Cursul 6 Vasculite
description
Transcript of Cursul 6 Vasculite
VASCULITE. ERITEM POLIMORFREACŢII POSTMEDICAMENTOASE
cursul 6
VASCULITE
1. Definiţie
vasculitele sunt un grup heterogen de afecţiuni caracterizate prin inflamaţia vaselor sanguine.
manifestările cutanate sunt asociate cu afectarea stării generale manifetări sistemice
2. Histopatologic
infiltrat inflamator caracteristic dispus perivascular alterări ale pereţilor vasculari
tumefacţia celulelor endoteliale (endotelita balonizantă)
degenerescenţa fibrinoidă şi necroză a pereţilor vasculari
hemoragii perivascularehialinizarea pereţilor vasculari, fibroză
2.1) vasculite leucocitoclazice (neutrofilice)
infiltrat cu neutrofile (unele au nuclei picnotici sau "praf nuclear", sau fenomen de leucocitoclazie)
mecanism: complexe imune depozitate pe pereţii vasculari atrag complementul şi apoi PMN neutrofile (hipersensibilitate de tip III)
clinic: papule, noduli şi ulcereexemple:
purpura Henoch-Schonleinurticaria vasculiticălupus eritematos sistemic
2.1) vasculite leucocitoclazice (neutrofilice)
2.1) vasculite leucocitoclazice (neutrofilice)
2.1) vasculite leucocitoclazice (neutrofilice)
2.1) vasculite leucocitoclazice (neutrofilice)
2.2) vasculite limfocitare
infiltratul perivascular este format preponderent din limfocite şi macrofage
există şi neutrofile, mai ales în fazele iniţiale ale procesuluimecanism: alterarea celulei endoteliale atrage limfocitele T
care vor activa macrofagele . exemple
eritemul polimorfpitiriazisul lichenoid varioliform acut (Hucha-Haberman)înţepătura de insectesifilis
2.2) vasculite limfocitare
2.3) vasculite granulomatoase
infiltratul perivascular formează granuloame (necroză central şi histiotice împreună cu celule multinucleate în periferie)
mecanismul este incert (posibil ca limfocite T activate să transforme monocitele în macrofage şi celule celule gigante)
exemplegranulomatoza Wegenerarterita temporalăsifilis secundar
2.3) vasculite granulomatoase
2.4) vasculite obliterative
afectarea vasculară este ocluzivă, componenta infiltrativă având rol minim
mecanism: ocluzia vasului duce la alterarea endoteliului şi secundar apare infiltratul perivascular
exemplecrioglobulinemiapurpura trombotică trombocitopenicătrombembolismulvasculita livedoidă
2.4) vasculite obliterative
neutrofile limfocite
în general infiltratul inflamator iniţial este predominat de infiltratul cu PMN neutrofile pentru ca în stadiile ulterioare să sosească şi limfocitele care vor ajunge să fie preponderent reprezentate perivascular.
3. Clasificare
Prof. Dr. Aurel Conu a fost printre primii care a susţinut o clasificare în funcţie de calibrul vasului sanguin afectat.
