Patologia glandelorparatiroideZinaida Alexaasistent universitar, d.m.

Scopul Formarea unor viziuni generale asupra funcionrii fiziologice i patologice a glandelor paratiroide.

Planul cursuluiStructura i fiziologia paratiroidei

Parathormonul efectele biologice

Metodele de diagnostic a patologiei paratiroide

Prezentare de cazuri clinice

Hiperparatiroidia

Hipoparatiroidia

Anatomia paratiroidelor4 glande paratiroide;

D - 5mm, m - 0,5g;

Paratiroide accesorii:tiroidtimusmediastin anterior i posteriorpericardretroesofagianbifurcaia arterei carotide

Structura paratiroidelorParatireocite:

Principale hormonal-active;Clare predomin la copiintunecate predomin la maturi Oxifile

Examenul histologic

ParathormonulHormon peptidic (84 AA)

Fragment N-term activ (1-34) C-term inactiv

Perioada de njumtire 15 min

N : 10-60pg/ml

Homeostazia CaPTHCa+++_calciumsensorCa Ph

Secreia PTH - Ca ionizat este sczut

- Ca ionizat crscutcalciumsensor

Actiunile PTH - Os

Receptorii PTH se gsesc pe osteoblaste

PTH stimuleaz formarea osoas

Favorizeaz procesele osteoformare-osteoliz prin creterea expresiei proteinei RANK-L, care activeaz osteoclastul prin interferen cu RANK (RANK = receptor activator of nuclear factor Kappa b de pe suprafaa osteoclastului)

Aciunea indirect asupra osteoclastelor conduce la rezorbie osoas i creterea Ca i P n snge

Actiunea PTH - rinichi

PTH crete reabsorbia tubular distal de Ca2+ i ioni de H+ hipercalcemie PTH reduce reabsorbia tubular proximal de fosfai i bicarbonat fosfaturie

Reabsorbtia renala de Ca2+

Actiunea PTH - rinichi

Activeaz 1-hidroxilaza tubilor renali, n urma creia 25OH-colecalciferol se transform n metabolitul activ 1,25(OH)2D3 calcitriol, sinergistul PTH.

crete absorbia de Ca din intestin

crete reabsorbia Ca n tubii renali

Actiunea PTH - intestin

Aciunea indirect

Acioneaz asupra enterocitelor care sintetizeaz Ca binding protein sau Calbindin

Efectele PTHMetabolismul fosforuluiPTH majoreaz absorbia intestinal de PMicoreaz reabsorbia renal de P (mecanismul principal) fosfaturie

Rinichi crete reabsorbia Mg, excreia de K, bicarbonat i crete pH urinar

Cristalin influeneaz direct reaciile glicolizei.

Pancreas stimuleaz secreia gastrinei.

Importana Ca, P i MgCalciul.Corpul adult conine 900 - 1500 gr de CaOsul conine ~99% din Ca. Phosphaii.Osul conine ~85%, Legat cu Ca formeaz hydroxyapatite Magnesiu.~55% din Mg se gsesc n os.

1) Necesitatea Ca P

- adult 900 100 mg 800 mg - Copil 1200 mg 1000 mg

2) Aportul= alimentare Ca PProduse lactate (70%) CarneaBrnzeturile Petele Alcoolul GlbenuulPetele, legumele, fructele uscateBrnzeturile

Vitamina D 1,25(OH)2D3stimuleaz absorbia activ de calciu la nivelul intestinului subire.

stimuleaz transportul transcelular al calciului legat de proteine numite calcium binding- proteins sau calbindine

maturarea osteoblastelor i osteoclastelor din precursori, are aciune direct doar asupra osteoblastelor

efectele vor fi predominant de formare (concentraii fiziologice) sau de liz osoas (concentraii farmacologice, toxice )

inhib, mpreun cu nivelul crescut de calciu seric, secreia de PTH

CalcitoninaHormon peptidic 32 aa

Secretat de celulele C ale tiroidei (parafoliculare)

Secreia este reglat calcemie hormoni digestivi ( CCK, Glucagon, gastrin)Os: resorbia osteoclastic mobilizarea Ca n oase

Rinichi: reabsorbia Ca i P (t. proximali)

Intestin:?

