EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT)...

42
EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII IDIOPATICE (MIOZITE) Codrina Ancuta MD, PhD, CCD Sef lucrari PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Transcript of EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT)...

Page 1: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

EVALUAREA IN

MIOPATIILE INFLAMATORII IDIOPATICE (MIOZITE)

Codrina AncutaMD, PhD, CCD

Sef lucrari

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 2: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

MIOZITELE

n Noi sub-tipuri identificaten Noi factori de mediu declansatori definitin Noi factori genetici de risc si protectivin Intelegerea mecanismelor imunopatogenicen Noi metode de evaluaren Noi criterii de diagnostic si clasificaren Noi terapii (agenti biologici)n Colaborare internationala: International Myositis

Assessment and Clinical Studies Group (IMACS)

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 3: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

CLASIFICARE MIOZITE

Clinico-patologica

n Polimiozita (PM)n Dermatomiozita (DM)n Miozita cu incluziuni (MI)n Miozita asociata cu alte

conectivite (PR, LES, SD)n Miozita paraneoplazican Miozita eozinofilican Miozita granulomatoasan Miozita focala/nodularan Miozita oculara/ orbitaran Miofasciita cu macrofage

Imunologican Anticorpi specifici miozitei

(MSA)¨ Anti-sintetazici¨ Anti-Mi2¨ Anti-SRP¨ MSA-negativ

n Anticorpi asociati miozitei(MAA)¨ Anti-p155¨ PM/Scl¨ U-RNP (U2, U5, U1)¨ Ro-52¨ Ku¨ MJ¨ MAA-negativ

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 4: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

MECANISME PATOGENICEFactori mediu & factori genetici

↑IFN tip Iexpresia MHC

IL1, 6, 17, TNFα, TGFβ, sinteza anticorpi

Clivaj granzimic agà chemokineRaspuns reticul endoplasmic

↑expresia NFkBDamage tisular

Fibroza + regenerare + angiogeneza + reparare

DMAfectare vasculara primaraActivare Cà complex atacmembranarà celula endoteliala

Cel dendritice, CD4, Bmiocite

Feedback +

PMactivarea T citotoxicCD8↔MHC I↔CPA

CD8↔miocite-perforineà necroza

Feedback +

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 5: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

CRITERII DIAGNOSTIC BOHAN & PETER1. ↓ fortei musculare proximal, simetric

2. ↑ activitatii serice aenzimelor musculare

CK, LDH, aldolaza, TGO

3. EMG pattern miogen

4. biopsia musculara leziuni fibre musculare (necroză, fagocitoză, degenerare, regenerare, atrofie perifasciculară) + infiltrat inflamator interstiţial

5. rash cutanat caracteristic

rash heliotrop, papula Gottron, semnul GottronDIAGNOSTIC

PM definită = 1 - 4; probabilă = oricare 3 din criteriile 1 - 4; posibilă = oricare 2 dintre criteriile 1 - 4.

DM definită = criteriul 5 şi oricare 3 dintre criteriile 1 - 4; probabilă = criteriul 5 şi oricare 2 dintre criteriile 1 - 4; posibilă = criteriul 5 şi oricare dintre criteriile 1 - 4.

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 6: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

CRITERII DIAGNOSTIC TARGOFF 19971. leziune cutanata caracteristică rash heliotrop; semnul Gottron

2. scăderea forţei musculare Proximal, simetric3. ↑ activitatii serice enzime musc CK, LDH, TGO, aldolaza4. durere musculară 5. Ac anti-tARNsintetază anti-Jo1 (anti-histidil-tARNsintetază)6. artralgii/ artrite non-erozive7. semne generale inflamatorii febră > 37grade C, creşterea

proteinei C reactive, VSH > 20 mm/1 oră

8. Biopsie musculara Infiltrat inflam + modificari fb musc9. EMG Traseu miogen

DIAGNOSTICPM: definită > 4 crt 2 - 9;

DM: definită (minim 1 subpunct crt 1 şi > 4 crt 2 - 9.

