Epilepsiile Text 2015

7/21/2019 Epilepsiile Text 2015

1/24

EPILEPSIILE

Epilepsia = boala cronica cerebrala cu variate etiologii, caracterizata de prezenta unorcrize epileptice recurente.

Criza epileptica = descarcare paroxistica anormala a neuronilor cerebrali din focarul

epileptogen, ce au o tendinta de depolarizare spontana recurenta si propagare a

, ,

senzitiv- senzoriale, psihice, vegetative si EEG.

Exista crize electrice, fara manifestare clinica si foarte rar crize clinice fara manifestari

electrice (EEG), cand focarul este profund.

Incidenta 0,3-0,5%. Prevalenta 5-10


2/24

ILAE OFFICIAL REPORT(definitia de epilepsie si epilepsie rezolvata)

Epilepsia, 55(4):475482, 2014


3/24

CLASIFICARE

1. Crize partiale

a. crize partiale simple (motorii, senzitive, senzoriale, autonomice)

b. crize partiale complexe

c. crize partiale secundar generalizate

EPILEPSIILE

. r ze pr mar genera za e

a. crize tip absenta (petit mal)

b. crize tonico-clonice generalizate (GM)

c. crize tonice

d. crize atonee. crize mioclonice

3. Crize neclasificabile (neonatale, spasme infantile).


4/24

EPILEPSIILE - ETIOPATOGENIE

IDIOPATICE68,7%

CAUZE CUNOSCUTE31,3%

- boli cerebrovasculare 13,2% (post AVC, MAV, cavernoame, etc)- tulburari de dezvoltare 5,5% (displazii corticale, scleroza temporala meziala, etc)

- traumatisme cerebrale 4,1%

- tumori cerebrale (3,6%)

- neuroinfectii 2,6% (meningite, encefalite)- boli degenerative 1,8%

- toxice (alcool, etc)

- metabolice

- genetice


5/24

- focarul epileptogen =grup de neuroni anormali (cu canalopatii membranare) cu depolarizare spontana,repetitiva, paroxistica, in conditii normale aceste descarcari nu se pot propaga, instabilitatea membranara

fiind partial echilibrata de pompele ionice ale celulelor gliale de vecinatate ce mentin o homeostazie

ionica in spatiul perineural, dar si prin actiunea inhibitorie a unor circuite neuronale si mediatori

neuroinhibitori.

EPILEPSIILE - ETIOPATOGENIE

-zona epileptogena se refera la focarul epileptogen si zona de vecinatate ce faciliteaza descarcarileepileptogene din focarul epileptogen datorita:

alterarii circuitelor neuronale inhibitorii (neuromediatori) disfunctiei gliala de captare a potasiului si glutamatului propagarea la distanta facilitata prin tracturi intergirale si interemisferic prin corpul calos cu generalizare


6/24

ANAMNEZA

- mai ales daca e vorba de un copil, adolescent, tanar, trebuie sa inceapa cu perioada

prenatala, natala, primii 2-3 ani de la nastere (boli ale mamei, traume la nastere sau

ulterior, meningoencefalite, boli ereditare, etc)

- traumatisme craniocerebrale semnificative, meningo-encefalite, toxice, alcool, AVC,

patologie tumorala, etc

- tipul, frecventa crizelor (1/3 1 criza /luna, din care

20% au >1 criza /saptamana); tratament ? (doze, schema, etc)

EPILEPSIILE evaluare clinico-paraclinica

- circumstantele de debut ale crizei (brutal, pierdere de constienta imediata sau nu,miscari involuntare, vocalizari, devieri ale capului, modificari de vedere, gust, miros,

senzatii bizare viscerale, etc ce preced criza)

- durata crizei, manifestari in timpul crizei (convulsii, mioclonii, automatisme, etc)

- starea dupa criza (somn sau coma, durata, revenire imediata, confuzie, muscare limba,

relaxare sfincteriana, deficit motor postcritic tip Todd, etc).