3.1) vasculite ce afectează vasele mici
infiltrat neutrofilicvasculita alergicăeritema elevatum et
diutinumpurpura anafilactoidă
(Henoch-Schonlein)dermatita acută febrilă
neutrofilică (Sweet)eritemul nodos (iniţial)pyoderma gangrenosumboala Behceturticaria vasculitică
infiltrat limfociticerupţii postmederitemul polimorferitemul nodos (tardiv)pitiriais lichenoid acut
infiltrat granulomatosgranulomatoza Wegenergranulomatoza alergică
(sindrom Churg-Strauss)postinfecţios (lepră,
tuberculoză, sifilis)eritem indurat Bazin
3.2) vasculite ce afectează vasele mari
infiltrat neutrofilicpoliarterita nodoasă
infiltrat limfociticlupus eritematos
infiltrat granulomatosarterita cu celule gigante
4. Clinic
manifestări polimorfepredomină macule sau papule eritemato-purpurice
(culoarea nu dispare la vitropresiune)alte leziuni: urticariene, noduli, bule, ulceraţii, necrozese vindecă cu hiperpigmentare reziduală lent
rezolutivă sau cu cicatrici atrofice frecvent distribuite pe membre acral leziuni prezente timp de 1-4 săptămâni apoi valuri
succesive la intervale variabile (luni, ani)simptomatic: local: înţepături, durere, arsură dar şi
artralgii şi mialgii
5.1 Vasculita alergică (boala Gougerot-Ruiter)
afecţiune frecventăafectarea vaselor mici cutanate, infiltrat neutrofilicmecanism alergic (hipersensibilitate de tip III) factori declanşatori: virus hepatitic C, medicamente, autoanticorpi (lupus
eritematos)clinic
afectare acralăfebrăartralgiicefaleeacuze digestive
5.1 Vasculita alergică (boala Gougerot-Ruiter)
forme cliniceformă acută: macule purpurice centrate de
vezicule hemoragice apoi necroticeformă subacută: maculo-papule purpurice sau
noduli cu centru necroticformă cronică: "trisimptom" (purpură + papule +
noduli)evoluţie îndelungată tratament: Prednison, Colchicină, Dapsonă,
antihistaminice
5.1 Vasculita alergică (boala Gougerot-Ruiter)
5.2 Eritema elevatum et diutinum
afecţiune rară
clinicplăci purpurice sau noduli dispuşi simetric pe dosul mâinilor sau articulaţiiloriniţial catifelate leziunile devin în timp fibroase
tratament: Dapsonă
5.2 Eritema elevatum et diutinum
5.2 Eritema elevatum et diutinum
5.3 Purpura anafilactoidă (Henoch-Schonlein)
afecţiune frecventă, mai ales la copiivasculită caracterizată prin manifestări
cutanate articulare digestive renale
posibil etiologie infecţioasă (streptococică, virală)histopatologic se constată la IFD depuneri de IgA
prodrom cu cefalee, anorexie, febră, artralgii, dureri abdominale
erupţie dispusă pe extremităţi, fese eventual faţă şi alcătuită din macule eritematoase apoi purpurice şi sub formă de papule-plăci cu aspect urticarian
digestiv (mai ales la copii): colici, vomă, diaree (uneori: hematemeză şi melenă)
renal (30% din cazuri, mai ales la adulţi): hematurie, proteinurie eventual nefrită cronică. Este necesară supraveghere timp de 5 ani
5.3 Henoch-Schonlein: aspecte clinice
5.3 Henoch-Schonlein: tratament
repaus eliminarea factorului declanşator (ex. infecţie straptococică prin penicilină), cortizonice - ex. Prednison - (nu rezolvă purpura ci doar simptomatologia)
5.4 Dermatita acută febrilă neutrofilică (Sweet)
afecţiune rarăerupţie explozivă de plăci eritemato-violacee
(coloarea "prunelor"), dureroase dispuse pe membre şi asociate de febră
laboratorul identifică VSH crescut şi neutrofilie tratament: Prednison (ameliorare fulminantă)
5.4 Dermatita acută febrilă neutrofilică (Sweet)
5.4 Dermatita acută febrilă neutrofilică (Sweet)
depozite de fibrină nu există semne clare de vasculită
