EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII

14
7/22/2019 EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII http://slidepdf.com/reader/full/epilepsia-si-sindroamele-epileptice-la-copii 1/14 EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII ACTUALITATEA PROBLEMEI  Sindromul epileptic şi stre de r!u epileptic este un din cu"ele principle le in#lidi"!rii şi mortlit!$ii copiilor de #%rst! &r'ed!( in#lidi"re psi)oneurolo'ic! *n Repu+lic Moldo# constituind ,-. din num!rul totl de copii in#li"i/  În Republica Moldova starea de rău convulsiv apare cel mai frecvent pe fondalul patologiei perinatale a sistemului nervos, care la nou-născuţii bolnavi este depistată în 89% cazuri, i numai !!% revin patologiei somatice"  #tările febrile la copiii de v$rstă fragedă, cauzate de viroze respiratorii,  pneumonii, infecţii intestinale acute pot decompensa patologia perinatală a #&, declan$nd accese epileptice" 'stfel, patologia somatică la sugar este într-o corelaţie str$nsă cu patologia neurologică" EPIDEMIOLO0IA EPILEPSIILOR ŞI A SINDROAMELOR EPILEPTICE LA COPII  (ncidenţa epilepsiei în toate grupele de v$rstă a copiilor studiaţi din )uropa i #*' a constituit apro+imativ -! cazuri la !"" &ea mai mare incidenţă a sindromului epileptic este în primul an de viaţă" #indromul .est se înt$lnete în apro+imativ /% cazuri de epilepsie0 sindrom 1enno+-2astaut 3 !-/%0 picnolepsia  3 !-!%0 epilepsia mioclonică 4uvenilă 3 %0 epilepsia localizată 5parţială6 idiopatică 3 !% cazuri 57auser "'", !996" )pilepsia idiopatică 51oizean, !986 debutează p$nă la v$rsta de ! an în 9% cazuri, ! 3 : ani 3 !8% , 3 ; ani - ::% , < 3 9 ani 3 /,9%" 'a dar, la copii de v$rstă fragedă 5p$nă la : ani6 predomină accesele epileptice ocazionale sau simptomatice, după ani crete frecvenţa epilepsiilor idiopatice" =rin urmare, copiii de v$rstă fragedă trebuie să se afle la evidenţa pediatrului i neuropediatrului  pentru a e+clude în primul r$nd patologia somatoneurologică"  'pro+imativ ,-!% copii din #*' i )uropa au avut convulsii ocazionale,  provocate de un epizod metabolic acut sau un insult neurologic0 preferenţial în  perioada neonatală" /% din copiii, ce se adresează în staţionarul pediatric în anamneză au avut accese convulsive 5Men>es, !99!6" &onvulsiile febrile sunt diagnosticate în )uropa i #*' în /-%0 dar incidenţa lor variază de la !% în &?ina p$nă la 8% în @aponia i !% pe insulele 2uam 57auser "'", !996" În Moldova, posibil, această proporţie este mai mare, deoarece fiecare al :-lea copil  p$nă la v$rsta de : ani face cel puţin un acces convulsiv" =e primul loc din cauzele ce condiţionează convulsii se află encefalopatiile ?ipo+i3isc?emice i ?ipo+i3traumatice" =e locul doi - convulsiile cauzate de tulburări metabolice 5?ipercalciemice, ?ipoglicemice, deficit de vit" A;, aminoacidopatiile, tulburările metabolizmului - glucidic, lipidic, ?iperbilirubinemia6 - encefalopatiile to+imetabolice" =e locul : se plasează !

Transcript of EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII

Page 1: EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII

7/22/2019 EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII

http://slidepdf.com/reader/full/epilepsia-si-sindroamele-epileptice-la-copii 1/14

EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII

ACTUALITATEA PROBLEMEI

  Sindromul epileptic şi stre de r!u epileptic este un din cu"ele

principle le in#lidi"!rii şi mortlit!$ii copiilor de #%rst! &r'ed!(in#lidi"re psi)oneurolo'ic! *n Repu+lic Moldo# constituind ,-. dinnum!rul totl de copii in#li"i/  În Republica Moldova starea de rău convulsiv apare cel mai frecvent pefondalul patologiei perinatale a sistemului nervos, care la nou-născuţii bolnavi estedepistată în 89% cazuri, i numai !!% revin patologiei somatice"  #tările febrile la copiii de v$rstă fragedă, cauzate de viroze respiratorii,

 pneumonii, infecţii intestinale acute pot decompensa patologia perinatală a #&,declan$nd accese epileptice" 'stfel, patologia somatică la sugar este într-ocorelaţie str$nsă cu patologia neurologică"

EPIDEMIOLO0IA EPILEPSIILOR ŞI A SINDROAMELOR EPILEPTICELA COPII

  (ncidenţa epilepsiei în toate grupele de v$rstă a copiilor studiaţi din )uropa i#*' a constituit apro+imativ -! cazuri la !"" &ea mai mare incidenţă asindromului epileptic este în primul an de viaţă" #indromul .est se înt$lnete înapro+imativ /% cazuri de epilepsie0 sindrom 1enno+-2astaut 3 !-/%0 picnolepsia

