mmm

11

Manual de Anatomie patologicaVol. 3

I.BOLILE APARATULUI CARDIOVASCULAR

Importana capital a bolilor aparatului cardio-vascular const n faptul c n rile cu standard ridicat de via, inclusiv n ara noastr, ele reprezint principala cauz de mortalitate. Cei mai muli oameni mor n urma unor tulburri de circulaie grave interesnd inima sau alte organe importante sau n urma unor distrofii cardiace. Se ntlnesc mai rar astzi inflamaii ale inimii i vaselor, tumorile sunt rare la nivelul inimii, mai frecvente la nivelul diferitelor tipuri de vase. Se ntlnesc de asemenea, rar dar nu excepional, malformaii ale inimii i vaselor sanguine.

ntruct cea mai frecvent boal a inimii, ischemia miocardului sau boala coronarian este de cele mai multe ori urmarea arteriosclerozei, studiul patologiei cardio-vasculare este mai uor dac se ncepe cu o discuie asupra acestei boli.

A. ARTERIOSCLEROZA

Arterioscleroza este o boal cronic cu caracter distrofic producnd ngroarea progresiv a pereilor arteriali pe seama nmulirii esutului conjunctiv determinat sau urmat de depunerea a diferite substane. Strmtarea concomitent a lumenului arterial determin tulburri de circulaie din ce n ce mai grave , pn la urm fatale, explicnd faptul c n multe ri, cei mai muli oameni mor n urma arteriosclerozei.

n funcie de dimensiunile arterelor interesate, boala prezint aspecte structurale deosebite, implicnd cauze, mecanisme de producere i consecine diferite. Se recunosc n acest sens 3 forme: ateromatoza sau ateroscleroza interesnd cu predilecie artera aort, arterele coronare, cerebrale i renale, dar i alte artere, scleroza calcificant a mediei interesnd arterele de tip mijlociu i arterioloscleroza sau scleroza arterelor mici, a arteriolelor i a capilarelor. De obicei, la aceeai persoan se ntlnesc toate 3 tipurile de leziuni i anumite artere pot fi interesate concomitent de mai multe tipuri de leziuni.

1. Ateroscleroza

Se caracterizeaz prin depunerea de substane grase n intima arterial sub form de plci glbui numite ateroame, n jurul crora se constituie un esut conjunctiv fibros, aparnd un proces de scleroz. Este principala form de manifestare a arteriosclerozei i cea mai grav component a acestei boli.

Etiologie i patogenez Faptul c, fa de anul 1937, cnd doar 14% din totalul deceselor fuseser urmarea ateromatozei, n anul 1968, in Statele Unite, 54% din decese au fost produse de aceast boal, a determinat, n urmtorii 20 ani, studii insistente i sistematice asupra cauzelor i mecanismului de producere a leziunilor.

Aceste studii au confirmat faptul c boala este caracteristic vrstei naintate i intereseaz cu predilecie sexul masculin, dar apariia leziunilor este favorizat i evoluia lor este accelerat de o serie de condiii care in de modul de via a diferitelor colectiviti umane. Din aceast cauz, ateroscelroza apare mai repede i produce efecte mai grave n anumite ri, dect n altele. Astfel, n comparaie cu Statele Unite, boala este mai grav doar n Scoia i Finlanda i ceva mai puin exprimat n alte ri industrializate cum sunt Canada, Frana sau celelalte ri scandinave. n contrast, indicele de decese prin ateroscelroz este sczut n Asia, Africa sau America latin. Semnificativ este faptul c fa de un indice sczut n ara natal, japonezii care emigreaz in Statele Unite adoptnd modul de via american, dobndesc n decurs de o generaie predispoziia pentru boal, caracteristic populaiei respective. ara noastr se situeaz pe o poziie mijlocie, ntre rile occidentale i cele ale lumii a III-a, relativ la frecvena i gravitatea ateroslerozei.

n ce privete vrsta, manifestrile bolii devin evidente dup 40 de ani, n mod constant dup 50 de ani, accentundu-se progresiv cu naintarea n vrst. Ateroscleroza este boala vrstei mijlocii i naintate, n ciuda faptului c modificri asemntoare ale pereilor arteriali se ntlnesc nc din copilrie. Dup 20 de ani aceste modificri devin din ce n ce mai frecvente i mai numeroase i prezint tendin de permanentizare; leziuni caracteristice, generatoare ale bolii i complicaiilor sale apar ns, de obicei, numai dup 40 ani.

Exist, de asemenea, o evident predilecie a bolii pentru sexul masculin, mai ales la o vrst mai puin naintat. n general, femeile, nainte de instalarea menopauzei, sunt protejate mpotriva bolii, probabil prin aciunea hormonilor ovarieni. ntre 45-55 ani mortalitatea produs de ateroscleroz este de 5 ori mai mare printre brbai. Dup menopauz, aceast diferen tinde s se atenueze, dar chiar peste 70 ani numrul brbailor care mor prin ateroscleroz este aproape dublu. Castrarea terapeutic a femeilor produce creterea lipidelor sanguine ca i a coagulabilitii sngelui. De asemenea, experimental, pe animale, producerea aterosclerozei poate fi prevenit prin administrare de hormoni ovarieni.

Fa de aceste 2 condiii constant ntlnite n ateromatoz, diferenele geografice apar ca urmare a existenei unor factori de risc mai activi n anumite regiuni. n special studiul executat n districtul Framingham din statul Massachusetts a pus n eviden existena a 4 factori eseniali de risc, factori duri n producerea ateromatozei: hiperlipidemia, hipertensiunea arterial, fumatul i diabetul, pe lng multipli factori de importan secundar, factori blnzi.

Hiperlipidemia, sub forma hipercolesterolemiei i a altor anomalii ale metabolismului lipidic, apare ca un factor major de risc demonstrat de bogia plcilor ateromatoase n colesterol i esteri de colesterol, derivai ai lipoproteinelor sanguine cu densitate joas, (cu grad redus de dispersiune).

Importana leziunilor la persoane cu tulburri congenitale ale metabolismului lipidelor sau alte boli producnd astfel de tulburri (nefroze, boli endocrine n special hipotiroidismul) pledeaz n acelai sens. Se explic predilecia bolii pentru populaii cu un regim bogat n grsimi ct i posibilitatea reproducerii ei la multe specii animale, inclusiv la maimue, prin regim care determin hiperlipidemie, n special hipercolesterolemie.

Observaiile au subliniat nocivitatea unui regim bogat n colesterol i lipide saturate, coninute n special de glbenuul de ou, grsimile animale i unt, care produce hipercolesterolemie n contrast cu cel srac n colesterol, coninnd predominant grsimi vegetale nesaturate, cu efect invers. Este semnificativ incidena sczut a ateromatozei la eschimoi, n ciuda regimului bogat n ulei de pete, datorit coninutului ridicat al acestuia n acizi grai de tipul omega-3 care scad concentraia sanguin a lipidelor cu densitate joas.

Hipertensiunea arterial apare, dup 45 de ani, un factor mai nociv dect hiperlipidemia, favoriznd apariia leziunilor chiar n condiiile unei lipidemii normale. Este concludent faptul c nu se produc leziuni ateromatoase pe artera pulmonar i ramurile sale dect n condiiile unei hipertensiuni n circulaia mic. Tratamentul eficient al hipertensiunii diminu mult riscul infarctului de miocard i al hemoragiei cerebrale, principalele complicaii ale ateromatozei.

Fumatul dubleaz riscul decesului prin complicaii ale aterosclerozei. Dac mai exist alt factor dur, acest risc este triplu sau chiar mai mare. Majoritatea femeilor care mor de inim sunt fumtoare. Fumatul este mai puin nociv la cei fr hiperlipidemie iar renunarea la fumat are un evident efect favorabil asupra evoluiei bolii.

Nocivitatea fumatului este pus pe seama inducerii unei alergii tabagice, producerii de anticorpi fa de anumite substane coninute n fumul de igar care se depun pe suprafaa endoteliului arterial producnd leziuni progresive.

Diabetul, prin importana tulburrilor de metabolism glucidic i lipidic care l caracterizeaz, agraveaz evoluia aterosclerozei dublnd de exemplu incidena infarctului de miocard, crescnd frecvena gangrenei extremitilor inferioare.

Dintre factorii blnzi aterogeni trebuie menionai alimentaia excesiv i exerciiul fizic insuficient ducnd la obezitate, strile de ncordare nervoas, utilizarea cronic a unor contraceptive, tulburrile metabolismului nucleoproteinelor ducnd la hiperuricemie, tulburri ale metabolismului cisteinei.

Etiologiei multiple a bolii i corespunde o patogenez complex: ateroscleroza apare ca rezultatul tulburrii echilibrului normal dintre proprietile funcionale i structurale ale peretelui arterial, n special ale intimei i proprietile mecanice, biochimice i biologice ale sngelui. Acest fenomen a fost observat nc de marii antomopatologi de la mijlocul secolului trecut. Rokitansky, n 1852 pune ateroscleroza pe seama depunerii pe suprafaa intimei arteriale a unor trombi, care ulterior sunt nglobai n grosimea acestei tunici producnd hemoragie i eliberare de colesterol (ipoteza incrustaiei). Virchow, n 1856 considera boala ca fiind urmarea unei imbibiii a peretelui arterial lezat cu plasm, cu depunerea de lipide n substana fundamental a intimei (ipoteza imbibiiei). Rolul esenial al colesterolului n geneza leziunilor a fost demonstrat experimental de Anicikov, la nceputul secolului nostru, prin producerea de ateroame pe aorta iepurilor obligai s ingereze alimente coninnd n exces aceast substan. Astzi este acceptat, n general, ipoteza reaciei arteriale la aciunea multiplilor factori patogeni, emis n special de ctre Ross. Ateroamele apar n urma interesrii repetate sau permanente a intimei arteriale de ctre factori mecanici (hipertensiune), biochimici (hiperlipidemie), complexe imune, toxine microbiene sau de alt natur, radiaii. n apariia leziunilor prezint importan comportarea endoteliului, a macrofagelor i a altor celule inflamatoare, a celulelor musculare, dar i lipidemia i fenomenele de tromboz.

n ceea ce privete endoteliul, tulburri funcionale ducnd la o cretere a permeabilitii, sau tulburri structurale, permit o ptrundere crescut de lipoproteine n spaiul subendotelial, mai ales n condiii de hiperlipemie i hipertensiune, asociat cu o ptrundere crescut de monocite i alte leucocite. Monocitele provenite din snge dar i histiocite din delicatul esut conjunctiv subendotelial se multiplic i ncep s nglobeze picturi de grsime transformndu-se n celule spumoase caracteristice ateromului. Nu se cunoate exact semnificaia prezenei constante a unor limfocite T la nivelul acestei leziuni. Un rol deosebit n formarea ateromului au i celulele musculare netede din tunica mijlocie a arterelor. Aceste celule dotate cu proprieti contractile dar i de secreie de substan fundamental trec n intim, prin limitanta elastic intern a arterei, de citokine produse de celulele endoteliale i de ctre macrofage. Ele se multiplic i nglobeaz activ lipide, transformndu-se n celule spumoase care formeaz cea mai mare parte a ateromului. O parte din ele provin ns din celule musculare netede indigene n intim, aa numitele celule miointimale. Secreia de substan fundamental contribuie la ngroarea intimei la nivelul plcii ateromatoase.

Dup Benditt, intensa hiperplazie de celule musculare, cu rol att de important n formarea ateroamelor, ar fi urmarea unei mutaii aprute n aceste celule, sub aciunea unor virusuri sau poate chiar a colesterolului, care le confer proprieti de proliferare asemntoare tumorilor benigne. n acest sens pledeaz particularitile metabolice identice ale acestor celule sugernd descendena lor dintr-o singur celul mutant, constituind deci o clon.

