LP 2 Distrofii

download LP 2 Distrofii

of 33

Transcript of LP 2 Distrofii

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    1/33

    Distrofii

    Procese patologice datorate unor tulburariale metabolismului

    Pot fi : - cantitative(volumetrice)

    - calitative

    - Inracelulare

    - Extracelulare

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    2/33

    Hidroprotidica

    Boli toxico-infectioase, septicemii,intoxicatii recente

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    3/33

    Distrofia granulo-vacuolararenala

    Macroscopic, rinichiul este crescut devolum, se decapsuleaz uor, culoarealbicioasa, aspect de carneoparita.

    Microscopic, celulele epiteliale ale tubilorrenali se tumefiaz(intumescen tulbure).

    Citoplasma celulelor din tubii renali

    contori i colectori prezint granule si /sau vacuole.

    Leziuni la nivelul nucleilor

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    4/33

    Distrofie granulo-vacuolaraRinichi, HE, 10x

    Rinichi, HE, 40x

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    5/33

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    6/33

    Distrofia hialina

    Substanta omogena, sticloasa,translucida,anhista.

    Macroscopic: aspect sticlos, albicios, dur,bine delimitat

    Microscopic, ovarul conine formaiuniondulante, cerebriforme, cu conturpoliciclic, omogen, eozinofile, alungite,coninnd rare fibrocite. Mai pot aparevase cu perete ngroat prin depuneri de

    hialin.

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    7/33

    Distrofie hialina

    Ovar, HE, 10x

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    8/33

    Corpi Malory - hepatocit

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    9/33

    Distrofia amiloida

    Degenerescenta protidica

    Rokitausky-prima data lez macro; Virchowa identif histologic si histochimic depoz deamiloid prin colorare cu iod: brun-acaju,asemanatoare amidonului.

    Col metacromatica (rou violaceu) cuviolet de metil i ortocromatic cu rou deCongo.

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    10/33

    Distrofia amiloida

    Macro: rinichi palizi-cenusii,

    consistenta crescuta asem cauciuculuivulcanizat, duri,

    suprafaa usor ondulat (rinichiul mareslaninos) sau poate fi retractat datoritstenozelor vasculare prin depunereaamiloidului n pereii vasculari.

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    11/33

    Amiloid renal solutie Lugol

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    12/33

    Amiloidoza renala

    Micro: corpusculii Malpighi prezintngrori ale membranelor bazaleglomerulare care apar colorate omogen,

    ca i membranele bazale ale tubilor renali.Pereii vaselor pot fi ngroti, iar unii tubicontorti conin cilindri hialini

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    13/33

    Distrofie amiloida

    Rinichi, Rosu de Congo, 10xAmiloid, rosu Congo,lumina polarizata, 40x

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    14/33

    Distrofie amiloida

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    15/33

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    16/33

    Staza biliar (colestaza) n ficat

    Staza biliar n ficat este o distrofie pigmentar cu acumularea intrahepatic de pigment biliar, consecutivobstrucieicilor

    biliare (prin litiaz biliar, hepatic, parazii, inflamaii) sau princompresie extern(cirozbiliar, cancer de cap de pancreas).

    Colestaza n cile biliare determin destinderea acestora,ruperea jonciunilor intercelulare i acumularea de pigment n

    hepatocite. Macroscopic, ficatul este mrit de volum, capsula este destinsa

    i este colorat brun-verzui (datorit depunerilor biliare).

    Microscopic, arhitectura lobular este pstrat, n spaiul port

    canaliculele biliare coninbil de culoare brun-verzui, denumitimpropriu trombi biliari, iar hepatocitele conin granule brun-verzui n citoplasm.

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    17/33

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    18/33

    Staza biliara, HE, 10x

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    19/33

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    20/33

    Steatoza hepatic Steatoza hepatic reprezint acumularea de

    lipide (trigliceride) n hepatocite. Malnutritie, diabet, obezitate, stari toxico-

    septice, sarcina

    Depunerea se face difereniat pe regiuni :

    steatoza centrolobular,datorat alcoolului

    steatoza periportal, n carene proteice

    steatoza intermediar, n staza cronic

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    21/33

    Steatoza hepatica

    Macroscopic: ficatul este mrit de volum, consistensczuti un aspect glbui pe suprafaa de seciune

    (ficatul degsc).

    Microscopic, lipidele pot fi evideniate pe preparate la

    gheata, secionate la criotom, cu coloratii histochimice:Sudan III (portocaliu) sau Scharlach (rou).

    Preparatele la parafin prezint hepatocite vacuolizate(picatur lipidica), cu nucleu periferic (inel cu pecete)

    Prezena vacuolei lipidice cu pstrarea nucleului indic

    caracterul ei reversibil, n timp ce dispariia nucleuluieste semn de ireversibilitate.

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    22/33

    Steatoza hepatica

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    23/33

    Steatoza hepatica

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    24/33

    Boala Niemann-Pick

    Albert Niemann - a publicat primadescriere a ceea ce este acum cunoscutsub numele de boala Niemann-Pick,n

    1914.

    Ludwig Pick - descris patologia a bolii ntr-o serie de lucrri n anii 1930.

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    25/33

    Tezaurismoza

    Boala autozomal recesiva

    Deficienta de clivare a sfingomielinei, prinabsenta sfingomielinazei si acumulare desfingomielina si colesterol in celreticuloendoteliale in maj tes si org

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    26/33

    Tip A 75-80% din cazuri Infantila, severa

    Atingere neurologica si acumulare viscerala marcata desfingomielina

    Deces in primii 3 ani

    Tip B organomegalie fara atingere SNC

    Tip C asemanator tip A, apare dupa 10

    ani

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    27/33

    Hepatosplenomegalie

    Organe palide , crescute in dimensiuni

    Creier scazut in greutate, devine mai ferm Retard mintal

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    28/33

    Microscopic seconstat prezenaunor macrofage mari,

    cu diametru de ~ 50m, cu un nucleusituat central, cucitoplasm

    spumoas, numitecelule Niemann-Pick

    Col pt lipide pozitive

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    29/33

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    30/33

    Maladia Gaucher

    Boala autozomal recesiva

    Deficit de glucocerebrozibaza cuacumulare de glucocerebrozide in sistmacrofagic si in SNC

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    31/33

    Tip I 80% din cazuri, forma noncerebrala,depozite hepatice, splenice si scheletice laadult, longevit scurta

    Tip II infantila, cerebrala

    Tip III tip intermediar, la tineri, asem tip I,deces in decada III de viata

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    32/33

    Boala Gaucher, splina, HE, 40x

    Morfologic apar:splenomegalie gigant (~10kg), hepatomegalie,adenopatii datorit

    acumulrii de celuleGaucher (histiocite de ~50-100 m, cu citoplasmfibrilar, cu aspect de

    hrtie creponat,datorit suprancrcriilizozomale cucerebrozide).

  • 8/2/2019 LP 2 Distrofii

    33/33

    Maladia Gaucher