Cmh Cmr 2015

download Cmh Cmr 2015

of 54

  • date post

    05-Mar-2016
  • Category

    Documents

  • view

    5
  • download

    0

Embed Size (px)

description

CMH CMR Floreasca

Transcript of Cmh Cmr 2015

  • CARDIOMIOPATIA

    HIPERTROFICA

  • Cardiomiopatia hipertrofica v Definitie. CM primara caracterizata prin:

    q HVS asimetrica sau concentrica

    q Cauza genetica: mutatii ale genelor care

    codifica proteinele sarcomerului

    q Disfunctie VS predominent diastolica

    v Cardiomiopatia hipertrofica:

    q 75% din cazuri neobstructiva: HVS

    q 25% din cazuri obstructiva: HVS +

    stenoza aortica subvalvulara

    v Incidenta:

    q 0.2 0.5% din populatia generala

    q M > F

    SAo subvalvulara: CMHO SAo discreta

  • Incidenta mutatiilor componentelor sarcomerice in CMH

    v 11 gene implicate

    v 80% forma familiala

    autozomal dominanta

    q Lanturi grele ale

    miozinei: cr. 14q1

    v 20% forma sporadica Maron BJ et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies. Circulation 2006;113:1807-16.

    cr. 1 cr. 19 cr. 11

    cr. 3, 12

    cr. 15

    cr. 14

    cr. 15

  • Anatomie patologica

    HVS asimetrica: 66% din cazuri varianta: HVS apicala

    Teare D. Asymmetrical hypertrophy of the heart in young adults. Br Heart J 1958;20:18.

    HVS concentrica: 33% din cazuri

    VS

    VD

  • CMH: dezorganizarea cardiomiocitara:

    > 5% din masa totala a miocardului

    > 20% din zonele hipertrofiate

    dezorganizarea miofibrilara

    Miocard normal Miocard din CMH

  • CMH fibroza interstitiala

  • CMH anomaliile microcirculatiei

    pe vase < 1.5 mm

    Apare oriunde in miocard

    (descrisa initial in zone

    cicatriciale sau hipertrofice)

  • Fiziopatologie: spectrul CMH - HVS inadecvata de cauza genetica -

    CMH neobstructiva =

    HVS concentrica sau excentrica

    CMH obstructiva =

    HVS + obstructie la ejectia VS

    75% din cazurile CMH 25% din cazurile CMH

    30% din cazurile CMH 70% din cazurile CMH

    in repaus

    la efort

  • Fiziopatologia CMH v Tulburarile functiei diastolice:

    q Hipertrofia miocitara

    q Dezordinea miocitara si miofibrilara q Fibroza interstitiala

    q Metabolism anormal al calciului q Ischemia miocardica

    v Ischemia miocardica: q rezervei coronare de flux + boala microcirculatiei

    25% din pacienti au subdenivelari ST la Holter ECG 40% au subdenivelari ST la efort

    q Poate fi responsabila de MSC

    v +/- obstructie intraventriculara cu gradient dinamic

    CMH

    CMHO

  • Localizarea si fiziopatologia obstructiei in CMHO

    v Proeminenta SIV in LVOT

    v Miscare sistolica anterioara

    a foitei mitrale anterioare

    (SAM)

    v Gradient intraventricular

    v Insuficienta mitrala

    v Ejectie rapida: VS hiperkinetic

    1.

  • 2. 3.

    Localizarea si fiziopatologia obstructiei in CMHO

  • Manifestari clinice in CMHO Simptome

    v Asimptomatici

    v Dispnee

    v Angina (30% din adulti)

    v Sincopa (15-25% din cazuri)

    v Palpitatii si aritmii V sau SV

    v MSC

    Semne v Pulsus bisferiens

    v Soc apexian hiperdinamic

    v Galop presistolic

    v SUFLU DE EJECTIE variabil:

    q prin volumului VS (efort, tahicardie, nitrit de amil, Valsalva,

    ortostatism)

    q prin volumului VS (PS mimetice, pozitia pe vine)

    v Suflu de insuficienta mitrala

  • ECG v HVS cu gradient alterat

    v T negative in precordiale

    v Unde Q septale: 25-50% din

    cazuri

    v P mitral

    v Aritmii atriale sau ventric.

    v T negative gigante in V1-V6

    in CMH apicala

  • Ecocardiografia

    diastola

    sistola

    v Metoda diagnostica de electie

    v HVS: q Asimetrica: SeIV / PP > 1.5/1

    q Concentrica

    q Apicala

    v Sept hipertrofiat hipokinetic

    v Cavitate VS mica

    v SAM a foitei Mi anterioare

    v Inchidere mezosistolica a cuspelor aortice

  • CM hipertrofica neobstructiva

    Disfunctie diastolica severa

  • SAM in CMHO - eco transtoracic

  • SAM in CMHO: TEE

  • CMHO gradientul intraventricular

  • CMHO forma apicala

  • Cateterismul cardiac: gradientul intraventricular

  • CMHO angio

  • CMHO SAM angio

  • Moon JCC et al. J Am Coll Cardiol 2003

  • Factorii de risc

  • TVNS

  • Factori de risc: vrsta

  • Factori de risc: grosimea peretelui

    Spirito P, et al, NEJM 2000

  • Valoarea prognostica a gradientului intraventricular in repaus > 30 mmHg

    Maron MS et al. NEJM 2003;348:295-303.