Hiperlipidemia este una din cele mai importante condiii n apariia ateromatozei. Lipidele circul n snge sub form de complexe lipoproteice, constituite dintr-un nucleu de trigliceride i esteri de colesterol, nconjurat de un nveli de fosfolipide, colesterol i proteine. n funcie de gradul lor de dispersie se clasific n lipoproteine cu densitate joas sau beta-lipoproteine i proteine cu densitate ridicat sau alfa-lipoproteine, existnd i o categorie de lipoproteine cu densitate foarte joas sau pre-betalipoproteine. n mod normal, prin celulele endoteliale i prin spaiile intercelulare filtreaz o anumit cantitate de lipoproteine care ajung n stratul subendotelial, dar sunt metabolizate sau se ntorc n snge sub forma unui flux lipidic. Creterea concentraiei acestor substane n snge, ca i leziuni funcionale sau structurale ale endoteliului determin o depunere crescut a acestor substane n stratul subendotelial. Se depun n special beta-lipoproteine, bogate n colesterol i o mic cantitate de pre-betalipoproteine. n ce privete alfa-lipoproteinele, dimensiunile lor mici favorizeaz mobilizarea lor rapid din intima arterial, uneori chiar pe cale limfatic, trecerea lor prin ficat permind metabolizarea colesterolului coninut de aceste particule. De aici denumirea de colesterol bun atribuit celui coninut de alfa-lipoproteine. Predominena alfa-lipoproteinelor la femeie ar fi unul din motivele principale ale rezistenei acestui sex la ateromatoz, dup cum creterea acestui tip de lipoproteine explic eficiena unor medicamente antiaterogene.

Hiperlipemia apare n general dup 40 de ani, de multe ori ns n legtur cu excese alimentare, dar i cu scderea activitii glandelor sexuale, ca i a altor boli endocrine sau de alt natur. Nu rar, apare i la persoane tinere, ca expresie a unor tulburri ereditare ale metabolismului lipidelor, ducnd la hiperlipemii sau hipercolesterolemii cu exprimat caracter familial. Dintre acestea, hipercolesterolemia familial este urmarea formrii defectuoase pe suprafaa celulelor din organism a receptorilor pentru lipoproteine cu densitate joas, care asigur transportul i metabolismul normal al colesterolului. Hipercolesterolemia consecutiv este responsabil de apariia timpurie a ateromatozei, cu manifestri predominant coronariene i cerebrale, putnd duce la infarct de miocard nainte de 20 de ani. Existena acestei boli de receptori a stimulat cercetri n vederea descoperirii unor medicamante care s stimuleze formarea receptorilor pentru beta-lipoproteine i s scad concentraia colesterolului (levostatin).

Trombii de fibrin care se depun pe suprafaa endoteliului arterelor lezate i sunt apoi nglobai n structura intimei contribuie i ei la geneza plcii ateromatoase. Formarea trombilor este determinat de leziuni minime ale endoteliului, care devin mai impportante pe msura naintrii n vrst i la cei cu hipertensiune. Creterea coagulabilitii sanguine crete tendina de apariie a leziunilor ateromatoase iar hiperlipemia favorizeaz acest fenomen printr-o inhibare a capacitii fibrinolitice a plasmei sanguine. Experiena clinicii demonstreaz leziuni ateromatoase mai grave la cei cu diatez trombotic precum i efectele favorabile ale unui tratament anticoagulant.

Patogeneza complex a bolii explic apariia ei la persoane cu lipidemie normal, dar suferind de hipertensiune sau diatez trombotic, dup cum leziuni de intensitate similar pot apare la persoane fr astfel de boli dar prezentnd hiperlipemie. Asocierea mai multor factori produce desigur leziuni mai grave prin declanarea mai multor mecanisme patogenice.

Anatomia patologic a aterosclerozei

Leziunea caracteristic aterosclerozei este ateromul sau placa ateromatoas, leziune multipl aprut cu predilecie pe intima arterei aorte mai ales pe poriunea abdominal, dar i pe traiectul unor ramuri ale sale, n special pe poriunea proximal a coronarelor, pe arterele carotide i cerebrale, pe arterele extremitilor inferioare. Pot fi interesate ns i arterele mezenterice, renale, foarte rar cele ale extremitilor superioare. Aspectul ateroamelor variaz n funcie de stadiul leziunii, ntlnindu-se ateroame lipidice sau simple, ateroame fibrolipidice i ateroame complicate. Toate cele 3 aspecte se pot observa pe traiectul arterelor aceleeai persoane, uneori pe traiectul aceleeai artere. Apariia lor este precedat la tineri i chiar la copii de aa numitele striaii gsoase, striaii glbui pe intima arterelor, asemntoare dar nu identice cu ateroamele.

Ateroamele lipidice sau simple sunt primele leziuni produse de ateroscleroz. ncep s apar dup 30 ani, mai ales dup 40 ani, sub form de mici pete glbui, uor ridicate, pe intima arterelor menionate, de form rotund sau oval, cu diametrul de 0,5-1,5 cm. La microscop, apar constituite din grmezi de celule mari, cu citoplasm clar, vacuolar, cu aspect spumos (celule spumoase), nucleu mic, hipercom. Cu metode histochimice, n citoplasma lor pot fi puse n eviden grsimi neutre i colesterol. Aceste celule sunt fie monocite sanguine sau histiocite subendoteliale, fie celule musculare netede provenite din media arterei sau originare din esutul subendotelial (celule miointimale). Toate aceste celule au nglobat lipide care infiltreaz n exces zona respectiv (celule lipofage), datorit unei disfuncii endoteliale. Mai rar se observ n acest stadiu timpuriu spaii intercelulare umplute cu material amorf, reprezentnd lipide extracelulare sau substan fundamental colagen produs de celulele musculare activate.

Ateroamele fibrolipidice reprezint un stadiu mai avansat, caracterizat prin dimensiuni mai mari, uneori prin confluen sub form de plci de form policiclic, de consisten mai ferm, datorit unui nveli subire, albicios care conine un material glbui, granular, cu aspect de terci, de unde denumirea leziunii (n grecete atheros nseamn terci).

Microscopic, coninutul ateromului este constituit preponderent din material amorf,de natur lipidic, depus n exces sub endoteliu sau provenind din necroza unor lipofage ncrcate excesiv, cu prezena de cristale aciculare de colesterol i acizi grai. Se ntlnesc mai puine celule spumoase. n jur se observ o capsul de esut granulativ-fibros, bine evideniat n special sub endoteliu, rezultat n urma iritaiei produse n materialul lipidic acumulat. Foarte probabil existena acestui nveli fibros face ca leziunea arterial s devin ireversibil.

Ateroamele complicate sunt forme avansate ale leziunii n care apar o serie de modificri, de multe ori cu urmri grave. Astfel depunerea hialinului n materialul amorf al leziunii i confer o consisten crescut i o culoare albicioas, n timp ce calcificarea confer ateromului rigiditatea i consistena cojii de ou.

Necroza plcii ateromatoase produce fisuri sau ulceraii de form neregulat. Prin urmrile lor ele sunt o cauz frecvent ale formelor de ischemie acut a miocardului. Materialul desprins de la nivelul respectiv poate fi cauza unei embolii i a unui infarct. n special la nivelul unor astfel de ulceraii se produc de multe ori tromboze, care, cnd au un caracter obliterativ sunt o cauz caracteristic a infarctului diferitelor organe. Desprinderea unui tromb parietal poate fi de asenmenea originea unei embolii, cu urmri grave, uneori fatale.

Hemoragia este urmarea ruperii unor vase din esutul de granulaie al ateromului. Cnd acest accident duce la creterea brusc n volum a ateromului, acesta poate deveni obliterativ, producnd infarct. Aceast complicaie se ntlnete mai ales la nivelul arterelor coronare.

n sfrit, leziunile ateromatoase pot produce anevrisme, dilatri circumscrise ale lumenului arterial. Extinderea procesului periferic de fibroz n profunzimea mediei duce la nlocuirea progresiv a esutului elastic sau muscular al acesteia cu esut fibros, mai puin elastic, acesta se dilat progresiv sub fora presiunii sanguine.

Striaiile grsoase sunt mici pete glbui cu diametrul n jur de 1mm sau dungi subiri cu lungimea pn la 1 cm care se ntlnesc la unii copii n vrst sub 1 an i constant la copiii peste 10 ani, pe intima aortei, dar i pe ramurile emergente, coronare, carotide, cerebrale, iliace. n aort se observ nc de la nivelul valvelor sigmoide, cobornd n iruri paralele spre aorta abdominal i formnd inele n jurul emergenei arterelor intercostale. Sunt puin proeminente dar apar mai evidente prin badijonare cu colorani pentru grsimi, n special cu Sudan. De fapt, microscopic, sunt formate din aglomerri de celule spumoase, cu coninut lipidic, cu mici cantiti de grsime extracelular, limfocite sau substan colagen.

Apar n legtur cu diferite condiii patologice, n special n cursul unor boli infecioase, enterocolite, bronhopneumonii, tuberculoz, dar i n legtur cu stri de ncordare nervoas (la soldai n condiii de rzboi). Apar ca urmare a unor tulburri trectoare de metabolism legate de condiiile menionate i foarte probabil, n majoritatea cazurilor, n copilrie i adolescen, sunt reversibile, disprnd dup ncetarea condiiilor care le-au generat.

Raportul dintre aceste modificri i ateromatoz nu este perfect lmurit. Caracterul lor reversibil, lipsa unei predilecii de sex sau regiune geografic subliniaz diferena dintre cele 2 categorii de leziuni. Faptul c dup 20 de ani, mai ales dup 30 de ani, apar din ce n ce mai frecvent, mai des n zonele caracteristice ateroamelor la brbai i la persoane cu risc la ateromatoz i mai ales o tendin de prelungire sau chiar o permanentizare a lor, sugereaz c striaiile grsoase reprezint totui stadiul iniial, nc reversibil al ateromatozei.

Complicaiile ateromatozei. Calitatea de principal cauz de mortalitate a ateromatozei este consecina tulburrilor produse de ateroamele complicate. Cea mai frecvent cauz de mortalitate sunt infarctele, n special cele miocardice, dar i cele cerebrale sau mezenterice, urmare a trombozelor, uneori a emboliilor. La nivelul extremitilor aceleai tulburri de circulaie duc la apariia de gangrene. Hemoragia cerebral este urmarea ruperii peretelui arterelor cererbrale n cazuri cu ateromatoz avansat cu hipertensiune. Hemoragii fatale pot fi i urmarea unor ruperi de anevrisme, n special la nivelul arterei aorte.

Fa de aceste accidente acute, ischemia cronic produs de ateromatoz este cauza bolii coronariene putnd duce la insuficien cronic a inimii ca i a unei scleroze progresive a creierului caracterizat prin tulburri de inteligen mergnd pn la demen. De fapt, ateromatoza este cauza principal a involuiei senile a organismului, n legtur cu ischemia progresiv i generalizat pe care o determin.

2. Scleroza calcificant a mediei

Scleroza calcificant a mediei sau arterioscleroza Monkeberg const n calcificarea segmentar a unor artere mijlocii sau mici. Intereseaz cu predilecie arterele femurale, tibiale, radiale, cubitale, ca i arterele organelor genitale. Foarte rar pot fi interesate i arterele coronare. Se ntlnete la persoane de ambele sexe, dup 50 de ani, fr s existe vreo legtur evident cu ateromatoza. Coexistena celor 2 tipuri de leziuni la aceeai persoan, inclusiv pe traiectul aceleeai artere este un fenomen obinuit. Exist tendina ca leziunile s fie mai frecvente i mai extinse la fumtori i hipertensivi. Segmente ale mediei musculare se fibrozeaz, apoi se calcific, putnd duce la apariia de inele calcare succesive, care la palpare produc senzaia de gt de pasre; contopirea mai multor astfel de inele transform artera pe o anumit poriune ntr-un tub rigid cu aspect de eav de pip. Uneori zonele calcificate se pot transforma n esut osos n lacunele cruia poate apare esut hematogen. Nu se ntlnesc fenomene inflamatoare i de obicei intima i adventiia nu sunt interesate. Lipsa de tendin obliterativ a leziunii i confer o importan clinic redus; scleroza calcificant este mai degrab un semn de btrnee, dect o boal grav. Trombozele urmate de gangren a extremitilor sunt cu totul excepionale.

