Anomalii Vezica Si Uretra

16
Anomaliile vezicii şi Anomaliile vezicii şi uretrei uretrei Extrofia de vezică Extrofia de vezică Epispadiasul Epispadiasul Rhabdomiosarcomul Rhabdomiosarcomul Valvele congenitale de uretră Valvele congenitale de uretră Sindromul Prune Belly Sindromul Prune Belly

Transcript of Anomalii Vezica Si Uretra

Page 1: Anomalii Vezica Si Uretra

Anomaliile vezicii şi uretreiAnomaliile vezicii şi uretrei

                Extrofia de vezicăExtrofia de vezică

                EpispadiasulEpispadiasul

                RhabdomiosarcomulRhabdomiosarcomul

• Valvele congenitale de uretrăValvele congenitale de uretră

• Sindromul Prune BellySindromul Prune Belly

Page 2: Anomalii Vezica Si Uretra

EXTROFIA DE VEZICĂ - EXTROFIA DE VEZICĂ - EPISPADIASEPISPADIAS

• EmbriologieEmbriologie

-- DDefect de mezodermizare a efect de mezodermizare a peretelui abdominal inferiorperetelui abdominal inferior

- - După 8s.g.: Extrofie de După 8s.g.: Extrofie de vezică+Epispadiasvezică+Epispadias

- Înainte de 6 s.g.: Extrofie de cloacă- Înainte de 6 s.g.: Extrofie de cloacă

EtiopatogenieEtiopatogenie

- - 15971597 Von GrafenbergVon Grafenberg

- 1850 -primele tentative de închidere - 1850 -primele tentative de închidere primarăprimară

- derivaţii urinare- - derivaţii urinare- ureterosigmoidostomieureterosigmoidostomie

- 1942 Young, 1948 Michon -primele - 1942 Young, 1948 Michon -primele închideri cu successînchideri cu success

- frecveţă: 1 la 30-40.000 nn.vii- frecveţă: 1 la 30-40.000 nn.vii

- rata m/f: 3-5:1- rata m/f: 3-5:1

Page 3: Anomalii Vezica Si Uretra

Extrofia de Extrofia de vezicăvezică

• Anatomia patologicăAnatomia patologică          - - absenţa parţiala a peretelui absenţa parţiala a peretelui

abdominal anterior siabdominal anterior si dehiscenţa drepţilor dehiscenţa drepţilor

abdominaliabdominali - - absenţa peretelui anterior al absenţa peretelui anterior al

vezicii urinare,vezicii urinare,          - - trigonul vezical şi orificiile trigonul vezical şi orificiile

ureterale vizibile ureterale vizibile - - dehiscenţa simfizei pubiene dehiscenţa simfizei pubiene

cu lărgireacu lărgirea bazinului,bazinului,  - - fisura longitudinală a uretrei, fisura longitudinală a uretrei,

cu epispadias,cu epispadias,  - - la băieţi frecvent criptorhidie la băieţi frecvent criptorhidie

si hernie inghinală,si hernie inghinală, - - poziţia anterioară a anusuluipoziţia anterioară a anusului,,

perineu foarteperineu foarte scurtscurt - la fetiţe, clitoris bifid, labii - la fetiţe, clitoris bifid, labii

separate, vagin scurt,separate, vagin scurt, anterior, sau vagin şi uter anterior, sau vagin şi uter

dubludublu

Page 4: Anomalii Vezica Si Uretra

Extrofia de vezica si Extrofia de vezica si epispadiasulepispadiasul

EpispadiasEpispadias - -absenţa părţii absenţa părţii dorsale a prepuţului, dorsale a prepuţului, diastazis moderat simfizdiastazis moderat simfizăă pubipubianăană, interesarea , interesarea sfincterului extern (gradele sfincterului extern (gradele II si III).II si III).