7/24

EXAMEN OBIECTIV

- tegumente, mucoase (leziuni tipice ptr facomatoze scleroza tuberoasa Bourneville,

maladie Sturge Weber, neurofibromatoza Recklinghausen, etc), echimoze traumatice,

icter, tegumente uremice, limba muscata, etc,

- ex somatic (suferinta hepatica, traumatica, etc),- ex neurologic complet (semne postcritice sau cauzale AVC, tumora cerebrala,

encefalita, etc)

EXPLORARI PARACLINICE

EPILEPSIILE evaluare clinico-paraclinica

- , , , ,

hematologica)

- dozarea nivelului seric al medicatiei antiepileptice, toxice, etc

- electroencefalograma (EEG) , in dinamica, asociata la nevoie cu video-EEG, sau

polisomnografie sau inregistrare ambulatorie de lunga durata. EEG cu electrozi

implantati cortical in vederea decelarii precise preoperatorii a zonei epileptogene.- imageria cerebrala : CT cerebral, dar mai ales IRM cerebral, studii mai laborioase in

caz de indicatie chirurgicala (fRMN, SPECT inter/intracritic, PET ce evidentiaza mai

precis focarul epileptogen si ariile corticale elocvente, cu functii neurologie importante,

pentru a nu fi afectate in cazul rezectiei corticale / a zonei epileptogene),


8/24

EEG


9/24

CRIZE EPILEPTICE PARTIALE SIMPLE

MOTORII (origine ariile 4,6,8; EEG prezinta descarcari de varfuri, complexe varf unda

CVU, unde lente ascutite, polivarfuri, polivarf unda, in derivatiile ce culeg din zonele

fronto-rolandice).

- crize partiale motorii strict localizate

- epilepsia jacksoniana motorie

- crizele adversive (rotatie a capului si deviere conjugata de globi oculari, se pot asocia

EPILEPSIILE forme clinice, EEG

,

convulsii)- crize epileptice afazice

- arie motorie suplimentara (strigat iterativ, ridicarea unui brat, deviere de cap spre bratul

ridicat, cadere, contractura, miscari haotice, alterare doar calitativa a constientei)

CRIZE PARTIALE VEGETATIVE (ariile fronto-orbitale, temporo-insulare, rardiencefalice) : crize senzitive cu localizare faringo-laringee, toracala, abdominala, cu

tahicardie, tahipnee, tulburari vasomotorii, sudoripare, midriaza, sialoree, mictiuni

imperioase, etc.


10/24

CRIZE EPILEPTICE PARTIALE SIMPLE cont.

- senzitive : simple sau jacksoniene, au origine in ariile 3;1;2, EEG descarcari de grafoelemente

patologice (v anterior la crize partiale motorii) culese de electrozii parietali. Parestezii paroxisticefocale, corespunzatoare ariei implicate in homomunculusul senzitiv, posibil cu extensie

jacksoniana.

- vizuale: focar occipital, in ariiile 17,18 EEG grafoelemente patologice intracritice culese de


. , , , ,

sau global.- auditive : focar temporal, zgomote, sunete, tiuituri, de obicei in urechea opusa focarului

epileptogen din girii Heschl.

- gustative, olfactive senzatii elementare de gust, miros , de obicei dezagreabil, apar in leziuni

operculare, respectiv temporale.


11/24

CRIZE PARTIALE COMPLEXE (DE LOB TEMPORAL)

- crize cu alterare exclusiva a constientei (durata 30sec-2 minute, pacientul desi aparent constient

este obnubilat, detasat, incoerent in raspunsuri verbale, comportament dezorientat, sau inadecvat

momentului; EEG descarcari de grafoelemente patologice in derivatiile temporale)

- crizele psihomotorii alterare calitativa a constientei asociata cu automatisme motorii : mici=

gestuale (inchidere/ dechidere nasturi, scuturare a hainelor, frecarea mainilor, plescait din buze, etc) ,

verbale, mimice, gelastice ; saumari= automatisme ambulatorii diurne sau nocturne, circumcursive,etc.

- crize psihosenzoriale crize iluzionale sau halucinatorii cu aspecte complexevizuale (distorsiuni,


me amor ops , s n r ce n won er an , mag n panoram ce, eru ar p c nema ogra suprarea s ,

etc); auditive (voci, muzica distorsionata, etc), gustative, olfactive.

- crize cu simptomatologie cognitiva

- cu tulburari de tip dismnezic/ paramnezic (stari de vis cu senzatie de tip dj vu, sau jamais vu,

senzatie de straniu, idee fixa parazita, manifestari paroxistice afective (anxietate, panica, depresie sau

euforie, beatitudine)

- crize de depersonalizare

- crize partiale complexe asociate (uncinate) asocieri de manifestari psihosenzoriale (vizuale,

auditive, olfactive), cu tulburari dismenzice si psihomotorii. Apare in leziuni de uncus temporal.