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 7: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

CRITERII DIAGNOSTIC NAGARAJU 20031. leziune cutanata caracteristică

rash heliotrop; semnul Gottron

2. ↓ forţei musculare Proximal, simetric3. ↑ activitatii serice enzimemusculare

CK, LDH, TGO, aldolaza

4. prezenţa ac specifici miozitei

anti-sintetazici, anti-Mi2, anti -SRP

5. Biopsie musculara Infiltrat inflamator + modificari fibramusculara

6. EMG Traseu miogen

DIAGNOSTICMII posibilă 2 criterii; MII probabilă –3 criterii;MII definită –4 criterii; IRM - inflamaţie poate substitui criteriile 1 sau 2; absenţa cauzelor de miopatie secundară

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 8: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

PROTOCOL EXPLORARE MIOZITAn Enzime musculare serice (CK, LDH,

TGO, aldolaza)n EMG – pattern miogenn Biopsie muscularan Profil autoanticorpi (specifici/ asociati

miozitei)n Explorare imagistica (US, IRM,

spectroscopie in RM, CT)n Explorare organ-specifica

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 9: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

EMG

Activitate bioelectrică spontană

potenţiale de fibrilaţie şi salve pseudomiotonice în repaus

Activitatea repetitivă trenuri de unde pozitive de scurtă durată, potenţiale polifazice sau fibrilaţii

Potenţiale polifazice complexe, de scurtă durată şi amplitudine joasă

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 10: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

EMGn DIAGNOSTIC¨ proces miopatic activ ¨ exclude neuropatia ¨ ghidează biopsia

n ACTIVITATE MIOZITA¨ nivelul enzimatic seric şi

testing-ul sunt dificil de interpretat

EVOLUTIERASPUNS TRAT

n EMG dinamică:¨ apariţia¨ persistenţa ¨ dispariţia

n ameliorarea n persistenţa n agravarea

Regenerarea fibre§PUM durată, amplitudine mare §recrutare redusă, paralelă cu numarul de unitati motirii distruse şi înlocuite; §activitate inserţională ↓à miopatia cronică atrofia neurogenă cronica

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 11: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

BIOPSIAn metoda clasică invazivă

de dignosticn In dinamică à NU este

validată pt apreciereraspuns terapeutic¨ afectare parcelară,

segmentară, grupe musculare à biopsie fals negativă

¨ infiltratul inflamator – absent n Tipuri de biopsie

¨ chirurgicală, deschis㨠pe ac¨ percutană semi-deschisă

n Ghidare¨ IRM, CT, ecografie,

scintigrafien Analiza MO, ME,

imunohistochimie, enzimologie

LEZIUNI PATOGNOMONICE

infiltrat inflamator interstiţialn perivascular n endomisial n perimisial

Modificari fibre muscularen necroza & fagocitoza fibre

necroticen regenerare miofibrilen atrofie perifasciculară

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 12: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

IRM versus ECHOGRAFIE

IRMn tipuli de leziune: edem &

inflamaţie, infiltrat adipos, fibroză, calcificări) à aprecierea activităţii / cronicităţii bolii

n gradul leziuniin localizarea n cuantificarea severităţii

proceselor patologice la nivel muscular;

n ghidarea biopsiei musculare

Echografien Stabilire tipul de leziune

(activă/ inactivă, cronică)n Stabilire severitatea

leziuniin Stabilire localizarea

alterării mezenchimalen Evidentiere modificari

dimensiunilor muscularen ghidare biopsie

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 13: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 14: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 15: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 16: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

EVALUARE MIOZITE

nActivitate

nDamage/ distructie tisulare

n Functional & calitatea vietii

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 17: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

ACTIVITATE VS DAMAGE IN MIOZITE

ACTIVITATEn modificari fiziopatologice

secundare miozitein NU elemente clinice

apartinind altor afectiunin potential reversibilan evaluare globala – astazi(istoric, ex subiectiv si

obiectiv, teste laborator, tratament administrat)

n manifestari viscerale – 4 sapt anterior datoratemiozitei

DAMAGEn modificari persistente de

mimim 6 luni cu trat(medicamentos, exercitiu, recuperare)¨ anatomice¨ fiziologice¨ patologice¨ functionale

n consecinta activitatii miozitei= cicatrice, fibroza, atrofie =n complicatii terapien co-morbiditatin numai afectarile prezente de la

diagn!!!n permanent, cumulativ

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 18: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