Mecanisme de compensare a hipocalcemiei i hipercalcemiei

PTH remodelare reabs Caeffet indirect reabs Ph vit D

Vit Dmineralizarea reabs Caabsorbie resorbie reabs Ph Ca i Ph (+ PTH)

CT resorbie reabs Ca-----------

OsRinichi intestin

Plan de explorare a paratiroidelorExamenul obiectiv

Metode directe:Dozarea PTHLocalizarea procesului (USG, RMN, CT scintigrafie)

Metode indirecteTestri biologice

Explorarea efectelor PTHECG, FGDSPFR, USG renalExamen radiologic, osteodensitometrie

Metode de examinareMetode fizice:Starea i culoarea tegumentelor, unghiilor;Modificri ale taliei i masei corporale;;Deformarea scheletului;Modificri ale mersului mersul de ra;Fracturi patologice;Palparea regiunii glandei tiroide;Contracii tonice.

Date obiectiveModificri ale alveolelor dentare Hiperparatiroidie (osteoliza, dispariia laminei dura)alveola se lrgete, dinte mobil, cderea dinilor; goluri osoase geode, epulis tumoare gingival.

Modificri ale dinilor:Hipoparatiroidie dini mici, dereglat structura dinilor afectarea smalului i dentinei, dinii perd luciul, se fisureaz, apar striaii transversale i longitudinale, dinii mai puin rezisteni se macin, dintele are aspect n pilier, burghiu sau pivot.

Glandele salivare:Hiperparatiroidie litiaz salivar

Date obiectiveSecreia lacrimal:Hiperparatiroidie hiperlacrimaie prin corp strin, depuneri de sruri de Ca n conjunctiv sau sub conjunctiva palpebral.

Tulburri ale cristalinului:Hipoparatiroidie - cataracta

Tulburri ale micrii globilor oculari:Nistagmusul:Hipoparatiroidie hiperexcitabilitate neuromuscular prin tulburri electroliticeStrabismulHipoparatiroidie (tetanie) este ocazional, contracii musculare spasticeLimitarea micrilor globilor oculariTetanie crize acute, datorit hipertoniei musculare

Date obiectiveSuprafaa unghiilorHipoparatiroidie depresiuni punctiforme, creste transversale, fisuri longitudinale

Culoarea unghiilorHipoparatiroidie: veneie, cianotic spasm arterial din tetanie;cenuiu murdar asociat cu striaii n tetania cronic;

Duritatea unghiilorhipoparatiroidie unghii dure i casabile, se sparg uor sau se fisureaz.

Date obiectiveModificrile tonusului muscularHiperparatiroidie tulburri electrolitice (hipercalcemie) duc la hipotonii musculare cu tergerea reliefului muscular, muchii de consisten moale, uori depresibili, micri ample ncete.Hipoparatiroidie hipertonus muscular n hipocalcemia sever.

Semne de hiperexcitabilitate neuromuscular (hipoparatiroidie):

Musculatura striat:Convulsii i contracturi tonice, violente, dureroase (n diferite grupe de muchi);Mioclonii contracii musculare involuntare, brute de scurt duratFasciculaii musculare contracii musculare ondulatoriiCrampe funcionale contracii tonice la un grup de muchi solicitat funcional

Semne de hiperexcitabilitate neuromuscular (hipoparatiroidie):Semnul Chvostek nervul facialSemnul Weiss nervul orbicularSemnul Lust nervul sciaticSemnul Trousseau nervul humeralSemnul Pool nervul cruralSemnul Schultze nervul lingual