12/24

EPILEPSIILE PRIMAR GENERALIZATE

Epilepsia de tip absenta epileptica (vechea denumire Petit Mal)

- apare mai ales la copii intre 3-15 ani, caracterizata de suspendarea brusca a functiilor psihice,

constientei si memoriei pentru durata scurta de 5-15 secunde, fara cadere (de obicei), cu debut si

sfarsit brusc. Copilul ramane brusc imobil , isi intrerupe ativitatea, nu vede, nu aude, nu vorbeste,apoi reia brusc activitatea dar cu amnezie totala a perioadei lipsa. Poate avea midriaza, salivatie,

sudoratie in exces, roseata sau paloare, tahicardie usoara. In forme mioclonice are tresariri discrete

ale capului si membrelor cu o fecventa de 3Hz.

- - -


, , .


13/24

Epilepsia cu crize tonico-clonice primar generalizate (vechea denumire Grand Mal )

CLINIC debutul este brusc, cu cateva tresariri, apoi cadere cu strigat sacadat produs de expirul

fortat cu glota inchisa prin contractie tonica a muschilor respiratori, contractura generalizata,

intial pe flexori la membrele superioare, masseteri (trismus, muscare limba), cu flexie de trunchi,apoi cu aspect de opistotonus, cu contractie a extensorilor, dar flexie a degetelor si policelui,

extensie a membrelor inferioare. Pacientul este cianotic, congestiv. Aceasta faza =faza tonica,

dureaza 10-20 secunde Urmeazafaza clonica, in care apar scurte perioade de relaxare a


muscu a ur , n re a a e e con rac spasmo ce, cu pos a muscare e m a, secre e

salivara abundenta ce se prelinge la coltul gurii, respiratie sforaitoare sacadata, tahicardie,

hipertensiune, cianoza, hipersudoratie, incarcare bronsica, semnul Babinski bilateral. Durata

medie a fazei clonice 30-60-90 secunde. In faza decoma postcritica cloniile se raresc ca

frecventa, apoi se opresc, pacientul este comatos, cu midriaza, tetraplegic, Babinski bilateral,

eventuala incontinenta urinara sau ptr materii fecale. Treptat respiratia se normalizeaza, incepe

sa redevina constient, trecand printr-o semnificativafaza de confuzie postcritica


14/24

Epilepsia cu crize tonico-clonice generalizate Aspecte EEG

- la debut cateva varfuri ce preced o brusca aplatizare de traseu, apoi descarcari de

varfuri de mare amplitudine = polivarfuri 10 Hz, bilateral, simetric, sincron, realizand

asa zisul ritm recrutant corespunzand fazei tonice.

- faza clonica se caracterizeaza prin complexe polivarf-unda, bilateral, simetric, pe toate

derivatiile

- faza de coma postcritica prezinta unde lente generalizate din spectrul subtheta si mai

ales delta, care cresc ca frecventa spre ritm theta si apoi alfa odata cu revenirea la


normal.


15/24

Diagnosticul diferential intre

crizele epileptice tonico-clonice generalizate si crize psihogene


16/24

EPILEPSIILE - TRATAMENT PRINCIPII

- se trateaza doar cazurile cu diagnostic cert de epilepsie (crize confirmate, cel putindoua-trei crize, DAR de la prima criza daca este secundara sau EEG are traseu cucrize electrice descarcari epileptiforme silentioase clinic.)

- se cauta intotdeauna etiologia crizelor si se trateaza, uneori fiind suficient acesttratament (exemplu hipoglicemiile din insulinoame, tumori cerebrale, etc)

- se prefera terapia monodrog de cate ori este posibil

- olitera ie doar la cazurile de esec ale monotera iei, sau la acienti cu crize diverse

ce nu raspund la un singur medicament- se alege un medicament de prima linie, cel mai eficient pentru tipul de crize alpacientului, dar se iau in considerare si bolile asociate, toleranta, EA potentiale.

- daca primul medicament a esuat, se incerca cu un al doilea, ulterior la nevoie maxim altreilea (pe rand!!!), prin suprapunere, pana medicamentul nou introdus a intrat inactiune, doar ulterior fiind intrerupt cel anterior.

- daca medicamentul ales este eficient se continua terapia 3-5 ani in functie de tipul decrize

- dupa perioada de terapie se intrerupe lent, progresiv, in 3-6 luni, daca pacientul nu amai facut nici o criza iar EEG, ex clinice si imagistice sunt normale (nu are leziunicerebrale, deci nu este o epilepsie secundara, cu o cauza ce nu poate fi rezolvata).


