Anemii Final

63
FACULTATEA DE MEDICINĂ ŞI FARMACIE FIZIOPATOLOGIE

description

Powerpoint Anemii Fiziopatologie lp

Transcript of Anemii Final

Page 1: Anemii Final

 FACULTATEA DE MEDICINĂ ŞI FARMACIE

  

FIZIOPATOLOGIE

Page 2: Anemii Final

FIZIOPATOLOGIA ECHILIBRULUI ERITROCITAR

  

1. Noţiuni introductive 2. Fiziopatologia anemiilor 3. Fiziopatologia poliglobuliilor

Page 3: Anemii Final

HEMATOPOIEZAHEMATOPOIEZADefiniţieDefiniţie

= procesul de formare al elementelor figurate ale sângelui:

• proliferarea• diferenţierea • trecerea în circulaţie

- cuprinde:• eritropoieza = formarea eritrocitelor• leucopoieza = formarea leucocitelor• trombocitopoieza = formarea trombocitelor

Page 4: Anemii Final

HEMATOPOIEZAHEMATOPOIEZA

Page 5: Anemii Final

ERITROPOIEZAERITROPOIEZA

imediat postnatal: măduva hematogenă în toate oasele

treptat, măduva hematogenă se restrânge: - până la 18 ani: în epifizele proximale humerus, femur şi tibie, oase scurte şi plate. - la adult: în oasele scurte şi plate (coxale, stern, corpurile vertebrelor, oasele late ale craniului).

În celelalte oase: măduvă galbenă nehematogenă (ţesut adipos).

Page 6: Anemii Final

ERITROPOIEZAERITROPOIEZAEtapele eritropoiezeiEtapele eritropoiezei1. multiplicare şi maturarea precursorilor

eritrocitari (BFU-E, CFU-E, proeritroblast,

eritroblaşti)

2. expulzia nucleului (eritroblast oxifil reticulocit sintetizează Hb

şi enzime

3. eritrodiabaza (trecerea din măduvă în circulaţie).

Page 7: Anemii Final

ERITROPOIEZAERITROPOIEZAMMaturarea eritrociteloraturarea eritrocitelor::

Durata de evoluţie pana la reticulocit = 5 - 7 zile.Producţia eritrocite/zi = Distrugere eritrocite/zi = 25 ml

= 50 ml sânge.

Page 8: Anemii Final

MINERALE FierulFierul

Fierul din organism = 4 g 3 compartimente:

1. Compartimentul sanguin (65%):- în eritrocite, sub formă de Hb- în plasmă (legat de transferină; = 60-150 microg/dl)

2. Compartiment de depozit (30%)- în splină, ficat, măduvă hematogenă - 2 forme: - feritina, compus hidrosolubil, eliberează uşor Fe 3+; - hemosiderina = feritină parţial degradată; conţine fier

greu mobilizabil.

3. Compartimentul tisular (5%)- în muşchi, sub formă de mioglobină (4%)- în structura enzime (citocromi, peroxidaze etc.)(1%)

Page 9: Anemii Final

Necesarul de fierNecesarul de fier = 1 mg/zi, asigurat de aportul alimentar

uzual; - necesar în stări fiziologice (sarcină, cicluri

menstruale )

Aportul de fierAportul de fier- dietă normală = 10 mg/zi (se abs. 5 - 10%)- fierul rezultat din hemoliza normală.

Pierderile fierPierderile fier (prin păr, piele, urină, scaun) = 1 mg/zi

MINERALE FierulFierul

Page 10: Anemii Final

Utilizare Utilizare Majoritatea celulelor, inclusiv precursorii

eritrocitari din MH (normoblaştii) au receptori pentru transferină.

Depozite de fier din organism = ficat, splină (cel. Sist.Ret.Endotelial)

Carenţa de fier anemie feriprivă microcitară hipocromă (E, Ht, Hb, VEM )

MINERALE FierulFierul

Page 11: Anemii Final

ALTE MINERALE

Minerale RoluriCupru Cupru -- intră în structura sistemelor enzimatice

care asigură fixarea fierului în hemoglobină rol în sinteza Hb.- carenţa de cupru anemie hipocromă.

CobaltCobalt intră în structura vitaminei B12, care este intră în structura vitaminei B12, care este absolut necesară eritropoiezeiabsolut necesară eritropoiezei

ZincZinc intră în compoziţie sistemelor enzimatice intră în compoziţie sistemelor enzimatice necesare eritropoiezeinecesare eritropoiezei

Page 12: Anemii Final

VITAMINEVITAMINEVitamina B12Vitamina B12

= vitamină hidrosolubilă sintetizată exclusiv de microorganisme - Principala sursă: alimentele de origine animală.