Page 5: Anomalii Vezica Si Uretra

Extrofia de vezicăExtrofia de vezică

• DiagnosticDiagnostic– Clinic -Clinic - scurgerea neîntreruptă de urină scurgerea neîntreruptă de urină ± dermita ± dermita

amoniacalăamoniacală

inflamaţia cronică inflamaţia cronică mucoasmucoasăă vezical vezicală cuă cu sângeraresângerare

              mers caracteristicmers caracteristic

RadiologicRadiologic -UIV:-UIV: căile urinare superioare de obicei căile urinare superioare de obicei normalenormale

- - CUG micţională sau manometrie vezicalăCUG micţională sau manometrie vezicală (epispadias)(epispadias)

ComplicaţiiComplicaţii - - infecţii ascendenteinfecţii ascendentepielonefritepielonefrite -degenerare malignă (metaplazie) -degenerare malignă (metaplazie)

între 20-40 aniîntre 20-40 ani

Page 6: Anomalii Vezica Si Uretra

Extrofia de vezicăExtrofia de vezică

• TratamentTratament– Reconstrucţia vezicală primară- Reconstrucţia vezicală primară- incontinenţa-sfincteroplastii, incontinenţa-sfincteroplastii,

cistoplastii de augm.cistoplastii de augm.

– Uretero-sigmoidostomiaUretero-sigmoidostomia -operaţia Coffey -operaţia Coffey - - acidoză hipercloremică, infecţii ascendente, stenoză neomeat acidoză hipercloremică, infecţii ascendente, stenoză neomeat

ureteralureteral– Derivaţia urinii la pieleDerivaţia urinii la piele - vezica ileală Bricker, neovezica - vezica ileală Bricker, neovezica

rectală rectală – Cura epispadiasului- Cura epispadiasului- fără incontinenţăfără incontinenţă - - cu incontinenţă-proc.Young-Deescu incontinenţă-proc.Young-Dees

Page 7: Anomalii Vezica Si Uretra

RHABDOMIOSARCOMULRHABDOMIOSARCOMUL

• EtiopatogenieEtiopatogenie - - sinonime: botriosarcom, sarcom de sinonime: botriosarcom, sarcom de

SUGSUG - frecvenţa: 2-5ani şi 10-19ani - frecvenţa: 2-5ani şi 10-19ani

(70%(70%<7ani)<7ani) - predispoziţie genetică: - predispoziţie genetică: - asocieri: anomalii gu., s.n., cardiace, - asocieri: anomalii gu., s.n., cardiace,

GI.GI. - condiţii predispozante: s.Li-- condiţii predispozante: s.Li-

Fraumeni, s.Werner, Fraumeni, s.Werner, neurofibromatoza, etc.neurofibromatoza, etc.

- corelaţie cu apariţia mai frecv.a - corelaţie cu apariţia mai frecv.a cancerului mamar la mame: 3-13,5xcancerului mamar la mame: 3-13,5x

• APAP.-.-sarcom embrionar sau fetal cu sarcom embrionar sau fetal cu originea în mezenchimul sinusului originea în mezenchimul sinusului urogenital şi al canalelor Wolff şi urogenital şi al canalelor Wolff şi MullerMuller

- localizare -vezica urinară- localizare -vezica urinară -uretră, prostată, vagin, etc.-uretră, prostată, vagin, etc.-macro- aspect de “ciorchine de -macro- aspect de “ciorchine de

struguri” sau botrioidstruguri” sau botrioid

Page 8: Anomalii Vezica Si Uretra

RHABDOMIOSARCOMULRHABDOMIOSARCOMUL

• StadializareaStadializarea- - în patru stadii anatomopatologice are la în patru stadii anatomopatologice are la bază extensia locală (sub sau peste 5cm) sau regională, bază extensia locală (sub sau peste 5cm) sau regională, precum şi prezenţa sau absenţa metastazelorprecum şi prezenţa sau absenţa metastazelor..

• Clasificarea internaţională a RMSClasificarea internaţională a RMS– Histologie cu prognostic favorabil: 1.botrioid, 2.cu celule fuziformeHistologie cu prognostic favorabil: 1.botrioid, 2.cu celule fuziforme– Histologie cu prognostic intermediar: 3.embrionar, 4.pleomorficHistologie cu prognostic intermediar: 3.embrionar, 4.pleomorfic– Histologie cu prognostic nefavorabil: 5.alveolar, 6.nediferenţiatHistologie cu prognostic nefavorabil: 5.alveolar, 6.nediferenţiat

• Metastazele -locale (infiltrare), la distanţă, tardiv, Metastazele -locale (infiltrare), la distanţă, tardiv, pulmonare d.o.pulmonare d.o.