3.Arterioloscleroza

Manifestarea arteriolosclerozei la nivelul arteriolelor i capilarelor se traduce printr-un proces de hialinoz i fibroz a pereilor acestor vase. De cele mai multe ori aceste modificri se ntlnesc la persoane suferind de hipertensiune arterial, dar pot apare i n alte condiii.

Hialinoza arteriolar sau arterioloscleroza hialin se ntlnete n special la persoane n vrst cu forme benigne de hipertensiune, dar i la cei cu diabet sau boli cronice ale rinichiului. Peretele arteriolelor i pierde structura i devine omogen, ngrondu-se cu diminuarea pn la obliterarea lumenului n urma depunerii hialinului. Acesta este format pe seama proteinelor plasmatice depozitate n peretele vascular n condiiile unei permeabiliti mrite din hipertensiune sau diabet. Concomitent se poate ntlni o hiperplazie de fibre elastice la nivelul limitantei interne care apare ngroat i format din mai multe straturi printre care ptrund celulele endoteliale hiperplaziate. Aceast elastoz intereseaz la nceput numai intima dar poate ptrunde ulterior i n medie conferind arteriolelor aspectul unor artere de tip elastic i demonstrnd prin aceasta c dezvoltarea esutului elastic n peretele arterial este condiionat de presiunea sngelui care circul prin vase.

Aceste modificri se ntlnesc cu predilecie n rinichi, unde pe lng hialinoza arteriolelor, capilarele glomerulare se transform n blocuri de hialin fiind scoase din funcie. Pot fi interesate i arterele mici din pancreas, vezic biliar, glande suprarenale, mezenter.

Fibroza arteriolar sau arterioloscleroza hiperplazic este caracteristic persoanelor de diferite vrste suferind de hipertensiune grav. La microscop peretele ngroat al arteriolelor reproduce structura foielor de ceap datorit disocierii membranei bazale de o proliferare de celule conjunctive i miointimale, ca i de fibre colagene. La aceasta se adaug zone de necroz fibrinoid PAS -pozitive ale peretelui arteriolar la nivelul crora el i pierde orice structur fcnd impresia unei picturi proaspete care a fost tears (arteriolit necrotic). S-a presupus c fenomenul ar fi expresia unei reacii autoimune; cel puin o parte din fibrinoid este venit din plasm i conine fibrinogen. Leziunea se observ n special n rinichiul pe cale de scleroz al bolnavilor cu hipertensiune malign. Nu rar, examenul microscopic al unor organe, n special al rinichiului, pune n eviden ambele categorii de leziuni arteriolare, fenomene de hialinizare coexistnd cu hiperplazia conjunctiv a peretelui vascular. n aceste cazuri de cele mai multe ori este vorba de suprapunerea unei forme maligne de hipertensiune pe o form benign care a evoluat de muli ani.

Arterioloscleroza, atunci cnd este exprimat, poate s afecteze grav funcia diferitelor organe, n special a rinichiului, contituind n cazul sclerozei renale substratul morfologic principal al insuficienei funcionale a organului.

B. PATOLOGIA INIMII

1. Tulburri de circulaieIschemia cardiac (boala coronarian)Cea mai frecvent cauz a bolilor de inim sunt tulburrile de circulaie determinate n special de ateroscleroz la nivelul miocardului, producnd ischemie cardiac. Ea constituie boala numit cardiopatie ischemic sau boala coronarian, urmare a ischemiei esutului miocardic de ctre leziunile arterelor coronare.

Aceste artere sunt de tip terminal, prezentnd anastomoze puine, de cele mai multe ori insuficiente pentru realizarea unei circulaii colaterale satisfctoare. Artera coronar stng se mparte, curnd dup emergen, n 2 ramuri. Ramura descendent anterioar coboar prin anul longitudinal anterior pn la vrful inimii i aduce snge jumtii interne a peretelui anterior al ventriculului stng i celor 2 treimi anterioare ale septului interventricular. Ramura circumflex care traverseaz partea stng a anului coronar anterior trece pe faa posterioar a inimii pn la nivelul anului longitudinal posterior, irignd poriunea lateral a ventriculului stng i marginea sa stng. Artera coronar dreapt strbate partea dreapt a anului coronar anterior, trecnd pe faa posterioar a inimii pn la nivelul anului longitudinal posterior: ea furnizeaz snge restului peretelui anterior i totalitii peretelui posterior al ventriculului drept, dar i poriunii nvecinate a peretelui posterior al ventriculului stng i treimii posterioare a septului. Atriile primesc snge de la ramuri plecate din zonele nvecinate ale celor 3 trunchiuri coronare principale. De la aceast dispoziie obinuit, exist variaii caracterizate printr-o extindere a teritoriului irigat de ramura stng circumflex, mai frecvente, sau a teritoriului coronarei drepte, care sunt mai rare. Aceste variaii explic anumite contradicii topografice ntre leziunea coronarian i zona miocardului interesat de diferite modificri.

Dei arterele coronare sunt considerate a fi de tip terminal, n ultimul timp ntre diferitele ramuri s-au pus n eviden constante anastomoze nguste cu lumen avnd diametrul de ordinul zecilor de microni, prin care n condiii normale nu circul sngele. Creterea presiunii sanguine deasupra unei strmtri a arterei coronare duce la deschiderea i lrgirea acestor anastomoze, explicnd uneori lipsa necrozei miocardului distal unei poriuni obstruate de arter coronar sau apariia infarctului pe un teritoriu care nu corespunde arterei respective.

n ce privete cauzele care determin leziunile coronariene, n 90-95 % din cazuri ele sunt expresia aterosclerozei, uneori complicat cu ulceraii, hemoragii i tromboze, doar rar se ntlnesc leziuni inflamatoare, coronarite de natur sifilitic (aortit sifilitic cu strmtarea orificiilor coronariene), reumatism acut, poliarterit nodoas., lupus, trombangeit obliterant, diferite boli infecioase (febr tifoid, tifos exantematic). Leziunile coronariene pot fi i urmarea unor traumatisme ce produc rupturi, hemoragii tromboze, a unui anevrism disecant sau a unor anomalii congenitale ale acestor vase, dintre care unele incompatibile cu o supravieuire mai ndelungat.

Leziunile miocardice ncep s apar cnd calibrul arterial este ngustat cu cel puin 50-70%. Ele sunt favorizate de existena unor stri patologice care diminu cantitatea de snge sau oxigen care vine la esutul miocardic (stri de oc, insuficien cardiac cronic, scleroz pulmonar, boli cardiace congenitale, anemii grave). De asemenea ele sunt favorizate de condiii n care metabolismul miocardului este intensificat (efort fizic, sarcin) sau tulburat (hipertiroidism, beri-beri sau alte tulburri metabolice).

n corelaie cu condiiile de producere, ischemia miocardului poate avea un caracter cronic, ducnd n mod lent la fibroz difuz, mai mult sau mai puin exprimat a muchiului cardiac, scleroz cardiac. Alteori se prezint ntr-o form acut, care n funcie de caracterul trector sau prelungit determin angin pectoral, n prima eventualitate i infarctul de miocard sau moartea cardiac subit, n a doua eventualitate.

Scleroza cardiac

Scleroza cardiac, numit boala cardiac ischemic cronic este urmarea ngustrii lente i progresive a lumenului arterelor coronare timp de ani de zile, ducnd la diminuarea progresiv a cantitii de snge n anumite zone ale miocardului. n consecin, se produce distrofia i necroza fibrelor respective i nlocuirea lor cu esut conjunctiv fibros. Procesul de fibroz intereseaz ntr-o anumit msur i endocardul, fiind evident la nivelul aparatului valvular, care la btrni se ngroa, devine opac, uneori se calcific. Aceste modificri nu produc mult timp simptome clinice, cnd sunt avansate pot fi cauza unei insuficiene cardiace cronice, dup 60-70 de ani, n funcie de condiiile individuale de manifestare a aterosclerozei. Pe fondul acestei scleroze cronice a miocardului pot apare ns, oricnd, fenomene de ischemia acut.

Scleroza cardiac se caracterizeaz deci prin leziuni ateromatoase ale arterelor coronare asociate cu distrofia ischemic i fibroza consecutiv a miocardului. Leziunile coronariene sunt de obicei moderate, i intereseaz toate ramurile principale. Dei se ntlnesc zone de calcificare ale ateroamelor, fisurile, ulceraia i tromboza sunt rare i puin importante n formele necomplicate cu accidente acute.

n formele timpurii, fibroza miocardic este puin evident cu ochiul liber. n forme mai avansate apare ca striaii albicioase-cenuii sau ca zone de aceeai culoare printre fasciculele de fibre musculare de culoare brun-nchis, datorit depunerii de lipofuscin. Cnd aceste zone sunt mai voluminoase sugereaz infarcte cicatrizate. Epicardul este de obicei neted, dar poate prezenta pete albicioase, opace, indicnd interesarea sa de ctre fibroza miocardic subiacent. Fibroza valvular este inconstant i intereseaz cu predilecie orificiul aortic. n general sunt fibrozate valvele, coardele tendinoase fiind mai puin modificate (ngrori mai evidente ale acestor structuri fiind de obicei amprenta reumatismului). Se pot ntlni depozite calcare n inelul tendinos, ct i n valve. Procesul poate produce stenoza sau insuficiena orificiului respectiv.

Microscopic se observ cum fibroza intereseaz cu predilecie zonele perivasculare, dar ntr-un stadiu mai avansat, disociaz fasciculele de fibre musculare sau chiar ptrunde printre ele, producnd atrofia lor.

Dac de cele mai multe ori scleroza cardiac este urmarea arteriosclerozei, uneori leziuni asemntoare sau identice pot fi produse i de alte boli care lezeaz arterele coronare, cum sunt reumatismul, sifilisul, diferite boli infecioase; n aceste cazuri exist i alte modificri semnalnd bolile respective. n cazul unor leziuni coronariene minime, la persoane tinere, scleroza poate fi urmarea unor tulburri de metabolism genernd modificri distrofice i fibroase asemntoare celor din arterioscleroz.

n general, ns, scleroza cardiac constant ntlnit la persoane n vrst, numit i inim senil sau cardiomiopatie senil, este n marea majoritate a cazurilor produs de arterioscleroz.

Scleroza cardiac poate evolua mult timp asimptomatic. Pot apare ns tulburri de ritm, crize de angin pectoral, infarct i uneori moarte subit. Exist i persoane care mor de alte cauze, la vrst naintat, i la care numai examenul anatomopatologic pune n eviden modificri nete de scleroz cardiac.

Angina pectoral

Angina pectoral este expresia unei ischemii acute trectoare a miocardului, fiind mai bine caracterizat clinic dect anatomo-patologic. Clinic se traduce prin crize de durere precardiac cu iradiere n umrul stng aprute uneori n legtur cu emoii sau eforturi. Crizele trec uneori spontan, de obicei dup repaus i administrarea de substane vasodilatatoare. Anatomo-patologic, n mod constant n inima acestor bolnavi se ntlnesc leziuni ateromatoase de intensitate moderat, excepional se ntlnesc leziuni coronariene de alt natur.

n funcie de simptomatologia clinic se descriu 3 forme de angin pectoral:

Angina stabil sau tipic este forma obinuit a bolii care apare de obicei n eforturi sau emoii i trece n cteva minute n urma repausului sau a administrrii de medicamente vasodilatatoare. Este expresia dezechilibrului ntre necesitile n snge i oxigen ale miocardului i cantitatea insuficient de snge care vine prin arterele coronare strmtate de ateromatoz, la care se poate aduga i aciunea unui spasm al peretelui arterial lezat. Electrocardiografic se traduce prin modificarea intervalului ST exprimnd ischemia maxim a zonei subendocardice a ventriculului stng.