Excitaia electric

Semne de hiperexcitabilitate neuromuscular (hipoparatiroidie):Musculatura netedSpasme TGI nod n gt, dureri gastrice, colic intestinal, Spasme laringieneSpasme ale musculaturii bronice caracter astmatiformSpasme colecistice, a vezicii urinare cu tenesme vezicale

Tulburri ale structurii oaselorHiperparatiroidie distrugerea oaselor, compacta se subiaz, cavitatea medular se lrgete, n sistemul trabecular apar ochiuri largi, lamina dura dispare. Apar geode caviti osoase. Oasele se taseaz, se deformeaz, se rup

Tulburri de ritmHiperparatiroidie bradicardia drept consecin a modificrilor de excitabilitate, determinate de hipercalcemieAritmii ventriculare, fibrilaie ventricular

Tetanie hipocalcemie, cu hiperexcitabilitate muscular:Tahicardii sinusale, extrasistoleTahicardie paroxistic, fibrilaie, pericol de stop cardiac

Concentraia normal a hormonilor PTH 10 60 pg/ml

Calcitonina Brbai 3 24 pg/lFemei 2 17 pg/l

Vit D3 - 1,25(OH)D 20 60pg/ml

Vit D3 - 1,25(OH)2 D 10 50 pg/ml

Metode instrumentaleUSG paratiroidianScintigrafia paratiroidianRMN paratiroidian

USG paratiroidelor

Scintigrafia paratiroidelor

Scintigrafie paratiroidelor99m Tc-sestamibi (2 ore dup injectareasubstanei de contrast) sedetermin 3 zone dehipercaptare

Metode de laboratorDozarile Ca i P n snge:Ca totalCa ionizatP n sngeCa i P n urinFosfataza alcalinMarcherii de osteosintez i osteorezorbie

Nivelul CaCa total 2,1 2,6 mmol/l

Ca2+ 1,1 1,3 mmol/l

Calcularea Ca2+ corijat Ca corijat =Ca tot - 0,25* albumin (g/l)+1

Metode radiologiceRadiografia oaselor tubulare i minilor:Osteoliz subperiostal sau formarea chisturilorOsteoporoz,Subierea stratului corticalRadiografia coloanei vertebraleRadiografia craniuluiDensitometria osoas

Clasificarea patologiei paratiroidelorHiperparatireoidie exces PTH

PrimarSecundarTeriar

Pseudohiperparatireoidie Hipoparatireoidie deficit de PTHLezional : a) postoperatorie; post-IRA-terapie; b) afectare secundar a paratiroidelor (sarcoidoz, hemocromatoz, carcinom metastatic) c) idiopatic

Funcional a) La nou nscut tranzitorie (hipercalcemia mamei b) iatrogen: folosirea unor ageni aluminiu, asparaginaza, cimetidina; deficit de Mg n tratamentul cu digoxin, diuretice

Pseudohipoparatireoidie

Formaiuni tumorale sau chisticehormonal-inactive ale paratiroidelor

Prezentare de caz clinicPacienta C.I. nscut n 1977 s-a internat n Clinica Endocrinologic Chiinu n 2006, n stare general grav.

Starea general la internare grav: Astenie fizic i psihic marcat;Cefalee difuz;Dureri pronunate i slbiciuni n membrele inferioare - pacienta nu este n stare s se mite desinestttor, greu se ridic n picioare din poziie eznd;Hipotonie muscular;Anorexie, greuri periodice, dureri moderate n epigastru;Poliurie i poliurie;Stare depresiv.

Istoricul bolii 1n 2004 apar: manifestri neuromusculare (slbiciune muscular, fatigabilitate precoce, somnolen) i osoase (mobilitatea i cderea dinilor).

n scurt timp, apare o formaiune chistic, imobil, indolor la nivelul aripei nazale drepte, care impune o exploarare medical desfurat.

Coninutul formaiunii substan gelatinos cenuie. Concluzia histologic (postoperator) osteoblastoclastom.

