Cmh Cmr 2015

7/21/2019 Cmh Cmr 2015

http://slidepdf.com/reader/full/cmh-cmr-2015 1/54

CARDIOMIOPATIA

HIPERTROFICA

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


Cardiomiopatia hipertrofica

!

Definitie. CM primara caracterizata prin:"

HVS asimetrica sau concentrica

" Cauza genetica: mutatii ale genelor care

codifica proteinele sarcomerului

"

Disfunctie VS predominent diastolica

!

Cardiomiopatia hipertrofica:

" 75% din cazuri neobstructiva: HVS

" 25% din cazuri obstructiva: HVS +

stenoza aortica subvalvulara

!

Incidenta:

" 0.2 – 0.5% din populatia generala

"

M > F

SAo subvalvulara:• CMHO•

SAo discreta

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


Incidenta mutatiilor

componentelorsarcomerice in CMH

!

11 gene implicate

! 80% forma familiala

autozomal dominanta

"

Lanturi grele ale

miozinei: cr. 14q1

! 20% forma sporadica

Maron BJ et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies. Circulation 2006;113:1807-16.

cr. 1 cr. 19 cr. 11

cr. 3, 12

cr. 15

cr. 14

cr. 15

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


7/21/2019 Cmh Cmr 2015


CMH:

dezorganizarea cardiomiocitara:

> 5% din masa totala a miocardului

> 20% din zonele hipertrofiate

dezorganizarea miofibrilara

Miocard normal Miocard din CMH

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


7/21/2019 Cmh Cmr 2015


CMH –

anomaliilemicrocirculatiei

pe vase < 1.5 mm

Apare oriunde in miocard

(descrisa initial in zone

cicatriciale sau hipertrofice)

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


Fiziopatologie: spectrul CMH- HVS inadecvata de cauza genetica -

CMH neobstructiva=

HVS concentrica sau excentrica

CMH obstructiva=

HVS + obstructie la ejectia VS

• 75% din cazurile CMH • 25% din cazurile CMH

•

30% din cazurile CMH •

70% din cazurile CMH

in repaus

la efort

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


Fiziopatologia CMH

! Tulburarile functiei diastolice:

"

Hipertrofia miocitara

"

Dezordinea miocitara si miofibrilara

"

Fibroza interstitiala

"

Metabolism anormal al calciului"

Ischemia miocardica

! Ischemia miocardica:

" ! rezervei coronare de flux + boala microcirculatiei

#

25% din pacienti au subdenivelari ST la Holter ECG

# 40% au subdenivelari ST la efort

"

Poate fi responsabila de MSC

! +/- obstructie intraventriculara cu gradient dinamic

CMH

CMHO

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


Localizarea si fiziopatologiaobstructiei in CMHO

!

Proeminenta SIV in LVOT

! Miscare sistolica anterioara

a foitei mitrale anterioare

(SAM)

! Gradient intraventricular

!

Insuficienta mitrala

! Ejectie rapida: VS hiperkinetic

1.

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


2. 3.

Localizarea si fiziopatologiaobstructiei in CMHO

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


Manifestari clinice in CMHO

Simptome! Asimptomatici

! Dispnee

! Angina (30% din adulti)

! Sincopa (15-25% din cazuri)

!

Palpitatii si aritmii V sau SV

! MSC

Semne!

“Pulsus bisferiens”

!

Soc apexian hiperdinamic

!

Galop presistolic!

SUFLU DE EJECTIE variabil:

"

" prin ! volumului VS (efort,

tahicardie, nitrit de amil, Valsalva,

ortostatism)

"

! prin " volumului VS (PS

mimetice, pozitia “pe vine”)

! Suflu de insuficienta mitrala

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


ECG

! HVS cu gradient alterat

!

T negative in precordiale

!

Unde Q septale: 25-50% din

cazuri

! P mitral

! Aritmii atriale sau ventric.

! T negative gigante in V1-V6

in CMH apicala

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


Ecocardiografia

diastola

sistola

!

Metoda diagnostica de electie

! HVS:

"

Asimetrica: SeIV / PP > 1.5/1

"

Concentrica"

Apicala

! Sept hipertrofiat hipokinetic

! Cavitate VS mica

! SAM a foitei Mi anterioare

! Inchidere mezosistolica a

cuspelor aortice

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


CM hipertrofica

neobstructiva

Disfunctie diastolica severa

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


SAM in CMHO - eco transtoracic

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


SAM in CMHO: TEE

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


CMHO –

gradientul

intraventricular

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


CMHO forma apicala

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


Cateterismul cardiac: gradientul intraventricular

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


CMHO angio

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


CMHO – SAM angio

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


Moon JCC et al. J Am Coll Cardiol 2003

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


Factorii de risc

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


TVNS

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


Factori de risc: vârsta

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


Factori de risc: grosimea peretelui

Spirito P, et al, NEJM 2000

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


Valoarea prognostica a gradientuluiintraventricular in repaus > 30 mmHg

Maron MS et al. NEJM 2003;348:295-303.

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


raspunsul TA la efort

Sadoul N et al. Circulation 1997

Stratificare risc

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


Stratificare risc

Elliott PM, et al. Eur Heart J 2006Elliott PM, et al. J Am Coll Cardiol 2000

SCD Ri k t

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


SCD Risk assessmentESC 2014

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


Prevention of SCD

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


Tratamentul CMHO

!

Evitarea efortului fizic: 40% din MSC se produc la efort!

Ameliorarea simptomelor = reducerea gradientului

intraventricular

"

Inotrop negative: #-blocante, disopiramida, verapamil

"

Embolizarea septala

"

Pacing bicameral / tricameral

"

Miectomie chirurgicala

!