17/24

CRIZELE PARTIALE SIMPLE SI COMPLEXE

- lamotrigina; oxcarbazepina, carbamazepina, topiramat, valproat, fenitoin,

pregabalin

CRIZELE GENERALIZATE

absenta (Petit mal) etosuximid; valproat

tonico-clonice generalizate valproat; fenitoin, carbamazepin; oxcarbazepin;

EPILEPSIILE TRATAMENT

- medicatia in functie de tipul de criza -

amo r g na;

mioclonice = valproat

atone = valproat

CRIZE REZISTENTE LA MONOTERAPIE

tonico-clonice generalizate rezistente = asociere valproat + levetiracetam sauvalproat + lamotrigina

partiale rezistente : valproat + carbamazepina; topiramat + lamotrigina

CrizeleCrizele rezistenterezistente lala terapieterapie sunt cele la care 2 medicamente de prima linie

corect alese, in terapie asociata, nu controleaza crizele.


18/24


19/24

FENITOIN

(Dilantin, Phenytek)

Chewable tablets: 50 mg

Extended-release capsules: 30,100 mg

Suspension: 125 mg/5 mlInjection: 50 mg/ml

Maintenance: 3-7 mg/kg/day in

three divided doses; single doseor two divided doses for extended-release

forms

Sodium channels

Calcium channelsNMDA receptors

Focal

Primary and secondaryGTC

Primidone

(Mysoline)

Tablets: 50 and 250 mg

Suspension: 250 mg/5 ml

500-1,500 mg/day in two or three

divided doses

Chloride channels

GABA uptake

Focal

Primary and secondaryGTC

Tiagabine (Gabitril) Tablets: 2, 4, 12, 16, and 20 mg 32-56 mg/day in two to four divided

doses

Sodium channels

Potassium channelsGlutamate receptors

Carbonic anhydraseinhibition

Partial

Focal and secondary GTCTonic/atonic GTC

Myoclonic

TOPIRAMAT

(Topamax)

Valproic acid/valproatesodium

(Depakene/Depacon)

Tablets: 25, 100, 200 mg

Capsules: 15 and 25 mg

Capsules: 125, 250, and 500 mgExtended-release capsules: 250

and 500 mgSyrup: 250 mg/ml

Injection: 100 mg/ml

500-3,000 mg/day in two to four

divided doses

Sodium channels

Calcium channels

Focal and secondary GTC

Absence

Tonic/atonic GTCMyoclonic

Vigabatrin (Sabril) Tablets: 500 mg 2-4 g/day GABA transaminase Focal and secondary GTCInfantile spasms

Lennox-Gastaut syndrome

Zonisamide(Zonegran) Capsules: 100 mg 200-600 mg/day in two divideddoses Sodium channelsCalcium channels

Carbonic anhydraseinhibition

FocalPrimary and secondary

GTCPoor or none

GTC = criza tonico-clonica generalizata


20/24


21/24

Terapia chirurgicala in epilepsie Actual 2040% din pacientii cu epilepsie sunt considerati refractari la terapia medicamentoasa

actuala. Mai putin de 50 % din acestia sunt candidati la chirurgie de rezectie, din care 30-60%postoperator vor fi fara noi crize epileptice.

Neuroablatia presupune rezectia cat mai selectiva a unei zone epileptogene, cu evitareaunor regiuni elocvente corticale (cu functii semnificative- ex limbaj), dupa ce zona

epileptogena a fost precis identificata prin inregistrari EEG de suprafata si apoi de profunzimecu retele de electrozi implantati cortical, cu reprezentari EEG tridimensionale suprapuse peRMN 3D alaturi de zonele corticale elocvente. Rezultatele clinice sunt totusi modeste inrezectia unor focare neocorticale laterale emisferice si mai bune pentru cele temporalemediale.

ermocoagu area e ra o recven a pr n e ec roz mp an a pen ru s ereo ,

rar utilizata, control dificil al ariei termocoagulate, benefiicii modeste.

Chirurgia ultrasonica ghidata prin rezonanta magnetica studii de faza I care aplicaenergie focalizata de o sonda US cu 1024 elemente cu frecventa joasa si focalizata, ghidatape un cadru stereotactic de RMN 3T, care evalueaza in timp real si efectul de diatermie instructura tinta. Risc de diatermie de vecinatate, inclusiv nervi cranieni. F putine cazuri,

eficienta incerta. Ablatia cu laser 15W 980 nm dioda, ghidat IRM, pare precisa si sigura, recent aprobata

FDA in acest scop.