Ttratatment radical chirurgical + cura de radioterapie (40 ra) peste o lun se observ o progresare a procesului cu difuziune n maxilarul stng i orbita dreapt.

n ianuarie 2005 se asociaz simptomatica renal: poliuria i polidipsia (circa 3-4 l pe zi), dureri cu caracter de colic, USG Pielonefrit cronic bilateral acutizare.

Istoricul bolii 2n martie 2005 progreseaz:manifestri osoase (brusc apar dureri spontane n membrul inferior stng, cu exacerbare la efort i oboseal, dar i provocate prin apsarea osului) i musculare (dureri difuze musculare, redoare articular) care produc infirmiti ale mersului. Se stabilete diagnosticul de sacroileit pe stnga.

n august 2005 suport o fractur patologic la nivelul osului iliac stng, n lipsa factorului traumatizant aparent. Se confirm repetat diagnosticul de osteoblastoclastom cu metastaze.

Pentru aprecierea extinderii procesului patologic se efectuiaz scintigrafia osoas cu depistarea focarelor de distrucie n osul iliac stng, coaste, oasele craniene, tibia stng, osul sciatic, acromion.

Istoricul bolii 3Dup trei luni de tratament prin imobilizare la pat (ianuarie 2006) micrile sunt posibile doar cu ajutorul aparatelor de sprijin.

Dup o nou cur de radioterapie la nivelul fosei iliace stngi (primvara 2006) starea general a bolnavei se agraveaz apar: tulurri digestive (anorexie, grea, vrsturi, dureri abdominale difuze, constipaie),

tulburri ale sistemului nervos central (cefalee, excitabilitatea psihoemoional alternat de depresii, halucinaii, psihoze),

reapar tulburri renale (poliurie, sete, polidipsie, dureri colicative violente),

astenie marcat, frisoane, febr pn la 38oC, alopeie posibil un debut de criz hiperparatiroidian.

Examenul obiectivLa internare starea general grav, nutriie sczut, tegumentele pale, alopecie, mersul este posibil doar cu ajutorul mijloacelor de sprijin, din cauza durerilor osoase, asteniei musculare, scurtarea membrului inferior stng n urma consolidrii vicioase a fracturii patologice.

Examinarea pe sisteme: Aparatul respirator fr particularitiAparatul cardiovascular FCC 80/min, t/a 140/90mmHgAparatul digestiv dureri nensemnate la palpare n epigastru, ficatul la rebordul costalAparatul urinar semnul tapotamentului pozitiv bilateralAparatul genital amenoree secundar

Investigaii 1. Explorarea directdozarea seric a PTH - 1033,0 ng/l (Nr 36 45 ng/l).USG glandelor paratiroide care evideniaz o singur formaiune tumoral, cu localizarea n paratiroida iferioar dreapt (1,13x1,24 cm).Tomografia computerizat a paratiroidelor procese de volum nu determin

2. Explorare indirectCalcemia - Calciu ionizat 1,87 (N 1,12 1,37 mmol/l), fosfataza alcalin 557 mmol/l/h (Nr100 290 un/l) .

3. Explorarea efectelor hipersecreiei PTH Scintigrafia osoas - depistarea focarelor de distrucie n osul iliac stng, coaste, oasele craniene, tibia stng, osul sciatic, acromion. Proces metastatic Radiografia oaselor

Examenul radiologicComparnd cu Rgr precedente anul 2005 dinamic pozitiv se constat apariia esutului osos pe locul defectelor, din osul frontal i osul occipital

Dinamica investigaiilor de laborator Iniial

PTH 1033ng/l(Nr 36 45 ng/l )Ca ionizat 1,87(Nr 1,12 1,37 mmol/l )Ca total 4,01 mmol/l (Nr 2,25 2,75 mmol/l). Fosfataza alcalin 557(Nr 100 -290 un/l)Dup 3 6 luni

PTH 330 100 ng/lCa ionizat 0,99 1,09 mmol/lCa total 2,64 2,48 mmol/lFosfataza alcalin 376 366 un/l

TratamentulS-a efectuat tratament chirurgical cu nlturarea formaiunii tumorale.Examenul histologic postoperator carcinom paratiroidian.

