Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

59
Universitatea de Medicină şi Farmacie „Iuliu Haţieganu” Cluj-Napoca Facultatea de Medicină Specialitate Masterat - Urmărirea nou-născutului cu risc LUCRARE DE DIZERTAŢIE Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce Coordonator Asist. Dr. Mihaela Vinţan

description

definitii,diagnostic,tratament

Transcript of Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Page 1: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Universitatea de Medicină şi Farmacie „Iuliu Haţieganu” Cluj-Napoca

Facultatea de Medicină

Specialitate Masterat - Urmărirea nou-născutului cu risc

LUCRARE DE DIZERTAŢIE

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

Coordonator

Asist. Dr. Mihaela Vinţan

Absolventă

Nuţă Maria Mădălina

2011

Page 2: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

CUPRINS

INTRODUCERE

Capitolul 1 – Noţiuni generale

1.1 Definiţie ……………………………………………………………………………pag.

1.2 Incidenţă……………………………………………………………………………pag.

Capitolul 2 – Etiologie

2.1 Cauze perinatale……………………………………………………………………pag.

2.2 Cauze metabolice…………………………………………………………………...pag

2.3 Cauze toxice………………………………………………………………………..pag.

2.4 Sindroame epileptice neonatale genetice…………………………………………..pag.

Capitolul 3 – Tablou clinic

3.1 Convulsii subtile……………………………………………………………………pag.

3.2 Convulsii clonice…………………………………………………………………...pag

3.3 Convulsii tonice……………………………………………………………………pag.

3.4 Convulsii mioclonice………………………………………………………………pag.

3.5 Starea de rău convulsiv…………………………………………………………….pag.

Capitolul 4 – Diagnostic şi examinări paraclinice

4.1 Diagnostic pozitiv………………………………………………………………….pag.

4.2 Investigaţii paraclinice……………………………………………………………..pag.

4.3 Diagnostic diferenţial………………………………………………………………pag.

4.4 Aspecte EEG în convulsiile neonatale……………………………………………..pag.

Capitolul 5 – Tratamentul convulsiilor neonatale

5.1 Măsuri generale…………………………………………………………………..pag.

5.2 Tratament etiologic………………………………………………………….……pag.

2

Page 3: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

5.3 Tratament medicamentos…………………………………………………………pag.

3

Page 4: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

Introducere

În literatura internaţională crizele neonatale se referă la crizele a căror debut se situează din

momentul naşterii până la vârsta de 2 luni.(4) Apariţia lor în aceasta perioadă reprezintă o urgenţă.

Este necesară diagnosticarea şi tratarea cât mai repede posibil a cauzei declanşatoare sau cel puţin a

convulsiilor, dacă etiologia lor nu poate fi identificată rapid.

Incidenţa raportată în diferite studii variază mult, în funcţiie de definiţiile utilizate, de

metodele de diagnostic şi monitorizarea convulsiilor şi nu în ultimul rând, după vârsta de gestaţie a

pacienţiilor.

Convulsiile neonatale continuă să rămână un subiect controversat neonatologiei din mai

multe motive:

delimitarea între convulsiile de origine epileptică şi nonepileptică nu este foarte precisă;

evoluţia naturală a convulsiilor acute neonatale nu e pe deplin elucidată;

relaţiile dintre factorii de risc şi factorii etiologici;

pe de o parte şi convulsiile neonatale, şi pe de altă parte nu sunt înţelese complet, sunt

nelămurite încă efectul convulsiilor şi a anticonvulsionantelor pe creierul în plina

dezvorltare.

Există cel puţin trei imperative în managementul convulsiilor neonatale: recunoaşterea

convulsiilor , diagnosticul etiologic şi tratamentul acestora.(12)

4

Page 5: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

Capitolul I

1.1 Definitie

Convulsiile sunt manifestări paroxistice comportamentale cauzate de descărcarea

hipersincronă a unui grup de neuroni cu alterarea funcţiilor neurologice , cum sunt funcţiile motorii,

comportametale şi/sau autonome.(8) La nou-născut aceste paroxisme pot avea sau nu corespondent

EEG (se pot asocia sau nu descărcări electrice paroxistice neuronale de tip epileptic sezizabile la

inregistrări electroencefalografice). Există, de asemenea, convulsii identificabile doar prin

inregistrări EEG, fără corespondent clinic.(12)

1.2 Incidenţă

Incidenţa convulsiilor la nou-născut la tremen şi prematuri variază între 0,25% – 0,50%.

Incidenţa la prematurii cu greutatea la naştere sub 1500g variază între 20% – 25%. Când se

evaluează incidenţa la nou-născut cu encefalopatie hipoxic-ischemică proporţia convulsiilor creşte la

50% .

Incidenţa mare convulsiilor la nou-născut nu se leagă numai de frecvenţa şi intensitatea

agresiunilor ce apar în această perioadă de timp, ci de susceptibilitatea crescută a creierului imatur la

activitate epileptiformă.

5

Page 6: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

Capitolul II

Etiologie

Cele mai multe crize sunt rezultatul suferinţelor cerebrale apărute antenatal, perinatal şi

postnatal. Crizele pot fii determinate de modificări metabolice tranzitorii sau de suferinţe sistemice.

Numai 1/3 dun crizele nou-născutului sunt idiopate sau criptogenice. Crizele nou-născutului

necesită o promptă evaluare etiologică. Lipsa tratamentului poate provoca sechele severe.(1)

Precizarea etiologiei convulsiilor este importantă pentru că oferă posibilitatea instituirii

tratamentului specific şi formulării unui prognostic.(12,19)

Etiologiamomentul deburului frecvenţa relativa

0-3 zile peste 3 zile prematur matur

Encefalopatia hipoxie-ischemica + +++ +++

Hemoragii intracraniene + + ++ +

Infecţii intracraniene + + ++ ++

Defecte cerebrale + + ++ ++

Hipoglicemia + + +

Hipocalcemia + + + +

Alte boli metabolice + +

Sindroame epileptice neonatale + + +

Convulsii neonatale în funcţie de etiologie, momentul debutul şi frecvenţa relativă la

prematuri şi nou-născut la termen (după Volpe)(12)

Etiologia convulsiilor este variată.

2.1 Cauze perinatale

2.1.1 Encefalopatia hipoxic-ischemică

Encefalopatia hipoxic-ischemică rămâne cea mai importană cauză a convulsiilor din primele

3 zile de viaţă.(9) De regulă aceste convulsii apar în prima zi de viaţă. Pot fi asociate cu tulburări

metabolice posthipoxice (hipogilcemie, hipocalcemie, secreţi inadecvată de ADH).(16)

Aproximativ 45% dintre copii cu encefalopatie hipoxic-ischemică prezină convulsii.(16)

Fiecare dintre acestea sau in combinaţie pot cauza convulsii şi care neluate în seamă ar putea

contribui la caracterul retractar la tratament al convulsiilor. (9)

6

Page 7: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

Apariia unor tehnici imagistice mai sofisticate au permis diagnosticarea mai precoce a

leziunilor hipoxic-ischemice.(9,4)

2.1.2. Hemoragia intracraniană

Hemoragia intracraniană reprezintă 12,5% din totalul convulsiilor fiind ca rezultat al naşterii

în prezentaţie craniană sau aplicării de forceps. Se mainfestă prin convulsii focale apărute după

prima zi de viaţă. Sunt asociate cu prematurutatea. (16)

Localizarea hemoragiei, caracteristicile şi formele clinice ale crizelor variză în funcţie de

vârstă. Convulsiile post hemoragice sunt cel mai frecvent asociate cu hemoragie subarahnoidiană şi

mai puţin cu hemoragie subdurală.

Hemoragia subarahnoidiană apare mai frecvent după travaliu prelungit şi traumatizant,

incluzând aplicarea de forceps şi vacuum. Cu toate acestea hemoragia subarahnoidiană poate să

apară şi după travaliu necomplicat.(4) Convulsiile apar mai frecvent la prematur şi debutează în ziua

a doua de viaţă. Cele mai tipice crize sunt convulsiile tonice generalizate deşi pot fi prezente şi crize

epileptice fruste. În subgrupul de nou-născuţi prematuri cu hemarogie a matricei germinative care

prezină şi infarcte parenchimatoase, convulsiile sunt observate frecvent mai târziu, în prima

săptămână de viaţă. Între convulsii nou-născutul are stare generală bună „ copil bun cu convulsii” şi

în 90% prognosticul este favorabil .(16)

Hemoragia subdurală - aproximativ jumătate din toate hemoragiile subdurale diagnosticate

la nou-născut sunt complicate de convulsii.(4) Debutul este primele 24 de ore asociat cu contuzie

cerebrală la nou-născutul cu mare pentru vârsta gestaţională şi cu prezentaţie pelviană. Convulsiile

în acest context clinic sunt focale şi nu multifoacale. (16)

Hemoragia intraventriculară

Convulsiile apar la nou-născutul prematur în ziua a treia de viaţă, sunt convulsii tonice,

asociate cu deteriorarea respiratorie şi deces. (16)

2.1.3. Ischemia cerebrovasculară

Mijloacele tehnice de diagnostic (ecografie, CT, RMN) permit identificarea cerebrovasculare

şi a infarctului consecutiv mai ales la nou-născut la termen. Nou-născutul cu ischemie

cerebrovasculară – infarct prezintă convulsii clonice focale sau multifocale şi hipotonie, mai ales la

extremitatea superioară pe hemicorpul opus infarctului cerebral.(9)

7

Page 8: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

2.1.4. Malformaţii ale sistemului nervos central

Anomaliile de inducţie, segmentare, proliferare, migrare neuronală, mielinizare şi

sinaptogeneză sunt anomalii de dezvoltare ale sistemului nervos central, concretizate în malformaţii

cerebrale care se pot manifesta prin convulsii neonatale. Printre malformaţiile care se însoţesc în

mod caracterisitic de convulsii sunt:

agenzia de corp calos;

absenţa septului lucidum;

hemihipertrofia cerebrală;

microgiria;

pahigiria;

agiria.(13)

Cauza multor malformaţii este ocluzia vasculară cerebrală care apare în primul trimestru de

viaţă intrauterină. Convulsiile mai pot apărea la nou-născuţii cu neurofibromatoză, scleroză

tuberoasă şi sindromul Sturge – Weber, deşi nu sunt malformaţii specifice ale sistemului nervos

central. Malformaţiile cerebrale manifeste prin convulsii clonice precoce sunt neurifibomatoza,

harmatoamele şi anomaliile vasculocerebrale.(9)

2.1.5. Infecţiile sistemului nervos central

O altă etiologie comună a convulsiilor neonatale include infecţiile SNC care constitue 5-10%

din totalul crizelor epileptice la nou-născut. Letargia, vărsăturile, febra instabilă, modificările fruste

al homeostaziei fiziologice identifică de obicei o stare septică.