 3 !-!%0 epilepsia mioclonică 4uvenilă 3 %0 epilepsia localizată 5parţială6idiopatică 3 !% cazuri 57auser "'", !996"

)pilepsia idiopatică 51oizean, !986 debutează p$nă la v$rsta de ! an în 9%cazuri, ! 3 : ani 3 !8% , 3 ; ani - ::% , < 3 9 ani 3 /,9%" 'a dar, la copii dev$rstă fragedă 5p$nă la : ani6 predomină accesele epileptice ocazionale sausimptomatice, după ani crete frecvenţa epilepsiilor idiopatice" =rin urmare,copiii de v$rstă fragedă trebuie să se afle la evidenţa pediatrului i neuropediatrului

 pentru a e+clude în primul r$nd patologia somatoneurologică"  'pro+imativ ,-!% copii din #*' i )uropa au avut convulsii ocazionale,

 provocate de un epizod metabolic acut sau un insult neurologic0 preferenţial în perioada neonatală" /% din copiii, ce se adresează în staţionarul pediatric înanamneză au avut accese convulsive 5Men>es, !99!6" &onvulsiile febrile suntdiagnosticate în )uropa i #*' în /-%0 dar incidenţa lor variază de la !% în&?ina p$nă la 8% în @aponia i !% pe insulele 2uam 57auser "'", !996" ÎnMoldova, posibil, această proporţie este mai mare, deoarece fiecare al :-lea copil

 p$nă la v$rsta de : ani face cel puţin un acces convulsiv"=e primul loc din cauzele ce condiţionează convulsii se află encefalopatiile

?ipo+i3isc?emice i ?ipo+i3traumatice" =e locul doi - convulsiile cauzate de

tulburări metabolice 5?ipercalciemice, ?ipoglicemice, deficit de vit" A;,aminoacidopatiile, tulburările metabolizmului - glucidic, lipidic,?iperbilirubinemia6 - encefalopatiile to+imetabolice" =e locul : se plasează

!

Page 2: EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII

7/22/2019 EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII

http://slidepdf.com/reader/full/epilepsia-si-sindroamele-epileptice-la-copii 2/14

encefalopatiile to+iinfecţioase0 pe locul ( - malformaţiile cerbrale, pe locul 3cu cauze neprecizate"

DE1INI2II( TERMINOLO0IE ŞI CLASI1ICARE

  Crizele epileptice reprezintă un eveniment clinic tranzitor, condiţionat de oactivitate sincronă excesivă a unei populaţii de neuroni corticali, variabilă caîntindere, de obicei de scurtă durată (secunde, minute) (116).  'ceastă activitate anormală condiţionează alterarea funcţiilor cerebrale, care semanifestă prin fenomene pozitive, e+citatorii 5motorii, senzoriale, psi?ice6 saunegative 5atonie6" Benomenele clinice se traduc pe )")"2" prin alterări paro+isticetipice pentru unele forme de epilepsie, dar i absente pe )")"2" în unele epilepsii"iceversa, descărcările epileptice pe )")"2" pot rămîne fără manifestări clinice

Crizele epileptice pot fi localizate (focale, parţiale) sau generalizate" #unt

numite generalizate epilepsiile, în cadrul cărora crizele interesează de la debut totcorte+ul cerebral" )pilepsiile focale 5parţiale, legate de o localizare6 se asociază cucrize, generate de o regiune limitată a corte+ului unui emisfer cerebral, dar se potrăspîndi 5generaliza6 ulterior 3 convulsii parţiale, secundar generalizate 5/9, 8,9<6"  Convulsiile sunt contracţii musculare paroxistice sau ritmice !i sacadateîncadrate în  crize tonice, clonice sau tonico"clonice" 'stfel, noţiunea de crizăepileptică este mai largă i include în sine i sindromul convulsiv" În principiu,convulsiile pot fi de origine epileptică !i neepileptice (ocazionale). &ele din urmăsunt declanate de evenimente intercurente 5febră, tulburări metabolice,neuroinfecţii "a"6" Criginea epileptică a crizelor va fi susţinută în baza recurenţeiunor crize cu caracter stereotip, fără evidenţa unor factori declanatori, cusc?imbări tipice la )")"2"

 #tarea de rău epileptic este orice criză epileptică sau succesiuni subintrantede crize, in cursul cărora starea de con!tiinţă a copilului nu revine la normal,care  durează peste $% minute" =rezenţa convulsiilor nu este obligatorie pentrudefinirea stării de rău epileptic, deoarece e+istă stări de rău neconvulsivante, at$tgeneralizate 5starea de rău petit mal absenţă tipică6, c$t i parţiale 5starea de rău

 psi?omotorie6"

 

CLASI1ICAREA INTERNA2IONAL3 A CRI4ELOR EPILEPTICE51iga (nternaţională de combatere a epilepsiei, !98!6D