Perioada postoperatorie

Dup intervenia chirurgical au aprut semne clinice caracteristice XXXXXXX:Parestezii ale extremitilor;Contractura musculaturii peribucale;Prezena semnelor de hiperexcitabilitate neuromuscular semnul Chvostek i manevra Trousseau.

Aceste semne au diminuat la administrarea preparatelor de Ca i/v.

.

Investigaii paraclinice

Hb 106-127-102 g/l, Er 3.91-3.84-3.6x 106/ul, leuc 4.4-12.5x103/ul, neseg 2-5-8%, segm 54-53%, eoz 2%, limf 38-29-18%, mon 4-8-4%, VSH 33-31-54mm/or, Anizocitoza macrocite,microcite. Hipocromie.

Analiza general a urinei: culoare - galben, transparent, reacie alcalina-acida, densitate 1005-1008, proteine 0.11-0.05, epiteliu plat unice ; leucocite 1-2c/v.

fosfataza alcalin 2760-3021 (100 290un/l), ureea 6.8-19.8 (2.1-7.1 mmol/l),creatinina 140.9-257.0 (53.0-115.0umol/l),

Ca 2.73-2.07-1.8 (2,1 2,6mmol/l),Ca ionizat 1.7-1.8-0.75-1.09-0.84-0.95 (1,1 1,3 mmol/l),

Probele funcionale renale: Filtraia glomerular 49.54 (80-120ml/min), reabsorbia apei 96,50(97-99%), creatinina sngelui 145.8 (57-115mkmol/l), creatinina urinei 1.18 (0,6-2,0g/24 ore), urea sngelui 6.9 (2,5-7,5mmol/l), diureza 2500 ml

Material operator

Hiperparatiroidia

DefiniieHiperparatireoidia - ansamblul strilor patologice legate de secreia excesiv a glandelor paratiroide, rezultat din:HPTH primar hiperfuncie autonom a unei sau cteva glande paratiroide;

HPTH secundar hiperfuncie reactiv la carena de Ca;

HPTH teriar o autonomizare a patologiei precedente cu hiperplazie sau adenom ce continu s funcioneze dei cauza iniial (scderea de Ca) a disprut;

HPTH paraneoplazic (foarte rar), secreie de ctre o tumoare malign a unui factor hormonal cu activitate asemntoare PTH

Hipeparatiroidismul primarSinonime - osteita fibrochistic, Boala Reclinghausen

Inciden variabil n populaie (1/1000 - 2000) [Dumitrache C. 2002, Starcova N. 2002];

Incidena crete odat cu vrsta [Dumitrache C. 2002];

Afecteaz preponderent vrsta de 40 50 ani [Starcova 2002, Dedov I. 2000];.

Se ntlnete de 2-3 ori mai frecvent la sexul femenin

Este subestimat din cauza a numeroase cazuri asimptomatice.

Diagnosticul HPTH primare se efectuaz cu ntrziere, momentul de la apariia primului simptom pn la stabilirea diagnosticului dureaz circa 10 ani [ Dedov I. 2000] .