Radiochirurgia stereotactica cu gammaknife, cyberknife iardiere focala, precizieacceptabila, dar cu latenta in raspunsul terapeutic, posibile leziuni de iradiere si malignizare

secundara la distanta in timp (dar rar).


22/24

Tehnici de neurostimulare in epilepsie Se realizeaza fie prin stimularea unor populatii neuronale cu efect inhibitor al

neuronilor epileptogeni pe cale indirecta, prin nervi cranieni sau stimulareadirecta prin electrozi implantati intracerebral.

Stimularea nervului vag prin electrozi implantati cervical, ar realiza

ameliorari paleative ale frecventei crizelor la pacienti ce nu pot fi candidati pentruterapii de rezectie. Stimularea ar realiza dezactivarea nucleului tractului solitarcu proiectii difuze penucleul dorsal al rapheului, locus coeruleus, hipotalamus,talamus, amigdala si hipocamp.

, ,

aceleasi mecanisme de actiune. Stimularea este bilaterala, de inalta frecventa, aredus cu pana la 50% frecventa crizelor, fiind sigura, neinvaziva, se paresuperioara stimularii vagale.

Deep brain stimulation DBS (stimularea cerebrala profunda)- implantarea deelectrozi intracerebral si electrostimulare similar cu terapia din b Parkinson, dar

localizati in alte structuri din talamus (centromedian, anterior), cerebel,hipocamp, cu scopul de a creste pragul epileptogen neuronal si de a impiedicapropagarea crizelor epileptice. Rezultate mult mai modeste fata de cele dinterapia b Parkinson. Habituare posibila, de unde variante de closed-loopstimulation declansata doar de o criza.


23/24

STATUS-UL EPILEPTIC

Crize epileptice repetitive, subintrante, fara revenire a constientei sau functiilor neurologice

(in cazul statusului GM), sau durata a unei/unor crize de peste 10 minute (5 minute).

Urgenta medicala majora, mortalitate 20-40% prin insuficienta respiratorie, acidoza mixta,

respiratorie si metabolica (acidoza lactica si piruvica, miocitoliza, insuficienta renala acuta),

coma cu leziuni cerebrale ireversibile, hipertermie, bronhopneumonie, hiperpotasemie,stop cardiac/ aritmii maligne..

Cauze frecvente : encefalite, tumori cerebrale, etilism, traumatisme, intrerupere brusca a

medicatiei antiepileptice.

TRATAMENT :

- trebuie inceput cat mai precoce, chiar in Salvare

- internare in terapie intensiva neurologica, cu posibilitate de ventilatie asistata

- se monitorizeaza EEG si EKG dupa CT/ RMN

- precedat de evaluarea si asigurarea functiilor vitale (ABC), dozare si corectie glicemie;

recoltare analize , inclusiv nivel seric droguri antiepileptice (daca lua)

- incepe cu oxigen, corectie hipoglicemie, glucoza doar asciat cu B1 100mg iv;

- la pH


24/24

TREAPTA I de terapie primele 15 minute = benzodiazepine iv(Diazepam 0,2-

0,4mg/kg iv ~ 10-20mg iv sau ir daca este ambulator, atentie la stop respirator!!;

Lorazepam 0,1mg/kg/iv; Midazolam 0,2mg/kg/iv).

TREAPTA II de terapie 15-30-45 minute = Fenitoin/ Fosfenitoin iv(doza initiala 10-

20mg/kg/iv, maxim 50mg /min, cu atentie la TA si AV EKG), in caz de esec poaterepeta inca max 5-10mg/kg/iv.

TREAPTA III de terapie dupa 45 minte = Fenobarbital iv(atentie!! doar solutie

apoasa de uz iv) 20mg/kg/iv, max 50mg/min, cu respiratie asistata!!! in caz de esec

STATUS-UL EPILEPTIC (2)

mai repeta maxim 5-10mg/kg/iv.

TREAPTA IV anestezie generala cu midazolam, propofol, tiopental sau

pentobarbital.

Actual exista si se poate testa eficienta in treapta II de terapie a unor produse de uz iv

continand acid valproic sau levetiracetam.

Atentie la status-ul epileptic subtil, cu disociatie electromecanica (monitorizare EEG,

sesizarea unor fine clonii oculare sau ale degetelor, lipsa de revenire a constientei in

pofida opririi crizelor.

Epilepsiile Text 2015

Documents

Transcript of Epilepsiile Text 2015