Necesar = 2-5 g/ziAport – exclusiv alimentar (dietă normală=5-30 g/zi - se abs. 1-5 g/zi).

Absorbţia - condiţionată de prezenţa factorului intrinsec al lui Castle (FI) = glicoproteină sintetizată de celulele parietale gastrice 

Page 13: Anemii Final

Vitamina B12Vitamina B12

• STOMAC: fixare vitamina B12 de Fact.Intrinsec complex

• INTESTIN (ileon terminal): Complexul vit. B12 - FI se fixează pe receptori specifici absorbţie

- FI este reciclat- Vitamina B12 se leagă de transcobalamina II trece

în circulaţie transport în ficat

Concentraţia serică normală= 200-900 pg/ml.

Page 14: Anemii Final

Roluri în reglarea eritropoiezei:·  induce sinteza de ARN şi ADN· activează formarea, creşterea şi maturarea

Eritrocitului· participă la transformarea acidului folic în acid

tetrahidrofolic = forma activă a acidului folic.

Deficitul de vitamina B12 – în:Deficitul de vitamina B12 – în:- gastrite atrofice, rezecţie gastrică (prin deficit de

FI)- afecţiuni ale ileonului terminal (cu reducerea

absorbţiei)- parazitoze (captare B12 de către parazit).

anemie macrocitară hipercromă (pernicioasă sau Biermer) (E, Ht, Hb , VEM ).

VITAMINEVITAMINEVitamina B12Vitamina B12

Page 15: Anemii Final

Eritrocite normale

MacrocitozăHipercromie

Anemie pernicioasă(prin deficit de vit. B12)

MicrocitozăHipocromie Anemie feriprivă(deficit de Fe)

Page 16: Anemii Final

ACID FOLIC (necesar 100 MICROG/ZI)Forma activă: acid tetrahidrofolic (FH4)Roluri în:Roluri în:  - - sinteza purinelor şi pirimidinelor necesare formării ADN, ARsinteza purinelor şi pirimidinelor necesare formării ADN, ARNN  - - stimularea proliferării, diferenţierii şi maturării Estimularea proliferării, diferenţierii şi maturării Eritrocituluiritrocitului..  VITAMINA B6 (necesar 3-5 mg/zi)Roluri:Roluri: - - indispensabilă pentru sinteza indispensabilă pentru sinteza Hb Hb             - favorizează- favorizează absorbţia intestinală a vitaminei B12. absorbţia intestinală a vitaminei B12.Vitamina E (tocoferol)(20 mg/zi)Roluri: - factor antioxidant (ex. previne oxidarea vitaminei C) - menţine fierul în forma Fe2+ favorizează abs. intestinală.Vitamina C (acidul ascorbic)(50-75 mg/zi)Roluri: - reduce Fe3+ în Fe2 favorizează abs. intestinală- transformarea acidului folic în acid tetrahidrofolic (FH4)- agent reducător al methemoglobinei

ALTE VITAMINEALTE VITAMINE

Page 17: Anemii Final

VITAMINE ŞI MINERALE VITAMINE ŞI MINERALE NECESARE ERITROPOIEZEINECESARE ERITROPOIEZEI

Vitamina Rol Consecinţele carenţei

Vitamina B12 Sinteză ADN Anemie macrocitară

Acid folic Sinteză ADN şi ARN

Anemie macrocitară

Vitamina C(acid ascorbic) Metabolism Fe Anemie

Vitamina E(tocoferol)

Acţiune antioxidantă

Fragilitate membranară

Fier Sinteza Hb Anemie microcitară

Page 18: Anemii Final
Page 19: Anemii Final

CINETICA CINETICA ERITROCITELOR ERITROCITELOR

1. Formarea eritrocitelor (eritropoieza)

2. Perioada de eritrocit circulant funcţional= 100-120 zile, perioadă în care sunt îşi realizează funcţiile şi

sunt supuse la numeroase solicitări funcţionale: străbat zilnic 1-1,5 km îşi modifică forma la trecerea prin capilare (fusiforme) şi se

deplasează în fişicuri stagnează în vasele sanguine sinuoase (ex. circ. splenică) transportă gazele respiratorii O2 şi CO2 participă la menţinerea constantă a pH-ului sanguin (prin

sistemul tampon al hemoglobinaţilor) sunt influenţate de factori extraeritrocitari (pH, substanţe

toxice), care le pot modifica morfo-funcţional (ex. acidoza/alcaloza determină / volumului eritrocitar).

Page 20: Anemii Final

3. Distrugerea eritrocitelor (hemoliza fiziologică)

eritrofagocitoză.

Normal, sediile principale ale hemolizeiNormal, sediile principale ale hemolizei sunt:•Splina - cu caracteristici funcţionale care accentuează sechestrarea eritrocitelor (sinusoide mai înguste decât în alte zone).•Ficatul (debitul sanguin - de 6 ori mai decât la nivelul splinei).

