ANatomie patologica distrofii

7/22/2019 ANatomie patologica distrofii

1/41

Distrofii

Procese patologice datorate unor tulburari

ale metabolismului

Pot fi : - cantitative(volumetrice)

- calitative

- Intarcelulare

- Extracelulare


2/41

Distrofia granulo-vacuolara renala

Hidroprotidica

Boli toxico-infectioase, septicemii,

intoxicatii recente


3/41

Distrofia granulo-vacuolara

renala

Macroscopic, rinichiul este crescut devolum, se decapsuleaz uor, culoare

albicioasa, aspect de carneoparita.


4/41


Microscopic, celulele epiteliale ale tubilorrenali se tumefiaz(intumescen tulbure).

Citoplasma celulelor din tubii renali

contori i colectori prezint granule si /sau vacuole.

Leziuni la nivelul nucleilor

Picnoza (gr. Pyknos=dens) Karioliza- liza cromatinei sub actiunea

endonucleazelor

Kariorrhexis fragmentarea mat nuclear


5/41



6/41



7/41

Distrofie granulo-vacuolaraRinichi, HE, 10x

Rinichi, HE, 40x


8/41

Distrofia hialina

Substanta omogena, sticloasa,translucida,

anhista.

Macroscopic: aspect sticlos, albicios, dur,

bine delimitat

Microscopic, ovarul conine formaiuni

ondulante, cerebriforme, cu contur

policiclic, omogen, eozinofile, alungite,

coninnd rare fibrocite. Mai pot apare

vase cu perete ngroat prin depuneri de

hialin.


9/41

Distrofie hialina

Ovar, HE, 10x


10/41


11/41

Corpi Malory - hepatocit


12/41

Distrofia amiloida

Degenerescenta protidica

Rokitausky-prima data lez macro; Virchow

a identif histologic si histochimic depoz de

amiloid prin colorare cu iod: brun-acaju,

asemanatoare amidonului.

Col metacromatica (rou violaceu) cu

violet de metil i ortocromatic cu rou de

Congo.


13/41

Distrofia amiloida

Macro: rinichi palizi-cenusii,

consistenta crescuta asem cauciucului

vulcanizat, duri,

suprafaa usor ondulat (rinichiul mare

slaninos) sau poate fi retractat datorit

stenozelor vasculare prin depunerea

amiloidului n pereii vasculari.


14/41

Amiloidoza renala

Micro: corpusculii Malpighi prezint

ngrori ale membranelor bazale

glomerulare care apar colorate omogen,

ca i membranele bazale ale tubilor renali.Pereii vaselor pot fi ngroti, iar unii tubi

contorti conin cilindri hialini


15/41

Amiloid renal solutie Lugol


16/41

Distrofie amiloida


17/41

Distrofie amiloida


18/41

Distrofie amiloida

Rinichi, Rosu de Congo, 10xAmiloid, rosu Congo,lumina polarizata, 40x


19/41

Distrofie amiloida


20/41

Distrofie amiloida


21/41

Staza biliar (colestaza) n ficat

Staza biliar n ficat este o distrofie pigmentar cu

acumularea intrahepatic de pigment biliar, consecutivobstrucieicilorbiliare (prin litiaz biliar, hepatic, parazii, inflamaii) sau princompresie extern(cirozbiliar, cancer de cap de pancreas).

Colestaza n cile biliare determin destinderea acestora,ruperea jonciunilor intercelulare i acumularea de pigment n

hepatocite. Macroscopic, ficatul este mrit de volum, capsula este destinsa

i este colorat brun-verzui (datorit depunerilor biliare).

Microscopic, arhitectura lobular este pstrat, n spaiul port

canaliculele biliare coninbil de culoare brun-verzui, denumitimpropriu trombi biliari, iar hepatocitele conin granule brun-verzui n citoplasm.


22/41

Staza biliar


23/41

Staza biliar


24/41

Staza biliara, HE, 10x


25/41

Steatoza hepatic Steatoza hepatic reprezint acumularea de

lipide (trigliceride) n hepatocite.

