma7oră de clasa %%).

8e do#edeşte acum că analia succesiunii ADR,succesiunii proteinelor deri#ate şi a structurii moleculelor declasa %% pot să a7ute în&eleerea mai profundă a predispoi&ieienetice în A6W. 6ecent, în fanta antienului a fost depistată osec#en&ă de * aminoacii care ocupă poi&iile <-<1 de pe lan&ul

beta şi se reăseşte ca un epitop comun pe toate moleculele5=A%% asociate bolii. Această :sec#en&ă de risc este analoaăunei he!apeptide din licoproteina a #irusului pstein-B$rrşi cu al&i * aminoacii de pe hemoliina de roteus mirabilis. e

0+<

de altă parte, în membrana sîno#ială a fost identificată o proteinăidentică structurii capsidice, apar&ină-l #i .î#7iui pstein-Barr,iar o nonapeptidă din proteină de stress (prin şoc termic) a9icobaeterium tuberculosis este similară cu colaenul şi proteolicanii din articula&ii. ercetările au arătat şi faptul căalelele 5=A sunt asociate nu numai cu susceptibilitatea la A6W,

atrofii musculare, pericardită, hipertrofia splinei şi anlionilorlimfatici etc.

lasificareaonform manifestărilor clinice în primele trei luni de

e#olu&ie a bolii deosebim trei tipuri de debut' sistemic (2E),olioarticular (pauciarticular*E) şi poliarticular (0E).



ci şi cu protec&ia fa&ă de această boală, alelele hapîotipuluiD6BG(2) - DKAAlG*i- DKBG0 la fel caD6BGH-BKAG1-DKBG12 se asociaă cu

susceptibilitate la această maladie, pe c$nd D6BG< şiDKAAG2 - cu protec&ia fa&a de ea . Ba chiar s-a urmăritasocierea anumitor antiene cu anumitelor #ariante ale A6W'5=A-D61 - cu forma poliarticulară, poiti#ă după 465=A-B2<- cu foima olioarticulară cu debut tardi#,5=A-D6*,D6P+,D6PH - cu forma olioarticulară cu debut precoce.

Anatomia patoloicărincipala leiune în poliartrită reumatoidă este o

inflama&ie a sino#ialei articula&iilor.=a început sino#ita este de tip edematos cu interesare în

special a onelor de la marinea cartila7ului articular şi cue!uda&ie intraca#itară, apoi are loc perioada infiltrati#ă.olinuclearele la început sunt mai numeroase, sunt înlocuite culimfocite de tip 3 helper. =imfocitele B apar mai t$riu şi se potdepista intracitoplasmatic moleculele % sau %9. elulele careinfiltreaă sino#iala se ăsesc distribuite în specia peri#ascular,toto dată se marcheaă o suferin&ă a #aselor mici. 8ino#iala seînroaşe, are loc multiplicarea straturilor celulare şi ea se e!tindela suprafa&ă. Deseori apar ulcera&ii în ca#itatea articulară.

%n cartila7 consecuti# inflama&iei sino#iale, condrocitelesuperficiale se necrotieaă, are loc condrolia cu siib&iereacartila7ului. %n os apar one de osteoliă chistică subcondraîă şiosteoporoă difuă. Din leiuneleNe!traarticulare se înt$lnescnoduli reumatoii, #asculite a #enelor şi capilarelor dermice,

0+H

(p ) p ( ) +orma siKtemică se preintă prin simptome acute ?

enerale cu afectarea oranelor interne şi #ariate manifestăriarticulare, de la poliatrită la artralii iolate.

+orma oligoarticulară implică 1 sau mai pu&ine articula&iişi este deseori înso&ită de complica&ii, mai ales în caul preen&eianticorpilor antinucleari în serul sanuin.

+orma poliarticulară implică ma!imum de articula&ii şiinclude preen&a factorului reumatoid (46) în ser la circa -*E din cauri. De#oltarea normală şi pronosticul #ariaă încele trei.tipuri. #olu&ia clinică a A6W nu poate fi preisă şisiuran&a clasificării curente se limiteaă la primele 0 luni dedebut.

9anifestările clinice.rintre simptomele de debut cel mai frec#ent înt$lnite sunturmătoarele'

=i) 6edoare articulară matinală prelunită.2. oliartralii episodice.0. 3umefieri articulare.1. 9ialii, slăbiciune musculară, în special la umăr.*. >boseală.+. ierdere ponderală.<. 8tare de disconfort

9anifestările clinice ale A6W depind de forma bolii.

4orma sistemicG (maladia till) se caracterieaă printriada semiotică'

0+

febră intermitentă, rash reumatoid macular fiiace, dar recurentşi poliartrită cu debut tardi# de intensitate #ariabilă, lama7oritatea copiilor se depisteaă hepatosplenomealie şilimfadenopatie eneraliată. =a circa o treime din ei înt$lnim pleurită şi/sau pericardită, aceştia mai pot preenta' dureriabdominale puternice, leucocitoă, chiar reac&ii leucemoide,

rarisimă la această #ărstă . Din caua acuelor imprecise e reude stabilit artraiile sau redoarea matinală. u toate acestea,obser#area atentă a comportării şi de#oltării copiilor, dee!emplu dispoi&ia proastă, de#oltarea înt$riată a func&ieimotorii, hipoacti#itatea func&ională din orele matinale, suntimportante pentru simptomele articulare



p &anemie accentuată. !istă forme sistemice benine, cu puseerare, fără sechele articulare, dar şi forme ra#e cu leiuniosteocartilainoase şi de asemenea forme pseudoinfec&ioase(sindrom Pissler-4aconi), cu posibilitatea e#olu&iei ulterioarespre o autentică poliartrită .

4orma oligoarticular3 (pauciarticulară) implică asimetricun număr mic de articula&ii sau o sinură articula&ie, în specialmare. Deosebim aici două tipuri' <n primul tip se includ mai desfeti&ele, la ele artrita apare timpuriu în copilărie şi deseori seînso&eşte de afectare oculară (u#eită, iridociclită cronică).=eiuni osteocartilainoase moderate, seroloie reumatoidăneati#ă, remisiuni frec#ente, pronostic articular bun. Al doileatip se întîlneşte mai frec#ent la băie&ii@ la ei artrita apare mai

tăriu, ei fiind predispuşi şi la apari&ia spondiloartropatiilor.9anifestările clinice ale formei poliarticulare seaseamănă cu poliartrită reumatoidă la adul&i. A#em implicate unnumăr mare de articula&ii, mai frec#ent mici, obişnuit simetric .Deosebim şi aici două #ariante cu sau fără preen&a 46. =a cei46-poiti#i boala începe la o #ărstă mai mare, artrita e#olueaămai ra#, se înt$lnesc noduli reumatoii, uneori se de#oltă#asculită reumatoidă. oliartrită 46-neati#ă debuteaă la orice#ărstă, e#olueaă mai uşor . in$nd cont de apropierea onei decreştere de articula&iile implicate, în forma poliartriculară au locdeseori derelări de creştere, deformarea articula&iilor. 6areori se

înt$lnesc manifestări e!traarticulare' slăbiciune, anore!ie,subfebrilitate, hepatosplenomealie uşoară, limfadenopatie .reintă interes analia manifestărilor clinice ale A6W la

suari, care se cunosc foarte pu&in, dat fiind faptul că A6W este370

importante pentru simptomele articulare.3o&i copii cu A6W acuă dureri. el mai frec#ent ele sunt

descrise ca lo#itură, în&epătură, sena&ie de căldură, disconfort.

Durerea in#ocată de copil se #a aprecia şi interpreta cudiscernăm$nt, mai ales că aceştia uneori nu se e!primă adec#at,nu pot caracteria sena&ia dureroasă la fel ca pacien&ii adul&i.rin reac&ia refle!ă, copii aran7eaă articula&ia implicată în poi&ia care le alină durerea, dar aceasta este mai des una#icioasă care poate reulta în timp cu deformarea articula&iei p$nă la handicap permanent.

Dintre complica&iile A6W se face remarcată amiloidoarenală. 3ulburările renale, inclu$nd hematuria, proteinuria,sedimentul urinar anormal, deradarea func&iilor renale şihipertensiunea sunt frec#ente la copii cu A6W. Aceste schimbări

se pot datora amiloidoei renale sau administrăriimedicamentelor poten&ial nefroto!ice.Din caua proredien&ei asimptomatice a u#eitei anterioare

la copii cu A6W, riscul complica&iilor se#ere oculare nedetectatee înalt' func&ia #iuală poate fi afectată de Feratopatie liniară,sinehii posterioare, cataractă, laucom, edem retinian .

emnele de la-orator se pot aprecia prin cercetareamodificărilor serice şi a celor locale (sino#iale), marFerii procesului inflamator pot fi urmări&i prin reactan&ii de faă acută(85, fibrinoen, alfa- 2 lobuline, ama-lobuline crescute) şireactan&ii cu laten&ă medie (alfa-l-antitripsină,orosomucoidul,

0) cu #alori crescute. 8e mai utileaă aprecierea modificărilorimunoloice, reac&iile de imunitate celulară, modificărilelichidului sino#ial, biopsia sino#ială, modificările radioloice înarticula&iile implicate .

0<

entru determinarea 46 în serul sanuin al bolna#ilor deA6W sunt folosite mai multe metode, deoarece deseori pacien&iiseroneati#i la %9-46 prin late! alutinare sunt depista&i caseropoiti#i prin =%-8A (enOme-liFed immunosorbent assaO).Datele pri#ind frec#entarea depistării 46 în serul sanuin#ariaă la diferi&i autori, de la 2-+ E, -2E p$nă la 2-0E,

articular, sublu!a&ia, protruia acetabulară, destruc&ia osoasă,anchiloa în forma sistemică tumefierea &esuturilor moi şiosteoporoa sunt mai frec#ente anormalită&i radioloice (HE),eroiunile apar în cursul celui de-al doilea an . Anchiloa sede#oltă cel mai frec#ent între * şi 0 ani de la debut, sublu!a&ia-între 0 şi + ani. Deci, copiii cu forma sistemică de#oltă



& , , p ,dar to&i aceştia men&ioneaă că 46 se înt$lneşte mai des înformele cu debut tardi#. 8-a determinat că pre#alenta 46 este particulară pacien&ilor cu formă poliarticulară (*<,1E) fa&ă decea pauciarticulară (0H,*E) sau sistemică (2<,2E). re#alenta46 este mai mare în serul copiilor cu articula&ii deformate fa&ăde cei fără deforma&ii.

Anticorpii sunt la 0E din pacien&ii cu A6W, predomin$ndla cei cu forma olioarticulară şi debut precoce şi, mai ales, cusino#ite acti#e sau u#eită anterioară cronică .