Angina Prinzmetal apare n repaus i, de asemenea, cedeaz la administrare de vasodilatatoare sugernd importana spasmului arterial n producerea ei, dei exist i leziuni ateromatoase. Ischemia are mai mult o localizare transmural caracterizat prin supradenivelarea intervalului ST.

n sfrit, angina instabil definete forma de angin caracterizat prin apariia din ce n ce mai frecvent i fr legtur cu efortul producnd crize din ce n ce mai lungi i mai renitente la tratament. Pe fondul ei apare, nu rar infarctul, justificnd denumirea de angin de preinfarct.

Fa de primele 2 forme de angin care apar ca urmare a dezechilibrului menionat, favorizat de interevenia spasmului, examenul inimii bolnavilor care au prezentat forme instabile de angin, arat de obicei prezena de fisuri sau ulceraii ale ateroamelor coronariene, cu formare de trombi parietali. Producerea de embolii i asocierea spasmului vascular par responsabile de faptul c pe poriuni limitate ale miocardului se produc microinfarcte.

n acest sens, dei n majoritatea cazurilor, angina pectoral este expresia unor stri trectoare de ischemie acut a miocardului, care nu produc necroze sau acestea sunt limitate, ea atrage atenia asupra posibilitii instalrii unei ischemii acute, prelungite, ducnd la infarct. Asupra acestei eventualiti atrage atenia n special forma instabil, numit n mod justificat angin de preinfarct.

Infarctul miocardicUrmarea unei ischemii acute prelungite depind 20 minute, infarctul miocardic este necroza unei poriuni a acestui organ n urma suprimrii circulaiei prin ocluzia ramurii respective a arterelor coronare. Reprezint de obicei substratul crizei cardiace. Este o cauz frecvent de deces n rile cu nivel economic ridicat.

n ce privete incidena, ca i arterioscleroza care are rolul esenial n producerea sa, infarctul apare dup 40 ani, n special dup 50 ani, frecvena sa crescnd dup 60-70 ani, 45% din cazuri aprnd ns sub 65 ani. Prezint aceeai predilecie pentru sexul masculin, n general de 2:1. ntre 45-54 ani aceast predilecie este de 5:1, subliniind importana unor factori hormonali ovarieni cu rol protector. Dup aceast vrst diferena se atenueaz progresiv, meninndu-se ns predilecia masculin de 2:1 i dup 70 ani.

Cei 4 factori duri n geneza aterosclerozei se regsesc n antecedentele persoanelor care au suferit de infarct. Prezena unui factor produce un risc dublu de infarct, aspocierea a 2 factori crete de 4 ori acest risc, a 3 din ei de 7 ori. Ali factori, ca sedentarismul, viaa agitat, bolile metabolice (nefroza, tulburri familiale ale metabolismului lipidic, stri de hipercolagulabilitaste) au de asemenea rol favorizant. Asocierea mai frecvent a acestor factori n anumite colectiviti explic incidena ridicat a bolii n unele regiuni geografice, n special n rile anglo-saxone i incidena sczut n altele (Japonia, Italia, Suedia, Elveia). n cele 5 % cazuri aprute sub 40 ani exist tulburri familiale ale metabolismului lipidic (hipercolesterolemie sau alte forme de hiperlipoproteinemie), dar i hipertensiune, fumat sau diabet.

De cele mai multe ori leziunea apare n urma suprimrii subite sau aproape subite a circulaiei ntr-o anumit zon a muchiului cardiac prin obstruarea unei ramuri importante din sistemul coronarian. Tromboza complet sau aproape complet a lumenului arterial la nivelul unei leziuni ateromatose este considerat cea mai frecvent cauz de infarct i, de fapt, n majoritatea cazurilor, un examen atent pune n eviden trombul, precum i fisurarea sau ulceraia care a determinat apariia lui. n unele cazuri, intumescena ateromului n urma unei hemoragii poate constitui cauza obliterrii. Foarte rar arterele coronare sunt obliterate de leziuni reumatismale, sifilitice, arterite imunoalergice sau embolii.

n 15-20% din cazurile de infarct n care nu se pune n eviden ocluzia arterial se presupune existena unui spasm prelungit la nivelul leziunii ateromatose, demonstrat n ultimul timp prin arteriografie sau o scdere brusc a tesiunii arteriale. S-a sugerat c unele infarcte sunt urmarea unui dezechilibru acut ntre necesitile n snge ale muchiului cardiac i cantitatea diminuat de snge furnizat de artera ngustat. Unele observaii insist i asupra posibilitii topirii trombului de ctre activitatea fibrinolitic a sngelui n intervalul dintre producerea infarctului i deces.

Anatomie patologic. Dup cum s-a menionat, n majoritatea cazurilor se pune n eviden ocluzia unei ramuri coronariene printr-un tromb sau prin intumescena plcii ateromatoase interesate de o hemoragie. Mai rar, ocluzia este produs de materialul provenit dintr-un aterom ulcerat situat proximal.

Ocluzia intereseaz de cele mai multe ori cele 2 ramuri principale, descendenta anterioar a coronarei stngi (40-50%), coronara dreapt (30-40%), mai puin circumflexa (15-20%); ocluzia se ntlnete n majoritatea cazurilor la 5-6 cm de emergena lor. Infarctul intereseaz de obicei teritoriul irigat de ramura respectiv. Existena unui infarct paradoxal, situat pe teritoriul altei ramuri, presupune c obstrucia arterei s-a produs lent permind dezvoltarea unei circulaii colaterale eficiente; tocmai obstrucia acesteia a determinat de fapt apariia acestui tip de infarct.

Se poate observa ntr-o inim interesat de infarct i prezena unor infarcte vechi, cicatrizate, de dimensiuni mai mici. Uneori infarcte cicatrizate din ce n ce mai extinse pot fi observate mergnd spre emergena unei artere, ultimul, cel recent, fiind cel mai extins i fatal (infarcte progresive).

Indiferent de artera obstruat, leziunile intereseaz cu predilecie peretele ventriculului stng i septul interventricular. Leziuni concomitente zonelor nvecinate ale ventriculului drept i ale atriilor sunt rare (5% din cazuri). Fenomenul ar fi urmarea faptului c ventriculul drept, mai subire, primete oxigen suficient pe calea suplimentar a sistemului lui Thebesius sau prin imbibiie prin endocard; hipertrofia lui i crete de fapt susceptibilitatea la infarct.

n ultimul timp se recunosc 2 tipuri de leziune, cu morfologie i semnificaie clinic diferit. n majoritatea cazurilor se produce infarctul transmural n care necroza intereseaz peretele ventricular n ntreaga lui grosime sau aproape, produs de obicei de ruptura de aterom complicat cu tromboz a unei anumite artere.

n infarctul subendocardic zonele de necroz intereseaz treimea sau jumtatea peretelui ventricular fr s coincid cu teritoriul unei artere. De multe ori nu exist ruptur de aterom i tromboz, ci numai leziuni ale arterelor coronare responsabile de diminuarea circulaiei n poriunea profund a miocardului. El ar reprezenta i faza timpurie a unui infarct transmural n care ocluzia s-a remediat printr-o topire a trombului. n astfel de cazuri se pot uneori ntlni fisuri i trombi pe o arter coronar principal.

Dimensiunile infarctului variaz n funcie de locul obstruciei. Aspectul macroscopic depinde de timpul care a trecut de la instalarea ischemiei. n primele 6-12 ore nu se observ modificri caracteristice. Imersia unor felii de miocard suspect ntr-o soluie de clorur de fenil tetrazol permite punerea n eviden a unei zone palide de esut necrotic lipsit de dehidrogenaze, n contrast cu esutul viu, colorat n rou. Dup 18-24 ore se observ o zon mai palid, mai aparent pe feliile de miocard fixate. n urmtoarele 2 zile, zona palid devine glbuie, de consisten mai molae (miomalacie), evideniat de o zon ngust congestiv-hemoragic care o nconjoar. Culoarea glbuie se accentueaz progresiv pn n ziua a 10-a, n aceast perioad fiind maxim pericolul rupturii miocardului necrotic. n urmtoarele 2-4 sptmni, resorbia esutului necrotic i nlocuirea lui cu esut de granulaie i apoi cu esut conjunctiv care se fibrozeaz duce pn la urm la apariia cicatricii fibroase albe-cenuii, dure, uneori retractile, caracteristice infarctului cicatrizat.

Microscopic, n primele 12 ore nu apar modificri vizibile pe preparate convenionale, cu excepia, uneori, a prezenei de fibre musculare ondulate, la periferia zonei de necroz, ca urmare a compresiunii esutului necrotic intumescent.

Examenul electronooptic pune ns n eviden intumescena mitocondriilor i distorsiunea cristelor, ca i rupturi ale sarcolemelor; examenele histoenzimatice demonstreaz scderea pn la dispariie a glicogenului ca i a activitii oxidazelor i dehidrogenazelor ca i intensificarea activitii hidrolazelor. Dup 12 ore devin ns evidente fenomene de intumescen i fragmentare a fibrelor miocardice, cu dispariia striaiilor i edem interstiial. n urmtoarele zile aceste modificri se accentueaz aprnd fenomene de necroz cu dispariia nucleilor, pe lng congestia i hemoragia de la periferia leziunii. esutul necrotic este invadat de leucocite polinucleare i macrofage al cror numr crete progresiv. ncepnd din ziua a 7-a ncepe procesul de granulaie care nlocuiete, n aproximativ 6 sptmni esutul necrotic cu esut conjunctiv fibros.

Modificri particulare au fost ns ntlnite n ultimul timp n cazul unor infarcte care au fost tratate prin tromboliz: se ncearc n primele momente ale crizei cardiace topirea trombului i restabilirea circulaiei n teritoriul ischemic dar nc viu. Cnd reperfuzia s-a produs suficient de timpuriu, n primele 15-20 minute, ea poate preveni necroza. Dup acest interval ea poate salva doar unele fibre musculare, prezena necrozei altora, ct i a structurilor venulare, poate conferi zonei reperfuzate de infarct un caracter hemoragic; fibrele ireversibil lezate prezint microscopic aceleai benzi de contracie observate n strile de oc. Uneori, aplicat cu ntrziere reperfuzia poate s duc chiar la extensia zonei de necroz i distrofie, producndu-se o leziune de reperfuzie. De asemenea, fibrele miocardice salvate prin reperfuzie prezint nc un anumit timp semne de deficien funcional.

Consecine i complicaii. Aproximativ 10-15% din bolnavi mor n primele minute sau ore dup producerea infarctului, prin oprirea inimii n urma unor tulburri grave de conductibilitate (moartea cardiac subit) sau n urma unei insuficiene acute a ventriculului stng, cu edem pulmonar i stare de oc (oc cardiogen).

Supravieuitorii pot prezenta o serie de complicaii. Interesarea pericardului duce la apariia unei pericardite fibrinoase sau fibrinohemoragice care apare a doua sau a treia zi i se manifest prin frectur pericardic. Leziunile endocardice pot determina tromboze parietale ale ventriculului stng, surs de embolii n special cerebrale sau renale. La sfritul primei sptmni se pot produce rupturi musculare, ducnd la revrsarea sngelui n cavitatea pericardic (hemopericard); coagularea unei cantiti de 200-300 cc snge poate comprima inima oprindu-i activitatea (tamponament cardiac). Alteori insuficiena acut a inimii este produs de perforaii interventriculare sau de ruperi ale stlpilor aparatului valvular.