• Biologie moleculară -Biologie moleculară -distincţia între t. alveolar şi t.embrionar prin distincţia între t. alveolar şi t.embrionar prin utilizarea tehnicilor de reacţie în lanţ inversă pentru transcriptază-utilizarea tehnicilor de reacţie în lanţ inversă pentru transcriptază-polimerază sau de hibridizare prin fluorescenţă in situ. polimerază sau de hibridizare prin fluorescenţă in situ.

--tipul alveolar- translocaţie reciprocă braţele lungi cromozomi 2 şi 13tipul alveolar- translocaţie reciprocă braţele lungi cromozomi 2 şi 13 - neregularităţi în activitatea PAX3 împiedică - neregularităţi în activitatea PAX3 împiedică

diferenţierea termi-diferenţierea termi- nală a precursorilor miogenicinală a precursorilor miogenici -tipul embrionar -pierderea caracter heterozigot al br.scurt cr.11 -tipul embrionar -pierderea caracter heterozigot al br.scurt cr.11

(11p)(11p)

Page 9: Anomalii Vezica Si Uretra

RHABDOMIOSARCOMULRHABDOMIOSARCOMUL

• Diagnosticul clinicDiagnosticul clinic• Semne de alarmăSemne de alarmă: : hemoragiihemoragii

(hematu- rie)(hematu- rie), polakiurie, polakiurie, , tumoratumora ((exteriorizată la nivelul vulvei, exteriorizată la nivelul vulvei, palpabilă la nivelul abdopalpabilă la nivelul abdo- - menuluimenului)),, tulburări micţionaletulburări micţionale, , retenţie de urinăretenţie de urină colul vezical sau prostatcolul vezical sau prostata)a)..

• Ex.clinicEx.clinic - la fetiţe: tu.vulvă, - la fetiţe: tu.vulvă,

“hemoragii”genitale,TR“hemoragii”genitale,TR - la băieţi: - la băieţi: tulburări micţionale, tumoră tulburări micţionale, tumoră

palpabilă la palpabilă la TR. TR. Dg.paraclinicDg.paraclinic

CUGM -ciorchine de struguriCUGM -ciorchine de struguri UIV -stază căi urinare superioareUIV -stază căi urinare superioare Endoscopic: uretro-cisto/-Endoscopic: uretro-cisto/-

colposcopie-colposcopie- aspect vitros, ciorchine de struguriaspect vitros, ciorchine de struguri CT, RMNCT, RMN

Page 10: Anomalii Vezica Si Uretra

RHABDOMIOSARCOMULRHABDOMIOSARCOMUL

• Tratamentul-Tratamentul-complex, combinat, precoce, radicalcomplex, combinat, precoce, radical– Chirurgical-Chirurgical- clasic, exereze extinse: vezică, uretră, vagin, uter, clasic, exereze extinse: vezică, uretră, vagin, uter,

anexe, rectanexe, rect - exereze mai puţin mutilante, după chimioterapie, mai - exereze mai puţin mutilante, după chimioterapie, mai

conservatoareconservatoare– Chimioterapie -Chimioterapie -discutabilă înainte, foarte utilă în prezent, discutabilă înainte, foarte utilă în prezent,

polivalentă:polivalentă: - - de bază: de bază: vincristina, actinomicina D, cyclofosfamida (VAC) şi vincristina, actinomicina D, cyclofosfamida (VAC) şi

doxorubicinadoxorubicina - protocoale extinse: - protocoale extinse: adriamicina, cis-platinum, VP-16 (etoposid) sau adriamicina, cis-platinum, VP-16 (etoposid) sau