I/ 0enerli"te de l de+ut51. &otorii (vezi pag. 1')

- clonice- tonice

- tonico-clonice- mioclonice

/

Page 3: EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII

7/22/2019 EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII

http://slidepdf.com/reader/full/epilepsia-si-sindroamele-epileptice-la-copii 3/14

- atonice'. emotorii

- absenţe tipice simple i compuse 5vezi pag" !60- absenţe atipice, caracterizate prin debut i final mai lent i tulburări mai

 pronunţate ale tonusului muscular

II/ Pr$ile51. #imple, elementare- Motorii 5motorii focale cu răspîndire-4ac>soniene i fără, versive, posturale,

fonatorii cu vocalizări sau oprirea vorbirii6- senzoriale 5vizuale, olfactive, gustative, auditive, vestibulare6- vegetative 5vasomotorii, gastrointestinale, cardiace, paro+isme laringo-

faringiene6-  psi?ice 5dismnezie, disfazie, tulburări cognitive, afective, ?alucinaţii comple+e6'. Crize parţiale complexe

- crize parţiale urmate de manifestări elementare sau automatisme, activităţiinvoluntare 5masonare, cuvinte confuze, gestică de căutare, micări de gustare,deglutiţie, micări ale buzelor, limbii 3 plescăit6, fenomene vegetative

- scăderea nivelului de contienţă numai cu automatisme$. Crize parţiale secundar generalizate.

III/ Cri"e incls+ile

  &onsiderăm raţional de a întroduce în practica cotidiană a medicului oclasificare practică, accesibilă a stărilor paro+ismale la copii, ceea ce va permite de

a aborda o atitudine terapeutică adecvată"

ETIOLO0IA EPILEPSIEI ŞI A SINDROAMELOR EPILEPTICE LACOPII

C*#++C*-* /+00+C2 * C034#++0- 0*/*67/Popescu( 89:9;

(" Con#ulsii met+olice5!" &onvulsii ?iperglicemice

/" &onvulsii ?ipercalciemice:" &onvulsii ?ipermagneziemice" &onvulsii ?ipo- i ?ipernatriemice" &onvulsii din anomaliile metabolice ale aminoacizilor ;" &onvulsii din anomaliile metabolice ale glucidelor <" &onvulsii din anomaliile metabolice ale lipidelor 8" &onvulsii din carenţa de pirido+ină9" &onvulsii din ?iperbilirubinemiile neonatale

II Con#ulsii din ence&loptiile )ipo<i=isc)emice şi )ipo<i=trumtice/

III Con#ulsii to<ice5!" #indromul de deprivare de la mame to+icomane 5alcool, morfină, etc6/" 'dministrarea de anestetice locale mamei în cursul naterii

:

Page 4: EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII

7/22/2019 EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII

http://slidepdf.com/reader/full/epilepsia-si-sindroamele-epileptice-la-copii 4/14

( &onvulsii cauzate de infecţiiD!" (nfecţii intrauterine/" #epticemii neonatale 5umbilicale etc6:" Eetanos neonatal

&onvulsii cauzate de anomalii cerebraleD

!" Fisgenezii cerebrale/" (ncotinenţia pigmenti( &onvulsii de etiologie necunoscutăD

!" &onvulsii familiare ale nou-născutului/" &onvulsii de ziua a -a

CLASI1ICAREA PRACTIC3 A ST3RILOR PARO>ISTICE LA COPII5("(lciuc, !99<6D

 *. *ccese epileptice!" )pilepsia genuină 5idiopatică6/" #indromul epileptic 5epilepsie simptomatică în cadrul afecţiunilor

neurologice i somatoneurologice6:" #tare de rău epileptic

 5. *ccese neepileptice!" 'ccese lipotimice 5sincopele la copii6"/" 'ccese ?ipo+i-metabolice 5în caz de asfi+ii acute, strangulaţii, înec,

?ipocalcemice, ?ipomagneziemice, ?ipopirido+inemice "a"6:" 'ccese neurotice 5spasmul ?o?otului de pl$ns, isterice6

PATO0ENIA ŞI 1I4IOPATOLO0IA EPILEPSIEI ŞI A SINDROAMELOREPILEPTICE LA COPII

 =atogenia sindromului epileptic este foarte complicată i pînă la sfîrit

neelucidată, în ciuda numeroaselor studii"  )pilepsia este recunoscută ca o patologie de ?ipere+citabilitate a celulelor

nervoase i a transmisiunii influ+ului nervos, notată în neurotransmisiuneasinaptică" Fescărcările neuronale anormale sunt e+presia modificărilor dee+citabilitate ale acestora ca urmare a unor perturbări ale ?omeostaziei mediuluie+tracelular perineuronal sau a unor perturbări metabolice neuronale datorate fieimplicării neuronilor în procesele inflamatorii cerebrale, fie unor anomaliimetabolice congenitale, fie unor cauze necunoscute 5convulsii sau epilepsiiidiopatice, criptogenice sau genuine6" #e realizează o solicitare cerebrală anormalde crescută i intensă în unele cazuri, în alte cazuri declanatoare a convulsiilor" "#e presupune că în convulsii are loc dezec?ilibrul acţiunilor e+citatorii i

in?ibitorii cu prevalenţa e+citaţiei asupra in?ibiţiei" (nsuficienţa de in?ibare poatefi legată de deficitul acţiunilor in?ibitorii directe, mediate de neuronii 2'M&-ergici i glicinergici, precum i de insuficienţa deprimării în sistemul mediat de