Cele mai frecvente cauze ale infecţiilor nonbacteriene includ: toxoplasmoza, infesţia cu

citomegalovirus, herpes simplex şi mai rar rubeola. Aceste infecţii sunt congenitale, transmise

transplacentar (CMV sau toxoplasmă) sau realizate în cursul pasajului prin filiera genitală infectantă

(herpex simplex). Infecţia cu citomegalovirus este cea mai freventă şi severă infecţie congenitală şi

se asociază cu retard de creştere intrauterină, microcefalie, meningoencefalită, hepatosplenomegalie,

hiperbilirubinemie şi trombocitopenie (Volpe JJ 2001).(13)

Infecţia neonatală cu herpex simplex este frecvent asociată cu sechele neurologice severe

traduse prin convulsii, iritabilitate şi comă.(13)

Infecţiile bacteriene ale sistemului nervos central sunt cauzate mai ales de streptococul B

hemolitic şi E coli, dar şi de listeria monocitogenes şi micoplasma (infiltraţie limfocitară şi

encefalomalacie). (9)

8

Page 9: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

2.2 Cauze metabolice

Tulburările metabolice pot de asemenea să determine convulsii neonatale. Cele mai comune

cauze metabolice ale convulsiilor neonatale includ:

hipoglicemia

hipocalcemie

hipomagneziemie (13)

Hipoglicemia poate fi cauzată de asfixie, septicemie, hipotrofie fetală, macrosomie (indusă

de diabet mai ales) şi mai rar de erori înnăscute de metabolism (acidemii organice, glicogenoze).

Pentru a determina convulsii (hipoglicemice), glicemia trebuie să scdă sub 30mg/dl la nou-născutul

cu greutate normală şi sub 20mg/dl la cei cu greutate mică în primele 72 ore de viaţă şi sub 40mg/dl

după 72 ore de viaţă. Convulsiile hipoglicemice se instaleză practic doar atunci când dintr-o cauză

sau alta glicemia scade ducând la hipoglicemie. Nou-născutul cu hipoglicemie simptomatică, în

special cei care manifestă convulsii prezintă un risc mai mare de a dezvolta handicap în

neurodezvoltare, decât nou-născutul cu hipoglicemie asimptomatică (5,18, 19)

Hipocalcemia precoce în primele 2-3 zile de viaţă este cauzată de diabetul matern,

hiperparatiroidismul matern, sindromul Di George (hipoparatiroidism, stenoză de valvă aortică,

hipoplazie de timus, anomalii faciale), asfixie şi septicemie.(13)

Hipocalcemia tardivă din zilele 4-7 postnatal este cauzată de imaturitatea funcţională renală

şi parotidiană, deficitul matern de vitamina D şi alimentaţia cu formule de lapte cu conţinut crescut

de fosfat. (9)

Aceste tulburări metabolice sunt frecvent diagnosticate precoce şi tratate rapid şi eficient.

Severitatea manifestărilor neurologice este direct corelată cu durata tulburării metabolice.

Erorile înnăscute de metabolism sunt cauze relativ rare de convulsii la nou-născut.

Tulburările metabolice ce pot determina convulsii neonatale sunt: amino-acidopatiile, (leucinoza),

anomaliile enzimatice ale ciclului ureei, hiperglicinemiile(cetotice şi non cetocice) deficitul de

biotinidază, deficit al trasnportorului de glucoză, piridoxino-dependenţă.(13)

Evaluarea metabolică trebuie includă: probe de sânge (acid lactic, piruvat, amoniac), probe

de urină ( acizi organici cantitativ), probe din LCR. Anomaliile metabolismului aminoacizilor sau

ale acizilor organici sunt frecvent, cele mai frecvente, erori înnăscute de metabolism manifeste prin

crize epileptice neonatale. (9)

9

Page 10: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

Piridoxinodependenţa, tulburare a metabolismului piridoxinei este o entitate rară care se

traduce prin convulsii severe în perioada neonatală, rezistente la MAE (medicamente antiepileptice).

Convulsiile sunt frecvent clonice multifocale. (10)

Nou-născuţii cu convulsii repetitive şi prelungite, prezintă atrofiicorticale, tulburări de

mielinizare cerebrală şi afectarea dezvoltării cognitive. Tratamentul prin administrare de 50-100 mg

piridoxină IV, cu monitorizare concomitenta a EEG, evidenţiază stoparea crizelor şi normalizarea

EEG în câteva minute. În continuare terapia va consta în doze de 50-100 mg de piridoxină, de 2 ori

pe zi în scopul menţinerii copilului fără crize convulsive.(10,13)

Tulburări în metabolismul aminoacizilor:

leucinoza (boala urinilor cu miros de sirop de arţar) cu trasmitere autosomal recesivă este

determintă de un deficit enzimatic care interesează decarboxilazele, cu antrenarea

anomaliilor în metabolismul celor 3 aminoacizi ramificaţii. Debut după un interval liber

de 4-5 zile cu semne de suferinţă cerebrală: convulsii, comă, tulburări respiratorii,

cianoză însoţite de hipoglicemie şi acidoză metabolică. Diagnosticul se confirmă prin

cromotografia aminoacizilor plasmatici

fenilcetonuria (trasmitere autosomal recesivă) este determinată de deficitul de

fenilalaninhidroxilază, cu acumulare plasmatică de fenilalanină. Debutul este la câteva

luni de la naştere. Nou-născuţii pot prezenta de la naştere întârzie în creşterea

intrauterină, microcefalie, hiperexcitabilitate, vărsături, convulsii şi urini cu miros de

urină de şoarece.

anomalii enzimatice ale ciclului ureei: deficinţa congenitală a enzimelor care transformă

amoniacul rezultat din dezaminarea aminoacizilor în uree. Tabloul clinic este dominat de

vărsături, deshidratare, convulsii şi comă asociate cu hiperamoniemie.

2.3 Cauze toxice

2.3.1 Intoxicaţia nou-născutului cu anestezice administrate local mamei

Intoxicaţia fătului cu anestezice locale apare prin injectarea directă a anestezicului la făt în

mod accidental, în momentul practicării anesteziei locale paracervicale a colului uterin la mamă. Se

mai pot produce astfel de intoxicaţii după anestezia epidurală sau locală, înaintea epiziotomiei

Acesti nou-născuţi prezintă hipotonie musculară, bradicardie, hipoventilaţie sau apnee şi

convulsii tonice. Intoxicaţia cu anestzice locale mai poate cauza dilatare pupilară şi absenţa

reflexelor pupilare. Tratamentul constă în măsuri de susţinere şi diuretice.

10

Page 11: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

2.3.2 Sindromul de sevraj la nou-născutul din mamă drogată

Mamele toxicomane care continuă să-şi administreze drogul în cursul sarcinii crează la făt

dependenţa de drog. Întreruperea circulaţiei fetoplacentare la naştere determină întreruperea bruscă a

pasajului drogului la nou-născut, cu apariţia la acesta a unor manifestări secundare.

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/imagepages/19888.htm

Expunerea la sedative – hipnotice (exemplu barbiturice cu durată scurtă de acţiune) alcool,

heroină, cocaină sau narcotice – analgezice (metadonă), antidepresive triciclice determină la nou-

născut după naştere următoarele semne şi simptome:

tablou neurologic care include: tremurături, iritabilitate, convulsii

tulburări de somn: contrar unui nou-născut normal acesti copii sunt fie în iminenţă de

a adormi, fie în iminenţă de a plânge, dar nu prezintăniciodată perioade de veghe

liniştită, care să permită comunicarea .

tulburări digestive: foame continuă, diaree.

Momentul cel mai susceptibil pentru apariţia convulsiilor neonatale decalnşate de

întreruperea drogurilor la mama este ziua 10 de viaţă. Cu cât intervalul dintre ultima doză şi naştere

este mai mare , cu atât este mai scurt intervalul de debut al convulsiilor.

În 50% din cazuri este necesar tratamentul care constaă în:

prescrierea unei soluţii de 0,05 % morfină în doză de 2-4 pic./kg/zi în 4-6 prize, fără a

se depăşi 12 pic./priză. Această soluţie are puţine efecte secundare şi permite în

general nou-născutului să stea cu mama sa, în plus aceasta este probabil cel mai bun

medicament pentru prevenirea convulsiilor.

11

Page 12: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

administrare de valium în doză de 1-2 mg/kg la fiecare 8h timp de 7-15 zile cu o

strictă supraveghere respiratorie şi alimentaţie artificială prin gavaj.

Convulsiile neonatale apar frecvent după întreruperea administrării barbituricelor cu

durată de acţiune scurtă (cum ar fi secobarbitalul), rreori fiind constatate convulsii

neonatale după întreruperea fenobarbutalului.

2.4 Sindroame epileptice neonatale genetice

2.4.1 Convulsii neonatale familiale benigne

Convulsiile familiale se transmit autosomal dominant, apar în ziua 2-3 postnatal şi dispar la

vârsta de 2-4 săptămâni. Convulsiile sunt clonice sau atipice (apnee), EEG este negativă şi nu

afectează dezvoltarea ulterioară a copilului. Diagnosticul se bazează pe un istoric familial de

convulsii similare în perioada neonatală. CT – scan şi RMN – scan cerebrală sunt normale. O

minoritate de cazuri (10%) prezintă în continuare convulsii afebrile şi necesită o medicaţie

antiepileptică.