CINETICA CINETICA ERITROCITELORERITROCITELOR

Page 21: Anemii Final

Catabolismul hemoglobineiCatabolismul hemoglobineiLa adult: degradare Hb = 6-7 g/zi • Globina - reutilizată ca sursă de AA în proc. Metabolice• Hemul - degradat Fe + biliverdina

1. Reducerea biliverdinei B indirectă/neconjugată (BI) - transportată în sânge legată de albumine

2. BI este conjugată la nivel HEPATIC cu acid glicuronic B directă/conjugată (BD) 3. BD este eliminată prin bilă în căile biliare

4. INTESTIN GROS: sub acţ. enzimelor reducătoare ale florei microbiene: BD urobilinogen(Ubg)5. Majoritatea Ubg este oxidat stercobilinogen şi stercobilină

se elimină prin materiile fecale. 6. O fracţiune din Ubg se abs.la nivel intestinal v. portă -

ficat reexcretat în bilă (ciclul entero-hepatic). 7. O cant. de Ubg din sânge este excretat de rinichi ca

urobilină (1%).

Page 22: Anemii Final

1. Caracteristici morfo-funcţionale1. Caracteristici morfo-funcţionaleNumărul de eritrocite= 4–5,5 mil/mm3 - bărbaţi = 4,9 0,7 mil/mm3;- femei = 4,3 0,6 mil/mm3.Forma eritrocitului- disc biconcav, cu marginile rotunjite- asigură suprafaţa mare la volum Dimensiunile eritrocitelor- DEM = 6,8 – 7,7m;- GEM = 1,7 – 2,5 (2) m; (în centru - cu 1 m < decât periferic)Culoarea eritrocitelor- dată de Hb eritrocitară- eritrocitul normal colorat = normocrom.

Page 23: Anemii Final

VARIAŢII

De număr numărului de eritrocite = anemie numărului de eritrocite = poliglobulie

De formă ovale = ovalocitecu forme negeometrice, bizare = poikilociteeritrocite sferice = sferociteîn seceră = drepanocitecu excrescenţe = acantocite

De dimensiuni = microcite 9m (10-12) = macrocite (megalocite) şi grosime = platicite

De culoare palide, slab colorate = hipocromeintens colorate = hipercromeE normo-, hipo-, hipercrome = anizocromie

Page 24: Anemii Final

2. FIZIOPATOLOGIA ANEMIILOR

Anemia este o stare patologică în care hemoglobina, hematocritul şi numărul de eritrocite sunt scăzute cu cel puţin 10% faţă de valorile normale

Anemia este considerată un simptom şi nu o boală. Pentru diagnosticul de anemie sunt obligatorii următarele

determinări:

-hemoglobina (Hb)- mai mica de 15-16 g/dl la femeie -hematocritul (Ht)- scade sub 45% la bărbat şi sub 42% la femei -numărul de eritrocite- scade sub 5 milioane/mmc la bărbat şi sub 4-4.5 milioane la femei;-indicii eritrocitari (VEM, CHEM, HEM);-examenul frotiului de sânge periferic caracteristic

Page 25: Anemii Final

-Determinarea hematocrituluiHt =vol.eritrocitar/vol.sg.X100-Indice de marime VEM – volum eritrocitar mediu(81-93microni cub)VEM=Ht/NR.HEMATII X 10Posibilităţi :• VEM normal – anemii normocitare• VEM scăzut (sub 80) – anemii microcitare feriprive• VEM crescut (peste 93) – 93-100 – macrocitoză; iar

peste 100 se numeşte megalocitoză – se întâlneşte în anemia megaloblastică . Este dată de deficitul de B12 sau/şi acid folic.

Page 26: Anemii Final

Indici de culoare :CHEM = Hb/Ht X100Valori normale : 32-36 g%• Este hemoglobina din volumul eritrocitar• Situaţii :CHEM este normal – normocromic, anemii normocromeAtenţie : există anemia normocromă şi normocitară :

– Anemia posthemoragică acută– Anemia blastică – scade foarte mult sinteza

CHEM scăzut sub 30 g – hipocromie – anemii hipocrome şi cu anemiii microcitare = anemie feriprivă

CHEM crescut - eritrocitele mai colorate

Page 27: Anemii Final

HEM (hemoglobina eritrocitară medie)

HEM =Hb/Nr.hematii X 10 Valoare normală : 27-31 pgAre aceleaşi interpretări ca şi CHEM-ulVEM crescut şi CHEM normal/crescut = anemii

megaloblastice

Page 28: Anemii Final

Diagnosticul general al anemiilor se face în trei etape:

1. Diagnosticul de sindrom anemic (totalitatea simptomelor si semnelor clinice şi de laborator prin care se manifestă orice anemie, indiferent de cauză si mecanismul prin care s-a produs); 2. Diagnosticul tipului patogenetic de anemie (mecanismele principale de producere a anemiei); 3. Diagnosticul etiologic, de boală, în cazul dat.