8tudiul interleuFinelor (%=) a arătat că ni#elul de l=l-alfa,%=2,%=26 este crescut în serul pacien&ilor cu A6W, indiferent detipul debutului, ni#elul de %=l beta, =26 şi %=+ estesupranormal şi în lichidul sino#ial@ ni#elul de %=26 e crescut în

:ca de boală acti#ă în toate formele A6W, iar %=+ creşte laformele pauci- şi poliarticulare acti#e . Aceeaşi %=26 poate ser#inu numai ca marFer al acti#ită&ii bolii, ci şi pentru apreciereaeficacită&ii tratamentului (ni#elul ei în ser fiind în corela&iedirectă cu e#olu&ia bolii) , iar %=+ poate sus&ine produc&ia de %,%9-46 şi % anticorpi la tipul %% colaen . în forma sistemicăse determină în plasmă ni#eluri înalte de =< care se asociaă cuse#eritatea manifestărilor sistemice .

reşterea ni#elului comple!elor imune plasmatice are loc

o dată cu acti#area bolii, la fel ca şi acti#area complementului laformele poliarticulare.Fanifest3rile radiologice ale A6W includ

osteporoa, periostita în reiunea articula&iilor afectate,tumefierea &esuturilor moi periarticulare, mai tăriu se detectaeroiuni subcondrale, înroşarea cartila7ului, înustarea spa&iului

372

schimbări radioloice precoce, a căror se#eritate e comparabilăcu cea a copiilor cu forma poliarticulară, seropoiti#ă.9odificările subcondrale precoce pot anun&a de#oltarea

ulterioară a eroiunilor .2Diagnosticul po%iti al bolii se baeaă pe criterii clinice') artrită e#oluti#ă nemiratorie cu durata minimă de 0

luni@2) interesarea unei sau a 2 articula&ii după 0 luni şi mai

mult@0) interesarea simetrică a articula&iilor mici@1) contractura@*) tendosino#ite, bursite@+) atrofie musculară@

<) redoare matinală@H) leiuni oculare (iridociclită)@) noduli reumatoii@) re#ărsat sino#ial@ pe semnele radioloice'

) osteoporoă cu restructurarea microchistică a&esutului osos epiifiar@

2) înustarea ca#ită&ii articulare, eroii osoase,anchiloă@

0) derelarea creşterii osului@1) afectarea reiunii cer#icale a coloanei

#ertebrale şi pe semnele de laborator' e#iden&ierea46, reultatele poiti#e ale biopsiei sino#iale.reen&a a trei semne sus-numite suereaă artrită

373

7.su7

posibilă, 1 semne - A6W indiscutabilă@ H semneanun&ă o A6W clasică . Diagnosticul diferenţial al A6W

#ariaă în func&ie de forma bolii. Astfel, formamonoarticulară la debut se diferen&iaă de'

) Artropatia traumatică@2) A i i f i ă

= .eiuniutanate

rup&iimacula

6e

ritemămarinată

rup&ii polimor

-fe,flutur

e

ritemulnodos

Dermatoăcronică,leiuni

trofice aleunhiilor

-

=imfade-uopatia

Afec iunea

- oliade-îe (dure-

oliade-nie

=imfadeni-tă

=a debutul bolii în

oliadenieîn ca de



2) Artrita infec&ioasă@0) >stecondtrita@1) Artrita din bolile &esutului con7uncti# (B )@

*) >steolia familială.auciartrita se #a recunoaşte în compara&ie cu')Artrita infec&ioasă din endocardita bacteriană subacută@2)Artrita din 8indromulBehcet@0)Artrita din B cu artropatiile din bolile

dermato#eneroloice, deficitele imune, inflama&iile cronice deintestin, sarcoidoa, neoplaii etc. 4orma poliarticulară o #omdiferen&ia de poliartrite şi poliartralii :reacti#e din bolileinfec&ioase (din rupul B). Ru #om uita de tuberculoă,osteomielită, septicemie, reumatism, sindromul 6eiter, spondilitaanciiiF\a.ntă. riteriile clinice de baă în dianosticul diferen&ialsunt ilustrate-în tabelul nr. <.

,a-elul nr. !. riteriile clinice <n diagnosticului

diferenţial <n artrita reumatoid3 (forma articular3)

riteriile Artritareuma-toidă

6eumati-sm arti-cular acut

=8 >steo-artrita

Artritareacti#ă

Artropatia pso-natică

Artrita purulentă

Debutul bolii

9aifrec#entlent

%nsedios %nsidios =ent =ent =ent %nsedios

3empe-ratura,febră

8ubfebr-lă,rarfebrilă.

4ebrilă 4ebrilă 8ubfebri-lă sau R.

8ubfebrilă 8ubfebrilăsauR

5ectică

panlioni-

lorcer#icali

(roasă

e!primată)

indolorăne$nse-rruiată

reională formărăsp$ndită

septicemie

6edoarematinalăarticulară

ronun-&ată - - - !tremde rar 6ar numai înfaa

t$rie

-

Dureri lamobili-are cel pu&in aunei arti-

cula&ii

ste preentă8poreştela acuti-

are

8lab pronun-

&ată

Ace-leaşi

8emicşo-reaă

8emicşo-reaă

8poreşte 8e micşo-reaă

3umefa-c&ia arti-cula&iei

cuodmată decel pu&ina 0 săp-tăm$ni

ste preentă

în cae!cep&i-

onal

4oarterar

4rec-#ent

6areori 4rec#ento dată culeiunilecutanate

specifice

în ca deapari&iacomplica&ii-lor

Afecta-rea a 0articul, î primele 0săptămî-ni şiimpli-careaaltorarticula-

&ii înurm. 0luni

reentăîn orce

ca

Destulde rar

6ar în cae!cep&i-

onl

Rumaiîn cauri

foartese#ere

Rumai înca desepticemiecronică

!5374

3

3umefa-c&ie arti-cularăsimetricăsimul-tană aartiicu-la&iilor

i i

<n

ma7oritateacaurilor

- 4oarterar

- 4oarterar

Afectareaarticula&ii-lor distale

u e!ep&ieîn ca desepticemii

Refrită în formasistemică

4oarterar

4rec#ent onco-mitentcusemnederetrită

amiloi-doă

6ar 6ar

9ulte studii sunt dedicate tratamentului A6W. 8copulterapiei este supresia sinoOitei cronice care caueaă destructia



mici

Afec&iu-nea se-ctoruluicer#ical

în caurira#e

4oarterar

4oarterar

4oarterar

în cae!cep&i-onal

6ar !cep&ional

!udatîn

ca#itateaarticular

4rec#ent 6ar 6ar 6ar 4rec#entîncantitatemică

6ar 4rec#ent

3endo-sino#ită

sau bursită

4rec#ent 6ar casimptom primar

6ar !tremde rar

4rec#ent 6ar casimptom primar

4oarte rar ca simptom

primar

Rodulireumato-ii

8unt preen&iîn unelecauri

- - - - - -

=eiuniocularereuma-toide

6aru#eită

- 6ar ladebut

de boală

4rec#entcon7un-cti#ită

pisclerită,foarte rar u#eită

nice în perioadatardi#ă

-

ardită Rumai înformă#iscero-articulară

reentăînma7oritateacaurilor

onco-itent

cu alteleiunide

4oarterar

4oarterar

6ar în perioadatardi#ă.

ormăăsp$ndită

în ca desepticemie

oreea - riteriuma7or

- - - - -

5epatită în formasitemică

6ar 4rec#ent - - 6ar înerioadaardi#ă,ormă

în ca desepticemie

8pleno-mealie

în formasistemi-că

4oarterar

4rec#ent %n cae!cep&i-onal

- 6ar 6ar

0<+

terapiei este supresia sinoOitei cronice care caueaă destructiacartila7ului şi deforma&ii, controlul efectelor sistemice aleinflama&iei, alinarea durerii şi micşorarea influen&ei psiholoice

a bolii. în preent se utilieaă preparate antiinflamatoarenesteroide, medicamente cu ac&iune lentă ce modific; boala(săruri de aur, D-penicilamină, hidroclorohin, sulfasalaină),antimetabolitul metotre!at (93), puls-terapie hormo.nală i.#.,instila&ii intraarticulare cu hormoni, imunpsupresoare, inclusi#cicîofosfarnid, clorambucil, ciclosporin, aatioprin@ temdap,ama-lobulină şi alte terapii e!perimentale. Resteroideleantiinflamatoare (AR8) în doe de #$rstă sunt preparate deelec&ie .

9edicamente antiinflamatorii nesteroiodeAcid acetilsalicilic (Aspirină)'+-2 m/F/i de#iate în

0-1 prie, oral, la copiii sub 2* F, şi +-H m/F/i la cei cureutatea peste 2* F, sau 2-2,* /m2/i. Doa ini&ială ma!imă'1,/i la copii de #$rstă mai mare.

%buprofen (Brufen, 9otrin) -deri#at al acidului propionic-0*-1 m/F/i, în 0-1 prie di#iate (ma!imum 2-1 /i).

Rapro!en (RaprosOn) - deri#at al acidului propionic, m/F/i, în 0-1 prie.

3olmetin sodium (3olectin)-înrudit cu indometacina-2*-0m/F/i (ma!. ,+ /i)

%ndometacină - -0 m/F/i. =a adult c$te 2* m de 2-0ori în i, aceaşi doă la adolescent. Ru se recomandă la copiii

mai mici de 1 ani, dar nu e strict interis.4enilbutaona (Butaolidine) - copii şi adul&i - +-m/F/i, -2 ile apoi 0-+ m/F/i în doă unică, deîntre&inere.

0<<

4enoprofen calcium (nalfon) - nu e!istă date disponibile lacopil, la adult - 2,1 /i (ma!. 0,2 /i), în 0-1 prie.

8ulindac (clinosil) - nu e!istă date disponibile la copil, laadult 0 (ma! 1 m/i) în 2 prie.

Diclofenac (#oltaren,ortofen)-2-0 m/F. Adult -* m de0 ori/i doa de între&inere 2* d 0 ori/i (doa similară la

metotre!at (93), penicilamină, hidro!iclorină, auronofină) aarătat oă o ameliorare semnificati#ă a stării copiilor trata&i cu preparatele indicate fa&ă de cei ce primeau placebo a demonstratdoar 93. 3ratamentului cu 93 i se acordă mare aten&ie.Doa utiliată e de <,* m/m2 pe i, oral, indicată pe o duratălună (ani). 93-ul e necesar a fi folosit mai precoce, înainte deapari&ia modificărilor radioloice are reultate fa#orabile la



0 ori/i, doa de între&inere 2* d 0 ori/i (doa similară laadolescent).

iro!icam (feldene) -adult şi adolescent - m/2 ori/i (o

capsulă de 2 ori /i sau în priă unică ilnică-2 m).Dacă acti#itatea bolii se men&ine şi după trei luni detratament, adică nu a#em un răspuns adec#at, se utilieaă ca preparate de linia a doua medicamentele ce modifică boala îndoe de #$rstă ca adaus la salicilate. =a manifestările se#ere şi încomplica&iile ce pun în pericol #ia&a sau conduc la orbire seindică corticosteroiii în doă de -2 m/F la debut,

Antimalariicele se administreaă pe parcursul bolii în lipsaefectului de la antiinflamatorii timp de 0 luni, sub controlulretinei (lunar). fectul de la antemalariice #a fi ob&inut după -2luni de la debutul administrării. Delaila (clorchinina) -2

m/F/i, doa ini&ială, apoi + m/F/i, durata tartamentului dela 0 luni p$nă la -2 ani.8ărurile de aur sunt mai pu&in folosite la copii şi se

recomandă atunci c$nd artrita se men&ine sub influen&ainflamatorilor nesteroii. AllochrOsine sau taiir;don în doă test* m i.m., apoi c$te m/F/săptăm$nă, doa ma!imă fiind*m timp de 2 -21 săptăm$ni.

%munosupresoarele se indică în formele maline cuamiloidoă-leuFeran ,2 m/F/i, doa de atac şi , m/F/iîntre&inere, sau imuran 2,* m/F/i, ciclofosfamidă 2 m/F/i.%munosupresoarele pot produce supresie medulară şi infertilitate.

3oate cele men&ionate necesită, însă, indica&ii stricte, aşacum siuran&a şi eficacitatea preparatelor de linia a doua n-a fostîncă confirmată indiscutabil, pe c$nd reac&iile ad#erse la ele suntuneori serioase. ompararea efectului medicamentului

0<H

apari&ia modificărilor radioloice, are reultate fa#orabile laforma sistemică. tilitiarea concomitentă a 93 şinapro!enului altereaă cinetica ambelor preparate. do#edită şi

necesitatea continuării tratamentului cu 938 la pacien&ii cuforma pauciarticulară, chiar după atinerea remisiei clinice' oscurtă durată a "tratamentului este riscantă pentru apari&iarecăderilor.

tiliarea sulfasalainei în tratamentul A6W în doă de *- m/F/i în faa acti#ă necontrolată de A%R8 a demonstratefect clinic .

