Oana Epi 2014

1

EPILEPSIA COPILULUI SI ADOLESCENTULUISINDROAME EPILEPTICE (2)

OANA TARTA-ARSENE

CLINICA DE NEUROLOGIE PEDIATRICASPITALUL CLINIC DE PSIHIATRIE “AL. OBREGIA’

2

Acest curs!!1. 4 sindroame epileptice (dpdv practic);

Varsta; Tip de crize; Investigatii paraclinice; Diagnostic pozitiv;

SEMIOLOGIC; SINDROMOLOGIC;

Tratament; Prognostic;

2. Tratamentul antiepileptic: Criza epileptica; Epilepsiei – medicamentos vs non-medicamentos;

3

Manifestare paroxistica ? EPILEPTICA / NON- EPILEPTICA

? EPILEPSIE ≥ 2 crize epileptice, >24h; 1 criza epileptica + MODIFICARI EPILEPTIFORME PE EEG

(risc de recurenta crescut!)

DIAGNOSTIC SEMIOLOGIC = TIPUL DE CRIZA EPILEPTICA; FOCALA SIMPLA / COMPLEXA (cu/fara pierderea constientei) GENERALIZATA (mioclonica, tonica, clonica, tonico-clonica, absenta etc)

EEG-ul ictal! DIAGNOSTICUL SINDROMOLOGIC (semiologic +

Varsta, AHC, ex clinic neurologic & psihic; Imagistic

DE CAUZA STRUCTURALA/NECUNOSCUTA/GENETICA;(SIMPTOMATICA / CRIPTOGENICA / IDIOPATICA)

4

Analize paraclinice

CRIZE EPILEPTICE

FUNCTIA:EEG

STRUCTURA:IRM/CT cerebral

5

Bebeloi..

1. Varsta: sugar;2. Tip de crize:

crize generalizate: spasme infantile;3. Investigatii paraclinice;

EEG: hipsaritmie (veghe); Imagistic cerebral: N/aN

4. Diagnostic pozitiv; SEMIOLOGIC=tipul de crize→epi generalizata SINDROMOLOGIC= cauza str/genetica/metabolica (Sdr West)

5. Tratament: ACTH/vigabatrin;

6. Prognostic: prost….

6

Crize epileptice.. Nocturne, hipnice (de obicei…1 + 2)

CRIZE GENERALIZATE TONICE AXIALE!!

Veghe, mai multe tipuri:1. Rare..

CRIZE GENERALIZATE ATONE;

2. RARE… CRIZE GENERALIZATE MIOCLONICE

3. Rare.. CRIZE FOCALE CU PIERDEREA CONSTIENTEI (‘ABSENTE

ATIPICE’);

4. Rare… CRIZE FOCALE MOTORII DE HEMICORP DREPT CU PIERDEREA

CONSTIENTEI

7

1. SINDROMUL LENNOX-GASTAUT

Debut: 1-8 ani, baietii>fetele;

Clinic: crize epileptice polimorfe (tonice axiale hipnice,

atone, mioclonice, absente atipice, crize partiale etc);

Dezvoltare psihomotorie: anterior debutului crizelor normala/incetinita; dupa debutul crizelor regres/retard psihomotor;

8

ANALIZE PARACLINICE Functia:

EEG: VEGHE:…

SOMN:…

Veghe: CVU < 3 c/sec, anomalii

multifocale;

SOMN: ritmuri rapide 10 Hz (crize tonice..);

9

ANALIZE PARACLINICE

Structura: IMAGISTICA CEREBRALA:

IRM / CT cerebral: Anormala (de ex malf corticale) Normala..

10

SINDROM LENNOX-GASTAUT

Tratament: polidrog, farmacorezistent; eventual

dieta cetogenica, chirurgical;

Prognostic: rezervat (intirziere mentala, tulburari

psihice, epilepsie)

11

Sindromul Lennox-Gastaut

1. Varsta: 1-8 ani;

2. Tip de crize: crize focale+generalizate: multiple;

3. Investigatii paraclinice; EEG: veghe (CVU<3Hz); somn-ritmuri rapide Imagistic cerebral: N/aN

4. Diagnostic pozitiv; SEMIOLOGIC=tipul de crize→epi generalizataepi generalizata SINDROMOLOGIC= cauza str/genetica/metabolicacauza str/genetica/metabolica etc etc (Sdr

Lennox-Gastaut)5. Tratament:

Combinatie antiepileptice/trat epi rezistente;6. Prognostic:

prost….