Page 29: Anemii Final

DIAGNOSTICUL SINDROMULUI ANEMIC A. Elemente clinice:

1. paloarea tegumentelor si mucoaselor vizibile (conjunctive, buze, mucoasa sublinguaiă) de diferite nuanţe.

2. tulburări cardiovasculare: -palpitaţii, -jenă precardiacă (angină în caz de ateroscleroză coronariană

preexistentă), -tahicardie, - hipotensiune arterială, - sufluri cardiace si vasculare (arteriale şi venoase) anemice, - dilatarea moderată a inimii, - tulburări de repolarizare pe ECG 3. tulburări nervoase (astenie, oboseală fizică si psihică, cefalee, ameţeli)

si senzoriale: de vedere (pete negre în câmpu! vizual, vedere înceţoşata), acustico-vestibulare (vertij, ţiuituri în urechi), gustative, de sensibilitate cutanata

Page 30: Anemii Final

Teste hematologice: -hematocrit (Ht), -hemoglobina Hb, - reticulocite (Rt), -indici eritrocitari-volumul eritrocitar mediu=VEM,-concentraţia medie de Hb pe eritrocit = CHEM, -Hb eritrocitară medie = HEM), - frotiul periferic cu morfologia eritrocitară, -numărul leucocitelor si al plăcuţelor sanguine, -testul Coombs,

Page 31: Anemii Final

C Studiul maduvei osoase: -celularitate,- examinări citochimice, -fier medular,-cariotip, -culturi de celule stern

D. teste serice/plasmatice: -bilirubină, - fier seric,- transferină, - feritină- vitamina B-12,- folaţi, - gastrină, -uree, -creatinină-proteinograma-protoporfirina liberă eritrocitară. (PLE)

Page 32: Anemii Final

2. FIZIOPATOLOGIA ANEMIILOR

I Clasificarea după morfologia eritrocitară: A.Anemii normocitare-normocrome (VEM=85-95 fi; CHEM=31-35 g/dl)

1. Sângerări acute2. Anemii hemolitice (extracorpusculare şi

intracorpusculare)3. Hipoproliferarea măduvei osoase:

-An. aplastică/hipoplastică-An. din insuficienţa renală cronică-An. din boli endocrine-Afectarea toxică a măduvei osoase.-An. mieloftizica

Page 33: Anemii Final

2. FIZIOPATOLOGIA ANEMIILOR

B. Anemii microcitare-hipocrome (VEM<85 fi; CHEM<30 g/dl)

-Anemia feriprivă-Anemiile sideroblastice

C. Anemii macrocitare-normocrome (VEM > 95 fi; CHEM=31-35 g/dl)

-An. megaloblastice-An. macrocitare nemegalobtastice

Page 34: Anemii Final

2. FIZIOPATOLOGIA ANEMIILOR

II Clasificarea patogenica A. Anemii prin scăderea producţiei de eritrocitare (Anemii de

natură centrală) -An. prin insuficienţă medulară asociată cu

hipoproliferare (An. aplastică/ hipoplastică)-An. prin insuficienţă medulară asociată cu eritropoieză

ineficientă:1. afectarea sintezei de Hb: anemii hipocrome2. afectarea sintezei ADN: anemii

megaloblastice B. Anemii prin pierdere crescută de eritrocite (Anemii de natură

periferică) -An. posthemoragice acute şi cronice-Anemii hemolitice - intraeritrocitare

- extraeritrocitare

Page 35: Anemii Final

Dg etiopatogenicDg etiopatogenicHIPOCROMIE CUHIPOCROMIE CU / / FĂRĂ MICROCITOZĂ FĂRĂ MICROCITOZĂ

SIDEREMIE SIDEREMIE SIDEREMIE N SIDEREMIE N //

- A. FERIPRIVĂ A. FERIPRIVĂ

- A. DIN INF. CRONICE - TALASEMIE A. DIN INF. CRONICE - TALASEMIE

- A. DIN COLAGENOZE - A. Cu răspuns la B6A. DIN COLAGENOZE - A. Cu răspuns la B6 - A. toxice (Pb, F) - A. toxice (Pb, F)