: %ntroducerea i/articulară a hormonilor este o metodăutiliată pe lar în A6W, fiind o alternati#ă de efect ma7or.ompar$nd ac&iunea diferitor hormoni, s-a determinat că probabilitatea remisiei prelunite este mai mare la copiii trata&i

cu triamcinolon dec$t la cei medica&i cu metilpred (difernetarăm$ne netă şi după doi ani de la cură&ie). acien&ii cu propor&iie!cesi#e de leucocite polimorfonucleare în lichidul sino#ial autendin&a spre remisii mai acute.

3ratamentul chirurical al copiilor cu A6W include proceduri profilactice şi inter#en&ii reconstructi#e. %n pofidautiliării acti#e a hormonilor i/articular, tensiosino#iectomia esteîncă necesară. hiruria ma7oră (reno#area articula&iilor) seutilieaă foarte rar la copii.

8unt imperioase la copii şi eforturile de pre#enire acontracturilor, osteoporoei şi disabilită&ii articulare. n rol

ma7or îl are şi practicarea sportului, mai ales al celui baat pereisten&ă înotul, ciclismul, care preînt$mpină de#oltareaatrofiei musculare cauată de re#ărsatele articulare, derelările

0<

biochimice în lichidul sino#ial, şi muşchi.n poten&ial considerabil pentru stoparea sau tratarea A6W

îl preintă modificatorii răspunsului imun, terapie enică,imunoterapia selecti#ă, deşi ele nu 7oacă încă un rol important.

3erapia curentă este nici pe departe siură şi adec#ată,fiind orientată fie asupra inflama&iei, fie asupra răspunsului imunl i l i l l d hi

.. =upusul eritematos sistemicDefiniţie. =upusul eritematos sistemic (=8) este o

afec&iune cronică caracteriată printr-un proces imun inflamatordifu care implică o serie de orane. Boala este înso&ită de producerea multiplă de autoanticorpi.

/ id ţ lă b lii i ă î t * <* i i l



al pacientului. roresul în tratamentul A6W este modest, chiardacă 93 se pare a fi un medicament promi&ător.

#olu&iaNşi pronosticulste dificilă e#aluarea pronostică-e#oluti#ă a bolii în

fiecare ca concret, dar caua de baă a derelării sănătă&ii laforma poliarticulară şi sistematică este afectarea cronică aarticula&iilor, la forma pauciarticulară-iridocidita cronică şispondiloartropatiile.

%n#estiarea pacien&ilor care au trecut de la înri7ireamedicului pediatru la cea a terapeutului şi care au suportat A6W(durata medie a bolii - <, ani) a rele#at că +E din aceşti pacien&i preintă dificultă&i de diferit en în acti#itatea habituală.=a se!ul feminin forma poliarticulară este un factor de risc

pentru disabilitate, deşi determinantele ma7ore pentru ea eraumen&inerea acti#ită&ii bolii şi 46 poiti#, iar pronosticul depindede preen&a 46@

4orma sistemică are un pronostic mai pu&in fa#orabil cacelelalte forme.

8-a determinat că factorii de risc pentru de#oltareacomplica&iilor îi constituie preen&a anticorpilor antinucleari,5=A status, timpul şi modul debutului, e#olu&ia u#eitei.

Dispensari%areaA6W necesită e#iden&ă pe tot parcursul copilăriei.

#olu&ia, fiind impre#iibilă, ncesită e!aminarea

clinicoparaclinică chear în faa de remisie minimum de 2 ori pean.3ratamentul stabilit în sta&ionar trebuie prelunit neapărat ladomiciliu şi în mare măsură depinde de se#eritatea, şiconsecin&ele A6W.

380

/ncidenţa anuală a bolii #ariaă între *-<* cauri noi la locuitori la maturi, dintre care 2E la copii. =8 estemai răsp$ndită la oamenii de rasă neră dec$t la cei de rasă albă.

=a copii de obicei boala apare după #$rsta de H ani. stecunoscută predilec&ia bolii pentru se!ul feminin - </-/.

#tiologie. aua bolii este necunoscută. 4actorii predispoan&i în apari&ia =8 sunt diferi&i' factori enetici,hormonali şi imunoloici (factori infec&ioşi) cu factori de mediu.

6ata apari&iei =8 la emeni monoio&i este apro!imati#<E fa&ă de 0E la emenii heteroio&i.

Antienele de histocompatibilitate (5=A, de clasa %i-a în=8 mai frec#ent sunt D6 2 care se coreleaă cu un răspuns imune!aerat la aciii nucleari şi D6 care induce o hiperacti#itateimună de caracter eneraliat). în producerea =8 sunt implicateşi enele care controleaă numărul receptorilor 0b de pehematie şi care este redus în această maladie.

=a bolna#ele de se! feminin s-au constatat ni#eluri maisporite ale metaboli&ilor estroenelor comparati# cu #alorileînt$lnite la femeile sănătoase. 5ormonii se!uali au capacitateadea modula reacti#itatea imună nu numai la ni#elul limfocitelor(deprimarea subpopula&iei 3-supresoare), dar şi la ni#elulsistemului reticuloendotelial.

Dintre factorii de mediu în etioloia bolii sunt implicG

raele ultra#iolete, #iruşii, medicamentele. 6aele ultra#i;ete

stimuleaă producerea de interleuFină de către cAdelecutanate, declanş$nd fa#oriarea reac&iile imune, mo;c$ndADR.

0H

tioloia #irală în =8 este arumentată seroloic,morfoloic şi e!perimental (titrul ridicat de anticorpi anti#irali, preen&a anticorpilor fa&ă de A6R, preen&a în unele celuleendoteliale lomerulare şi în cele limfatice a unor forma&iunimicrotubulare asemănătoare cu nucleocapsidele #irale.

rintre medicamentele care au capacitatea de a induce

5istoloic boala lupică se manifestă prin leiuni deinflama&ie cronică cu deenerescenta fibrinoidă, p$nă la necroăfibrinoidă.

4ibrinoidul este un material amorf eoinofil care se fi!eaă pe #asele sanuine, de-a lunul fibrelor de colaen şi pesuprafa&a seroaselor. 4ibrinoidul este format din fibrină, %,complement şi ADR



boala este hidrolaina, procainamida, d-penicilamina, sărurile deaur, sulfonamidele, penicilina etc.

Patogenie. Defectele imunoloice au la baăhiperreacti#itatea limfocitului B, c$t şi deprimarea limfocitului 3supresor. în această maladie are loc perturbarea echilibruluilimfocitar 3h/3s în fa#oarea subpopula&iei 3h. ooperarea 3h culimfocitul B are ca urmare producerea în e!ces de autoanticorpio parte fiind îndrepta&i împotri#a unor structuri nucleare şicitoplasmatice, iar alta reac&ioneaă cu elementele fiuratesanuine. ea mai mare frec#en&ă care se înt$lneşte în =8 suntanticorpii anti- ADR dublu- şi monocatenar A6R,nucleoproteine, histone, nucloli. nirea anticorpului cu antienulcorespunător duce la formarea comple!elor imune anti-ADR.

omple!ele imune formate în momentul creării posibilită&iidepunerii lor tisulare de#in noci#e. =eiunile imune în =8 sunt produse în mare parte prin depunerea lor în di#erse &esuturi.Depunerea comple!elor influen&eaă acti#aiea complementului.în procesul de acti#are dintre frac&iile de complement se desprindmultiple polipeptide cu ac&iune proinflamatoare, #asoacti#e şi cucaracter chemotactic pentru polimorfonucleare. Alomerareacelulelor polimorfonucleare duce la eliberarea enimelorliosomale care determină leiunile inflamatoare în aceastămaladie.

Anatomie patoloică8chimbările imune de caracter patoloic asiură

men&inerea inflama&iei cronice diseminate în di#erse orane şi&esuturi cu interesarea #aselor sanuine, lomerulul renal,teumente etc.

0H2

complement şi ADR.în onele cu inflama&ie sunt ăsi&i corpi hemato!ilinici

care au aspect omoen, de mase rotunde şi repreintă resturi

nucleare care pro#in din necroe celulare. Aceşti corpihemato!ilinici repreintă "in #i#o" trăsătura histoloică cea maispecifică a =8.

asculita implică arteriole, #enule şi mai rar artererimele leiuni de afectare a oranelor prin #asculita #aselormici se caracterieaă prin infiltra&ie ranulocitară, edem periarteriolar şi depoite de fibrinoid. asculita mai t$riu pro#oacă afectarea parenhimului.

în afectările renale sunt 1 tipuri de leiuni'lomeruionefrita meanhială, focală, proleferati#ă, difuă şimembranoasă 8chimbări anatomopatoloice caracteristice pentru =8 au loc în splină, anlioni limfatici, teumente,membranele seroase (pleură şi pericard), la ni#elul inimii, alsistemului ner#os central.

3abloul clinic9anifestările clinice sunt #ariate, fiind enerate de

leiunile structurilor afectate.Debutul maladiei poate fi acut sau insidios. 8emnele

clinice polimorfe în debutul acut apar brusc cu afectareamultisistemic$ în debutul insidios tabloul clinic este sărac şi secompleteaă în cursul e#olu&iei. în perioada de stare se

depisteaă manifestări cutanate, musculare, scheletice, #iscerale(hepatice, anlionare, seroase, cardiace, renale,astrointestinale, neuropsihice, hematoloice). Boala e#olueaăcu perioade de acutiări şi remisiuni. 9anifestările clinice diferă

0H0

de la un pacient la altul. De obicei, la adresarea primară a pacientului e!istă febră, indispoi&ie, pierdere ponderală,anore!ie, artralii sau artrită, erup&ii cutanate.

9anifestările cutanate într-un anumit moment al e#olu&ieiafecteaă ma7oritatea copiilor. 9anifestarea clasică este deeritem "în fluture" localiat pe piramida naală şi eminentele

l l i l bi l i i f

dispnee, cianoă, raluri subcrepitante, radioloie caracteri$ndu-se uneori prin infiltrate difue, one de fibroă, sau atelectaie.

Fanifest3rile cardioasculare în =8 se preintă prinafectarea celor 0 foi&e ale inimii. oate apărea tabloul clinic alinsuficien&ei cardiace, afectarea coronarelor, pericardului,endocardita semnalată de =ibman şi 8acFs cu afectarea #al#ei



malare cu respectarea şan&ului naolabial. rup&ia mai frec#entapare după insola&ie. ritemul se poate e!tinde pe frunte, bărbie,reiunea $tului. =a e!tremită&i apar macule eritematoase' pe palme, e!tremită&ile deetelor la m$ini şi picioare 9ai pot săapară leiuni uriticariene, edem anioneurotic, leiuni buloase,fenomenul 6aOnaud, leiuni eritematoase sau ulceroase pemucoasa urii, nasului sau palatinului, alopecia în plăci saueneraliată. ărul este uscat, lipsit de luciu şi se rupe la micădistan&ă de emeren&ă.

Fanifest3rile osteoarticulare $i musculare8uferin&a articulară (artralii, artrite) este cea mai

frec#entă, fiind înt$lnită apro!imati# la HE dintre copii. Artritaneeroi#ă afecteaă mai des articula&iile mici (interfalaniene

pro!imale, metacarpofalaniene) are caracter re#ersibil şi fărădeforma&ii. 6edoarea matinală se depisteaă circa la *E copii.în perioada acută la <-E din copii apar noduli subcutan&i,situa&i în 7urul articula&iilor mai ales pe fe&ele de e!tensie.

Polisero%ita se manifestă la copii prin pericardită cu dureritoracice şi frecătura pericardiacă determin$nd rareori tamponadacordului@ pleureie (numeroase limfocite şi uneori celule lupiceîn re#ărsatul pleural), peritonită (mai rar înt$lnită).

Fanifest3rile renale se înt$lnesc mai frec#ent (:*E) şise consideră în =8 una dintre cele mai serioase manifestări ale bolii. 8imptomele clinice depind de tipul histoloic de afectare

lomerulonefrita lupică, sindrom nefrotic şi /sau insuficien&arenală, hipertensiune arterială. roteinuria marcată, cilindrihialini ranuloşi sau micşti, eritrocituria.