ifosamidă ifosamidă şi melfalanşi melfalan - cure de 12-18 luni- cure de 12-18 luni - suficientă fără rt.în tu.primare, st.precoce, la niv.vagin, vulvă, - suficientă fără rt.în tu.primare, st.precoce, la niv.vagin, vulvă,

orbită, paratesticulareorbită, paratesticulare– Radioterapia - Radioterapia - controversată o vreme, utilă ca adjuvant: resturi controversată o vreme, utilă ca adjuvant: resturi

micro.postop., adenopatii regionale (4000-4500 cGy în medie)micro.postop., adenopatii regionale (4000-4500 cGy în medie)– Prognostic -Prognostic -cu tratament complex, op.radicală, nu mutilantă, fără cu tratament complex, op.radicală, nu mutilantă, fără

metastaze suprvieţuiri de peste 5 animetastaze suprvieţuiri de peste 5 ani

Page 11: Anomalii Vezica Si Uretra

VALVELE CONGENITALE DE URETRĂVALVELE CONGENITALE DE URETRĂ

Forme anatomo-Forme anatomo-patologicepatologice ((YoungYoung))

        1.1.  Valve de uretră în aval   Valve de uretră în aval de veru montanum de veru montanum ((cel cel mai frecvent tipmai frecvent tip))

a.formă uşoarăa.formă uşoară b.formă severăb.formă severă    2.2.  Valve de uretră în   Valve de uretră în

amonte de veru amonte de veru montanum,foarte rare.montanum,foarte rare.

II 3. 3. Valve de uretră în formă Valve de uretră în formă de diafragm transversal de diafragm transversal

Page 12: Anomalii Vezica Si Uretra

VALVELE CONGENITALE DE URETRĂVALVELE CONGENITALE DE URETRĂ

Consecinţele clinico-patologiceConsecinţele clinico-patologice (fiziopatologie) (fiziopatologie) ::-- obstrucţia urinară inferioarăobstrucţia urinară inferioară creşterea creşterea

presiunii în presiunii în amonteamonte    - - dilataţia uretrei în amonte şi a valvelor dilataţia uretrei în amonte şi a valvelor -- hipertrofia musculaturii vezicale şi a colului hipertrofia musculaturii vezicale şi a colului

vezical,vezical,   -- dilataţia vezicii şi a colului vezical, dilataţia vezicii şi a colului vezical,    -- compresiunea ureterelor intravezical (prin compresiunea ureterelor intravezical (prin

hipertrofie)hipertrofie) uretero-hidronefrozăuretero-hidronefroză -- dilataţia unuia din orificiile ureterale şi dilataţia unuia din orificiile ureterale şi

asocierea cu RVU,asocierea cu RVU, - - netratate, evoluţia este letalănetratate, evoluţia este letală (IRC) (IRC)

Page 13: Anomalii Vezica Si Uretra

VALVELE CONGENITALE DE URETRĂVALVELE CONGENITALE DE URETRĂ

Diagnostic clinicDiagnostic clinic -în funcţie de vârstă -în funcţie de vârstă   1.1. N Nou născut şi sugar micou născut şi sugar mic (> (>1/3 din cazuri)1/3 din cazuri)                  - - retenţie de urină totală sau parţială, cu dilataţie vezicalăretenţie de urină totală sau parţială, cu dilataţie vezicală                  - - incontinenţă urinară prin “prea plin”incontinenţă urinară prin “prea plin”                  - - vărsături, tulburări gastro-intestinale, tulburări de creşterevărsături, tulburări gastro-intestinale, tulburări de creştere                  insuficienţă renalăinsuficienţă renală            2.2. SSugarul mare şi preşcolarugarul mare şi preşcolar                   - - urini tulburi, eventual piurieurini tulburi, eventual piurie                  - - retenţie de urină retenţie de urină (variabilă),(variabilă), jet micţional diminuat jet micţional diminuat                   - - stare generală alteratăstare generală alterată insuficienţă renalăinsuficienţă renală            3.3. CCopilul mareopilul mare - -simptomatologia mai ştearsă simptomatologia mai ştearsă - - urini tulburi sau piurie urini tulburi sau piurie - - în absenţa suprainfecţiei şi a unei retenţii urinare minore, în absenţa suprainfecţiei şi a unei retenţii urinare minore,

semnele clinice semnele clinice ssunt foarte şterse sau absenteunt foarte şterse sau absente - - progresia deteriorării renale progresia deteriorării renale insuficienţa renală gravă insuficienţa renală gravă