Mai trziu, esutul fibros abundent care nlocuiete un infarct extins se poate dilata sub aciunea presiunii sngelui, aprnd un anevrism ventricular,care de asemenea se poate rupe. n sfrit, infarctele extinse sau repetate, nlocuind o parte important a esutului muscular cu esut fibros, pot constitui o cauz a insuficienei cardiace cronice. 35% din bolnavi mor n primul an n urma unor astfel de complicaii, cte 3-4%,n urmtorii ani.

n ultimul timp s-au obinut totui succese importante n prevenirea i tratamentul infarctului miocardic prin combaterea aterosclerozei, mai ales cnd produce semne de ischemie cardiac i prin aplicarea unor metode eficiente de restabilire i meninere a funciei cordului, mai ales n primele minute i ore dup instalarea ischemiei.

Moartea cardiac subit

Este decesul care se produce subit sau n cteva minute pn la o or de la instalarea unei aritmii, de obicei fibrilaie ventricular. n cele mai multe cazuri nu se pune n eviden o tromboz coronarian recent sau semnele unui infarct recent, dar exist stenoze ateromatoase exprimate ale arterelor respective, uneori infarcte cicatrizate. Se presupune c ischemia cronic determinat de ateromatoz produce n anumite condiii o instabilitate grav electromecanic n funcia miocardului, cu repercusiuni asupra sistemului excitoconductor, ducnd la aritmie grav i la oprirea activitii inimii. Se atribuie o importan deosebit hiperstimulrii simpatice n declanarea acestei tulburri grave. Mult mai rar se observ i n lipsa ateromatozei.

n acest sens, moartea cardiac subit apare de obicei ca o expresie a bolii coronariene ateromatoase, mpreun cu scleroza, angina pectoral i infarctul de miocard. Legtura dintre cele 4 manifestri este subliniat de lungul istoric de atacuri anginoase care precede de obicei producerea infarctului. De asemenea, ischemia cronic a miocardului constituie fundamentul caracteristic pe care apar angina pectoral, infarctul i moartea subit cardiac.

2. Distrofiile cardiace

Tulburrile de metobolism ale inimii intereseaz cu predilecie, dac nu exclusiv miocardul, fiind vorba de obicei de distrofii miocardice, numite i miocardoze. Sunt urmarea aciunii a numeroi factori patogeni exogeni i endogeni. Cnd cauzele unor astfel de distrofii sunt necunoscute sau puin cunoscute se vorbete de cardiomiopatii.

n ce privete etiologia, unele distrofii miocardice sunt expresia unor defecte congenitale de metabolism, cum se ntmpl n unele forme de glicogenoze, n special n boala Pompe, dar i n mucopolizaharidozele Hurler sau Hunter sau unele forme primare de amiloidoz.

Mult mai des apar leziuni distrofice miocardice n cursul unor procese inflamatoare de natur microbian, parazitar sau imunoalergic. Inflamaiile miocardului asociate cu importante leziuni distrofice se numesc miocardite parenchimatoase, fiind mult mai grave dect miocarditele simple, interstiiale, cu modificri distrofice discrete.

Dintre substanele toxice, n special alcoolul sub forma ingerrii cronice de buturi tari, dar i de vin sau bere, produce distrofii miocardice mergnd pn la insuficien cardiac. Aceeai aciune au i fosforul, arsenul, cloroformul. n ultimul timp se ntlnesc din ce n ce mai des distrofii miocardice, uneori grave, aprute n urma tratamentului cu citostatice, n special cu adriamicin sau daunorubicin.

n hipovitaminoze, leziuni distrofice grave mergnd pn la insuficien cardiac se ntlnesc mai ales n beri-beri. n anemii, n special n cele pernicioase, distrofia miocardic determinat de hipoxia cronic este cauza tulburrilor cardiace ntlnite la aceti bolnavi. Dintre bolile endocrine, disfunciile tiroidiene, hipofizare sau suprarenaliene pot fi asocite cu leziuni miocardice. Att n hiperfuncia tiroidian ct i n insuficiene, tulburrile metabolice pot duce la insuficien cardiac ce se remite n urma unui tratament adecvat. Aceeai situaie se poate ntlni n caexia hipofizar sau n boala Cushing ca i n boala Addison. Secreia crescut de catecolamine n hiperfuncia medulosuprarenalei poate produce distrofii i necroze ale fibrelor miocardice, responsabile de anumite mori subite. n aceeai categorie trebuie ncadrat i cardiomiopatia gravidic ce apare la unele femei n ultimele luni ale sarcinii, mergnd pn la dilatarea inimii cu semne de insuficien, care dispar de obicei n primele luni dup natere, dar pot reapare la o nou sarcin.

Foarte interesante sunt urmrile unor tulburri ale metabolismului ionic, n special ale potasiului. Astfel, n stri de hipopotasemie aprute dup deshidratri masive (vrsturi, diaree) sau n tulburri endocrine (Cushing, aldosteronism, tratament cu corticosteroizi) se pot produce leziuni miocardice ducnd la tulburri de ritm i chiar la oprirea inimii. De asemenea, hiperpotasemia din insuficiene renale acute, din unele boli endocrine (Addison), din stri de acidoz sau n urma administrrii n scop terapeutic a unor cantiti exagerate de potasiu produc tulburri de ritm mergnd pn la oprirea inimii n lipsa unor leziuni structurale evidente ale fibrelor miocardice.

n ce privete caracterul structural al leziunilor distrofice produse, ele variaz n funcie de natura i timpul de aciune ale agenilor patogeni. Se pot ntlni toate tipurile de distrofii, ncepnd de la cele mai uoare, reversibile, pn la cele mai grave, asociate cu necroz. n strile febrile din boli infecioase benigne, miocardul prezint fenomene de distrofie granular sau vacuolar devenind mai flasc i mai friabil, cu aspect de carne fiart.Inima i recapt n scurt timp aspectul normal dup trecerea bolii.n toxiinfecii mai grave (febra tifoid,difterie,septicemii,forme grave de pneumonie sau grip),se ntlnesc fenomene de distrofie hialin ale fibrelor miocardice, care i pierd structura devenind omogene i amintesc degenerescena ceroas Zenker. n forme mai grave apar distrofii grase difuze ale miocardului putnd duce la insuficiena acut i deces. Inima se dilat, este flasc, moale, palid, n fibrele miocardice sunt evidente picturi de grsime. Distrofii grase difuze putnd duce la insuficiena cardiac pot apare i n intoxicaii cronice, n special n alcoolism, dar i n anemii grave cnd apare aspectul caracteristic de inim tigrat.

n tulburrile metabolice ereditare, miocardul se ncarc progresiv cu glicogen, mucopolizaharide sau amiloid, dup cum hemosiderina se depune n tulburri ale metabolismului fierului sau calciul n cazuri de hiperparatiroidism sau hipervitaminoza D, dar i n uremii i intoxicaii cu sublimat. n sfrit,n cadrul tulburrilor de metabolism se ntlnete frecvent atrofia inimii, n special la persoane n vrst n legatur cu ischemia produs de ateroscleroz. De cele mai multe ori depunerea masiv de lipofuscin produce coloraia brun nchis a miocardului i justific denumirea de atrofie brun. Este caracteristic n aceste cazuri,pe lng volumul redus al inimii,traiectul sinuos al arterelor coronare.Modificri similare se pot ntlni i la persoane mai tinere n stri de inaniie,tulburri endocrine(boala Addison,boala Simmonds), n stri caectice (tuberculoz, cancer, SIDA).

Cardiomiopatiile Cardiomiopatiile sunt boli rare dar nu excepionale producnd de cele mai multe ori n decurs de cteva luni pn la doi ani o insuficiena ireductibil a inimii, pe baza unor modificri distrofice de cauze imprecis cunoscute. Diagnosticul se stabilete numai dup ce existena unor distrofii de cauz evident a fost exclus, dup cum s-a exclus existena altor boli care pot afecta miocardul: boala coronarian, hipertensiunea arterial, leziuni valvulare, malformaii congenitale, scleroz pulmonar.

n confirmarea diagnosticului de cardiomiopatie i precizarea diferitelor tipuri pe care le poate mbrca boala, un rol important i revine biopsiei endomiocardice.

Cardiomiopatia congestiv sau cu dilataie este forma cea mai frecvent (90 % din cazuri). La 20 % din aceti bolnavi boala are un caracter familial. Se ntlnete la orice vrst, mai frecvent ntre 20 i 60 de ani i duce la deces prin insuficien cardiac ireductibil sau embolie, n lipsa efecturii unui transplant cardiac. Inima crete progresiv n volum, ajungnd s cntreasc 500-1000 de grame, pe seama unei ngrori a pereilor, dar mai ales a dilatrii cavitilor. Sunt caracteristici trombii parietali n ambii ventriculi, surs de embolii. Nu exist leziuni valvulare, dar orificiul mitral poate prezenta insuficien funcional, pe seama dilatrii inimii stngi. Se observ subendocardic, ca i n miocard, zone albicioase de fibroz, fr s existe leziuni ale arterelor coronare. Microscopic, se observ hipertrofia sau atrofia fibrelor musculare i nlocuirea lor progresiv cu esut conjunctiv fibros (fibroz de nlocuire), n care exist uneori infiltrate limfomonocitare discrete.n unele forme familiale,exista predilecia leziunilor pentru ventriculul drept (cardiomiopatie ventricular dreapt), asociat cu o exprimat distrofie gras a miocardului. Prezena discretelor infiltrate limfomonocitare, asociat cu prezena la 30-40% din bolnavi a unor anticorpi fa de virusul Coxsackie B a sugerat c boala ar fi, cel puin n aceste cazuri,urmarea unui lent proces autoimun declanat de infecia cu virusul respectiv. n unele cazuri, de fapt, instalarea bolii este precedat de un sindrom febril cu aspect de infecie viral.

Cardiomiopatia hipertrofic, numit nc stenoza subaortic hipertrofic se caracterizeaz printr-o hipertrofie important a miocardului, n contrast cu forma precedent flasc, hipocontractil; inima ajunge la o greutate de 500-1200 de grame. De cele mai multe ori se produce n special hipertrofia asimetric a septului ventricular, n contrast cu restul inimii; mai rar hipertrofia intereseaz global ventriculii. n urma acestor fenomene, cavitile ventriculare i pierd forma normal, ovoid-rotund, septul ventricular proeminent conferindu-le o form de banan. Uneori orificiul mitral poate fi stenozat iar valvele se fibrozeaz n urma iritaiei cronice produs de friciunea cu septul hipertrofiat n timpul sistolei. Microscopic se observ o important hipertrofie a fibrelor musculare, care o depete pe cea ntlnit n alte condiii,diametrul lor ajungnd pn la 40 de microni, n contrast cu cel normal de aproximativ 15 microni. Se asociaz o impresionant dezordine a fasciculelor, care sunt disociate de esutul conjunctiv nmulit. Aceast modificare intereseaz cu predilecie septul interventricular, mai puin restul peretelui ventricular. n jumtate din cazuri boala prezint un caracter familial, cu transmiterea autozomal dominant. n restul cazurilor este vorba probabil de un caracter recesiv de transmitere al defectului sau de o mutaie care altereaz structura lanurilor grele de miozin cardiac, principala protein contractil din filamentele groase ale sarcomerului. Evoluia este variabil. n unele cazuri boala ramne staionar sau chiar se amelioreaz,dar pot surveni complicaii grave, ducnd la deces, n urma unor tulburri grave de ritm, ducnd la tromboze i embolii, sau la instalarea unei insuficiene cardiace cronice. Se obin ameliorri prin lrgirea chirurgical a cavitilor ventriculare sau printr-o medicaie stimulnd relaxarea ventricular.

Cardiomiopatia restrictiv se caracterizeaz prin instalarea unei rigiditi progresive a pereilor ventriculari,uneori numai a ventriculului stng,afectnd umplerea normal cu snge a acestor caviti i producnd staz pulmonar.