5.4 Dermatita acută febrilă neutrofilică (Sweet)
edem în dermul superior infiltrat neutrofilic endotelită balonizantă leucocitoclazie
5.5 Eritemul nodos
afecţiune frecventăerupţie eritemato-nodulară a zonelor de extensie (frecvent
gambe şi rar coapse sau antebraţe)patogenie: depunere de complexe imune în venulele dermului
profund şi hipodermuluietiologie
infecţii cu: streptococ, bacil Koch, Chlamydia ("boala ghearelor de pisică"), yersinia, Trichophiton
sarcoidoză (sdr. Lofgren = EN + febră + adenopatie hil)medicamente (sulfone, contraceptive, săruri de aur)colită ulcerativă, boală Crohnlimfoame
clinicprodrom cu ICARS, oboseală, artralgiifebră noduli dureroşi, simetrici, 2 - 50, dispuşi pe zonele
de extensie (anterior gambe)eritem purpuric ("dermatită contuziformă")valuri succesive cu leziuni de vârste diferite
tratamentrepaus la pat, NSAID (aspirină, indometacin, iodură
de potasiu, hidroxiclorochin)se evită Prednisonul
5.5 Eritemul nodos
5.5 Eritemul nodos
5.5 Eritemul nodos
EN TBCEN Lepra
5.5 Eritemul nodos
5.6 Pyoderma gangrenosum
afecţiune rarăevoluează cu leziuni
cutanate destructive, necrotizante debutate iniţial ca furunculi
etiologie ne-infecţioasăasociată cu leucemii,
colită ulcerativă, boală Crohn, sindrom Sweet
5.7 Boala Behcet
vasculită cronică recidivantă
asociază aftoză bipolară şi leziuni oculare
5.8 Urticaria vasculitică
studiată în cursul 5
5.9 Erupţii postmedicamentoase
- studiate în acest curs
5.10 Eritemul polimorf
- studiat în acest curs
5.11 Pitiriais lichenoid acut (varioliform)
Mucha-Haberman afecţiune rarăerupţie diseminată alcătuită din leziuni papulo-
necrotice care se vindecă cu cicatrici
5.12 Granulomatoza Wegener
afecţiune rarămanifestări ale căilor respiratorii superioare,
plămânilor, rinichilorcutanat: noduli inflamatori cu evoluţie spre necrozămucoase: ulceraţii laborator: autoanticorpi anti-citoplasmă neutrofilică
(c-ANCA şi p-ANCA) tratament: Prednison, Ciclofosfamidă, plasmafereză
5.12 Granulomatoza Wegener
5.12 Granulomatoza Wegener
•celule gigante•angeită destructivă•afectare artere şi vene•straturi elastice distruse
5.12 Granulomatoza Wegener
5.13 Granulomatoza alergică
sindrom Churg-Straussafecţiune rarăvasculită cutanată recurentă asociată bolilor
respiratorii cronice (astm bronşic) leziuni papuloase sau nodulare cu evoluţie spre
necroză şi ulcerare centrală infiltrat perivascular cu numeroase eozinofile tratament: Prednison
5.13 Postinfecţios
lepră tuberculozăsifilis
studiate cursul 3 şi ulterior în cursul 12
5.14 Eritem indurat (Bazin)
vasculită nodulară hipodermică ce afectează faţa posterioară a gambei
frecventă la femeidescrisă în cadrul infecţiei cu bacil Koch (tuberculide)clinic
gambe mărite de volum tegumente îngroşate noduli ce pot ulcera
5.15 Poliarterita nodoasă
periarterita nodoasă, PANafecţiune rarăafectare inflamatorie necrotizantă a întregului perete
arterial (artere mici şi medii) vizibile ca succesiuni de microanevrisme şi stenoze la angiografie
clinic: febră, pierdere în greutate, dureri abdominale, dureri articulare
cutanat: noduli dureroşi dispuşi grupat în lungul arterelor superficiale ce evoluează spre formare de anevrisme sau hematoame. Embolii trombotici ajunşi periferic pot determina infarctizări cutanate
livedo reticularis (desen vascular reticulat asociat cu noduli ce pot ulcera)
afectare cardiovasculară (tromboze coronare, pericardită), renală (glomeruloscleroză cu HTA),
tromboze mezenterice (dureri abdominale), pancreatită acută, polinevrită asimetrică, etc.
