7/30/2019 C16 - CCA Final

1/40

7/30/2019 C16 - CCA Final

2/40

ClasificareI. CCA necianogene

1. cu obstacol

Valvular: St Ao, StP, St Mt congenitale

Vascular: St v. pulmonare, CoAo

2. cu sunt stg - dr intra sau extracardiac: DSA, DSV, canal A-Vcomun, PCA, anevrism de sinus Valsalva rupt in cav. cardiace dr

II. CCA cianogene

cu sunt dr-stg sau bidirectional:

tetralogia Fallot sindromul Eisenmenger

boala Ebstein

transpoziia arterelor mari, etc.

7/30/2019 C16 - CCA Final

3/40

7/30/2019 C16 - CCA Final

4/40

7/30/2019 C16 - CCA Final

5/40

Definitie Este malformatia cea mai frecventa la adult Apare mai des la decat Consta dintr-un orificiu in SIA

DSA poate fi de 3 feluri: ostium primum = comunicarea se intalneste la baza SIA f aproape de

valvele Mt si tricuspida si poate face parte din malformatia maicomplexa numita canal A-V; apare adesea in sindromul Down

ostium secundum = comunicarea se intalneste in treimea mijlocie aSIA, la nivelul fossei ovalis; este cel mai frecvent tip de DSA

DSA tip sinus venosus - localizat in 1/3 superioara a SIA, deasuprafossei ovalis si f aproape de varsarea VCS; adesea se asociaza cureturul venos pulmonar anormal partial sau total

Atunci cand DSA se acompaniaza de StMt congenitala vorbim de

sindromul Lutembacher.

Anatomie

7/30/2019 C16 - CCA Final

6/40

DSA realizeaza o comunicare permanenta, sistolo-diastolica AS-AD

Suntul este, in prima faza (cu durata de ani - zeci de ani), stg-dr

Cu cat DSA > ca suprafata cu atat incarcarea de volum a AD >

Simptomatologia pacientului depinde de:

Marimea defectuluiProprietatile diastolice ale celor 2V

Rezistenta vasculara pulmonara si sistemica

DSA duce in timp supraincarcare de vol a AD, VD si flux sangv pulm

In prima copilarie si in DSA

7/30/2019 C16 - CCA Final

7/40

7/30/2019 C16 - CCA Final

8/40

EKG tipica de DSA prezinta:

1. In DSA ostium secundum:

deviatie spre dr a axei inimii cu rSr in derivatiile precordiale dr (semn deintarziere a activarii posterobazale a SIV); HVD la copil (mai putin la adult) siHAD, BRD

BAV grad I si axa QRS la stanga (in ostium primum)2. Ex radiologic c-p arata largirea AD si VD, dilatarea a pulm si semnele de

HTAP (campurile pulm periferice cu vasc redusa). AS nu este dilatat.

3. Echocardiografia confirma dg si poate inlocui cateterismul cardiac. Eaarata:

AD, VD si a pulm dilatateprezenta directa a DSA sau indirecta prin identificarea Doppler a unui fluxpatologic (care nu trebuia sa existe) localizat intre cele 2 A la nivelul SIA

4. Cateterismul cardiac se foloseste astazi numai daca exista dubii privind

malformatia cardiaca sau daca se suspecteazasi o cardiopatie ischemica

Paraclinic

7/30/2019 C16 - CCA Final

9/40

Evolutie Supravietuire lunga in absenta complicatiilor

Durata medie de viata in jur de 40 de ani

Atunci cand DSA se acompaniaza de StMt congenitala vorbim de

sindromul Lutembacher

Bronhopneumonii repetate

IC dreapta (uneori si stanga in DSA ostium primum) Tulburari de ritm supraventriculare

EI mai frecventa in DSA ostium primum

Complicatii

7/30/2019 C16 - CCA Final

10/40

Curativ

Reprezentat de reparatia chirurgicala

Ideal de facut intre varsta de 3 si 6 ani

Unul dintre indicatorii de operatie, raportul debit pulmonar/debit sistemic

(rezultate foarte bune la raport 1:1).

Tratament

7/30/2019 C16 - CCA Final

11/40

7/30/2019 C16 - CCA Final

12/40

Definitie

Poate fi unic sau multiplu, izolat sau ca o componenta a uneimalformatii complexe, membranos, muscular, in calea de intrare sau

in calea de iesire a VS

Dependent de sediul lui si de starea patului vascular pulmonar

Multe dintre cele mici se inchid spontan in timpul copilariei

Fiziopatologie

7/30/2019 C16 - CCA Final

13/40

Depinde de marimea DSVCand DVS important si incarcarea dr f > se produce inversarea suntului

Bolnavii au dispnee, dureri precordiale, sincope si hemoptizie

Suntul drstg conduce la cianoza, nr de hematii si hippocratism digital

(complexul Eisenmenger) rezistentelor pulm reprezinta un factor de prognostic privind rezultateleinterventiei chirurgicale. Operatia are f bune rezultate daca la momentuloperator rezistenta vasculara pulm 1/3 din rezistenta vasculara sistemica

Ex obiectiv:

in defectele < un suflu holosistolic de grad IV- V pe marginea stg asternului, uneori acompaniat de freamat

suflu diastolic (uruitura) la varf (apex)

zgomot III la apex

suflu de ejectie, mezosistolic in focarul

Tablou clinic

7/30/2019 C16 - CCA Final

14/40

1. Ex biologice:

poliglobulie (eritrocitoza) cu hematocrit (Ht) la inversarea suntului

2. EKG:

semne de HVS, HVD, HAD si HAS (functie de marimea/directia suntului)

ptr HTAP severa predomina semnele de hipertrofie si dil de cord dr(HVD, HAD).