Fanifest3ri pulmonare asimptomatice, sau cu semne de0H1

mitrale.Fanifest3rile neuropsi0ice ale 8R se caracterieaă

prin con#ulsii localiate sau eneraliate, tulburări psihice-confuie, halucina&ii, paraliie de ner#i cranieni, accidente#asculare cerebrale, modificări retiniene etc.

Fanifest3ri digestie: rea&ă, anore!ie, #omitări, dureriabdominale, hepatomealia, limfadenopatia eneraliate suportăschimbări comune.

Fanifest3rile 0ematologice includ anemia,trombocitopenia (prin anticorpi antiplachetari) şi leucopenie.

!amene de laborator.. 5ematoloic - anemie normocromică, tromocitopenie,

leucopenie.

2.Determinarea anticorpilor antinucleari. 3est practicconstant poiti# în boală la *E prin metoda imunofluorescen&eiindirecte.

0.Determinarea celulelor lupice (=) polimorfonucleareneutrofile cu nucleul împins la periferie de o masă omoenă.elulele = se înt$lnesc la +-HE de bolna#i. în hemoramătestul poiti# la celule = este mai mare de ,+E.

1.omple!ele imune circulante antien - anticorp în =8au un titru mărit.

*.Determinarea complementului seric - rup de proteinecare ac&ioneaă sec#en&ial după acti#are, influen&$nd asupra

reac&iei imune inflamatorii sau celular - leionale cu ni#el scăutîn =8 asociată cu nefrită.+.roteinele serice şi imunolobulinele' sunt mărite

amalobulinele, alfa-2 lobulinele, cresc moderat sau marcat0H*

/gB %A, %9, %.<.3estul oombs este poiti# în =Z asociat cu hemoliă.

(eritrocitele acopente3cu anticorpi C complement sunt alutinatecu antieni la amalobulina umană).

H.6eactan&i de faă acută' 85 crescută, proteina -reacti#ă crescută, ni#elul fibrinoenului mărit.

celulari' hialini, ranuloşi sau micşti.H. Anomalii neuropsihice' con#ulsii sau psihoe, ambele

neinduse de medicamente şi în absen&a unor condi&ii metabolicecunoscute ca uremie, cetoacidoă, tulburări electrolitice.

.Anomalii hematoloice / anemie hemolitică cureticulocitoă sau,

3l i (T1 l t / 0) l 2 i lt



.rina sumară preintă hematurie, cilindrurie, proteinuriemarcată în sindromulhefritic.

l>.unc&ie - biopsia renală, este utilă pentru dianostic, permite determinarea tipului şi se#eritatea implicării renale.

. După necesitate, radiorafia toracică, pot fi utileîn =8 cu implicări cardiace , pulmonare

!aminările de laborator descrise mai sus şi alte metode paraclinice suplimentar a7ută la dianosticarea bolii lupice, darnu sunt specifice şi se înt$lnesc şi în alte maladii

Diagnosticul po%iti este determinat clinic prin afectareamultisistemică a bolii, fiind confirmat de testele de laborator. =adebutul bolii =8 îmbracă masca diferitor maladii şidianosticarea este destul de dificilă. Asocia&ia reumatoloică

americană a re#iuit în H2 criterii pentru dianosticul bolii.ste necesară e!isten&a cel pu&in a patru dintre ele simultan sausuccesi#.

riteriile.l.ritem facial pe suprafe&ele malare, respect$nd şan&ul

naolabial.2.=upus discoid, plăci eritematoase cu cruste cheratoice

aderente, uneori atrofice în leiunile #echi.04otosensibilitate.1.lcera&ii nedureroase orale sau naofariniene.*.Artrita neeroi#ă, cu afectarea a două sau mai multor

articula&ii periferice cracteriate prin durere, tumefac&ie e!udată+. 8eroită' pleurita(pleuriie) şi/sau pericardita<.Anomalii renale - proteinurie persistentă peste ,* /i

sau mai mare de (în lipsa măsurării e!acte)' - cilindri0H+

3leucopenie (T1 elemente/mm0) la 2 sau mai multedeterminări sau,

3limfopenie (T* limfocite/mm0) sau,

trombocitopenie (T plachete/mm0) în absen&aunor medicamente ce o pot indica.

. Anomalii imunoloice / celule = preente sau,anticorpi anti- ADR, în special nati# şi la titrurile înalte

sau,3anticorpi anti- 8m sau,3reac&ie seroloică fals poiti#ă pentru =ues, persistentă

cel pu&in + luni. Anticorpi antinucleari la titruri crescute în absen&a

unor medicamente cunoscute #a induce lupus medicamentos.

Apari&ia unuia din următoarele simptome' febreinee!plicate, purpură, splenomealie, seroită, artrită, erup&iecutanată, nefrită, se suspectă =8.reen&a unui sinur simptomca seroită şi e!isten&a anticorpilor anti ADR nati# în #$rsta prepurbertată la feti&e este o mare suspiciune pentru boala lupică.

Dianosticul diferen&ialBoala lupică, probabil, în oarecare măsură mai mult dec$t

=ues poate imita alte maladii, fiind acel test de a ne ispiti în artade dianosticare.3abloul clinic dominat de poliartrită trebuiediferen&iat de' reumatism, poliartrită reumatoidă, infec&ii #irale,endocardită bacterială, sclerodermie sistemică, poliomioită etc.

0H<

3abela nr. <. Dianosticul diferen&ial al maladiilordiseminate ale &esutului con7uncti#

Artritareumatoida 7u#enilă

=8 Dermato-mioităsistemică

8cleroder-mie

sistemică

oliarteriitanodoasă

$rsta \ an \Hani \0 ani Tani =a orice #$rstă8e!ul '2 '0('H) '2 '* *'(H')

#ndocardit3 arafectarea

H.F.B H.A.

AfectareaH.F.B H.,.

H.A.

arafectareaalular3

4oarte rar 4oarte rar

Pericardita /nconstant <n-oala tile

,ransudat ar /nfiltratiB <n

afectarea

Ku se constat3

Aparatul ar ri%e DisfagieB Hom3B onstant



8e!ulBăie&i / fete4ebra

'2 '0('H) '2 '* *'(H')5ectică. @intermitentă=i#edo.

necroe,ulcera&ii,ranuloametrombanii

%ntermitentă Rereulată =a debut 6ar

9anifestăricutanate

9acule ro pale petrunchi

6ash în .,fluture"

dem periorbitalroşu-#iolet

%ndura&i,sub&iere,atrofie

8indromulQ6eino"

Ru seconstată

%nconstant Ru seconstată

4rec#ent

%ncostant

apilarită palmară

Ru seconstată

onstant 4rec#ent Ru seconstată

%ncostant4rec#ent asi-metricăArtrită 8imetrică cu

deforma&ii4uace

nedeformate

6ar. osteo-artroă

oli-. periarticula

r depuneri

6edoarematinală

onstant %nconstant Ru seconstată

Ru seconstată

Ru se constată

9ialii,mioită

4rec#ent(atrofiemusculară)

4rec#ent(1-HE)

onstan,simetric,infiltrati#atrofie

4rec#entmioităintersti&ială

4rec#ent îne!tremită&ile @inferioare

Afectare pulmonară

neumonite,incostant

pleureic înoala 8tile

%nconstant, pneumofi- broă

%nconstant pneumoniiaspirati#e

4rec#ent pneumofi- broă

6ar pneumonie.

infarct

9iocardilă 6ar rec#ent, cafectarea

#aselor coronare

6ar difuă.coronarită

4rec#entcardioscle-

roă,aritmii

3ulburări deritm, tahicardie.

rar infarct

pdigesti peritonit3

7enign3ascularea-dominal

g Batonie constipaţii simptom

a-dominalCepatome+

IQalie

onstant <n

forma tile

/nconstant /nconstant Cepatit3

reacti3

ar

Kefrit3 /ncostantamiloido%3

Proteinuriemarcat3B

uremieB rareclampsie

ar arBsindrom

uricBiisufi cieiţ3

onstantnefrit3

isc0emic3

Fanifest3rioculare

0eratit3ueit3B

cataract3(1"+15)

4recentueit3Bretinit3B

episclerit3

ar edempapilarBsta%3

enoas3

Ku seconstat3

/ncostantsclerit3

AfectareaK

Keuropatiiperifericeneurolgice

Keurolupus

conulsi(rar)

Hasculit3Brar encefa+

lopatie

Ku seconstat3

onstant cri%eascularecere-ralepolinerite

#oluţie ronic3Bsu-acut3B

acut3

ronic3curent3B

prognosticre%eratBuneori

supurati

Acut3 $icronic3B

prognosticre%erat

ronic3 curecurenţepotenţial

fatale

ronic3B decescau%at de ictus

4actorulreumatoid

Po%iti <nforma

adultului

Deseoripo%iti

Kegati ar po%iti Kegati

Anticorpiantinucleari

=a l A din-olnai

onstantZ 1:1""

Ku seconstat3

ar [1:1"" Kegati

elulelupice

ar la 1"\ onstant la8"\

Kegati Kegati Kegati

/munoglo+-ulinelecrescute

4recent onstant ar Kegati ar

0HH 89

[reatinfo-sfochinaacrescută

Ru seconstată

Ru seconstată

onstant 6ar Ru se constată

%storiculfamilial

4rac#ent onstant(+ E)

Ru seconstată

Ru seconstată

Ru se constată

Anemie 5ipocromă(normocitară

5emoliticăautoimună

Ru seconstată

Rormo-cromă

5ipocromăS*E

De obicei se folosec corticosteroii cu durata de ac&iunemedie, cum ar fi prednisolon, metilprednisolon, triamcinolon îndoe de ,* - 2m/F/i. Doele #ariaă în func&ie de intensitatea procesului inflamator. în primele ile de tratamentcortionic3V7isele se administreaă în mai multe prie.Ameliorarea stării copilului fa#orieaă mai rapid reducereadoelor cu < *- m pe săptăm$nă p$nă la 2-2* m apoi



()

6eac&ii defaăAcută

4ibrinoen.85 crescut

4ibrinoen,85crescut

eruloplas-mina cres-cută, sero-mucoiiicrescu&i

85crescut

4ibrinoencrescut,

fosfataaalcalinăcrescută

=eucocitele =eucocitoă =eucopenie

Rormală =eucocitoă

Rormal sau pu&in crescut

,ratamentul include o serie de măsuri enerale aplicate înfunc&ie de ra#itatea bolii. 6olul principal în tratament estereducerea inflama&iei şi limitarea producerii comple!elor imune,deoarece etioloia răm$ne obscură.

9edicamentele folosite în tratamentul =8 includ'antiinflamatoare nesteroidiene, antimalarice, corticosteroii şiimunosupresoare.

Antiinflamatoarele nesteroidiene (aspirina,indometacinul, ibuprofenul) sunt indicate în forme uşoare cu febrăşi manifestări articulare.

Antimalaricele au o influen&ă mai mare asupra semnelorarticulare şi cutanale (delaila, - hidro!iclorochinul în doeobişnuite cu reducerea doelor la 7umătate (sub controlulmodificărilor retinei).

orticosteroi%ii a#$nd proprietă&i antiinflamatorii şi

imunosupresi#e sunt indica&i frec#ent în tratamentul bolii lupice,tiliarea corticosteroiilor are loc în caurile febrei, cu multiplemanifestări #iscelare şi în caurile unde nu s-a sus&inut efect de laantiinflamatoare nesteroidiene şi cu antimalarice.

