Leziuni Distrofice Final

8/14/2019 Leziuni Distrofice Final

1/61

Leziuni distroficeDistrofii, staza biliara, steatoza, boala Gaucher,

boala Niemann-Pick


2/61

Distrofia

Definitie= alterarea morfologica a structurii

celulare normale din cauza unor tulburari

metabolice sistemice sau localizate.

Distrofia = dis + trofia

(anomalie) (a hrani/a nutri)


3/61

- Distrofia hidroprotidica - in rinichi

- Distrofia hialinain ovar

- Distrofia fibrinoida

- Distrofia amiloidaovar, splina

- Staza biliara in ficat- Steatoza hepatica

- Boala Gaucher

- Boala Niemann-Pick


4/61

Distrofia hidroprotidica

Definitie:Modificari ale volumului si morfologiei

celulare prin alterarea structurilor intracelulare din

diferite cauze ce perturba metabolismul celular sau

tisular.

Primele modificari ultrastructurale se petrec la nivelul

mitocondriilor si RER. In MO, nu se pot diferentiaorganitele intracelulare, insa aspectul general al

celulei poate sugera prezenta alterarilor metabolice.


5/61

Depletie ATPAlterarea balantei hidro-electrolitice (pompe

ATP-dependente)apa si sodiul intra in celulabalonizare

celularaalterarea structurilor intracitoplasmatice cu

balonizarea mitocondriilor, degenerarea RER, cresteconcentratia Ca intracelular cu activarea intracelulara a

enzimelor lizozomaledegradarea proteinelor intracelulare,

autodigestia celulei.

Aceste leziuni pot imbraca diverse aspecte morfopatologice,

de la simpla intumescenta clara (leziune incipienta reversibila

ce poate evolua catre intumescenta tulbure) mergand la

intumescenta tulbure, distrofie vacuolara, , distrofie granulara

si distrofie granulo-vacuolara.

Delimitarea neta intre aceste tipuri de leziuni este didactica,

practic in interiorul celulelor modificarile sunt combinate si in

fazele avansate vorbim despre distrofia granulo-vacuolara.


6/61

Distrofia hidroprotidica

Evolutiv in cadrul proceselor degenerative,

celulele isi pot pastra resursele functionale si

aspectul structural (leziune revesibila) dar, cand

actiunea agentului etiologic este indelungata si

severa, modificarile structurale pot ajunge pana

la necroza/moarte celulara (leziune ireversibila).

Leziunile ireversibile sunt sugerate de aparitiamodificarilor nucleare: anizocarie, cariopicnoza,

carioliza, cariorhexis.


7/61

Distrofia hidroprotidica in rinichi

Leziunile distrofice se intalnesc la nivelul

celulelor epiteliale ale tubilor renali.

Cauze:tubulonefroze, cauze toxice/infectioase,

alterari ale filtrarii glomerurale, septicemii,

intoxicatii.


8/61

Distrofia hidroprotidica in rinichi

Macroscopic: rinichi mariti in volum si greutate, capsularenala destinsa sub tensiune, parenchim cu aspect mat,consistenta si elasticitate scazute, creste friabilitatea,aspect de carne fiarta.

Microscopic: leziunile se observa in celulele epiteliale dela nivelul tubilor renali secretori si ansa Henle,respectand corpusculii Malpighi si tubii colectori .

Astfel: celule balonizate cu fine granulatii in citoplasma,uneori vacuole intracitoplasmatice ce nu se coloreaza,citoplasma se agrega sub forma de bride in jurulacestor vacuole.

Nucleii pot aparea picnotici si inegali, demarcandtrecerea spre leziuni ireversibile.


9/61

Distrofie granulo-vacuolara in epiteliul tubular renal.


10/61

Distrofie granulo-vacuolara in epiteliul tubular renal


11/61






- Boala Gaucher



12/61

Distrofia hialinaDefinitie:Modificare histologica ce se caracterizeaza prin

precipitarea proteinelor celulare si/sau plasmatice si depunerea pestructurile interstitiale(subst. fundamentala, fibre de colagen, fibre

de reticulina). Se acumuleaza de obicei extracelular, rareori

intracelular.