Page 36: Anemii Final

NORMOCROMIENORMOCROMIE, NORMOCITOZĂ, NORMOCITOZĂ

RETICULOCITE RETICULOCITE

Puncţie medulară Antecedente hemoragice

RETICULOCITERETICULOCITE

Fără celule patologice

Cu celule patologice

Anemiimieloftizice

A. AplasticăA. hipoplastică

ABSENTE

Anemia

Hemolitică

PREZENTE

Anemia posthemoragică

acută

Page 37: Anemii Final

MACROCITOZĂMACROCITOZĂHIPERCROMIEHIPERCROMIE

Cu megaloblastozăCu megaloblastoză Fără megaloblastozăFără megaloblastoză

DEFICIT DE VIT B12DEFICIT DE VIT B12şi şi // acid folic acid folic

HIPOTIROIDISMHIPOTIROIDISMAfecţiuni hepaticeAfecţiuni hepatice

Page 38: Anemii Final

ANEMIA MEGALOBLASTICA

Page 39: Anemii Final

ANEMIA MEGALOBLASTICA-Tablou sangvinANEMIA MEGALOBLASTICA-Tablou sangvin

Eritrocite Eritrocite Anemie – (Anemie – (↓↓ Nr, Hb, Ht) – hiporegenerativa = Ret Nr, Hb, Ht) – hiporegenerativa = Ret ↓↓Macroovalocite – macrocitoza – precede anemiaMacroovalocite – macrocitoza – precede anemia * VEM ~gravitatea anemiei * VEM ~gravitatea anemiei (< 110 fl =A. usoare/medii; > 110-13= A. severe)(< 110 fl =A. usoare/medii; > 110-13= A. severe) * Daca pacientul are si deficit de Fe* Daca pacientul are si deficit de Fe VEM “mascat” VEM “mascat” * HEM * HEM ↑↑ (33-38 pg)– continut Hb ~ marimea celulei/CHEM=N (33-38 pg)– continut Hb ~ marimea celulei/CHEM=NAnizocitoza Anizocitoza Poikilocitoza – fragmente de Er, picaturiPoikilocitoza – fragmente de Er, picaturiIncluzii (A. severe): corpi Jolly, inele Cabot, punctatii bazofileIncluzii (A. severe): corpi Jolly, inele Cabot, punctatii bazofileDescarcarea de precursori (megaloblasti ) in sg.perifericDescarcarea de precursori (megaloblasti ) in sg.periferic

LeucociteLeucocite Leucopenie cu neutropenie ~ gravitatea anemieiLeucopenie cu neutropenie ~ gravitatea anemieiHipersegmentare (>5% Gr cu > 5 lobi)Hipersegmentare (>5% Gr cu > 5 lobi) * semn precoce si fidel de hematopoieza megaloblastica* semn precoce si fidel de hematopoieza megaloblasticaFormula leucocitara – deviere la stangaFormula leucocitara – deviere la stanga

Trombocite Trombocite Trombocitopenie ( adesea < 100.000/mmTrombocitopenie ( adesea < 100.000/mm33)) GiganteGigante

Page 40: Anemii Final

Explorari paracliniceExplorari paraclinice Pt toate cazurile : LDH ↑↑↑ si Bi. ind. ↑

Deficit B12Deficit B12 Deficit AFDeficit AF1. 1. Dozare serica B12 (N=200-900pg/ml)Dozare serica B12 (N=200-900pg/ml) < 150 pg/ml – carenta< 150 pg/ml – carenta < 100 pg/ml – manif neurologice< 100 pg/ml – manif neurologice2. Dozare transportori plamatici2. Dozare transportori plamatici3. Dozare acid metilmalonic (ser, urina)3. Dozare acid metilmalonic (ser, urina) in urina < 9 mg/24 orein urina < 9 mg/24 ore4. Homocisteina totala plasmatica4. Homocisteina totala plasmatica5. 5. Test Schilling (B12 marcata cu Test Schilling (B12 marcata cu 5757Co Co sau sau 5858Co) N>10%Co) N>10%6. Explorare tub digestiv6. Explorare tub digestiv - endoscopie gastrica + biopsie - endoscopie gastrica + biopsie mucoasa (! gastrita atrofica)mucoasa (! gastrita atrofica) - studiul secretiei Ga- studiul secretiei Ga - !!! adenocarcinom- !!! adenocarcinom7. Det anticorpi anti FI si anti celula 7. Det anticorpi anti FI si anti celula parietala gastricaparietala gastrica8. Test terapeutic8. Test terapeutic

1. Dozare serica AF (N=5-20ng/ml)1. Dozare serica AF (N=5-20ng/ml) < 3 ng/ml – carenta AF< 3 ng/ml – carenta AF2. Dozare folati eritrocitari2. Dozare folati eritrocitari - N = 160-640 ng/ml- N = 160-640 ng/ml < 100 ng/ml – carenta< 100 ng/ml – carenta3. Test terapeutic3. Test terapeutic