INDICI DE ACTIVITATE MIOZITA

n Evaluarea globala a activitatii de catre medic

n Evaluarea globala a activitatii de catre

pacient/parinten Testing muscular manual

(MMT)n Evaluarea functionala

n Nivelul enzimelor musculareserice

n Evaluare extramusculara

MDAAT = Myositis Disease Activity Assessment Tool

§MYOACT = MyositisDisease Activity

Assessment Visual Analogue Scales

+§MITAX = Myositis

Intention to Treat Activity Index

Partial validate

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 19: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

INDICI DE ACTIVITATE MIOZITA

Evaluarea globala a activitatii de catre

medic

n istoricn subiectiv + obiectiv

n laboratorn trat medicamentos

n Astazi

n SAV 0-10cm§ fara activitate§ moderata§ f.activa/severa

n Scala Likert 0-4§ 0 = fara activitate§ 1 = activitate medie§ 2 = activitate moderata§ 3 = activitate severa§ 4 = boala f activa, severa

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 20: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

INDICI DE ACTIVITATE MIOZITA

n Evaluarea globala a activitatii de catre

pacient/parinte

n Inflamatie activa muschi, tegument, articular,

gastrointestinal, cord, pulmon

n cu potential de ameliorare sub

medicatie

n Scala 0-10

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 21: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

MMT- muschi de testatn Flexori gatn Extensori gat

n Trapezn Deltoidn Biceps brahialn Mare fesiern Mijlociu fesiern Iliopsoasn Hamstringsn Cvadriceps

n Extensori pumnn Flexori pumnn Dorsiflexori gleznan Flexori plantari glezna

Muschi axiali: scor 0-20

Muschi proximali: scor 0-160

Muschi distali: scor 0-80

SCOR

TOTAL

MMT24 = 0-260PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 22: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

MMT8n Set de 8 muschi testati

unilateraln Scor 0-80n Dreaptaà stangan Axiali: flexori gatn Proximali: deltoid, biceps

brahial, mare si mic fesier, cvadriceps

n Distali: extensori pumn, dorsiflexori glezna

n Scala 0-10 pt fiecare grupmuschi

n Ordine stricta de testaren Muschi bilat: fiecare grup

dreaptaà stangan Pozitii specifice: sezand,

decubit stang, aplecat, aplecat, decubit drept, ortostatism

n Pozitie anti-gravitationala

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 23: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

MDAATMYOSITIS DISEASE

ACTIVITY ASSESSMENT TOOL

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 24: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

MDAATEvaluarea SAV (0-10) + scala 0-4 pt 26 intrebari

n Prezenta in ultimele 4 sapt datorita activitatii

n Nu se evalueaza altesimptome/ tratement

n Elemente potential reversibile

n Scor pt fiecare organ implicat

n Ultimele 4 sapt vs 4 saptanterioare

n In ultimele 4 sapt, global

SAV 0-10cm§ fara activitate§ moderata§ f.activa/severa

Evaluare individuala (fiecare organ) § NA = nu se poate aprecia§ 0 = NU a fost prezent ultima luna§ 1=ameliorare (clinic semnificativa§ 2 = aceeasi (fara ameliorare sau

imbunatatire)§ 3 = inrautatire (deteriorare

semnificativa clinic)§ 4 = element nou

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 25: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

MDAATSemne sistemice1. Febra (>38)2. ↓ G (>5%)3. Fatigabilitate/letargieAfectare cutanata4. Ulceratii cutanate5. Eritroderma6. Paniculita7. Rash (cu/fara modificari sec) 8.Rash heliotrop9. Gottron10. Modificari capilare periungheale11. Alopecie (difuza/ focala)12. Mana mecanic

Afectare scheletala13. Artrite (severa/ moderata/ medie)14. Artralgii

Afectare gastro-intestinala15. Disfagie16. Durere abdominala

Afectare pulmonara17. Insuficienta musc respiratori fara

ILD (dispnee repaus/ exercitiu)18. ILD activa reversibila (dispnee/

modificari Rg sau HRCT/ DLCO -> 10% modificari)

19. Disfonie

ILD = afectare interstitiala pulmonara

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 26: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

MDAAT

Afectare cardio-vasculara

20. Pericardita21. Miocardita22. Artimie23. Tahicardie sinusala

Alte afectari active24 ---- de specificat

Evaluare globala extra-musculara

Activitate boala musculara25. Miozita – inflamatie musculara

severa/ moderata/ medie26 mialgii

Activitate globala a bolii(inclusiv a suferinteimusculare)