PAN la copii se poate manifesta ca boală Kawasaki fiind generată de super-antigene streptococice sau stafilococice. Se manifestă cu febră, rash scarlatiniform, adenopatie
tratament: corticoterapie; aspirină pentru boala Kawasaki
5.15 Poliarterita nodoasă
5.15 Poliarterita nodoasă
5.16 Lupus eritematos
studiat la reumatologie şi în cursul 8
5.17 Arterita cu celule gigante
arterită granulomatoasă generalizată a arterelor de calibru mediu sau mare
frecvent afectează artera temporală (boală Horton)80% din cazuri la vârstniciclinic
stare generală de rău, cefalee (uni-bilaterală)macule eritematoase şi noduli dureroşi palpabili / artera
temporală, occipitală…afectare arteră oculară (cecitate unilaterală bruscă)arterite ocluzive pe teritoriul carotidei, coronarelor,
mezentericelor etc. tratament: Prednison
5.17 Arterita cu celule gigante
5.17 Arterita cu celule gigante
vas calibru normal
celule gigante
5.17 Arterita cu celule gigante
ERITEMUL POLIMORF
I. Definiţie
modalitate de reacţie a vaselor sanguine dermice care determină modificări epidermice secundare
clinic: erupţie eritemato-papulo-veziculoasă caracteristică, “în ţintă” cu localizare tipică la extremităţi (mai ales palmar şi plantar) şi pe mucoase
este un sindrom cu manifestări clinice şi histologice specifice
II. Etiopatogenie factori declanşatori - multipli
infecţii virale (HS, mycoplasma, vaccinia, VHB, HIV)histolplasmozăinfecţii bacteriene – un spectru foarte larg RX-terapiacolagenoze şi alte vasculite sistemicecarcinoame, limfoame, leucemiisarcină, premenstrualreacţii postmedicamentoasesarcoidoza
mecanismul fiziopatologic este necunoscut (HSB IV)
III. Manifestări clinice
toate formele bolii pot apare la orice vârstă, chiar şi la copii foarte mici
forma buloasă severă este mai frecventă la copii şi tineri şi la sexul masculin
erupţia se dezvoltă în câteva zile şi durează 2-3 săptămâni
recurenţele sunt frecvente
1. Eritem polimorf minor
1.1 Forma simplă sau papuloasă
80% dintre cazuri. leziunile sunt maculopapuloase, roşu închis, rotunde
cu diametrul ce variază de la 1 la 3 cm în 48 de ore leziune tipică “în ţintă”: are 3 zone
central prezintă eritem intens sau purpurăzonă mai deschisă la culoare şi edemaţiată periferie cu inel eritematos precis delimitat
Leziunile atipice pot prezenta 2 din cele 3 zone
leziunile apar în valuri succesive pe durata câtorva zile şi dispar în 1-2 săptămâni, putând lăsa o zonă de hipopigmentare.
numeric, leziunile pot fi puţine sau foarte multe localizarea cea mai frecventă este acrală (dosul
mâinilor, palmar, încheietura pumnului, picioare, zonele de extensie ale coatelor şi genunchilor, foarte rar faţa)
erupţia prezintă simetrie Fenomenul Kobner poate fi prezent.Pot apare ocazional eroziuni sau bule pe mucoase.
1.1 Forma simplă sau papuloasă
1.1 Forma simplă sau papuloasă
1.1 Forma simplă sau papuloasă
apoptoza1.1 Forma simplă sau papuloasă
1.1 Forma simplă sau papuloasă
1.2 Forma localizată veziculo-buloasă
are o severitate intermediară leziunile sunt macule sau plăci eritematoase ce
prezintă central o bulă şi marginal un inel de vezicule (herpes iris Bateman)
mucoasele sunt adesea afectatedistribuţia leziunilor este acrală dar leziunile sunt mai
puţin numeroase
1.2 Forma localizată veziculo-buloasă
2. Eritem polimorf major
(forma severă buloasă; sindrom Stevens-Johnson)
2. Eritem polimorf major
debut brusc deşi pot exista simptome prodromale cu 1-14 zile înainte de apariţia erupţiei
afectează numeroase organe: cavitatea bucală: prezintă bule urmate de eroziuni
acoperite de cruste hemoragiceochii: catar, conjunctivită purulentă, ulceraţii
conjunctivale, uveită anterioară, panoftalmietegumentul: leziunile pot fi tipice sau buloase sau
pustuloase; se însoţesc de febră. Apar în valuri pe durat a 10 zile, uneori chiar 3-4 săptămâni
mucoasele genitale, anală: foarte frecvent lezate
aparat respirator: bronşită, penumonităaparat renal: hematurie, necroză tubulară renală
netratată – mortalitate 5-15%.