2.4.2 Convulsiile neonatale benigne idiopatice (convulsii de ziua a 5 a)

Multi autori consideră că aceste crize sunt benigne şi în acest sens pledează:

naşterea la termen cu o sarcină normală şi o expulzie normală

scorul Apgar peste 8 la naştere

debutul între a 4 a şi a 6 a zi de viaţă (la 80% dintre pacienţi)

examen neurologic normal anterior şi după crizele convulsive, cel puţin în perioada

iniţială

crize clonice şi/sau apneice cu absenţa crizelor tonice

investigaţii de laborator normale

frecvent prezenţa unui ritm theta ascuţit alternant pe EEG, cu abenţa de anomalii

paroxistice sau a unui traseu plat sau voltaj lent

convulsii de scurtă durată

Cu toate acestea, au fost raportate, retardul mental sau tardiv şi prezenţa de convulsii

epileptice după perioada neonatală

Convulsiile de ziua a 5 a postnatal apar la copii aparent sănătoşi, sunt clonice, multifocale,

durează uneori mai multe ore, se remit în aproximativ 24h şi nu se asociază de anomalii EEG.

Etiologia acestor convulsii nu se cunoaşte, dar evoluţia sub tratament este totdeauna favoarbilă.

2.4.3 Sindroame epileptice severe, castrofale

În cursul perioadei neonatale sunt identificate 2 severe sindroame epileptice catastrofale.

Deşi nerecunoscute oficial de Sistemul de Clasificare Internaţional , sindromul Ohtahara şi

12

Page 13: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

encefalopatia mioclonică precoce fac parte din categoria sindroamelor epileptice generalizate

neoantale. Copii cu aceste encefalopatii prezintă o boală neurologică severă cu retard în dezvoltare

şi convulsii farmacorezistente

Sindromul Ohtahara (encefalopatia epileptică infantilă precoce)

Sindromul se caracterizează prin spame tonice , dificil de diferenţiat

de cele din spasmele infantile. Unii pacienţi pot prezenta convulsii

partiale şi crize mioclonice. Modificarile EEG constau în descărcări de

complexe paroxistice de polivârfuri – ceea ce defineşte aspectul de

traseu EEG de tip „suppresion burst”.

Sindromul Ohtahara este determinat de o mare varietate de anomalii structurale ale SNC

(anomalii de dezvoltare: microcefalie, hemimegalencefalie) în unele cazuri de origine metabolică.

Prognosticul este foarte sever (1/3 din pacienţi decedează în perioada de sugar.

Encefalopatia mioclonică precoce (sindromul Aicardi)

În encefalopatia mioclonică precoce, convulsiile sunt caracterizate, fie prin descărcări

mioclonice fragmentare, fie prin spasme miclonice violente. Miocloniile interesează musculatura

feţei, membrelor, au caracter migrator, sunt subintrante sau cvasicontinue, realizând o stare rău

convulsiv. Miocloniile survin atât în stare de veghe, cât şi în stare de somn. Tabloul clinic se poate

completa cu mioclonii axiale, bilaterale ce alternează cu mioclonii parţiale. Se pot asocia crize

parţiale motorii (uneori doar oculogire) sau vegetative (apnee, congestia feţei). Spasmele tonice sunt

mai tardive, apărând după vârsta de 3-4 luni.

Prognosticul bolii este foarte sever.

Prognosticul convulsiilor în raport cu factorul etiologic (Volpe JJ) Popescu V

Etiologia convulsiilor Dezvoltare normală

Encefalopatia hipoxic – ischemică 16 – 50%

Hemoragia - intraventriculară

- subarahnoidiană

0 – 10%

85 – 95%

Meningita bacteriană 25 – 65%

Anomalii de dezvoltare cerebrală 0 – 5%

Hipocalcemia - cu debut precoce

- cu debut tardiv

42 – 50%

94 – 100%

Hipoglicemia 25 – 50%

Necunoscută 55 – 62%

13

Page 14: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

Capitolul III

Tablou clinic

Convulsiile „epileptice” se manifestă prin episoade de pierdere a conştiinţei în asociere cu

activitate motorie sau autonomă anormale datorită alterării paroxistice a activităţii electrice

cerebrale. În perioada neonatală apar frecvent convulsii fără activitate paroxistică

electroencefalografică.

Caracterul particular al convulsiilor neonatale este datorat imaturităţii sistemului nervos

central.

Fiecare din clasificările existente are limite.

Activitate electrică convulsivă pe EEG

Convulsii clonice comun rar

Convulsii subtile +P

Convulsii clonice: - focale

- multifocale

+

+

Convulsii tonice: - focale

- generalizate+

+

Mioclonii: - focale

- multifocale

- generalizate +

+

+

Legendă:

P doar unele sunt asociate cu activitate electrică convulsivantă

3.1 Convulsii subtile

După Volpe, convulsiile subtile sunt alterări paroxistice ale comportamentului neonatal sau

ale funcţiilor autonome sau motorii care nu sunt, sigur, nici clonice, nici tonice, nici mioclonice.

Acest tip de convulsii este cu deosebire mai des întâlnit la prematur, dar poate să apară şi la nou-

născut la termen.

14

Page 15: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

Convulsiile subtile constau în :

deschideri rapide ale ochilor

nistagmus, clipiri repetate ale pleoapelor,

mişcări de sucţiuni, masticaţie,

mişcări de pedalare ale extremităţilor,

iritabilitate vasomotorie

disfuncţii autonomeca schimbări ale rapide ale tipului de respiraţie sau crize de apnee

Majoritatea autorilor sunt de acord astăi că apneea poate fi considerată convulsieîn anumite

condiţii: să fie însoţită de anomalii ale înregistrării EEG sau de alte tipuri de convulsii şi să nu se

asocieze cu bradicardie. Bradicardia poate apărea dacă apneea – convusie are durată mai mare de 60

sec. Cauza fiind hipoxia cerebrală consecutivă apneei. Deşi prematurul prezintă mai des apnee decât

nou-născutul matur, frecvenţa apnee – convulsie este mai mare la maturi. Rar se pot asocia cu apnee

– convulsie devieri verticale ale gobilor oculari, hiperpneea şi fenomene vasomotorii.

Modificările periodice ale frecvenţei cardiace, tensiunii arteriale sau ale oxidgenării, sau alte

semne autonome sunt indicii particulare deosebit de utile pentru crizele convulsive. Cu toate acestea

expresiile autonome sunt amestecate cu constatările somatice.

3.2. Convulsii clonice

Convulsiile clonice au cel mai adesea corespondenţă electrică paroxistică pe EEG.

Caracteristic sunt mişcări repetitive ritmice, ceva mai lente 1-3/sec., iar frecvenţa lor scade pe

parcursul crizei. Ele pot fi focale când sunt localizate pe parte a corpului sau multifocale când

contractiile migrează şi la membrele de partea opusă a corpului.

Convulsiile clonice focale pot afecta faţa, membrele superioare sau membrele inferioare

unilateral sau gâtul în timpul cât şi după criza convulsivă. Etiologia acestor convulsii cuprinde cel

mai adesea infarcte hemoragice focale nu este deloc rară asocierea convulsiilor focale cu tabloul

clinic al encefalopatiilor metabolice. Dacă crizele clonice focale evoluează cu stare de alertă

normală sugerează o suferinţă cerebrală localizată de tip infarct sau hemoragie cerebral. Dacă

conştienţa este modificată, pot exprima prezenţa unei suferinţe cerebrale difuze de tip hipoxic,

hemoragie subarahnoidiană, hipoglicemie, infecţii. Prezenţa acestor crize obligă la investigaţii

imagistice.Tulburările vasculare cerebrale de dimensiuni mici nu pot fi dignosticate prin ecografie

transfontalenară, de aceea este obligatorie efectuarea CT.

În general prognosticul este bun.

15

Page 16: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

Crizele focale la nou-născut pot fi urmate de deficite motorii tranzitorie sau paralizie

caracterizată printr-o hemipreză persistentă câteva zile sau săptămâni.

Crizele clonice focale sunt frecvente la nou-născut şi adesea denotă o leziune la nivelul

emisferei cerebrale contralateralăconvulsiilor.

Convulsiile clonice multifocale afecteză concomitent mai multe regiuni ale oragnismului şi

au frecvent caracter migrator non-jacksonian (dezordonat, aleator). Migrarea clonismelor se face la

întâmplare şi nu respectă propagarea excitaţiei de tip specific epileptic. Crizele multifocale sunt un

diagnostic care necesită observaţie a pacientului, pentru a sesiza localizarea variabilă a crizelor.

Crizele clonice multifocale sunt echivalentul neonatal al crizelor generalizate tonico-clonice.

Semnifică suferinţă cerebrală difuză, cum se întâmplă la encefalopatia-hipoxic ischemică.

Activitatea epileptiformă multifocală poate fi detectată deobicei prin înregistrări EEG de

rutină. Modificările EEG constau în aparitţia de vârfuri sau unde lente, în diferite zone ale creierului.

În cazurile în care înregistrarea de rutină nu este pozitivă se impune monitorizarea EEG de 24 de

ore.

3.3 Convulsii tonice

Convulsiile tonice pot fi focale (asimetrice) şi generalizate (simetrice)

Convulsiile focale constau în devierea susţinută a capului, ochilor sau flexia ori extensia unei

extremităţi. Se pot caracteriza de exemplu prin postura tonică a unui membru sau postura tonică

asimetrică a trunchiului şi gâtului, devierea tonică a globilor oculari şi sunt întotdeauna însoţite de

descărcări electrice de tip convulsiv pe EEG. Un diagnostic diferenţial rar, dar posibil, este spasmul

hemifeţei din cadrul unor leziuni de fosă posterioară (tumori cerebrale, traumatisme ale nervului

faciel), în aceste cazuri aspectul EEG este normal.

