COREEA ACUTĂ COREEA ACUTĂ (SYDENHAM)(SYDENHAM)

Prof. Dr. Marcel PereanuProf. Dr. Marcel Pereanu

DEFINIŢIEDEFINIŢIE

Constituie o afecţiune acută Constituie o afecţiune acută infecţioasă a SNC produsă de obicei infecţioasă a SNC produsă de obicei de reumatismul acut, care apare cel de reumatismul acut, care apare cel mai frecvent în copilărie sau mai frecvent în copilărie sau adolescenţă şi ale cărei manifestări adolescenţă şi ale cărei manifestări neurologice sunt date de apariţia neurologice sunt date de apariţia unui sindrom hipoton-hiperkineticunui sindrom hipoton-hiperkinetic

SinonimeSinonime

Choreea minor, St. Vitus danceChoreea minor, St. Vitus dance Este o afectiune observata extrem de Este o afectiune observata extrem de

rar in zilele noastrerar in zilele noastre

Dansul Sf. VitusDansul Sf. Vitus

ETIOPATOGENIEETIOPATOGENIE

Apare la aproximativ 1Apare la aproximativ 1- - 6 luni după o 6 luni după o infecţie streptococică acutăinfecţie streptococică acută

Se datorează unei reacţii imun mediate Se datorează unei reacţii imun mediate prin anticorpi anti antigene neuronaleprin anticorpi anti antigene neuronale

Ereditatea – unele familii sunt neobişnuit Ereditatea – unele familii sunt neobişnuit de susceptibile de a face reumatismul de susceptibile de a face reumatismul acutacut

Stressul mental şi şocul emoţional – rol Stressul mental şi şocul emoţional – rol important în apariţia boliiimportant în apariţia bolii

Epidemiologie Epidemiologie

În trecut În trecut aparea aparea în jurul vârstei de 10 aniîn jurul vârstei de 10 ani În prezent apare mai tardiv, între 10-20 În prezent apare mai tardiv, între 10-20

de anide ani Mai frecventă la sexul feminin (3 la 1)Mai frecventă la sexul feminin (3 la 1) In 50% din cazuri coreea poate sa apara In 50% din cazuri coreea poate sa apara

in cursul sarcinii (choreea gravidarum) in cursul sarcinii (choreea gravidarum)

TABLOU CLINIC (1)TABLOU CLINIC (1) Debutul este de obicei insidios, copilul Debutul este de obicei insidios, copilul

prezintă mişcări nesigure, neîndemâ-prezintă mişcări nesigure, neîndemâ-natice şi scapă frecvent obiectele din natice şi scapă frecvent obiectele din mânămână

Apar mişcări anomale descrise ca o Apar mişcări anomale descrise ca o nelinişte la nivelul extremităţilor, nelinişte la nivelul extremităţilor, neastâmpăr şi imposibilitatea de a neastâmpăr şi imposibilitatea de a rămâne liniştitrămâne liniştit

Uneori debutul se manifestă ca o stare de Uneori debutul se manifestă ca o stare de frică, de tensiune psihicăfrică, de tensiune psihică

Coreea acutaCoreea acuta

TABLOU CLINIC (2)TABLOU CLINIC (2) Constă într-un Constă într-un sindrom hipoton-hiperkineticsindrom hipoton-hiperkinetic

caraterizat prin mişcări involuntare mai caraterizat prin mişcări involuntare mai evidente la membrele superioareevidente la membrele superioare

Apar mişcări bizare, ilogice, de flexie-extensie şi Apar mişcări bizare, ilogice, de flexie-extensie şi de pronaţie-supinaţiede pronaţie-supinaţie

La nivelul feţei se descriu grimase cu mişcări La nivelul feţei se descriu grimase cu mişcări anormale la nivelul buzelor, limbii şi ochiloranormale la nivelul buzelor, limbii şi ochilor

În formele grave apare dizartriÎn formele grave apare dizartrie, tulburari de e, tulburari de masticatie si deglutitiemasticatie si deglutitie (necesitind chiar (necesitind chiar alimentatie artificiala)alimentatie artificiala)

Mişcările coreice sunt agravate de efortul Mişcările coreice sunt agravate de efortul voluntar, de emoţii şi dispar în somnvoluntar, de emoţii şi dispar în somn

TABLOU CLINIC (3)TABLOU CLINIC (3)

Hipotonia se evidenţiază prin creşterea Hipotonia se evidenţiază prin creşterea amplitudinii mişcărilor pasive (flexia ante-amplitudinii mişcărilor pasive (flexia ante-braţului pe braţ, a coapsei pe abdomen) braţului pe braţ, a coapsei pe abdomen) şi apariţia ROT pendulareşi apariţia ROT pendulare

Nu apar tulburări ale sensibilităţii sau Nu apar tulburări ale sensibilităţii sau tulburări sfincterienetulburări sfincteriene