Hialinul= material omogen, translucid, acidofil, acelular. (gr. hyalos-

sticla, oglinda, transparent)

Cauze de aparitie a hialinului:

- Procese patologice cronice: cicatrici vechi, organizarea trombilor,

nefropatii glomerurale, tumori benigne/maligne, hepatite

virale/toxice

- Poate reprezenta un proces fiziologic de imbatranire a unor

tesuturi: involutia corpului galbencorp albicans, hialinoza

arterelor uterine la menopauza, sau artere din alte tesuturi la

persoanele in varsta


13/61

Distrofia hialina a ovarului

Macroscopic: Aspect albicios, dur, sticlos, bine delimitat pesuprafata ovarului sau pe sectiune.

Microscopic:Diagnostic de organ: Ovarul: prezinta la periferie

capsula formata din fibre conjunctive dispuse paralel, corticalacu multipli foliculi ovarieni aflati in diferite stadii evolutive

dispusi intr-o stroma densa, bogat celulara. Medulara este

formata din tesut conjunctiv lax cu numeroase vase sanguine.

Diagnostic de leziune:

Ovarul contine formatiuni cu contur policiclic, omogene,

eozinofile, alungite, continand rare fibrocite. Se observa zone

cu aspect de membrane ondulate, cerebriforme, si vase cu

lumene permeabile si pereti omogen ingrosati prin aceeasi

depunere acidofila.


14/61

Hialin in ovarcorp albicans


15/61


16/61






- Boala Gaucher



17/61

Distrofia fibrinoida

Definitie: Modificare histologica ce se caracterizeaza prindepunerea extracelulara de fibrinoid,un material asemanator

fibrinei, cu aspect omogen, fin granular sau filamentos,

acelular, acidofil, PAS pozitiv.

Fibrinoidul = are afiniati tinctoriale si aspect microscopic

asemanator fibrinei; compozitie biochimica din fibrina,

gamaglubuline, proteine, MPZ, resturi nucleare.

Diferentierea de fibrina se face prin coloratia Weigert (negativa (-)

pentru fibrinoid), si coloratia PAS cu diastaza pentru

diferentiere acumularii de MPZ (+ pentru fibrinoid).


18/61

Distrofia fibrinoida

Fibrinoidul apare in:boli imune de tipul: LES, reumatismpoliarticular, poliarterita nodoasa, reactii de hipersensibilitate,dermatomiozita, sclerodermie.

Microscopic: Diagnostic de organ:tesut conjunctiv fibrosmarginit de tesut adipos, ce poate aparea in diferite structuri.

In cazul de fata, recoltarea s-a facut periarticular.

Diagnostic de leziune: tesut conjunctiv dens in care se gasescmase acidofile, PAS pozitive, omogene, fin granulare /filamentoase, de intindere variabila uneori cu usor infiltratinflamator cronic. Daca celulele inflamatorii sunt abundente, cuPMN, macrofage, limfocite, plasmocite, vorbim de necrozafibrinoida.


19/61

Depozite de fibrinoid in sinovita reumatoida. Poate fi insotita de sinovita exudativa si difuz

proliferativa.


20/61

Necroza fibrinoida in peretele unei

arteriole renale la un pacient cu LES si

sindrom hemolitic uremic. Se observa

lipsa reactiei inflamatorii in peretele

vasului.

Necroza fibrinoida intr-o artera.

Infiltrat inflamator cu neutrofile.Poliangeita microscopica.


21/61






- Boala Gaucher



22/61


23/61

Distrofia amiloida

Definitie: Degenerescenta protidica cu depunerea in tesutulinterstital a unei substante omogene, amorfe denumita amiloiddupa colorarea asemanatoare cu iod asemanator amidonului.