Macroscopic, ventriculii apar de grosime normal sau uor ngroai, cavitile ventriculare de dimensiuni normale,consistena muchiului ventricular crescut.

Microscopic, se pune n eviden o fibroz interstiial mai mult sau mai puin extins, localizat sau difuz. Prezint mai multe aspecte. Principala form este fibroza endomiocardic ntlnit la copii i tineri din ri tropicale,n special din Africa. Proliferarea de esut conjunctiv intereseaz endocardul ventricular i esutul subendocardic,putnd afecta i valvulele atrioventriculare. Procesul de fibroz reduce progresiv dilatarea funcional diastolic a ventriculilor. Prezena de trombi parietali sugereaz importana acestora n extensiunea fibrozei endocardice. Nu se cunoate cauza bolii. Existena unor leziuni similare,produse de virusuri la unele animale,inclusiv la maimue, sugereaz o eventual etiologie viral i n boala uman;nu exist ns observaii concludente n acest sens.

n cazul endomiocarditei Loeffler, o fibroz endomiocardic similar celei descrise anterior, cu prezena de trombi parietali, este asociat cu o important eozinofilie sangvin, fr s existe cauzele obinuite ale acestei modificri (parazii, reacii alergice sau autoimune, tumori). De multe ori eozinofilele sangvine prezint evidente anomalii structurale i funcionale, apar degranulate, permind presupunerea c anumite proteine toxice produse de aceste celule ar fi cauza leziunilor endocardice ducnd la fibroz i tromboz. n unele cazuri boala s-a asociat cu leucemie cu eozinofile. Biopsia endomiocardic pune n eviden n endocard, apoi n miocard, focare de necroz i infiltrate inflamatoare cu macrofage, mastocite, eozinofile, ducnd la formarea de esut de granulaie i apoi de fibroz progresiv, uneori cu depozite de calciu. n majoritatea cazurilor, boala are o evoluie nefavorabil, ducnd la deces.

Fibroelastoza endocardic este o forma rar de boal care produce ngroarea circumscris sau difuz a endocardului pe seama unor proliferri de esut conjunctiv i elastic. Apare n primii doi ani de via, putnd fi nsoit i de alte defecte cardiace, cum ar fi stenoza aortic. Cnd este limitat poate s nu produc tulburri, dar forma difuz duce rapid la deces prin insuficien cardiac.

3.Procese inflamatorii cardiace

n funcie de structura interesat de procesul inflamator se vorbete de miocardite, endocardite i pericardite.Interesarea global a inimii este denumit cardit sau pancardit.

Miocarditele

Inflamaia miocardului poate fi determinat de numeroi factori i poate mbrca aspecte anatomo-patologice i clinice variate. Astzi, n majoritatea cazurilor sunt urmarea unor infecii cu virusuri, mai rar cu bacterii sau parazii, dar i a unor reacii imunoalergice. Survin la orice vrst, dar sunt mai frecvente la copii mici, la femei gravide i la imunodeficieni. i n cazul miocarditelor, biopsia endomiocardic este foarte important; pn la 10% din insuficienele cardiace fr o cauz evident clinic sunt urmarea unei inflamaii a miocardului. n funcie de faptul c miocardul este singurul organ interesat de procesul inflamator, ceea ce se ntmpl mai rar, sau leziunile apar ca un simptom n cursul unei boli infecioase, se vorbete de miocardite primitive i secundare. Dup evoluie pot fi clasificate n forme acute i cronice. n funcie de natura agentului patogen, care determin caracterul procesului inflamator, formele acute mbrac un caracter seros sau,foarte rar astzi, supurate.

Miocarditele seroase sunt produse de virusuri, mai ales de virusuri Coxsackie A i B, ECHO, ca i de virusuri gripale, dar pot apare i n cazul rujeolei, oreionului sau poliomielitei. Miocardite primitive, de obicei cu evoluie benign, sunt mai frecvente n infecii cu Coxsackie sau ECHO, s-a menionat posibilitatea ca unele astfel de infecii cu virus Coxsackie s declaneze o reacie autoimun ducnd la apariia unei cardiomiopatii congestive. n general inima i pstreaz dimensiunile normale, dei poate apare mrit i este mai flasc. Microscopic, miocardul este interesat de un proces inflamator seros difuz sau n focare, caracterizat printr-un uor edem interstiial, coninnd infiltrate limfoplasmocitare. Leziunile fibrelor miocardice sunt minime sau lipsesc. Astfel de miocardite interstiiale au n mod curent o evoluie benign. La bolnavii cu SIDA, la care se ntlnesc destul de des astfel de leziuni, interesarea fibrelor musculare poate s fie mai important. Miocarditele interstiiale seroase pot s fie i expresia unei reacii imune. Astfel, ele pot apare la cteva sptmni dup un infarct al miocardului, asociate cu pericardit, ca urmare a unei sensibilizri a organismului fa de structurile miocardice din zona de necroz (sindromul miocardic postinfarct Dressler), dar i dup intervenii chirurgicale pe inim). De asemenea ele pot fi expresia unor reacii de hipersensibilitate fa de anumite medicamente, antibiotice, diuretice, hipotensoare. Modificri similare se ntlnesc i n cursul unor reacii de respingere a transplantului de inim. Se ntlnesc mai rar n ultimul timp miocardite seroase, n care n contrast cu formele menionate, se importante i extinse modificri distrofice ale fibrelor miocardice mergnd pn la necroz. Astfel de miocardite parenchimatoase, putnd duce la insuficien cardiac acut i la deces se observau nainte n cursul difteriei, febrei tifoide sau al tifosului exantematic. Se ntlnesc i azi, n special la copii i btrni cu forme grave de pneumonie sau grip toxic.

Miocardita Fiedler este o form rar de boal inflamatoare a miocardului putnd evolua acut i produce insuficien cardiac i moarte subit. Uneori aspectul inimii nu difer de cel descris anterior, dar exist i cazuri n care pe suprafaa i n grosimea miocardului se observ focare de culoare glbuie sau cenuie, precum i trombi parietali n caviti.

Microscopic, mai frecvent se observ o inflamaie interstiial difuz cu limfocite, plasmocite, macrofage dar i neutrofile, uneori eozinofile, asociat cu leziuni distrofice ale fibrelor musculare mergnd pn la necroz. Mai rar apare o form granulomatoas n care se ntlnesc noduli celulari,uneori cu celule gigante multinucleate asemntori celor din tuberculoz sau sarcoidoz. Cnd aceste celule gigante sunt numeroase, unii specialiti consider c este vorba de o form particular de miocardit cu celule gigante.

Miocarditele supurate sunt rare astzi,datorit existenei unei terapii antibacteriene eficiente. Apar ca o complicaie a septicemiilor, mai rar ca o complicaie a unor leziuni supurate din vecintate produse de coci piogeni (stafilococi, streptococi, pneumococi), de bacterii Gram negative sau ciuperci. Mai frecvent apar abcese vizibile cu ochiul liber, care uneori se deschid pe suprafaa epicardului constituind un ulcer acut al inimii i complicndu-se cu pericardite purulente.

Miocarditele cronice prezint de multe ori aspecte caracteristice.

Miocardita reumatismal se ntlnea frecvent nainte n cursul crizelor de reumatism la copii i tineri,uneori asociat cu leziuni endocardice i pericardice (pancardit reumatismal). Examenul microscopic pune n eviden noduli Aschoff n diferite faze de evoluie spre fibroz. Aceste leziuni apar cel mai frecvent,mai extins i mai caracteristic la nivelul miocardului i ele explic posibilitatea apariiei sclerozei cardiace i a insuficienei cronice,dar i a morii subite n legtur cu reumatismul.

Miocardul este mult mai rar interesat n reumatismul cronic. Pot fi ntlnii ns la unii bolnavi noduli reumatoizi dispui preferenial n jurul orificiilor cardiace stngi. Exist un raport direct ntre intensitatea leziunilor articulare i intensitatea celor cardiace. Urmrile sunt mai puin grave dect n reumatismul acut, leziunile reumatoide putnd fi eventual cauza unor tulburri de ritm.

Miocardita sifilitic este astzi foarte rar, la bolnavi n faza teriar. Poate mbrca o form granulomatoas, ca mici gome, dar i o form difuz. Ambele tipuri de leziuni duc la fibroza miocardului. Foarte rar se pot ntlni i gome mari interceptnd septul interventricular sau fasciculul excitoconductor. Astfel de leziuni pot fi ntlnite i n cazul sifilisului congenital.

Miocardita tuberculoas este rar fiind rezultatul unei diseminri hematogene sau al propagrii unei infecii din vecintate, n special de la pericard. Apare sub form de noduli cu aspect microscopic caracteristic, mai rar ntr-o form difuz. Leziuni granulomatoase caracteristice s-au descris uneori i n cursul sarcoidozei sau al brucelozei.

n ultimul timp, la persoane cu imunodeficiene, au devenit mai frecvente miocarditele micotice, mai ales n cursul actinomicozei, histoplasmozei sau aspergilozei.

n toxoplasmoza congenital sau ctigat se pot ntlni leziuni miocardice sub form de focare de necroz, nconjurate de infiltrate inflamatoare; parazitul apare sub form de psudochisturi n fibrele musculare sau n esutul interstiial. Interesarea miocardului n trichinoz poate fi cauza unei insuficiene cardiace, n ciuda faptului c parazitul nu se nchisteaz n acest organ. Se pot ntlni ns chisturi hidatice (echinococoz). n rile tropicale, n special n Brazilia, n boala lui Chagas, Tripanosoma Cruzi, produce o miocardit cu aspect microscopic caracteristic:prezena parazitului n interiorul fibrelor musculare asociat cu o reacie inflamatoare interstiial cu neutrofile,uneori eozinofile, limfocite, macrofage.

Majoritatea proceselor inflamatoare ale miocardului produc leziuni mai mult sau mai puin extinse ale fibrelor miocardice, nlocuite de esut conjunctiv fibros i pot fi cauza unei scleroze a miocardului, care la rndul ei pot cauza insuficiena cardiac.

EndocarditeleInflamaiile endocardului sunt importante n special prin repercusiunile pe care leziunile caracteristice,n special ale structurilor valvulare, le au asupra funciei miocardului, putnd duce la insuficien cardiac. n general,inflamaia endocardului se traduce prin apariia pe suprafaa sa a unor mici excrescene, numite veruci, care prin progresul bolii pot deveni mai mari i mai neregulate, vegetaii, interesnd cu predilecie endocardul valvular, uneori i cel parietal; n cazuri mai grave pot aprea i ulceraii sau perforaii. Cicatrizarea acestor leziuni poate produce de multe ori importante deformri ale valvulelor urmate de tulburri funcionale grave. n funcie de faptul c de la nivelul leziunilor endocardice nu se izoleaz agenii patogeni sau acetia pot fi pui n eviden, endocarditele se clasific n neinfecioase sau nemicrobiene i infecioase sau microbiene (bacteriene).

Endocardita caracteristic reumatismului acut este cea mai important form de endocardit nemicrobian, n ciuda faptului c apare totdeauna n legtur cu o infecie faringian cu streptococi hemolitici. Reumatismul acut este expresia unei reacii imune a organismului mpotriva microbului respectiv, cu care ocazie sunt lezate structuri tisulare prezentnd identitate cu componentele microbiene: glicoproteinele din esutul fibroelastic valvular i hialuronatul din capsula streptococului, sarcolema fibrelor miocardice i proteina M streptococic. n acest sens, boala apare ca o reacie autoimun determinat de identitatea antigenic dintre streptococul hemolitic i anumite structuri din organism.