Page 41: Anemii Final

Anemia pernicioasa/BiermerAnemia pernicioasa/Biermer • Cea mai frecventa a. megaloblastica de la noiCea mai frecventa a. megaloblastica de la noi• Deficit de absorbtie a vit B12 in absenta factorului intinsec determinata Deficit de absorbtie a vit B12 in absenta factorului intinsec determinata

de gastrita atroficade gastrita atrofica

A. Biermer: boala autoimuna idiopatica primara specifica de organ

-90% cazuri Ac. Anti-celula parietala gastrica prezenti in ser tulburari imune de tip celular infiltratie limfoplasmociatara atrofie gastrica-Ac. Anti-FI in ser si in sucul gastric- asocierea cu alte boli autoimune- raspuns la CS- asocieri patologice : vitiligo

afectari tirodiene (mixedem, tiroidita Hashimoto)

hipoparatiroidism hipogammaglobulinemie adenocarcinom gastric

Page 42: Anemii Final

ANEMIA FERIPRIVĂ

Page 43: Anemii Final

DEFINIŢIEanemie hipocromă, microcitară, determinată de reducerea capitalului global de fier al organismului

EPIDEMIOLOGIE:• cea mai frecventă cauză de anemie• întâlnită în toate regiunile globului, • la toate vârstele• mai frecventă la sugar şi copilul mic, urmat de vârsta pubertară, • mai frecvent la fete

Page 44: Anemii Final

• absorbţia fierului :– are loc în proporţie de 10 – 20% la nivelul intestinului subţire; – este favorizată de sucul gastric, bilă, sucul pancreatic;

• alimentele ce conţin acid ascorbic, lactoză, fructoză, cresc absorbţia fierului, în timp ce alimentele care conţin fitaţi, fosfaţi, oxalaţi scad absorbţia sa

• de la nivel intestinal, fierul este transportat cu ajutorul transferinei fie spre eritroblaşti, fie spre depozite

• o cantitate minimă de fier se pierde zilnic, prin urină, scaun, descuamarea tegumentelor, iar la fete, prin ciclul menstrual

METABOLISMUL FIERULUI

Distribuţia fierului în organism: – 67%: hemoglobină– 27%: depozite: feritină, hemosiderină– 3,5%: mioglobină– 0,2% - fier tisular (enzime heminice)– 0,08% - fier circulant – fixat de transferină

Page 45: Anemii Final

CONŢINUTUL DE FIER AL ALIMENTELOR• 1 litru de lapte de mamă conţine 1,5 mg Fe, în timp ce

un litru de lapte de vacă conţine 1 mg Fe, de unde rezultă importanţa alimentaţiei naturale;

• conţinut crescut în: carnea de peşte şi viţel, ficat, ouă, brânză;

• conţinut scăzut: vegetale (inclusiv spanacul)

Page 46: Anemii Final

ETIOLOGIE

1.Insuficienţa rezervelor la naştere:• prematuritate, gemelaritate, • carenţa marţială a mamei, • transfuzie feto-maternă, feto-fetală, • hemoragie de cordon, • ligatura precoce a cordonului ombilical)•

2. Aport deficitar:• alimentaţie artificială• diversificare tardivă şi/sau incorectă, predominant sau exclusiv cu

făinoase• regim vegetarian

3. Tulburări de absorbţie• globale: aclorhidrie, gastrită atrofică, celiakie, fibroză chistică,

intoleranţa la dizaharide, parazitoze, ileita terminală, etc.• selectivă: malabsorbţie selectivă de fier

Page 47: Anemii Final

4. Pierderi crescute de fier

• hemoragii – digestive (varice esofagiene, diverticul Meckel, parazitoze),– pulmonare (hemosideroza pulomnară, sindrom Good Pasture), – renale (hematurie), – uterine (meno-metroragii), – epistaxis recidivant, – recoltări repetate şi abundente

• exudaţie proteică: – gastroenteropatie exudativă, – colită ulceroasă, – sindrom nefrotic

• pierderi intestinale selective de fier: hemosiderinurie (hemoglobinuria paroxistică la rece)

• alte cauze: – hemodializă, – exsanguinotransfuzie

ETIOLOGIE (2)

Page 48: Anemii Final

5. Necesar crescut de fier:

–prematuritate–dismaturitate–gemelaritate–pubertate–malformaţii congenitale de cord cianogene

ETIOLOGIE (3)

Page 49: Anemii Final

MANIFESTĂRI CLINICE

Semne de anemie: – paloare, – fatigabilitate, – apetit capricios, – palpitaţii, – dispnee– splenomegalie uşoară (sub 10% din cazuri)

Semne de deficit tisular de fier:• tulburări de creştere• tulburări trofice ale tegumentelor şi mucoaselor (tegumente uscate, ragade

comisurale, fanere friabile, glosita)