Convulsiile tonice generalizate, în mod frecvent, nu sunt însoţite de aspecte sugestive ictale

pe EEG. Cel mai des se observă extensia tonică a membrelor superioare şi inferioare (poziţie

asemănătoare cu cea de decerebrare). Crizele tonice sunt mult mai frecvente la prematur decât la

nou-născut la termen, iar semnificaţia lor este mai ales de leziune structurală a creierului, decât de

tulburare metabolică. Crizele tonice la prematur pot indica o hemoragie intraventriculară şi în aceste

r[spund greu la terapia anticonvulsivantă. Aproximativ 85% din aceste convulsii nu au corespondent

EEG şi nu se asociază cu fenomene autonome. Restul de 15% dintre nou-născuţii cu convulsii tonice

generalizate prezintă anomalii electroencefalografice şi fenomene autonome (aritmie cardiacă, HTA,

paloare sau congestie cutanată).

16

Page 17: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

Crizele tonice trebuie diferenţiate de postura de decebrare care este deobicei faza terminlă a

hemoragiei intraventriculare şi de opistotonus. Opistotonusul se manifestă tot prin printr-o

ccontractură în extensie a capului şi trunchiului, dar nu se asociază cu modificări ale motilităţii

oculare.

3.4 Convulsii mioclonice

Convulsii mioclonice sunt episoade convulsive frecvent neînsoţite de anomalii ale EEG.

Tremorul are frevenţă mare şi cu predilecţie pentru flexori (ceea ce le deosebeste de clonii). Sunt

tipuri de crize rar întâlnite la această vârstă, dar prezenţa lor aduce un prognostic de gravitate

deosebită, fiind vorbe de suferinţă cerebrală difuză. Convulsiile mioclonice pot fi focale, multifocale

sau generalizate şi sunt benigne.

Convulsiile mioclonice focale constau dintr-o singură contracţie rapidă sau mai multe

contracţii rapide a muşchilor fleori de la nivelul membrelor superioare şi sunt rareori asociate cu

activitate convulsivantă pe EEG.

Convulsiile mioclonice multifocale sunt asincrone interesând mai multe părţi ale corpului,

deobicei evoluând cu EEG normal.

Convulsiile mioclnice generalizate constau dintr-o singură flexie sau multiple flexii masive

ale extremităţii cefalice sau trunchiului asociate cu flexia sau extensia extremităţiilor. Sunt frecvent

acompaniate de anomalii ale traseului EEG.

Spre deosebire de convulsiile clonice cu faze rapide şi lente convulsiile mioclonice sunt

lipsite de aceste mişcări bifazice. Convulsiile mioclonice dispar până la vârsta de 6 luni, nu sunt

cauzate de leziuni cerebrale sau tulburări metabolice şi apar în timpul somnului sau stării de veghe.

3.5 Starea de rău convulsiv

Starea de rău convulsiv constă în persistenţa sau repetitivitateaconvulsiilor clinice sau

electrice peste 30 min., conştienţa fiind abolită. Intre episodele de convulsii subintrante persistă

starea de obnubilare.

La nou-născut sunt dificil de diferenţiat convulsiile clonice de mişcări neconvulsive

(tremurături – jetteriness) care apar în acelaşi context clinic: encefalopatie hipoxic ischemică,

tulburări metabolice, administrare de droguri.

17

Page 18: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

Tremurăturile sunt:

rezultatul exclusiv ale stimulării senzitive,

pot fi oprite prin flexia pasivă a membrului afectat,

sunt ritmice, de amplitudine egală,

nu sunt însoţite de mişcări aculare,

creşterea T.A,

tahicaardie, bradicardie, modificări EEG..

18

Page 19: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

Capitolul 4

Diagnostic şi examinări paraclinice

4.1 Diagnostic pozitiv

Diagnosticul impune o evaluare detaliată a istoricului, a examenului obiectiv şi a examenului

neurologic. Istoricul familial va cauta informaţii privind crizele neonatale familiale, infecţii materne,

consumul de droguri matern.

Din antecedente cele mai importante informaţii se referă la ruperea prematură a

membranelor amniotice, corioamniotita, febra la mamă, leucoree abundentă sau alte semne despre o

infecţie prenatală sau recentă, travaliu patologic, semne de suferinţă fetală, afecţiuni metabolice sau

endocrine (diabet zaharat, paratiroidopatie), convulsii în perioada neonatală la membrii familiei,

perfuzia de fluide fără Na, anestezie locală la naştere.

Examinarea copiluil va nota prezenţa stigmatelor cutanate specifice sindroamelor

neurocutanate, nivelul perimetului cranian sau alte semne de suferinţă fizică, astfel că examenul

fizic mai include semne de infecţie sistemică sau a sistemului nervos central, encefalopatie hioxic-

ischemică, hemoragie cerebrală, semne cu rpivire la starea funcţionlă a SNC şi anomalii de focar

care ar ajuta la localizarea leziunilor cerebrale generatoare de convulsii. Nu este mai puţin

importantă monitorizarea tulburărilor respiratorii, cardiovasculare şi termice induse de convulsii.

Examenul neurologic va urmării modificarea tonusului muscular, examenul reflexelor

arhaice, examenul reflexelor de postură, aprecierea stării de alertă, examenul senzorialităţii:

starea de conştienţă: poate fi o stare de „hiperalertă”, când nou-născutul are aproape

permanent ochii deschişi, cu mişcări oculare active sau comă total areactivă.

motilitate spontană sau provocată.

tonusul pasiv sau activ: extensorii şi flexorii gâtului

eventuale semne de localizare: asimetria tonusului şi/sau a reflexelor, atingerea

perechilor de nervi cranieni, paralizia brahială sau diafragmatică

examenul craniului: perimetrul cranian, palparea fontanelei şi a suturilor, ascultaţia

craniului în căutarea unui suflu (dovadă a unei malformaţii vasculare)

repercursiuni asupra funcţiilor vitale: obstrucţia căilor respiratorii, detresă

respiratorie, tulburări hemodinamice, retenţie urinară, perturbări ale motilităţii

intestinale.

19

Page 20: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

4.2 Investigatii paraclinice

Investigaţiile paraclinice se orientează spre decelarea tulburărilor acute de metabolism sau

infecţiei cu consecinţe grave asupra SNC (glicemia, calcemia, magneziemia, natremia, culturi de

sânge şi LCR) şi unele boli specifice când există o suspiciune clinică (anticorpi TORCH, aminoacizi

şi acizi organici din sânge şi urină, lactatul FeCl, substanţe reducăroare, ecografia transfontanelară,

CT):

glicemia poate releva o hipoglicemie

eventual: calcemia, magneziemia, fosfatemia, natremia, potasemiea, bicarbonaţii,

bilirubinemia, azotemia pot releva dezechilibru hidroelectrolitric, o hiperbilirubinemie

sau o insuficienţă renală.

mai rar: hemoleucograma, fibrinogenul, proteina C reactivă şi hemocultura pot releva o

infecţie

în contextul de infecţie materno-fetală probabilă sau sigură se poate practica puncţia

lombară.

CT poate fi importantă în localizarea şi caracterizarea anomaliilor focale, dar se vaţine

seama de riscul transportului copilui care se află în stare critică.

RMN va aduce informaţii suplimentare în diagnosticarea unor anomalii de dezvoltare

subtile, dar investigaţia presupune condiţii speciale.

4.3 Diagnostic diferenţial

Diagnosticul diferenţial al convulsiilor neonatale se face mai ales cu tremurăturile neonatale.

Acestea sunt frecvente , de obicei provocate, survenind la nou-născutul hiperexcitabil dar treaz, fără

nici o problemă respiratorie sau de conştienţă. Sunt oprite cu uşurinţă punănd degetul pe zona

agitabilă. Pot apărea la fel ca şi convulsiile în cadrul encefalopatie hipoxic-ischemica în afecţiunile

metabolice (scăderea calciului hipoglicemie) în sindrom de abstinenţă neonatală la droguri, dar şi la

nou-născuţii normali.

4.3.1 Tremurăturile au cel puţin 5 trăsături care le deosebesc de convulsiile neonatale:

nu se însoţesc de anomalii de mişcare oculară

sunt produse şi exarcebate exclusiv de stimuli senzitivi

predomină mişcarea de tremor: mişcări alternative cu frecvenţă şi amplitudini egale

pot fi suprimate prin flexia pasivă a membrului sau prin restricţionare

20

Page 21: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

nu se asociază cu modificări autonome: tahicardie, creşterea tensiuni, apnee,

vasodilaţie cutanată, modificări pupilare şi salivaţie

Tremurăturile răspund la tratament de corecţie metabolică şi au prognostic bun dacă nu apar

în contextul unei encefalopatii hipoxic-ischemice severe.

4.3.2 Miocloniile din timpul somnului sau mioclonusul neonatal în somn este o afecţiune

benignă care apare la nou-născutul sănătos. Acesta intereseză cele 4 membre, sunt de amplitudine

mare, durează câteva secunde până la 20 min. Şi se repetă de 2-10 ori/zi, uneori în salve, exclusiv în

timpul somnului. Nu se asociază cu anomaliile traseului EEG, nu se opresc la restricţionare, dar

dispar brusc la trezirea din somn. Pot fi declanşate sau exarcebate de zgomote, legănarea patului în

sens cranio-caudal şi de administrarea de benzodizepine.

Debutul afecţiunii are loc în prima săptămână de viaţă, durata medie a bolii fiind de 2 luni

(dispar în maxim 6 luni). Nu este necesar nici tratament, iar prognosticul este favorabil.

4.3.3 Hyperekplexia (sindromul omului înţepenit) sau hipertonia generalizată declanşată de

stimuli intempensivi este o afecţiune neepileptică foarte rară. Boala este caracterizată de 2 tipuri de

răspunsuri anormale la stimuli neaşteptaţi vizuali, auditivi şi somestezici (spasm tonic susţinut şi

exagerarea răspunsurilor reflexe). Aceste anomalii apar pe fondul unei hipertonii generalizate şi a

mioclonusului nocturn exagerat.

Deşi au fost cazuri cu debut intrauterin (anomalii de mişcare fetală, mişcări bruşte

tremurate), debutul are loc de obicei din primele ore de viaţă. Spasmul tonic susţinut poate mima

convulsia tonică generalizată şi se asociază cu flexia degetelor mâini şi cu facies anxios.