Reacia respectiv produce congestia i intumescena endocardului,n special a endocardului valvular, care prin friciunea valvelor ntre ele determin mici eroziuni. Acestea sunt caracteristice inimii stngi unde presiunea fiind de 7-8 ori mai mare, friciunea este mai puternic. Este interesat n mod curent valvula mitral izolat sau concomitent cu valvula aortic. Leziuni aortice izolate sunt mai rare. De asemenea, sunt excepionale leziuni ale orificiilor drepte, tricuspidian sau pulmonar; cnd apar sunt concomitente unor malformaii cardiace n urma crora este crescut presiunea n circulaia pulmonar.

Pe suprafeele erodate se precipit mici depozite de fibrin, cu aspect de veruci, de unde denumirea de endocardit verucoas atribuit primei manifestri a reumatismului. Verucile se ntlnesc pe suprafaa atrial a valvulelor atrioventriculare i cea ventricular a valvulelor arteriale, n apropierea marginilor libere. Leziuni similare pot aprea i pe taiectul corzilor tendinoase sau pe endocardul parietal, mai ales n atriul stng, unele se prezint ca plci albicioase, de form neregulat, plcile lui MacCallum. Sunt constituite din depozite de fibrin pe cale de organizare, ntlnindu-se uneori granuloame Aschoff.

Leziunile verucoase se pot resorbi complet, dar cnd atacurile de reumatism se repet, depunerea de noi cantiti de fibrin le transform n formaiuni mai voluminoase i mai neregulate, n vegetaii (endocardit vegetant sau recidivant).

Organizarea acestor depozite fibrinoase, transformarea lor n esut conjunctiv, este nsoit de cele mai multe ori de leziuni permanente ale aparatului valvular, de leziuni valvulare. n funcie de predilecia leziunilor verucoase i vegetante pentru inima stng i leziunile valvulare sunt caracteristice acestui compartiment al inimii, fiind excepionale n inima dreapt. ntr-un stadiu avansat de cicatrizare, cnd valvula lezat capt un aspect de gur de pete sau nchiztoare de nasture (de multe ori n esutul cicatricial se depune calciu), nu se mai ntlnesc modificrile microscopice ale reumatismului acut. Repetarea crizelor acute poate produce ns apariia de noi vegetaii pe leziuni vechi,fibroase. Foarte rar, n astfel de cazuri de endocardit vegetant se pun n eviden microscopic granuloame reumatoide artnd c de fapt este vorba de o endocardit reumatoid, aprut n cadrul unui reumatism cronic. Endocardita verucoas atipic Libman-Sacks se ntlnete la unii bolnavi cu lupus eritematos sub form de mici excrescene roz-albicioase de 1-4 mm rspndite pe ntreaga suprafa a valvelor atrio-ventriculare, pe coardele tendinoase sau endocardul parietal. Ele sunt constituite de agregate de trombocite i depozite de fibrin depuse pe suprafaa unor mici ulceraii rezultate n urma focarelor de necroz fibrinoid i inflamaii caracteristice bolii; uneori conin corpusculi hematoxilinofili. i aceast form de endocardit aseptic evolueaz spre fibroz.

Endocardita trombotic se ntlnete n cazuri de boli cronice grave n perioada terminal, de unde i numele de endocardit caectic sau marantic. Apare sub form de vegetaii unice sau multiple n apropierea marginii libere a valvelor inimii stngi, mai rar ale celei drepte, mai ales pe fondul unor leziuni fibroase anterioare. Este urmarea unei stri de hipercoagulabilitate caracteristic strilor preagonale, putnd fi cauza unor embolii. Este caracteristic bolnavilor cu forme avansate de cancer, urmarea ptrunderii n snge de esut necrotic tumoral, fenomen responsabil i de producerea trombozei migratoare Trousseau.

Endocarditele infecioase sunt urmarea infectrii endocardului, de multe ori lezat anterior, cu diferii microbi, care produc ulceraii de multe ori profunde, acoperite de depozite voluminoase de fibrin (endocardite ulcerovegetante). Cu metode adecvate, din aceste leziuni se izoleaz microbii respectivi, care pot fi izolai de obicei i din snge. ntruct, n majoritatea cazurilor, sunt produse de bacterii, se utilizeaz mai des termenul de endocardit bacterian. Ca evoluie, mbrac forme acute i subacute.

Endocardita bacterian acut apare ca o complicaie endocardic a unei septicemii cu diverse puncte de plecare (pneumonii, supuraii cutanate, infecii minore), cu diferii germeni, n special stafilococi, dar i streptococi, pneumococi, uneori chiar cu bacterii mai puin virulente (bacili coli). Existena unor leziuni valvulare prealabile, mai ales reumatismale, favorizeaz producerea leziunilor: apar caracteristic n inima stng, mai ales pe mitral, uneori n asociere cu aorta; interesarea inimii drepte este rar.

Valvele lezate prezint zone extinse de necroz cu ulceraii i supuraii, putnd apare perforaii i rupturi, cu eliberarea de emboli septici. Ruperea valvelor i a cordajelor tendinoase poate produce insuficien cardiac acut. Microscopic, n depozitele fibrino-leucocitare polipoide, care acoper ulceraiile, pot fi puse n eviden conglomerate de bacterii. Posibilitatea de control al strilor septicemice cu antibiotice a fcut ca aceast form de endocardit s fie ntlnit astzi excepional.

Endocardita bacterian subacut sau lent (boala Jacoud-Osler), prin contrast, continu s constituie o problem foarte actual de patologie, datorit unor condiii particulare etiopatogenice. Caracteristic pentru aceast boal este faptul c este produs de germeni cu virulen redus care se nsmneaz, n anumite mprejurri, pe un endocard de obicei, dar nu exclusiv, lezat anterior. O stare de imunodeficien favorizeaz acest fenomen. n ce privete microbii, n mai mult de jumtate din cazuri, s-au pus n eviden streptococi viridans, dar i stafilococi aurii, pneumococi, bacili coli, bacili Pfeiffer, bacili piocianici, brucelle, ciuperci. n 5-20% din cazuri nu se poate izola agentul patogen prin hemocultur (endocardite cu hemocultur negativ) ntruct microbul a fost distrus de antibioticele administrate sau este adnc ngropat n grosimea vegetaiilor i nu ptrunde n snge.

Dup cum s-a menionat, nsmnarea acestor microbi este favorizat de existena leziunilor endocardice, produse mai ales de reumatism, dar i de leziuni cardiace congenitale (comunicri anormale ntre cavitile cardiace, valv mitral mixomatoas) sau proteze valvulare. Ptrunderea microbilor n snge se face frecvent cu ocazia unor extracii dentare sau rezecii de granulom dentar, dar i de la nivelul unor infecii cutanate, intestinale, respiratorii, urinare, genitale (avorturi septice). Interveniile chirurgicale pe cord, cateterismul cardiac i chiar injeciile intravenoase pot determina i ele astfel de urmri. La persoane cu imunitate normal, aceste mici bacteriemii sunt rezolvate n scurt timp de o reacie eficient. n caz contrar, microbii persist mai mult timp n snge, ncep s se nmuleasc i se pot nsmna pe endocard, mai ales dac acesta este lezat. Boala apare deci mai frecvent la persoane cu tulburri de imunitate, cum sunt persoanele cu organe transplantate sau suferind de SIDA, dar i la drogai, diabetici, alcoolici.

Ca i n alte endocardite, valvele mitral i aortic sunt interesate preferenial, de multe ori concomitent; valvele inimii drepte sunt lezate mai rar. Pe endocardul valvular apar mici vegetaii de fibrin, de dimensiuni mai moderate dect n formele acute, interesnd mai des marginile libere dar i suprafaa valvelor. Se pot ntlni ulceraii, mai rar dect n formele acute. Leziunile duc de cele mai multe ori la insuficiena orificiilor. n urma unui tratament eficient, care sterilizeaz infecia, valvele lezate se fibrozeaz i chiar se calcific (endocardite vindecate), persistnd ns uneori perforaii.

Malignitatea bolii este condiionat de tendina de rspndire a infeciei endocardice n ntreg organismul pe calea embolilor septici (visceralizarea infeciei cardiace). Pe lng interesarea miocardului (microabcese Bracht-Wachter) i a aortei proximale (endaortit bacterian), sunt interesate i alte organe ca rinichiul, splina, ficatul, creierul, cu apariia de infarcte sau abcese. n rinichi apare o nefrit n focare, urmare a multipli emboli, mai rar o glomerulonefrit difuz pus pe seama unor complexa imune. n piele pot apare mici granuloame hemoragice (petele lui Janeway) sau chiar microabcese (nodulii lui Osler), interesnd cu predilecie palmele, plantele sau patul unghial. Astfel de endocardite septice au fost cauza dehiscenei unor proteze valvulare.

Dei n ultimul timp, un tratament eficient cu antibiotice a ameliorat mult prognosticul bolii (supravieuiri dup 5 ani n 50-90% din cazuri, mai frecvent n formele streptococice dect n cele stafilococice sau micotice), ea continu s rmn o problem. Tratamentul cu antibiotice trebuie completat cu stimularea imunologic a bolnavilor.

Se ntlnesc astzi din ce n ce mai rar endocardite sifilitice, urmare a transmiterii infeciei de la aort la aparatul valvular al orificiului respectiv care se fibrozeaz ducnd, de obicei, la insuficien. De asemenea, sunt excepionale azi endocarditele tuberculoase, cnd, n cazul unei tuberculoze miliare, se pot ntlni tuberculi miliari pe suprafaa endocardului.

Leziunile valvulareLeziunile valvulare sunt deformri permanente ale endocardului valvular rezultate n urma fibrozei cicatriciale consecutiv unor inflamaii. Mai rar pot fi de natur distrofic, uneori cu caracter congenital. Ele produc importante tulburri ale funciei inimii, putnd duce cu timpul la insuficien cardiac.

Dup caracterul lor, aceste deformri mpiedic deschiderea complet a orificiului datorit aderenelor dintre valvule (stenoz) sau retracia valvelor nu permite nchiderea complet a orificiului (insuficien). Coexistena ambelor defecte constituie boala orificiului respectiv. n cazul n care dilatarea unor caviti cardiace face ca aparatul valvular s devin insuficient dei nu este modificat structural se vorbete de insuficien funcional.

Cele mai frecvente cauze ale leziunilor valvulare au fost mult timp reumatismul i sifilisul. Astzi ele sunt mai frecvent urmarea unor endocardite septice sau a aterosclerozei. Se ntlnesc i leziuni valvulare congenitale. Valva mitral este cea mai frecvent afectat, apoi cea aortic, cele dou orificii putnd fi de multe ori interesate concomitent. Lezarea orificiilor drepte este rar.

Consecinele leziunilor valvulare sunt hipertrofia i dilatarea inimii.

Hipertrofia este creterea masei musculare cardiace pe seama creterii n volum i a forei de contracie a fibrelor spre a face fa unei cantiti crescute de snge n cavitatea supraiacent unei valvule lezate: stenoza nu permite evacuarea complet a cavitii n timpul sistolei, n timp ce insuficiena permite refluarea de snge n exces, n timpul diastolei. Prin acest mecanism, cel puin un timp, miocardul se adapteaz situaiei, leziunea valvular fiind astfel compensat. La examinarea inimii, miocardul este ngroat, cavitatea respectiv aprnd diminuat (hipertrofie concentric). Dup un timp, mai ales dup 50 de ani, cnd ncep manifestrile aterosclerozei, capacitatea de hipertrofie a miocardului este depit i cavitatea respectiv se dilat. Hipertrofia devine excentric i apar semne de insuficien cardiac. Leziunile valvulare constituie o cauz important a insuficienei cardiace. Mai rar se ntmpl ca miocardul s sufere un proces de atrofie, atunci cnd primete n mod cronic o cantitate diminuat de snge printr-un orificiu stenozat: de exemplu, ventriculul stng n unele forme de stenoz mitral. Leziunile valvulare produc semne clinice i imagistice caracteristice.