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 27: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

MDAATn Scala SAV 0-10 cmn Evaluare individuala/ organ: clinica +

laborator§ A = f. activ, necesitand tratament DMARDs§ B = moderat activ/ tratament§ C = activitate medie, stabila/ tratament§ D = rezolvat/ remis (nu necesita tratament)§ E = nu a fost niciodata prezent§ NA = nu se poate evalua

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 28: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

MDAAT = Myositis Disease Activity Assessment Tool

§MYOACT = Myositis Disease Activity Assessment Visual Analogue Scales

+§MITAX = Myositis Intention to Treat Activity

Index (prezenta/ nu elemente clinice)

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 29: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

MDAATMYOACT scoring system

= suma SAV (0-10cm) pt 6 org/ scorul total posibilà 0-60

n Constitutionaln Cutanatn Scheletaln Gastro-Intestinaln Pulmonarn Cardiac n Celelalte – separat, nu in

MYOACT

MITAXPrezenta simptome clinice in

ultima luna datorate mioziteiCategorii A-EA = simptome active + necesita

tratament imunosupresorB = (< A), moderat + tratamentC = spt stabil /mediu +

tratament simptomaticD=simptom rezolvat (NU

necesita medicatie)E = nu a fost prezentNA = nu s-a evaluat

Vasculitis Activity Index modificat BILAG modificat

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 30: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

MITAX SCORING SYSTEMCategoria A= Active (9 pct) Boala suficient de activa pt trat:

corticoterapie doza inalta si/sauimunosupresor sau Ig i.v.

Categoria B= Beware (3 pct) Activitate < A, reversibila + tratament: Corticoizi doza moderata, imunosupresoare, antimalarice de sinteza, AINS, steroizi topic / tracolimus

Categoria C= Contentment (1 pct)

Boala stabila cu activitate medie; tratament simptomatic (IS ↓ sub B)

Categoria D= Discount (0 pct) Afectare anterioara, in prezentinactiva; fara medicatie (remisiune!)

Categoria E= fara semne de activitate in prezent sau ant (0

pct)

Niciodata afectat

Categoria cea mai rea in cadrul evaluarii unui organ = scorul de organ7 org: constutional, cutanat, scheletal, gastrointestinal, pulmonar, cardiac, muscular;

suma scorurilor categ cele mai rele pt fiecare org raportata la scorul max posibil; 1-63

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 31: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

MIOSITIS DAMAGE

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 32: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

INDICI DAMAGE MIOZITA

n Evaluarea globala a damage de catre medic

n Evaluarea globala a damage de catrepacient/parinte

n Testing muscular manual (MMT)

n Evaluare functionala: HAQ, CHAQ

MDI = Myositis Damage Index

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 33: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

INDICI DAMAGE MIOZITAn Evaluarea globala a

damage de catremedic

ASTAZIn istoric

n Acuze + examen obiectivn Laborator

n Trat medicamentos

n Astazi

n SAV 0-10cm§ fara activitate§ moderata§ f.activa/severa

n Scala Likert 0-4§ 0 = fara activitate§ 1 = activitate medie§ 2 = activitate moderata§ 3 = activitate severa§ 4 = boala f activa, severa

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 34: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

INDICI DAMAGE MIOZITA

n Evaluarea globala a damage de catrepacient/parinte

n Inflamatie activa muschi, tegument, articular, gastrointestinal, cord, pulmon

n cu potential de ameliorare sub medicatie

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 35: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

MYOSITIS DAMAGE INDEX (MDI)

SEVERITATEn Scala 0-10 cm

¨ Fara damage¨ Damage moderat¨ Damage sever¨ NA = nu poate fi evaluatScorul severitatii

n Σ (11 org)/ scor max = 0-110

Ms, scheletal, cutanat, gastrointest, pulmonar,

cardiovascular, vasc periferic, endocrin, ocular, infectios,

neoplazic

EXTENSIEn 0= nu a fost prezentn 1= damage de min 6Ln NA = nu poate fi evaluat

Scorul extensiein Σ (11 org)/ scor total = 0-

35 copil, 0-38 adultmuschi, scheletal, cutanat,

gastrointestinal, pulmonar, cardiovascular, vascular

periferic, endocrin, ocular, infectios, neoplazic

1 org neevaluatà nu se numaraAlt damage, damage global – cuantificate separat

Scorul global damage

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 36: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