0

doelor cu <,*-. m pe săptăm$nă p$nă la 2-2* m, apoiscăderea doei se face treptat cu ,*-,* m la -2 săptăm$ni subcontrolul semnelor clinice şi de laborator a7un$nd p$nă la doa

de între&inere (-* m pe i). Durata tratamentului este lună, înunele cauri pe tot parcursul #ie&ii. %n ca de dispari&ie asemnelor clinice şi normaliarea tabloului paraclinic în formele bolii lupice mai uşoare, peste +-2 luni licocorticoiii pot fie!cluşi din rata de cură&ie . în unele cauri se#ere, cu afectarearenală, după ameliorarea stării se recomandă pulsterapie cuintroducerea intra#enos a metilprednisolonului i.#. 0 ileconsecuti#.

Administrarea corticosteroiilor pe un termen lunconduce la efect nedorit' osteonecroă aseptică, infec&iisupraadăuate, psihoe, cataractă etc.

/munosupresoarele: ciclofosfamida, aotiaprina la copiise utilieaă mai rar, numai în ca de reisten&ă la corticoii şimai ales în afectările renale se#ere.

iclofosfamida se administreaă i.#. în doă de -*m/F/i sau l/m2, repetată la inter#al de o lună. Doa totală nudepăşeşte 1-< (în func&ie de #$rstă, pe cale orală ,*-2,*m/F/i). iclofosfamida este mai eficientă, dar şi cea maito!ică, posedă ac&iune iritantă pe #iica urinară (cistitehemoraice), intoleran&a diesti#ă, to!icitate medulară, alopecie,fibroă pulmonară.

A%otiaprina poate fi administrată pe i c$te -2,2 m/Ftimp de c$te#a luni sau ani.în tratamentul =8 poate fi folosită în cauri e!cep&ionale

şi plasmaferea.0

Deficien&a #itaminelor se lichideaă prin adminstrarea lor'it. B, itA, it. etc.

Profilaxia =8 constă în măsurile enerale prine!cluderea unor factori care contribuie la declanşarea,între&inerea şi ara#area bolii. 8e interice administrarea unormedicamente sulfonamidele, penicilinele, clorpromainele,ă il d f it i l i t t i li l id l

? stări emo&ionale neati#e intense@

? factori imunoloici@

? factori to!ici' uleiuri to!ice, silicoă etc@

? factori enetici la unii bolna#i şi la părin&ii lor se



sărurile de aur, fenitoinul, reerpina, tetraciclinele, acidulaminosalicilic. 8e e#ită transfuiile de s$ne, se #or intericee!punerile la soare şi raele ultra#iolete.

Dispensari%area $i prognosticul. opilul care suferă de boala lupică se ăseşte la e#iden&ă la medicul de circumscrip&ie,cardireumatolo toată perioada copilăriei, e!aminarea probelor paraclinice se efectueaă după necesitate, conform stăriisănătă&ii. 3ratamentul cu corticosteroii se efectueaă dupărecomanda&iile din sta&ionar.

în formele uşoare ale bolii lupice supra#ie&uirea poate fiîndelunată şi remisiunile prelunite. în ca de multe recuren&e şie#olu&ie ra#ă (totală) cu afectarea multisistemică mai alesrenală a 8R, pronosticul este reer#at sau nefa#orabil. în

ultimul timp tratamentul complet cu includerea corticosterioilora îmbunătă&it pronosticul.

B .. clerodermia (sclero%a sistemic3)Difinitie8clerodermia este o boală cronică a &esutului con7uncti#

caracteriată printr-o obliterare a arterelor mici şi capilarelor, cufibroă şi leiuni deenerati#e care intereseaă pielea şi posibilunele #iscere.

/ncidenţa anuală medie este între 1 şi 2 la un milion deoameni. 8e!ul feminin este de 0 ori mai frec#ent afectat dec$t

se!ul masculin.#tiopatologie. aua bolii este necunoscută 8e presupune că etiloia bolii este de caracter multifactorial'

02

factori enetici, la unii bolna#i şi la părin&ii lor se pot înt$lni malforma&ii cromoomiale@ tipul 5=A BH are oinciden&ă mai mare dec$t la popula&ia normală.

atoenie=eiuniNNN#asculare. în reultatul alterării suprafe&ei

endoteliale se produc schimbări biochimice sau celulare ce pot pro#oca ocluia proliferati#ă #asculară. =eiunea endotelială poate fi apreciată prin măsurarea în ser a antienului factorului%%% - #on Pillebrand ce atine concentra&ii serice ridicate la bolna#ii cu sclerodermie. 4actorii responsabili de leiuni#asculare sunt încă necunoscu&i. =a unii pacien&i s-a determinatun factor seric cu ac&iuni citoto!ice fa&ă de celulele endoteliale-asemănătoare acti#ită&ii tripsinei. în urma afectării endoteliului

creşte acti#area plachetară cu eliberare de factori procoaulan&işi stimulatori ai creşterii şi multiplicării celulare.alorilecrescute ale factorului 1 trombocitar şi ale beta-trombolobulineiîn ser confirmă acti#area plachetară. roliferarea endotelială arecaracter neinflamator. u timpul poate apărea şi un infiltratcelular mononuclear peri#ascular, apoi mai tardi# necroafibrinoidă, scleroa intimală, fenomene trombotice.

4ibroa. 4ibroblaştii secretă cantită&i mari de colaennormal şi alte componente ale &esutului con7uncti# care se depunîn dermul profund atribuind teumentului un aspect dur(cartonos). Acti#itatea colaenaei dermice este normală, ceeace e!clude acumularea de colaen prin defect de deradarefiioloică. 8e presupune că mari cantită&i de limfoFine

00

emanate de limfocite sensibiliate la colaen, insuficien&a deama-interferon, di#erse to!ine duc la acti#itate secretoriee!cesi#ă a fibroblaştilor.

9anifestările anatomoclinicePielea. =a debut leiunile sunt de ordin inflamator cu

d i i i fil l i l l i

Afectarea tu-ului digesti. e tot tubul diesti# are locatrofia musculaturii netede şi înlocuirea ei cu &esut con7uncti#.Afectarea esofaului este preentă la + E din bolna#i şisuccede afectării cutanate. în cele două treimi inferioare se produce o atrofiere a musculaturii netede şi o creştere a cantită&iifibrelor de colaen din submucoasă. 3reimea superioară a

f l i l t t i tă t f t tă



e!sudat şi apoi cu infiltrat mononuclear peri#ascular, ulterior seînscriu modificările cantitati#e ale colaenului. esutul elastic se

reduce în onele de scleroă. 4oliculii pilosebacei în final dispar,fapt ce duce la edema&ierea pielii care mai apoi de#ine indurată,cu aspect ceros, riid şi întins, cu pierdere de elasticitate. 9aiînt$i sunt interesate teumentele deetelor m$inii care sesub&iaă, îşi pierd mobilitatea şi sunt fi!ate în semifle!ie. e pulpa deetelor se obser#ă one de necroă, ulcera&ii saucicatrici stelate. 4a&a cu aspect imobil, cu ştererea pliurilorteumentare de pe frunte, cu nasul sub&iat, fin, cu bue str$nse ceîmpiedică deschiderea lară a urii care are preente pliuriradiale, cre$nd o imaine de mască. 3eumentele membrelorinferioare sunt mai rar afectate.

8indromul 6aOnaud apare la * E din caurile desclerodermie sistemică şi este un sindrom #asomotor paro!istic,declanşat de fri, de an!ietate sau de stres psihic. întrerupereacircula&iei arteriale la unul sau la mai multe deete face cateumentul să de#ină rece, palid. Această faă sincopală dureaăc$te#a minute, după care în ona afectată se reia circula&ia, iarculoarea teumentului de#ine uşor albăstruie cianotică.6eiunea este dureroasă. %n sindromul 6aOnaud este absolutnecesară e!isten&a faei sincopale. 8indromul 6aOnaud aparemai ales la membrele superioare şi mai rar la cele inferioare. =ao treime dintre copii apar anomalii de pimentare. 3elaniectaii

pot să apară at$t pe mucoase, c$t şi pe teumente, mai ales pefa&ă şi pe palme.alcificări subcutanate apar mai frec#ent ladeetele m$inii, în special la e!tremitatea lor distală

esofaului, cu musculatura striată este neafectată. a urmare areloc disfunc&ia esofaului şi a sfincterelor sale, disfaie mai ales pentru produse solide, dureri retrosternale, rea&ă, pirois,#omitări ara#ate de decubit. 6eflu!ul astroesofaianfa#orieaă apari&ia de ulcera&ii esofaiene.

Afectarea pulmonar3 se înt$lneşte apro!imati# la * Edin bolna#i. 9ai frec#ente sunt leiunile fibroase, infiltrati#e ale pere&ilor şi structurilor peribronşice, duc$nd la o suferin&ă pulmonară intersti&ială, difuă.roliferările endoteliale înarteriole şi artere de calibru mic au ca reultat înustări#asculare şi hipertensiune în artera pulmonară care se e!primăclinic prin dispnee cu caracter proresi#. Ambele tipuri deleiuni, fibrotice intersti&iale şi endotelial proliferati#e #asculare,conduc la un sindrom restricti#. !amenul radioloie foartetardi# indică semne de suferin&ă intersti&ială.

Afectarea renal3 are o inciden&ă de 2*-0*E cusemnifica&ie de mare ra#itate, cu predominarea leiunilor#asculare. > dată cu proliferările celulelor endoteliale,arteriolele aferente au în plus o hiperreacti#itate#asoconstrictoare care contribuie la reducerea flu!ului sanuinrenal cu preponderen&ă în ona corticală, aceasta prinintermediul sistemului renină-aniotensină determinăhipertensiune arterială sistemică, uneori forme maline. în unelecauri se de#oltă insuficien&a renală cronică. At$thipertensiunea arterială, c$t şi insuficien&a renală cronică sunt

0*01

elemente care limiteaă #ia&a bolna#ului.

Afectarea cardiac3 se manifestă clinic numai la <-*Edin bolna#i. 9anifestările primiti#e sunt direc propor&ionale cufibroa miocardului şi a pericardului. 9ai frec#ent se pot înt$lnitulburări de ritm şi de conducere şi/sau semne de insuficien&ăcardiacă, insuficien&ă coronariană. ndocardul este de obicei

!amenul paraclinic. 5emorama - anemie.

25iperamalobulinemia cu ni#eluri crescute de %.

0.4actorul reumatoid poate fi preent la /1 din bolna#i.



indemn, nu este implicat. 9anifestările secundare cardiace suntconsec#en&a hipertensiunii arteriale sistemice şi/sau a

hipertensiunii pulmonare.Atralgiile sunt preente la peste 7umătate dintre bolna#i,

localiarea inclusă la articula&iile mici ale m$inilor. Artrita estelimitată numai la sino#ială, osul nefiind interesat şi se înt$lneşterar.

=e%iunile musculare rareori sunt preente şi constau maiales din dureri de intensitate medie care se înso&esc de creşteriminore ale enimelor (fosfocreatinchinaa, aldolaa). %n altecauri preintă infiltrate celulare asemănătoare celor înt$lnite %n

polimioită.Anatomie patoloică (elemente de caracter

eneral)

entru toate sistemele structurale implicate în procesul patoloic în selerodermie este caracteristică următoarele'homoeniarea fibrelor de colaen %n perioada acutăinflamatorie are loc infiltra&ia celulară din limfocite şi celule plasmatice, edema&ia fisulară, apoi fibroarea şi scleroarea#aselor sanuine. 9ai frec#ent în scleroa sistemică se afecteaă

pielea, aparatul respirator, tubul diesti#, rinichii, cordul,articula&iile şi muşchii.

0+

1. Anticorpii antinucleari se determină în 0- E. 9ai

des se înt$lnesc anticorpi antiribonucleoproteinici (prin metodade imunofluorescen&ă).

*.Determinarea anticorpilor anti -8cl-<.

+. 3estarea factorului %%% - illebrand. #aluareafactorului 1 trombocitar şi a beta-trombolobuline - poiti#e în perioada de e#olu&ie a bolii.