Page 50: Anemii Final

MANIFESTĂRI CLINICE

• tulburări digestive: apetit capricios, pica, rar disfagie, diaree recurentă, uneori microhemoragică

• tulburări cardiovasculare: palpitaţii, tahicardie, sufluri cardiace, rar semne de insuficienţă cardiacă

• tulburări neuropsihice (astenie, agitaţie, tulburări de atenţie, scăderea randamentului şcolar)

• tulburări musculare: pseudomiopatie

Anomalii imunologice:• incidenţa crescută a infecţiilor virale sau microbiene prin interferarea

metabolismului fierului cu funcţiile imunitare

Page 51: Anemii Final

EXAMENE DE LABORATOR• anemie hipocromă (CHEM sub 30%, HEM sub 27 pg),

microcitară (VEM sub 80 3)• frotiu sanguin: anulocite, poikilocite• sideremia sub 50 g/dl (normal: 80 – 120 g/dl)• reticulocite: normale (crescute în criza reticulocitară, sau după

sângerări)• leucocite, trombocite – valori normale• capacitatea totală de fixare a fierului = crescută, peste 400 g/dl (normal: 250 – 400 g/dl) • indice de saturare a siderofilinei scăzut sub 16% (normal: 20 –

45%)• feritina serică scăzută sub 10 ng/ml (normal: 30 – 142 ng/ml)• frotiu medular: În anemiile feriprive nu este necesară explorarea

măduvei. Dacă se efectuează, se constată o hiperplazie moderată, cu apariţia eritroblaştilor feriprivi

Page 52: Anemii Final

În funcţie de valorile Hb, există următoarele forme de severitate:

• uşoare: Hb: 9 – 10%• medie: 7 – 9%• severă: sub 7%

Page 53: Anemii Final

Anemiile hemolitice

Ele se caracterizează prin scurtarea duratei de viaţă a hematiilor sub 100 zile, cu distrugere crescută extravasculară şi/sau intravasculară (în puseele hemolitice intense).

Creşterea hemolizei se traduce prin:

-Creşterea valorilor bilirubinei neconjugate -Scăderea haptoglobinei -Creşterea sideremiei peste 180 – 200 μ/dl

2. FIZIOPATOLOGIA ANEMIILOR

Page 54: Anemii Final

Anemia posthemoragică acută

Este în general normocromă şi se instalează la 3 – 5 zile după o hemoragie acută care s-a oprit spontan sau a fost oprită medical.

Tabloul clinic este dominat de simpromele şi semnele hipovolemiei cu insuficienţă circulatorie acută periferică, iar dacă cantitatea de sânge pierdut depăşeşte 30% din masa volemică se produce şoc hemoragic grav.

Refacerea după o hemoragie acută este în funcţie de aportul proteic şi de integritatea depozitelor de fier şi în condiţii obişnuite reticulocitoza revine la normal după 10 – 14 zile, iar eritronul revine la parametrii fiziologici după 30 – 35 zile.

2. FIZIOPATOLOGIA ANEMIILOR

Page 55: Anemii Final

POLICITEMIILE

Page 56: Anemii Final

3. FIZIOPATOLOGIA POLIGLOBULIILOR

Poliglobuliile (policitemiile) sunt caracterizate prin creşterea masei eritrocitare, evidenţiată în sângele periferic prin creşterea: hematocritului, hemoglobinei şi a numărului de eritrocite.

Clasificare după mecanismul de producere1.Poliglobuliile relative (false)-consecinţa diminuării volumului

plasmatic şi caracterizate prin creşteri ale hematocritului, hemoglobinei şi numărului de eritrocite / mmc, dar cu masă eritrocitară totală scăzută hemoconcentrări consecutive unor pierderi mari de lichide, eritrocitoza de stres, talasemia minoră

2.Poliglobuliile absolute (adevărate)a. Poliglobuliile secundare-poliglobulii prin hipoxie tisulară

poliglobuliile nefropatiilor benigne, poliglobuliile tumorilor benigne sau maligne

b. Poliglobuliile primitive (esenţiale)-Poliglobulia esenţială (policitemia vera)

Page 57: Anemii Final

3. FIZIOPATOLOGIA POLIGLOBULIILOR

Policitemia esenţială (policitemia vera)-este o boală „clonală” a celulelor stem hematopoietice. Face parte din grupul bolilor mieloproliferative cronice.

Caracterizata prin :-creşterea producţiei medulare de eritrocite -mărirea splinei (singurul semn clinic cu valoare diagnostică),

prezentă la 90% din bolnavi-evoluează spre MMM (metaplazie mieloidă cu mielofibroză) sau

spre leucemii acute nonlimfoblastice-trombozele sunt cele mai frecvente complicaţii şi principalele cauze

de deces-flebotomiile (emisiuni de sânge de 300 ml, repoetate la 48 de ore

până la reducerea Ht la valori normale) reprezintă prima manevră terapeutică.