EtiologieAdenomul paratiroidelor n 80%Solitar 78,1%Multiple 4,5%

Carcinomul paratiroidian 3 %

Hiperplazia i adenomatoza paratiroidelor 13,5%

Paratiroide accesorii cu hiperfuncie 0,7%

Efectele PTHOsul Aciune asupra osteoclastelor, cu eliberarea srurilor de Ca din esutul osos, hipercalcemie, hiperfosfatemie.Acioneaz asupra receptorilor osteoblastelor, care produc factori locali tisulari, ce activeaz precursorii osteoclastelor mrind astfel numrul i activitatea acestora.Efectele de scurt durat determin osteosinteza, cele de lung durat destrucia osoas. Excesul de PTH duce la scderea densitii osoase.RinichiiScade reabsorbia fosfailor, determin fosfaturieTubul digestivActiveaz 1alfa-hidroxilaza, ce transform 25-oxicolecalciferolul n forma activ 1,25-dioxicolecalciferol (calcitriol), care amelioreaz absorbia Ca n intestin i crete reabsorbia lui n tubii renali.

PatogenieExcesul PTH hiperfosfaturie hipofosfatemie stimuleaz sinteza de calcitriol absorbia excesiv de Ca hipercalcemie activarea osteoclastelor hipercalcemie la osteoliz i osteosintez, care este mai lent din care cauz se determin osteoporoza i osteodistrofia eliminarea Ca din oase hipercalcemie, hipercalciurie

Hipercalcemia: lezarea epiteliului tubilor renali nefrolitiaz scderea funciei renalearterioscleroz i calcificarea vaselor defecte ulceroase a tractului digestiv+ HTA hipertrofie ventricolului stng calcinate a valvelor, calcinate coronariene

Tabloul clinic

Sindromul manifestrilor osoase (osteodistrofia hiperparatiroidian)osteoporozdureri n oase i articulaiideformarea scheletuluifracturi patologiceSindromul dereglrilor musculare hipotonie muscular cu astenie adinamie, scderea excitabilitii neuro-musculare. Tulburrile osoase asociate cu cele musculare produc infirmiti ale mersului => chioptat => trt => n final bolnavul fiind incapabil s prseasc patul.

Tabloul clinic Digestive dureri abdominale, anorexie, vome, ncetinirea transitului intestinal, ulcere gastrice

Neurologice slbiciuni musculare, astenie psihic, depresii, convulsii, coma

Tabloul clinicCardiace hipertensiune arterial bradicardie ECG: QT scurtat, PR alungit, T ampl,

Renale sd poliuro-polidipsic, hipokaliemiealcaloz metabolic (excepie hiperparatiroidie)insuficien renal, litiaz urinar

Semne de alarm

Diagnostic

Explorarea direct

Dozarea PTH care poate fi majorat de 8 12 ori.

Scintigrafia paratiroidelor cu 99Tc sau 201Tl. n prezent este folosit 99mTc-sesta MIBI = MIBI (Mthoxy Isobuthyl Isonitrile)+ marcher radioactiv Techneiu (99mTc) cu doza de iradiere mai mic, sensibilitatea 91%. Se folosete pentru localizarea preoperatorie a adenoamelor mai mici de 1 gr.

Diagnostic

USG a glandelor paratiroideSensibilitatea 34 95%Nu este informativ n localizarea atipic

Tomografia computerizat sau RMN

Diagnostic

Explorarea indirect

Hipercalcemia semn patognomonic al HPTH. Exist i forme de HPTH cu normocalcemie, n special la dereglarea funciei renale, este un semn prognostic nefavorabil.Ca total (Norma 2,25 2,75 mmol/l) i Ca ionizat (Norma 1,12 1,37 mmol/l) are o importan biologic major.

Calciuria (Norma 200 400 mg/24 ore) este direct proporional cu calciemia.

Hipofosfatemie i Fosfaturia

Hidroxiprolina urinar este constant crescut

Fosfataza alcalin indic gradul afectrii osoase.

Diagnostic

Explorarea efectelor hipersecreiei de PTHScintigrama osoas

Radiografia oaselorVarianta osteoporoticVarianta clasic sau osteoza fibrochisticVarianta pedjetoid

Resorbie subperiostal Osteita fibrochistic

Diagnostic diferenial

Formularea diagnosticuluiHiperparatiroidie primar, forma osteo-visceral cu evoluie grav. Adenom al glandei paratiroide inferioare din stnga.