Examenul psihic – labilitate emoţională. Examenul psihic – labilitate emoţională. În cazuri severe apare o stare de exci-În cazuri severe apare o stare de exci-taţie şi insomnietaţie şi insomnie (“c (“coreea maniacalăoreea maniacală””))

Afectarea cardiacă – tahicardie, suflu Afectarea cardiacă – tahicardie, suflu sistolic mitral şi modificări EKG sistolic mitral şi modificări EKG

Exantem reumaticExantem reumatic

Examinări paracliniceExaminări paraclinice

EMGEMG – activitate electrică spontană – activitate electrică spontană concomitentăconcomitentă pe muşchii agonişti şi pe muşchii agonişti şi antagoniştiantagonişti

EKGEKG – modificări de cardiomiopatie – modificări de cardiomiopatie Examinări de laboratorExaminări de laborator – creşterea – creşterea

VSH, a proteinei C reactive şi a VSH, a proteinei C reactive şi a titrului ASLO în sertitrului ASLO în ser

CT releva semne de afectare a CT releva semne de afectare a nucleilor bazali (encefalita)nucleilor bazali (encefalita)

Diagnostic diferenţialDiagnostic diferenţial Encefalitele acuteEncefalitele acute – examenul LCR, – examenul LCR,

probele biologice relevă o infecţie probele biologice relevă o infecţie streptococicăstreptococică (ASLO) (ASLO)

Mişcările involuntare istericeMişcările involuntare isterice – apar după – apar după 15 ani, la femei, de obicei în context 15 ani, la femei, de obicei în context conflictual. Mişcările involuntare sunt conflictual. Mişcările involuntare sunt prea bruşte, de obicei faţa este cruţatăprea bruşte, de obicei faţa este cruţată

TicurileTicurile – nu au complexitatea şi ampli- – nu au complexitatea şi ampli-tudinea mişcărilor involuntare din coree, tudinea mişcărilor involuntare din coree, pot fi suprimate temporar sub controlul pot fi suprimate temporar sub controlul voinţei voinţei

MorfopatologieMorfopatologie

Procese inflamatorii cu infiltrate Procese inflamatorii cu infiltrate limfo-plasmocitare perivasculare limfo-plasmocitare perivasculare (arterita) la nivelul nucleilor caudat, (arterita) la nivelul nucleilor caudat, substantei negre si la nivel corticalsubstantei negre si la nivel cortical

Pierdere progresiva de celule Pierdere progresiva de celule ganglionare in cortexul cerebral si ganglionare in cortexul cerebral si cerebeloscerebelos

PrognosticPrognostic

Decesul este rar (sub 2%) şi se Decesul este rar (sub 2%) şi se datorează afecţiunii cardiacedatorează afecţiunii cardiace

Cei mai mulţi pacienţi se Cei mai mulţi pacienţi se recuperează în 2-3 lunirecuperează în 2-3 luni

Atacurile repetate predispun la Atacurile repetate predispun la miocardită reumatică şi endocardită miocardită reumatică şi endocardită

Sechele – uşoară labilitate mintală, Sechele – uşoară labilitate mintală, stări de teamă, de tensiune psihică, stări de teamă, de tensiune psihică, ticuri ticuri

TratamentTratament (1) (1) Penicilină GPenicilină G, 10 mil. U/24 ore în 500 ml , 10 mil. U/24 ore în 500 ml

glucoză 5% i.v. timp de 14 zileglucoză 5% i.v. timp de 14 zile In caz de ASLO crescut sau in caz de In caz de ASLO crescut sau in caz de

simptomatologie pronuntata se creste simptomatologie pronuntata se creste doza de penicilina la 30 mil. U/24 ore doza de penicilina la 30 mil. U/24 ore

La aceste doze mari (convusivante !) de La aceste doze mari (convusivante !) de penicilina se asigura protectia cu penicilina se asigura protectia cu carbamazepina (2x400 mg/zi)carbamazepina (2x400 mg/zi)

In plus se adauga In plus se adauga pprednisonrednison 1 mg/kg 1 mg/kg corp/zi, după care se scade treptatcorp/zi, după care se scade treptat

Tratament (2)Tratament (2)

Hiperkineziile se trateaza cu Tiaprid Hiperkineziile se trateaza cu Tiaprid (3x1 tb./zi) sau clonazepam (0,5-2 (3x1 tb./zi) sau clonazepam (0,5-2 mg/zi)mg/zi)

Dupa disparitia simptomatologiei se Dupa disparitia simptomatologiei se controleaza periodic titrul ASLOcontroleaza periodic titrul ASLO

In caz de recidiva – din nou penicili-In caz de recidiva – din nou penicili-na G in doze de 10 mil. U/zi 14 zilena G in doze de 10 mil. U/zi 14 zile

In caz de tulburari psihice se pot In caz de tulburari psihice se pot administra neuroleptice (haloperidol)administra neuroleptice (haloperidol)