Page 5: EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII

7/22/2019 EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII

http://slidepdf.com/reader/full/epilepsia-si-sindroamele-epileptice-la-copii 5/14

neuronii monoaminergici" Feci, convulsiile sunt rezultatul perturbării potenţialuluide repaus al celulelor nervoase prinD!" 1ipsa energetică pentru transportul aG i HG, generată de ano+ie,

?ipoglicemie, deficit enzimatic etc0/" Fepolarizare prin tulburări ?idroelectrolitice0

:" Eulburări ale sintezei substanţelor de transmisieD acetilcolina, noradrenalina,acid gamma aminobutiric, acid glutamic etc"  Fupă ultimele date ale literaturii se sugerează că e+istă un dificit de neuroniintermediari in?ibitori, în special a acelora care utilizează ca neurotransmiţătoracidul gamma-aminobutiric 52'A'6, ceea ce ar putea 4uca un rol primordial în

 procesul de epileptogeneză" 'proape toate medicamentele antiepileptice cunoscute5carbamazepina, valproatul de sodiu, barbituricele, benzodiazepinele6 acţionează

 prin creterea directă sau indirectă a eficacităţii acţiunii 2'A'")ste determinat rolul unui mecanism trigent, purtătorul căruia este un grup

de neuroni, ce au calităţi patofiziologice deosebite" 'a numiţii neruoni epileptici,care în mulţime determină focarul epileptic" Bcarul epileptic apare în rezultatulacţiunii epileptogene, care este determinat de dereglările locale celulare, cum ar fitumorile, glioza, ?ematome, dereglări dizontogenice, consecinţele infecţiei etc"Eoate aceste patologii dereglează organizarea ţesuturilor, sc?imbă circulaţia localăsanguină, condiţionează sc?imbarea caracterului i dimensiunilor spaţiilore+tracelulare i interacţiunea neuronilor, ce duce ca urmare la dereglarea funcţieiacestora"

Aaza patofiziologică a neuronului epileptic este decala4ul depolarizării paro+ismale a potenţialului de membrană, tendinţă ma4orată la depolarizare" =entrulămurirea acestor fenomene se impun trei concepţiiD

!" &oncepţia neuronului epileptic, care ţine de lezarea membranei sau ametabolismului neuronului, ce duce la ?ipere+citabilitate0

/" &oncepţia mediului epileptic, care ţine de tulburarea ec?ilibruluie+tracelular ionic sau a neurotransmiţătorilor i ma4orează e+citabilitateaneuronală0

:" &oncepţia populaţiei neuronale 3 alterarea anatomică i funcţională aneuronilor în masă, care conduce la ?ipere+citabilitate neuronală caurmare a deficitului de in?ibare"

Fin primele momente ale crizei convulsive apare o stare de ?iperactivitatesimpatoadrenergică, care se traduce prin ta?icardie, ?ipertensiune arterială,?ipertensiune craniană, ?iperglicemie i după un interval de /-: minute?iperpire+ie" În evoluţie apare un edem cerebral acut, iar în stările de rău de lungădurată apare i creterea presiunii venoase cerebrale, ce condiţionează din noucreterea presiunii intracraniene" 'pare o disfuncţie ventilatorie comple+ă caurmare a alterării controlului nervos al respiraţiei, fenomene bron?oobstructive i?ipersecreţie bronică0 ceea ce antrenează ?ipo+ia cerebrală i ?ipercapnia, precumi acidoza mi+tă" Fupă un interval de :-; minute de convulsii se constată

apariţia ?ipotensiunii arteriale, ?ipoglicemiei, ?ipercaliemiei i agravarea marcată aacidozei cu pericol de moarte imediată"

Page 6: EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII

7/22/2019 EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII

http://slidepdf.com/reader/full/epilepsia-si-sindroamele-epileptice-la-copii 6/14

CLINICA EPILEPSIILOR ŞI A SINDROAMELOR EPILEPTICE LACOPII

 Criginea epileptică se susţine peD  - alternaţa crizelor atipice cu cele tipice0  - particularităţile crizei 3 debut brusc, de obicei, obnubilare în timpul crizei,durată de secunde sau minute, apoi astenie, somn postcritic0  - caracterul repetitiv i stereotip al crizelor0  - recurenţa în absenţa factorilor declanatorii cunoscuţi0-  prezenţa de unde pe )")"2" în criză"