  • raspunsul TA la efort

    Sadoul N et al. Circulation 1997

  • Stratificare risc

    Elliott PM, et al. Eur Heart J 2006 Elliott PM, et al. J Am Coll Cardiol 2000

  • SCD Risk assessment ESC 2014

  • Prevention of SCD

  • Prevention of SCD

  • Tratamentul CMHO v Evitarea efortului fizic: 40% din MSC se produc la efort

    v Ameliorarea simptomelor = reducerea gradientului intraventricular

    q Inotrop negative: -blocante, disopiramida, verapamil

    q Embolizarea septala

    q Pacing bicameral / tricameral

    q Miectomie chirurgicala

    v Preventia mortii subite la pacientii cu risc inalt: q Reducerea gradientului IV

    q Amiodarona, defibrilator implantabil

  • Alcoolizarea primei septale

  • Miotomia-miectomia Morrow in CMHO

    Nishimura RA, Holmes DR. NEJM 2004;350:1320.

  • Miotomia-miectomia Morrow in CMHO

    preoperator postoperator

  • Heart failure treatment in HCM ESC 2014

  • CARDIOMIOPATIILE

    RESTRICTIVE

  • Definitie, clasificare etiologica v Boli miocardice sau endomiocardice caracterizate prin reducerea

    umplerii diastolice a unuia sau ambilor ventriculi cu functie sistolica normala sau aproape normala

    v Sporadica sau familiala autozomal dominanta

    v Clasificare:

    q Primare (50% din cazuri): Idiopatica Fibroza endomiocardica Endocardita Loffler

    q Secundare (50% din cazuri): Boli infiltrative: amiloidoza, (sarcoidoza, post iradiere, leucoze) Tezaurismoze (hemocromatoza, glicogenoze, boala Fabry) Boli metabolico-endocrine (carcinoidul, hipotiroidia, acromegalia)

    v Identificarea cauzei are importanta terapeutica

    Sdr. hipereozinofilic

  • CMR: anatomie patologica

    HE x 250 Hipertrofie miocitara usoara

    HE x 40 Fibroza interstitiala marcata

    Depinde de etiologie

  • Fiziopatologie

    v rigiditatii miocardului sau

    endocardului

    v rapida a presiunii de umplere

    ventriculare

    v Aspect caracteristic al curbei de

    presiune diastolice:

    dip and plateau

    v Afectare predominanta a VD (+/- VS)

    v Dilatatie atriala marcata cu cavitati

    ventriculare normale

    v Semne predominente de IVD: PVC

  • Diferente intre CMR si pericardita constrictiva

    CMR Pericardita constrictiva

    Presiuni diastolice A-V Diferenta > 5 mmHg Diferenta < 5 mmHg

    HTP (PAPs > 50 mmHg) sau

    Platou diastolic al presiunii VD

    < 1/3 din presiunea sistolica

    > 1/3 din presiunea sistolica

    Biopsia endomiocardica

    Anormala Normala

    BNP > 5 x N N

  • Manifestari clinice v Se coreleaza cu severitatea presiunii in atrii

    q Intoleranta la efort

    Incapacitatea cresterii DC prin disfunctia diastolica

    q Dispnee

    q Astenie severa = DC

    v Semne de PVC mare:

    q turgescenta jugulara, hepatomegalie, ascita, edeme, anasarca

    q Instalare progresiva, greu reversibile

    v Fibrilatie atriala = frecventa prin dilatatie atriala

    v Aritmii ventriculare frecvente in faze avansate = cauza deces

    v Complicatii tromboembolice la 1/3 din cazuri

    v DIAGNOSTIC: ecocardiografie, cateterism cardiac, biopsie endomiocardica

  • CMR aspect ecocardiografic

  • Tratamentul CMR v Identificarea cauzelor tratabile (ex. hemocromatoza,

    carcinoid)

    v Diuretice ptr reducerea PVC si a retentiei hidrosaline

    v IECA determina hipoTA

    v Digitalice: inutile patogenic, toxicitate crescuta

    v Aritmii ventriculare grave: q defibrilator implantabil,

    q beta blocante sau

    q transplant

    v Transplant cardiac (nu in bolile sistemice)

  • Endocardita Loffler

    Infiltrare miocardica extensiva cu eozinofile

    q Caracteristica zonelor temperate

    q Eozinofilie sanguina si miocardica

    marcata

    q M < 50 ani cu hipereozinofilie

    q Etape clinice succesive:

    q Necrotica

    q Trombotica

    q Fibrotica

    q Semne de IC congestiva + embolii

    sistemice

    q Tratament: corticosteroizi,

    hidroxiuree, transplant cardiac

  • Fibroza endomiocardica o Caracteristica zonelor tropicale o Eozinofilie usoara o Fibroza endocardica apicala si subvalvulara o Afectare biventriculara 50%; VS = 40% o 15-25% din decese cardiace ale zonei o Afecteaza copii si adulti tineri o Mortalitate la 2 ani: 35-50%

  • Amiloidoza miocardica v CMR cea mai frecvent intalnita in practica v Boala infiltrativa multisistemica cu depunere de fibrile polipeptidice liniare in

    interstitiul miocardic: q Lanturi usoare de Ig (kappa sau lambda): forma AL = forma primara, varianta de mielom q Non Ig (proteina A): forma AA = forma secundara q Forma familiala (AF): prealbumina (transtiretina) q Forma senila (SSA): ANP-like sau transtiretina