12

Manifestari hipnice..

Film CRIZE FOCALE SIMPLE HEMIFACIES DREPT..

13

2. EPILEPSIA PARTIALA BENIGNA CU VARFURI CENTRO-TEMPORALE

Predispozitie genetica: AHC + pt convulsii febrile / epilepsie;

Debut 3-13 ani, predominant la sexul masculin; Clinic:

crize partiale motorii/senzitive fara pierderea constientei (debut cu parestezii facio-brahiale, contractii tonico-clonice unilaterale ale fetei +/- membrului superior, anartrie, sialoree) mai ales in timpul somnului;

DPM + ex neurologic: normal;

14

ANALIZE PARACLINICE Functia:

EEG:VEGHE:

SOMN:

Modificari focale epileptiforme de virfuri lente CT;

Modificari activate de somn!!

Pot fi focare multiple, dar predominant cel controlateralsemnelor clinice!!

E al baietelului filmat???

DA!!

15

ANALIZE PARACLINICE


IRM / CT cerebral; Normal;

16

EPILEPSIA PARTIALA BENIGNA CU VARFURI CENTRO-TEMPORALE

Trat: Mentinerea in observatie; eventual VPA;

EXISTA CAZURI CU AGRAVARE LA CARBAMAZEPINA!!

Prognostic: excelent;

17

Epilepsia partiala benigna cu varfuri centro-temporale

1. Varsta: 3-13 ani;

2. Tip de crize: crize focale;

3. Investigatii paraclinice; EEG: desc focale/multifocale CT, activate de somn Imagistic cerebral: N

4. Diagnostic pozitiv; SEMIOLOGIC=tipul de crize→epi focalaepi focala SINDROMOLOGIC= cauza geneticacauza genetica

5. Tratament: VPA (atentie la CBZ);

6. Prognostic: Excelent…

18

Film

Baietel, 6 ani, zilnic, episoade mm/zi neresponsivitate…

CRIZE GENERALIZATE ABSENTE!!

19

3. EPILEPSIA ABSENTA A COPILULUI

Mare predispozitie genetica; AHC + pt convulsii febrile / epilepsie;

Debut: 3-12 ani (max 6-7 ani), mai frecventa la sexul feminin;

Clinic: Crize tip absente de toate tipurile; frecventa 100-200/zi;

DPM + ex neurologic: normal;

20

ANALIZE PARACLINICE

Functia: EEG:

Veghe + HIPERVENTILATIE:CVU>3 c/sec, sensibilitate la HV;

21

ANALIZE PARACLINICE


IRM / CT cerebral; Normal;

22

EPILEPSIA ABSENTA A COPILULUI

Trat: Indicate:

Valproat de sodiu (VPA), Etosuccinimida (ESM), Lamotrigina (LTG);

CONTRAINDICATE: Carbamazepina (CBZ), Fenitoina (PHT), Vigabatrin (VGB);

Prognostic: favorabil;

23

Epilepsia absenta a copilului

1. Varsta: 3-12 ani;

2. Tip de crize: crize generalizate: absente;

3. Investigatii paraclinice; EEG: desc generalizate CVU>3Hz la HV!! Imagistic cerebral: N

4. Diagnostic pozitiv; SEMIOLOGIC=tipul de crize→epi generalizataepi generalizata SINDROMOLOGIC= cauza geneticacauza genetica (epilepsia absenta a

copilului)5. Tratament:

VPA, ETS, LTG (nu CBZ, PHT)6. Prognostic:

Excelent…

24

4. EPILEPSIA GENERALIZATA IDIOPATICA DE ADOLESCENTA

1. ABSENTE JUVENILE; Predominant crize absente;

2. GRAND-MAL DE TREZIRE; Predominant crize tonico-clonice generalizate;

3. EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENILA; Predominant crize mioclonice;

POT EXISTA COMBINATII INTRE ACESTEA!