<.!amenul histoloic (biopsia) determină proliferăriendoteliale intimale cu mirarea centripetă a celulelor musculare

şi cu depunere circulară de elemente de &esut con7ucti#.Hapilaroscopia

Diagnosticul po%iti

8e baeaă pe preen&a fenomenului 6aOnaud în etapeleini&iale c$nd modificările teumentale nu sunt clare, pe seroloiaimună, capilaroscopie şi pe testele care preintă leareaendotelială capilară sau acti#area plachetară. Biopsiateumentară 7oacă un rol important în stabilirea dianosticului

poiti#.Dianosticul diferen&ial=a debutul bolii este necesar de e!clus maladiile care au

modificări #asculare (8indrom 6aOnoud) asemănătoare celor din

0<

sclerMdermie' #asospasmul periferic în fenomenul 6aOnoudidiopatic, administrări de medicamente (erotamina, Beta- blocante, distonii #eeto-#asculare, etc.) în unele cauri estenecesar de a face dianosticul diferen&ial cu artrita reumatoidă 7u#enilă, =8, dermatomioită, periarterita nodoas$. ropriu is,este necesar de a diferen&ia selerodermia de scleredemul BushFe,care debuteaă c$te#a luni după o infec&ie streptococică şi pentru

i i i i i l i fil l l l l

olc0icina se folose$te <n cur3 prelungit3 (6+1 luni) la oposologie de maximum 1 mg@%i+ 5 %ile pe s3pt3mGn3V ea aIut3 la <ncorporarea pralinei <n colagen.

e mai utili%ea%3 <n tratament $i imunosupresoarele(a%atipprinaB cloram-ucilulB ciclofosfamida) . ala%opirina+pGn3 la 1 g pe %iB <n funcţie de Grst3 cu o durata de mai multeluni.



care este caracteristic ini&ial un infiltrat celular la teumentul$tului, cefei şi apoi la trunchi, abdomen şi membre, lipsesc

schimbări #iscerale. 5istoloic apar mucopoliaharide în fibrelede colaen din dermă şi muşchii scheletici. indecarea spontanădupă c$te#a luni. 8cleromi!edema este o dermatită rară,caracteriată prin leiuni papuloase şi o stare sclerodermiformă predominant facială şi pe m$ini. 5istoloic se depisteaădepoite de mucopoliaharide în derm, ceea ce îi atribuie pieliiun aspect infiltrat.

,ratamentul scleroei sistemice în mare parte depinde deinteresarea oranelor afectate în procesul maladiei. %n preentscelorodermia nu bineficieaă de un tratament specific.

orticosteroiii sunt indica&i în faele incipiente edimatos-inflamatorii şi în pre#alenta afectărilor pulmonare. Doa #ariată',2* - m/F/i (prednisolon) în func&ie de se#eritatea bolii.orticoterapia este contraindicată în leiunile renale şi înhipertensiunea arterială. în multe cauri efectelecorticosteroiilor sunt neeficace. Durata tratamentului cu odescreştere treptată a doelor se efectueaă luni, uneori şi aniîntrei.

D-pencilamina se prescrie un timp îndelunat (H luni). ainfluen&eaă creşterea colaenului solubil, posoloia medie e de

<* m/i. în ultimii ani D-pencilamina se recomandă c$t mairar. relunirea duratei tratamentului poate declanşa proteinuria,aplaia medulară, insuficien&a renală etc.

#ste necesar3 terapia cu itamina # ("" mg@%i 8+l;s3pt3mGni. ?n efect po%iti <n tratament au uleiurile egetale:

1""+"" mg@%i timp de 6+8 luni. #D,A + <n ca%ul depunerelorcalcare. DF; (dimetilsulfoxid) <n aplicaţii locale. erecomand3 antiagregante plac0etare (aspirinaB dextraniBdipiridamol).

Afect3rile iscerale + sindromul aWnaud + se tratea%3 princontrolul $i profilaxia asospasmului + eitarea friguluiBpurtarea mGnu$ilor c3lduroaseB inter%icerea fumatului. <n ca%ulcGnd nu s+a produs o-strucţia ascular3B re%ultate -une ofer3nifidipinaB 5+1"+" mg@%i (conform Grstei)

<n afectarea esofagian3 cu reflux $i disfagie se recomand3

terapia antacid3 (almagelB metoclopramid3 la copiii su- un an +5+1" pic3turiB 1+ ani + 8+1 pic3turiB +6 ani + 1"+15 pic3turi de ori pe %iB dup3 6 ani 5 mg + ori pe %i enteral.

Afectarea renal3 cu 0ipertensiune necesit3 indicarea0idrola%ineiB metildopeiB in0i-itorii en%imei de conersie aangioten%inei (captoprilB enalapril etc).

#ficienţa tratamentului se aprecia%3 greuB fiindc3 maladiaare o eoluţie spontan3 $i seeritate aria-il3.

#oluţia $i prognosticul

7olnaii cu amelior3ri $i agra3ri spontane fac dificil3aprecierea eoluţiei maladiei. 7olnaii cu afect3ri difu%e au

0

0H

pronostic mai reer#at. în ca de coafectări #iscerale, renale,respiratorii şi cardiace, pronosticul este pu&in fa#orabil.

.5. Dermatomio%ita (polimio%ita) +DFDefîni&ie.Dermatomioita este o boală infiamatorie

sistemică nesupurati#ă a muşchiului scheletic (trans#ersal),afectarea di#ersă a teumentelor. Afectarea numai a muşchilor

h l ti i t d fi ită li i it

necroa miofibrilară dispusă focal sau sementar, infiltrat cucelule mononucleare prioritar macrofae difue sau înalomerări pseudofoîiculare în 7urul fibrelor musculare şi/sau a#aselor.

asculitele se#ere sunt e#idente mai ales la copii, sau la bolna#i adul&i cu neoplasme şi pot a#ea consecin&e ischemice(infarcte atrofii la periferia benilor musculare) 8unt de



scheletici este definită ca polimioita.#pidemiologia. Boala se înt$lneşte la orice #$rstă, mai

frec#ent la se!ul feminin. $rstele de inciden&ă ma!imă sunt -1 ani./ncidenţa maladiei - ,*-H,1 din cauri la milion de

oameni.#tiologia derrnatomioitei răm$ne necunoscută.nii autori consideră că aen&ii patoeni ac&ioneaă pe un

teren cu dispoi&ie enetică. irca 7umătate din bolna#i apar&infenotipului 5=A D6 0 asociat aproape cu 5=A BH, iar bolna#iicare preintă autoanticorpi Woi apar&in rupului 5=A D62

în discu&ie este ipotea #irală (adeno#irusuri, o!sacFie,to!oplasma ondi etc), ac&ioneaă la indi#iii cu predispoi&ie

enetică. 8ensibiliarea oranismului cu diferi&i antieni esteconsiderată de ordin imunoloic şi se datoreşte prin preen&a lamul&i bolna#i a anticorpilor circulan&i. omune şi în altesuferin&e anti- 88-A (6o) şi anti- 88-B(=A) prin sclerodermie,=8.

în dermatomiită se înt$lnesc c$te#a tipuri de anticorpisuspec&i Woi şi =, însă rolul acestor anticorpi nu este pe deplinclar, ei sunt implica&i în procesul patoloic sau sunt martori aiinflama&iei fibrei musculare.

%nfiltratele peri#asculare formate mai ales din 3- limfocite,constituie un arument (unii autori) în fa#oarea imunită&iicelulare în patoloia bolii.

9orfopatoloieîn faa acută a bolii e!plorarea morfoloică denotă'

1

(infarcte, atrofii la periferia benilor musculare). 8unt deasemenea remarcate în e#olu&ie, creşterea colaenului, a&esutului con7ucti# cu fibroă intersti&ială şi în caurile mai

a#ansate ale maladiei, se marcheaă atrofii musculare.lasificareaDermatomioita primară şi secundară.#olu&ia acută, subacută şi cronică.Fanifest3rile clinice principale sunt leziunile

tegumentelor 2i musculaturii lementul de baă al afectăriiteumentelor este rach-ul pe fa&ă, scalp şi ceafă. =a fa&ălocaliarea se face periorbital şi la bua superioară cu edem al pleoapelor de culoare roşie #ioletă-liliachie în formă de:ochelari şi este caracteristică pentru dermatomioita. 9ai rar

eritemul apare pe fa&a de e!tensie a antebra&elor, dosului m$inii,la enunchi şi lene. în unele cauri pot a#ea loc şi erup&iimaculopapuloase, dermatită e!ematoidă sau e!foliati#ă.

"atul unghial de#ine hiperemic în urma dilatării anselorcapilare. ereunhial apar deseori teleanectaii. în 1-+E dincauri la copii se de#oltă calcificări compacte sau liniare în&esuturile moi, teumente, fascii, &esut subcutanal. în *-E dincauri apar suferin&e pulmonare în reultatul fibroei septale.

6indromul muscular, at$t în dermatomioita, c$t şi polimioita, este hotăr$tor în dianosticarea maladiei.

=a debutul bolii în miopatie apare astenia musculară şi

durerea. 8lăbirea func&iei musculare are e#olu&ie lentă-săptăm$ni, luni, mai rar ani. 9ai înt$i are loc afectareamuşchilor pro!imali ai membrelor, mai ales ai membrelorinferioare, făc$nd imposibilă (la E din bolna#i) fle!ia coapsei

1

spre abdomen, cre$nd discomfort la urcarea şi cobor$reatreptelor. %nteresarea musculaturii centurii scapulare (la H*E din bolna#i) face dificilă ridicarea bra&elor (simptomul cămaşei), pieptănatul (simptomul pieptenelui), punerea hainelor în cuieretc. în ca de implicare a muşchilor cefei şi a şan&urilor#ertebrale, face dificilă men&inerea poi&iei ortostatice şiridicarea capului de pe pernă.

Diagnosticul po%iti.,riteriile clinice e ba#ă:

) implicarea teumentelor' edem periorbital şi 6ach-ul-sindromul de :ochelari, teleaniectaii, eritemul fe&ei, $tului,membrelor@

2) implicarea musculaturii g scheletice pro!imale amembrelor astenie musculară mialii edem şi apoi atrofie



p p pAfectarea musculaturii fariniene, ca şi a celei esofaiene

superioare, conduce la disfaie at$t pentru alimente solide, c$t şi

lichide. Disfaia reflectă pronosticul şi starea maladiei maise#ere. oate a#ea loc disfonie, disartrie, disfunc&ie #entilatorie(afectarea muşchilor intercostali şi a diaframului).

9iocardul suferă rar, se înscriu tulburări de conducere.9uşchii la palpa&ie sunt dureroşi, edima&ia&i, mai apoi se

%ndureaă şi se depun calcificări.:isceritele se instaleaă mult mai rar dec$t în =8,

scleroa sistemică. oate a#ea loc miocardita, pneumoniaaspirati#ă (în urma disfaiei), derelarea func&iei respiratorii,leiuni renale - nefrită, hipertenie renală, insuficien&ă renală,ulcer stomacal cu perforare şi hemoraie etc.

#xamenul de la-orator care amelioreaă dianosticareadermatomioitei sunt următoarele'

. Recroa miofibrilară conduce la creşterea ni#eluluienimelor serice de oriine musculară (fosfocreatininFinaa).9are #aloare dianostică au lactatdehidroenaa, aldolaa,transaminaele, miolobina deasemenea şi e#olu&ia lor subac&iunea tratatmentului.

2. 6eactan&ia faei acute serice -85, alfa-2 lobulină au#alori crescute.

0. Determinarea anticorpilor anti-Wol, anti- =W, anti-=2, anti- 9i2.

1. lectromiorafia.*. Biopsia musculară - necroă fibrilară, faocitoă,

infiltrat inflamator cu mononucleare, fibroă intersti&ială.12

membrelor, astenie musculară, mialii, edem şi apoi atrofiemusculară@

0) biopsia musculară (descrisă anterior)@1) creşterea acti#ită&ii enimelor serice'

creatininfosfoFinaa, transaminaa, lactatdehidroenaa \ dec$tîn normă cu *E,

*) semne caracteristice în e!amenul electromiorafic-apari&ia de unde mici, scurte, polifae, fibrila&ii, descărcărirepetiti#e cu mare frec#en&ă, unde poiti#e. riteriileadăuătoare' ) disfaia@ 2) calcificări.