Osteodistrofie hiperparatiroidian generalizat forma grav cu: Litiaz urinar BCR II KDOQI; Gastrit n acutizare etc.

Obiectivele tratamentuluiNormalizarea sau scderea concentraiei de ca i PTH n snge

Lichidarea i/sau prentmpinarea progresrii modificrilor osteo-viscerale

TratamentulIntervenia chirurgical este unica metod de tratament, eficacitatea 95-98%. Este indicat n cazul:Hipercalcemie mai mare de 3,0 mmol/l;

Calciurie mai mare de 400mg/24ore

Prezena nefrolitiazei, osteitei fibrochistice, ulcer stomacal sau duodenal

Vrsta sub 50 ani

Tratament preoperator

Diet bogat n fosfai i alimente cu coninut sczut de Ca

Tratament de rehidratare Sol NaCl 0,9% pn la 2-3 l/24 ore

Sol Furosemid 80 mg excreia forat a Ca

Pentru fixarea Ca n oase n timpul crizei se administreaz Calcitrin 10 15 un i/v, perfuzie sub controlul nivelului seric de Ca

GCS hidrocortizon 100mg/24 ore pentru a scdea absorbia Ca n intestin

Intervenia chirurgical

Tratment postoperator- pentru restabilirea rapid a structurii osoase se recomand: alimente ce conin Ca, preparate de Ca + Vit D3

TratamentulTratamentul conservativ de regul se indic dup tratamentul chirurgical nereuit sau n cazul contraindicaiilor pentru tratament chirurgical.

Bifosfonaii inhib rezorbia osoas. Alendronatul (Ostalon) 10 mg/24ore sau 70 mg/sptmn timp de 2-5 aniIbandronatul 150 mg 1 dat n lunAcidul pamidronic 15 90 mg perfuzie i/v 1 dat la 4-6 sptmni

Calcitonina antagonist al PTH, scade Ca i prentmpin creterea PTH 200Un spray nazal zilnic sau 100Un i/m peste o zi

Estrogeni progesteron se folosesc la femeile cu HPTH uoar la femeile n postmenopauz

NOU!!! Calcimimetice inhib nivelul PTH, prin creterea sensibilitii receptorilor pentru Ca de pe celulele principale a paratiroidelorCinacalcet (Mimpara) 30 mg 1 dat n zi

Hipoparatiroidia

Definiie O situaie metabolic rezultat din hipofuncia paratiroidelor, dat de absena sau alterarea paratiroidelor = hPTH lezional sau punerea n repaus a paratiroidelor = hPTH funcional

Hipoparatiroidie

Secreie de PTH

excreie renal Mobilizarea Ca++ os

Sinteza 1-25 OH

Absorbia intestinal

calcemie

Clinicfrecven crescut la femei;

crize de tetanie ;

semne de tetanie latent ;

tulburri trofice.

Criza de tetanieCriza de tetanie:anunat prin parestezii ale extremitilor, ru general;contracturi simetrice ale extremitilor, mn de mamo" ;hiperextensia gambelor i picioarelor ;contractura musculaturii peribucale ;hiperextensia trunchiului = opistotonus.

Contracturile sunt penibile, pacienii sunt speriai, transpirai.

Criza dureaz cteva minute, cedeaz spontan sau la calciu intravenos. Uneori apar fenomene de nsoire, contracturi ale musculaturii netede:laringospasm;bronhospasm;spasm - frenic, gastric, piloric.

Semne de tetanie latentSemne de hiperexcitabilitate neuromuscular evideniate prin:semnul Chvostek:percuie la jumtatea distanei tragus-comisur bucal:contractura buzei superioare (tip I);buzei superioare + aripa nasului (tip II);hemifacies (tip III).

hiperreflectivitatea osteotendinoas generalizat : cercetarea semnelor Weiss, contracia orbicularului pleoapelor; Lust - percuia capului peroneului duce la flexia i abducia piciorului.