25

EPILEPSIA ABSENTA JUVENILA Debut: 10-17 ani; Clinic:

absente mai scurte, mai rare, mai usoare - fata de absentele copilului;

asocierea cu celelalte forme de EGI; Ex neuro-psihic: normal;

EEG: CVU > 3 c/sec; Trat:

VPA, VPA + ESM, farmacodependente;

26

Film

Ioana, 17 ani, la trezire.. Tresare!!

CRIZE GENERALIZATE MIOCLONICE

27

EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENILA(SDR JANZ)

Debut: 12-16 ani (gena pe bratul scurt al cz 6); Clinic:

crize mioclonice bilaterale, izolate sau repetitive, simetrice/asimetrice, fara pierderea constientei, la trezirea din somn;

Localizare: membrele superioare (umeri), rar membrele inferioare;

Precipitate de privare de somn, SLI, menstra; Ex neurologic & psihic: normal;

EEG: CVU sau PVU > 3c/sec, fotosensibilitate; Trat: VPA; LTG, farmacodependente

PVU la SLI!!

28

EPILEPSII GENERALIZATE IDIOPATICE

EPILEPSIA GRAND MAL DE TREZIRE

Debut: 6-20 ani, mai frecventa la fete; Clinic:

tonico-clonice generalizate la trezire sau in perioadele de relaxare; precipitate de privare de somn, SLI, menstra;

EEG: CVU/PVU generalizate > 3 c/sec, fotosensibilitate; Trat: VPA, LTG, farmacodependente;

29

EPILEPSIA GENERALIZATA IDIOPATICA DE ADOLESCENTA(CARACTERISTICI COMUNE)

1. ETIOLOGIE - Transmitere genetica (poligenica);2. CLINIC:

1. Frecventa crescuta la fete;2. Debut la adolescenta (cel mai frecvent 13-16 ani);3. Crizele apar la trezire si in veghe;4. Declansare: deprivare de somn, fotostimulare,

menstra sau fara;5. Aspect de crize generalizate primar;

3. Examen neurologic, intelect: normal;4. Examinari neuroimagistice: normale;5. Raspuns bun la tratament, dar farmacodependente:

VPA, LTG;

30

EPILEPSIA GENERALIZATA IDIOPATICA DE ADOLESCENTA(CARACTERISTICI COMUNE)

1. Varsta: ADOLESCENTA;

2. Tip de crize: crize generalizate: absente, mioclonii, TCG (combinatii min 2);

3. Investigatii paraclinice; EEG: desc generalizate CVU, PVU>3Hz la SLI!! Imagistic cerebral: N

4. Diagnostic pozitiv; SEMIOLOGIC=tipul de crize→epi generalizataepi generalizata SINDROMOLOGIC= cauza geneticacauza genetica(epilepsia generalizata idiopatica de adolescenta)

5. Tratament: VPA, LTG (farmacodependent…)

6. Prognostic: Excelent…

31

Acest curs!!1. 4 sindroame epileptice (dpdv practic);

1. Varsta;2. Tip de crize;3. Investigatii paraclinice;4. Diagnostic pozitiv;

SEMIOLOGIC; SINDROMOLOGIC;

5. Tratament;6. Prognostic;

32

Sindroame epileptice

0-1 AN 1-7 ANI 3-13 ANI 13-16 ANI

1. SDR WEST

2. SDRLENNOX-GASTAUT

3. EPILEPSIA PARTIALA BENIGNA

CU VARFURICENTRO-TEMPORALE

4. EPILEPSIAABSENTA ACOPILULUI

5. EPILEPSIAGENERALIZATAIDIOPATICA DEADOLESCENTA

(absenta/mioclonica juvenilaGrand-mal de trezire)

Spasmeinfantile

Mm crize(tonice axiale

Hipnice) Crize focalesimple hipnice

Absente AbsenteMioclonii

Crize TCG

Diagnosticul semiologic!!Diagnosticul semiologic!!

33

Sindroame epileptice

0-1 AN 1-7 ANI 3-13 ANI 13-16 ANI

1. SDR WEST

2. SDRLENNOX-GASTAUT

3. EPILEPSIA PARTIALA BENIGNA

CU VARFURICENTRO-TEMPORALE

4. EPILEPSIAABSENTA ACOPILULUI

5. EPILEPSIAGENERALIZATAIDIOPATICA DEADOLESCENTA

(absenta/mioclonica juvenilaGrand-mal de trezire)

HVEx neurologic

normalRETARD PMDEPRIVARE SOMN+ SLI

34

Acest curs!!