Arumentarea dianosticului' 0 criterii de baă sau 2 de baă şi 2 suplimentare.

Diagnosticul diferenţial poate fi confundat cu altemaladii cu semne de astenie şi dureri musculare.

. 9ioita care apare în cadrul altor suferin&e, infec&ii cuto!oplasmă, #irusuri (5%@ sarcoidoă, trichineloă,deechilibrări tiroidiene şi suprarenaliene, administrarea unormedicamente (penicilamina, hidro!iclorochina)@ focare cronicede infec&ii, polimioita asociată cu boli ale &esutului con7uncti#,dermatomioita asociată cu #asculita, polimioita cu neoplaieetc.

3rtamentul .orticosteroiii se indică la to&i copii cu

dermatomioita cu e#olu&ie ra#ă. Ameliorarea clinică subtratamentul corticosteroiilor are efect poiti# la +-<E din

10

cauri. Doa prednisolinului e -2 m/F/i. După -2 luni pefundalul e#olu&iei poiti#e (clinico-paraclinice) se permitereducerea doelor. Durata terapiei - -2 ani. Debutultratamentului se poate începe uneori cu metilprednisolon (l/i)timp de 0 ile, după ce se #a continua cu prednisolon pe caleorală. 6eisten&a terapeutică de la corticosteroii (doe mari)impune asocierea cu imunosupresoare' metatre!at în doe de

pronosticul este în eneral mai bun dec$t la adul&i. Din to&icopiii bolna#i de această maladie, -*E decedeaă. #olu&iadermatomioitei este mai raOă la copiii cu debutul acut almaladiei.

Dispensari%area se efectueaă de 2 ori pe an şi depindede e#olu&ia bolii.

6 Poliarterita nodoas3



p p,*-,* m pe săptăm$nă timp de c$te#a luni, apoi mai rar, la2-0-1 săptăm$ni.

2.Aatioprina - ini&ial 2 m/F/i, iar după c$te#a luni se#a scădea p$nă la ,*- m/F/i. iclofosfamida - -2 m(în func&ie de #$rstă) ilnic sau la 2 ile i.#. p$nă la doa totalăde -2-0 m.

0.entru bolna#ii care nu răspund la asociereatratamentului imunosupresor cu corticosteroiii se încearcă plasmoferea.

1.aralelV cu corticostreroiii se practică şi preparateleantimalarice (#ei =8).%munosupresoarele în procesultratamentului pot pro#oca' leucopenie, trombocitopenie, diaree,cistită hemoraică etc.

*.în ca de calcificare, se recomandă i.#. trilon B (Ra2-D3A) p$nă la 1, diol#at în sol. fiioloică de *E lucoa, perfu, e!trem de încet.

+.ste bine#enită administrarea #asodilatatoarelor cuac&iune periferică.

%n timpul perioadei de acti#itate a maladiei se recomandărepaus la pat cu e!erci&ii fiice de păstrare a mobiliării pentru pre#enirea e#entualelor deforma&ii. e parcursul micşorăriiacti#ită&ii bolii, o dată cu includerea diferitor comple!e dee!erci&ii fiice, se include şi reabilitarea func&iei muşchilorafecta&i.

Prognosticul bolii depende de apari&ia afectărilorintercurente infec&ios sau de ordin chirurical. =a copii

11

.6. Poliarterita nodoas3Defini&ie

oliarterita nodoasă (R) sau boala [usmaul-9aier este o#asculită necrotiantă sistemică care afecteaă arteriile medii şimici, mai ales la onele de bifurca&ie sau ramificare.

/ncidenţa din caua rară a R la copii nu este studiată pedeplin. Debutul bolii poate fi la orice #$rstă, mai frec#ent, la#$rsta şcolară cu predominare la băie&i (0,H').

#tiologia nu este cunoscută definiti#, dar este osuccesi#itate dintre bolile acute respiratorii (#irusuri,streptococ), mai frec#ent după hepatita B (0-*E) şi dupăac&iunea ad#ersă a medicamentelor.

lasificarea #asculitelor se face conform mărimii #asului,

altă clasificare, de reonan&ă clinică lar acceptată, este cea propusă de 4auci în H.

l.asculitele necrotiante sistemice'? poliarterita nodoasă clasică@? aneita alerică şi ranulomatoasă@? sindromul polianeită comple!ă sau mi!tă.

2asculitele prin hipersensibiliare'a) 4actorii e!oeni demonstra&i sau suspecta&i'? purpura 8chonlein-5enoch@? boala serului şi suferin&e înrudite@

? #asculite induse de medicamente@? #asculite asociate bolilor infec&ioase@ b) 4actorii endoeni implica&i'

1*

a)#asculite asociate neoplasmelor@ b)#asculite asociate colaenoelor@c)#asculite asociate dificien&elor frac&iilor de

complement.0ranulomatoa Peener.1.Arterita cu celule iante'a) arterita temporară@

Depunerea comple!elor imune în peretele #ascular prinintermediul frac&iilor de complement (0a, sa) atraeleucocitele polimorfonucleare care infiltreaă peretele şidescarcă enime lisosomale ceea ce conduce în final la necroacelulară.

/n eoluţia 0i$ţoIogic3 a leiunilor cromciarea stărilorinflamatoare acute după infiltrarea cu leucocite



a) arterita temporară@ b) arterita 3aFaOasu.

*.Alte sindroame #asculitice'a) boala [a_asaFi@ b) #asculita iolată a 8R@c) trombaneita obliterantă.în continuare ne #om referi la periarterita nodoasă şi boala

[a_asaFi.Patogenie. 9ecanismul de producere al leiunilor

histoloice în #asculite este imunoloic urmare a unor reac&iiinflamatoare induse prin complice imune sau produse prinmediere celulară.

în R ca şi în =8, în criolobulinemie mi!tă etc. s-audepistat în &esuturi şi în circula&ie comple!e imune cu antienidentificat (ADR, %M etc.) anticorpi corespunători, frac&ii decomplement (). în R s-a detectat la circa 0-*E din bolna#iantienul 5B8 sau a anticorpilor specifici. omple!ele imune preintă numeroase frac&ii 4c libere, apte de a fi!a şi acti#a , sedepun în plicile peretelui #ascular al cărui permeabilitate estesporită sub influen&a bradichininei, histaminei etc,ce suntelibera&i din trombocite, mastocide ca urmare a imunoaderen&eiaceloraşi comple!e imune pe aceste celule. omple!ele imune produc deranularea baofilelor prin frac&iunea 0a şi sa ale

complementului cu eliberare de substan&e #asoacti#e (histamină,serotonină) şi a factorului de acti#are a plachetelor (A4).Depunerea comple!elor imune are loc slibendotelial, intersti&ialsau subepitelial, lomerular sau al#eoral.

1+

p polimorfonucleare este interesată întreaa rosime a peretelui#ascular şi chiar şi e!tra#ascular. Recroa fibrinoidă poate ataca

numai intima sau rosimea peretelui #ascular. a urmare are loco framentare sau o dispari&ie a laminei elastice interne care esteun element de diferen&iere al R de leiunile renale ce apar la bolna#ii cu tensiune arterială unde se depisteaă redublicarealaminei. #olu&ia aspectului histoloic se e!plică apoi prinapari&ia şi dominarea celulelor mononucleare, prin proliferarea şioraniarea trombului. icatriarea leiunii se e!pune prinînroşarea peretelui #ascular, mai rar prin depuneri calcare. înlocurile afectate apar stenoări, ane#risme, rupturi #asculare.

Arterele de iriare ale rinichiului sunt afectate la HHE dincauri, cordului - la <HE, ficatului - la +*E, tubului deesti# -la

*E. oate a#ea loc deasemenea learea arterelor de iriare ale pancreasului, testiculelor, sistemului ner#os şi a teumentelor.

3abloul clinicDebutul bolii apare mai frec#ent acut, mai rar insidios.Dintre semnele enerale pot fi' febra, mialii, pierdere

ponderală, anore!ie, alterarea stării enerale, semne nespecifice,comune stărilor inflamatoare cronice. Aceste semne se înscriu la*E din bolna#i.

9anifestările clinice renale sunt cele mai frec#ent înt$lniteîn 2/0 din cauri. Afectările lomerulare sunt de tip proliferati#,sementale, mai rar difue. a reultat se înscrie hematuria, proteinuria moderată, hipertensiunea arterială cu e#olu&ie rapidăse#eră în mai mult de *E din cauri cu caractere maline şi în

407



ile sucesi#, după care se continuă cu preparate per os.iclofosfamida în preent se recomandă simultan cu

corticoterapia în doe de -0 m/F/i oral timp de an subcontrol periodic hematoloic. %ndica&iile pentru plasmofere$este eşecul de la corticoterapie şi ciclofosfamida.

în func&ie de simptomele clinice se indică suplimentartratamentul necesar.

8e întîlnesc + semne clinice principale şi alte simptome cucaracter semnificati#.

8emnele clinice principale' Debutul bolii e cu febră, durata bolii mai mare de * ile, fărăsucces după aplicarea terapiei antibacteriene. 2.on7uncti#ită bilaterală nee!udati#ă.

0.9odificări ale mucoasei bucale şi urii' limba roşie, de



ronosticul şi e#olu&iaronosticul răm$ne în R reer#at şi nefa#orabil. Durata

de supra#ie&uire sub influen&a terapiei men&ionate la * ani estede 1-*E. Decedeaă copiii de obicei printr-o complica&ie asuferin&ei renale sau diesti#e.

Bolna#ii cu R se ăsesc la e#iden&ă toată #ia&a.

.!. 7oala ]a^asa_i (sindrommucocutan ganglionar)

Boala a fost descrisă relati# nu demult, în anul +<, înWaponia de către 3omisaFi [a_asaFi.

Definiţie: Boala [a_asaFi apare la copii suari şi sub#$rsta de * ani şi se caracterieaă printr-o #asculită acutămultisistemică de etioloie necunoscută, afect$nd în /*, /1 dincauri arteriile coronare.

Patogenia. =u$nd în considera&ie că etioloia bolii nu estecunoscută, se presupune că un aent e!oen, probabil infectios,conduce la perturbarea acti#ită&ii sistemului imun cu creştereacitoFinelor proinflamatorii interleiFinei -l, factorului de necroătumorală şi ama-interferonului. Aceşti factori sunt intermediari,obliatori în men&inerea inflama&iei #asculare. a răspuns creşte

31, 3H şi se acti#eaă celulele R[ (natural [iller-cell)@ poatea#ea loc hiper- % 9 şi %A.,a-loul clinic este polimorf şi fără schimbări paraclinice

specifice.1

ş ş ,culoarea căpşunelor, bue fisurate cu hiperemia mucoasei cucaracter difu, roşea&ă difuă a obra7ilor şi farinelui.

16ach (eritem) polimorf al trunchiului şi e!antem(scarlatiniform, morbiliform).

8.Adenopatie cer#icală acută nesupurati#ă, unilaterală (înspecial la copilul mai mare).

+9anifestări din partea e!tremită&ilor' în prima săptăm$năhiperemia palmelor şi plantelor, edem indurati# al m$inelor şi picioarelor, în faa de recon#alescen&ă descuama&iamembranoasă a deetelor.

8emne clinice şi de laborator semnificati#e' .ardita (miocardita, pericardita).2.Diaree.