(uremie) (uremie) - u- uneori enurezisneori enurezis

Page 14: Anomalii Vezica Si Uretra

VALVELE CONGENITALE DE URETRĂVALVELE CONGENITALE DE URETRĂ

• Dg.diferenţialDg.diferenţial -strictură de -strictură de uretră (congenitală sau uretră (congenitală sau dobândită, iatrogenă)dobândită, iatrogenă)

• Diagnostic paraclinicDiagnostic paraclinic • • CCistouretrografia micţionalăistouretrografia micţională

--dilataţia uretrei posterioaredilataţia uretrei posterioare “ “în în cupolăcupolă”” inversată (“U” inversat), inversată (“U” inversat),

-- colul vezical uşor îngustat, colul vezical uşor îngustat, - - vezica cu vezica cu

“coloane”“coloane”,,pseudodiverticuli, pseudodiverticuli, - - uneori reflux vezico-ureteraluneori reflux vezico-ureteral - radiocinematografia- - radiocinematografia-

“trapping”“trapping” • • UIV UIV - - leziuni sec. leziuni sec.

ureterohidronefrozaureterohidronefroza - tardiv-rinichi mut bilat.- tardiv-rinichi mut bilat. • • Endoscopia Endoscopia

Page 15: Anomalii Vezica Si Uretra

VALVELE CONGENITALE DE URETRĂVALVELE CONGENITALE DE URETRĂ

TratamentulTratamentul •• formele foarte graveformele foarte grave dilataţie masivă dilataţie masivă

căi urinare, infecţie căi urinare, infecţie gravă, IRC:gravă, IRC:

- d- derivarea urinilorerivarea urinilor: uretero-/pielostomii: uretero-/pielostomii

- antibiotice, reechilibrare HE şi AB- antibiotice, reechilibrare HE şi AB

- rezecţia valvelor ± reimplantare uretere- rezecţia valvelor ± reimplantare uretere

• • formele medii formele medii ((hidronefroză moderată, hidronefroză moderată, fără fără IR)IR)

- rezecţia valvelor + antibioterapie- rezecţia valvelor + antibioterapie

- corecţia dilatării ureterelor- corecţia dilatării ureterelor

• • forme uşoareforme uşoare

- rezecţia valvelor: - rezecţia valvelor: transvezical, transvezical, transpubian, uretrotomie perinealătranspubian, uretrotomie perineală

- - rezecţia endoscopică rezecţia endoscopică transuretralătransuretrală

• • PrognosticPrognostic

Page 16: Anomalii Vezica Si Uretra

SINDROMUL PRUNE BELLYSINDROMUL PRUNE BELLY

• Sinonime: S.Eagle-Barrett, Sinonime: S.Eagle-Barrett, S.ObrinskyS.Obrinsky

• Caracteristici anatom-clinice:Caracteristici anatom-clinice: Displazie musculat.abdom.ant.Displazie musculat.abdom.ant. Anomalii tract urinar Anomalii tract urinar

(UIV,cisto)(UIV,cisto)• Dilat.cai urinare superioareDilat.cai urinare superioare

• Obstructie subvezicalaObstructie subvezicala

• RVURVU

• Megauretra Megauretra Criptorhidie bilateralaCriptorhidie bilaterala

Asocieri: Asocieri: neuro, pulmonare, neuro, pulmonare, esofag, anorectale, cardiaceesofag, anorectale, cardiace

Dg.diferential:Dg.diferential: • S.Megac.Microc.Hipoperist.int.S.Megac.Microc.Hipoperist.int.• Valve de uretra post.Valve de uretra post.• Obstr.JPU, Extrofie v., Chist Obstr.JPU, Extrofie v., Chist

uracauraca