CON7ULSIILE NEONATALE   pilepsiile generalizate idiopatice, înt$lnite la această v$rstă, suntD!" &onvulsii familiare neonatale benigne, ce apar în a /-a sau a :-a zi de viaţă

cu crize clonice sau apneice, ce apar pe fondal de e+amen neurologic negativ"(nvestigaţiile clinice nu permit relevarea unui factor etiologic" #unt crize familiale,cu transmitere dominantă" =rognostic favorabil, dar în !% cazuri se dezvoltăulterior epilepsie"

/" &onvulsii neonatale benigne de a -a zi 3 crize clonice sau de apnee, cuetiologie necunoscută i evoluţie favorabilă" u se asociază cu tulburări metaboliceconcomitente"   pilepsiile generalizate simptomatice, înt$lnite la această v$rstă, suntD  /" )ncefalopatia epileptică precoce cu supression-burst 5sindrom C?ta?ara6D

Febutează în primele luni de viaţă" #e caracterizează prin spasme tonice p$nă la! secunde în serii p$nă la crize cu interval liber de 9-! sec"0 frecvenţa zilnicăa spasmelor 3 !-: crize izolate, cuplate în !-/ serii" 1a )")"2" apar intervalede supression-burst" Ee?nicile neuroimagistice permit evidenţierea unor anomaliistructurale importante" =rognosticul este foarte sever, cu posibil deces precoce saucrize rezistente cu retard psi?o-motor i tendinţa la evoluţie spre sindrom .est la-; luni 5vezi desenul r"!6"

EPILEPSIILE ŞI CON7ULSIILE SU0ARULUI  &ele mai frecvente în această perioadă de v$rstă sunt convulsiile ocazionale" :-8% copii fac una sau mai multe crize ocazionale, dintre care /I: sunt febrile"  Convulsiile febrileD

  1rec#en$ este de ?=@. l copii su+ @ ni/)lemente de diagnosticD

  !" Bebră certă, brutal apărută"  /" Manifestări cliniceD

- crize tonice 3 tulburarea bruscă a contiinţei, ?ipertonia musculaturii a+ialecu membrele în e+tensie, apnee, cianoza perioronazală, contracturamaseterilor, oc?i revulsionaţi0

;

Page 7: EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII

7/22/2019 EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII

http://slidepdf.com/reader/full/epilepsia-si-sindroamele-epileptice-la-copii 7/14

- crize tonico-clonice, se caracterizează prin faza tonică cu durată de !-!/secunde, urmată de faza clonică cu clonii musculare simetrice i bilaterale,cu scurte rela+ări ce durează p$nă la / minute, poate apărea rănirea limbii,spumă sanguinolentă, pierderea de urină i fecalii0 faza rezolutivă secaracterizează prin coma postcritică cu respiraţii ample, zgomotoase,

midriază bilaterală0- crize atonice 3 pierderi brute de tonus muscular timp de una sau cîteva

secunde, căderea capului pe piept sau 4os"  :" =ierderea cunotinţei autentificată prin revulsie oculară  " Eulburări neuro-vegetativeD  - respiratorii, iregularităţi de ritm, cianoză0  - vasomotorii 5accese de paloare6"  &onvulsiile febrile simple apar la un copil cu anamneză neurologică negativă,în v$rstă de la ; luni p$nă la ani, pe fond de febră, sunt primar generalizate,

durează p$nă la ! minute, nu se mai repetă pe parcursul aceluiai puseu febril sauîn afebrilitate" #unt posibile relatări privitor la convulsii febrile în antecedenteleerdo-colaterale"

&onvulsiile febrile complicateD durata peste ! minute, v$rsta peste ! luni, potgenera stare de rău convulsiv, se repetă în serie în aceiai zi, adesea sunt focale, culateralizare, pot răm$ne deficite motorii postcritice 3 paralizia Eodd" )le vordezvolta epilepsia în !% cazuri"  Fiagnostic diferenţiatD infecţii primare ale #&0 encefalopatie acută0 sincopă0delir febril0 frisonul"

  'lte cauze de convulsii ocazionale în v$rstă de sugar suntD dereglăridismetabolice transitoriiD ?ipocalcemie, de?idratare0 traumatism cranian0 tumori0into+icaţii medicamentoase, cu apă 5picurători, spălături gastrice, clisme6,alimentare, menagere0 infecţiile #&0 cauze vasculare"  În v$rsta de sugar deseori întîlnim accese respirator-afective sau spasmulootului de pl7ns" )ste declanat de emoţii negative, ce provoacă pl$ns în ?o?otei spasmul ?o?otului de pl$ns" În rezultatul ?ipo+iei se dezvoltă cianozageneralizată, pierderea cunotinţei i c?iar convulsii ano+ice" #pasmul reflectă o?ipere+citabilitate neuro-reflectorie i deseori apare la copii cu defecte în educaţie

 pe fond de e+amen neurologic negativ"  n period de su'r pot de+ut un şir de epilepsii5