Se identifica prin colorare ortocromatica cu rosu de Congo siobservarea in lumina polarizata, in galben cu picrofuxina Van

Gieson si da reactie metacromaticase coloreaza diferit fata de

colorant rosu-violaceu cu violet de metil sau de gentiana.Din punct de vedere al compozitiei sunt descrise 15 forme distincte

de amiloid, cele mai frecvente fiind:

tipul AL (amiloid light chain) contine lanturi de imunoglobuline - tip

kappa si lambda

tipul AA (amyloid associated) contine o proteina sintetizata de ficat,

fara structura imunoglobulinica


24/61

Amiloid in ficat rosu de Congo. Birefringenta

verde in lumina polarizata (medalion).


25/61

Distrofia amiloida in rinichi

Macroscopic: rinichii sunt mariti de volum, au suprafata neteda sau usor

neregulata, consistenta crescuta; sunt palizi; pe suprafata de sectiune

corticala este mata, palida, ingrosata, de culoare cenusiu deschis si cu

aspect ceros.

Microscopic: Diagnostic de organ - rinichiul este un organparenchimatos, constituit din:

Corticala: glomeruli (ghem capilar cu hematii si nuclei ai

celulelor endoteliale si mezangiale, capsula Bowman cu

epiteliu turtit) si tubi contorti, neuniformi, de marimi

diferite, tapetati cu epiteliu simplu cubic.

Medulara: tubi paraleli intre ei, prinsi sub diverse

incidente apar toti transversali, oblici sau longitudinali.

Stroma este reprezentata de tesut conjunctivo-vascular

bogat in celule, fibre conjunctive si vase de sange.


26/61

Distrofia amiloida in rinichi

Microscopic: Diagnostic de leziune

Folosind una dintre coloratiile speciale se observa depunerea de

amiloid la nivelul membranelor bazale a anselor capilare

glomerurale (material sub forma de noduli ce cresc progresiv

in volum) ce in evolutie va oblitera lumenul vascular, ulterior

tot glomerulul va fi transformat intr-o masa omogena,

acelulara, de forma rotunda.

Amiloid se acumuleaza si in mezangiu, capsula Bowman, pe

membrana bazala a tubilor, in peretii vaselor mici si interstitialde-a lungul fibrelor de reticulina.


27/61


28/61


29/61

Distrofia amiloida in splina

Macroscopic: Splina amiloidapoate prezenta un grad aparent de

splenomegalie ~800g. Exista 2 modele de depozitare aamiloidului:

1- limitat la nivelul foliculilor splenici, aspect palid, translucid

splina sagu

2- depozite in foliculi, peretele sinusurilor splenice si tesutulconjunctiv dinpulpa rosiesplina lardacee/ splina sunca.

Microscopic: Diagnostic de organ: - pulpa alba formata din

foliculi limfoizi rotunzi centrati de o arteriola (corpuscululMalpighi) , putand prezenta un centru mai clar, germinativ.

Pulpa rosieformata din cordoane (Billroth) de celule infiltrate de

hematii difuz raspandite in sinusurile venoase.


30/61

Distrofia amiloida in splina

Microscopic: Diagnostic de leziuneAmiloidul se depune in

corpusculii Malpighi, in peretele arteriolei centrale. Lumenulramane permeabil. Ulterior tot folicului limfatic va deveni o

masa amiloida, in care mai pot persista rare limfocite.

Diagnosticul de splina sagu se pune pe coloratia

metracromatica (rosie) a depozitelor amiloide cu violet de metil.In aceeasi coloratie, depunerile amiloide din splina lardacee se

observa difuz, atat in pulpa alba cat si in pulpa rosie.


31/61

Histologia normala a splineipulpa alba (sageata sus)formatiuni

foliculare limfoide rotunde, cu sau fara centru germinativ, cu rol imunitar si

pulpa rosie (cap de sageata jos) ce contine sinusuri venoase, cordoane

celulare si numeroase hematii, cu rol in filtrarea elementelor sangvine siindepartarea hematiilor imbatranite.


32/61

Sectiune transversala prin splina cu

hiperplazie foliculara. Splina sagu.