Page 58: Anemii Final

PREZENTARE DE CAZPrezentăm cazul unei paciente, M. A. în vârsta de 21 de ani,

fără antecedente heredocolaterale oncologice, care se adresează pe data de 30 martie 2010 pentru:

-dureri abdominale difuze cu maxim de intensitate în epigastru, accentuate postprandial,

-inapetenţă, -scădere ponderală, 15 kg în 8 luni şi -tranzit intestinal accelerat de aproximativ o săptamână,

pentru care primeşte tratament cu inhibitor de pompă de protoni (IPP), probiotice, antispastice şi recomandarea de a reveni la control peste 2 săptămâni.

Pe data de 13 aprilie 2010 revine declarând persitenţa aceleaşi simptomatologii dar cu normalizarea tranzitului intestinal.

Page 59: Anemii Final

Examenul obiectiv a evidenţiat:- paloare sclerotegumentară, - ţesut conjunctivo-adipos slab reprezentat

(BMI=17,8 kg/m2), - uşoară hipotensiune arterială (TA=80/55 mmHg) şi - abdomen sensibil la palpare în epigastru.Bilanţul hematologic: anemie hipocromă feriprivă

(Hb=7,2g/dl, Ht=27,7%, GR=3,93mil/mm3, VEM=70,5μ3, HEM=18,3pg/dl, Fe seric=12μg/dl).

Page 60: Anemii Final

Endoscopia digestivă superioară pune in evidenţă o formaţiune vegetantă, dezvoltată circumferenţial pe mica curbura gastrică, spre fata posterioară până la nivelul unghiului gastric, ulcerată şi friabilă. Se efectuează biopsie de la acest nivel.

Ecografia abdominală nu decelează imagini metastatice la nivelul ficatului sau a altor organe abdominale.

Coroborând examenele imagistice si anatomia patologică se pune diagnosticul de:

-Neoplasm corp gastric. -Anemie hipocromă feriprivă secundară. -Denutriţie proteincalorică.

Page 61: Anemii Final

În perioada 12 mai – 25 mai este internată cu:- stare generală influenţată, astenie fizică, - paloare sclero-tegumentară, - tuse neproductivă şi febră.

Hematologic se remarcă sindrom anemic sever (Hb=4g/dl, Ht=14%), cu indici eritrocitari în limite normale

(VEM=81μ3, HEM=23pg/dl), cu reticulocitoză, (reticulocite=6%) şi Fier seric normal (Fe=222μg/dl) cu leuco-trombocitopenie (GA=2880/mm3, Trombocite=107.000/mm3), bilirubina totală crescută (Bilirubina totală=2,2 mg%), pe seama fracţiei indirecte (Bilirubina indirectă=1,9mg%), LDH foarte crescut (=1313 UI/l), aspect sugestiv pentru diagnosticul de anemie hemolitică.

Pacienta urmează tratament cu Metilprednisolon 125 mg/zi i.v, nutriţie parenterală cu evoluţie favorabilă, cu ameliorarea sindromului anemic (Hb=9,1g/dl, Ht=30%, Reticulocite=4%) şi normalizarea leuco-trombocitopeniei şi a nivelului LDH (665 UI/l).

Page 62: Anemii Final

Evoluţia este iniţial favorabilă după care apare din nou astenia fizică marcată motiv pentru care pacienta se interneză în perioada 9 august – 16 august, cu:

- anemie macrocitară (Hb=6,8g/dl, Ht=20%, VEM=120μ3, HEM=40pg/dl), deficit de vit. B12 în sânge (vitamina B12=59pg/dl, normal=191-663pg/ml)

- valori normale ale acidului folic (folaţi serici=16ng/dl, normal=14,6-18,7ng/ml),

- uşoară leucopenie (GA=3380/mm3), - reticulocitele, fierul seric şi trombocitele fiind in limite normale

(Reticulocite=2,9%, Fier seric=161μg/dl, Trombocite=221.000/mm3).

Se efectuează colonoscopia care este normală şi endoscopiadigestivă superioară, care nu evidenţiază recidiva.Diagnosticul final a fost de :Anemie macrocitară prin hipovitaminoză de B12

Page 63: Anemii Final

• Evoluţia sub tratament cu vitamina B12 parenteral, KCl 1g/zi per os şi Eritropoetină 30.000 UI

a fost favorabilă, cu criză reticulocitară prezentă(reticulocite=6,6%) şi ameliorarea sindromului

anemic• Evaluarea după 6 şi 12 luni de tratament cu

vitamina B12 şi chimioterapie arată absenţa recidivei, normalizarea hemogramei, creşterea în greutate, stare generală bună.