Preventia mortii subite la pacientii cu risc inalt:

"

Reducerea gradientului IV

"

Amiodarona, defibrilator implantabil

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


Alcoolizarea primei septale

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


Miotomia-miectomia Morrow in CMHO

Nishimura RA, Holmes DR. NEJM 2004;350:1320.

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


Miotomia-miectomia Morrow in

CMHO

preoperator postoperator

f l C

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


Heart failure treatment in HCMESC 2014

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


CARDIOMIOPATIILE

RESTRICTIVE

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


CMR

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


CMR:anatomie patologica

HE x 250

Hipertrofie miocitara usoara

HE x 40

Fibroza interstitiala marcata

Depinde de etiologie

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


Fiziopatologie

!

" rigiditatii miocardului sau

endocardului

!

" rapida a presiunii de umplere

ventriculare

! Aspect caracteristic al curbei de

presiune diastolice:

“dip and plateau”

!

Afectare predominanta a VD (+/- VS)

! Dilatatie atriala marcata cu cavitati

ventriculare normale

! Semne predominente de IVD: " PVC

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


Diferente intre CMR si pericarditaconstrictiva

CMR Pericarditaconstrictiva

Presiuni diastolice A-V Diferenta > 5 mmHg Diferenta < 5 mmHg

HTP """ (PAPs > 50 mmHg) " sau $

Platou diastolic alpresiunii VD

< 1/3 din presiuneasistolica

> 1/3 din presiuneasistolica

Biopsiaendomiocardica

Anormala Normala

BNP > 5 x N N

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


Manifestari clinice

!

Se coreleaza cu severitatea " presiunii in atrii" Intoleranta la efort

#

Incapacitatea cresterii DC prin disfunctia diastolica

" Dispnee

"

Astenie severa = ! DC

! Semne de PVC mare:

" turgescenta jugulara, hepatomegalie, ascita, edeme, anasarca

" Instalare progresiva, greu reversibile

!

Fibrilatie atriala = frecventa prin dilatatie atriala

! Aritmii ventriculare frecvente in faze avansate = cauza deces

! Complicatii tromboembolice la 1/3 din cazuri

! DIAGNOSTIC: ecocardiografie, cateterism cardiac, biopsie endomiocardica

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


CMR – aspect ecocardiografic

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


Tratamentul CMR

!

Identificarea cauzelor tratabile (ex. hemocromatoza,carcinoid)

! Diuretice ptr reducerea PVC si a retentiei hidrosaline

!

IECA determina hipoTA

! Digitalice: inutile patogenic, toxicitate crescuta

! Aritmii ventriculare grave:

"

defibrilator implantabil,

"

beta blocante sau

"

transplant

! Transplant cardiac (nu in bolile sistemice)

E d dit

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


EndocarditaLoffler

Infiltrare miocardica extensivacu eozinofile

" Caracteristica zonelor temperate

"

Eozinofilie sanguina si miocardica

marcata

" M < 50 ani cu hipereozinofilie

" Etape clinice succesive:

" Necrotica

" Trombotica

" Fibrotica

"

Semne de IC congestiva + embolii

sistemice

" Tratament: corticosteroizi,

hidroxiuree, transplant cardiac

b d d

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


Fibroza endomiocardicao Caracteristica zonelor tropicaleo Eozinofilie usoara

o Fibroza endocardica apicala si subvalvulara

o Afectare biventriculara 50%; VS = 40%o 15-25% din decese cardiace ale zoneio Afecteaza copii si adulti tinerio Mortalitate la 2 ani: 35-50%

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


Amiloidoza miocardica! CMR cea mai frecvent intalnita in practica

!

Boala infiltrativa multisistemica cu depunere de fibrile polipeptidice liniare ininterstitiul miocardic:

" Lanturi usoare de Ig (kappa sau lambda): forma AL = forma primara, varianta de mielom

" Non Ig (proteina A): forma AA = forma secundara

" Forma familiala (AF): prealbumina (transtiretina)

" Forma senila (SSA): ANP-like sau transtiretina

! Aparitia manifestarilor clinice = infiltrare severa

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


Amiloidoza

cutaneomucoasa

manifestari neurologice

Depunerea in rinichi

= sdr. nefrotic

Amiloid: termenul lui Virchow“amidon-like”

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


Amiloidoza miocardica

ECG: microvoltaj, tulburari de conducere AV sau BR

Afectarea cardiaca = 1/3 pts cu amiloidoza sistemica tip AL

Afectarea anatomopatologica este prezenta si in lipsa manifestarilor clinice

intereseaza miocardul V, A si eventual si valvele

manifestari clinice: CMR, IC sistolica, hipoTA ortostatica, BAV

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


Amiloidoza miocardica

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


Aspectul

ecocardiografic inamiloidoza

7/21/2019 Cmh Cmr 2015


Tratamentul amiloidozei

! Amiloidoza AL = prognostic c.m. infaust

! Agenti alkilanti: melfalan

! Imunosupresie: prednison

! Toxice ale fusului: colchicina

! Tratamentul IC:

"

Evitarea digitalicelor (afinitate ptr fibrele de amiloid = toxicitate)

"

Sensibilitate majora la Ca blocante

"

Vdil si diureticele: efecte hipotensoare"

ANTICOAGULARE sistemica

! Transplant cardiac in formele fara afectare extracardiaca

! Transplant hepatic in formele cu transtiretina

Cmh Cmr 2015

Documents

Transcript of Cmh Cmr 2015