3. Rx c-p:

cord mare

a pulmonara dilatata cavitati drepte mari

semnele HTAP

4. Echocardiografia si Doppler-ul cardiac:

investigatia neinvaziva cea mai utila in diagnosticul DSV

Paraclinic

7/30/2019 C16 - CCA Final

15/40

Evolutie micisperanta buna de supravietuire

mediisperanta de viata pana la 30-40 ani

ICCHTAP de rezistentasindrom EBronhopneumopatii repetateEIAritmii ventriculare (uneori maligne)

Complicatii

Dg. diferentialcu alte boli cardiace insotite de suflu sistolic parasternal stg (StAo, St P, cardiomiopatia hipertrofica, Co Ao)DSV insotit de cianozacu alte CCA cianogene

7/30/2019 C16 - CCA Final

16/40

Chirurgical

Nu se recomanda pacientilor cu DSV 2/1 iar PAP si

rezistenta vasculara pulm sunt quasinormale (PAP

50% din TA sistemica,

iar rezistenta vasculara periferica RVP < 11 unitati/m2.

Tratament

7/30/2019 C16 - CCA Final

17/40

7/30/2019 C16 - CCA Final

18/40

Caracteristici Mentinerea unei leg vasc intre bifurcatia a pulmonare si Ao desc

imediat sub emergenta a subclavii stangi

n mod normal acest canal vascular realizeaza comunicarea intre

arterele mentionte mai sus in viata intrauterina, dar el se oblitereaza

imediat dupa nastere

Daca el persista, se produce un sunt stg-dr, cu trecerea unei cantitati

de sange din Ao (presiune >) in apulmonara, atat in sistola cat si indiastola.

7/30/2019 C16 - CCA Final

19/40

Ac trecere se manif cu un suflu continuu de masinarie, sistolo-diastolic

In timp, prin aparitia HTAP se produce inversarea suntului (sdr E) cu

aparitia degetelor hipocratice si a cianozei numai la degetele de la picioare

dar nu si la cele de la maini (cianoza diferentiata): sangele neoxigenat se

varsa prin canalul arterial in Ao descendenta.

Tablou clinic

7/30/2019 C16 - CCA Final

20/40

1. EKG:fara modificariin sunturile mici sau

HVS + HAS (+ HVD)

2. Rx c-p:

cord normal sau marit

Ao ascendenta dilatata

circulatie pulmonara accentuata

3. Echocardiografia + Dopplerstabilesc dg

4. Cateterismul cardiac

ajuta la stabilirea dg +

Paraclinic

7/30/2019 C16 - CCA Final

21/40

Evolutie Prognostic intunecat datorita aparitiei complicatiilor

ICC EI HTAP (Sdr. E)

Complicatii

Tratament Consta in obliterarea chirurgicala a acestui canal

7/30/2019 C16 - CCA Final

22/40

7/30/2019 C16 - CCA Final

23/40

Definitie

Strmtorarea Ao cel mai frecvent local, la nivelul istmului Ao: distalde canalul arterial sau la jonciunea crosa-Ao descendent

Consecinte:

HTAE suprastrictural

Dezv n per toracic a unei circ colaterale ce ocolete zona coarctat

Fiziopatologie

7/30/2019 C16 - CCA Final

24/40

HTA: cel mai frecvent sunt tineri asimptomatici, dar poate atrage atentia

IVS: in jumatatea sup a corpului insotita de: cefalee, epistaxis, palpitatii,

scotoame, acufene, parestezii in membrele inferioare.

Examen obiectiv:Diferena de TA ntre mb sup i inf se accentueaz la efort

Circ colateral evideniat prin cordoane pulsatile toracic anterior sau

periscapular, nsoit uneori de sufluri sistolice latero-sternal stg

periscapular, intercostal

Suflu de IAon 30% din cazuri

ocul apexian = puternic, persistent (freamt n furculia suprasternal)

Tablou clinic

7/30/2019 C16 - CCA Final

25/40

1. Rx c-p: cord normal sau cu VS proeminent; pedicul vascular efilac;

alungit; amprente costale la nivelul coastelor IIIIV

2. EKG: normal sau cu HVS

3. Echocord + Doppler : stabilesc dg +4. Cateterism: determina gradientul presional

5. Aortografie : imagine clasa a Ao desc si a crosei

Paraclinic

7/30/2019 C16 - CCA Final

26/40

Evolutie Favorabil: timp indelungat (longevitate medie 35-40 ani)