Are aspect asemanator cu desertul

brazilian numit sagu. Sagu se face din

perle de tapioca cu diverse

condimente.


33/61

Ficat, rinichi si splina cu amiloidozaaspectemacroscopice


34/61

Sussplina lardacee

Jossplina normala


35/61

35

Amiloidoza splenicatipul nodular (mai rar)

Amiloidul (A) se depune la nivelul pulpei albe; col HE


36/61


- Distrofia hialinain ovar- Distrofia fibrinoida



- Boala Gaucher



37/61

Staza biliara in ficat

Definitie: Este o distrofie pigmentara la nivelul ficatului cu

acumularea intrahepatica de pigment biliar, consecutiva obstructieicailor biliare prin calculi sau prin compresie externa ( ciroza biliara,cancer de cap de pancreas).

Macroscopic: Ficat marit de volum, capsula Glisson in tensiune,impregnata brun-verzui (ca si tegumentele si mucoasele = icter). Lasectiune parenchimul razbuzeaza si evidentiaza aceeasi culoaredifuza brun-verzui.

Microscopic: Diagnostic de organ-ficatul este un organparenchimatos, cu arhitectura lobularalobulul hepatic are in

centru vena centrolobulara(VCL);- catre VCL converg capilarele sinusoide dispuse radiar intre

cordoanele de hepatocite = cordoane Remak;

- la unirea a aproximativ 3 lobuli se afla un spatiu port Kiernance contine ramuri din artera hepatica, ram din vena porta si

canalicule biliare.


38/61


39/61

Colestazatrombi biliari la nivelul canaliculelor biliare portale.

Colestaza intrahepatocitara.


40/61





- Boala Gaucher



41/61

Steatoza hepatica

Definitie: Steatoza este o depozitare de lipide in tesuturi care nu detinun rol fiziologic in stocarea acestor substante.

Cauze: malnutritie, diabet zaharat, carente proteicesteatozaperiportala; obezitate, hepatotoxicitate, stari toxico-septice, ficat gras

de sarcina, hipoxiesteatoza pred.periportal in primele doua sicentrolobular in celelalte etiologii. Steatoza predominantmediolobulara am intalnit-o la staza hepatica cronica.

Lipidele se coloreaza:

- Portocaliu cu Sudan III- Negru cu acid osmic

- Rosu cu Scharlach-Roth

- La coloratia obisnuita HE vacuolele lipidice apar clare, optic vide


42/61

Steatoza hepatica

Macroscopic: Ficat marit de volum si greutate, cu aspect lutos pe

suprafata de sectiune si consistenta scazuta, culoare brun-

galbuie, friabil la sectionare.

Microscopic:Steatoza poate fi incipienta, la periferia lobulului

hepatic, in apropierea spatiului port, sau poate fi panlobulara,

extinsa in tot lobulul. Hepatocitele contin o picatura de

sudanofila, voluminoasa, cu deplasarea nucleului spre periferie

atunci cand vezicula depaseste de 3 ori dimensiunea nucleului.

Cauze de steatoza macroveziculara:DZ, Mm, alcoolism, infectii,

boli congenitale (b. Wilson, fibroza chistica)

Cauze de steatoza microveziculara: Mm, infectii virale, alcoolism


43/61

Steatoza microveziculara

panlobulara

Steatoza macroveziculara


44/61

Steatoza macro- si microveziculara de cauza alcoolica.


45/61





- Boala Gaucher



46/61

Boala Gaucher

Definitie: Boala genetica, autozomal recesiva, cauzata de un

deficit de glucocerebrozidaza cu acumularea de

glucocerebrozide in sistemul macrofagic si in sistemul nervos

central.

Exista 3 subtipuri clinice:

1. Tip Iforma non-cerebrala, ~80% dintre cazuri, cu depozite

splenice, hepatice, osoase. Longevitate scurta.

2. Tip IIforma infantila, acuta, dominant cerebrala, cu

hepatosplenomegalie, si leziuni progresive ale SNC urmate de

deces.