  " #indromul 8est ")ste cel mai frecvent sindrom epileptic la v$rsta sugarului"&auzeD!" =rimar, idiopatic 5:%6/" #ecundar, simptomatic 5<%6

  Febutează în 4urul v$rstei de :-< luni, predomină la băieţi" Manifestările clinicese caracterizează prin spasme infantile 3 contracţii brute ale corpului 5ceafa,

trunc?i, membre6, adesea în fle+ie, uneori în e+tensie sau asociat fle+ie-e+tensie"

)+istă i spasme asimetrice, cu componenţă adversivă" #e asociază simptomevasomotorii, micări oculare anormale" #pasmele apar în serii de cîte -: spasme,mai ales la trezire sau adormire, au un caracter repetitiv" #pasmele dispar la v$rsta

<

Page 8: EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII

7/22/2019 EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII

http://slidepdf.com/reader/full/epilepsia-si-sindroamele-epileptice-la-copii 8/14

de /-: ani, pot fi confundate cu colici abdominale sau cu refle+ul Moro" #pasmele pot fi acompaniate de alte tipuri de crize 3parţiale, tonice, atonice" 're loc oprirea

sau regresul în dezvoltarea psi?o-motorie" Eraseul )")"2" este caracterisizat prin?ipsaritmie" =rognosticul este nevaforabil, în special în caz de sindrom .est

simptomatic, cu evoluţie ulterioară spre sindrom 1enno+-2astaut 5vezi desenul

nr"!6" Facă crizele sunt oprite, se va produce o importantă îmbunătăţire a funcţiilormentale"

Desenul nr/8/ E#olu$i ence&loptiei epileptice *n rel$ie cu #%rst de de+ut/

 EPILEPSII ŞI CON7ULSII LA COPII

Sindromul Lenno<=0stut5  )ste unul din cele mai grave sindroame epileptice, cu etiologia frecventnecunoscută" Febutează între !-8 ani sau se dezvoltă pe fondal de sindrom .estanterior" #e caracterizează prin crize epileptice polimorfe în formă tipică cuDabsenţe atipice i automatisme gestuale, crize atonice diurne, crize tonice a+ialenocturne, mioclonii" #e pot asocia crize generalizate tonico-clonice i crize

 parţiale" #imptomul ma4or sunt crizele tonice cu fle+ia capului pe trunc?i, ridicareamembrelor superioare în semifle+ie, e+tensia membrelor inferioare, contracţia

muc?ilor faciali, apnee, midriază, posibilă enureză" &rizele sunt foarte frecvente,rezistente la tratament" 're loc înt$rzierea sau oprirea în dezvoltarea psi?o-motorie" =rognosticul este nevaforabil"

!" )pilepsia cu crize mioclono-astatice criptogenicăDDe+ute"! *ntre , luni= ni( cu predilec$ie c!tre se<ul msculin/ De+utcu con#ulsii tonico=clonice 'enerli"te( &e+rile su non&e+rile( poi sesoci"! cri"e mioclonice( sttice( mioclono=sttice( +sen$e cucomponen$! tonic! su clonic!/ Pro'nosticul este #ri+il/ Estene&#or+il *n c"urile cu cri"e minore de lun'! durt!/

?/ Epilepsi cu +sen$e mioclonice5

8

#indromulC?ta?ara

5encefalopatieepileptică

 precoce60 !-:luni

#indromulC?ta?ara

5encefalopatieepileptică

 precoce60 !-:luni

Sindromulest

=, luni

Sindromulest

=, luni

SindromulLenno<=

0stut 8=F ni

SindromulLenno<=

0stut 8=

F ni

Page 9: EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII

7/22/2019 EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII

http://slidepdf.com/reader/full/epilepsia-si-sindroamele-epileptice-la-copii 9/14

De+ut l , ni cu predominre l se<ul msculin/ Se crcteri"e"! prin+sen$e compnite de mioclonii ritmice +ilterle( se#ere( decontrc$ie tonic!/ Pro'nosticul este ne&#or+il( cu de'rdre mentl!/

J

DIA0NOSTICUL ELECTROENCE1ALO0RA1IC AL EPILEPSIEI ŞI ASINDROAMELOR EPILEPTICE LA COPII

  )lectroencefalografia 5))26 are o mare însemnătate practică pentru susţinereadiagnosticului clinic i conduita terapeutică în epilepsie i sindromul epileptic"Fefinirea aspectelor normale ale ))2 este mai dificilă la copii datoritămodificărilor legate de dezvoltarea în dinamică a creierului"

Trseul EE0 &i"iolo'ic l #%rst de : luni

9

Page 10: EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII

7/22/2019 EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII

http://slidepdf.com/reader/full/epilepsia-si-sindroamele-epileptice-la-copii 10/14

Trseul EE0 norml l #%rst de F ni

EE0 sindromului est/ Aspect de )ipsritmie/

!