Tratamentul cu Clonazepam duce la scăderea numărului de episoade apneice, la scăderea

hipertoniei şi hiperexcitabilităţii. Boala dispare spontan la vârsta de 2 ani.

4.3.4 Apnee cu durată mai mare de 60 de sec sau apneea însoţită de bradicardie nu sunt

considerate convulsii. Respiraţia periodică, modificările abrupte ale tensiunii arteriale şi ritmului

cardiac şi suptul non-nutritiv nu sunt fenomene convulsiive dacă nu sunt însoţite de alte manifestări

convulsive motorii sau de anomalii sugestive ale traseului EEG.

4.3.5 Eliminarea de gaze sau scaun pot fi uneori confundate cu crizele convulsive, de aceea

din contextul clinic trebuie exclusă asocierea paroxismelor critice cu aceste fenomene fiziologice.

Diagnosticul diferenţial etiologic al crizelor se face în funcţie de momentul debutului

21

Page 22: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

4.4 Apecte EEG în convulsiile nou-născutului

Electroencefalograma este o investigaţie îndelungată indispensabilă în multe situaţii pentru

diagnosticarea diverselor tipuri de crize la vârsta de nou-născut. Este o importanţă capitală, cu

condiţia înregistrării repetate şi prelungite, care trebuie să se facă în primele zile de viaţă.

Înregistrarea EEG oferă:

informaţii diagnostice: unele crize având origine profundă la nivelul diencefalului sau

trunchiului cerebral, nu au traducere electrică la nivelul EEG de suprafaţă.

informaţii etiologice: vârfurile rolandice şi hemoragia intraventriculară la prematuri şi

vârfurile „tetraalternante” în convulsiile de ziua a cincea

informaţii prognostice: privind gravitatea traseului inactive sau paroxistice.

Înregistrările EEG la nou-născut oferă câteva date de importanţă majoră în managementul

convulsiilor neonatale: determină existenţa corespondenţei EEG paroxistice clinice, semnalează

prezenţa convulsiilor la nou-născutii paralizaţi (pentru ventilaţie mecanică) şi a convulsiilor pur

electrice (fără corespondent clinic) şi are valoare prognostică (traseul interictal). În plus EEG oferă

şi date despre funcţionalitatea creirului şi uneori chiar poate ajuta la localizarea anatomică a leziunii

(convulsii focale) şi permite evaluarea terapiei anticonvulsivante.

Intercritic pot să apară vârfuri şi unde ascuţite a căror semnificaţie este greu de stabilit. Ele

pot să apară, pot fi găsite şi la nou-născutul prematur sau la termen, normal.

Criteriile de interpretare a vârfurilor şi a undelor lente ca patologice la această vârsta sunt:

vârfuri şi unde ascuţite focale şi persistente în toate fazele de somn

unde ascuţite pozitive rolandice

vârfuri focale sau multifocale în timpul fazei de amplitudine redusă a somnului

discontinuu.

Vârfurile pozitive rolandice intercritice, de obicei nu sunt asociate cu crize. Prezenţa lor

semnifică leziune a substanţei albe subiacente cum este leucomalacia periventriculară sau

hemoaragia intraventriculară.

Critic modificările pot fi multiple, relaţia cu aspecte clinice neclară, astfel încât interpretarea

lor necesită mult discernământ. Pentru a fi ictală, o activitate epileptică ritmică trebuie să dureze cel

puţin 10 sec.

Crizele electrice pot să apară fără vreun acompaniament clinic. Aceasta situaţie aduce

prognostic mult mai nefavorabil decât crizele electrice însoţite de manifestări clinice.

22

Page 23: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

Convulsiile au mai fost corelate cu semne clinice mediate de sistem nervos autonom. De

exemplu tahicardia şi hipertensiunea asociate la criza prelungită de apnee semnifică o activitate

convulsivă, în timp ce tahicardia sugerează un eveniment neconvulsiv. Tahcardia şi hipertensiunea

sunt consecinţa hipersecreţiei de catecolamine.

Convulsiile mioclonice nu sunt însoţite de anomalii electroencefalografice.

Pentru elaborarea unui prognostic neurologic, momentul ideal al înregistrării EEG este la 24

de ore de la debutul leziunii suspectate şi înregistrarea trebuie repetată după încă 24 de ore (şi

ulterior dacă aspectul nu este concludent). Acurateţea prognosticului se bazează pe evoluţia

anomaliilor traseului EEG: gradul şi rapiditatea rezoluţiei anomaliilor. Un traseu EEG iniţial normal

indică un prognostic neurologic bun, în schimb, cu cât traseul EEG este mai alterat cu atât

prognosticul neurologic este mai grav.

Prezenţa linişti electrocerebrale (traseu plat) indică distrugerea, absenţa sau

nefuncţionalitatea neocortexului, funcţiile subcorticale pot fi încă prezentate deci traseul izoelectric

nu semnifică deces cerebral.

Monitorizarea mixtă EEG/video a convulsiilor neonatale este metoda de investigare care a

permis stabilirea corelaţiilor clinico-electrice ale convulsiilor neonatale, definirea comportamentelor

non-epileptice şi identificarea fenomenelor clinice care nu au legătură cu activitatea electrică

(majoritatea apneilor, defecaţia, modificările abrupte ale tensiunii arteriale, respiraţiei, ritmului

cardiac, tremurăturile, etc).

Monitorizarea neonatală EEG/video este linitată de o serie de factor:

- mediul în care se află nou-născutul este deosebit de aglomerat

- manevrarea nou-născutului interferă cu înregistrarea şi cu ciclul normal somn-veghe

al copilului

- procesul de înregistrare este complex, necesită specialisti şi instrumentări speciale

atât pentru efectuarea înregistrărilor cât şi pentru interperetarea lor.

23

Page 24: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

Capitolul 5

Tratamentul convulsiilor neonatale

Convulsiile neonatale prezintă o urgenţă în neonatologie. Prezenţa convulsiilor în tabloul

clinic al unei afecţiuni semnalează, de cel mai multe ori, disfuncţii cerebrale importante.

Tratamentul trebuie să se concentreze pe tratarea rapidă, acută a convulsiilor şi apoi pe

identificarea care stă la baza etiologiei:

Principalele obiective ale terapiei convulsiilor neonatale sunt:

- menţinerea homeostaziei sistemice

- tratament etiologic al convulsiilor

- cuparea convulsiilor cu anticonvulsivante

Identificarea tipului de convulsii are împortanţă deoarece 70% dintre convulsiile

electrocorticale nu prezintă simptome clinice. Ideal este efectuarea EEG la nou-născuţii care

manifestă convulsii, dar şi la cei cu afecţiuni cu risc de a face convulsii.

Principalele dificultăţi ce pot fi intamoinate în atingerea acestor obiective ţin de

identificarea agentului cauzal al convulsiilor, de faptul ca relaţia de cauzalitate dintre agentul

etiologic şi convulsii nu este totdeauna evidentă şi de faptul că nu toate convulsiile pot fi controlate

cu tratament anticonvulsivant uzual.

În elaborarea planului terapeutic trebuie să se ţină cont de mai mulţi factori:

etiologia convulsiilor

factori de risc asociaţi (convulsiile pot fi intreţinute de anumiţi factori care, la rândul

lor pot fi agenţi cauzali ai convulsiilor)

tipul clinic al convulsiilor, inclusiv durata şi severitatea

mecanismul fiziopatologic proconvulsivant

manifestări clinice asociate

istoricul natural al bolii convulsivante în cauză

efectele convulsiilor asupra creierului imatur

efectele anticonvulsivantelor asupra creierului în dezvoltare

Fazele sau etapele terapiei convulsiilor la nou-nascut trebuie să fie individualizate şi constau

în măsuri generale cu tratament de susţinere iniţial, terapie specifică etiologică şi tratament

anticonvulsivant.

24

Page 25: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

5.1 Măsuri generale

Înainte de injectarea drogurilor anticonvulsivante este indispensabilă luarea câtorva măsuri

vizând păstrarea principalelor funcţii vitale:

- plasarea în incubator pentru menţinerea echilibrului termic

- oprirea alimentaţiei şi aplicarea unei sonde gastrice

- tratamentul eventualei detrese respiratorii

- instalarea unei perfuzii periferice, evitând supraîncarcarea hidrică (edem cerebral) şi

restricţie alimentară (risc de hipoglicemie)

- tratament de susţinere se refera în special la menţinerea unei respiraţii şi a unei

circulaţii adecvate pentru ca modificările T.A, A.V şi de respiratie pot fi asociate

convulsiilor , bolilor de bază (chiar cauzei convulsiilor şi terapiei anticonvulsivante).

Dacă există orientarea spre etiologia metabolică a convulsiilor până la obţinerea rezultatelor

de laborator se trec rapid la proba terapeutică. Aceasta constă într-o perfuzie continuă de glucoză

10%, la care se adaugă: 2-5 ml Ca gluconic soluţie 10%, 2-6 ml de MgSo4 soluţie 2-3% (pentru

corecţia unei eventuale hipomagneziemi consemnată foarte rar) şi 50mg, vit.B6 pentru corecţia unei

eventuale tulburări de metabolism al piridoxinei, consemnată extrem de rar).

5.2 Tratamentul etiologic

Tratmentul etiologic al convulsiilor neonatale este obligatoriu. Între cauzele tratabile ale

convulsiilor neonatale se numără: infecţiile SNC şi infecţiile sistemice, hipocalcemia,

hipoglicemia, hipomagneziemia, deficitul de piridoxină. Tratamentul specific encefalopatiei

hipoxic-ischemica şi al hemoragiilor cerebrale constă în sedare, restricţie lichidiana, combaterea

hipertensiunii intracraniene, administrarea de neuroprotectoarecerebrale, hemostatice manipulare

minimă.

Punerea în evidenţă a unei tulburări metabolice responsabile de criza convulsivă, necesită

corectarea de urgenta a acesteia.

Tratamentul hipoglicemiei: injecţie i.v lentă (10 min) a 3-5 ml de glucoza 30% urmată de

perfuzie continuă cu glucoza sol. 10%, în doza de 5-10mg/kg/min sau 3-6ml/kg/h până când efectul

injectării rapide asupra eliberării insulinei de către pancreas este stompat.