Malnutritie, diabet, obezitate, stari toxico-

septice, sarcina

Depunerea se face difereniat pe regiuni :

steatoza centrolobular,datorat alcoolului

steatoza periportal, n carene proteice

steatoza intermediar, n staza cronic


26/41

Steatoza hepatica

Macroscopic: ficatul este mrit de volum, consistensczuti un aspect glbui pe suprafaa de seciune

(ficatul de gsc).

Microscopic, lipidele pot fi evideniate pe preparate la

gheata, secionate la criotom, cu coloratii histochimice:Sudan III (portocaliu) sau Scharlach (rou).

Preparatele la parafin prezint hepatocite vacuolizate(picatur lipidica), cu nucleu periferic (inel cu pecete)

Prezena vacuolei lipidice cu pstrarea nucleului indic

caracterul ei reversibil, n timp ce dispariia nucleuluieste semn de ireversibilitate.


27/41

Steatoza hepatica


28/41

Steatoza hepatica


29/41

Steatoza hepatica


30/41

Steatoza hepatica


31/41

Boala Niemann-Pick

Albert Niemann - a publicat prima

descriere a ceea ce este acum cunoscut

sub numele de boala Niemann-Pick,n

1914.

Ludwig Pick - descris patologia a bolii ntr-

o serie de lucrri n anii 1930.


32/41

Boala Niemann-Pick

Tezaurismoza

Boala autozomal recesiva

Deficienta de clivare a sfingomielinei, prinabsenta sfingomielinazei si acumulare de

sfingomielina si colesterol in cel

reticuloendoteliale in maj tes si org


33/41

Boala Niemann-Pick

Tip A 75-80% din cazuri Infantila, severa

Atingere neurologica si acumulare viscerala marcata de

sfingomielina

Deces in primii 3 ani

Tip B organomegalie fara atingere SNC

Tip C asemanator tip A, apare dupa 10

ani


34/41

Boala Niemann-Pick

Hepatosplenomegalie

Organe palide , crescute in dimensiuni

Creier scazut in greutate, devine mai ferm Retard mintal


35/41

Boala Niemann-Pick

Microscopic se

constat prezena

unor macrofage mari,

cu diametru de ~ 50m, cu un nucleu

situat central, cu

citoplasm

spumoas, numitecelule Niemann-Pick

Col pt lipide pozitive


36/41

Boala Niemann-Pick


37/41

Maladia Gaucher

Boala autozomal recesiva

Deficit de glucocerebrozibaza cu

acumulare de glucocerebrozide in sist

macrofagic si in SNC


38/41

Maladia Gaucher

Tip I 80% din cazuri, forma noncerebrala,

depozite hepatice, splenice si scheletice la

adult, longevit scurta

Tip II infantila, cerebrala

Tip III tip intermediar, la tineri, asem tip I,

deces in decada III de viata


39/41

Boala Gaucher, splina, HE, 40x

Morfologic apar:

splenomegalie gigant (~

10kg), hepatomegalie,

adenopatii datorit

acumulrii de celuleGaucher (histiocite de ~

50-100 m, cu citoplasm

fibrilar, cu aspect de

hrtie creponat,datorit suprancrcrii

lizozomale cu

cerebrozide).


40/41

Malad ia Gaucher


41/41

Malad ia Gaucher

Macroscopic, splina de aproximativ 10 kg este palid, cuo suprafa pestri pe seama celulelor Gaucher.Mduva osoas prezint mase tumorale cenuii, mari,moi, cu eroziuni osoase, deformri ale scheletului,fracturi. Adenopatia este generalizat, de dimensiuni

moderate. Microscopic, celula Gaucher are 100 m, cu citoplasm

coninnd vacuole de tip fibrilar n form de hrtiecreponat sau mtase plisat, PAS pozitive cu unusau mai muli nuclei, ntunecai, excentrici. Microscopia

electronic evideniaz lizozomii destini. La nivelulSNC, celulele Ghaucher apar n spaiul Vischow-Robin iarteriolele sunt nconjurate de celule adventicealetumefiate.

ANatomie patologica distrofii

Documents

Transcript of ANatomie patologica distrofii