Page 11: EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII

7/22/2019 EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII

http://slidepdf.com/reader/full/epilepsia-si-sindroamele-epileptice-la-copii 11/14

nre'istre EE0 l copilul cu sindrom Lenno<=0stut/

TRATAMENTUL EPILEPSIEI ŞI A SINDROAMELOR EPILEPTICE LACOPII

   9rincipiile generale de tratament al epilepsiei !i a sindroamelor epileptice lacopii sunt

!" #electarea preparatului optim în dependenţă de tipul epilepsiei sau asindromului epileptic/" #electarea dozei optime 3 de obicei minimale, ce permite controlul complect al

crizelor epileptice:" Respectarea monoterapiei anticonvulsivante 5ca e+cepţie /-: preparate în

convulsiile rezistente la tratament după epuizarea monoterapiei6, deoarece politerapia poate duce la into+icaţie cronică, interacţiune nedorită a preparatelorcu diminuarea efectului terapeutic"

" #elecţia unui alt preparat anticonvulsivant poate fi efectuată nu mai des de -<

zile, dacă nu s-a obţinut controlul acceselor"" Eratamentul medicamentos se administrează zilnic la aceeai oră pentru aobţine o concentraţie terapeutică continuă" umărul prizelor zilnice se vacalcula în dependenţă de timpul de în4umătăţire a preparatelor"

;" *n tratament efectiv i optim se va obţine numai cu monitorizarea concentraţiei plasmatice a preparatelor"

<" Furata optimă a tratamentului 5de la ; luni p$nă la ani sau c?iar toată viaţa îndependenţă de tipul sindromului epileptic6 după stoparea complectă a acceselor"

8" 'nularea tratamentului se face treptat timp de :-8 luni cu monitorizare clinică ielectroencefalografică"

!!

Page 12: EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII

7/22/2019 EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII

http://slidepdf.com/reader/full/epilepsia-si-sindroamele-epileptice-la-copii 12/14

Preprtele ntiepileptice

K Benobarbitalul este în practică singurul preparat barbituric utilizat în tratamentulepilepsiei" #e administrează c$te /-: mgI>g la adult, :- mgI>g la copil" Eimpul deîn4umătăţire plasmatică este lung, astfel înc$t este suficientă o singură priză

cotidiană, de preferinţă seara" *n nivel sanguin nu este obţinut dec$t după :săptăm$ni în mediu" 'dministrarea unei doze de încărcare timp de c$teva zile permite, cu preţul unei somnolenţe momentane, de a obţine o concentraţiesanguină eficace" ivelul sanguin considerat terapeutic este de !-: mgIml"Benobarbitalul este în deosebi efectiv în crizele grand mal" )ste ineficace înabsenţele petit mal" )l nu prezintă interes în tratamentul de urgenţă a unei stări derău în urma acţiunii sale lente"K &arbamazepina 5Binlepsin6" 3 =rezentată în comrimate de / mg i 1= / i mg, Eegretolul este rescris în doze de !-! mgI>g la adult, !-/ mgI>g la

copil, repartizat în : prize pe zi" În urma fenomenului de autoinducţie, ma4orareasecundară a dozei poate fi necesară" *n control al nivelului sanguin este necesar în perioada de instituire a tratamentului" ivelul terapeutic mediu este de -!/mgIml" C stare de somnolenţă, o senzaţie de ebrietate pot fi observate în modtranzitor la debutul tratamentului sau în caz de supradozare, dar în ansambluefectele secundare sunt rare" Eegretolul este efectiv în diverse tipuri de crize, cue+cepţia absenţelor petit mal" )ficacitatea sa este superioară fenobarbitalului încrizele parţiale i egală cu cea a F=7" )ficacitatea sa, în asociere cu discreţiaefectelor secundare, i în particular a absenţa lentoarei intelectuale condiţioneazăfaptul, că în conformitate cu părerea multor autori acest preparat este considerat de

 primă intenţie"K alproatul de sodiu 5Fepa>ina6 este utilizată în comprimate, dozate la / i mg, soluţie de băut de / mgIml, sirop de / mgImăsură" #e administrează c$te/- mgI>g la adult, :- mgI>g la copil" Foza trebuie repartizată în : prize,înaintea m$ncării" #e estimează, că nivelul sanguin terapeutic este de ;-!mgIml, dar e+istă variaţii importante în cursul zilei" (nteracţiunile medicamentoasesunt comple+e, imperfect cunoscute" Fepa>ina de obicei duce la cretereaimportantă a nivelului plasmatic a fenobarbitalului"  =rintre efectele secundare trebuie menţionate posibilitatea unui tremor, a căderii

 părului, obnubilării, tulburărilor digestive" #-au semnalat deasemnea repercusiuni?ematologice, afecţiuni ?epatice sau pancreatice" În ansamblu, totui, efectelesecundare ale Fepa>inei sunt rare" Mecanismul de acţiune constă într-o cretere anivelului de 2'A' cerebral" Medicamentul este eficace în toate variantele decrize, dar ceva mai puţin în crizele parţiale" *tilizarea sa ca preparat de primăintenţie este frecventă, în particular în absenţele petit mal" 'bsenţa efectului deinducţie enzimatică este un avanta4 pentru femeia supusă contracepţiei orale"K Aenzodiazepinele" 3 'cţiunea antiepileptică a benzodiazepinelor s-ar e+plica prininterferenţa dintre receptorii benzodiazepinici i receptorii 2'A'"