Tratamentul hipocalcemiei: injecţie i.v lentă a 20-30 mg/kg gluconat de calciu 10% diluat în

50 ml glucoza (0,4 mg/kg/h) sub supravegherea ritmului cardiac (se încetineşte sau se întrerupe

25

Page 26: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

injecţia în caz de bradicardie). În continuare se administrează per os sau în perfuzie lentă asociat cu

vit D.

Tratamentul hipomagnezie: injecţie i.v lentă 0,3 ml/kg de MgSo4 15% diluat în solutie de

glucoza 10. În continuare administrează oral 100mg/kg/zi Mg sub formă de sulfat sau lactat.

5.3 Tratament medicamentos

Când s-a stabilit că etiologia convulsiilor nu este metabolică se trece la administrarea

anticonvulsivantelor. Decizia privind alegerea anticonvulsivantelor trebuie să se bazeze pe tipul

clinic, fiziopatologia, durata, severitatea convulsiilor şi pe istoricul natural al bolii convulsive. De

asemenea, este corect să anticipăm efectele convulsiilor şi anticonvulsivantelor la nivelul creierului

nou-născutului atunci când alegem medicamentul şi îl dozăm. Pentru maximiza eficienţa şi a

minimaliza riscurile şi efectele adverse ale anticonvulsivantelor se recomandă tratarea convulsiilor

neonatale cu un singur anticonvulsivant la doza maximă admisă înainte de a trece la asocierea sau la

alegerea altei medicaţii.

După opiniile autorilor americani, dacă crizele sunt scurte şi nu sunt asociate cu simptome

autonome, clinicianul poate decide să nu introducă tratament sau să acţioneze prin medicaţie cu

acţiune de scurtă durată, cum sunt benzodiazepinele.

Dimpotrivă, dacă crizele sunt frecvente şi sunt asociate cu apnee este necesar tratamentul

prompt şi viguros. Cele mai folosite medicamnete sunt fenobarbitalul şi fenitoinul.

5.3.1 Fenobarbitalul constitue deobicei medicamentul de prima alegere. Este un

medicament barbituric cu penetranţă bună şi rapida în LCR, intrarea fiind chiar accelerată în

condiţiile acidozei metabolice locale secundare convulsiilor. Nivele libere de fenobarbital sunt mari

întrucat se leagă de proteinele plasmatice doar în proporţie de 33%. Doza iniţiala de încărcare este

de minim 20mg/kg pentru obţinerea unui nivel plasmatic eficace de 20mg/m. Unii autori recomanda

doze până la 35-40 mg/kg pt a atingerea nivelurilor de aproximativ 40mg/ml. Doza de întreţinere

este de 3-4 mg/kg/zi pe cale i.v sau i.m, calea orală fiind nesigură. Dozele mai mari de 40mg/kg nu

au efect benefic adiţional, dar cresc incidenţa reacţiilor adverse şi provoacă sedarea copilului pentru

câteva zile. Consecintele posibile ale unor concentraţii sangvine mari includ: bradicardie (sub 100

bătăi/min) şi reducerea variabilitaţii ratei cardiace. Deşi există puţine date privind efectele unor

concentraţii plasmatice ale fenobarbitalului de peste 40mg/ml la nou-născut este plauzibila apariţia

unor manifestări cardiovasculare semnificative care afestează şi compromit circulaţia sangvină

26

Page 27: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

cerebrală. Dacă există edem cerebral acut, se poate administra manitol sol 10%, 1g/kg/zi în 3 prize,

timp de 2 zile (apreciat ca sigur nenociv, dar cu eficienta discutabila).

În caz că nu se reuşeşte cuparea convulsiilor cu doza maximală, se recomandă trecerea la

administrarea unui alt anticonvulsivant, de obicei fenitoina. La nou-născuţii sever axfisiati, Volpe

recomandă trecerea la administrarea de fenitoina, în cazul eşecului cupării convulsiilor cu

fenobarbitalul în doza de 20mg/kg, pentru ca la aceştia riscul deprimării respiratorii este mai mare.

Dacă s-a reuşit cuparea convulsiilor clinice cu fenobarbitalul se trece la terapia de întreţinere cu

doze de 2-5 mg/kg/zi în 1 sau 2 prize pe zi (la 12 sau 24 ore).

Convulsiile focale sau statusul epileptic (convulsii tonice sau clonice cu durata mai mare de

30 min sau intermitente cu durata mai mare de ora) se consideră urgenţe şi de trateaza cu

benzodiazepine cu durata scurtă de acţiune (lorazepam si diazepam).

5.3.2 Fenitoina este un anticonvulsivand folosit frecvent în tratamentul convulsiilor

neonatale, cel mai adesesea asociat fenobarbitalului, în cazurile ce nu pot fi contratate prin folosirea

unică a acestuia, ceva mai rar singur, de primă intenţie. Doza de încărcare pentru fenitoina este de

20 mg/kg şi va fi administrată până la obţinerea unor niveluri plasmatice între 15-20 mg/kg. Doza de

încarcare trebuie administrata lent, cu o rata care să nu depaseasca 50 mg/min pentru a se evita

tulburăriile de ritm cardiac. Doza de întreţinere administrată i.v este între 2 şi 5 mg/kg/zi de

fenitoina.

Calea i.m trebuie evitată întrucât fenitoina este caustiă pentru ţesuturi ritmul lent de

administrare este obligatoriu pentru că medicamentul este cardiotoxic şi infuzia prea rapidă ar putea

provoca colaps cardiovascular. Pentru acelaşi motiv se recomandă monitorizarea cardiacă în timpul

infuziei cu fenitoina.

Administrea per os trebuie evitată din cauza absorţiei intestinale scăzute la nou-născut.

Nivelul terapeutic la administrarea per os este obţinut prin doze foarte mari de 30-40 mg/kg/zi.

Fosfenitorina este un eter al fenitorinei, solubil în apa, cu un ph apropiat de neutru, care

poate fi administrat în siguranţă; din aceste motive, atât i.m cât şi i.v, fiind permisă o rată de

administrare mai rapidă. Fosfenitoina pare preferabila fenitoinei, prin prisma avantajelor oferite de

modul de administrare în tratamentul nou-născutului cu convulsii.

Administrarea fenobarbitalului şi fenotoinei în doze de încarcare de 20 mg/kg asigură

controlul convulsiilor la 70% din cazuri.

5.3.3 Lorazepam este o benzodiazepina anticonvulsivantă, care îsi instalează efectul în

cazul administrarii i.v numai în 2-3 min.(ca şi diazepamul), dar care are o durată totală de acţiune de

24-48 de ore. Doza iniţială recomandată este de 0,05-0,1mg/kg i.v lent în 2-5min şi poate fi repetată

27

Page 28: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

de 2 ori la intervale de 15-20 de min. Doza maximă de atac este de 4 mg/kg iar doza de întreţinere

este de 0,05 mg/kg la 6 ore. Nu este necesară diluarea preparatului. Preparatul comercial conţine

benialcool, dar în doze prea mici pentru a lua în calcul un potential risc toxic al acestuia.

Lorazepamul ca şi diazepamul ajung rapid în creier şi suprimă convulsiile câteva minute.

Lorazepamul are durata de acţiune mai lungă (6-24h) decât diazepamul (15-30minute) şi are

efecte adverse (hipotensiune, depresie respriratorie) mai puţin accentuate decât diazepamul.

5.3.4 Diazepamul este o benzodiazepină eficientă în controlul convulsiilor neonatale, dar

administrarea sa are o serie de dezavantaje care limitează folosirea în terapia neonatala. Doza la care

apar efectele terapeutice este prea apropiată de doza toxică (la 0.3 mg/kg s-au raportat cazuri de stop

respirator), utilizarea sa în asociere cu barbituricele creste riscul de colaps cardio-circulator şi

deprimare respiratorie, clearence-ul plasmatic foarte rapid 9 minute dupa administrare i.v) limitează

utilizarea diazepamului ca terapie de intreţinere, iar benzoatul de sodiu conţinut în preparatul

comercial decuplează bilirubina de pe albumina, crescând cel putin teoretic, riscul de icter nuclear.

Doza recomandată pentru cuparea convulsiilor este de 0,1-0,3 mg/kg i.v lent, în circa 3

minute. Dacă convulsiile nu s-au oprit se poate repeta administrea de diazepam după 15-20 min,

maxim încă 2-3 doze. În status epilepticus se poate readministra diazepam la 4 h după doza de atac,

doza maximă admisă fiind de 2mg/kg/24 ore.

Diazepamul a fost folosit cu succes în cazuri de status epilepticus şi convulsii ameninţătoare

de viaţă care trebuiau cupate rapid. Reaţii adverse secundare sunt: detresa respiratorie,

hipotensiunea şi stopul respirator.

Dozele repetate de diazepam impun o monitorizare a statusului respirator în special în

situaţia când acest anticonvulsivant este asociat cu fenobarbitalul.

5.3.5 Paraldehida este folosită de multă vreme în tratament convulsiv neonatal fiind

rezervata, de obicei, convulsiilor refractare la alte terapii. Se poate administra în mai multe moduri:

i.v în PEV, i.m şi rectal. A fost considerată ca un medicament anticonvulsivant eficace la nou-

născuţii care poate fi administrat i.v sub formă de soluţie 4%. Doza de atac pentru admnistrare i.v

este 400mg/kg. Doza de întreţinere i.v este de 10-20mg/kg/h. Pentru administrare rectală doza este

de 0,3, maxim 5ml din solutia 4%. O noua doza de poate administra la 4-6h după prima. Pentru

clisma se recomanda diluare în proporţie egale cu ulei de măsline sau ulei mineral. Paraldehida nu se

administrează pe cateter arterial şi nu se păstrează în recipiente de plastic.

Anticonvulsivantele, diazepam, lorazepam, paraldehidă şi lidocaină au acţiune de scurtă

durată (minute, ore) ceea ce impune adesea continuarea tratamentului cu anticonvulsivante de lungă

durată cum este fenobarbitalul sau hidantoina.