2. Eritem polimorf major
2. Eritem polimorf major
2. Eritem polimorf major
V. Tratatment
pentru primele două forme – simptomaticpentru forma majoră – se preferă unităţile de terapie
intensivă dermatologică sau secţiile de arşivaloarea corticoterapiei este subiect de controversăantibioterapia se face pentru prevenirea/ tratarea
infecţiilor bacterienepentru formele consecutive infecţiilor cu herpes
simplex – aciclovir curativ şi profilactic
REACŢII POSTMEDICAMENTOASE
I. Generalităţi
Medicament – substanţă chimică sau combinaţie de substanţe administrată în scop investigaţional, profilactic sau curativ pentru tratarea bolilor sau simptomelor, reale sau imaginare.
Reacţia adversă este o manifestare clinică nedorită ce rezultă din administrarea unui anume medicament şi include reacţiile determinate de supradozare, reacţiile previzibile sau pe cele neanticipabile.
Clasele de medicamente cel mai frecvent incriminate sunt antibioticele, antitumoralele şi anticoagulantele.
II. Clasificarea şi mecanismele reacţiilor postmedicamentoase
1. Non-imunologice
Previzibilesupradozarea, efectul cumulativefecte colaterale/adverseinteracţiunile cu alte medicamentealterarea metabolismuluiexacerbarea boliiteratogenicitate
imprevizibileintoleranţaidiosincrazia
2. Imunologice (imprevizibile)
Ig E dependente: urticaria şi anafilaxiaprin complexe imune: urticaria, anafilaxia, boala
serului, vasculite, reacţia Arthus (formă localizată a vasculitei cu complexe imune)
reacţii citotoxice: mediate de anticorpi; citoliza celulară are loc prin activarea complementului
reacţii mediate celular : Stevens-Johnson, TEN, erupţii lichenoide, sindrom lupus eritematos-like, pemfigus medicamentos, eritemul fix postmedicamentos
3. Diverse
reacţia Jarisch – Herxheimer reacţia la ampicilină ce apare în mononucleoza
infecţioasă
Maculopapuloasă (exantematică)
Este cea mai freceventă poate să apară după orice medicament Apare la max. 2 săptămâni după administrarea medicamnetului Se însoţeşte de febră, prurit, eozinofilie Medicamentul incriminat nu poate fi identificat după aspectul
erupţiei Erupţia este simetrică, poate avea aspect scarlatiniform,
rujeoliform sau morbiliform sau cu macule mari, policiclice Este important diagnosticul diferenţial cu exantemele virale Poate evolua către dermatite exfoliative
Maculopapuloasă (exantematică)
AmpicilinePenicilinefenilbutazonăSulfonamideFenitoinCarbamazepinăSăruri de aurGentamicină
Maculopapuloasă (carbamazepina)
Purpurică
Mecanisme alergice şi nonalergiceAspirinaAnticoagulanteCefalosporineCitotoxiceAINSDiuretice
Pitiriasis rozat – like
Săruri de aurBarbiturice - blocanteClonidinăCaptopril IsotretinoinOmeprazol
Psoriaziformă
Antimalarice - blocante Săruri de litiu AINS Captopril Interferon Penicilină
Reacţii anafilactice
Reacţii anfilactoide
Penicilina Substanţele de contrast Manitol Substanţe de contrast AINS
Urticaria
Seruri obţinute de la animale Vaccinuri Agenţi desensibilizanţi Antibiotice Antimicotice Derivate de sânge AINS Substanţe de contrast Analgezice Anestezice Enzime Hormoni Aditivi alimentari şi medicali
Alterarea pigmentării
contraceptive orale Minociclina Antimalaricele
Eritem polimorf /sindrom Stevens-Johnson
Antibiotice Antimicotice AINS Anticonvulsivante Antihipertensoare
TEN
Antibiotice Antimicotice AINS Anticonvulsivante Antihipertensoare
Eritem fix postmedicamentos