0Artralii şi artrite.1.8chimbări clinice obser#ate rar sau ocaional'T icter moderat cu creşterea transaminaelor,Tlarinită supralotică,Thepatomealia,Tedemul spa&iului pre#ertebral etc.*.9odificări de laborator'Tleucocitoă cu de#iere în st$na,Thipolobulinemia (moderată),:85 crescut,T proteina - reacti#ă poiti#ă,Ttrombocitoă (în faa de con#alescen&ă),Tcreşterea alfa- 2- lobulinei,Tproteinuria,

1

Tleucocituria.9anifestările cardiace sunt cele mai importante, deoarece

pot conduce în E din cauri la deces.8chimbările clinice în boala [a_asaFi apar sub formă de

miocardită acută (în prima lună de boală), pericardită acută şi#asculită coronariană, mai rar se depisteaă tulburări de ritm.

Af t l t d i t ti ă i

Dianosticul diferen&ial. ste necesar de a e!clude#iroele erupti#e (rueola, rubeola, infec&ii cu #irus pstein-Barr), scarlatina, sindromul 8te#ens- Wohnson, artrita reumatoidă(forma sistemică), reac&ii alerice la medicamente etc.

Boala [a_asaFi e necesar să fie diferen&iată de adenopatiieneraliate, con7uncti#ă e!udati#ă, alte maladii cu asociereasemnelor de farinită e!udati#ă.

3 t t l d t d i fl &i i t l



Afectarea coronarelor este adesea asimptomatică şi seinstaleaăla la a 0-* săptăm$nă prin de#oltarea ane#rismelor

arterelor coronare, prin tromboa lor, ischemie, în unele cauri şi prin infarct. -apari&ia undei K patoloice în D%, A= şi

precordiale -0, sau în D%%-D%%% şi A4, în absen&a in#ersăriiundei 3. ndele K patoloice semnifică necroă sau fibroămiocardică, însă absen&a undei K patoloice nu e!clude necroasau fibroă miocardică - consecin&ă a inflama&iei sau aane#rismului coronarian.

co bidimensională e#iden&iaă dilata&ia ane#rismaiă aarterelor coronare (de la 0 mm p$nă la H r im în diametru).

4actorii de risc pentru afectarea 'oronariană în boala

[a_asaFi sunt următorii'?#$rsta T an,?se! masculin,?febră peste 1 ile,?85 \ min,?5bT / ml,?leucocitoă \ mm0,?aritmie,?cardiomealie,?anomalii (unda K patoloică).

Dianosticul poiti# se instaleaă după stabilireasimptomelor principale, secundare şi derelările paraclinicee!puse mai sus.

I2

3ratamentul are drept scop reducerea inflama&iei arterelorcoronare, a miocardului şi pre#enirea tromboelor coronariene.

Administrarea imunolobulinelor intra#enos, în doe mari,în primele ile de la debutul bolii are un efect pre#enti# înde#oltarea afectărilor din partea cordului.

8e recomandă următoarele doe de imunolobuline'I1 m/F/21 ore, * ile consecuti# sauI m/F/21 ore, 2 ile consecuti# sauI2 m/F/21 ore, administrate i.#. prin perfuie (H-2

ore) o sinură dată.Ane#rimele coronariene la copiii trata&i cu

imunolobuline i.#. comparati# cu administrareaantiinflamatoarelor (aspirina) se înt$lnesc respecti# în 1E şi

HE din cauri.Administrarea imunolobulinelor se reia numai atunci

c$nd starea copilului răm$ne ra#ă.aralel se administreaă aspirina în doe de H- m/F/

21 ore timp de -1 ile -c$t se men&ine febra.9ai apoi doa aspirinei se micşoreaă p$nă la /0-/1 din

doa ini&ială p$nă la normaliarea 85- lui şi a trombocitelor.Apari&ia ane#rimelor coronariene multiple (după

eamenul co) necesită administrarea aspirinei un timpîndelunat, cu asocierea dipiridamolului (0-+ m/F/21 ore).

rofila!ia nu este determinată.ronosticul poate fi nefa#orabil la E din bolna#i.

10

7i-liografia:=.Abu-8haFra 9, ladman D.D, ro_it 9B,

9alinancO in sOstemic lupus erOthematosus. // Arthritis ]6heumatism. 0(+)' *;,+ Wun.

2. A5A- Wones criteria (re#ised) for uidance in the dianosisof reumatic fe#er- irulation H1, /21 A/+,

aMue 9., Alarcon-8eo#ia D. 6emission of sOstematic lupuserOthematosus. // Fedicine. !5():88+98B+ 9ar.

0. 4alcini 4B ,rapani B iinini B apone A rmini9,Bartoloi ,3he primarW role of steroids on t0e osteoporosis in 7u#enile rheumatoid patients aluated -W dual energW -raOabsorptiometrO. // Wournal of ndocrinoloical %n#estiation.(0)' +*- + 9ar



0 Andronescu D., receanu %.9, >lteanu D.- 6eumatismularticular acut. d.3ehnică, Bucureşti, +, p.1*

1. Arce-8alinas A, ardiel 9.5,uman W, Alcocer-arelaW - aliditO of retrospecti#e disease acti#itO assessment in sOstemiclupus erOthematosus. // Wournal of 6heumatoloO, 20(*)'H1+-,+ 9aO.

*. Astulfoni A, DVAostino 9, Beroni 4.-orea reumatica'una patoloia ancora attuale // 9iner#a ediatrica, 1+(1)' 10-+,1 Apr.

+. aslabro W.W. Wu#enile reumatoid artritis -in "Dianostic andmanaement of rheumatic diseases" 2 and d- [af (d)-=ippincoft, , p.0+.

<. er#eril, 4arifulla4, 6a#elli A, `oia9, 6amenhiB,8panolatti =, illa %, 9artini A, ulmonarO function in children_ith sOstemic lupus erOthematosus. // 3hora!. *(1)'121-H, +Apr.

H. iofu uen, iofu armen, ediatrie-d 9edicalăA9A=36, Bucureşti, H, p.120;*.

. larF W, Bourne 3, 8alaman 96, 8eifert 95, %senberDA, B lOmphocOte hOperacti#itO in families of patients _ith sOstemiclupus erOthematosus.// Woumal of AutoimmunitO. (l)'*-+*, +4eb.

. linical 6heumatoloO. dited bO 5=4 urreO hurchill

=i#instone dinburh =ondon 9elbourne And Re_ Yorc, H+.. odreanu . 6e#ista de reumatoloie. 8upliment. + -%-p.H-2.

2. DrenFard , illa A6, arcia-adilla , ere-11

(0)' +* ,+ 9ar.1. 4oster 5.., 9alleson .R, ettO 6, 6oberton D9,

abrai D.A, neumocOstis arinii pneumonia in childhood sOstemiclupus erOthematosus. // Woumal of 6heumatoloO. 20(1)'<*0-+, +Apr.

*. attomo 9, icco , Buoncompani A, 8talla 4,4acchetti , 8ormani 9, istoia , 8erum p.** and p.<* tumournecrosis factor receptors as marFers of disease acti#itO in 7u#enilechronic arthritis.// Annalsofthe 6heumatic Diseases. **(1)'210-<,+ Apr.

+. ermăneanu 9, 9untean %, ediatrie partea %, Bucureşti* 'p 00-0*<.

<. iannini .5, =o#ell D.W, 8il#erman .D, 8undel 6,3aue B=, 6uperto R, Pilliam 8, %ntra#enous immunolobulin inthe treatment of polOarticular 7u#enile rheumatoid arthritis' a phase%/5 studO. ediatric 6heumatoloO ollaborati#e 8tudO roup. //Woumal of heumatoloO. 20(*)'-21,+ 9aO.

H. 5albert A6 Wu#enile dermatomOositis. 6e#ie_ //Australasian Woumal of DermatoloO. 0<(2)' +-H,+ 9aO.

. 5atada 3, AoFi %, Dceda 5, 3amura 3, >Fada [, RaFai 3,tsunomiOa W,DermatomOositis and malinancO' case reportand re#ie_ of the Wapaneseliterature. // 3umori. H2(0)'2<0-*, +9aO-Wun.

2. 5odes 69.' 6ecurrence of rheumatic fe#er after #al#ereplacement, ardioloO <+ (+), p. 1+*-H,H.

2. %hn 5, 8ato 8, 4u7imoto 9, [iFuchi [, 3aFehara [,linical sinificance of serum le#els of soluble interleuFin-2 receptorin patients _ith localied scleroderma. // British Wournal of

1*

DermatoloO. 01(*)' H10-<, + 9aO.22. [aneFo 5, 3oFano Y, 5ashimoto 5., 5irose 8., 3he

e!pression of lOmphocOte function associated antien-, intercellularadhesion molecule- on peripheral blood lOmphocOtes in patients _ithsOstemic lupus erOthematosus. // Rihon 6insho 9eneFi aFFai[aishi. (l)'+-H,+ 4eb.

20. 9aheu B., ostes ., =ionet ., [amblocF W., apouin .,9 ti W t = Bl W % A t d lV h hi d l

rheumatoid arthritis. // Wournal of 6heumatoloO. 20(1)' <1<-*2,+ Apr.

02. 6udi 9., Aspecte despre e#olu&ia reumatismului în pediatrie. hişinău, <.

00. 6udi 9., Artrita reumatoidă 7u#enilă' nele aspecte deetiopatoenie, clinică şi tratament. urierul medical, H, R , p 12-1*.



9ansourati W., enet =., Blanc W.%, Apport de lVechoraphie-dopplercardiaMue au dianostic de la premiere poussee de rhumatisme

articulaire aiu. // Archi#es des 9aladies du oeur et des aisseau!.HH(2)' H00-, * Dec.21. 9edser 3A, 8Ostemic sclerosis and localied,

scleroderma, in "rimer of reumatic diseases" G. d 8chumacher(d)- Artritis fondation HH, p. .

2*. 9cDermott .9., o_ell 6 W., %ncidence of o#arian failurein sOstemic lupus rOthematosus after treatment _ith puisecOclophosphamide. // Annals of the 6heumatic Diseases. **(1)'221-,+ Apr.

2+. >ren B., >ren 5., >sma ., e#iF R., Wu#enile rheumatoidarthritis' cer#ical spine in#ol#ement and 96% in earlO dianosis. //

3urFish Wournal of ediatrics. 0H(2)' H-1,+Apr-Wun.2<. earson 9.5., 6onnin >., =esions of the mandibularcondOle in 7u#enile chronic arthritis. // British Wournal of >rthodontics.20(l)'1-*+,+ 4eb.

2H. opescu , %onescu 6 ompediu de reumatoloie, d.3ehnică, Bucureşti, *, p. 02.

2. opescu . =upusul eritematos sistemic -în "9ecanismeimune în medicina internă"- d Ztiin&ifică şi enciclopedică H+,

2*+

01. 8il#a =.9., Donadi .A, îs immunoenetic susceptibilitOto neuropsOchiatric sOstemic lupus erOthematosus (8=) different

from non-neuropsOchiatric 8=. // Annals of the 6heumaticDiseases. **(H)' *11-<,+ Au.

0*. 8teclari 3., Artrita reacti#ă postenterocolitică la copii de#$rstă preşcolară şi şcolară, Autoreferatul teei de dr.şt.med.,hişinău, <.

0+. 3suchiOa R., 8hiota 9., Yamauchi A, %to [.,le#ated serum le#el of soluble 5=A class % antiens in patients _ithsOstemic lupus erOthematosus. // Arthritis ] heumatism. 0(*)' <2-+,+ 9aO.

0<. altonen W.9., [osFimies 8., 9iettinen A, altonen.., arious rheumatic sOndromes in adult patients associated _ithhih antistreptolOsin > titres and their dif4erential dianosis _ithrheumatic fe#er.// Annals of the 6heumatic Diseases. *2(<)'*2<-0, 0 Wul.

0H. Parren6P.,ere9.D, PilFinA., 9OonesB.=.,ediatric rheumatic diseases. 6e#ie_ // ediatric linics of RorthAmerica. 1(1)'<H0-HH,1 Au.

0. flp7rropanoBa AB. [O0b955a 5.5.riepB555bi5peB9>[apA535;erefi. //9.:9efl5u,55a+<H.++c.

Pediatrie volumul 1

Documents

Transcript of Pediatrie volumul 1