28

Page 29: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

Intreruperea DAE (drogurile antiepilptice)

Durata optimă a terapiei este legată de probabilitatea repetării convulsiilor la întreruperea

DAE şi riscul ulterior de dezvoltare a epilepsiei.

Durata optimă a terapiei trebuie ghidata dupa examinarea neurologică neonatală, etiologia de

baza a convulsiilor şi EEG:

se recomandă întreruperea DAE dacă convulsiile sunt controlate şi examinarea

neurologică este normală

se recomandă întreruperea DAE înainte de externare la domiciliu, dacă examenul

clinic neurologic este normal.

trebuie evitată terapia de lungă durată a dereglărilor tranzitorii din cauza posibilelor

efecte adverse ale DAE asupra sistemului nervos în dezvoltare

nu există dovezi că terapia anticonvulsivantă de lungă durată scade riscul dezvoltării

epilepsiei în copilarie.

pentru cei care sunt externaţi la domiciliu cu terapie anticonvusivantă, întreruperea

DAE se recomandă cu prilejul cel mai precoce normalizării statusului neurologic.

La persistenta dereglărilor neurologiece, terapia anticonvulsivantă poate fi

continuataă pentru 6 luni, dar în aceasta perioadă trebuie efectuată o încercare de

întrerupere a fenobarbitalului, dacă convulsiile reapar, trebuie introdus un

anticonvulsivant potrivit.

29

Page 30: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

Capitolul 6

Introducere

Convulsiile neonatale apar în perioada cea mai vulnerabilă la crize a creierului şi sunt adesea

semnul unei difuncţii sau leziuni cerebrale subiacente. Sunt frecvent rezultatul unor injurii acute

asupra creierului, multe fiind evenimente tranzitorii ce încetează odată cu cauza ce le-a propus,

impunând astfel un diagnostic prompt şi o abordare terapeutica rapidă adecvată.

Convulsiile neonatale familiale beningne sunt o entitate rară, cu transmitere autozomal

dominantă, ce apar la nou-născuţii cu examen neurologic normal, fără antecedente de suferinţă pre-

sau perinatală, dar la care, cel mai adesea, anamneza evidenţiază prezenţa acestor evenimente şi la

alţi membrii ai familiei, cu caracter strict tranzitor. Anamneza constituie cheia diagnostică, iar în

contextul eliminării celorlalte posibilităţi etiologice (hipoxic-ischemice, metabolice, infecţioase,

traumatic iatrogene), prognosticul este favorabil, acest tip de convulsii par a fi stric legate de o

anumită perioadă în dezvoltarea a creierului.

30

Page 31: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

Observaţie clinică

Nou-născut la termen cu vârsta gestaţională de 38 de săptămâni, născut prin secţiune

cezariană pe travaliu nedeclanşat la Spitalul Baia Mare se transferă în ziua a doua de viaţă în

Clinica Ginecologie I – Secţia Neonatologie cu diagnosticul de insuficienţă respiratorie şi suspect de

malformaţie cardiacă. Nou-născutul a avut la naştere scorul Apgar 10 şi greutate la naştere de

2.670g.

Din anamneza mamei reies următoarele lucruri:

antecedente personale, fiziologice şi patologice: neagă boli infecto-contagioase

conditii de viaţă şi muncă: bune

comportamente: fumătoare, consumă cafea

istoricul bolii:

- evoluţie fiziologică

- naştere prin secţiune cezariană

- prezentaţie craniană

- lichid amniotic clar

- membrane rupte de două ore

La examenul obiectiv au fost observate următoarele modificări:

stare generală bună

stare de nutriţie satisfăcătoare

facies normal

tegumente cu vernix alb abundent pe toată suprafaţa corpului, pliuri prezente,

fanere normale, unghiile depăsşesc vârful degetelor

ţesut conjuctiv satisfăcător

sistem ganglionar patologic: nu se palpează

sistem muscular: tonus şi motilitate normală

sistem osteoarticular: manevra Ortolani negativ

sistem respirator: toracele normal configurat, mişcări respiratorii ritmice, murmur

vezicular prezent, AV=48/min

31

Page 32: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

aparat cardiovascular: cord în limite normale, bătăi cardiac ritmice, fără sufluri,

144/min

ficat, căi biliare, splina: ficat la un 1cm sub rebordul costal şi splina nu se palpează

aparat urogenital: organe genitale de aspect normal, testicoli coborâţi în scrot.

sistem nervos, endocrin, organe de simţ: normale,

reflexe arhaice prezente

malformaţii congenitale: nu se evidenţiază clinic

La internare pe secţie prezintă stare generală alterată, cianoză generalizată, apnee, secreţii

abundente în cavitatea bucală. Se aspiră caile aeriene superioare, se intubează orotraheal şi se

asigură ventilaţie mecanică de tip SIMV cu parametrii corespuzători. Sub ventilaţie mecanică la

FiO2 85-95%, saturaţia a fost mai mare de 85%. Se asigură alimentaţie parenterală cu PEV cu

Glucoză 10%, Calciu, Aminoven, confort termic, suport ventilator SIMV, antibioterapie (iniţial

Ampicilină, Gentamicină şi Fortum), bolus de ser fiziologic şi bicarbonat pentru corectarea acidozei

metabolice. În urma radiografiei făcute care evidenţiază aspect de boală a membranelor hialine şi

datorită necesarului crescut de FiO2 se decide să se administreze Curosurf.

Determinăriile de laborator au evidenţiat hemoleucograma în şimite normale,

PCR<0,6mg/dl, iar CPK şi LDH sunt uşor crescute. Radiografie toracică a evidenţiat opacifierea

câmpilor pulmonari bilaterali. În dinamică se menţine tendinţa la acidoză metabolică (în primele zile

postnatal), motiv pentru care se administreză în mod repetat bolus cu bicarbonat.

În evoluţie starea generală se menţine alterată, cu tegumente icterice, edeme generalizate şi

instabiliate hemodinamică, iar parametrii hematologici relevă tendinţa la leucopenie, motiv pentru

care se înlocuieşte tratamentul antibiotic cu Vancomicină şi Meronem fiind în continuare pe

ventilaţie mecanică SIMV cu Fio2 =65%, PeeP=4,7, PiP=25 cm H20 . La examnul obiectiv făcut în

data de 13.01.2011 prezintă raluri crepitante bilateral, zgomote cardiace ritmice, bine bătute având

AV=140/min, abdomen elastic cu zgomote hidroaerice prezente.

Asociat, aproximativ la 5 ore de la internare prezintă convulsii tonico-clonice la nivelul

menmbrelor superioare şi inferioare şi de aceea se incepe administrarea de Fenobarbital în doză de

încărcare (20mg/Kgc) urmată de doza de intreţinere (5mg/kgc/zi). Deoarece evoluţia a fost

nefavorabilă cu reapariţia convulsiilor se asociază Fenitoina în doza de încărcare (20mg/kgc)

ulterior doze de întreţinere (5mg/kgc/zi). În vederea elucidării etiologiei convulsiilor se efectuează

puncţie lombară care evidenţiază lichid clar, glicorahie în limite normale. S-a efectuat ecografie

transfontanelară care prima a fost în limite normale (sistem ventricular simetric, aspect normal

pentru vârstă), iar a doua decelând hiperecogenitate talamică.

32

Page 33: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

În ziua a 8-a de viaţă , brusc prezintă tahicardie cu frecvenţa cardiacă de 300 bătăi pe minut.

Se tentează metode vagale (pungă cu gheaţăla nivelul feţei) fără rezultat, motiv pentru care se

instituie tratament cu Digoxin în doza de atac (30 mcg/kgc/doză) cu repetare la 0 minute după prima

administrare. Frecvenţa cardiacă revine la ritmul de bază de 138 bătăi pe minut. Apoi se trece la

doza de intreţinere de Digoxin (5mcg/lgc/zi).

Evoluţia este usor favorabilă. Se sistează ventilaţia mecanică şi se trece pe suport respirator

de tip CPAP şi administrarea de oxigen în flux liber.

În data de 19.01.2011 se efectuează consult neurologic şi EEG care pune în evidenţă

urmatoarele modificări:

traseu de somn: ritm rapid din banda beta,

traseu barbituric (?)

malformaţie cerebrală (lisencefalie?).

modificări mixte şi iritative FC drept

recomadări:

- aspectul EEG impune creşterea dozei de întreţinere Fenobarbital la

8mg/kgc/zi,

- continuarea tratamentului cu Fenitoină 5mg/kgc/zi,

- reevaluare peste o săptămână sau la nevoie.

Se transpune pe secţie de postterapie, unde starea generală este satisfăcătoare, pacientul este

stabil din punct de vedere cardio-respirator sub oxigenoterapie în flux liber, fără repetarea

episoadelor convulsive.

La repetarea examenului neurologic în data de 26.01.2011 s-au evidenţiat următoarele :

nou-născut somnolent,

examenul de fineţe nu poate fi efectuat

EEG:

- dispariţia focarului iritativ PC drept existent la precedenta examinare.

- Persistenţa aspectului barbituric şi fruste vârfuri la nivelul hemisferului stâng.

recomandări:

33

Page 34: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

- menţinerea terapiei antiepileptice combintă Fenitoin şi Fenobarbital în că 5

zile, după care se va începe scăderea lentă a Fenitoinului cu 1mg/kg la 3 zile

până la sistarea totală

- se va menţine Fenobarbitalul incă 3 luni, după care se va efectua examinarea

neurologică pentru viiitoarea conduită terapeutică

Consultul cardiologic (ecocardiografie şi EKG) au decelat Persistenţă de Canal Arterial şi

Foramen Ovale mic:

fără semnificaţie hemodinamică,

fără semne de hipertensiune pulmonară semnificativă,

fără modificări EKG de supradozare cu Digoxină,

fără semne de preexcitare

La indicaţia specialistului cardiolog se sistează treptat Digoxinul, cu menţinerea frecvenţei

cardiace în limite normale.