- Fiazepamul 5alium6D el nu este indicat în tratamentul de fond al epilepsiei caurmare a efectului sedativ pronunţat i survenirea obinuită a unui fenomen dedeprindere" În sc?imb, este un medicament de elecţie în stările de rău ca urmare a

!/

Page 13: EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII

7/22/2019 EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII

http://slidepdf.com/reader/full/epilepsia-si-sindroamele-epileptice-la-copii 13/14

acţiunii sale rapide" #e administrează pe cale intravenoasă sau rectală 5tub rectal6 îndoze de , mgI>g, cunosc$nd faptul că poate duce la depresie respiratorie icirculatorie" În afara stărilor de rău, este utilizat deasemenea în cursul unor crize

 pentru a evita repetarea lor, în special în convulsiile febrile la copil"

/-*/*&/4 #/2-++ : -24 9+9/+C (#/*/4# 9+9/+C4#)Fupă =aul Moe, 'lan #eaL, !99!

!" Măsurile primordiale 'A& ' 3 aer0 A - respiraţie 5breat?60 & - circulaţieND'6 eliberarea căilor de respiraţieA6 aprovizionarea respiraţiei cu o+igen&6 menţinerea pulsului, E' prin perfuzie optimală de lic?ide /-:mlI>g"

/" #oluţia iniţială - glucoză /% iIv , !mlI>g

F/ Monitori"re ni#elului '"elor sn'uine( electroli$ilor( ureii şi ni#eluluide nticon#ulsi#nte *n s%n'e şi tensiunii intrcrniene/" Eratamentul anticonvulsivant intravenos

a6 diazepam ,!-,:-, mgI>g 5/mg6 poate fi repetat peste -/min,acţiunea lui ma+imă este peste / minD poate provoca depresirespiratorie0

+; lor"epm -(-@=-(? m'GH' 6re c$iune mi *ndelun't% cdi"epmul;

c6 fenitoina5difenina6 !-/ mgI>g0d6 p?enobarbital !-/ mgI>g "

" &orecţia dereglărilor metabolice 5acidoz$ etc"6";" Fac$ convulsiile se repet$ din nou se întroduce D

a6 fenitoină -! mgI>g i p?enobarbital mgIH20 se monitorizeazăconcentraţia lor în s$nge, se menţin în limitele optime respiraţia i presiuneaarterială0

 b6 iIv paralde?idă % ori per rectrum ,!-,: mlI>g 5!D! cu ulei de măsline6c6 acidul valproic în suspensie :-; mgI>g per os ori per rectum"

<" Fupă ieirea din status epilepticus se va administra fenitoina cu p?enobarbital5-! mgI>g6 i preparate de calciu"

DISPENSARI4AREA COPIILOR CU EPILEPSIE ŞI SINDROAMEEPILEPTICE

  Fispensarizarea copiilor cu epilepsie i sindroame epileptice are dreptscop instituirea unui tratament optim, profila+ia recurenţei acceselor

epileptice, adaptarea copilului epileptic în familie i societate"Furata dispensarizării depinde de tipul, frecvenţa i durata acceselor epileptice"În caz de convulsii febrile simple i ocazionale copilul va fi la evidenţa

!:

Page 14: EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII

7/22/2019 EPILEPSIA ŞI SINDROAMELE EPILEPTICE LA COPII

http://slidepdf.com/reader/full/epilepsia-si-sindroamele-epileptice-la-copii 14/14

neuropediatrului cel puţin !-: luni, în timpul căruia va primi tratamentanticonvulsivant profilactic" &onvulsiile febrile recidivante 5:- i mai multe ori6vor fi tratate timp de ;-!/ luni" În caz de pusee febrile, vaccinări, traumedob$ndite, into+icaţii i alte stări stresogene copiii mici vor urma suplimentartratament anticonvulsivant în perioada acută, paralel cu preparatele antipiretice i

antiinflamatoare"În caz de epilepsii i sindroame epileptice cu accese primar generalizate copilulse va afla la evidenţă cel puţin : ani după ultimul acces epileptic i normalizareelectroencefalografică" 'ccesele focalizate epileptice necesită evidenţă timp de cel

 puţin ani după ultimul episod epileptic'ccesele epileptice sunt o contraindicaţie absolută pentru vaccinări" În caz de

situaţii epidemiologice i necesitate de vaccinare a copilului, procedura devaccinare va fi efectuată numai sub supraveg?erea medicului cu cunotinţe îndomeniul neuropediatriei pe fondal de anticonvulsivante i desensibilizante"

accinarea planică se va efectua peste ;-!/ luni după ultimul acces epileptic,subacoperire cu p?enobarbital mgI>g i preparate de &aGG"

!