MDIn Damage muscular

1. Atrofie clinica2. Slabiciune musculara3. Disfunctie musc - ↓ex. aerobic4. Atrofie rg5. Creatinina serica ↓

n Damage scheletal1. Contractura2. Osteoporoza & fractura3. Osteonecroza aseptica4. Artropatie deformanta5. osteoporoza fara fractura6. ↓amplitudine miscare

§ Damage cutanat1. Calcinoza2. Alopecie, cicatrice, atrofie3. Poikilodermie4. lipodistrofie

n Damage gastrointestinal1. Disfagie2. Dismotilitate3. Infarct mezenteric4. steatoza

n Damage pulmonar1. Disfonie2. Afectare fct prin ms resp3. Fibroza4. HTAP5. Afectare functionala- DLCO,

FEV

n Damage cardiovascular1. HTA tratament >6L2. Disfunctie ventriculara/CMP3. AP 4. Infarct miocardic

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 37: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

MDIn Damage vasc periferic

1. Pierdere tisulara2. Pierdere digitala/ membru3. Tromboza arteriala, venoasa

n Damage endocrine1. Tulburari crestere (<18 ani)2. Intirziere dezvoltare organe

sexuale II3. Hirsutism4. Cicluri neregulate5. Amenoree I/II6. Diabet7. Hiperlipidemie8. Infertilitate9. Disfunctie sexuala

n Damage ocular1. Cataracta2. Pierdere vedere

n Infectie1. Cronica2. Multipla

n Neoplazie1. Orice forma

n Alt damage¨ Deces

n Damage global

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 38: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

CUTANEOUS ASSESSMENT TOOL for MYOSITIS (CAT)

SCOR CAT ACTIVITATE1. Papule/semn Gottron2. Rash heliotrop caracteristice3. Eritem malar4. Eritem liniar5. Semnul V lez eritematoase6. Semnul salului7. Eritem non-solar8. eritroderma9. Livedo reticularis10. Ulceratii vasculopatie11. Lez mucoase12. Pierdere capilare periungh13. Mana mecanic lez mana14. Cuticule15. Edem subcut16. Paniculita alte lez17. Alopecie

Σ/17; 0 = absent; 1=prezent1-7 = lez eritematoase

cu/fara modificari sec

SCOR CAT DAMAGE1. Papule/semn Gottron2. Rash heliotrop3. Eritem malar4. Eritem liniar5. Semnul V6. Semnul salului7. Eritem non-solar

18. Poikilodermie19. Calcinoza20. Lipoatrofie21. Cicatrice atrofica > 0.5 cm

Σ/11; 0 = absent; 1=prezent1-7 = atrofie/ depigmentare

fara eritemActive= leziuni inflamatoriiDamage-ireversibil

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 39: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

CATn Incadrarea leziunii

¨ Activa¨ Ireversibila, damage

cumulativn Severitatea

¨ Prezenta sau absenta¨ Modificari I fara II¨ Modificari I + II¨ Extensie¨ Localizare

n La fiecare leziuneà >1 caracteristica

n Activitate = inflamatie + vasculopatie¨ Leziune caracteristica¨ Leziuni eritematoase¨ Leziuni vasculopatice¨ Modificari maini¨ Alte leziuni

n Manif persistente¨ Cu nivel jos activitate,

modificari reziduale(calcinoza)

¨ Ireversibile: cicatrici

Activitatea + DamageScala 0-10 (fara activitate cutanata/ activitate max)

Scala 0-4 Likert ( 0 = fara lez cutanata/ 4 = f activa sau cu damage maxim)

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 40: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

PATIENT REPORTED OUTCOME

n Health Related Quality of Lifen SF-36 (adult)/CHQ (copil), PedsQL

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 41: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Page 42: EVALUAREA IN MIOPATIILE INFLAMATORII … de Medicina... · n Testing muscular manual (MMT) nEvaluarea functionala n Nivelulenzimelormusculare ... nInflamatieactivamuschi, tegument,

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com