Antibiotice Barbiturice şi alte tranchilizante AINS
Acneiformă
ACTH Corticoterapia Steroizi anabolizanţi Androgeni Barbiturice
Boala serului
Apare la 3 – 20 zile după expunearea iniţialăAsociază urticarie,angioedem, artralgii, adenopatii,
nefrită, endocardită, eozinofilieSeruri heterologe ImunoglobulineAntibioticeAspirina
Lichenoidă
Afectează suprafeţe mariPoate apare la săptămâni/luni de la introducerea
medicamentuluiPoate evolua spre o dermatită exfoliativă
Sărurile de aurAntimalaricePeniciliaminaDiureticeAntihipertensoareHipoglicemianteAntituberculoaseCitostatice
Eczematoasă AminofilinăCimetidinăPenicilinăNitroglicerină
Buloasă BarbituricesulfamideFurosemidAINS
Vasculitică AINSAntidiabetice oraleDiureticeHipotensoare
Dermatomiozită-like
PenicilinaminaAINS
Sclerodermiforme
PenicilaminăBromocriptină
Afectareapilozităţii
Alopecie anagenică sau telogenică: antimitoticeAlopecie telogenică: anticoagulanteAlopecie prin alterarea keratinizării: retinoiziiHirsutism: corticoizi, androgeni, progestative, zidovudină
Lupuseritematos-like
ProcainamidăHidralazinăAnticonvulsivante
III. Tratament
1. Suspendarea medicamentului suspectat2. Tratamentul urticariei, şocului anafilactic, TEN, etc.3. AntiH1, ANti H”, dermatocorticoizi topic, emoliente4. Desensibilizarea
Necroliza toxică epidermică (TEN)
sindrom Lyell - Detaşarea extensivă a epidermului (în toată grosimea lui) cel mai adesea ca o reacţie postmedicamantoasă. Se asociază cu mortalitate crescută (25-30% până la 50%).
- Factori cauzali: 1. Medicamentoşi: sulfonamide. anticonvulsivante, AINS, antibiotice, antipiretice, analgezice. 2. Alţi factori: virali, neoplazii, postvaccinare, radioterapie, reacţia grefă-contra-gazdă
- Fiziopatologie: mecanismul este necunoscut,dar există două direcţii principale de studiu: 1. anomalii ale matabolismului medicamentului incriminat 2. reacţie citotoxică mediată celular şi îndreptată împotriva keratinocitelor
- Manifestări clinice: ¤ Înainate de apariţia erupţiilor pot apare edem palpebral, conjunctival, genital, lingual; tegumentul devine sensibil, dureros şi apar febra şi anorexia. Tegumentul devine
eritematos, morbiliform sau cu numeroase macule discre care se unesc. Pe tegumentul eritematos semnul Nikolsky este prezent; se detaşează largi zone de epiderm necrotic, mai ales de pe zonele de fricţiune. Bulele nu sunt caracteristice dar pot fi prezente. Aceste fenomemne se pot desfăşura pe zone restrânse sau pot afecta tot tegumentul, lăsând arii largi denudate şi dureroase. ¤ Mucoasele sunt afectat pe zone mari. - Vindecarea apare în 14 zile şi se poate face cu cicatrice şi cu pierderea unghiilor şi a părului. Apariţia cicatricilor poate avea loc şi la nivel ocular rezultând opacifiere corneană şi cecitate.
- Tratament Preferabil, în ATI sau secţiile de arşi # menţinerea echilibrului hidroelectrolitic # menţinerea temperaturii corpului # asigurarea nutiţiei şi a igienei # consult oftalmologic: picături antiseptice, antibiotice, ruperea sinechiilor # limitarea infecţiilor # toaleta plăgilor: antiseptice, antibiotice; îndepărtarea detritusurilor necrotice, emoliente, pansamente biologice (xenogrefe, alogrefe, substituienţi tegumentari)
Lyell
lec
pemfigus foliaceu
pustuloza pp
familial benign chronic pemphigus
acrodermatitis continua
liching dermatisis) perioral dermatitis)
Churg Strrauss
2.2) vasculite limfocitare