Stenoza mitral determin hipertrofia i mai ales dilatarea enorm a atriului stng, cu ngroarea fibroas a endocardului respectiv, staz i fibroz pulmonar progresiv, ducnd la hipertrofia i dilatarea consecutiv a inimii drepte. Ventriculul stng este de aspect normal sau chiar atrofic. Insuficiena, ca i boala mitral, produc hipertrofia i dilatarea inimii stngi cu aceleai consecine.

Uneori, cauza insuficienei mitrale poate fi un defect congenital, prolapsul de valv mitral, care se ntlnete cam la 5-10% din populaie, mai frecvent la femei. Defectul const ntr-o structur lax a valvelor i corzilor tendinoase ale dispozitivului mitral, n urma unei distrofii mucoide a fibrelor elastice. n urma acestui fenomen, una (mai frecvent cea posterioar) sau ambele valve mitrale proemin n cavitatea atrial, n timpul sistolei (prolaps, valv balant), primul zgomot cardiac aprnd accentuat. Cu timpul, ns, valvula poate deveni insuficient i s apar un suflu sistolic. Defectul, foarte caracteristic ecografic, poate predispune mai rar, pe lng instalarea insuficienei, la constituirea de vegetaii complicate cu endocardit i embolii. Defectul pare s fie expresia unei forme fruste a sindromului Marfan, o distrofie generalizat a esutului elastic.

Stenoza i insuficiena aortic determin de asemenea hipertrofia i dilatarea inimii stngi, cu staz pulmonar i afectarea, pn la urm, a inimii drepte. Stenoza aortic are uneori un caracter congenital. Insuficiena aortic este de natur reumatic, la tineri, sifilitic la aduli i arteriosclerotic la btrni; ultima variant fiind din ce n ce mai frecvent n ultimul timp i este favorizat de existena unei valvule aortice bicuspide. O particularitate lezional n unele cazuri de insuficien aortic sunt plicile formate de endocardul parietal lovit de regurgitarea sangvin prin orificiul insuficient, simulnd nite valve i numite buzunraele lui Zahn.

Stenoza i insuficiena tricuspidian sau pulmonar sunt leziuni rare. Ele produc modificri analoge (hipertrofie i dilatare) ale inimii drepte, cu staz n circulaia mare, n special hepatic. Insuficiena pulmonar poate avea un caracter funcional, consecin a dilatrii inimii drepte n hipertensiunea pulmonar. Unele stenoze pulmonare pot fi congenitale.

Leziuni valvulare ale inimii drepte, n special stenoza, pot apare n cadrul sindromului carcinoid. Cantitatea mare de serotonin secretat de tumoare n sngele venos produce congestia i fibroza consecutiv a endocardului cavitilor drepte cu instalarea de leziuni valvulare; neutralizarea excesului de serotonin n timpul traversrii plmnului explic raritatea excepional a unor astfel de leziuni n inima stng.

Pericarditele

Inflamaiile cavitii pericardice sunt de cele mai multe ori urmarea extensiunii unor inflamaii de vecintate, n special miocardice, endocardice sau pleuro-pulmonare. Pot surveni ns i n cadrul unei boli generale. Pericarditele primitive sunt rare. Evolueaz acut sau cronic, cele acute mbrcnd diferite forme exudative, n cele cronice predominnd fenomenele proliferative. Etiologia este infecioas (virusuri, bacterii, ciuperci) dar i neinfecioas (recii imune, tulburri de circulaie i metabolism, traumatisme, tumori).

Pericardita seroas este o form uoar de inflamaie, cu o cantitate moderat (50-200ml) de exudat sero-citrin coninnd o cantitate redus de celule de tip inflamator (polinucleare, histiocite, limfocite). Rareori produce tulburri ale funciei cardiace i de obicei se vindec fr urmri, prin resorbia exudatului. Poate fi expresia unei infecii primitive a pericardului, posibil asociat cu miocardit, cu virusuri Coxackie sau ECHO, sau cu determinare pericardic n cadrul altor infecii virale (adenovirusuri, oreion, mononucleoz). Mai des reprezint complicaia unei pleurezii purulente sau tuberculozei. Cnd este asociat cu revrsri seroase pleurale i peritoneale se vorbeete de poliserozit Concato.

Pericardita fibrinoas i sero-fibrinoas este cea mai frecvent form de pericardit. nainte se ntlnea ca o component a pancarditei din reumatismul acut, la copii, cu depunerea pe suprafaa epicardului a unor depozite filamentoase, albe-cenuii de fibrin, conferind inimii un aspect pros (inim proas). Se putea asocia i unor forme de tuberculoz pleuro-pulmonar.

Astzi apare mai ales n legtur cu infarctul de miocard cu determinare pericardic, dar i ca o expresie a sindromului Dressler, recie autoimun care apare la cteva sptmni dup un infarct sau intervenii pe miocard. Apare i n legtur cu boli de esut conjunctiv, n special lupus eritematos, n uremie, dup radioterapie i dup traumatisme ale inimii, inclusiv intervenii pe cord. Cnd exudatul este redus (pericardit uscat), se manifest ascultatoric prin frectur pericardic.

Prezint tendin la sechele: cnd depozitele de fibrin sunt abundente, nu se pot resorbi ci se organizeaz, producnd aderene mai mult sau mai puin extinse.

Pericardita purulent este urmarea infectrii cu germeni piogeni de la un proces de vecintate (empiem pleural, pneumonie, mediastinit) cnd transmisia se face pe cale limfatic. Poate fi ns i urmarea unor infecii pe cale hematogen sau apare n legtur cu intervenii chirurgicale pe cord. Este mai frecvent la persoane cu tulburri de imunitate.

Exudatul purulent poate depi volumul de 500cc, seroasa pericardic apare roie i granular. Pe lng semnele unui proces infecios, pot apare tulburri ale funciei cardiace. Exist tendina ca leziunea s se complice cu miocardit i pleurezii, ca i de a se forma aderene extinse. Cnd infecia este produs de germeni anaerobi i puroiul este fetid se vorbete de pericardit putrid sau gangrenoas.

Pericardita hemoragic prezint un exudat hemoragic, care nu trebuie ns confundat cu revrsrile de snge n cavitatea pericardic. Se ntlnete n forme grave de grip, uneori n tuberculoz. La persoane trecute de 50 de ani, exudatul hemoragic semnaleaz nu rar existena unor metastaze tumorale. Uneori exudatul este foarte bogat n colesterol, provenit din degradarea eritrocitelor (pericardite cu colesterol). Astfel de exudat se ntlnete la cei cu mixedem sau diatez hemoragipar.

Pericardita cazeoas este o form cu evoluie subacut sau cronic n care pericardul este interesat de noduli sau depozite cazeoase. Reprezint de cele mai multe ori extensia unei limfadenite tuberculoase traheo-bronice. Mai rar, un aspect similar poate fi reprodus de o infecie micotic. n mod constant produce simfize extinse ale cavitii.

Pericarditele cronice reprezint de fapt sechelele pericarditelor exudative, n urma resorbiei incomplete a exudatului i a transformrii sale n esut fibros. Cnd apar doar plci albicioase circumscrise pe suprfaa pericardului, semn al unor leziuni limitate, de multe ori asimptomatice, se numesc plci de soldat, ntruct au fost frecvent ntlnite la cei czui n primul rzboi mondial.

Dup pericardite supurate sau cazeoase se stabilesc simfize sau sinechii pericardice, care cnd sunt extinse jeneaz funcia inimii (pericardit adeziv). n formele grave, n esutul conjunctiv se depune calciu i inima este strns ntr-o carapace rigid, cu o grosime de 0,5-1cm (pericardit constrictiv, inim n plato). Cnd proliferarea de esut conjunctiv depete foia parietal, intersnd mediastinul i producnd aderene cu peretele toracic apare mediastino-pericardita adeziv. Ambele complicaii produc tulburri cardiace mergnd pn la insuficien, care, ns, de obicei pot fi remediate chirurgical. n cadrul unei pericardite constrictive, compresiunea important a venei cave inferioare poate duce la staz i fibroz hepatic asemntoare celei din ciroza cardiac, constituind boala lui Pick.

Revrsrile pericardice

Cavitatea pericardic poate fi i sediul unor revrsri de lichide care nu au caracter inflamator i trebuie deosebite de exudate.

Hidropericardul este acumularea de lichid seros, glbui, n cantitate de pn la 500ml. Se ntlnete n condiii asociate cu edem generalizat (insuficien cardiac, boli renale, hipoproteinemie). Lichidul de transudat, identic macroscopic cu exudatul pericarditelor seroase, este srac n proteine i nu conine celule inflamatorii. Poate ns tulbura funcia inimii i persistena lui ndelungat duce la ngroarea foielor pericardice prin iritaie mecanic.

Hemopericardul este urmarea unei hemoragii n sacul pericardic. Se ntlnete n cazul unor plgi penetrante ale inimii, a rupturii miocardului n urma unui infarct sau a aortei toracice interesate de un anevrism sau, mai rar, n urma punciilor cardiace. Acumularea sngelui, chiar n cantiti mici de 200-300ml, poate avea urmri fatale, ntruct sngele coagulat comprim inima oprindu-i activitatea (tamponament cardiac).

4. Tumorile inimii

Tumorile primitive ale inimii sunt rare, n contrast cu tumorile metastatice, care se ntlnesc la cel puin 5% din bolnavii cu cancer. Fiecare tunic a inimii i are tumoarea caracteristic, care chiar cnd este benign, poate produce complicaii fatale prin tulburarea grav a funciei cardiace.

Mixomul, tumoarea caracteristic endocardului, este cea mai frecvent tumoare primitiv a inimii. Poate apare n orice cavitate, dar cu predilecie n atrii, n special n cel stng. Apare pe suprafaa endocardului ca o mas polipoid, cu suprafaa neted, albicioas, strlucitoare, putnd atrna n cavitate prin intermediul unui pedicul i, prin obstruarea unui orificiu, determinnd decesul. De consisten moale, pe suprafaa de seciune se observ striaii hemoragice. La microscop se recunoate un esut mixomatos, ceea ce permite diferenierea de un tromb pe cale de organizare, cu care ar putea fi confundat macroscopic. Crete ncet, nu produce metastaze, dar recunoaterea lui ecografic implic ndeprtarea chirurgical urgent, pentru evitarea accidentului menionat.

Rar, pe suprafaa valvelor endocardice, se ntlnete, uneori ca surpriz de necropsie, fibroelastomul papilar, sub forma unei excrescene papilare cu aspect pros, cu diametrul n jur de 1cm. Este constituit din esut conjunctiv mucoid, bogat n fibre elastice, tapetat la suprafa de celule endoteliale.

Rabdomiomul este cea mai frecvent tumoare primitiv cardiac la copil, nu rar fiind descoperit n primul an de via. Se prezint ca un nodul bine delimitat dar lipsit de capsul, de culoare brun, mai palid dect restul miocardului. Microscopic este constituit din celule rotunde sau poligonale, cu nucleu central, coninnd vacuole mari de glicogen care reduc citoplasma la filamente situate n jurul nucleului ca nite piciorue (celule n pianjen). Are o evoluie lent, chiar staionar, fiind considerat de unii specialiti hamartom sau malformaie, datorit asocierii frecvente cu scleroza tuberoas a creierului. Poate produce decesul prin oprirea activitii inimii, recunoaterea sa clinic sau imagistic impunnd transplantul cardiac.

Excepional, la nivelul miocardului, pot fi ntlnite fibroame, angioame, rabdomiosarcoame.

Tumoarea caracteristic pericardului este mezoteliomul, avnd de cele mai multe ori o comportare malign, cu obstrucia cavitii i invazia miocardului. Microscopic se observ o proliferare concomitent de structuri epiteliale (papile, glande) i esut conjunctiv.

Foarte rar, la pericard pot apare lipoame, fibroame, hemangioame sau fibrosarcoame.

n ce privete tumorile secundare, inima i, n special, pericardul sunt destul de des interesate de diseminri metastatice plecate n special din carcino