În data de 31.01.2011 la examenul obiectiv nou-născutul prezintă:

stare generală bună cu tegumente normal colorate cu descuamaţie,

nu mai prezintă desaturări,

murmur vezicular cu prezent fără raluri,

cord în relaţii normale

reflexe prezente

Ulterior, evoluţia a fost bună, cu creştere lentă în greutate, toleranţă digestivă bună, tranzit

intestinal prezent.

Se externează cu stare generală bună, uşoară paloare tegumentară, cu uşoară descuamare

tegumentară la nivelul trunchiului şi membrelor inferioare, zgomote cardiace ritmice, bine bătute,

FC=125/min, susflu sistolic grad 1/6 parasternal stâng, murmur vezicular prezent bilateral,

FR=45/min, ficat la 1 cm sub rebordul costal, splina palpabilă, reflexe prezente, cu greutate de

2780g.

Recomandări la externare:

1. Alimentaţie naturală până la 6 luni

2. Tratament cu Fenobarbital (8mg/kgc(zi), 2x1 praf /zi (11,1g/praf). Tratamentul se va

continua timp de 3 luni de la data externării (cu recalcularea mg/zi în funcţie de câştigul

ponderal), cu reevaluare neurologică ulterioară la 3 luni.

3. Vigantol 2 pic. pe zi, continuu până la 18 luni.

34

Page 35: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

4. Control ortopedic la vârsta de 6 săptămâni, în vederea screeningului displaziei

congenitale de şold.

35

Page 36: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

Observaţie clinică

Nou născut prematur cu vârsta gestaţională de 35 de săptămâni, provenit din sarcină corect

dispensarizată, se naşte prin secţiune cezariană de urgenţă la Clinica Gynia cu decelaţii tardive şi

sângerare la data de 23.02.2011. Nou-născutul a avut la naştere scorul Apgar 4 la un minut, 6 la

cinci minute şi 7 la zece minute şi greutate de 2000g.

Din anamneza reţinem că:

vârsta mamei: 40 ani

grup sangvin A(II) RH (+)

antecedente personale, fiziologice şi patologice: neagă boli infecto-contagioase

condiţii de viţă şi muncă: bune

sarcina actuală:

- IG IP

- sarcină corect dispensarizată

- preeclampsie: tratament cu Dopegyt

- naştere prin secţiune cezariană

- prezentaţie craniană

- membrane rupte artificial

Examenul clinic obiectiv a evidenţiat:

stare generală alterata

facies normal

tegumente cu vervix resorbit parţial

La examenul obiectiv au fost observate următoarele modificări:

facies normal

tegumente cu vernix alb abundent pe toată suprafaţa corpului, pliuri prezente,

fanere normale, unghiile depăşesc vârful degetelor

ţesut conjuctiv satisfăcător

sistem ganglionar patologic: nu se palpează

sistem muscular: tonus şi motilitate normală

36

Page 37: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

sistem osteoarticular: manevra Ortolani negativ

sistem respirator: toracele normal configurat, mişcări respiratorii ritmice, murmur

vezicular prezent, AV=48/min

aparat cardiovascular: cord în limite normale, bătăi cardiac ritmice, fără sufluri,

144/min

ficat, căi biliare, splina: ficat la un 1cm sub rebordul costal şi splina nu se palpează

aparat urogenital: organe genitale de aspect normal, testicoli coborâţi în scrot.

sistem nervos, endocrin, organe de simţ: normale,

reflexe arhaice prezente

malformaţii congenitale: nu se evidenţiază clinic

La sala de naştere a necesitat măsuri de reanimare extinsă, ventilaţie la masca şi balon,

ulterior intubaţie şi ventilaţie pe sondă. Evoluţia nefiind nefavorabilă s-a administrat Naloxon

0,1mg/Kgc/doză (depresie respiratorie prin administrare de opiacee la mama) şi bolus de ser

fiziologic. S-a montat cateter venos ombilical, care a fost sistat în ziua a 5 a şi s-a administrat

perfuzie endovenoasă cu Glucoză 10%, Fitomenadion 0,2 ml i.v. Starea generală rămâne alterată,

nu prezintă respiraţii spontane motiv pentru care se transferă în aceeaşi zi (23.02.2011) în Clinica

Ginecologie I, Secţia Neonatologie conform întelegerii telefonice cu medicul de gardă.

Examenul clinic pe secţia de terapie intensivă evidenţiază: stare generală alterată, tegumente

marmorate, intubat orotraheal, ventilaţie pe sondă, rare mişcări respiratorii propii, saturaţia în

oxigen-90%, frecvenţa cardiacă 140/min, fără alte modificări pe aparate şi sisteme.

Se asigură suport respirator tip SIMVavând următorii parametrii:

FR este de 55 resp/min

PIP=18 cm H20

PEEP=5 cm H20

I/E=1:1,9

FiO2=60% după care se recoltează ASTRUP şi hemoleucogramă

Probele evidenţiază acidoză metabolică decompensată care a fost corectată ulterior după

administrarea unui bolus de bicarbonat intravenos. Se institue antibioterapie în dublă asociere:

Ampicilină timp de 7 zile şi Gentamicină timp de 4 zile.

La aproximativ o oră de la internarea prezintă respiraţii spontane aparent eficiente cu

menţinerea saturaţiei de oxigen în aerul atmosferic de 90%, astfel se decide detubarea şi

administrează oxigen în flux liber (3l/min)

37

Page 38: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

La 12 ore postnatal prezintă stare generală mediu alterată, murmur vezicular perceptibil în

ambele câmpuri pulmonare, fără semne de detresă respiratoriie şi echilibrat cardiocirculator. În

evoluţie a prezentat 2 episoade apnee şi se institue tratament analeptic respirator cu Miofilin şi

suport respirator tip CPAP. Investigaţiile paraclinice efectuate relevă sindromul postasfixic.

În a doua zi de viaţă prezintă convulsii generalizate pe fond de stare generală medie,

echilibrat cardiac, saturaţia de oxigen 92-95% cu oxigen în debit liber. Murmur vezicular este

prezent şi frecvenţa respiratorie este de 40/min. Se asociază tratament anticonvulsivant cu

Fenobarbital i.m (10mg/kgc/zi) timp de 5 zile.

Convulsiile nu se repetă sub tratament, motiv pentru care din ziua a 6 a de viaţă se reduce

doza de anticonvulsivant la jumătate (5mg/kgc/zi) şi se administrează per os.

Se iniţiază alimentaţia entarală bine tolerată, cu lapte praf PreNan şi ulterior lapte de mama,

crescându-se progresiv cantitatea de lapte cu reducerea tretată a alimentaţiei parenterale.

Examenul neurologic efectuat în ziua a 14 a şi repetat în ziua 21 de viaţă relevă persistenţa

convulsiilor pe EEG şi tendinţa la dezvoltare spastică, cu indicaţia continuării Fenobarbitalului în

doza de 7mg/kgc/zi până la reevaluarea neurologică la o lună de la externare.

38

Page 39: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

REFERINTE

1. Benga I, Tratat elementar de neurologie pediatrică. Volumul I: Epilepsia şi crizele

neepileptice. Editura Medicală Universitară „Iuliu Haţieganu”: Cluj-Napoca; 2003. p.133 –

145

2. Benga I, Cristea A, Vinţan M, Ghid de diagnostic şi tratament de neurologie pediatrică.

Editura Medicală Universitară „Iuliu Haţieganu”: Cluj-Napoca; 2006. p.23 – 25

3. Boţiu V, Constantin I, Boia M, Manual de puericultură şi neonatologie. Editura Lito UMF:

Timişoara; 2002. p.197 – 203

4. Clokerty P, Eichenwald C, Stark A, Manual of neonatal care. 6th ed. Lippincott Williams

and Wilkins; 2008

5. Contar M, Sadowitz P, Neonatal Emergencies. New York: The McGraw-Hill, Medical

Publishing Division; 2010

6. Ciofu E, Ciofu C, Esenţialul în pediatrie. Ediţia a 2-a. Editura Amaltea: Bucureşti; 2002.

p.124 – 126

7. Constantin I, Neonatologie. Probleme de bază ale asistenţei imediate şi precoce a nou-

născutului. Editura Balcanic: Timişoara; 2002. p.262 – 275

8. Cucerea M, Ghid de diagnostic şi tratament al convulsiilor neonatale. Târgu Mureş

9. Lupea I, Tratat de neonatologie. Ediţia a 4-a. Editura Medicală Universitară „Iuliu

Haţieganu”: Cluj-Napoca; 2005. p.739 – 750

10. MacDonald G, Seshia M, Mullet M, Avery s Neonatology. 6th ed. Lippincott Williams and

Wilkins: 2005. p1383 – 1388

11. Per H, Kumandas G, Gumus H, Oztop D, Neurologic sequelae of neonatal hypoglycemia.

Journal of child neurology. 2008; 23; 1406

12. Popescu A, Neonatologie. Noţiuni fundamentale. Editura Medicală Universitară „Iuliu

Haţieganu”: Cluj-Napoca; 2003. p.432 – 464

13. Popescu V, Etiologia convulsiilor neonatale. Practica medicală. Volumul I, nr 3-4; 2006

14. Popescu V, Convulsiile neonatale Revista Română de pediatrie. Volumul LVI, nr 3; 2007

15. Potin A, Lorenz M, Neonatology. New York: Cambrige University Press; 2008

39

Page 40: Convulsiile Neonatale - Influenta in Dezvoltarea Precoce Nuta Madalina (Completata0000)

Convulsiile neonatale – influenţă în dezvoltarea precoce

16. Stamatin M, Neonatologie. Editura Gr.T.Popa UMF: Iaşi; 2009

17. Stratulat P, Caraman A, Carauş T, Ciocârlă L, Curteanu A, et al. Protocoale clinice

neonatale. Nou-născutul prematur: management, stări de urgenţă şi supravehere. Chişinău:

2008; p.161 – 174

18. Stratulat P, Stamatin M, Manual „Urgenţe Neonatale”. Chişinău: 2009; p.102 – 111

19. Taeusch W, Ballard A, Gleason C, Avery s Diseases of the newborn. 8th ed. New York: The

McGraw-Hill, Medical Publishing Division; 2005

40