3. Tip III- apare la tineri, asemanatoare tipului I, cu extensia

leziunilor in SNC si deces in a 3-a decada de viata.


47/61

Boala Gaucher

Macroscopic: Hepatosplenomegalie, adenopatii generalizatesplina mult marita, pana la 10x, palida, cu suprafata pestrita, pe

sectiune aspect palid cenusiu.

Microscopic: Celula Gaucher are dimensiuni ~30-40m, cu

citoplasma continand vacuole de tip fibrilar, in forma de hartie

creponata sau matase plisata, PAS pozitive, cu unul sau mai

multi nuclei, intunecati, excentrici. ME evidentiaza lizozomi

destinsi. La nivelul SNC celuele Gaucher apar in spatiulVischow-Robin si arteriolele sunt inconjurate de celule

adventiceale tumefiate.


48/61

Splina in boala Gauchermacroscopic - crescuta in

volum si greutate, aspect

fin granular

Source: http://peir.path.uab.edu/wiki/IPLab:Lab_5:Gaucher_Disease
http://peir.path.uab.edu/wiki/IPLab:Lab_5:Gaucher_Diseasehttp://peir.path.uab.edu/wiki/IPLab:Lab_5:Gaucher_Disease


49/61

Boala Gauchermacrofage incarcate cu glucocerebrozide in splina


50/61

Boala Gauchermacrofage incarcate cu glucocerebrozide in splina


51/61

Boala Gauchermacrofage cu citoplasma cu aspect de hartie

creponata in splina; acumulare de glucocerebrozide.


52/61


creponata in splina; acumulare de glucocerebrozide.


53/61


creponat in splina; acumulare de glucocerebrozide.


54/61





- Boala Gaucher



55/61

Boala Nieman-Pick

Definitie: Boala genetica, autozomal recesiva, ce se caracterizeaza prin

absenta de sfingomielinaza (enzima necesara metabolizarii

sfingomielinei) cu acumularea de sfingomielina si colesterol in

lizozomii macrofagelor in majoritatea organelor si tesuturilor.

Face parte dintre bolile numite tezaurismozeboli de acumulare in excesa unor substante ce se gasesc in mod normal in organism, din cauze

metabolice prin deficit enzimatic.

Fenotipic, in functie de organele ce nu dispun de aceasta enzima se

intalnesc mai multe tipuri (5) dintre care cele mai frecvente sunt:

- Tipul A75-80% dintre cazuri, forma severa, infantila, attingere

neurologica extensiva si viscerala difuza, deces in primii 3 ani de viata.

- Tipul Borganomegalie fara atingerea SNC

- Tipul Casemanator tipului A, dar boala se manifesta dupa varsta de

10 ani.


56/61

Boala Nieman-Pick

Macroscopic: Organe palide, crescute in dimensiuni,

hepatosplenomegalie, splina creste de pana la 10x; creierul

paradoxal scade in dimensiuni si devine mai ferm.

Diagnosticul este sustinut de hepatosplenomegalie, retard mental

si celula spumoasa Niemann-Pick prelevata prin biopsie demadva osoasa sau hepatica.

Microscopic: Celula Niemann-Pick are dimensiuni ~ 90-100

m, cu citoplasma vacuolata, dand citoplasmei un aspectspumos. Coloratiile pentru lipide sunt pozitive.

Maladia poate poate fi depistata prenatal prin punctie amniotica si

culturi de fibroblasti.


57/61

Boala Niemann-Pick. Macrofage spumoase Niemann-Pick pline

cu sfingomielina in splina.


58/61

Boala Niemann-Pick. Macrofage spumoase Niemann-Pick in

splina.


59/61

Boala Niemann-Pick. Macrofage spumoase pline cu sfingomielina in splina.


60/61

Boala Niemann-Pick. Macrofage spumoase in splina.


61/61

Va multumesc!

Leziuni Distrofice Final

Documents

Transcript of Leziuni Distrofice Final