Semne de tetanie latentmanevra Trousseau : maneta tensiometrului/garou, meninerea presiunii la 50 mmHg - 3 min. = mn de mamo" ;

testul hiperpneei provocate: ventilaie ampl i forat 3 min. - declaneaz o criz generalizat sau sensibilizeaz:semnul Chvostek;manevra Trousseau.

Tulburri troficeSunt expresia tardiv a unei hipoparatiroidii vechi:necunoscute;insuficient tratate:pielea: uscat, scuamoas;unghii: striate, casante, cu leuconichie i perionixis micoticpr : uscat, friabil;dinii: alterarea emailului dentar (aspect glbui, striat, erodat), dantur cu bord crenelat, carii frecvente, dinii spari;ochii: cataract endocrin - subcapsular anterioar i/sau posterioar;calcificri anormale : nucleul gri central (sindromul Fahr) - decelabil prin CT, responsabil de tulburri extrapiramidale.

Explorare paraclinicRsunetul hipoparatiroidiei i hipocalcemiei cronice:

EMG - activitate repetitiv, dublete, triplete i multiplete de repaus/sensibilizare cu garou - hiperpnee

EEG - perturbri iritative difuze;

ECG - alungirea segmentului QT;

cataract

Calcifieri ale nucleului gri central.

Perturbarea metabolismului fosfo-calcic:

scderea calcemiei i Ca++ - la mai multe explorri succesive;

creterea fosforemiei;

FA este normal;

calciurie sczut;

clearance-ul fosforului diminuat

Obiectivele tratamentuluiNormalizarea concentraiei Ca n snge

Reducerea concentraiei de P

!!! nlturarea hipocalcemiei prevenind hipercalcemia

Dieta bogat n sruri de Ca, limitarea produselor ce conin P

Tratament de fond Ca + Vit D3Preparate de Ca 1000 4000mg/zi (Ca elementar) + Vit D3 200-400Un

Coninutul de Ca elementar n 1 gr de sruri de CaCa carbonat 400 mgCa clorid 270mgCa gluconat 90 mgCa fosfat 400mg

Tratament de fond Ca + Vit D3Vitamina D se prezint sub diferite forme.

Activitate moderat: nceputul aciunii 10 14 zile, durata sptmni luniergocalciferolul (D2)5000-100000Un (0,12 2,5 mg/zi); colecalciferolul (D3)2000 100000Un (0,12 2,5 mg/zi);dihidrotahisterolul0,2-1,2 mg/zi (10 pic de sol de 40%); ncepe aciunea 4-7 zi,

Activitate nalt (metaboliii activi): nceputul aciunii 1-2 zile, durata 2-3 zilel(OH)D (alfacalcidiol) 0,5-1 mcg/zi;l,25(OH)2D (calcitriol) 0,75-2 mcg/zi.

Tratamentul cronic se face sub supravegherea calcemiei, calciuriei i fosforemiei, pentru a evita mai ales supradozrile de vitamina D.

TratamentCriza de tetanie :

injeciecie i.v. cu o fiol de calciu gluconic 10% (10 ml = 90 mg calciu elementar = gluconat de calciu);

criza prelungit - perfuzie continu cu calciu i asocierea oral sau i.m. de vitamina D;

formele moderate, 10 ml calciu gluconic 10% + 500 ml ser glucozat 5%/6 h;

formele severe (de exemplu, hungry bone " syndrome), 10-15 mg/kg/24 h de calciu gluconic ; doza poate atinge un maxim de 10 g/24 h.

Controlul EKG n timpul perfuziei cu calciu, mai ales la cei digitalizai.

INTREBRI ???

Opinii, completari, comentarii

Mulumesc pentru atenie i rbdare

Boyle WJ, et al. Osteoclast differentiation and activation. Nature 2003;423:337-342.