Hemoragii cerebrale/meningealeRuptura AoICCEI

Ruptur la nivelul circulatiei colaterale

Complicatii

Dg. diferentialCu alte situatii de HTA la tineri

Chirurgical: vrsta optim-6 ani

Tratament

7/30/2019 C16 - CCA Final

27/40

7/30/2019 C16 - CCA Final

28/40

7/30/2019 C16 - CCA Final

29/40

Caracteristici Poate fi valvulara, subvalvulara si supravalvulara

St valvulara: cea mai frecventa; apare de 3-4 ori mai frecvent la fata de si se poate instala pe valve Ao tricuspide, bicuspide sau pe Ao cu osingura cuspa; cuspele se calcifica in timp ce obstructia mecanica la golireaVS produce in timp mod hemodinamice semnificative cu HVS importanta sidilatare poststenotica pe Ao asc; simptomatologia si tabloul clinic al SAC

sunt asemanatoare celor din StAo dobandita cu diferenta ca in prima formaexista inca de la nastere un suflu caracteristic la examenul obiectiv.

St subAo (subvalvulara): un diafragm (membrana) in reg subAo, in caleade iesire a VS; dg este echocardiografic (vizualizarea diafragmului) siDoppler (identificarea accelerarii fluxului in tractul de iesire al VS, inaintea

valvelor Ao; trat este chirurgical si consta in excizia membranei; el se facecand obstructia realizata de ac membrana este imp, realizand un veritabilobstacol in calea golirii VS.

St supravalvulara: ingustarea lumenului Ao oriunde pe lungimea ei, dar celmai frecvent se produce distal de emergenta a subclavii stg, in apropierea

ligamentului arterial; acopera 7% din totalul CA iar raportul : 2:1.

7/30/2019 C16 - CCA Final

30/40

Manifestarile clinice depind de locul si gravitatea ingustarii Ao

Este caracteristica diferenta de pres arteriala > 20 mm intre mb sup

(presiune >) si inf (presiune mai

7/30/2019 C16 - CCA Final

31/40

Dg. pozitiv Se face echocardiografic-Doppler

HTA sup severa (1/2 sup a trunchiului) cu anevrisme cerebrale sihemoragii, rupturi de AoICEI

Complicatii

ParaclinicRx c-p: eroziunile arcurilor costale sec vaselor colaterale intercostale dil

Chirurgical: rezectie cu anastomoza termino-terminala, graft-tubular,angioplastie aortica

Tratament

7/30/2019 C16 - CCA Final

32/40

7/30/2019 C16 - CCA Final

33/40

Caracteristici Apare adesea dupa o rubeola in primele luni de sarcina

Daca St este mica - medie pacientii sunt asimptomatici (la ex obiectiv se

asculta un suflu sistolic de ejectie precedat de clacment sistolic in focarul

pulmonarei) La SP severa apare oboseala, dispneea, IVD, sincopa.

Dg: echocardiografic-Doppler.

Tratamentul curativ; cand se impune: chirurgical

7/30/2019 C16 - CCA Final

34/40

7/30/2019 C16 - CCA Final

35/40

Caracteristici

Inseamna o malpozitionare a foitei septale a valvei tricuspide, care se insera

pe SIV foarte jos, in VD Secundar acestei inserari joase a foitei septale se

naste o portiune a VD situata intre inelul A-V si originea valvei care este

continuata de AD. Aceasta portiune proximala a VD dilatata se numeste

ventricul atrializat, in timp ce adevaratul VD este foarte mic. Gradul de

afectare functionala a VD este strans legat de marimea acestei portiuni

atrializate .

Dg se face echocardiografic-Doppler.

7/30/2019 C16 - CCA Final

36/40

7/30/2019 C16 - CCA Final

37/40

7/30/2019 C16 - CCA Final

38/40

Caracteristici Acopera aproximativ 10% din toate CCA.

Caracterizata prin:

1. DSV mare subaortic

2. Obstructie a tractului de iesire a VD (stenoza infundibulara a VD)

3. Ao calare pe SIV

4. HVD

Cianoza se produce prin faptul ca in Ao (care este calare pe SIV) se

varsa ambii ventriculi: VS in mod normal si VD prin DSV situat in

portiunea initiala, membranoasa a SIV.

7/30/2019 C16 - CCA Final

39/40

Paraclinic1. Rx c-p: cord moderat marit, cu varful deasupra diafragmului, ofera

aspectul de cord in sabot; arc mijlociu concav; vascularizatiepulmonara saraca

2. EKG arata HVD, ax QRS deviat la dreapta; + HAD

3. EchocardiografiaDoppler - de electie pentru diagnosticul pozitiv,

identificand semnele tetralogiei.

Tablou clinicIn conditii de hipoxemie severa apar crize paroxistice cu:

o

cianoza intensaodispnee

otulburari neurologice grave

oconvulsii

opierderea starii de constienta

odezvoltare fizica deficitara.

7/30/2019 C16 - CCA Final

40/40

EI

Embolii sistemice

Policitemia

Defectele de coagulare

Infarctele si abcesele cerebrale

Complicatii

Chirurgical

Tratament