2. Tratamentul antiepileptic:

Criza epileptica; Epilepsiei – medicamentos vs non-medicamentos;

35

TRATAMENT

1. SFATURI ASUPRA CONDITIILOR DE VIATA;2. MEDICAMENTE ANTIEPILEPTICE;3. TRATAMENT CHIRURGICAL;4. DIETA CETOGENICA;5. STIMULARE VAGALA;

36

1. CONDITII DE VIATA

Program de somn: regulat; Alimentatia:

interzis consumul de alcool, evitarea excesului de bauturi cofeinizante;

TV, computer, discotecile: interzise la cei cu fotosensibilitate (se recomanda o distanta de minimum 2 metri si ochelari de soare);

Sportul: sunt interzise sporturile care in timpul crizelor pot pune viata pacientilor in pericol (ex. inot)

Vaccinarile: contraindicate antivariolic si antipertusis; Scolarizare: in functie de capacitatea intelectuala;

37

2. Medicamente antiepileptice:

Tratamentul crizei epileptice: Pozitie de siguranta; Benzodiazepine:

Diazepam intrarectal 0,5 mg/kgc/doza; Intravenos 0,2 mg/kgc/doza;

38


Principii de tratament: Diagnostic cert de epilepsie Individualizare tratament Monoterapie versus politerapie Mod administrare Mentinere

39


In functie de semiologia crizelor: Crize epileptice focale:

I-a linie - CARBAMAZEPINA /OXCARBAZEPINA; 20-40 mg/kgc/zi;

Crize epileptice generalizate: I-a linie – VALPROAT DE SODIU;

20-40 mg/kg/zi;

40


Alte MAE: Vechi – fenobarbital, fenitoina,

etosuccinimida; Noi – lamotrigina, topiramat, vigabatrin;

41


Indicate in: Absente – etosuccinimida;

Contraindicate: Absente – carbamazepina; Mioclonii – carbamazepina,

42


Reguli de administrare: 1-ul MAE (doza mica – progresiv doza terapeutica)

↓NERESPONSIV

↓ Al 2-lea MAE (doza mica – progresiv doza terapeutica)

↓NERESPONSIV

↓ Combinatii de MAE

TIMP DE 2-5 ANI / TOATA VIATA!! (personalizat)

43

3. Tratamentul chirurgical

Chirurgia epilepsiei CURATIVA = Excizia zonelor epileptogene;

supresia focarului epileptogenic printr-o procedura resectiva;

PALEATIVA; Functionala (reducerea intensitatii si

frecventei crizelor – ex. calosotomia / sectiuni subpiale multiple)

Evaluare prechirurgicala!!;

44

Chirurgia epilepsiei curativa

Maria, 5 ani.. Crize epileptice de la vs de 4 ani,

rezistente la tratament..

EEG (interictal)…

45

EEG ictal

Aspectul clinic&EEG e concordant cu leziunea..

46

Chirurgia epilepsiei PALEATIVA

Calosotomia; Crizele atone / crize focale cu generalizare

secundara!!

47

Chirurgia epilepsiei PALEATIVA

Sectiuni multiple trans-subpiale!!

48

4. Dieta cetogena Epilepsiile refractare la MAE; Dieta cu continut crescut de lipide + scazut de

glucide si proteine (2 / 3 / 4:1)

Corpi cetonici cantitate crescuta – creste energia cerebrala= stabilitate neuronala (?);

49

5. Stimularea vagala Epilepsiile rezistente la tratament Elibereaza un stimul la o perioada fixa:

moduleaza influxul nervos la nivelul subst reticulate ascendente & talamus…:

50

Diagnostic diferential tulburari de somn atacuri de panica migrena sincopa tulburari de miscare AIT crize conversive

MANIFESTARI PAROXISTICE NEEPILEPTICE!!

51

Epilepsia la oameni celebrii..

Oana Epi 2014

Documents

Transcript of Oana Epi 2014